Download - Kuliah Kelainan Pigmentasi.ppt
![Page 1: Kuliah Kelainan Pigmentasi.ppt](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081416/5695d2281a28ab9b02995384/html5/thumbnails/1.jpg)
KELAINAN PIGMENTASI
![Page 2: Kuliah Kelainan Pigmentasi.ppt](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081416/5695d2281a28ab9b02995384/html5/thumbnails/2.jpg)
ANATOMI & FISIOLOGI MELANIN
Warna kulit / rambut → melanin → melanosit → di lap basal epidermis yg berasal dari neuroektoderm → terbentuk pada janin mg ke-8
Melanosit : yg menghasilkan pigmen gelap → mempunyai dendrit tp tdk mempunyai tonofibril dan desmosom.
ME → unsur2 melanosit : nukleus, mitokondria, retikulum endoplasma, badan Golgi & melanosom
Melanosom → melanin mll dendrit → keratinosit → proses deskuamasi → terlepas atau dapat sampai ke dermis & difagositosis oleh histiosit dsb melanofor
Pembentukan melanin → Sinar U.V
![Page 3: Kuliah Kelainan Pigmentasi.ppt](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081416/5695d2281a28ab9b02995384/html5/thumbnails/3.jpg)
![Page 4: Kuliah Kelainan Pigmentasi.ppt](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081416/5695d2281a28ab9b02995384/html5/thumbnails/4.jpg)
PATOGENESIS MELANOGENESIS Warna kulit normal di ttkan : kuning (karoten), coklat
(melanin), merah (hb teroksidasi) & biru (Hb dalam vena)
Melanosit : epidermal (menetap) & dermal (hilang) → tidak hilang : bercak mongoloid, melanoma sp keganasan
Melanogenesis terdapat 2 tahap : 1. Sintesis melanosom : pembentukan, melanisasi
melanosom, sekresi melanosom 2. Degradasi melanosom : yg alami degradasi
(Kaukasian, Mongoloid & Indian Amerika) yg tidak alami degradasi (Negro & Aborigin)
![Page 5: Kuliah Kelainan Pigmentasi.ppt](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081416/5695d2281a28ab9b02995384/html5/thumbnails/5.jpg)
BIOSINTESIS MELANIN DI DALAM MELANOSIT
Tbtk 2 Mc pigmen melanin : 1. Eumelanin → warna gelap (hitam/coklat) 2. Feomelanin → warna cerah (kuning sp merah) Pembentukan ke-2 pigmen tsb → kandungan
sulfhidril sel melanosit → menghasilkan indone metabolit ( eumelanin) kalau terlalu rendah & sisteinildopa (feomelanin) kalau terlalu tinggi
Dikenal 2 tipe kulit : 1. Konstitutif : genetik tanpa pengaruh U.V & hormon 2. Fakultatif : dipengaruhi oleh U.V. & hormon
![Page 6: Kuliah Kelainan Pigmentasi.ppt](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081416/5695d2281a28ab9b02995384/html5/thumbnails/6.jpg)
![Page 7: Kuliah Kelainan Pigmentasi.ppt](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081416/5695d2281a28ab9b02995384/html5/thumbnails/7.jpg)
HIPERPIGMENTASI
Terdiri dari (Moschella) : 1. Melanosis : hiperpigmentasi → peradangan (-) 2. Melanoderma: hiperpigmentasi → peradangan (+)
Terdiri dari (Fitzpatrick) : 1. Hipermelanosis coklat (melanoderma) → deposit
melanin di epidermis 2. Hipermelanosis kebiruan (seruloderma) → deposit
melanin di dermis
![Page 8: Kuliah Kelainan Pigmentasi.ppt](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081416/5695d2281a28ab9b02995384/html5/thumbnails/8.jpg)
ETIOLOGI
1. Kelainan genetik 2. Gangguan metabolik 3. Gangguan nutrisi 4. Gangguan endokrin 5. Gangguan infeksi 6. Gangguan neoplastik 7. Pengaruh kimia & obat
![Page 9: Kuliah Kelainan Pigmentasi.ppt](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081416/5695d2281a28ab9b02995384/html5/thumbnails/9.jpg)
HIPERMELANOSIS COKLAT / MELANODERMA / HIPERPIGMENTASI
EPIDERMAL
Definisi : bertambahnya warna coklat pada kulit karena >> jmlh melanin di epidermis
Terbagi : 1. Hipermelanosis sirkumskripta 2. Hipermelanosis diffusa HIPERMELANOSIS SIRKUMSKRIPTA : 1. Makula CAFE AU LAIT → makula coklat, tegas,
2-20 cm, multipel → Neurofibromatosis 2. Melanosis Becker → makula coklat muda – tua →
dada & bahu → unilateral → hipertrikosis
