i

Kan Gruplarına

Giriş

İKİNCİ EDİSYON

Geoff Daniels, PhD, FRCPathConsultant Clinical ScientistBristol Institute for Transfusion ServicesNHS Blood and TransplantBristol, UK

Imelda Bromilow, MSc, CBiolGeneral ManagerScientifi c ServiceLateral Grifols PtyMelbourneAustralia

Çeviri Editörü:Doç. Dr. Yasemin HEPER

Çeviren:Dr. L. Tufan KUMAŞ

NOBEL TIP KİTABEVLERİ

KAN GRUPLARINA

GİRİŞ

© 2012 Nobel Tıp Kitabevleri Ltd. Şti.

KAN GRUPLARINA GİRİŞ

Çeviri Editörü: Doç. Dr. Yasemin HEPERÇeviren: Dr. L. Tufan KUMAŞ

ISBN: 978-975-420-879-5

Bu kitabın Türkçe’ye çeviri hakkı © John Wiley & Sons Ltd. tarafından Nobel Tıp Kitabevleri Ltd. Şti.’ne verilmiştir. 5846 ve 2936 sa yı lı Fi kir ve Sa nat Eser le ri ya sa sı ge re ği her han gi bir bö lü mü, res mi ve ya ya zı sı, ya zar la rın ve ya yın la yı cı sı nın ya zı lı iz ni alın-ma dan tek rar la na maz, ba sı la maz, kop ya sı çı ka rı la maz, fo to ko pi si alı na maz ve ya kop ya an la mı ta şı ya bi le cek hiç bir iş lem ya pı-la maz. Her türlü yayın hakkı saklıdır.

Essential Guide to Blood Groups SECOND EDITION

Geoff Daniels, PhD, FRCPath, Imelda Bromilow, MSc, CBiolISBN: 978-1-4443-3530-9 © John Wiley & Sons Ltd.

Dü zen le me/Kapak: Nobel Tıp Kitabevleri - Cenk AKAYBas kı / Cilt: No bel Mat ba acı lık, Ha dım köy-İS TAN BUL

NOBEL TIP KİTABEVLERİ LTD. ŞTİ.AnkaraMN MEDİKAL & NOBEL TIP KİTABEVİ

Halk Sok. No: 5 Sıhhiye-AnkaraTel: (0312) 431 16 33

İzmir / BornovaİZMİR GÜVEN KİTABEVİ

168. Sok. No: 10/1 Bornova-İzmir Tel: (0232) 339 16 96

İzmir / KonakİZMİR GÜVEN KİTABEVİ

SSK İş Hanı P/36 Konak-İzmirTel: (0232) 425 27 58

AdanaADANA NOBEL KİTABEVİ

Adnan Kahveci Bulvarı 31/C AdanaTel: (0322) 233 00 29

ÇAPA

Millet Cad. No:111 Çapa-İstanbul Tel: (0212) 632 83 33 Fax: (0212) 587 02 17

CERRAHPAŞA Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Karşısı Park içi Cerrahpaşa-İstanbul Tel: (0212) 586 17 58

KADIKÖY

Rıhtım Cad. Derya İş Merkezi No: 7 Kadıköy-İstanbul Tel: (0216) 336 60 08

SAMSUN

Ulugazi Mah. 19 Mayıs Bulvarı 16/6 Tel: (0362) 435 08 03

ELAZIĞ

Yahya Kemal Cad. Üniversite Mah. No: 36/B Tel: (0424) 233 43 43

ANTALYA

Meltem Mahallesi Dumlupınar BulvarıFalez Sit. Toros Apt. No: 183/2 Tel: (0242) 238 15 55

