(gÖrh) taramasi
TRANSCRIPT
1
T. C.
İNÖNÜ ÜNİVERSİTESİ
TIP FAKÜLTESİ
ÇOCUK SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI ANABİLİM DALI
0-12 AY ARASI KKH TANISI ALAN İNFANT
HASTALARDA DÜZELTİLMİŞ GASTROÖZOFAGEAL REFLÜ ANKETİ (I-GERQ-R) İLE GASTROÖZOFAGEAL REFLÜ HASTALIĞI
(GÖRH) TARAMASI
UZMANLIK TEZİ
Dr. MEHMET SEMİH DEMİRTAŞ
TEZ DANIŞMANI
Prof. Dr. CEMŞİT KARAKURT
MALATYA 2018
i
İÇİNDEKİLER
Sayfa No
İÇİNDEKİLER .................................................................................................................. i
TEŞEKKÜR ..................................................................................................................... iii
ÖZET ............................................................................................................................... iv
ABSTRACT ..................................................................................................................... vi
TABLOLAR DİZİNİ ..................................................................................................... viii
ŞEKİLLER DİZİNİ .......................................................................................................... x
SİMGELER VE KISALTMALAR ................................................................................. xi
1. GİRİŞ ve AMAÇ .......................................................................................................... 1
2. GENEL BİLGİLER ...................................................................................................... 4
2.1. Konjenital Kalp Hastalıkları .................................................................................. 4
2.1.1. Tanım ............................................................................................................... 4
2.1.2. İnsidans ve Epidemiyoloji ............................................................................... 4
2.1.3. Etyoloji ............................................................................................................ 5
2.1.4. Risk Faktörleri ................................................................................................. 6
2.1.5. Konjenital Kalp Hastalıklarının Sınıflandırılması ........................................... 7
2.1.5.1. Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları: .................................................... 9
2.1.5.1.2. Pulmoner Atrezi ............................................................................... 11
2.1.5.1.3. Triküspit Atrezisi ............................................................................. 12
2.1.5.1.4. Büyük Arter Transpozisyonu (BAT) ............................................... 14
2.1.5.1.5. Total Pulmoner VenözDönüş Anomalisi (TPVDA) ........................ 16
2.1.5.1.6. Trunkus Arteriyozus ......................................................................... 18
2.1.5.1.7. Tek Ventrikül ................................................................................... 20
2.1.5.1.8. Hipoplastik sol kalp sendromu ......................................................... 21
2.1.5.2. Asiyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları ................................................. 22
2.1.5.2.1. Patent Duktus Arteriyozus ............................................................... 22
2.1.5.2.2. Ventriküler Septal Defekt ................................................................ 24
2.1.5.2.3. Atriyal Septal Defekt ....................................................................... 26
2.1.5.2.4. Aort Stenozu (Darlığı)...................................................................... 28
2.1.5.2.5. Aort Koarktasyonu ........................................................................... 30
ii
2.1.5.2.6. Pulmoner Stenoz (Darlık) ................................................................ 31
2.2. Gastroözofageal Reflü Hastalığı .......................................................................... 33
2.2.1. Tanım ............................................................................................................. 33
2.2.2. Epidemiyoloji ................................................................................................ 33
2.2.3. Patofizyoloji .................................................................................................. 35
2.2.4. Klinik ............................................................................................................. 37
2.2.5. Tanı ve Tanı Yöntemleri ............................................................................... 41
2.2.5.1. Anketler .................................................................................................. 42
2.2.5.2. Baryumlu özofagografi ........................................................................... 42
2.2.5.3. Sintigrafi ................................................................................................. 43
2.2.5.4. Manometre .............................................................................................. 43
2.2.5.5. Endoskopi ............................................................................................... 43
2.2.5.6. Ph monitorizasyonu ................................................................................ 44
2.2.6. Konjenital Kalp Hastalığı Olan Çocuklarda Beslenme ve Görh İlişkisi ....... 45
3. GEREÇ VE YÖNTEM ............................................................................................... 49
3.1. Çalışmanın çeşidi ................................................................................................. 49
3.2. Çalışmanın protokolü ........................................................................................... 49
3.3. Anket formu ile ilgili bilgiler ............................................................................... 50
3.4. Gerekli izinler ....................................................................................................... 51
3.5. İstatistiksel analiz ................................................................................................. 51
4. BULGULAR ............................................................................................................... 52
5. TARTIŞMA ................................................................................................................ 83
6. SONUÇLAR ............................................................................................................... 92
KAYNAKLAR ............................................................................................................... 94
EKLER .......................................................................................................................... 107
Ek-1 Kontrol grubu için Düzeltilmiş İnfant Gastroözefageal Reflü Anketi ............. 107
Ek-2 KKH grubu için Düzeltilmiş İnfant Gastroözefageal Reflü Anketi ................. 110
Ek-3 Pittsburg Üniversitesi’nden alınan izin ............................................................ 115
Ek-4 Malatya Klinik Araştırmalar Etik Kurulu Başkanlığı’ndan Alınan İzin .......... 118
iii
TEŞEKKÜR
Hekimlik mesleğinin öğrenilmesinde ara kademelerden biri olan asistanlık
eğitimimin sonuna, uzmanlık eğitimimin ise başına gelmiş bulunuyorum. Mesleğimin
ayrıntılarını öğrenmek ve hastalarıma faydalı olmak için çaba sarf etmem gerektiğinin
farkında olarak;
Uzmanlık eğitimi boyunca ilminden faydalandığım, insani değerleri ile de örnek
edindiğim ve tezimin tüm aşamalarında yanımda olan değerli danışman hocam, Prof.
Dr. CEMŞİT KARAKURT' a,
Tecrübelerinden yararlanırken göstermiş olduğu hoşgörü ve sabırdan dolayı,
yardım ve katkılarını benden esirgemeyen, mesleki becerilerimin oluşmasında büyük
pay sahibi olan değerli hocam, Prof. Dr. AYŞE SELİMOĞLU' na,
Diğer branş rotasyon eğitiminde ve akademik çalışmalarda bana yardımcı olan
tüm hocalarıma ve ekiplerindeki herkese; birlikte çalışmaktan zevk aldığım asistan
arkadaşlarıma; değerli uzman hekimlere, klinik-poliklinik hemşire ve çalışanlarına,
Bu günlere gelmemde büyük pay sahibi olan, varlıkları ile bana güç veren,
desteklerini hep yanı başımda hissettiren anne ve babama,
Dünü bugünü paylaştığım, daha da paylaşacak uzun bir ömür temenni ettiğim,
yaşam enerjisi ile yüzümü güldüren, varlığı ile çoğaltan sevgili eşim Esin’e,
Sevgilerimle, sonsuz teşekkürlerimi sunarım.
