kuliah penatalaksanaan kelainan kongenital uro

7/25/2019 kuliah Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro

1/67

enatalaksanaan Kelainan KongenitSistem Urinarius

dr.YevriZulfqar,SpB.SpU

Divisi UrologiBagian Bedah FK Unand!SUP Dr " D#amil

Padang

1


2/67


3/67

P$!%U"BU&'( $"B!)* %!'K%US U!*+$()%'-)'

Dibagi :

1.SISTEM NEPHRIC (GINJAL)

2.SISTEM VESICO - URETHRA

3.SISTEM GENITAL(GONAD)

4.SISTEM GENITALIA EKSTERNA


4/67

. S)S%$" ($P&!)/ 0)(1'-2

A. Pronephros :

Terbentuk pada Minggu III

Pada Minggu V - VIII akan mengalami degenerasi

B. Mesonephros : Minggu IV

Tubulus Mesonephros memegang peranan

penting

dalam pembentukangonad

Pada perkembangan selanjutnya akan

mengalami

degenerasi

Mesoderm dari duct mesonephros akan bersatu

P$!%U"BU&'( $"B!)* %!'K%US U!*+$()%'-)'

2


5/67

C. Metanephros :

%Pada permulaan minggu ke-& timbul

URETERIC BUD

%Pada Minggu ke VIII - META dan '"ETE"I( )'D

akan membentuk :

----struktur lengkapdari *I+A, dan

'"ETE"

PERTUMBUHAN EMBRIO TRAKTUS URO-GENITALIA

3


6/67

. SISTEM VESICO - URETHRA :

A. $I'$ '"#*EITA,

). "E/T'M$inus 'rogenital akan membentuk:

% )uli-buli

% 'rethra pars prostatika% 'rethra pars membranacea

% 0anita - Vestibulum 1agina

- 'rethra

P$!%U"BU&'( $"B!)* %!'K%US U!*+$()%'-)'

4


7/67

2. $I$TEM *EITA, 3*#AD4 :

% Akan membentuk : Te!" #$% O&$'"

% $ampai Minggu VIII : tak dapat dibedakanantara Testis dan

#1arium

% Pada Minggu 5 terjadi :

Testis

#1arium

P$!%U"BU&'( $"B!)* %!'K%US U!*+$()%'-)'

DI66E"E$IA$I

5


8/67

7. $I$TEM *EITA,IA E5TE"A :

%Ge%"!$* T+e',*e ,aki : Penis

8anita : (litoris

%Ge%"!$* Se**"% ,aki : $crotum

8anita : ,abia Mayor

P$!%U"BU&'( $"B!)* %!'K%US U!*+$()%'-)'

6


9/67

-aki 3anita

Me/%e0'/ D,!( /*$% D,! )

M**e'"$% #,!

Ge%"!$* !+e',*e

Ge%"!$* *$%#

EpididimisVas de9erens -Vesikula

seminalisDuktus EjakulatoriusAppendi epididimis'reter "enal Pel1isT'"/%$*!',!'e

AppenditestisProstatic utricle

Penis

Testis

E0#/0/'/%D,!G$'!%e'#,!Ve",*$' $00e%#$eU'e!e''e%$* 0e*&"T'"/%$* !',!'e

Tuba 6alopi

'terus; 1agina

klitoris

#1arium

" THE GENITAL - UCT - S!STEM "

8


10/67

. Kelainan#umlah :


11/67

'nilateral renalagenesis


12/67

%,ahir mati : 3kebanyakan4

%Masa hamil : #ligo !ydramnion

%Tanda khas : > Potter?s6ace > =aitu : - E*5% E$' telinga

lebar

letak rendah

- !idung

@attening

- Mata lebar

B)-'%$!'- !$('- '$($S)S

12


13/67

Potter?s 9ace


14/67

4. Kelainan renal ektopik

M$,$ :

%Pel1ic Ectopic /idney

%(rossedEctopic /idney

%Thoraic /idney

%Abdominal /idney

'(*"'-) ($P&!)/ SYS%$"

11


15/67

%+arang

%'nilateral kanan

%*injal kiri kanan

%DD : - "enal

dysplasia - (ontracted kidney

!$('- &YP*P-'S)'

13


16/67

5. Kelainan Bentuk Rena &'s#on 6

Artinya : ginjal bersatu secara anatomik; 9usi menghambat

rotasi yang normal; sehingga didapatkan pula malrotasi

MA(AM-MA(AM /E,AIA 6'$I :

$>

atau >$igmoid/idney> atau berbentuk >,>.

