POKDI Movement DisordersPOKDI Movement DisordersPERDOSSIPERDOSSI

Aspek Klinis Penyakit ParkinsonAspek Klinis Penyakit Parkinson

Outline PresentasiOutline Presentasi

PendahuluanPendahuluan Definisi ParkinsonismDefinisi Parkinsonism Klasifikasi ParkinsonismKlasifikasi Parkinsonism Gejala klinis PDGejala klinis PD Stadium PDStadium PD Penanganan PDPenanganan PD

Pendahuluan Pendahuluan James Parkinson 1817 memakai istilah James Parkinson 1817 memakai istilah

“shaking palsy”“shaking palsy”Penyakit Parkinson (PD): tremor, rigiditas, Penyakit Parkinson (PD): tremor, rigiditas,

bradikinesia, ketidakstabilan postur dan bradikinesia, ketidakstabilan postur dan gaitgait

Salah satu penyebab utama kecacatan di Salah satu penyebab utama kecacatan di bidang neurologibidang neurologi

PendahuluanPendahuluan

EtiologiEtiologi: Belum diketahui pasti: Belum diketahui pasti

Toksin MPTP Toksin MPTP (1metil-4fenil-1,2,3,6 tetrahidropiridin)(1metil-4fenil-1,2,3,6 tetrahidropiridin)

Di substansia Nigra dan locus coerulesDi substansia Nigra dan locus coerulesDefisiensi kompleks I rantai respirasi Defisiensi kompleks I rantai respirasi

mitokondria mitokondria Penurunan aktivitas Glutathione, Glutathione Penurunan aktivitas Glutathione, Glutathione

peroksidaperoksida

PendahuluanPendahuluan

PatologiPatologi

1.1. Berkurangnya sel-sel berpigment di Berkurangnya sel-sel berpigment di Substansia Nigra dan locus coerulesSubstansia Nigra dan locus coerules

2.2. Lewi bodiesLewi bodies

PathologiPathologi

Potongan MidbrainPotongan Midbrain Kiri: normalKiri: normal Kanan: pucat pada Kanan: pucat pada

substansia nigrasubstansia nigra

Kiri: Sel berpigmen Kiri: Sel berpigmen normal substantia nigra normal substantia nigra

Kanan:Sel pigmen Kanan:Sel pigmen pucat pada Pasien PD pucat pada Pasien PD

Patologi Patologi

Lewi bodies

H&E stain Imunoperoxidase ubiquitin

PendahuluanPendahuluan

InsidenInsiden

Pria: wanita= 3:2 Pria: wanita= 3:2 4,5-21 / 100.000 penduduk / tahun4,5-21 / 100.000 penduduk / tahun 1% penduduk usia > 55 tahun 1% penduduk usia > 55 tahun 5% pasien 5% pasien young onsetyoung onset PD: usia awitan <40 PD: usia awitan <40

tahuntahun Penyakit progresif lambat 10-20 tahunPenyakit progresif lambat 10-20 tahun

DefinisiDefinisi

Parkinsonism:Parkinsonism:Sindroma klinis yang terdiri dari Sindroma klinis yang terdiri dari TTremor, remor,

RRigiditas, igiditas, AAkinesia dan Ketidakstabilan kinesia dan Ketidakstabilan ppostur yang dapat disebabkan oleh ostur yang dapat disebabkan oleh berbagai macam penyakitberbagai macam penyakit

Disebut juga Sindroma ParkinsonDisebut juga Sindroma Parkinson

DefinisiDefinisi

Penyakit ParkinsonPenyakit Parkinson:: Salah satu jenis parkinsonism yang Salah satu jenis parkinsonism yang

penyebabnya penyebabnya idiopatikidiopatik secara patologis ditandai dengan secara patologis ditandai dengan degenerasi degenerasi

neuron berpigmen neuromelamin di pars neuron berpigmen neuromelamin di pars kompakta kompakta substansia Nigrasubstansia Nigra yang disertai adanya yang disertai adanya Lewi bodiesLewi bodies

Disebut juga Parkinson PrimerDisebut juga Parkinson Primer

Klasifikasi ParkinsonismKlasifikasi Parkinsonism Primer (idiopatik)Primer (idiopatik) : Penyakit Parkinson : Penyakit Parkinson

