lapsus iktiosis vulgaris

Upload: aray-al-afiqah

Post on 03-Jun-2018

371 views

Category:

Documents


8 download

TRANSCRIPT

  • 8/12/2019 Lapsus Iktiosis Vulgaris

    1/21

    LAPORAN KASUS

    Iktiosis Vulgaris

    Untuk memenuhi tugas Kepaniteraan Klinik Bagian Ilmu Kesehatan Kulit dan

    Kelamin RSUD Tugurejo Semarang

    Pembimbing :

    dr. S. Windayati Hapsoro SpKK

    Disusun oleh :

    N!lli Nur Inda" Sari

    #$%#&$$#&

    'AKUL(AS K)*OK()RAN

    UNIV)RSI(AS SWA*A+A ,UNUN, -A(I

    IR)/ON

    0$#1

    1

  • 8/12/2019 Lapsus Iktiosis Vulgaris

    2/21

    A. P!nda"uluan

    Iktiosis merupakan kelainan kulit yang umum diturunkan melalui keluarga

    yang ditandai dengan kulit kering, menebal, kasar, kulit bersisik Setidaknya ada

    !" #arietas iktiosis, termasuk bentuk herediter dan a$%uired&,!

    Iktiosis #ulgaris, merupakan paling sering terjadi dan relai' ringan Iktiosis

    #ulgaris, terdapat sekitar ()* dari semua kasus iktiosis +al ini disebabkan oleh

    perubahan ekspresi pro'ilaggrin menuju s$aling dan des%uamation Terlihat

    derajat inidipertahankan untuk aktu yang lebih lama dan hanya berupa sauatu

    kumpulan pergantian kulit Iktiosis herediter juga berhubungan dengan atopi

    Protein 'ilaggrin penting dalam menjaga 'ungsi barier kulit yang e'ekti' -utasi

    pada gen pro'ilaggrin ./012 terdapat hingga &"* dari populasi, menyebabkan

    iktosis #ulgaris dan men$etuskan 'aktor resiko utama untuk pengembangan

    dermatitis atopik Pearisan autosom dominan yakni diturunkan dari orang tua

    untuk sekitar separuh anak3anak mereka -eskipun bayi biasanya memiliki kulit

    normal, namun tanda dan gejala iktiosis #ulgaris biasanya menjadi jelas dalam

    tahun pertama kehidupan&,!,4

    Bentuk utama lainnya dari iktiosis herediter termasuk iktiosis laminer,

    epidermolytic hiperkeratosisdan 5-linked iktiosis.!