Dr. Mehmet Semih DEMİRTAŞ 2018
iv
ÖZET
Konjenital kalp hastalığı tüm canlı doğumların % 0,8-1’inde görülmektedir.
Cerrahi tekniklerde ve yoğun bakım yönetimindeki önemli ilerlemeler, KKH’lı
çocukların hayatta kalma oranlarının artmasına neden olmuştur. Beslenme problemleri,
malnütrisyon ve büyüme geriliği KKH’lı çocuklarda görülen önemli komplikasyonlar
arasında yer almaktadır. Gastroözefageal reflünün beslenme ile yakından ilişkili olan bir
komplikasyon olup, büyüme geriliğine de sebep olmaktadır. Gastroözofageal Reflü
(GÖR), KKH’lı bebeklerde sık görülen komplikasyonlardan birisi olup, tekrarlayan
akciğer enfeksiyonlarına, büyüme ve gelişme geriliğine sebep olmaktadır. GÖRH, geniş
bir yelpazede karşımıza çıkabilen, patofizyolojisi ve tedavisi konusunda çalışmaların
sürdüğü ve çocuk hekimlerinin yaygın olarak karşılaştıkları, çocuklarda en sık görülen
özofagus hastalığıdır. GÖRH semptomlarının özgül olmaması ve tanıda altın standart
bir yöntemin bulunmamasından ötürü, tanı amacıyla klasik veya modern pek çok
yöntem kullanılmaktadır. GÖRH tanısında kullanılan modern yöntemler arasında son
yıllarda üzerinde çalışılan ve geliştirilmekte olan anketler yer almaktadır. Bu anket
uygulamalarındaki sorular ebeveyenlerin, bebeklerindeki gözlemlediği bulgulara göre
şekillenmektedir. Öykü, anketler ile kolaylaştırılıp standartize edilebilir. Bu çalışmada
ülkemizdeki çocuklara ve yaşa uygun reflü semptomlarını içeren reflü soru formu
oluşturuldu.
İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı
bünyesindeki Pediatrik Kardiyoloji ve Genel Pediatri polikiniklerine Aralık 2016-2017
tarihleri arasında başvuran, 0-1 yaş arası bebekler arasından randomize olarak,
ebeveynlerin onay ve izinleri dahilinde seçilenler çalışmaya dahil edilmiştir.
Çalışmaya, 95'i (47 kız, 48 erkek) asiyanotik ve 14 'i (4 kız, 10 erkek) siyanotik
konjenital kalp hastalıklı olmak üzere toplam 109 (51 kız, 58 erkek) hasta ve kontrol
grubundan da 81 (37 kız, 44 erkek) sağlıklı çocuk dahil edildi. Her iki grubun ortanca
yaşı 5 ay idi. Çalışmamızda reflü skoru ≥ 7 olan bebekler reflü açısından anlamlı kabul
edildi. Konjenital kalp hastalığı tanısı olan hastalar için reflü oranı %26,6, kontrol
grubunda ise %23,5 olarak saptandı. Çalışmamızda, 6 KKH hastasında (%20,7) ve
kontrol grubundaki 5 bebekte (%26,3) 4 aylıkken GÖRH saptandı. Çalışmamızda,
reflünün en fazla görüldüğü yaş, her iki grupta da bebeklerin 4 aylıkken olduğu
v
dönemde görüldü. KKH da reflü skorunu artıran durumlar (yaş, cinsiyet, persentil
değeri, KKH yapısal anomali tipi) lojistik regresyon analizi ile birlikte değerlendirildiği
zaman, KKH’da yapısal anomalinin reflüyü etkilediğini bulduk. Siyanotik pulmoner
kan akımı artmış olan hastaların 3,93 kat daha fazla reflü skorunu artırdığını
çalışmamızda bulduk (OR: 3,727, 95%CI: 1,016-19,169, p=0,035).
Çalışmamız KKH olan hastalarda Gastroözefageal reflü hastalığının araştırması
ile ilgili çok az sayıdaki çalışmadan biridir. I-GERQ-R anketi GÖRH tanısında
kullanılan non-invaziv, aile memnuniyetinin olduğu ve kolaylıkla uygulanabilen
modern bir yöntemdir. Konjenital kalp hastalığı olan bebeklerde büyüme geriliği ve
malnütrisyona sebep olan faktörlerden biri olan GÖRH’e dikkat çekilmesi ve ailelerin
GÖRH konusunda bilinçlendirilip eğitilmesi gerekmektedir.
Anahtar kelimeler: KKH, Doğumsal kalp hastalığı, GÖRH, reflü, anket,
skorlama, kusma, bebek
vi
ABSTRACT
The incidence of congenital heart disease (CHD) varies from about 8/1,000 to
10/1,000 live births. Significant advances in surgical techniques and intensive care
management have led to increased survival for children with CHD. Nutritional
problems, malnutrition and growth retardation are among the major complications
which is seen in children with CHD. Gastroesophageal reflux is a complication closely
related to nutrition and causes growth retardation. Gastroesophageal reflux (GER) is
one of the common complications in infants with CHD and causes recurrent pulmonary
infections, growth and development retardation. GERD, we encountered a wide range,
commonly encountered by pediatricians and still continues to work on pathophysiology
and treatment, is the most common esophageal disorder in children. Because of the non-
specificity of GERD symptoms and the lack of a gold-standard method of diagnosis,
many diagnostic methods that classical or modern are used for diagnostic purposes.
Among the modern methods used in GERD, there are still ongoing surveys. The
questions in this questionnaire are shaped by the findings of the parents on their babies.
The story can be facilitated and standardized by questionnaires. In this study, reflux
questionnaires were prepared including the children in our country and their age-
appropriate reflux symptoms.
Infants aged 0-1 years who were admitted to Pediatric Cardiology and General
Pediatric Polyclinics of the İnönü University School of Medicine Department of
Pediatrics were included in the study were selected randomly and with the permission of
their parents. 109 patients diagnosed with CHD and 81 healthy babies were included in
the study. A total of 109 patients (51 female, 58 male), of whom 95 (47 female, 48
male) were acyanotic and 14 (4 female, 10 male) were cyanotic congenital heart disease
and 81 boy) healthy child was included in the study. The median age of both groups was
5 months. Infants with a reflux score ≥ 7 were considered to be significant for reflux in
our study. The rate of reflux was diagnosed 26.6% for the patients with congenital heart
disease and 23.5% for the control group. GERD was seen at 4 months in 6 CHD patients
(20.7%) and at 5 months control infants (26.3%) in our study. The age at which reflux
was most visible in the period when the babies were 4 months old in both groups. We
found that structural anomalies affecting reflux in CHD when assessed with logistic
regression analysis for conditions that increase reflux score (age, sex, percentile value,
vii
type of CHD structural anomaly) in CHD. We found that patients with CHD with
increased cyanotic pulmonary blood flow, increased the reflux score by 3.93 times (OR:
3,727, 95% CI: 1,016-19,169, p = 0.035).