BURSA

Altıparmak Cad. Burç Pasajı, BursaTel: (0224) 224 60 21

Çeviri Önsözü

ABO ve Rh’dan başka kan gruplarının da bulunduğunu ilk öğren-diğimde oldukça şaşırmıştım. Ardından şu soruları sordum kendi kendime: Ne işe yarar bu kan grupları? Neden bu kadar çok eritrosit yüzey antijeni var? Bu antijenik çeşitliliğin nedeni, transfüzyon uygu-lamalarını zorlaştırmak değildir herhalde diye düşündüm sonra. Kan grubu antijenlerini, onlara karşı oluşan immün yanıtları, bu immün yanıtların neden olduğu laboratuvar ve klinik sorunları anlamaya, çözmeye ve önlemeye yönelik bu sorularla başlayan yolculukta, kısa bir mesafe yol almak için bile çok çaba harcamam gerektiğini fark et-tim. Beni bu kitabı çevirmeye iten güç, bu alanda yeterli Türkçe kay-nağın bulunmayışı oldu. Her ikisi de kendi alanlarında saygın birer kişilik olan Geoff Daniels ve Imelda Bromilow’un yazdığı bu kitap bir temel kaynak niteliğinde. Umarım bu kitap, benzer sorulara yanıt ara-yan tüm “Kan Bankacı” dostlarımın yolunu biraz kolaylaştırır.

L. Tufan KUMAŞ

Kısaltmalar ix

1. Kan gruplarına giriş, 1

Kan grubu nedir?, 1 Kan grubu antikorları, 3 Kan gruplarının klinik önemi, 3 Kan gruplarının biyolojik önemi, 3 Kan grubu sistemleri, 4 Kan grubu terminolojisi ve sınıfl andırma, 4

2. Kan gruplamada kullanılan teknikler, 7

Antijen-antikor reaksiyonlarını etkileyen faktörler, 7 Sıcaklık, 7 Zaman ve iyonik güç, 8 pH, 8 Antijen yoğunluğu, 8 Hemaglütinasyon reaksiyonlarının evreleri, 9 Direkt aglütinasyon, 10 İndirekt aglütinasyon, 11 Enzim teknikleri, 11 Antiglobülin testler, 13 Elüsyon teknikleri, 17 Test prosedürlerinin otomasyonu, 17 Akım sitometri, 18 Moleküler kan grubu genotiplendirme, 19

3. ABO kan grupları, 20 Giriş, 20 ABO antijenleri, antikorları ve kalıtım, 20 A1 ve A2, 21

İçindekiler

vii

Antijen, fenotip ve gen frekansları, 22 ABO antikorları, 23 ABO sisteminin transfüzyon ve transplantasyon tıbbı açısından önemi, 24 ABO antijenlerinin biyokimyasal yapısı, 25 ABO antijenlerinin biyosentezi ve ABO moleküler genetiği, 26 A ve B’nin prekürsörü: H, 28 ABH sekresyonu, 28 H-noksan eritrositler, 30 Daha ileri karmaşıklıklar, 30 Kazanılmış değişiklikler, 31 Hastalık ile ilişkileri ve işlevsel özellikler, 31

4. Rh kan grubu sistemi, 33 Giriş – rhesus değil Rh, 33 Haplotipler, genotipler ve fenotipler, 34 Biyokimya ve moleküler genetik, 35 D antijeni (RH1), 37 D polimorfi zminin moleküler temeli, 37 D varyantları, 38 Anti-D’nin klinik önemi, 40 D testi, 41 C, c, E ve e antijenleri (RH2, RH4, RH3, RH5), 41 CcEe antikorlarının klinik önemi, 41 C/c ve E/e polimorfi zmlerinin moleküler temeli, 42 Diğer Rh antijenleri, 42 Bileşik antijenler: ce, Ce, CE, cE (RH6, RH7, RH22, RH27) ve G

(RH12), 42 Cw, Cx, MAR (RH8, RH9, RH51), 43 VS, V (RH20, RH10), 43 Rh-noksan fenotipler – Rhnull ve Rhmod, 43 Rh proteinlerinin ve RhAG’nin olası işlevleri, 44

