KELAINAN KONGENITAL MUSKULOSKELETAL

DR.H.AHMAD RIZAL SpB. SpBO. FICS

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

1

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

2

KELAINAN KONGENITAL MUSKULOSKELETAL

DEFINISI : Merupakan kelainan / defek muskuloskeletal yang nampak saat lahir, di mana proses terjadinya intra uterine atau dalam pertumbuhan anak dikemudian hari

INSIDENS 3% - 6%

ETIOLOGI >>> IDIOPATHIC ( 60-70 % )1. FAKTOR GENETIK ( 10 % )2. FAKTOR LINGKUNGAN ( 20 % )3. KOMBINASI

MUTASIGENETIK :

TRANSMISIBlok 10 PBL, MEU FK UNAND,

Kelainan Kongenital, AR3

LINGKUNGAN ( ENVIRONMENT )- HORMONAL - INFEKSI- OBAT - MEKANIK- NUTRISI - TERMIS- KIMIA - ANOKSIA- RADIASI

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

4

DIAGNOSA- PRENATAL- BAYI

PRENATAL1. USG ( 20 Mg )2. SCREENING MATERNAL

ALFA FETO PROTEIN3. AMNIOSENTESIS4. PEMERIKSAAN VILUS KORIONIK

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

5

TRAUMA LAHIRBAYI

ORTHOPAEDIC CHECK LIST(“ SIFFERT “)

UMUM

LOKAL : - LEHER

- BAHU, SIKU, TANGAN - TULANG BELAKANG - PANGGUL - LUTUT – TUNGKAI

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

6

PEMERIKSAAN PENUNJANG1. RADIOLOGI

>>> - PELVIS- RADIOCARPALIA + PEDIS- VERTEBRA

2. BIOKIMIA3. BIOPSI TULANG

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

7

JENIS >>>

1. CONGENITAL CONSTRICTION RING

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

8

2. CONGENITAL MUSCULAR TORTICOLIS

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

9

3. SCOLIOSIS KONGENITAL

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

10

4. OSTEOGENESIS IMPERFEKTA ( FRAGILITAS OSSEUM )

5. SINDACTILI DAN POLIDACTILI6. CONGENITAL AKLASIA

( MULTIPEL EKSOSTOSIS )7. CONGENITAL TALIPES EQUINO VARUS

( CTEV )8. CONGENITAL DISLOCATIONS OF THE HIP

( C D H )

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

11

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

12

CONGENITAL TALIPES EQUINO VARUS

= CLUB FOOT= CTEV

MUDAH MENDIAGNOSATAPI SUSAH MENGKOREKSI SEMPURNA

• KEJADIAN :- 2 °/oo- ♂ (2 : 1)- BILATERAL 50 %- FAKTOR GENETIK ± 10 %

ETIOLOGI“UNKNOWN”

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

13

TEORI :1. RESISTEN DINDING PERUT2. GANGGUAN POSISI IN UTERO3. CAIRAN AMNION SEDIKIT4. ABNORMAL ANATOMI & HISTOLOGI OTOT

SERTA TENDON5. MEMPERTAHANKAN POSISI

“IN UTERO”DISEBUT : IDIOPATHIC C.T.E.V

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

14

PATOLOGI :

ABNORMAL POSISI TALUS

- ART. TALOCRURALIS : EQUINUS- KAKI : - SUPINASI

- ADDUKSI

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

15

KLINIS :

- TUMIT - KECIL- TINGGI

- BETIS KECIL- CAPUT TALUS

MENONJOL DORSO LATERAL

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

16

RIGIDCTEV

NON RIGID

DIAGNOSA

SEDINI MUNGKIN TERAPI RUJUK

KOREKSI SERIAL GIPS90% BERHASIL

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

17

PEMERIKSAAN RADIOLOGI :TIDAK RUTIN DILAKUKAN DIAGNOSA

PENEMUAN KLINIS

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

18

KOREKSI SERIAL GIPS METODE PONSETI

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

19

INDIKASI OPERASI :1. NEGLETED CTEV2. OLD CTEV3. TYPE RIGID4. GAGAL KOREKSI

POSTERO MEDIAL SOFT TISSUERELEASE (TURCO. Mod)