Our study is one of very few studies on the investigation of gastroesophageal
reflux disease in patients with CHD. The I-GERQ-R questionnaire is a modern method
that is easy to apply and non-invasive, family-friendly, used in GERD. GERD one of
the factors causing growth retardation and malnutrition, should be kept in mind and
families should be aware of GERD in infants with congenital heart disease.
Keywords: CHD, congenital heart disease, GERD, reflux, questionnaire,
scoring, vomiting, infant
viii
TABLOLAR DİZİNİ
Tablo 2.1. Major konjenital kalp hastalıklarının rölatif sıklığı ........................................ 5
Tablo 2.2. Konjenital kalp hastalıklarının etyolojisinde şüpheli veya bilinen risk
faktörleri ......................................................................................................... 7
Tablo 2.3. Konjenital Kalp Hastalıklarının Sınıflandırılması .......................................... 8
Tablo 2.4. Triküspit Atrezisi Sınıflandırılması .............................................................. 13
Tablo 2.5. Yaşa göre GÖR semptom ve bulguları ......................................................... 38
Tablo 2.6. Gastroözofageal reflünün sistemler üzerindeki semptomları ....................... 40
Tablo 2.7. GÖR tanısı konulmasında kullanılan standart parametreler ......................... 44
Tablo 2.8. Doğumsal kalp hastalıklarında beslenme bozukluğu nedenleri. ................... 46
Tablo 4.1. Çalışmaya alınan hasta ve kontrol grubunun cinsiyet dağılımı .................... 52
Tablo 4.2. Siyanotik ve asiyanotik hastaların cinsiyet dağılımı ..................................... 52
Tablo 4.3. KKH’lı ve sağlıklı çocuklarda ortanca yaş ve yaş aralığı ............................. 53
Tablo 4.4. Gruplara göre bebeklerin vücut ağırlığı ........................................................ 53
Tablo 4.5. Çalışmaya alınan hasta ve kontrol grubunun vücut ağırlığının persentil
değerlerinin karşılaştırılması ........................................................................ 54
Tablo 4.6. Çalışmaya alınan hasta ve kontrol grubunun vücut ağırlığının <3p
persentil değerlerinin karşılaştırılması ......................................................... 54
Tablo 4.7. KKH grubundaki olguların tanısal değerlendirilmesi ................................... 55
Tablo 4.8. Yapısal anomali türüne göre KKH’lı olguların tanısal değerlendirilmesi ...... 56
Tablo 4.9. KKH ve kontrol grubunda grupta reflü skoru≥ 7 hastaların cinsiyet
açısından dağılımları .................................................................................... 58
Tablo 4.10. Siyanotik ve asiyanotik hasta grubunda reflü skoru≥ 7 hastaların
cinsiyet açısından dağılımları ...................................................................... 58
Tablo 4.11. KKH ve sağlıklı grupların semptom açısından dağılımları ........................ 60
Tablo 4.12 Semptomların siyanotik ve asiyanotik gruplar içinde dağılımı ................... 63
Tablo 4.13. Semptomların siyanotik ve asiyanotik gruplar içinde dağılımı .................. 66
Tablo 4.14. Semptomların asiyanotik ve kontrol grupları içinde dağılımı .................... 69
Tablo 4.15. Semptomların siyanotik ve kontrol grupları içinde dağılımı ...................... 72
Tablo 4.16. KKH ve kontrol grubunda reflü skor eşiğine göre olgu oranları ................ 74
Tablo 4.17. KKH olan grupta reflü skoru ≥ 7 olanlarda hastaların puanlarının
karşılaştırılması .............................................................................................. 75
ix
Tablo 4.18. KKH’lı ve sağlıklı çocuklarda reflü skoru ≥ 7 olanlarda ortanca yaş ve
yaş aralığı ...................................................................................................... 75
Tablo 4.19. KKH da reflü skoru ≥ 7 olan hastaların yaşa göre dağılımı ....................... 77
Tablo 4.20. KKH ve kontrol grubunda reflü skoru ≥ 7 olan hastaların vücut ağırlığı
persentil aralığına göre dağılımı .................................................................. 78
Tablo 4.22. KKH da reflü skoru ≥ 7 olan hastaların yapısal kalp anomalisine göre
dağılımı. ........................................................................................................ 80
Tablo 4.23. KKH da reflü skoru ≥ 7olan hastaların yapısal kalp anomalisinin
türlerine göre hasta dağılımı. ....................................................................... 81
Tablo 4.24. KKH da reflü skorunu etkileyen risk faktörlerinin değerlendirilmesi ........ 82
x
ŞEKİLLER DİZİNİ
Şekil 2.1. Fallot Tetrelojisi ............................................................................................... 9
Şekil 2.2. Pulmoner Atrezi ............................................................................................. 11
Şekil 2.3. Triküspit Atrezisi ............................................................................................ 13
Şekil 2.4. Büyük Arter Transpozisyonu ......................................................................... 15
Şekil 2.5. Total Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi ...................................................... 17
Şekil 2.6. Trunkus Arteriozus ......................................................................................... 19
Şekil 2.7. Tek Ventrikül ................................................................................................. 20
Şekil 2.8. Patent Duktus Arteriyozus .............................................................................. 22
Şekil 2.9. Ventriküler Septal Defekt ............................................................................... 24
