penatalaksanaan kelainan kongenital uro

7/22/2019 Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Uro

1/63


2/63


3/63

Dibagi :

1. SYSTEM NEPHRIC (GINJAL)

A. Pronephros :

Terbentuk pada Minggu III

Pada Minggu V - VIII akan mengalami degenerasi

B. Mesonephros : Minggu IV

Tubulus Mesonephros memegang peranan penting

dalam pembentukan gonad

Pada perkembangan selanjutnya akan mengalami

degenerasi

Mesoderm dari duct mesonephros akan bersatu

membentuk META - NEPHROS

PERTUMBUHAN EMBRIO TRAKTUS URO-GENITALIA

2


4/63

C. Metanephros :

Pada permulaan minggu ke-5 timbul URETERIC BUD

Pada Minggu ke VIII - META dan URETERIC BUD akan

membentuk

struktur lengkap dari GINJAL dan URETER


3


5/63

2. SYSTEM VESICO - URETHRA :

A. SINUS UROGENITAL

B. REKTUM

Sinus Urogenital akan membentuk :

Buli-buli

Urethra pars prostatika

Urethra pars membranacea

wanita - Vestibulum vagina

- Urethra


4


6/63

3. SYSTEM GENITAL (GONAD) :

Akan membentuk " Testis dan Ovarium "

Sampai Minggu VIII : tak dapat dibedakan antara Testis dan

Ovarium

Pada Minggu X terjadi :

TestisOvarium


DIFFERENSIASI

5


7/63

4. SYSTEM GENITALIA EXTERNA :

Genital Tubercle Lk : Penis

Wnt : Clitoris

Genital Swellings Lk : Scrotum

Wnt : Labia Mayor


6


8/63

Laki Wanita

Mesonephros Duct( Wolffian Duct )

Mullerian duct

Genital tubercle

Genital glands

EpididimisVas deferens - Vesikulaseminalis

Duktus EjakulatoriusAppendix epididimisUreter Renal PelvisTrigonal structure

Appendix testis

Prostatic utricle

Penis

Testis

Epdophoron DuctGartners's ductVesicular appendage

Ureter renal pelvisTrigonal structure

Tuba Falopi

Uterus, vagina

klitoris

Ovarium

" THE GENITAL - DUCT - SYSTEM "

8


9/63

A. JUMLAH :

1. RENAL AGENESIS :

Unilateral atau bilateral

Didapati secara kebetulan

Tanpa keluhan (bila unilateral)

2. SUPERNUMERARY KIDNEY :jarang

ANOMALI NEPHRIC SYSTEM

10


10/63

Lahir mati : (kebanyakan)

Masa hamil : Oligo Hydramnion

Tanda khas : " Potters Face "Yaitu : - Elfin Ears telinga lebar

letak rendah

- Hidung flattening

- Mata lebar

Laki-laki lebih sering

BILATERAL RENAL AGENESIS

12


11/63

Potters face


12/63

B. RENAL EKTOPIK

Macam :

Pelvic Ectopic KidneyCrossed Ectopic Kidney

Thoraxic Kidney

Abdominal Kidney


11


13/63

Jarang

Unilateral > kanan

Ginjal kiri > kanan

DD : - Renal dysplasia

- Contracted kidney

RENAL HYPOPLASIA

13


14/63

14


15/63

C. BENTUK RENAL FUSION :

Artinya : ginjal bersatu secara anatomik, fusi menghambat rotasi

yang normal, sehingga didapatkan pula malrotasi

MACAM-MACAM KELAINAN FUSI :

1. Crossed renal extopi dengan fusi disebut ginjal bentuk "S" atau

"Sigmoid Kidney" atau berbentuk "L".

2. Pelvic kidney dengan fusi

3. Horseshoe kidney

Fusi dapat berupa jaringan parenchym ginjal, tapi dapat pula hanya

berbentuk jaringan ikat


15


16/63

Congenital anomaly kidney - yang sering dijumpai

90 % fusion pada lower pole

KOMPLIKASI :

Partial ureter obstruksi

Infeksi

Batu (Lithiasis)

Malignancy

laki > wanita

Terapi : isthmectomy

HORSESHOE KIDNEY

16


17/63

D. LOBULASI GINJAL :1. KISTA SOLITER : SYMPLE CYST

Biasanya unilateral - tunggal

Tanpa keluhan, kecuali kista membesar oleh karena :

Perdarahan

Infeksi

Keganasan

Menekan Ureter terjadi Hydronephrosis Ginjal

Mengalami degenerasi Maligna : 5% Perdarahan Nyeri hebat

Terapi : unroofing kista, punksi

2. MULTI CYSTIC KIDNEY :

Non heriditair-unilateral

Ureter tak terbentuk atauAtretik


17


18/63

3. POLI CYSTIC KIDNEY

Heriditair - BilateralAda 2 tipe :