5. Diğer kan grupları, 45 Kell sistemi, 45 Kell glikoproteini ve KEL geni, 45 Kell sistem antijenleri, 46 Kell sistem antikorları, 47 Ko fenotip, 47 McLeod sendromu, McLeod fenotipi ve Kx (XK1) antijeni, 47

viii || İçindekiler

Duffy sistemi, 48 Fya (FY1) ve Fyb (FY2), 48 Anti-Fya ve -Fyb, 49 Fy3 ve Fy5, 49 Duffy glikoproteini; bir kemokin reseptörü, 49 Duffy ve sıtma, 49 Kidd sistemi, 50 Jka (JK1) ve Jkb (JK2); anti-Jka ve -Jkb, 50 Jk(a–b–) ve Jk3, 51 Kidd glikoproteini bir üre taşıyıcısıdır, 51 MNS sistemi, 51 M (MNS1) ve N (MNS2); anti-M ve -N, 52 S (MNS3) ve s(MNS4); anti-S ve -s, 52 S– s– U– fenotip ve anti-U, 52 Diğer MNS antijen ve antikorları, 53 Diego sistemi, 53 Bant 3, eritrosit anyon değiştiricisi, 53 Dia (DI1) ve Dib (DI2); anti-Dia ve -Dib, 53 Wra (DI3) ve Wrb (DI4); anti-Wra ve -Wrb, 54 Diego sisteminin diğer antijenleri, 55 Lewis sistemi, 55 Diğer bazı kan grubu sistemleri, 56 P, 56 Lutheran, 56 Yt, 57 Xg, 57 Scianna, 57 Dombrock, 57 Colton, 57 Landsteiner-Wiener (LW), 57 Chido / Rogers, 58 Gerbich, 58 Cromer, 58 Knops, 58 Indian, 58 I, 58 Herhangi bir kan grubu sistemine dahil olmayan antijenler, 59

6. Kan grubu antikorlarının klinik önemi, 60 Antikor üretimi ve yapısı, 61 Antikorların klinik önemini etkileyen faktörler, 64 Antikorun özgüllüğü, 64

İçindekiler || ix

Hemolitik transfüzyon reaksiyonları (HTR), 65 İntra-vasküler eritrosit yıkımı, 66 Ekstra-vasküler eritrosit yıkımı, 67 Fetüs ve yenidoğanın hemolitik hastalığı (YDHH), 68 4 aydan küçük bebekler için çapraz karşılaştırma (cross-match) testi, 70 Oto-antikorlar, 72 Bir antikorun potansiyel önemini değerlendirmek için yapılan testler, 72 Transfüzyon için karar alma, 73

7. DNA’dan kan gruplama, 75 Fetal kan gruplama, 75 Hasta ve bağışçılarda kan grubu tiplendirme, 76

8. İmmünohematoloji’de kalite güvencesi, 79 Toplam kaliteyi gerçekleştirmek, 79 Materyal kontrolünün sıklığı ve özgüllüğü, 80 Güvenli transfüzyon uygulaması için kalite gereklilikleri, 82 Kritik kontrol noktalarının denetim listesi, 83 Laboratuvar hataları, kök neden analizi (KNA), düzeltici ve önleyici

faaliyet (DÖF), 84

9. Referans laboratuvarda sorun çözümü, 86 ABO gruplama, 86 Rh gruplama, 88 Antikor tarama, tanımlama ve çapraz karşılaştırma testlerinde

karşılaşılan sorunlar, 92

10. Sık sorulan sorular, 96

Okunması önerilen kaynaklar, 104

İndeks, 106

x || İçindekiler

ADCC antikora bağımlı hücresel sitotoksisiteAET 2-aminoetilizotiyoüronyum bromidAHG anti-human globulinAML akut miyeloid lösemiCLT kemilüminesans testCMV sitomegalovirüscv varyasyon katsayısıDAF çürüme hızlandırıcı faktör (decay accelerating factor)DARC Duffy antijeni kemokin reseptörüDAT direkt antiglobülin testDÖF düzeltici ve önleyici faaliyetDTT ditiyotreitolEDTA etilendiamintetraasetik asitETC enzim uygulanmış hücrelerFMH feto-maternal kanamaGP glikoforinGPI glikozilfosfatidilinositolHA hemolitik anemiHb hemoglobinHCT hematokritHFA yüksek sıklıktaki antijen (high frequency antigen)HLA insan lökosit antijeniHTR hemolitik transfüzyon reaksiyonuIAT indirekt antiglobülin testICAM hücreler arası adezyon molekülüIg immünglobülinIL interlökinIS acil çapraz karşılaştırma (immediate spin)ISBT International Society of Blood Transfusion (uluslar arası transfüzyon derneği)