Şekil 2.10. Atriyal Septal Defekt .................................................................................... 27
Şekil 2.11. Pulmoner Stenoz ........................................................................................... 32
Şekil 4.1. Asiyanotik hasta gruplarındaki olguların tanısal dağılımı ............................. 56
Şekil 4.2. Siyanotik hasta gruplarındaki olguların tanısal dağılımı ................................ 57
Şekil 4.3. Kontrol ve KKH grupları arasındaki kusma oranları ..................................... 62
Şekil 4.4. Kontrol ve KKH grupları arasında beslenirken veya beslenmeden 1 saat
sonra huzursuzluk ve ağlama oranları ............................................................ 65
Şekil 4.5. KKH ve kontrol grubunda reflü skoru ≥7 olan olguların yaşa göre
dağılımı ........................................................................................................... 76
Şekil 4.6. Siyanotik ve asiyanotik grubun GÖRH açısından değerlendirilmesi ............. 80
xi
SİMGELER VE KISALTMALAR
AK : Aort Koarktasyonu
AÖS : Alt özofagus sfinkter
ARK : arkadaşları
AS : Aort Stenozu
ASD : Atriyal septal defekt
AV : Atrioventriküler düğüm
BAT : Büyük Arter Transpozisyonu
DKH : Doğumsal Kalp Hastalıkları
EKO : Ekokardiyografi
FT : Fallot Tetralojisi
GÖR : Gastroözofageal Reflü
GÖRH : Gastroözofageal Reflü Hastalığı
HSKS : Hipoplastik Sol Kalp Sendromu
I-GERQ-R : Düzeltilmiş Gastroözofageal Reflü Anketi
IUGR : İntrauterin gelişme geriliği
İV : İntravenöz
KKH : Konjenital Kalp Hastalıkları
KKY : Konjestif kalp yetersizliği
KVS : Kardiyovasküler sistem
ÖRN : Örnek
PA : Pulmoner Atrezi
PDA : Patent duktus arteriosus
PFO : Patent foramen ovale
xii
PGE : Prostaglandin E
PH : Pulmoner hipertansiyon
PS : Pulmoner stenoz
Qp/Qs : Pulmoner debi/sistemik debi
SSS : santral sinir sistemi
TA : Triküspit Atrezisi
TPVDA : Total Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi
ÜSYE : Üst solunum yolu enfeksiyonları
VSD : Ventriküler septal defekt
1
1. GİRİŞ ve AMAÇ
Konjenital kalp hastalığı tanım olarak kardiyovasküler dolaşım sisteminde
doğum anında ya da doğumdan sonra tanımlanan, yapısal veya fonksiyonel kardiyak
anomalileri içermektedir. Yapısal bir kusur konjenital kalp defekti/anomalisi veya
kardiyovasküler malformasyon olarak tanımlanabilmektedir. KKH’ları tüm canlı
doğumların % 0,8-1’inde görülmektedir. KKH’lı bebeklerde Gastroözofageal Reflü
(GÖR) sık görülen komplikasyonlardan olup, tekrarlayan akciğer enfeksiyonlarına,
büyüme ve gelişme geriliğine sebep olmaktadır.
Konjenital kalp hastalıklarına sahip olan bebekler birçok nedenden dolayı
malnütrisyona yatkındırlar. Malnütrisyon ve gelişme geriliği KKH olan çocuklarda
artan oranlara morbidite ve mortaliteye sebep olmaktadır (124). KKH olan çocuklarda
yaşam kalitesinin artırılması, yaşam süresinin uzatılması, mortalitenin azaltılması
amacıyla birçok çalışma yapılmıştır. Bu çalışmalar ışığında KKH olan çocuklarda
malnütrisyon ve büyüme geriliği ile ilgili çalışmalarda Gastroözefageal reflü hastalığı
ile ilişkisi bulunmuştur (123, 125, 126). KKH olan çocuklarda GÖR’ e sekonder olarak
gelişen, tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları malnütrisyona sebep olmaktadır. Kalp
yetmezliği gelişen doğumsal kalp hastalarında artan sıvı ve sodyum yükü, mevcut kalp
yetmezliğini arttırarak yetersiz beslenmeye ve hipermetabolizmaya sebep olur. KKH
olan çocuklarda görülen periferik hipoksi besin eliminasyonun ve enerji alımının
azalmasına neden olmaktadır. Ayrıca bağırsak mukozasını da etkilemesi
malabsorbsiyonu artırmaktadır. Bundan dolayı artan enerji ihtiyacını karşılamak
amacıyla nütrisyonel destek yapılan hastalarda, kullanılan yüksek enerji yoğunluğu olan
formulalar mide boşalmasını geciktirerek reflüye sebep olmaktadır (136,137).
Gastrik içeriğin, özofagusa geri gitme hareketi Gastroözofageal Reflü (GÖR),
olarak tanımlanmakta olup, bir motilite bozukluğudur. Gastrik içeriğin geri kaçışı,
reflüyü engelleyen gastroözofageal bariyerin yetersiz aktivasyonu sonucu olarak
oluşmaktadır. Bu anormal durum, fonksiyonlarını tam gösteremeyen alt özofagus
sfinkter (AÖS) ve/ve ya hiatal herni gibi patolojik sorunların varlığında meydana
gelebilir. Sağlıklı infantlarda ve çocuklarda GÖR gün boyunca kısa süreli ve
asemptomatik olarak karşımıza çıkabilmektedir. Bu durum fizyolojik olarak
değerlendirilmekte ve özofagusa kaça gastrik içerik distal özofagustan daha yukarılara
geçmemektedir. Eğer bu kaçış, çocukta semptomlara yol açıyor, hayat kalitesini
2
etkiliyor ve mevcut semptomlardan dolayı bir hastalık tablosu oluşturuyorsa, bu durum
Gastroözofageal Reflü Hastalığı (GÖRH) olarak tanımlanmaktadır.
Dört aylık bebeklerin %70' inde her gün regürjitasyon olurken, bu bebeklerin
yaklaşık 1/4' ünün ailesi regürjitasyonu bir problem olarak algılamaktadırlar. Sağlıklı bir
bebekte regürjitasyon genellikle kendiliğinden geçtiği için, fazla sayıda olsa bile sorun
teşkil etmemektedir. Çalışmalarda GÖRH semptomları en sık olarak 0-2 yaş arasında,
özellikle de oniki ayın altında görüldüğü yer almaktadır. GÖRH’ nın özofagus
semptomları infantlarda, nedeni bilinmeyen huzursuzluk, beslenme isteksizliği, uyku
değişiklikleri ve yaşına göre yetersiz kilo alımı olabilir. Astım, apne, bradikardi,
larenjit, tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları, inatçı öksürükler, tekrarlayan otit ve
sinüzitler özofagus dışı semptomlar arasında gösterilmektedir.
Günümüzde GÖRH’ında tanı koymayı sağlayan yöntemler, etkinliği ve
kullanbilirliği kanıtlanmış olan anketler (I-GERQ-R, GSQ-I), üst gastrointestinal sistem
baryumlu görüntülemesi, intraözofageal pH monitörizasyonu, çok kanallı intraluminal
impedans, nükleer sintigrafi ve özofajit varlığını ortaya koymak için endoskopidir.
