KELAINAN PIGMENTASI

ANATOMI & FISIOLOGI MELANIN

Warna kulit / rambut → melanin → melanosit → di lap basal epidermis yg berasal dari neuroektoderm → terbentuk pada janin mg ke-8

Melanosit : yg menghasilkan pigmen gelap → mempunyai dendrit tp tdk mempunyai tonofibril dan desmosom.

ME → unsur2 melanosit : nukleus, mitokondria, retikulum endoplasma, badan Golgi & melanosom

Melanosom → melanin mll dendrit → keratinosit → proses deskuamasi → terlepas atau dapat sampai ke dermis & difagositosis oleh histiosit dsb melanofor

Pembentukan melanin → Sinar U.V

PATOGENESIS MELANOGENESIS Warna kulit normal di ttkan : kuning (karoten), coklat

(melanin), merah (hb teroksidasi) & biru (Hb dalam vena)

Melanosit : epidermal (menetap) & dermal (hilang) → tidak hilang : bercak mongoloid, melanoma sp keganasan

Melanogenesis terdapat 2 tahap : 1. Sintesis melanosom : pembentukan, melanisasi

melanosom, sekresi melanosom 2. Degradasi melanosom : yg alami degradasi

(Kaukasian, Mongoloid & Indian Amerika) yg tidak alami degradasi (Negro & Aborigin)

BIOSINTESIS MELANIN DI DALAM MELANOSIT

Tbtk 2 Mc pigmen melanin : 1. Eumelanin → warna gelap (hitam/coklat) 2. Feomelanin → warna cerah (kuning sp merah) Pembentukan ke-2 pigmen tsb → kandungan

sulfhidril sel melanosit → menghasilkan indone metabolit ( eumelanin) kalau terlalu rendah & sisteinildopa (feomelanin) kalau terlalu tinggi

Dikenal 2 tipe kulit : 1. Konstitutif : genetik tanpa pengaruh U.V & hormon 2. Fakultatif : dipengaruhi oleh U.V. & hormon

HIPERPIGMENTASI

Terdiri dari (Moschella) : 1. Melanosis : hiperpigmentasi → peradangan (-) 2. Melanoderma: hiperpigmentasi → peradangan (+)

Terdiri dari (Fitzpatrick) : 1. Hipermelanosis coklat (melanoderma) → deposit

melanin di epidermis 2. Hipermelanosis kebiruan (seruloderma) → deposit

melanin di dermis

ETIOLOGI

1. Kelainan genetik 2. Gangguan metabolik 3. Gangguan nutrisi 4. Gangguan endokrin 5. Gangguan infeksi 6. Gangguan neoplastik 7. Pengaruh kimia & obat

HIPERMELANOSIS COKLAT / MELANODERMA / HIPERPIGMENTASI

EPIDERMAL

Definisi : bertambahnya warna coklat pada kulit karena >> jmlh melanin di epidermis

Terbagi : 1. Hipermelanosis sirkumskripta 2. Hipermelanosis diffusa HIPERMELANOSIS SIRKUMSKRIPTA : 1. Makula CAFE AU LAIT → makula coklat, tegas,

2-20 cm, multipel → Neurofibromatosis 2. Melanosis Becker → makula coklat muda – tua →

dada & bahu → unilateral → hipertrikosis

3. Efelid ( freckles) : pigmentasi, uk < ½ cm, coklat muda & sun expose area

4. Lentigo-lentiginosis : makula coklat sp coklat tua, tegas uk < ½ cm, terdapat pada slrh permukaan kulit tmsk telapak tangan-kaki & membrana mukosa

5. Hiperpigmentasi paska inflamasi → proses inflamasi (infeksi, trauma fisik & radiasi) → kerusakan membrana basalis → melanofag

6. Melasma :

- Bahasa Yunani : melas → hitam, pigmentasi pada muka, leher, simetrik, coklat muda - tua