Infantil Progresif

Prognosa jelek

Adult

Didapati pula kista-kista pada organ lainnya

Misal : Paru-paru, Pancreas, Hati, Limpa

Komplikasi :

Hypertensi

Kegagalan ginjal lanjut / kronis

Operasi dikerjakan bila terjadi :

Obstruksi

Infeksi

Perdarahan


18


19/63

1. Pyelum bifidum

2. Uretero pelvic junction obstruction

3. Duplikasi ureter :

Complete double sistemIncomplete double sistem

ANOMALI OF RENAL PELVIS AND URETER

19


20/63

20


21/63

21


22/63

4. URETER EKTOPIK

Yaitu muara ureter berada pada tempat abnormal

Pada Laki-laki: - Leher buli-buli

- Urethra Pars prostatika

- Vesicula SeminalisPada Wanita: - Vestibulum Vagina

- Urethra

- Vagina, Carvix, Uterus

Sering memberi keluhan incontinentia urine / ngompol

5. URETEROCELE

Yaitu dilatasi kistik ureter bagian distal di dalam buli-buli


22


23/63

23


24/63

24


25/63

1. EXTROFIA BULI-BULI / VESICAE :

Yaitu kelainan kongenital di mana buli-buli dan

urethra tak menutup sehingga menonjol di luartubuh, dengan mukosa menghadap keluar.

Kelainan ini disertai separasi dari symphisis pubis

Terapi : - rekonstruksi

- Sistektomi, illeal conduit

KELAINAN PADA BULI-BULI

25


26/63

EXTROFIABULI-BULI /VESICAE


27/63


28/63

2. URACHUS PERSISTENT : PATENT URACHUS

Yaitu hubungan permanent antara buli-buli

dengan umbilicus

Keluhan : urine keluar dari umbilicus

Terapi : eksisi

KELAINAN PADA BULI-BULI

27


29/63

4 Type :I. Completely patent urachus

= Urachus persistent

II. Partially patent urachus Opening externally

Blind internally

III. Partially patent urachus

Opening internally

Blind externally

IV. Cyst of urachus

ANOMALIES OF THE URACHUS

28


30/63

29


31/63

VESICO URETERAL REFLUX

Yaitu : Aliran balik urine dari buli-buli ke ureter (ginjal).

Karena kegagalan fungsi dari uretero vesical junction

valve

30


32/63

I. PRIMARY REFLUX

Kelainan : - congenital

- Familial

- Heriditer

prp > lk = ( 4 : 1 )

Penyebab : - ectopic ureter

- intra vesical ureter / short / absent

- detrusor muscle absent / bladderwallNormal : uretero vesical junction

( intra vesical sub mucosal ureteral segment : 2 cm )

INSIDEN

31


33/63

II. SECONDARY REFLUX :

Penyebab: - infection

- obstruction

- iatrogenic disorders- neurogenic disorders

Diagnosis: - cystography low pressure type

high pressure

- cystoscopy

INSIDEN

32


34/63

I. Konservatitif

II. Surgical :

Anti reflux : - cohen's method

- politano lead better procedure

- dll

Terapi

33


35/63

1. HYPOSPADIAMuara urethra yang abnormal pada sisi ventral dari penis

macam : - glandular

- coronal

- penile

- penoscrotal

- perineal

Hampir selalu disertai adanya chordae

Kontra indikasi untuk sirkumsisi

Tatalaksana: Chordektomi dan urethroplasty

KELAINAN URETHRA

34


36/63


37/63

abnormal meatus

abnormal prepuce

abnormal ventral aspect

ventral curvature


38/63

Tatalaksana 2. Epispadia :

- > muara urethra pada sisi dorsal penis

kontra indikasi sirkumsisi terapi : urethroplasty

3. Posterior - urethralvalve : fulgurasi

4. Congenital urethral fistula : repair fistel 5. Urethral diverticula : divertikulektomi

6. Megalourethra : rekonstruksi uretra


39/63

1. Fimosis

2. Parafimosis

3. Micropenis

4. Burried Penis

5. Webbed penis

6. Aphallia

7. Ambiguous Genitalia

KELAINAN GENITALIA EXTERNA

35


40/63

Terapi fimosis Tanpa komplikasi

- sirkumsisi plastik

(frenuloplasti) atauradikal (tergantungpilihan orang tua),setelah usia 2 tahun

- Salep kortikoid 0.05

0,1%

Dengan komplikasi

sirkumsisi segera tanpa

melihat usia


41/63

Terapi parafimosisKasus darurat

Kompresi manual, bila gagal

dorsumsisi atau sirkumsisi tergantung

kondisi lokal


42/63

Mikro penisBentuk minor dari ambiguous genitalia

Hasil dari kondisi patologi:1. hypogonadotropic hypogonadism

2. hypergonadotropic hypogonadism

3. idiopathic


43/63

Kontra Indikasi Sirkumsisi

Abnormal penile development ( hypospadias, chordee,micropenis, buried penis, ect)