Sekunder (simptomatik)Sekunder (simptomatik)Drug induced Drug induced Infeksi (postensefalitis, sifilis)Infeksi (postensefalitis, sifilis)MetabolikMetabolikStruktural (tumor otak, hydrosefalus, trauma)Struktural (tumor otak, hydrosefalus, trauma)Toksin ( CO, CS2, CN, Mangan, MPTP)Toksin ( CO, CS2, CN, Mangan, MPTP)Vaskular (multiinfark)Vaskular (multiinfark)

Klasifikasi ParkinsonismKlasifikasi Parkinsonism Sindroma Parkinsonism-plusSindroma Parkinsonism-plus

Degenerasi kortiko-basal ganglionikl Degenerasi kortiko-basal ganglionikl Hemiparkinsonism-hemioatrofiHemiparkinsonism-hemioatrofi Syndroma dementia: Penyakit Alzheimer, Diffuse Syndroma dementia: Penyakit Alzheimer, Diffuse

Lewi body diseaseLewi body disease Atrofi multipel-system Atrofi multipel-system Parkinsonism-dementia-ALS complex of Guam Parkinsonism-dementia-ALS complex of Guam

(Lytico-bodig)(Lytico-bodig) Progressive supranuclear palsyProgressive supranuclear palsy Penyakit herediter degeneratifPenyakit herediter degeneratif

Gambaran Klinis Gambaran Klinis

Gejala prodormalGejala prodormalGejala utama Gejala utama

Tremor Rigiditas Akinesia Ketidakstabilan postur dan gait

Gejala tambahanGejala tambahan Motorik: freezing, mask face, mikrografia, disfagia Otonom: hiperhidrosis, konstipasi, polakisuria Mental: depresi, demensia Lain-lain: seborea, muka berminyak,dll

Gejala ProdormalGejala Prodormal

Awitan insidious, umur 50-70 tahun Degenerasi neuron 1 dekade sebelum gejala

kardinal muncul Tidak khas Lelah, letih, gangguan kepribadian sebelum

muncul gejala motorik Motorik: kelemahan, gangguan kordinasi ringan

“permainan tenis jadi jelek”

Gejala ProdormalGejala Prodormal

Sering karena kekakuan salah satu tangan Sering karena kekakuan salah satu tangan pasien berobat ke Ortopedipasien berobat ke Ortopedi

Gejala parkinsonism ringan seperti tremor intermiten pada 1 atau beberapa jari + rigiditas asimetris curigai gejala prodormal Parkinson

Gejala UtamaGejala Utama

1.1. Tremor (Tremor (T)T)2.2. Rigiditas (Rigiditas (RR))3.3. Akinesia/Bradikinesia (Akinesia/Bradikinesia (AA))4.4. Ketidakstabilan postur dan gait (Ketidakstabilan postur dan gait (PP))

1, 2, 3 disebut 1, 2, 3 disebut gejala kardinalgejala kardinal

Gejala bisa tunggal atau >1, a/simetris, Gejala bisa tunggal atau >1, a/simetris, uni/bilateral uni/bilateral

TremorTremor

Dimulai unilateral, bagian distal ekstremitasDimulai unilateral, bagian distal ekstremitasTimbul saat istirahat, hilang saat beraksiTimbul saat istirahat, hilang saat beraksiRitmik “Ritmik “Pill rollingPill rolling” 3-5 x/menit” 3-5 x/menitBbrp tahun kmd Bbrp tahun kmd ke proksimal ke proksimal tungkai tungkai

sisi kontralateral: wajah, lidah dan dagu sisi kontralateral: wajah, lidah dan dagu (jarang)(jarang)

Dalam posisi slide show

Klik untuk munculkan klip tremor

Kekakuan pada ototKekakuan pada ototPada gerakan pasif: tahanan dari otot Pada gerakan pasif: tahanan dari otot

seperti seperti lead pipelead pipe atau juga atau juga cogwheel cogwheel phenomenphenomen

Asimetris, dimulai unilateralAsimetris, dimulai unilateralBila tungkai terlibat Bila tungkai terlibat jalan diseretjalan diseretDipengaruhi oleh mood, stress, obatDipengaruhi oleh mood, stress, obat