Kısaltmalar

xi

IUT intra-uterin transfüzyonKG kalite güvencesiKGH kronik granülomatöz hastalıkKK kalite kontrolKNA kök neden analiziLFA düşük frekans antijen (low frequency antigen)LISS düşük iyonik güçte salin (low ionic strength saline)LW Landsteiner-WienerMAC membran atak kompleksi (membrane attack complex)MCA orta serebral arterMMA tek hücre tabakalı monosit testi (monocyte monolayer assay)NANA N-asetil nöraminik asitNISS normal iyonik güçte salin (normal ionic strength saline)OİHA oto-immün hemolitik anemiPBS fosfat tamponlu salinPSH paroksismal soğuk hemoglobinüriPZR polimeraz zincir reaksiyonuPEG polietilen glikolPNH paroksismal noktürnal hemoglobinüriSHH soğuk hemaglütinin hastalığıSNP tek nükleotid polimorfi zmiSİP standart işletim prosedürüTKY toplam kalite yönetimiYDHH fetüs ve yenidoğanın hemolitik hastalığı

xii || Kısaltmalar

1

Kan grubu nedir ?

1900’de Landsteiner, farklı insanlardan elde edilen serumlarla karıştırıldı-ğında, eritrositlerinin kümelenip kümelenmediğine dayanarak insanların üç gruba (halen A, B ve O olarak adlandırılmakta) ayrılabileceğini gösterdi. Kısa bir süre sonra dördüncü bir grup (AB) bulundu. “Kan grubu” terimi bu grup-lardan kaynaklanmaktadır.

Bir kan grubu, “özgül bir allo-antikor tarafından saptanan, eritrosit yüze-yindeki kalıtsal bir karakter” olarak tanımlanabilir. Kan grupları yalnız erit-rositlerde mi bulunur? Her ne kadar trombosit ve nötrofi llere özgü antijenler de kan grubu olarak adlandırılabilseler de genel tanımlama bu şekildedir. Bu kitapta yalnızca eritrosit yüzey antijenleri dikkate alınmıştır. Kan grupları, eritrositlere ve hatta kan hücrelerine özgü olmak zorunda değildir ve çoğun-lukla diğer hücre tiplerinde de saptanabilirler. Kan grupları özgül bir antikor ile saptanmalıdır: eritrosit yüzeyinde var olabileceği düşünülen fakat yalnızca DNA dizileme gibi farklı bir yöntemle saptanan polimorfi zmler kan grubu değildir. Dahası, bu antikorlar, bazı bireylerin bu kan grubunu taşımadığını gösteren allo-antikorlar olmalıdır.

Kan grubu antijenleri şu yapılarda olabilir:• proteinler,• antikor yanıtının polipeptit omurgaya karşı geliştiği glikoproteinler,• antikor yanıtının karbonhidrat parçaya karşı geliştiği glikoproteinler,• antikor yanıtının karbonhidrat parçaya karşı geliştiği glikolipitler.Kan grubu polimorfi zmleri, bazen bütün bir makromolekülün varlığı ya

da yokluğuna (ör. RhD) yol açan temel bir değişiklik, bazen de tek bir amino asit (ör. Fya ve Fyb) veya tek bir monosakkarit (ör. A ve B) farklılığına yol açan minör bir değişiklik olabilir.

BÖLÜM 1

Kan Gruplarına Giriş

Essential Guide to Blood Groups, 2nd edition. By Geoff Daniels and Imelda Bromilow. Published 2010 by Blackwell Publishing Ltd.

2 || Bölüm 1

Tek-geçişli

Tip 1 Tip 2

Politopik

(çok-geçişli)

Tip 3

GPI bağlantılı

Tip 5

Glikoforinler

A - D,

Lutheran, LW,

Knops, Indian

Kell

Kidd, Diego, Colton,

Gill, Kx, RAPH

N

N

N

N

C

CC C

Duffy Yt,

Dombrock,

Cromer, JMH

RhD, RhCcEe, RhAG,

Şekil 1.1 Kan grubu aktivitesi gösteren farklı tipteki protein ve glikoproteinlerin, eritrosit membranındaki yerleşimini gösteren diyagram. Her tipteki protein için kan grubu antijen örnekleri belirtilmiştir. (Tip 4 proteinler sitoplazmik yerleşimlidir ve eritrositlerde bulunmazlar).