Mevcut tanı yöntemleri arasında kabul edilen tanısal değeri en yüksek yöntemlerden
birisi özofagus içi pH monitörizasyonu fizyolojik ortamda ölçebildiği için
intraözofageal pH monitörizasyonu işlemidir. Literaturde 0-1 yaş arası konjenital kalp
hastalığı olan infantlarda Gastroözofageal Reflü sıklığı veya birlikteliği ile ilgili anket
yolu ile yapılan çalışmaya rastlamadık.
Çalışmamızda KKH tanısı alan 0-12 ay arası bebeklerde GÖRH görülme
sıklığının %40 olacağı öngörüsüyle %95 güven düzeyinde ve d:0.10 sapma payı ile bu
oranın kestirilmesi için çalışılması gereken minimum hasta sayısının 92 hasta olacağı
hesaplandı. Ayrıca sağlıklı grupta da reflü görülme sıklığının %20 olacağı öngörüsüyle
d:0.10 sapma payı ve %95 güven düzeyinde bu oranın kestirilmesi için çalışmaya
alınması gereken minimum sağlıklı bebek sayısı da 61 olarak hesaplanmıştır. Çalışma
için Çalışma için Malatya İli Klinik Araştırma ve Yayın Etik Kurulu’ndan 08.03.2017
tarihli 2016/178 karar numarası ile gerekli etik kurul onayı alınmıştır. Çalışmaya dahil
edilen aileler hem çalışma hakkında hemde Gastroözofageal reflü açısından tarafımızca
bilgilendirilmesi planlandı.
Çalışmamızda uygulayacağımız Düzeltilmiş Gastroözofageal Reflü Anketi (I-
GERQ-R), sağlıklı ve KKH bebek gruplar için ayrı olarak düzenlenmiş ve
uygulanmıştır. KKH olan grupta 7 ve üzeri puan alınan bebeklerde GÖRH açısından
anlamlı kabul edilmesi ve bu hastaların 2 aylık periyot dahilinde takip edilerek, anketin
3
tekrar uygulanması planlanmıştır. Bu süre zarfında puanlaması yüksek devam eden,
solunum sıkıntısı, persentil değerlerinde gerileme olan hastalar patolojik GÖRH
açısından anlamlı kabul edilip, Pediatrik Gastrotenroloji ve Beslenme bölümüne
yönlendirilmesi planlandı. Patolojik GÖRH olan hastaların, ailenin onam ve rızasının
olması halinde, Pediatrik Gastrotenroloji bölümünde 24h pHmetre yapılması planlandı.
Sağlıklı bebek grubunda uygulanan anket sonrasında pHmetre uygulaması
planlanmamış olup, sadece anket uygulaması yapılması planlandı. Sağlıklı grupta 7
puan ve üzeri alanlar GÖRH açısından anlamlı olarak kabul edilecektir.
4
2. GENEL BİLGİLER
2.1. Konjenital Kalp Hastalıkları
2.1.1. Tanım
Konjenital kalp hastalığı tanım olarak kardiyovasküler dolaşım sisteminde
doğum anında ya da doğumdan sonra tanımlanan, yapısal veya fonksiyonel kardiyak
anomalileri içermektedir. Yapısal bir kusur konjenital kalp defekti/anomalisi veya
kardiyovasküler malformasyon olarak tanımlanabilmektedir (1,2).
2.1.2. İnsidans ve Epidemiyoloji
Konjenital kalp hastalıkları en sık görülen major doğumsal anomalilerden birisi
olup, her geçen gün daha fazla bilgi sahibi olduğumuz bir hastalık grubudur. Konjenital
kalp hastalığı (KKH) prevelansının literatürdeki çalışmalara göre, canlı doğumların
yaklaşık % 0,5–0,8 arasını oluşturmaktadır (2,9).
2002–2003 yılları arasında Güven ve arkadaşları (23) tarafından yapılan
çalışmada Yenidoğan yoğun bakım servisine yatırılan bebeklerde konjenital kalp
hastalığı (KKH) sıklığı % 4,9 olarak bulunmuştur. Atriyal septal defekt (ASD) ve
ventriküler septal defekt (VSD) Güven’in çalışmasında en sık saptanan asiyanotik
konjenital kalp hastalığı grubunu oluşturuken, siyanotik KKH grubu arasında Fallot
tetralojisi ve büyük arterlerin transpozisyonu en sık olarak bulunmuştur (6).
Irka bağlı olarak, konjenital kalp hastalıklarının sıklığı değişkenlik
göstermemektedir. Bununla birlikte KKH dağılımında cinsiyet faktörünün bazı hastalık
tipleri ile ilişkisi olduğu bildirilmiştir. Siyanotik ve kompleks kalp defektlerinin
doğumsal sıklığı, erkeklerde kızlara nispeten daha fazla olarak rastlanmaktadır. Tablo
1.1 en yaygın görülen konjenital kalp defektlerinin rölatif frekansını
özetlemektedir(3,10).
5
Tablo 2.1. Major konjenital kalp hastalıklarının rölatif sıklığı
2.1.3. Etyoloji
Konjenital kalp defektlerinin çoğunun nedeni bilinmemekle birlikte bu konuda
yapılan çalışmalarla hızlı bir ilerleme kaydedilmiştir. KKH vakalarının % 85-90’ının
oluşumunun çevresel ve/veya genetik faktörlerin temelde etkileşiminin bir neticesi
olarak, multifaktöryel bir durum olarak izah edilmektedir (9).
Birinci dereceden akrabalarında KKH olanlarda KKH riskin artması, beyaz ırkta
BAT’ın daha yaygın gözükmesi genetik faktörlerin rolünü kanıtlayan örneklerdir.