![Page 10: Kuliah Kelainan Pigmentasi.ppt](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081416/5695d2281a28ab9b02995384/html5/thumbnails/10.jpg)
3. Efelid ( freckles) : pigmentasi, uk < ½ cm, coklat muda & sun expose area
4. Lentigo-lentiginosis : makula coklat sp coklat tua, tegas uk < ½ cm, terdapat pada slrh permukaan kulit tmsk telapak tangan-kaki & membrana mukosa
5. Hiperpigmentasi paska inflamasi → proses inflamasi (infeksi, trauma fisik & radiasi) → kerusakan membrana basalis → melanofag
6. Melasma :
- Bahasa Yunani : melas → hitam, pigmentasi pada muka, leher, simetrik, coklat muda - tua
![Page 11: Kuliah Kelainan Pigmentasi.ppt](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081416/5695d2281a28ab9b02995384/html5/thumbnails/11.jpg)
Nama lain : cloasma Klasifikasi melasma : 1. Berdasarkan gambaran kliinik : A. Sentrofasial : dahi, hidung, pipi medial, bawah
hidung serta dagu B. Malar : hidung & pipi lateral C. Mandibular : mandibula 2. Berdasarkan pemeriksaan histopatologik : A. Tipe epidermal B. Tipe dermal C. Tipe campuran D. Tipe sulit dinilai
![Page 12: Kuliah Kelainan Pigmentasi.ppt](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081416/5695d2281a28ab9b02995384/html5/thumbnails/12.jpg)
3. Bedasarkan pemeriksaan lampu Wood : A. Tipe epidermal : kontras jelas B. Tipe dermal : kontras tidak jelas C. Tipe campuran D. Sulit dinilai
PATOGENESIS : 1. Sinar U.V. Merusak gugusan sulfhidril →
penghambat enzim titosinase → enzim tirosinase memacu proses melanogenesis
![Page 13: Kuliah Kelainan Pigmentasi.ppt](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081416/5695d2281a28ab9b02995384/html5/thumbnails/13.jpg)
2. Hormon : Estrogen, progesteron, MSH → melasma → belum diketahui pasti, namun berpengaruh langsung pada melanosit
3. Obat-obat sistemik : Obat tertimbun dalam lapisan dermis → kumulatif → merangsang melanogenesis
Jenis obat : klorpromazin, klorokuin, sitostatika, minosiklin
4. Kosmetika : Kosmetika mengandung pewarna, parfum atau zat tertentu → fotosensitivitas → terpajan matahari timbul hiperpimentasi
![Page 14: Kuliah Kelainan Pigmentasi.ppt](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081416/5695d2281a28ab9b02995384/html5/thumbnails/14.jpg)
CAFE AU LAIT BECKER
![Page 15: Kuliah Kelainan Pigmentasi.ppt](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081416/5695d2281a28ab9b02995384/html5/thumbnails/15.jpg)
EFELID LENTIGO
![Page 16: Kuliah Kelainan Pigmentasi.ppt](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081416/5695d2281a28ab9b02995384/html5/thumbnails/16.jpg)
HPI MELASMA
![Page 17: Kuliah Kelainan Pigmentasi.ppt](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081416/5695d2281a28ab9b02995384/html5/thumbnails/17.jpg)
HIPERMELANOSIS DIFUSI 1. Hemokromatosis : biru keabuan atau coklat
kehitaman, sun expose, karena deposit melanin & hemosiderin
2. Karena faktor hormonal : kehamilan, pemakaian pilkontrasepsi, gangguan kel adrenal
3. Karena faktor nutrisi & metabolik : def vit B 12 atau asam folat
4. Karena bahan kimia dan 0bat2an : kemoterapi
![Page 18: Kuliah Kelainan Pigmentasi.ppt](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081416/5695d2281a28ab9b02995384/html5/thumbnails/18.jpg)
HIPERMELANOSIS BIRU / HIPERPIGMENTASI DERMAL /
SERULODERMA Mll 3 mekanisme : 1. Melanin ditransfer ke dermis 2. Melanin dibentuk dalam melanosit dermal 3. Pigmen non melanin yg terletak di dermis
Kelainannya berupa :1. Mongolian spot : biru kehitaman di lumbosakral &
bokong, saat lahir & hilang saat 5 tahun / menetap sp dewasa (Jepang)
2. Nevus Ota : dipersarafi cabang pertama & kedua N.trigeminus
![Page 19: Kuliah Kelainan Pigmentasi.ppt](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081416/5695d2281a28ab9b02995384/html5/thumbnails/19.jpg)