Kan grubu proteinleri ve glikoproteinleri eritrosit membranına entegre ya-pılardır. Şekil 1.1’de bazı kan grubu protein ve glikoproteinleri şematik olarak gösterilmiştir. Bazıları tek membran geçişlidir. Bunların genellikle eksternal bir N-terminal ve sitoplazmik bir C-terminal bölgeleri bulunsa da (Tip 1) istisnai bir durumda (Kell glikoproteini) C-terminal eksternal, N-terminal internal olabilir (Tip 2). Bazıları politopiktir (Tip 3): Membranı birçok kez geçerler. Genellikle her iki terminalleri de sitoplazmik olmakla birlikte, Duffy glikoproteni gibi tek membran geçiş sayısına sahip bazılarının eksternal N-terminali bulunur. Son olarak membran geçiş bölgesi olmayan bazıları, membrana, karbonhidrat par-çası proteinin C-terminaline bağlanan bir lipit kuyruk (glikozilfosfatidilinositol veya GPI çapa) ile tutunur (Tip 5). Eritrosit membranında, eksternal bölgesi bulunmayan Tip 4 glikoproteinler bulunmaz.

Rh ve Kx proteinleri hariç, eritrosit yüzey proteinlerinin çoğu glikozillen-miştir. Glikozilasyon iki şekilde olabilir: (1) N-glikozilasyon; büyük ve dal-lanmış şekerler, aminoasit omurgadaki asparajin rezidülere bağlanırlar. (2) O-glikozilasyon; küçük glikanlar (genellikle tetrasakkaritler), serin veya treo-nin rezidülere bağlanırlar.

Kan Gruplarına Giriş || 3

Kan grubu antikorları

Kan grupları antijenlerdir ve tanım olarak, bir antikor (veya T-hücre resep-törü) tarafından tanınmayan bir molekül antijen olamaz. Dolayısıyla tüm kan grubu yapıları antikorlar tarafından tanımlanır. Yetişkinlerin çoğunda, kendilerinde bulunmayan ABO antijenlerine karşı “doğal” antikorlar vardır. Çoğu diğer kan grubuna karşı gelişen antikorlar ise “doğal” antikorlar de-ğildir. Bu antikorlar, gebelik veya doğum sırasında maternal dolaşıma geçen fetal hücreler veya transfüzyon ile verilen eritrositlerin yol açtığı immünizas-yon sonucunda gelişir.

Kan grubu antikorları genellikle IgM veya IgG olmakla birlikte bazıları IgA yapıda olabilir (bölüm 6). “Doğal” antikorlar genellikle baskın olarak IgM iken, “immün” antikorlar ağırlıklı olarak IgG yapıdadır. Genel bir ku-ral olarak, IgM antikorlar antijen-pozitif hücreleri serum fi zyolojik ortamında doğrudan aglütine ederken, IgG antikorlar aglütinasyon için AHG veya güç-lendiricilere gereksinim duyarlar (bölüm 2).

Kan gruplarının klinik önemi

Kan grupları, transfüzyon ve transplantasyonda büyük klinik önem taşırlar. ABO sisteminin tanımlanması, kan transfüzyonunu mümkün kılan en önemli faktörlerden biri olmuştur. Çoğu kan grubu antikoru, transfüze edilen an-tijen-pozitif eritrositlerin yıkımına yol açarak hemen ya da transfüzyondan günler sonra gelişen hemolitik transfüzyon reaksiyonuna (HTR) neden olur. En kötü olasılıkla HTR’ler dissemine intravasküler koagülasyon (DIC), böb-rek yetmezliği ve ölüme yol açarken, en iyi olasılıkla transfüzyonun etkinli-ğini azaltırlar (bölüm 6).

IgG kan grubu antikorları, gebelik sırasında plasentayı geçerek antijen eksprese eden fetal hücrelerin hemolizine yol açabilirler. Bu durum allo-im-mün fetal hemolitik anemiye, yani yaygın olarak bilinen adı ile fetüs ve yeni-doğanın hemolitik hastalığına (YDHH) neden olur. Çoğu kan grubu antikoru YDHH oluşturma potansiyeline sahiptir fakat en önemlileri Rh sisteminden D ve c ile Kell sisteminden K’dır.