Otozomal resesif, otozomal dominant, ya da X’e bağlı olarak oluşan tek gen
mutasyonuna örnek olarak; Holt-Oram, Ellis van Creveld, Apert, Ullrich-Noonan,
Duchenne müsküler distrofisi gibi çeşitli sistem anomalileriyle belirlenen nadir
Lezyon Tüm lezyonların %’si
Ventrikuler septal defekt 25–30
Atriyal septal defekt (sekundum) 6–8
Patent duktus arteriyozus 6–8
Aort koarktasyonu 5–7
Fallot tetralojisi 5–7
Pulmoner kapak stenozu 5–7
Aort kapak stenozu 4–7
Buyuk damar transpozisyonu 3–5
Hipoplastik sol ventrikul 1–3
Hipoplastik sağ ventrikul 1–3
Total anormal pulmoner venöz dönüş 1–2
Trikuspid atrezisi 1–2
Tek ventrikul / Çift cıkışlı sağ ventrikül 1–2
Diğerleri 5-10
6
hastalıklar gösterilmektedir. Kromozomal anormalliklerde KKH’ na kompleks
sendromların bir parçası olarak sebep olurlar. Özellikle trizomiler ( 21, 23 ve 18) ve
Turner sendromu ile ilişkilidir. Trizomi 21 de (Down sendromu) konjenital kalp
hastalığı görülme sıklığı % 40 iken, trizomi 13 ve 18 de bu oran % 100’e yakındır. Bu
defektler endokardiyal yastık defektinden, VSD ve PDA ya kadar yaygın bir dağılım
gösterirler. Annenin gebelikte kızamıkçık (Rubella) hastalığı geçirmesi, hamilelikte
lityum, etanol, varfarin, talidomid gibi ilaç kullanımı öyküsü bulunması, annenin
diyabetes mellitus, fenilketonüri, sistemik lupus eritematosis gibi hastalıklarının olması
KKH gelişiminin %2-4’ünden sorumlu olarak gösterilmektedir (11).
2.1.4. Risk Faktörleri
Düşük doğum ağırlığı ile kardiyak anomali arasındaki bağlantı tanımlanmıştır.
Pulmoner stenoz, aort koarktasyonu Fallot tetralojisi, atriyoventriküler septal defekt,
hipoplastik sol kalp sendromu, gibi konjenital kalp anomalisi ile doğan bebeklerin, aynı
gestasyon haftasına sahip olarak doğan bebeklere oranla, düşük doğum ağırlığına sahip
olması beklenen bir durumdur (Tablo 2.2) (10).
Hamilelikte alkol ve kokain kullanımı kalp defektlerinin oluşma riskini
artırmaktadır. Özellikle hamilelik sürecinde fazla miktarda alkol kullanan hamilelerin
bebeklerinde ortalama %0,5 gibi bir oranda kalp malformasyonlarının eşlik ettiği
bilinmektedir. Annenin hamilelik sürecinde sigara kullanımın ise ASD, PDA gibi
yapısal malformasyonların oluşmasında önemli bir risk faktörü olduğu
düşünülmektedir. Hamilelik sürecinde kullanılan bazı ilaçların kalp anomalileriyle
ilişkisi kuvvetli olarak görülmektedir. Bu ilaçlar arasında; talidomid-konotrunkal defekt,
lityum- triküspit atrezisi, antiepileptik ilaçların ise konjenital kalp defektlerininin
tamamıyla bağlantısı saptanmıştır (12, 13).
Annede bulunan diyabetes mellitus hastalığının çift fallot tetralojisi, BAT ve
VSD başta olmak üzere konotrunkal defektlerle ilişkisi saptanmıştır. Annenin kollajen
vasküler hastası olması (romatoid artrit ve sistemik lupus eritematozus) veya
koagulopati gibi hematolojik bozukluklara sahip olması bebekler için KKH riskini
artıran diğer önemli etkenlerdir (14, 15).
7
Tablo 2.2. Konjenital kalp hastalıklarının etyolojisinde şüpheli veya bilinen risk faktörleri
2.1.5. Konjenital Kalp Hastalıklarının Sınıflandırılması
Doğumsal kalp hastalıkları siyanotik ve asiyanotik grup olmak üzere iki temel
kategoride sınıflandırılmaktadır (16).
Asiyanotik doğumsal kalp defektleri sistemik arteriyel doygunluğunun normal
olduğu obstrüktif ve sol-sağ şantlı lezyonlar gruplarını da içeren kalp defektleridir. Bu
hastalıklar aort stenozu, aort koarktasyonu, pulmoner stenoz gibi sağ ya da solda basınç
yüküne neden olan obstrüktif lezyonlar ile ventrikül septum defekti, atriyal septal
Annenin ilaç kullanımı
Talidomid
Lityum
Folik asit antagonistleri
Antiepileptik ilaclar
Annenin beslenme durumu
Folik asit içeren multivitamin kullanma (düşük risk)
Her gün >10.000 IU retinol alma
Çevresel
Trikloretilen, dikloretilen ile kontamine su içilmesi
Tehlikeli atık yerlere yakın yaşama
Bazı herbisidler
Annenin kötü alışkanlıkları
Ağır alkol kullanımı
Kokain kullanma; Sigara içmek
Annenin sağlığı veya hamilelikle ilgili faktörler
Düşük doğum tartışı
Stresli yaşam/ Kollajen vaskuler hastalıklar
İnsulin bağımlı diyabet / Kollajen vaskuler hastalıklar
Enfeksiyon (rubella, toksoplasmosis, Coxsackie B, Epstein-Barr, kabakulak)
8
defekt, patent duktus arteriyozus gibi volüm yüküne sebep olan sol-sağ şantlı
lezyonlar’dır.
Siyanotik konjenital kalp defektlerinde ise, sistemik venöz kanın akciğerlerde
oksijenlenmesini tamamlamadan, sistemik arteriyel dolaşıma geçmesinden
kaynaklı oluşan sağdan sola şant mevcuttur. Bu durumdan kaynaklı olarak oluşan
arteriyel desatürasyon hastada siyanozun oluşmasına sebep olmaktadır. Siyanotik KKH’
da fallot tetralojisi, pulmoner atrezi, triküspid atrezisi, pulmoner stenoz gibi pulmoner
kan akımının azaldığı durumlar ile büyük arter transpozisyonu, trunkus arteriyozus, tek
ventrikül, total pulmoner venöz dönüş anomalisi gibi pulmoner kan akımının artmış
olduğu hastalıklar gözlemlenir (Tablo 1.3) (7, 8).