3. Nevus Ito : dipersarafi oleh N.supraklavikular lateralis & N. Brakhialis lateralis
4. Inkontinentia pigmenti : X linked dominant, 97% wanita.
5. Eksantema fiktsum : warna coklat kemerahan sp abu2 yg terjadi karena reaksi obat, >>> barbiturat, salisilat
HIPERPIGMENTASI DERMAL YG DIFUSA 1. Yang berhubungan dengan obat : HCT 2. Yang berhubungan dengan inflamasi : Pinta 3. Melanosis Riehl
![Page 20: Kuliah Kelainan Pigmentasi.ppt](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081416/5695d2281a28ab9b02995384/html5/thumbnails/20.jpg)
MONGOLIAN SPOT
![Page 21: Kuliah Kelainan Pigmentasi.ppt](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081416/5695d2281a28ab9b02995384/html5/thumbnails/21.jpg)
NEVUS OTA NEVUS ITO
![Page 22: Kuliah Kelainan Pigmentasi.ppt](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081416/5695d2281a28ab9b02995384/html5/thumbnails/22.jpg)
INCONTINENTIA PIGMENTI
![Page 23: Kuliah Kelainan Pigmentasi.ppt](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081416/5695d2281a28ab9b02995384/html5/thumbnails/23.jpg)
FIXED DRUG ERUPTION
![Page 24: Kuliah Kelainan Pigmentasi.ppt](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081416/5695d2281a28ab9b02995384/html5/thumbnails/24.jpg)
PINTA RIEHL MELANOSIS
![Page 25: Kuliah Kelainan Pigmentasi.ppt](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081416/5695d2281a28ab9b02995384/html5/thumbnails/25.jpg)
PEMERIKSAAN
1. Anamnesis : Presipitasi, Predisposisi Berapa lama ?, Riwayat penyakit ?
2. Pemeriksaan klinis :
. Tipe lesi : bentuk, warna, ukuran
3. Pemeriksaan penunjang :
. Pemeriksaan lampu Wood
. Pemeriksaan histopatologik
. Pemeriksaan mikroskop elektron
![Page 26: Kuliah Kelainan Pigmentasi.ppt](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081416/5695d2281a28ab9b02995384/html5/thumbnails/26.jpg)
PENATALAKSANAAN
1.Pencegahan : hindari paparan matahari, penggunaan sunblock, menghilangkan atau mencegah faktor pencetus
2. Pengobatan : A. Topikal : hidroquinon, arbutin, licorice B. Sistemik : vit C, Glutathion C. Tindakan : Bedah beku, Bedah listrik, Bedah
kimia (peeling), Sinar laser
![Page 27: Kuliah Kelainan Pigmentasi.ppt](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081416/5695d2281a28ab9b02995384/html5/thumbnails/27.jpg)
HIPOPIGMENTASI
Terdapat 2 bentuk : 1. Hipomelanosis : berkurang jumlah melanin di
epidermis 2. Depigmentasi : tidak terdapat pigmen di epidermis
HIPOMELANOSIS : 1. Faktor genetik : Vitiligo, albinisme 2. Faktor hormonal : Hipertiroidisme 3. Faktor nutrisi : defisiensi protein kronis 4. Faktor kimiawi : hidrokuinon
![Page 28: Kuliah Kelainan Pigmentasi.ppt](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081416/5695d2281a28ab9b02995384/html5/thumbnails/28.jpg)
5. Faktor fisik : luka bakar 6. Infeksi & inflamasi : Pitiriasis alba, tinea versikolor,
MH, Frambusia 7. Neoplasma : Leukoderma akuisitum sentrifugum 8. Faktor2 lain : Morfea, Skleroderma
KLASIFIKASI LAIN : 1. Hipomelanosis / melanopenik : berkurangnya
jumlah pigmen melanin : Albinisme 2. Hipomelanosis / melanositopenik : berkurang /
hilangnya sel melanosit : Vitiligo
![Page 29: Kuliah Kelainan Pigmentasi.ppt](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081416/5695d2281a28ab9b02995384/html5/thumbnails/29.jpg)
VITILIGO
Def : hipomelanosis didapat, progresif, familial, makula hipopigmentasi, batas tegas & asimtomatik
Etiologi : pasti belum diketahui, autosomal dominan Faktor pencetus : 1. Faktor mekanik : trauma fisik 2. Faktor sinar matahari / penyinaran UVA 3. Faktor emosi / stress 4.Faktor hormonal : kehamilan, penggunaan
kontrasepsi oral
![Page 30: Kuliah Kelainan Pigmentasi.ppt](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081416/5695d2281a28ab9b02995384/html5/thumbnails/30.jpg)