Kan gruplarının biyolojik önemi

Çoğu kan grubu antijeninin biyolojik önemi bilinmektedir ya da yapısına bakılarak tahmin edilmektedir. Kan grubu antijenlerinin şu işlevleri olduğu düşünülmektedir: Önemli biyolojik moleküllerin eritrosit membranından transportu, hücre adezyonu ve dış uyaranlar için reseptörler, eritrosit yıkımı-nı önleyen otolog kompleman regülatörleri, enzimler, eritrosit membranını

4 || Bölüm 1

hücre iskeletine bağlayan çapalar, hücreyi mekanik hasar ve mikrobik saldı-rılardan koruyan ekstrasellüler karbonhidrat matriks kaynakları. Kan grubu polimorfi zmleri hakkında pek az şey bilinmekle birlikte, kan grubu molekül-lerini tutunma amacıyla kullanıp hücrelere invaze olan patojenlerin neden olduğu seçilim baskısından kaynaklandıkları düşünülmektedir.

Kan grubu sistemleri

ISBT’ye (International Society of Blood Transfusion) göre 284’ü 30 kan grubu sisteminde yer almak üzere toplam 328 kan grubu antijeni bulunmaktadır (Tablo 1.1 ve http://blood.co.uk/ibgrl/). Her kan grubu sistemi ya bir gen ya da iki veya üç yakın işkili genden oluşan, kısıtlı rekombinasyon gösteren ve benzer sekansları olan gen kümeleri tarafından kodlanır. Sonuç olarak her kan grubu sistemi farklı bir genetik yapıya dayanır. MNS sistemi üç gen ta-rafından kodlanırken Rh, Xg ve Chido/Rogers iki gen, geri kalanlar ise birer gen tarafından kodlanırlar. Rh ve MNS, sırasıyla 52 ve 46 antijenden oluşan en karmaşık sistemlerdir. Sekiz kan grubu sistemi ise sadece birer antijen içer-mektedir.

Kan grubu terminolojisi ve sınıfl andırma

1900’de ABO sisteminin bulunmasından beri çok sayıda kan grubu antijeni tanımlanmış ve çok sayıda farklı terminolojiler kullanılmıştır. Farklı alelleri tanımlayan şu formlar kullanılmıştır: Büyük harfl er (A, B; M, N), karşıt (antit-hetical) antijenleri ve alel ürünlerini tanımlayan büyük ve küçük harfl er (S, s; K,k), üst simge harfl er (Fya, Fyb) ve numaralar (Lu6, Lu9). Hatta tek bir sistem içinde bile farklı terminolojik stiller kullanılmıştır (ör. Kell sistemi: K, k, Kpa, Kpb, Kpc, K12, K13).

Kan grupları için genetik temelli bir sayısal terminoloji tasarlanması için, 1980’de ISBT’de bir çalışma grubu kurulmuş ve kan grubu sistemlerine daya-lı bir terminoloji oluşturulmuştur (Tablo 1.1). Bu terminolojiye göre, her sis-tem, üç basamaklı bir sayıya ek olarak 3-5 büyük harften oluşan sembollerle tanımlanır. Örneğin Kell sistemi: 006 veya KEL (Tablo 1.2). Bu sistem içindeki her antijenin üç basamaklı bir numarası vardır. K: 001, Kpa: 003 ve sırası ile 006001 veya KEL1, 006003 veya KEL3 olarak tanımlanırlar. Tamamen sayı-lardan oluşan sembol nadiren kullanılırken, fazlalık sıfırlar atıldıktan sonra sembollere eklenen sayılar daha yaygın kullanılmaktadır. Fenotipler, sistem sembolünü takiben iki nokta üst üste ve var olan antijenlerin sıralanması ile tanımlanır. Eksik antijenler, önlerine eksi işareti konularak sıralanır (Tablo 1.2). Genler ise, italik olarak yazılan sistem sembolünden sonra bir yıldız işa-reti ve takiben alel tarafından kodlanan antijenin numarası ile tanımlanır.