    Iktiosis didapat, biasanya mun$ul untuk pertama kalinya dalam masa

    deasa, adalah kondisi nonherediter yang terkait dengan penyakit sistemik

    Iktiosis a%uired jarang dan harus dilihat sebagai penanda penyakit sistemkik,

    termasuk keganasan, penyebabnya biasanya dihubungkan dengan penggunaan

    obat tertentu4

    /. )pid!2iologi

    Iktiosis #ulgaris adalah penyakit keturunan yang umum di amerika serikat,

    dengan pre#alensi sekitar & kasus dari 4"" orang Karena gejala membaik dengan

    usia, pre#alensi sebenernya mungkin lebih tinggi Iktiosis didapat sangat jarang

    Pre#alensi ini di 6merika Serikat tidak diketahui4

    Iktiosis #ulgaris herediter ditemukan di seluruh dunia, dan pre#alensinya

    tergantung pada lokasi Satu studi di Berkshire, Inggris, mengamati 'rekuensi &

    2

  • 8/12/2019 Lapsus Iktiosis Vulgaris

    3/21

    kasus dalam !)" anak sekolah Iktiosis didapat sangat jarang Pre#alensinya di

    seluruh dunia tidak diketahui4 -enurut jenis kelamin sama, dan pearisan

    autosomal dominan Bersi'at umum7

    Iktiosis #ulgaris biasanya tidak ada pada saat lahir, yang banyak mun$ul

    pada kebanyakan pasien yang terjadi selama setahun pertama kehidupan dan

    sebagian besar terjadi pada usia ) tahun Besarnya jumlah biasanya meningkat

    sampai pubertas dan kemudian menurun dengan pertambahan usia4

    Iktiosis didapat biasanya pertama kali mun$ul di usia deasa, namun

    penyakit sistemik yang terkait usia memang terjadi pada anak3anak Biasanya

    mengenai umur 43&! bulan4

    Iktiosis #ulgaris herediter dan didapat memiliki ke$enderungan rasial

    yang tidak diketahui4

    . )tiologi

    Iktiosis #ulgaris menunjukkan penyakit autosomal inherediter biasanya

    mun$ul pada aal masa anak3anak yaitu pada umur 43&! bulan)

    Dalam beberapa studi disebabkan oleh bahan biokimia, hal ini hanya dapat

    bere'ek pada kulit saja Penurunan produksi asam amino dan beberapa

    metabolism ion dapat menurunkan kadar air dalam stratum korneum sehingga

    dapat menyebabkan kulit kering dan dapat memperparah penyakit ini, tidak ada

    pengaruh kelainan produksi lipid yang mempengaruhi penyakit iktiosis #ulgaris8

    *. Pato3isiologi

    Iktiosis #ulgaris diidenti'ikasikan sebagai hyperkeratosis retensi Satu3

    satunya marker molekuler yang dikenal pada iktiosis #ulgaris herediter

    dipengaruhi oleh pro'ilaggrin, berat molekul 'ilaggrin yang tinggi Pro'ilaggrin di