Patogenesis : 1. Teori autoimmun : autoantibodi thdp antigen
sistem melanogenik dsb autoantibodi anti melanosit 2. Teori neurogenik : mediator neurokimia →
asetilkolin, epineprin & nor-epineprin bahan neurotoksik → menghancurkan melanosit atau menghambat produksi melanin
3. Teori autositotoksik : monofenol atau polifenol toksis thdp melanosit → bekerja di pabrik karet, plastik, bahan perekat
![Page 31: Kuliah Kelainan Pigmentasi.ppt](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081416/5695d2281a28ab9b02995384/html5/thumbnails/31.jpg)
Klasifikasi : 1. Distribusi menurut dermatom 2. Distribusi Tidak menurut dermatom Klasifikasi lain : 1. Lokalisata : A. Fokal : 1 / lbh makula pada 1 daerah, tdk
segmental B. Segmental : 1/ lbh makula pada 1 atau > daerah
dermatom C. Mukosal : selaput lendir mulut & genitalia
![Page 32: Kuliah Kelainan Pigmentasi.ppt](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081416/5695d2281a28ab9b02995384/html5/thumbnails/32.jpg)
2. Generalisata : A. Akrofasial : pada bagian distal ekstermitas &
muka B. Vulgaris : tersebar tanpa pola khusu C. Universalis : hampir seluruh tubuh
Gambaran klinis :
Makula hipopigmentasi seperti kapur, tepi tegas
Pemeriksaan histopatologik :
Tidak ditemukan sel melanosit & reaksi dopa untuk melanosit negatif
Pemeriksaan lampu wood : tampak putih berkilau
![Page 33: Kuliah Kelainan Pigmentasi.ppt](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081416/5695d2281a28ab9b02995384/html5/thumbnails/33.jpg)
Penatalaksanaan :
1. Tabir surya
2. Kosmetik : cover mark
3. Repigmentasi : KS, PUVA
4. Depigmentasi : Monobenzylether of hydroquinon 20 % krim
5. Bedah : minigrafting
6. Narrow band UVB 311 nm
![Page 34: Kuliah Kelainan Pigmentasi.ppt](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081416/5695d2281a28ab9b02995384/html5/thumbnails/34.jpg)
![Page 35: Kuliah Kelainan Pigmentasi.ppt](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081416/5695d2281a28ab9b02995384/html5/thumbnails/35.jpg)
![Page 36: Kuliah Kelainan Pigmentasi.ppt](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081416/5695d2281a28ab9b02995384/html5/thumbnails/36.jpg)
ALBINISME
Def : penyakit diturunkan (X-linked ressesive, AR) yang mengenai pigmen melanin pada kulit, folikel rambut dan mata
Onset : terjadi saat lahir
Patogenesis :
1. Defek pada sintesis melanin mrp hasil dr tdk Adanya aktivitas enzim tirosinase
2. Jumlah melanosit normal
![Page 37: Kuliah Kelainan Pigmentasi.ppt](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081416/5695d2281a28ab9b02995384/html5/thumbnails/37.jpg)
Gambaran klinis : Kulit : putih “salju”, creamy white, light tan Rambut : putih Mata : nistagmus, iris translucency, strabismus,
foveal hipoplasia, pigmen retina berubah
Penatalaksanaan : Pengawasan thd perubahan kulit : kanker kulit,
dermatoheliosis, keratosis solaris
Tabir surya Menghindari sinar matahari
![Page 38: Kuliah Kelainan Pigmentasi.ppt](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081416/5695d2281a28ab9b02995384/html5/thumbnails/38.jpg)
![Page 39: Kuliah Kelainan Pigmentasi.ppt](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081416/5695d2281a28ab9b02995384/html5/thumbnails/39.jpg)
HIPOPIGMENTASI PASCA INFLAMASI
Berbagai proses inflamasi pada penyakit kulit dapat menyebabkan hipomelanosis
Predileksi dan bentuk kelainan hipopigmentasi yang terjadi sesuai lesi primernya
Contoh penyakit : LED, dermtitis atopik, psoriasis,
![Page 40: Kuliah Kelainan Pigmentasi.ppt](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081416/5695d2281a28ab9b02995384/html5/thumbnails/40.jpg)
![Page 41: Kuliah Kelainan Pigmentasi.ppt](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022081416/5695d2281a28ab9b02995384/html5/thumbnails/41.jpg)
TERIMAKASIH