Tablo 2.3. Konjenital Kalp Hastalıklarının Sınıflandırılması
KKH
ASİYANOTİK
Sol-sağ şantlı
Patent duktus arteriyozus
Ventriküler septal defekt
Atriyal septal defekt
Obstruktif lezyonlar
Aort stenozu
Aort koarktasyonu
Pulmoner stenoz
SİYANOTİK
Pulmoner kan akımı
artan
Büyük arter transpozisyonu
Trunkus arteriyozus
Tek ventrikül
Total pulmoner Venöz Dönüş
anomalisi
Pulmoner kan akımı azalan
Fallot tetralojisi
Pulmoner atrezi
Trikuspit atrezisi
PSve VSD ile birlikte olan büyük arter transpoziyonu
9
2.1.5.1. Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları:
2.1.5.1.1. Fallot Tetralojisi (FT)
Siyanotik konjenital kalp hastalıkları içerisinde bir yaşından sonra en sık görülen
hastalık Fallot tetralojisidir. Etyolojide kesin bir neden bilinmemekle birlikte gebeliğin
ilk üç ayında geçirilen kızamıkçık, thalidomide kullanılması, diabetik embriyopati ve
Down sendromu, Turner sendromu, Klippel Feil ve Noonan sendromu gibi bazı genetik
malformasyonların rol oynadığı ileri sürülmektedir. Fallot tetralojisinin karakteristik
özellikleri VSD, PS, sağ ventrikül hipertrofisi ve ata-biner tarzda aortadır. Eğer bu
özelliklere ASD de eşikli ediyorsa bu durum Fallot pentalojisi olarak
isimlendirilmektedir. FT’li hastalarda pulmoner stenozun büyüklüğüne bağlı olarak; sağ
ventrikül hipertrofisi gelişmekte, sağdan sola şant meydana gelmekte ve sonuç olarak
siyanoz oluşmaktadır. Küçük pulmoner stenoz (PS) olması durumunda soldan sağa
doğru şant görülebilir (17,18).
Şekil 2.1. Fallot Tetrelojisi
Klinik belirtiler: Pulmoner stenozun derecesi semptomların şiddeti ile yakından
ilişkilidir. Doğumda siyanoz karşımıza çıkabilir ve ya bebekliğin geç dönemlerinde
pulmoner stenozun çapının artmasına bağlı olarak izlenebilir. Genellikle 5 hafta ile 6 ay
arasında mukoz membranlarda, ağız ve tırnak uçlarında gözlenen siyanoz ile fark edilir.
Efor dispnesi, çomak parmak, gelişme geriliği çömelme ve hipoksik nöbetler oluşabilir.
Tipik çomak parmak 6 aylıktan önce görülmez. İlerleyen dönemlerde anemi veya
10
enfektif endokardit gibi hastalıklar eşlik etmediği sürece konjestif kalp yetersizliği
bulguları (taşikardi ve taşipne) ortaya çıkmaz. Sağ ventrikül aktivitesinin artış
gösterdiği izlenir. Sistolik tril, sternumun sol orta sınırında palpasyonla hissedilebilir.
Aortadan kaynaklı ejeksiyon kliği de işitilebilir. 2. kalp sesi tek olarak işitilir. Sistolik
ejeksiyon üfürümü, sternumun sol kenarında 3–5/6 şiddetleri arasında duyulur ve sol
omuza yayılım gösterebilir. PDA ile birlikteliğinde ise yenidoğanlarda sürekli bir
üfürüm duyulabilir (19).
Elektrokardiyografi: Sağ aks deviyasyonunu ve sağ ventriküler hipertrofi bulgularını
gösterir. Genelde QRS aksı +120 ile +180° arasında yer almaktadır(11).
Ekokardiyografi: FT’nin komponentleri olan PS’nin lokalizasyonu ve derecesi, VSD,
Aorta dekstrapozisyonu, sağ ventrikül hipertrofisi bulguları saptanır.
Telekardiyografi: Akciğer grafisinde damarlanmanın kaybolduğu, pulmoner konusun
ise belirsiz olduğu görülür ve kalp apeksi sola ve yukarı kalkıktır. Bu görünüm tipik
olup tahta pabuç (sabot) görünümü olarak adlandırılmaktadır. Sağdan sola şanttan
kaynaklı olarak pulmoner artere, dolayısıyla akciğerlere giden kan akımı azaldığından,
pulmoner konus çökük olarak görülür. Hastalarda sağ üst kontur % 25’de belirgin
görülebilir (20).
Kalp kateterizasyonu ve anjiyokardiyografi: Sağ ventrikül çıkış yolu
Obstruksiyonun, VSD’nin ve aort anotomisini gösterilmesi, özellikle aortada oksijen
saturasyonunun düşüklüğü ( % 75–85) belirlenibilir (17,21).
Prognoz ve komplikasyonlar: Hipoksik nöbetler ve gelişme geriliği siyanozu ciddi
olan vakalarda görlebilir. Bu sebepten dolayı hastalar demir eksikliği anemisi yönünden
takibe alınması gerekmektedir. Beyin apsesi, bakteriyel endokardit ve serebrovaskuler
olaylar nadir olan komplikasyonlardan olmakla beraber gelişebilmektedir. Sistemik-
pulmoner arter şantı olan hastalarda bakteriyel endokardit ciddi bir komplikasyon olarak
karşımıza çıkabilmektedir. Siyanozun geç bir sonucu olarak pıhtılaşma bozukluğu
ilerleyen dönemdekopmlikasyon olarak karşılaşılabilmektedir. Cerahi uygulanamayan
vakaların büyük bir çoğunluğu hipoksi ve enfektif endokardit gibi komplikasyonlarla
erken dönemde ex olmaktadır (19).
Tedavi: Tanı ve tedavini hızlı olması Fallot tetrolojisinde olası sekel riskini en aza
indirir. Siyanotik nöbetleri olan vakalarda olası en erken zamanda cerrahi işlem
uygulanmalı; diğer durumlarda ise 1 yaşından sonra operasyonun yapılması
planlanmalıdır. (17).Siyanozun şiddetli olarak görüldüğü yenidoğanlarda prostaglandin
uygulanması duktusun açık tutulması ile cerrahi işlem yapılana kadar fayda
11
sağlayacaktır. Kan değerleri (hematokrit ve hemoglobin) yakından takip edilmeli,
dehidratasyona sebep olan hastalıklar acilen tedavi edilmelidir. FT’li bir bebekte gelişen
hipoksik atakta hasta ilk olarak diz-göğüs pozisyonuna getirilmeli, sonrasında ise
hastaya oksijen ve morfin sülfat tedavileri verilmelidir. Dirençli bir asidoz varlığında
intravenöz sodyum bikarbonat verilmelidir. (17-18).
2.1.5.1.2. Pulmoner Atrezi
Pulmoner atrezi, özellikleri çok değişken olabilen ventriküler septal defekt veya
intakt ventriküler septumla birlikte görülebilen KKH arasında ender olarak görülen bir
konjenital kalp hastlığıdır.
Pulmoner atrezi ve VSD birlikte görüldüğü durumlarda; Bronşiyal kollateral
dolaşımla veya PDA yoluyla pulmoner kan akımı gerçekleşir. Sağ ventrikül belirgin
şekilde hipoplastik olarak görüldüğü Pulmoner atrezi ile ventrikül septumunun normal
görüldüğü durumda, sağ atriyum basıncının yükselmesine bağlı olarak kan sol
atriyumdan aorta aracığılıyla pulmoner venöz kanla birleşerek vücuda pompalanır.