    sintesis di lapisan granuler epidermis, merupakan komponen utama keratohyalin

    -elalui berbagai modi'ikasi posttranslational, pro'ilaggrin dikon#ersikan ke

    'ilaggrin yang menggabungkan antara 'ilamen keratin di lapisan baah $orneum

    /ilaggrin adalah proteoly9ed dan dimetabolisme menghasilkan asam amino bebas

    yang dapat berperan penting sebagai senyaa yang mengikat air di atas stratum

    3

  • 8/12/2019 Lapsus Iktiosis Vulgaris

    4/21

    $orneum Siklus normal dari kulit, hidrasi dan dehidrasi berperan dalam

    des%uamation normal Siklus ini terganggu pada iktiosis #ulgaris4

    ormal ekspresi gen pada pro'ilaggrin dapat pertama kali dideteksi pada

    lapisan granular Dalam iktiosis #ulgaris, ekspresi pro'ilaggrin tidak ada atau

    kurang dalam epidermis 6bnormalitas biokimia ini berkolerasi dengan jumlah

    penurunan keratohyalin dan keparahan kondisi klinis 6nalisis kultur keratinosit

    telah menunjukkan mR6 pro'ilaggrin berkurang Dibandingkan dengan jumlah

    yang normal, sebuah studi menemukan hanya )"* dari pro'ilaggrin mR6 dan

    &"* dari protein pro'ilaggrin yang ada Penelitian telah menunjukkan baha

    regulasi posttrns$riptional yang $a$at mengarah pada penurunan stabilitas

    pro'ilaggrin mR64

    -utasi pada gen penyanding 'ilaggrin telah diidenti'ikasi sebagai

    penyebab iktiosis #ulgaris dan ditunjukkan sebagai 'aktor predisposisi utama

    dermatitis atopi$ baik di ;ropa maupun

  • 8/12/2019 Lapsus Iktiosis Vulgaris

    5/21

    '. *iagnosis

    Ana2n!sis

    @alaupun kulit pada iktiosis #ulgaris herediter terlihat dan terasa normal

    saat lahir, ini berangsur3angsur menjadi kasar dan kering pada anak usia dini

    a Kulit se$ara bertahap menjadi kering, kasar, bersisik, dan mengkilap

    dengan sebagian besar tanda3tanda dan gejala mun$ul pada usia ) tahun

    b 6rea popok biasanya tidak terpengaruh

    $ Dahi dan pipi mungkin terkena lebih aal tapi biasanya sisik kulit

    berkurang dengan pertambahan usia

    d 1ejala perbaikan penting terjadi selama bulan3bulan musim panas

    e Riayat keluarga dengan iktiosis #ulgaris herediter mungkin sulit untuk

    dipastikan karena berbagai derajat penetrasi dan peningkatan umum gejala

    dari aktu ke aktu

    ' Banyak pasien iktiosis #ulgaris herediter terkait mani'estasi atopi$

    .misalnya: asma, e$9ema, alergi serbuk ringan2 Kondisi atopi$ dapat

    ditemukan dalam banyak anggota keluarga dengan atau tanpa gejala

    iktiosis #ulgaris Salah satu studi men$atat mani'estasi atopi$ hampir 7&*

    memiliki setiaknya satu orang relati#e yang juga terpengaruh4

    Iktiosis didapat se$ara klinis tidak dapat dibedakan dari iktiosis herediter,

    akan tetapi iktiosis didapat dikaitkan dengan berbagai penyakit sistemik

    a -un$ulnya iktiosis pada orang deasa dapat terjadi sebelum atau setelah

    didiagnosis dari kondisi sistemik

    b Tingkat keparahan penyakit ber#ariasi tergantung pada kondisi sistemik

    $ Iktiosis didapat dikaitkan dengan banyak penyakit sistemik, termasuk

    kanker .terutama lim'oma2, sar$oidosis, lepra, penyakit tiroid,

    hiperparatiroidisme, gangguan gi9i, gagal ginjal kronis, transplantasi

    sumsum tulang, penyakit autoimmuneA in'e$tion +I, termasuk S0; dan

    dermatomitosis

    5

  • 8/12/2019 Lapsus Iktiosis Vulgaris

    6/21

    d Penggunaan obat3obatan tertentu telah dikaitkan dengan iktiosis a$%uired,

    yaitu asam nikotinat, triparanol, butyrophenones, di5yra9ine, simetidine,

    dan do'a9imine

    e Iktiosis suit bathing adalah yang men$olok dan unik dari bentuk klinis

    iktiosis kogenital autosomal resesi' yang ditandai adanya sisik pada area

    yang sesuai dengan badan yang terendam api tapi kurang pada ekstremitas

    dan ajah Iktiosis suit bathing .sesuai daerah tubung yang berenang2,

    disebabkan oleh kekurangan transglutaminase3& menampilkan bukti yang

    menyarankan itu adalahphenotype yang sensiti#e terhadap suhu4

    P!2!riksaan 3isik

    1ambaran klinis pada iktiosis #ulgaris, adalah:

    a Pada kulit bayi yang baru lahir dapat tampak normal

    b -or'ologi ikteosis yaitu di dapatkan kulit 5erosis, berskuama berbentuk

    poligonal

    $ Distribusi di'us generalisata dengan predileksi pada region ekstremitas

    superior in'erior, sedangkan ajah dan kulit dekat mukosa, lipatan region

    a5ial dan gluteal biasanya tidak terkena

    d Region antekubiti dan 'osa poplitea biasanya juga tidak terkena, tetapi

    perubahan atopi dapat terjadi

    e 1ejala kulit lainnya yang berhubungan .'akultati'2: kerato'olikular dan

    dermatitis atopi$

    6,a26ar 0.#

    *!r2atology

  • 8/12/2019 Lapsus Iktiosis Vulgaris

    7/21

    P!2!riksaan p!nun5ang

    Dermatophatlogy

    Didapatkan: penekanan hyperkeratosis berkurang atau tidak adanya lapisan

    granular, lapisan germinati#e rata Pada mikroskop ele$tron ke$il,

    kurang terbentuk granula keratohyalin7

    ,. *iagnos! /anding

    Ini biasanya dapat dibedakan dari jenis yang kurang umum pada iktiosis

    berdasarkan pola pearisan dan dari jenis dan distribusi s$alingC

    a Iktiosis #ulgaris .I2b Iktiosis resesi' terangkai kromosom .0I2

    $ on bullous $ongenital i$hthyosi'orm eritroderma .EI;2

    d Ikteosis lamellar .I02

    e Dermatitis atopi$ .D62

    IL NI) IV 7LI

    Pola

    p!8arisan

    6utosomal resesi' 6utosomal

    resesi'