RigiditasRigiditas

Klik Rigiditas

Akinesia / BradikinesiaAkinesia / Bradikinesia

Awalnya hipokinesia Awalnya hipokinesia bradikinesia bradikinesia

akinesiaakinesia MikrografiaMikrografia Gangguan motorik sekuensial: pronasi / Gangguan motorik sekuensial: pronasi /

supinasi, mengancing, mandi, makan, naik supinasi, mengancing, mandi, makan, naik

tanggatangga Sulit bangun dari kursi, wajah topeng, Sulit bangun dari kursi, wajah topeng,

hipofonia, hipofonia, droolingdrooling, sulit jalan, sulit jalan

Klik Bradikinesia

Ketidakstabilan Postur Ketidakstabilan Postur

Dalam keadaan normal: Dalam keadaan normal:

Tubuh melakukan koreksi postur secara Tubuh melakukan koreksi postur secara cepat dan otomatis sebagai penyesuaian cepat dan otomatis sebagai penyesuaian thd perubahan posisi tubuh dengan rfx thd perubahan posisi tubuh dengan rfx postur dan rfx postur dan rfx righting righting keseimbangan keseimbangan terjagaterjaga

Dalam keadaan normal

Rfx postur : Rfx postur : reaksi otomatis orientasi tubuh thd reaksi otomatis orientasi tubuh thd gaya gravitasi baik saat diam maupun gerakgaya gravitasi baik saat diam maupun gerak

Rfx Rfx rightingrighting: orientasi tubuh dalam ruang dan : orientasi tubuh dalam ruang dan

hubungan kepala dengan badanhubungan kepala dengan badan Bergantung pada fungsi vestibuloserebellar, Bergantung pada fungsi vestibuloserebellar,

impuls proprioseptif, kortek dan kordinasi impuls proprioseptif, kortek dan kordinasi

formasio retikularis bulbar dan mesensefalonformasio retikularis bulbar dan mesensefalon

Rfx Postur & Rfx Righting Rfx Postur & Rfx Righting

Refleks postur dan righting Refleks postur dan righting Pasien PD tergangguPasien PD terganggu

Ketidakstabilan postur: kurangnya Ketidakstabilan postur: kurangnya keseimbangan atau perasaan keseimbangan atau perasaan unsteadinessunsteadiness pasien saat berdiri atau pasien saat berdiri atau berubah posisi badanberubah posisi badan

Sering bersamaan gangguan gait Sering bersamaan gangguan gait Sulit diatasi dan ditemukan pada stadium Sulit diatasi dan ditemukan pada stadium

lanjut (stadium III keatas Hoehn & Yahr)lanjut (stadium III keatas Hoehn & Yahr)

Ketidakstabilan postur PDKetidakstabilan postur PD

Awalnya isteri/suami mengamati pasien Awalnya isteri/suami mengamati pasien kesulitan menjaga keseimbangan saat putar kesulitan menjaga keseimbangan saat putar badan cepat, kedorong atau kesandung ringanbadan cepat, kedorong atau kesandung ringan

Lanjut: sikap bungkuk, fleksi leher dan trunkal Lanjut: sikap bungkuk, fleksi leher dan trunkal titik gravitasi ke depan titik gravitasi ke depan mudah jatuh ke mudah jatuh ke depan (propulsi) atau kebelakang (retropulsi)depan (propulsi) atau kebelakang (retropulsi)

Pull test: mundur lebih 2 langkah atau jatuhPull test: mundur lebih 2 langkah atau jatuh

Gangguan gaitGangguan gait

Lenggang tangan unilateral berkurangLenggang tangan unilateral berkurangLangkah kecil-kecil, cepat dan diseret Langkah kecil-kecil, cepat dan diseret

((festinatingfestinating gait gait))FreezingFreezing ( (motor en blockmotor en block):): berhenti saat berhenti saat

akan mulai, sedang jalan atau mendekati akan mulai, sedang jalan atau mendekati tempat sempit atau tempat ramaitempat sempit atau tempat ramai

Klik Postural instabilitas

Klik untuk tampilkan klip

DiagnosaDiagnosa

Kriteria Klinis Hughes Kriteria Klinis Hughes

PossiblePossible Bila terdapat salah satu gejala Bila terdapat salah satu gejala TRAPTRAP (tremor, rigiditas, (tremor, rigiditas,

akinesia, postur tak stabil)akinesia, postur tak stabil)

ProbableProbable Kombinasi 2 gejala utama (termasuk postur tak stabil) Kombinasi 2 gejala utama (termasuk postur tak stabil)

atau 1 dari 3 gejala kardinal yang asimetrisatau 1 dari 3 gejala kardinal yang asimetris