Nama lain : cloasma Klasifikasi melasma : 1. Berdasarkan gambaran kliinik : A. Sentrofasial : dahi, hidung, pipi medial, bawah

hidung serta dagu B. Malar : hidung & pipi lateral C. Mandibular : mandibula 2. Berdasarkan pemeriksaan histopatologik : A. Tipe epidermal B. Tipe dermal C. Tipe campuran D. Tipe sulit dinilai

3. Bedasarkan pemeriksaan lampu Wood : A. Tipe epidermal : kontras jelas B. Tipe dermal : kontras tidak jelas C. Tipe campuran D. Sulit dinilai

PATOGENESIS : 1. Sinar U.V. Merusak gugusan sulfhidril →

penghambat enzim titosinase → enzim tirosinase memacu proses melanogenesis

2. Hormon : Estrogen, progesteron, MSH → melasma → belum diketahui pasti, namun berpengaruh langsung pada melanosit

3. Obat-obat sistemik : Obat tertimbun dalam lapisan dermis → kumulatif → merangsang melanogenesis

Jenis obat : klorpromazin, klorokuin, sitostatika, minosiklin

4. Kosmetika : Kosmetika mengandung pewarna, parfum atau zat tertentu → fotosensitivitas → terpajan matahari timbul hiperpimentasi

CAFE AU LAIT BECKER

EFELID LENTIGO

HPI MELASMA

HIPERMELANOSIS DIFUSI 1. Hemokromatosis : biru keabuan atau coklat

kehitaman, sun expose, karena deposit melanin & hemosiderin

2. Karena faktor hormonal : kehamilan, pemakaian pilkontrasepsi, gangguan kel adrenal

3. Karena faktor nutrisi & metabolik : def vit B 12 atau asam folat

4. Karena bahan kimia dan 0bat2an : kemoterapi

HIPERMELANOSIS BIRU / HIPERPIGMENTASI DERMAL /

SERULODERMA Mll 3 mekanisme : 1. Melanin ditransfer ke dermis 2. Melanin dibentuk dalam melanosit dermal 3. Pigmen non melanin yg terletak di dermis

Kelainannya berupa :1. Mongolian spot : biru kehitaman di lumbosakral &

bokong, saat lahir & hilang saat 5 tahun / menetap sp dewasa (Jepang)

2. Nevus Ota : dipersarafi cabang pertama & kedua N.trigeminus

3. Nevus Ito : dipersarafi oleh N.supraklavikular lateralis & N. Brakhialis lateralis

4. Inkontinentia pigmenti : X linked dominant, 97% wanita.

5. Eksantema fiktsum : warna coklat kemerahan sp abu2 yg terjadi karena reaksi obat, >>> barbiturat, salisilat

HIPERPIGMENTASI DERMAL YG DIFUSA 1. Yang berhubungan dengan obat : HCT 2. Yang berhubungan dengan inflamasi : Pinta 3. Melanosis Riehl

MONGOLIAN SPOT

NEVUS OTA NEVUS ITO

INCONTINENTIA PIGMENTI

FIXED DRUG ERUPTION

PINTA RIEHL MELANOSIS

PEMERIKSAAN

1. Anamnesis : Presipitasi, Predisposisi Berapa lama ?, Riwayat penyakit ?

2. Pemeriksaan klinis :

. Tipe lesi : bentuk, warna, ukuran

3. Pemeriksaan penunjang :

. Pemeriksaan lampu Wood

. Pemeriksaan histopatologik

. Pemeriksaan mikroskop elektron

PENATALAKSANAAN

1.Pencegahan : hindari paparan matahari, penggunaan sunblock, menghilangkan atau mencegah faktor pencetus

2. Pengobatan : A. Topikal : hidroquinon, arbutin, licorice B. Sistemik : vit C, Glutathion C. Tindakan : Bedah beku, Bedah listrik, Bedah

kimia (peeling), Sinar laser

HIPOPIGMENTASI

Terdapat 2 bentuk : 1. Hipomelanosis : berkurang jumlah melanin di

epidermis 2. Depigmentasi : tidak terdapat pigmen di epidermis

HIPOMELANOSIS : 1. Faktor genetik : Vitiligo, albinisme 2. Faktor hormonal : Hipertiroidisme 3. Faktor nutrisi : defisiensi protein kronis 4. Faktor kimiawi : hidrokuinon