    6utosomal

    dominan

    3linked

    resesi'

    4un9ul Saat lahir uni#ersal F4 bulan G4bulan dg r

    SE e$

    de'isiensi

    sul'atase

    plasental

    Insid!n &:4""""" &:&""""" 3

    !"""""

    &:!)" &:!"""38"""

    bayi laki3laki4ani3!stasi

    klinik

    membrane mirip

    $ollodion

    membungkus bayi

    saat lahir,

    kemudian kulit

    berskuama selama

    !34 minggu

    Skuama

    putih,

    generalisata

    dengan

    eritroderma

    yang jelas

    Kulit kering

    dan bersisik,

    terutama

    pada daerah

    ekstremitas

    'leksural

    Daerah

    Skuama

    hyperkeratosis

    yg lebih

    gelap, luas

    dan men$olok

    pd leher

    depan,

    7

  • 8/12/2019 Lapsus Iktiosis Vulgaris

    8/21

    pertama kehidupan

    Skuama lebar,

    tebal, berarna

    ke$oklatan keabu3

    abuan, %uadrilateral

    sangat tebal pada

    kasus berat

    sering ditemukan

    hyperkeratosis

    derajat sedang di

    telapak tangan dan

    kaki

    lipatan

    region a5ial,

    gluteal,

    ante$ubiti

    dan 'osa

    popliteal

    tidak terkena

    ekstremitas

    ektensor dan

    dadaHtrunkus

    Siku, telapak

    tangan, lutut

    'leksor dan

    telapak kaki

    tidk terlibat

    0ebih $epat

    hilang pd

    musim panas

    Bertambah

    usia makin

    buruk

    4ani3!stasi

    lain

    6lopesia sikatriks,

    eklabium dan

    ektropion

  • 8/12/2019 Lapsus Iktiosis Vulgaris

    9/21

    Keparahan dari iktiosis a$%uired biasanya tergantung pada kondisi sistemik yang

    mendasarinya Pendekatan utama pada pengobatan dari dua kondisi baik

    men$akup hidrasi kulit dan penerapan sebuah salep untuk men$egah penguapan

    +idrasi mempromosikan des%uamasi dengan meningkatkan akti#itas en9yme

    hidrolitik dan kerentanan terhadap kekuatan mekanik Kelenturan dari stratum

    korneum juga ditingkatkan

    & 6lpha3hydro5y a$ids .misalnya laktat, glikolat atau asam piru#at2 yang

    e'ekti' untuk hydrating kulit >bat ini bekerja dengan menyebabkan

    disagregasi dari $omeo$ytes di tingkat baah pada pembentukan lapisan

    stratum $orneum yang baru 6sam laktat tersedia sebagai laktat &!*

    ammonium lotion atau bisa di$ampur pada resep dalam konsentrasi )

    &"* dalam adah yang $o$ok Penggunaan sehari dua kali telah

    menunjukkan hasil yang lebih baik pada krim petrolatum untuk

    pengendalian iktiosis #ulgaris

    ! Penghapusan sisik pada kulit dapat dibantu oleh keratolitik .misalnya,

    asam salisilat2 yang menyebabkan disagregasi $orneo$yte di korneum

    lapisan atas Pada sediaan 8* gel asam salisilat dapat digunakan pada

    daerah yang terbatas

    4 Over the-countern produk yang sering mengandung urea atau propilen

    glikol Pelembab yang mengandung urea dalam kekuatan lebih rendah .&"3

    !"*2 menghasilkan strata $orneum yang lebih lentur dengan bertindak

    sebagai hume$tants Propylene gly$ol menarik air melalui stratum

    $orneum dengan membentuk gradient air Kulit tabal kemudian gudang

    hidrasi berikut Propylene gly$ol adalah kendaraan umum di kedua resep

    dan over-the-counterpersiapan

    7 Topi$al retinoid .misalnya, tretinoin2 mungkin akan berman'aat >bat ini

    dapat mengurangi kekompakan sel3sel epitel, merangsang mitosis dan

    omset, dan menekansintesis keratin Ta9arotane, sebuah reseptor selekti'