Kan Gruplarına Giriş || 5

Var olan bir kan grubu sistemine yeni bir antijenin dahil edilebilmesi için, söz konusu antijenin, sistemdeki diğer antijenleri oluşturan gen (veya gen kümesi) tarafından kodlandığını gösteren yeterli kanıt olmalıdır. Bir veya birden fazla antijen ile yeni bir sistem oluşturabilmek için ise var olan tüm sistemlerden genetik olarak farklı oldukları gösterilmelidir.

ISBT terminolojisi kan grubu sistemlerine dayalı olduğundan kan grubu sınıfl andırma işlevi de görür. Sayısal terminolojiyi kullanmak şart değildir.

Tablo 1.1 Kan Grubu Sistemleri.

No İsim SembolAntijen Sayısı

Gen isim(leri)* CD No Kromozom

001 ABO ABO 4 ABO 9002 MNS MNS 46 GYPA, GYPB, GYPE CD235 4003 P1PK P1 2 P1 22004 Rh RH 52 RHD, RHCE CD240 1005 Lutheran LU 20 LU veya BCAM CD239 19006 Kell KEL 32 KEL CD238 7007 Lewis LE 6 LE veya FUT3 19008 Duffy FY 5 FY veya DARC CD234 1009 Kidd JK 3 JK veya SLC14A1 18010 Diego DI 22 DI veya SLC4AE1 CD233 17011 Yt YT 2 YT veya ACHE 7012 Xg XG 2 XG CD99 X/Y013 Scianna SC 7 SC veya ERMAP 1014 Dombrock DO 7 DO veya ART4 CD297 12015 Colton CO 4 CO veya AQP1 7016 Landsteiner-Wiener LW 3 LW veya ICAM4 CD242 19017 Chido/Rogers CH/RG 9 C4A, C4B 6018 H H 1 FUT1 CD173 19019 Kx XK 1 XK X020 Gerbich GE 11 GE veya GYPC CD236 2021 Cromer CROM 16 CROM CD55 1022 Knops KN 9 KN veya CR1 CD35 1023 Indian IN 4 IN CD44 11024 Ok OK 3 OK veya BSG CD147 19025 Raph RAPH 1 RAPH CD151 11026 John Milton Hagen JMH 6 JMH veya SEMA7A CD108 15027 I I 1 I veya GCNT2 6028 Globoside GLOB 1 B3GALT3 3029 Gill GIL 1 GIL veya AQP3 9030 RHAG RHAG 3 RHAG CD241 6

*Alternatif gen isimleri belirtilen kan grubu sistemlerinde ilki ISBT’nin, ikincisi ise HGO’nun (Human Genome Organisation) isimlendirmesidir.

6 || Bölüm 1

Bu kitapta da kullanılmamıştır. Ancak kan gruplarının sınıfl andırılmasını an-lamak için bu terminolojiyi anlamak önemlidir.

Bazı kan grubu antijenleri, yetersiz genetik kanıtlar nedeni ile sistemlere yerleştirilememiştir. Bunlar düşük sıklıkta antijenler ise “700 Serisi”nde, yük-sek sıklıkta antijenler ise “901 Serisi”nde yer alırlar. Eğer iki veya daha fazla sayıda antijen genetik, serolojik veya biyokimyasal olarak birlikte kategorize edilebiliyor, ancak yeni bir sistem oluşturabilmek için yeterli kanıt yok ise bu antijenler bir kan grubu koleksiyonu oluşturabilirler. Seriler ve koleksiyonlar bölüm 5’te anlatılmıştır.

Tablo 1.2 Kan grubu terminolojisine ilişkin bazı örnekler.

Orijinal Sayısal

Antijen K, k, Kpa, Kpb KEL1, KEL2, KEL3, KEL4

Coa, Cob CO1, CO2

Fenotip K– k+ Kp(a–b+) KEL: –1,2,–3,4

Jk(a–b+) JK: –1,2

Gen K, k, Kpa, Kpb KEL*1, KEL*2, KEL*3, KEL*4

Fya, Fyb FY*1, FY*2

Genotip/haplotip kKpb/kKpb KEL*2,4/2,4

MS/Ms MNS*1,3/1,4