. Pel1ic kidney dengan 9usi

2. !orseshoekidney

6usi dapat berupa jaringan parenkim ginjal; tapi dapat pula

hanya berbentuk jaringan ikat

'(*"'-) ($P&!)/ SYS%$"

15


17/67

% C/%e%"!$* $%/$*6 7"#%e6 - yang sering dijumpai

% 89 ;"/% 0$#$ */e' 0/*e

/#MP,I/A$I :

%Partial ureter obstruksi

%In9eksi

%)atu 3,ithiasis4

%/eganasan

laki 0anita

Terapi : isthmectomy

&*!S$S&*$ K)D($Y

16


18/67

&*!S$S&*$ K)D($Y


19/67

D. -*BU-'S) )(1'- 6


20/67

2. P#,I (=$TI( /IDE=

%!eriditair - )ilateral%Ada tipe :

In9antil Progresi9

Prognosa jelek

Adult

%Didapati pula kista-kista pada organ lainnya

Misal : Paru-paru; Pancreas; !ati; ,impa

%/omplikasi :

!ypertensi

/egagalanginjallanjut kronis

%#perasidikerjakan bilaterjadi :

#bstruksi

In9eksi

Perdarahan

'(*"'-) ($P&!)/ SYS%$"

18


21/67


22/67

20


23/67

21


24/67

7. '"ETE" E/T#PI/

=aitu muara ureter berada pada tempat abnormal

P$#$ L$7"-*$7": - ,eher buli-buli

- 'rethra Pars prostatika

- Vesicula $eminalis

P$#$ $%"!$: - Vestibulum Vagina

- 'rethra

- Vagina; (ar1i; 'terus

$eringmemberi keluhan incontinentiaurine ngompol

&. '"ETE"#(E,E

=aitu dilatasi kistik ureter bagian distaldi dalam buli-

buli

'(*"'-) ($P&!)/ SYS%$"

22


25/67

23


26/67

24


27/67


28/67


29/67


30/67

. '"A(!'$ PE"$I$TET : PATET '"A(!'$

=aitu hubungan permanent antara buli-buli

dengan umbilicus

/eluhan : urine keluar dari umbilicus

Terapi : eksisi

K$-')('( P'D' BU-)+BU-)

27


31/67

8 %9pe 6I. (ompletely patent urachus

'rachus persistent

II. Partiallypatent urachus

% #pening eternally

% )lind internally

III. Partially patent urachus

% #pening internally

% )lind eternally

IV. (yst o9 urachus

'(*"'-)$S *F %&$ U!'/&US

28


32/67

29


33/67

7$S)/* U!$%$!'- !$F-U:

=aitu : Aliran balik urine dari buli-buli ke ureter

3ginjal4.

/arena kegagalan 9ungsi dari uretero 1esical

junction 1al1e

30


34/67

I. P"IMA"= "E6,'5Kelainan : - congenital

- 6amilial

- !eriditer

prp lk 3 7 : < 4

Pen9e;a; : - ectopic ureter

- intra 1esical ureter short absent

- detrusormuscle absent bladder0all

(ormal : uretero 1esicaljunction

3 intra 1esical sub mucosal ureteralsegment : F

)(S)D$(

31


35/67

II. $E(#DA"= "E6,'5 :

Pen9e;a;: - in9ection

- obstruction

- iatrogenicdisorders- neurogenicdisorders

Diagnosis: - cystography lo0

pressuretype

high pressure

- cystoscopy

)(S)D$(

32


36/67

I. /onser1atiti9

II. $urgical :

A%!"'e


37/67


38/67


39/67

abnormal meatus

abnormal prepuce

abnormal ventral aspect

ventral curvature


40/67

Epispadia


41/67

Tatalaksana. Epispadia : - muara urethra pada sisi dorsal penis

kontra indikasi sirkumsisi terapi : urethroplasty

2. Posterior - urethral 1al1e : 9ulgurasi

7. (ongenital urethral Cstula : repair Cstel

&. 'rethral di1erticula : di1ertikulektomi

J. Megalo urethra : rekonstruksi uretra


42/67


43/67

Fimosis Parafmosis


44/67

Terapi fimosis **Tanpa komplikasi

- sirkumsisi plastik(frenuloplasti) atauradikal(tergantungpilihan orang tua),setelah usia 2 tahun