    retinoid topi$al juga telah e'ekti' dalam satu per$obaan ke$il

    ) Iktiosis #ulgaris tidak responsi#e terhadap steroid, tetapi steroid topi$al

    ringan mungkin berguna untuk pruritus

    9

  • 8/12/2019 Lapsus Iktiosis Vulgaris

    10/21

    8 Iktiosis sistemik yang mendasarinya4

    P!ngo6atan

    Tujuan 'armakoterapi adalah untuk mengurangi morbiditas dan untuk

    men$egah komplikasi

    & Retinoid

    Penurunan hyperproliferative keratinosit normal dan dapat tujuan

    mengurangi potensi untuk menjadi ganas Keratino$id memodulasi

    di'erensiasi Telah terbukti mengurangi resiko pembentukan kanker kulit

    pada pasien dengan transplantasi ginjal

    a Tretinoin .Retin36, 6#ita2

    6gen keratolitik yang bertindak meningkatkan mitosis sel epidermal dan

    omset sementara dengan menekan sintesis keratin

    Dosis:

    Deasa: gunakan "&* krim

    6nak : tidak ditetapkan

    b Ta9arotene .ta9ara$2

    Reseptor selekti' adalah intesis retinoid prodrug yang dikon#ersi se$ara

    $epat menjadi asam ta9aroteni$ Karena penggunaan retinoid serig

    terhambat dan imitan$y, produk ini mungkin menguntungkan

    Dosis:

    3 Deasa

    "")* gel selama ! minggu, 4 kaliH minggu3 6nak : Tidak ditetapkan

    ! +ume$tants

    -eningkatkan kelembabab kulit

    6mmonium laktat .la$3hydrin2 &!* krim atau lotion

    6lpha3hydro5yl3a$id yang juga hume$tants alami dikulit Bekerja untuk

    melembabkan kulit dan megurangi keratinisasi epidermis yang berlebihan

    10

  • 8/12/2019 Lapsus Iktiosis Vulgaris

    11/21

    dengan menyebabkan hilangnya perlengketan antara korneosit Tersedia

    >TE sebagai &!* laktat lotion .6mla$tin lotion2

    Dosis:

    3 Deasa

    +anya digunakan untuk daerah yang terkena

    3 6nak

    Berlaku seperti orang deasa4

    Prognosis

    Prognosis dari iktiosis #ulgaris sangat baik seiring bertambahnya usia

    +anya saja perlu diperhatikan keadaan penyakit sistemik yang terjadi selama

    masih berlangsungnya periode penyakit ini

    Iktiosis #ulgaris adalah suatu kondisi kronis yang tidak dapat

    disembuhkan amun dengan dimonitor medis dan ren$ana peraatan yang

    terintegrasi dengan baik, gejala dapat dikontrol se$ara e'ekti' >rang dengan

    iktiosis #ulgaris herediter dapat hidup akti' dn nyaman

    /A/ II

    LAPORAN KASUS

    4AHASISWA K)PANI()RAAN KLINIK

    11

  • 8/12/2019 Lapsus Iktiosis Vulgaris

    12/21

    IL4U K)S)HA(AN KULI( *AN K)LA4IN

    RSU* (U,UR)-O S)4ARAN,

    I*)N(I(AS P)N*)RI(A

    ama : 6n R

    Usia : ) tahun

  • 8/12/2019 Lapsus Iktiosis Vulgaris

    13/21

    K!lu"an Uta2a : Kulit kering bersisik

    Ri8ayat P!nyakit S!karang

    Penderita datang diantar keluarganya ke RSUD Tugurejo untuk $ontrol

    rutin ke poli kulit Keluarga penderita men$eritakan kalau penderita sejak usia 4

    bulan mengalami kulit kering, dan kulit retak3retak atau bersisik seperti sisik ikan