DefiniteDefinite Kombinasi 3 dari 4 gejala utama atau 2 gejala dengan Kombinasi 3 dari 4 gejala utama atau 2 gejala dengan

satu gejala lain yang asimetris (3 tanda kardinal)satu gejala lain yang asimetris (3 tanda kardinal)

Diagnosa BandingDiagnosa Banding

TremorTremor

Hipertiroid, ansietas, kelelahan, Hipertiroid, ansietas, kelelahan, alkoholism, obat2an, kelaian serebelar, alkoholism, obat2an, kelaian serebelar, familial (esensial tremor)familial (esensial tremor)

Tremor parkinson: muncul saat istirahat, Tremor parkinson: muncul saat istirahat, hilang saat beraksihilang saat beraksi

Tremor sebab lain: muncul saat beraksiTremor sebab lain: muncul saat beraksi

Diagnosa BandingDiagnosa Banding

Rigiditas Rigiditas

Harus dibedakan dengan spastisitasHarus dibedakan dengan spastisitas

AkinesiaAkinesia

Harus dibedakan dari gait apraksia karena Harus dibedakan dari gait apraksia karena normal pressure hydrocephalus (NPH)normal pressure hydrocephalus (NPH)

Stadium PD (Hoehn & Yahr) Stadium PD (Hoehn & Yahr)

Stadium IStadium I UnilateralUnilateral, ekspresi wajah berkurang, tremor, fleksi dan , ekspresi wajah berkurang, tremor, fleksi dan

ayunan lengan berkurangayunan lengan berkurang

Stadium IIStadium II Bilateral,Bilateral, postur bungkuk, jalan lambat dengan langkah postur bungkuk, jalan lambat dengan langkah

kecil, sukar balik badankecil, sukar balik badan

Stadium IIIStadium III Gangguan jalan menonjol, Gangguan jalan menonjol, postur tak stabilpostur tak stabil tapi jarang tapi jarang

jatuhjatuh

Stadium PD (Hoehn & Yahr) Stadium PD (Hoehn & Yahr)

Stadium IVStadium IV Disabilitas jelasDisabilitas jelas Berjalan terbatas tetapi tanpa bantuanBerjalan terbatas tetapi tanpa bantuan Cenderung jatuhCenderung jatuh

Stadium VStadium V Hanya berbaring atau duduk di kursiHanya berbaring atau duduk di kursi Tidak mampu berdiri/ jalan walau dibantuTidak mampu berdiri/ jalan walau dibantu Bicara tak jelas, wajah tanpa ekspresi, jarang kedipBicara tak jelas, wajah tanpa ekspresi, jarang kedip

Klik stadium PD

PenangananPenanganan

1.1. Penanganan SuportifPenanganan Suportif Penerangan pada pasien, dorongan emosi dan Penerangan pada pasien, dorongan emosi dan

konseling profesional hukum, finansial, pekerjaankonseling profesional hukum, finansial, pekerjaan

2.2. Terapi MedikamentosaTerapi Medikamentosa

3.3. Terapi operatifTerapi operatif

4.4. Terapi rehabilitasi: fisik, okupasi, wicara, Terapi rehabilitasi: fisik, okupasi, wicara,

psikoterapi,psikoterapi,

5.5. Kelompok supportKelompok support

Algoritma Penatalaksanaan Penyakit ParkinsonAlgoritma Penatalaksanaan Penyakit ParkinsonGangguan Fungsional

Terapi simptomatik

Tremor dominan ?

AntikolinergikPramipexole

LevodopaDopamin agonis/ PramipexoleDopamine agonis+levodopa dosis rendahDosis levodopa optimal

Usia < 60 tahun

Maintenance dosis rendah

Tidak respon Wearing off DiskinesiaBaik

Tingkatkan dosis Diagnosa lain

COMT-InhibitorKomnbinasi Dopamin

agonis+ levodopatambah levodopaantikolinergik

Turunkan dosis levodopaTingkatkan dosis

dopamine agonisBeralih ke dopamine

agonisPembedahan

Ya Tidak

Usia > 60 tahun

Respon terhadap pengobatan

Terapi Neuroprotektif

AntioksidanDopamin Agonis / Pramipexole

Ya Tidak

Terapi MedikamentosaTerapi Medikamentosa

Masih tetap merupakan pilihan utamaMasih tetap merupakan pilihan utamaPilihan obat adalah berdasarkan stadium, Pilihan obat adalah berdasarkan stadium,

munculan klinis, usia, profil efek samping munculan klinis, usia, profil efek samping obat obat