- Salep kortikoid 0.05 0,1

Dengan komplikasi

sirkumsisi segeratanpamelihat usia


45/67

Terapi parafimosis!asus darurat

!ompresi manual, "ila gagal

dorsumsisiatau sirkumsisitergantung

kondisi lokal


46/67

Mikro penis HH)entuk minor dari ambiguous genitalia

!asil dari kondisi patologi:1. 60//%$#/!'/0", 60//%$#"

2. 60e'/%$#/!'/0", 60//%$#"

3. "#"/0$!",


47/67

/ontraIndikasi $irkumsisiA+%/'$* 0e%"*e #e&e*/0e%! ( 60/0$#"$>

,/'#ee> ",'/0e%"> +'"e#0e%"> e,!)

*angguan pembekuan darah

Prematurity

Penyakit sitemik


48/67

Pen#e a$p'tat#on ('e to )aser*%#r%'$%#s#on


49/67

Buried (terpendam) Penis(Concealed /sembunyi Penis)

Penis tersembunyi oleh penonjolan lemak prepubic

Ukuran penis normal terlihat dengan penekanan lemak

Mungkin akan membaik sesuai pertumbuhan

Hati-hati melakukan sirkumsisi

Kadang tindakan bedah diperlukan

fixation of penile skin to pubis and corpora (Redman, 1!"#

liposuction in severe cases (Mai$els, 1!%#


50/67

Buried penis after circumcision


51/67

8eb

Penis

/ulit skrotum meluas sampai ke 1entrum penis

abnormal perlengketan antara skrotum and

penis

Terapi : rekonstruksi


52/67

8ebPenis


53/67

Aphallia/elainan -

jarang

Terapi :phalloplasty


54/67

Ambiguous Genitalia

- Historically, si$e and reconstructability o&phallus 'ill determine se o& rearing regardlesso& genetic se

)urrent thinking* +ry to reconstruct alonggenetic linesont name child - ans'ers in .! hours

/et to center o& ecellence

)hange to'ard earlier reconstructionmaternal estrogen, increased 0aginal si$e andthickness

+UM

Moratorium on reconstruction


55/67

Laki-laki atau anita !


56/67

CAHCongenitalAdrenal

Hyperplasia


57/67


58/67

2. (ryptorchismus HH :

% secara embryologis testis berada intraperitoneal

terjadi migrasi>trans abdominal>; di mana testis turun

sampai

didekat anulus inguinalis internus

% kemudian terjadi >migrasi trans inguinal> di mana

testis dan

epididimis turun memba0a serta prosesus 1aginalis

% insiden : )ayi prematur : 22 B

)ayi aterm : 2 B

+adi


59/67


60/67

"'/'"+"'/'" 6

T60e :


61/67

Penyulit :

% !ernia

% Torsio testis

% Traumatestis

%/eganasan

% In9ertilitas

'mur optimal untuk terapi : tahunusia pra sekolah

39


62/67

TerapiTujuan#

testis dengan posisi orthotopi$ se"elum usia 1 thnuntuk men$egahter%adin&a kerusakan

spermatogenesis &ang permanen


63/67

Terapi 'Tormon(optional)

Tidak efektif untuk testis ektopik

n%eksi + atau nasal han&a efektifpada

20 /0kasus

(meta-analisis)


64/67

" 39# become palpable

" 2# completel$ descend

%&'E( 1500 )*+ m2 tice a eek ,or 4 eeks

.edical /reatment(

,or onpalpable /estis


65/67

.eta- anal$sis ormonal

/reatment o, r$ptorcidism"

1500 )*+ m 2 2 per

eek ,or 4 eeks

19# success rate

"n

12 m:+ da$ ,or 4 eeks

21# success rate

10- 25 % REASCEND;ilateral 1995


66/67

Pem;edahan UD%$ebagai terapi pilihan pertama atau bilagagal dengan terapi hormonal

+ika testis 3-4 di kanalis inguinalis peritoneum dibuka orchido-9uniculosisintra peritoneal bila 9unikulusspermatikus terlalu pendek teknik

6o0ler-$tephensAlternati9 : auto-tranplantasi


67/67

kuliah penatalaksanaan kelainan kongenital uro

Documents