    hampir di seluruh tubuh 6alnya keluhan mun$ul di dahi dan pipi kemudian

    hampir di seluruh badan, dan sekarang gejala semakin jelas hanya di kedua

    tungkai penderita Keluhan membaik saat musim panas, dan dapat meningkat jika

    penderita berada di lingkungan kering, $ua$a dingin dan hujan

    Keluhan yang lain seperti sensasi rasa gatal, dapat mun$ul bersamaan saat

    keluhan meningkat Saat itu juga, penderita sering menggaruk3garuk kulitnya dan

    mun$ul goresan putih bekas garukan, lebih jelas pada daerah kulit yang kering

    Keluhan lain seperti mun$ul ruam, pengelupasan kulit, sensasi kebakar, sensasi

    nyeri dan demam disangkal

    Keluhan ini, sejak mun$ul langsung di periksakan ke dr SpKK hingga

    sekarang keluhan dan sering kontrol rutin setiap obat habis >bat di berikan dalam

    bentuk krim dan lotion yang di pakai pada daerah yang kering dan bersisik

    Selama pengobatan, keluhan tetap sama Dokter pernah menjeaskan baha

    penderita terkena keluhan kulit akibat keturunan yang terus menerus dan akan

    menurun bersamaan dengan peningkatan usia

    Ri8ayat P!nyakit *a"ulu

    Riayat sakit yang sama : Penderita telah mengalami keluhan ini sejak usia 4

    bulan dan dirasa terus menerus sampai sekarang

    Riayat penyakit kulit yang lain : Disangkal

    Riayat alergi obat, makanan dan suhu : Disangkal

    Riayat asma : Disangkal

    Riayat konsumsi obat3obaan : Disangkal

    Riayat trauma : Disangkal

    13

  • 8/12/2019 Lapsus Iktiosis Vulgaris

    14/21

    Ri8ayat k!"a2ilan dan k!la"iran

    Penderita anak pertama dari ibu 1!6", hamil aterm Bayi lahir spontan,

    tanpa kelainan ditolong oleh dokter Bayi lahir langsung menangis dan berarna

    merah Berat3badan saat lahir 4""" gram, panjang badan 7( $m dan lingkar kepala

    4!

    Selama hamil, ibu penderita rutin memeriksakan kandungannya ke dokter

    dan rajin mengkonsumsi obat yang di berikan dokter selama kehamilan

    Kesan: pemeliharaan prenatal dan postnatal baik

    Ri8ayat p!rtu26u"an dan p!rk!26angan

    Penderita tumbuh dan berkembang sesuai anak seusianya

    Ri8ayat nutrisi

    6SI ekslusi' ! bulan

    6SI J -P 6SI 438 bulan

    -akanan F 8 bulan

    Kesan: penderita mendapatkan asupan nutrisi yang baik

    Ri8ayat i2unisasi

    Riayat imunisasi dasar lengkap sesuai usia

    Ri8ayat P!nyakit K!luarga

    Riayat sakit yang sama : 6dik penderita mengalami gejala yang sama sejak

    usia ! bulan

    Riayat alergi : Disangkal

    Riayat 6sma : Disangkal

    Ri8ayat Sosial )kono2i

    14

  • 8/12/2019 Lapsus Iktiosis Vulgaris

    15/21

    Penderita tinggal bersama 4 orang keluarganya dan & pembantu Penderita

    berasal dari keluarga berpenghasilan $ukup tinggi perbulan Rumah penderta

    memiliki #entilasi yang $ukup, sanitasi yang baik dan ber36E

    K!san: penderita berasal dari keluarga yang berpenghasilan lebih, dengan sanitasi

    lingkungan yang baik

    P)4)RIKSAAN 'ISIK

    Pemeriksaan dilakukan tanggal &!