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

20

KELAINAN BAWAANI.CONGENITAL CONSTRICTION RING

= STREETER’S DYSPLASIALOKASI :- TUNGKAI ATAS- TUNGKAI BAWAH- TUBUH

BERUPA JARINGAN MELINGKAR SEPERTI

CINCINBlok 10 PBL, MEU FK UNAND,

Kelainan Kongenital, AR21

PENYEBAB :“ UNKNOWN “

DUGAAN : “GERM PLASMA” DEFECTS

BERUPA KEGAGALAN PERKEMBANGAN MESODERMAL BAWAH KULIT

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

22

THERAPI :BARU BISA DIOPERASI SETELAHTIMBUL GEJALA :- GANGGUAN SIRKULASI- GANGGUAN ALIRAN LYMPHE

Z PLASTY

BLOK 10.MEU FK ANDALASKONGENITAL (A.R)

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

23

II.CONGENITAL MUSCULAR TORTICOLISTORTUM “TWISTED”COLLUM “NECK”

♀ >> ♂BLOK 10.MEU FK ANDALAS

KONGENITAL (A.R)Blok 10 PBL, MEU FK UNAND,

Kelainan Kongenital, AR24

PENYEBAB :FIBROSIS OTOT STERNOCLEIDO

MASTOIDEUSKONTRAKTURMEMENDEK

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

25

KLINIS :- BENJOLAN DILEHER SAAT LAHIR ATAU

SETELAH 2 – 3 MINGGU- KEPALA MIRING, DAGU KE ARAH YANG

BERLAWANAN- GERAKAN TERBATAS

P.D :“TUMOR” STERNOCLEIDOMASTOIDEUS

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

26

THERAPI :

“SEDINI MUNGKIN”

A. MANIPULASIB. TENOTOMI

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

27

III.SCOLIOSIS

TULANG BELAKANG BENGKOK KE ARAH LATERAL

2 JENIS1. MOBILE2. FIXED / STRUCTURAL

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

28

MOBILE : REVERSIBELA. POSTURAL

- >> ADOLESEN♀

- KE KIRILATIHAN ( - )

B. KOMPENSASI- SHORT LEG- PELVIC TILT

AKIBAT KONTRAKTUR SENDI PANGGUL

C. SCIATICPADA HNP

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

29

FIXED / STRUKTURAL

ADANYA ROTASI VERTEBRE

DEFORMITAS MENETAP DAN TAK BERUBAH DENGAN PERALIHAN POSISI, BERTAMBAH DEFORMITAS DENGAN PERTUMBUHAN.

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

30

PATOKAN : RISSER’S SIGN ♀ : 14 Y.O

21 Y.O ♂ : 16 Y.O

PENYEBAB : IDIOPATHIC ■ K.U : - DEFORMITAS

- FAMILIAL ■ P.D : GANGGUAN CARDIOPULMONAIR

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

31

INSPEKSI :

- PIGMENTASI KULIT- “SACRAL DIMPLE”- HAIRY SKIN- DEVIASI VERTEBRA DARI GARIS TENGAH

- MAMMAE ASIMETRIS BAHU

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

32

PALPASI- DISCREPANCY- MIRING PANGGUL

PERGERAKANFIXED : BUNGKUK KE DEPAN

LEBIH NYATA

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

33

PEMERIKSAAN RADIOLOGI

COBB’S METHODE

THERAPI :1. KONSERVATIF2. OPERATIF

> 50 %Blok 10 PBL, MEU FK UNAND,

Kelainan Kongenital, AR34

Blok 10 PBL, MEU FK UNAND, Kelainan Kongenital, AR

35