Gangguan pembekuan darah

Prematurity

Penyakit sitemik


44/63

Penile amputation due to lasercircumcision


45/63

Buried Penis (Concealed Penis)

Penis tersembunyi oleh penonjolan lemak prepubic

Ukuran penis normal terlihat dengan penekanan lemak

Mungkin akan membaik sesuai pertumbuhan

Hati-hati melakukan sirkumsisi

Kadang tindakan bedah diperlukan

fixation of penile skin to pubis and corpora (Redman,1985)

liposuction in severe cases (Maizels, 1986)


46/63

Bur ied penis after circumcision


47/63

Web Penis

Kulit skrotum meluas sampai ke ventrum penis

abnormal perlengketan antara skrotum and penis

Terapi : rekonstruksi


48/63

Web Penis


49/63

AphalliaKelainan -> jarang

Terapi :phalloplasty


50/63

Ambiguous Genitalia

- Historically, size and reconstructability ofphallus will determine sex of rearing regardlessof genetic sex

Current thinking: Try to reconstruct along

genetic linesDont name child - answers in 48 hours

Get to center of excellence

Change toward earlier reconstructionmaternal estrogen, increased vaginal size andthickness

TUM

Moratorium on reconstruction


51/63

Laki-laki atau wanita ?


52/63

CAH


53/63

1. Agenesis testis :

scrotum di mana testis (-) juga mengalami atrophy

2. Ectopic testis :

testis tidak pada jalurnya, yaitu keluar dari jalurnyasetelah keluar dari anulus inguinalis externus

posisi :

superficial inguinal (terbanyak)

perineal

femoral

penile

Terapi : orchidopexy

KELAINAN TESTIS

36


54/63

3. Cryptorchismus :

secara embryologis testis berada intraperitoneal terjadi

migrasi "trans abdominal", di mana testis turun sampaididekat anulus inguinalis internus

kemudian terjadi "migrasi trans inguinal" di mana testis dan

epididimis turun membawa serta prosesus vaginalis

insiden : Bayi prematur : 33 %

Bayi aterm : 3 %

Jadi cryptorchismus : testis yang terhenti dalam

perjalanannya, sebelum mencapai scrotum

37

C t hi


55/63

Cryptorchismus


56/63

MACAM-MACAM :

Type :

1. Intra abdominal

2. Intra canalicular (inguinal)

3. High scrotal (prepubic)

Catatan :

Semakin tinggi letak testis, semakin berat

derajat kelainan perkembangannya

Sering disertai adanya hernia inguinalis

lateralis

Sering mengalami degenerasi maligna38


57/63

Penyulit :

Hernia

Torsio testis

Trauma testis

Keganasan Infertilitas

Umur optimal untuk terapi : 2 tahunusia pra sekolah

39


58/63

TerapiTujuan:

testis dengan posisi orthotopic sebelum usia 1 thnuntuk mencegah terjadinya kerusakan

spermatogenesis yang permanen


59/63

Terapi UDT Hormon (optional)

Tidak efektif untuk testis ektopik

Injeksi HCG atau LHRH nasal hanya efektif pada

20 30% kasus

(meta-analisis)


60/63

39% become palpable

2% completely descend

DOSE: 1500 IU/ m2 twice a week for 4 weeks.

Medical Treatment:

HCG for Nonpalpable Testis


61/63

Meta- analysis Hormonal

Treatment of CryptorchidismHCG

1500 IU/ m 2 (2x per

week for 4 weeks)

19% success rate

GnRh

1.2 mg/ day for 4 weeks

21% success rate

10- 25 % REASCEND

Bilateral > Unilateral

Best for low palpable testis

J. Clin. Endo. Metab. 80: 2795,1995


62/63

Pembedahan UDT

Sebagai terapi pilihan pertama atau bila gagaldengan terapi hormonal

Jika testis (-) di kanalis inguinalis

peritoneumdibuka orchido-funiculosis intra peritoneal bila funikulus spermatikus terlalu pendek teknik Fowler-Stephens

Alternatif : auto-tranplantasi


63/63

penatalaksanaan kelainan kongenital uro

Documents