  • 8/12/2019 Lapsus Iktiosis Vulgaris

    16/21

    0eher : 0im'onodi.32, pembesaran tiroid .32, otot bantu perna'asan

    .32

    Status Int!rnus

    Thora5

    Eor

    Inspeksi : I$tus $ordis tidak terlihat

    Palpasi : I$tus $ordis teraba namun kuat angkat .J2, thrill .32, pulsus

    epigastrium .32, pulsus parasternal .32, sternal li't .32

    Perkusi :

    3 Pinggang jantung : IES III parasternal sinsitra

    3 Batas kanan baah : IES I linsternalis de5tra

    3 Batas ape5 jantung : IES , ! $m ke arah medial

    mid$la#ikula sinistra

    6uskultasi : B< I, II regular, gallop .32, murmur .32

    Pulmo :

    Inspeksi :Bentuk dada dan gerak na'as simetris ka=ki,

    retraksi inter$oste .32, retraksi suprasternal .32

    Palpasi :T .32, massa .32, e5pansi perna'asan

    simetris ka=ki , #okal 'remitus

    normal

    Perkusi :Sonor di kedua lapang paru

    6uskultasi : esikular simetris ka=ki di kedua lapang paru,

    Rh 3H3, @h 3H3

    6bdomen

    Inspeksi : Permukaan datar, 5erosis .J2, massa .32

    6uskultasi : Bising usus .J2 normal

    Perkusi : Timpani seluruh regio abdomen, as$ites .32

    Palpasi : yeri tekan epigastrum .32, hepar tidak nyeri tekan,

    konsistensi normal, tidak ada massa, permukaan halus

    0ien dan ginjal tidak teraba

    16

  • 8/12/2019 Lapsus Iktiosis Vulgaris

    17/21

    ;kstremitas :

    Superior In'erior 6kral dingin 3H3 3H3

    >edem 3H3 3H3

    Sianosis 3H3 3H3

    ERT G!dtk G!dtk

    Status N!urologis : tidak dilakukan

    Status *!r2atologi :

    17

  • 8/12/2019 Lapsus Iktiosis Vulgaris

    18/21

    -or'ologi : erosis, berskuama,

    UkuranHbentuk : Poligonal

    Distribusi : di'us generalisata

    0okasi : kedua tungkai, punggung, kepala, dan leher

    R!su2! :

    6nak laki3laki usia ) tahun datang dibaa keluarganya untuk $ontrol rutin

    ke poli kulit Keluarga penderita men$eritakan kalau penderita sejak usia 4 bulan

    mengalami kulit kering, dan kulit retak3retak atau bersisik seperti sisik ikan

    hampir di seluruh tubuh 6alnya keluhan mun$ul di dahi dan pipi kemudian

    hampir di seluruh badan, dan sekarang gejala semakin jelas hanya di kedua

    tungkai penderita Keluhan membaik saat musim panas, dan dapat meningkat jika

    penderita berada di lingkungan kering, $ua$a dingin dan hujan

    Keluhan yang lain seperti sensasi rasa gatal, dapat mun$ul bersamaan saat keluhan

    meningkat Saat itu juga, penderita sering menggaruk3garuk kulitnya dan mun$ul

    goresan putih bekas garukan, lebih jelas pada daerah kulit yang kering Keluhan

    18

  • 8/12/2019 Lapsus Iktiosis Vulgaris

    19/21

    lain seperti mun$ul ruam, pengelupasan kulit, sensasi kebakar, sensasi nyeri dan

    demam disangkal R penyakit serupa .J2 4 bulan aal kelahiran, R alergi .32, R

    konsumsi obat3obatan .32, R trauma .32, R keluarga dengan keluhan yang sama

    .J2 adik penderita usia 4 tahun sejak usia ! bulan aal kehidupan .J2, R alergi

    dan asma di keluarga .32 Penderita berasal dari keluarga yang berpenghasilan

    lebih, dengan sanitasi lingkungan yang baik ital sigs: TD &""H8" mm+g, nadi

    ?8 kaliHmenit, RR !7 kaliHmenit, T 48C"E, BB !C kg, TB &!& $m, I-THU J!