5. Faktor fisik : luka bakar 6. Infeksi & inflamasi : Pitiriasis alba, tinea versikolor,

MH, Frambusia 7. Neoplasma : Leukoderma akuisitum sentrifugum 8. Faktor2 lain : Morfea, Skleroderma

KLASIFIKASI LAIN : 1. Hipomelanosis / melanopenik : berkurangnya

jumlah pigmen melanin : Albinisme 2. Hipomelanosis / melanositopenik : berkurang /

hilangnya sel melanosit : Vitiligo

VITILIGO

Def : hipomelanosis didapat, progresif, familial, makula hipopigmentasi, batas tegas & asimtomatik

Etiologi : pasti belum diketahui, autosomal dominan Faktor pencetus : 1. Faktor mekanik : trauma fisik 2. Faktor sinar matahari / penyinaran UVA 3. Faktor emosi / stress 4.Faktor hormonal : kehamilan, penggunaan

kontrasepsi oral

Patogenesis : 1. Teori autoimmun : autoantibodi thdp antigen

sistem melanogenik dsb autoantibodi anti melanosit 2. Teori neurogenik : mediator neurokimia →

asetilkolin, epineprin & nor-epineprin bahan neurotoksik → menghancurkan melanosit atau menghambat produksi melanin

3. Teori autositotoksik : monofenol atau polifenol toksis thdp melanosit → bekerja di pabrik karet, plastik, bahan perekat

Klasifikasi : 1. Distribusi menurut dermatom 2. Distribusi Tidak menurut dermatom Klasifikasi lain : 1. Lokalisata : A. Fokal : 1 / lbh makula pada 1 daerah, tdk

segmental B. Segmental : 1/ lbh makula pada 1 atau > daerah

dermatom C. Mukosal : selaput lendir mulut & genitalia

2. Generalisata : A. Akrofasial : pada bagian distal ekstermitas &

muka B. Vulgaris : tersebar tanpa pola khusu C. Universalis : hampir seluruh tubuh

Gambaran klinis :

Makula hipopigmentasi seperti kapur, tepi tegas

Pemeriksaan histopatologik :

Tidak ditemukan sel melanosit & reaksi dopa untuk melanosit negatif

Pemeriksaan lampu wood : tampak putih berkilau

Penatalaksanaan :

1. Tabir surya

2. Kosmetik : cover mark

3. Repigmentasi : KS, PUVA

4. Depigmentasi : Monobenzylether of hydroquinon 20 % krim

5. Bedah : minigrafting

6. Narrow band UVB 311 nm

ALBINISME

Def : penyakit diturunkan (X-linked ressesive, AR) yang mengenai pigmen melanin pada kulit, folikel rambut dan mata

Onset : terjadi saat lahir

Patogenesis :

1. Defek pada sintesis melanin mrp hasil dr tdk Adanya aktivitas enzim tirosinase

2. Jumlah melanosit normal

Gambaran klinis : Kulit : putih “salju”, creamy white, light tan Rambut : putih Mata : nistagmus, iris translucency, strabismus,

foveal hipoplasia, pigmen retina berubah

Penatalaksanaan : Pengawasan thd perubahan kulit : kanker kulit,

dermatoheliosis, keratosis solaris

Tabir surya Menghindari sinar matahari

HIPOPIGMENTASI PASCA INFLAMASI

Berbagai proses inflamasi pada penyakit kulit dapat menyebabkan hipomelanosis

Predileksi dan bentuk kelainan hipopigmentasi yang terjadi sesuai lesi primernya

Contoh penyakit : LED, dermtitis atopik, psoriasis,

TERIMAKASIH