Dengan terapi yang tepat saat ini Dengan terapi yang tepat saat ini ++ 50% 50% pasien Parkinson dapat hidup tanpa pasien Parkinson dapat hidup tanpa disabilitas yang berat selama 10 tahundisabilitas yang berat selama 10 tahun

Terapi OperatifTerapi Operatif Dipertimbangkan jika terapi medikamentosa Dipertimbangkan jika terapi medikamentosa

tidak memberikan perbaikan yang memuaskantidak memberikan perbaikan yang memuaskan Sebaiknya pasien yang masih muda <50 tahunSebaiknya pasien yang masih muda <50 tahun Masih dapat berjalan tanpa bantuan, berespon Masih dapat berjalan tanpa bantuan, berespon

terhadap antiparkinson tetapi sering timbul terhadap antiparkinson tetapi sering timbul

komplikasi pengobatankomplikasi pengobatan Fungsi luhur yang masih intakFungsi luhur yang masih intak Tidak ada gangguan sistemik yang beratTidak ada gangguan sistemik yang berat

Terapi OperatifTerapi Operatif

Jenis tindakan operasiJenis tindakan operasi

Transplantasi jaringan fetus ke Transplantasi jaringan fetus ke striatum otakstriatum otak

ThalamotomyThalamotomy PalidotomyPalidotomy Deep Brain StimulationDeep Brain Stimulation

Terapi RehabilitatifTerapi Rehabilitatif

Sesuai dengan kebutuhan pasienSesuai dengan kebutuhan pasienTerapi fisikTerapi fisikTerapi okupasiTerapi okupasiTerapi wicaraTerapi wicaraPsikoterapiPsikoterapi

Kelompok Supportif Kelompok Supportif

Pasien Parkinson kumpul bersama-Pasien Parkinson kumpul bersama-sama dan membagi pengalaman sama dan membagi pengalaman mengatasi kesulitan-kesulitan akibat mengatasi kesulitan-kesulitan akibat penyakitpenyakit

Parkinson clubParkinson club

KesimpulanKesimpulan

1.1. Gejala prodormal tidak khas dan awitannya Gejala prodormal tidak khas dan awitannya

perlahan perlahan

2.2. Gejala klinis Penyakit Parkinson ditandai Gejala klinis Penyakit Parkinson ditandai

dengan TRAP (Tremor, Rigiditas, Akinesia, dengan TRAP (Tremor, Rigiditas, Akinesia,

Ketidakstabilan postur)Ketidakstabilan postur)

3.3. Ketidakstabilan postur PD biasanya Ketidakstabilan postur PD biasanya

timbul pada stadium lanjut (stadium timbul pada stadium lanjut (stadium >> III) III)

karena terganggunya refleks postur dan karena terganggunya refleks postur dan

righting.righting.

4.4. Ketidakstabilan postur yang sering diiringi Ketidakstabilan postur yang sering diiringi

dengan gangguan gait menyebabkan dengan gangguan gait menyebabkan

gangguan keseimbangan pada pasien PD gangguan keseimbangan pada pasien PD

KesimpulanKesimpulan

KesimpulanKesimpulan

5.5. Pengenalan dini klinis akan memberikan Pengenalan dini klinis akan memberikan peluang penatalaksanaan PD yang lebih baikpeluang penatalaksanaan PD yang lebih baik

6.6. Penatalaksanaan PD bertujuan untuk:Penatalaksanaan PD bertujuan untuk: terapi simptomatik gejala dan penyulit akibat terapi simptomatik gejala dan penyulit akibat

penyakit atau terapi medikamentosapenyakit atau terapi medikamentosa memberikan proteksi terhadap sel-sel neuron memberikan proteksi terhadap sel-sel neuron

yang masih tersisayang masih tersisa serta upaya restoratif tersedianya sel-sel serta upaya restoratif tersedianya sel-sel

neuron baruneuron baru

KesimpulanKesimpulan

7.7. Kerjasama dan penanganan terpadu Kerjasama dan penanganan terpadu multidisiplin akan sangat membantu multidisiplin akan sangat membantu pasien dalam mempertahankan kualitas pasien dalam mempertahankan kualitas hidup yang optimal hidup yang optimal