    sHd J4 SD St dermatologiA -or'ologi: 5erosis, berskuama UkuranHbentuk:

    Poligonal, Distribusi: di'us generalisata, 0okasi: kedua tungkai, punggung,

    kepala, dan leher

    *iagnosis /anding :

    Iktiosis #ulgaris .I2

    Iktiosis resesi' terangkai kromosom .0I2

    on bullous $ongenital i$hthyosi'orm eritroderma .EI;2

    Ikteosis lamellar .I02

    Dermatitis atopik

    *iagnosis S!2!ntara :

    Iktiosis #ulgaris

    INI(IAL PLAN

    & Initial Plan Diagnosis

    3 Diagnosis S : 3

    3 Diagnosis > :

    Biopsi kulit

    ! Initial Plan Terapi

    Topi$al

    6+6 krim &"* ! dd &sue

    Urea krim &"* 5 7"g &3! dd & sue .digunakan setelah mandi2

    6mla$tin lotion atau krim &!* dipakai ! dd & sue

    in$ pyrintione shampoo &* 5 &)g !5 dalam seminggu

    19

  • 8/12/2019 Lapsus Iktiosis Vulgaris

    20/21

    4 Initial Plan -onitoring : 3

    7 Initial Plan ;dukasi

    3 -enjelaskan kepada keluarga penderita mengenai penyakit yang

    diderita penderita

    3 -enjelaskan kepada keluarga penderita baha penyakit ini tidak

    menular tetapi melainkan penyakit geneti$ yang bersi'at kronik dan

    dapat menurun dengan bertambahnya usia

    3 -enjelaskan kepada pasien baha pengobatan yang dilakukan untuk

    melembabkan kulit atau men$egah kekeringan, kulit bersisik dan gatal

    3 -engoleskan obat se$ara teratur pada daerah yang mengalami

    keluhan

    3 Pada bayi dan anak untuk mandi sebaiknya digunakan sabun yang

    sedikit mengandung alkali

    3 Peraatan bedak pada bayi terutama bertujuan untuk menjaga

    kelembababn kulit dan men$egah abrasi oleh gesekan pakaian, serta

    mendinginkan kulit Selain itu bedak juga menghaluskan dan

    melindungi kulit antisepti$ sering ditambahkan pada bedak dengan

    tujuan mengontrol pertumbuhan mikroorganisme terutama bakteri

    ammonia genes

    3 -inyak untuk bayi .baby oil2 digunakan untuk membersihkan kulit

    dan mengangkat sisa3sisa bedak, juga digunakan untuk menjaga

    kelembababn kulit bayi

    3 Shampoo bayi sebaiknya mempunyai indeks iritasi kornea yang

    rendah

    PR>1>SIS

    3 Luo ad #itam : ad bonam

    3 Luo ad sanam : dubia ad bonam

    3 Luo ad 'ungsionam : ad bonam

    3 Luo ad $osmeti$am : dubia ad bonam

    20

  • 8/12/2019 Lapsus Iktiosis Vulgaris

    21/21

    *A'(AR PUS(AKA

    & /it9patri$k TB, @ol', Klaus, -D, /REP, 0oell 6, 1oldsmith, -D,

    Stephen I, Kat9, -D, PhD, ed Fitzpatrics dermatology in general

    medicine, 7thedition.e Mork:Mcra!-"illA !""Cp:7"?37"C

    ! gan, anessa #chtyosis !""( .updated: &) jun !""(2 6#ailable 'rom:

    http:HHdermnetorgn9Hs$alyHi$htyosishtml

    4 S$hart9, Robert 6, -D, -P+!""( .updated: jul !&, !""(2 a#ailable

    'rom : http:HHemedi$inemeds$ape$om

    7 /it9patri$k TB,