Şekil 2.2. Pulmoner Atrezi
Klinik belirtiler: Ciddi siyanoz ve solunum sıkıntısı hsatalığın kliniğinde gözlenen bir
tablodur. Üfürüm sıklıkla işitilememesine rağmen, duktal akımın etkisiyla devamlı
üfürüm duyulabilir. Pulmoner atrezi ve VSD birlikteliğinde bulgular Fallot tetralojisinin
ciddi formuna benzemektedir ama tetralojideki gibi sistolik üfürüm yoktur. Siyanoz
doğumdan sonraki ilk saatler veya günler içinde gözlenebilmektedir. 1. kalp sesini
ejeksiyon kliği takip etmektedir. 2. kalp sesi ise tek şeklinde duyulmaktadır.
12
Duktus arteriyozu kapanmaya başladığı hastalarda ilk zamanlarda siyanoz
giderek belirginleşir. (19,22).
Elektrokardiyografi: VSD ile olan durumda sağ ventrikül hipertrofi bulguları ön
plandadır; ventrikül septumu normal olduğu durumlarda ise frontal QRS aksı 0 ile 90o
arasında ve sağ atriyal genişleme saptanır (9).
Ekokardiyografi: Atrezik pulmoner kapak, sağ ventrikül duvarının kalışlaşması ve
doppler eko ile pulmoner kapaktan akım olmadığı gösterilebilir.
Telekardiyografi: VSD’ nin eşil ettiği durumda pulmoner kan akımının ile ilişkili
şekilde kalp küçük veya çok geniştir. Ventrikül septumu sağlam olduğu durumda ise
kalp boyutu değişkenlik göstermektedir (7,9).
Kalp kateterizasyonu ve anjiyokardiyografi: Sağ ventrikül basıncı genellikle sistolik
sol ventrikül ve aorta basıncınından daha yüksek olarak ölçülmektedir. Sağ ventrikül
anjiyografisinde triküspit kapak hipoplazisi görülebilmektedir. (9).
Tedavi ve Prognoz: Hastalığın prognozu pulmoner dolaşıma göre şekillenmektedir.
Cerrahi işlem uygulanmayan olgular ilk iki ayda genelde kaybedilir. Tedavide öncelikli
amacımız duktusun prostaglandin infüzyonu ile operasyona kadar kapanmamasını
sağlamaktır (7). VSD’li olan pulmoner atrezili olgularda ise, vakaların uygunluk
durumlarına göre transkateter valvotomi veya valvuloplasti cerrahiye alternatif olarak
kullanılabilecek bir yöntemdir (22).
2.1.5.1.3. Triküspit Atrezisi
Triküspit atrezisi sağ atriyum ve sağ ventrikül arasında yer alan triküspit kapağın
olmaması veya imperfore olmasından kaynaklı olarak görülen siyanotik grup içinde yer
alan bir konjenital bir kalp hastalığıdır. Prevalansı 1000 canlı doğumda 0,05’ olarak
gösterilmektedir. Triküspit kapağın olmamasına bağlı olarak sistemik venöz kanın sağ
ventriküle geçememesi ve bir atriyal septal defekt veya foramen ovale ile sol atriuma
açılmasıdı. Bu durumdan kaynaklı olarak sağ ventrikülün gelişim geriliği, sol
ventrikülün hipertrofisi olmaktadır. Sol ventrikülden sağ ventriküle kan VSD vasıtası iel
geçmektedir. Bundan dolayı siyanozun derecesi, VSD’ nin ve PS’nin varlığı ve
şiddetiyle ilişkili olarak gözlenir. Ventriküler septumun sağlam olduğu durumlarda sağ
ventrikül tamamen hipoplazik tamamen hipoplazik olarak karşımıza çıkmaktadır.
Pulmoner ve Sistemik venöz kanlar PDA ve/veya ASD aracılığıyla ile sisteme karışır.
(23).
13
Şekil 2.3. Triküspit Atrezisi
Tablo 2.4. Triküspit Atrezisi Sınıflandırılması
Tip-I Transpozisyonsuz tip Tip-II Transpozisyönlü tip Tip-III- Trunkus
arteriouzuslu tip
Normal büyük arteriel yapı ile
birlikte olan Triküspit atrezisi
Büyük arterlerin D-loop
transpozisyonu ile Triküspit atrezisi
Büyük arterlerin D-loop
transpozisyonu haricindeki
büyük arterlerin malpozisyonu
ile birlikte olan,kompleks
lezyonlar ile ilişkili Triküspit
atrezisi
a – Pulmoner atrezili a – Pulmoner atrezili
b – Pulmoner veya
subpulmoner stenozlu
b – Pulmoner veya subpulmoner
stenozlu
c – Pulmoner veya
subpulmoner stenozu olmayan
c – Pulmone veya subpulmoner
stenozlu olmayan
Klinik belirtiler: Klinik buguların görüldüğü yaş ve semptomları primer olarak
pulmoner kan akımı ve VSD’nin boyutları ile ilişkilidir. Siyanoz, pulmoner kan
akımının kısıtlılığının derecesine bağlı olmak koşuluyla, genellikle doğumda mevcuttur.
Çoğu zaman artmış sağ ventriküler vuru ile seyreden konjenital kalp hastalıklarının
aksine, artmış sol ventriküler vuru tespit edilebilir. Hastaların büyük bir kısmında, sol
sternal sınır boyunca holosistolik üfürüm duyulabilir ve 2.kalp sesi genellikle tek olarak
işitilmektedir. Hastaların % 80-90 arasında 2 aylık olmadan tanıdan şüphelenilir.
14
İlerleyen yaşlarda, pulmoner kan akımının bozulmasına bağlı olarak, siyanoz,
polisitemi, çabuk yorulma, eforlu dispne ve aralıklı hipoksik ataklar görülür(9).
Elektrokardiyografi: EKG’de; frontal QRS aksının sol ve superiora doğru yönelmesi
sağ atriyal hipertrofi bulgularının görülmesidir (24).
Ekokardiyografi: Eko'da sağ ventrikül hipoplazik yapıda olduğu ve sol ventrikül
hipertrofisi ile atrezik triküspit kapak yapısı saptanabilir. Ayrıca pulmoner akım VSD
ile birlikte olarak değerlendirilebilir. Doppler eko ile kan akımının sol atriyumdan sol
ventriküle ASD vasıtasıyla geçtiği görülebilir.
Telekardiyografi: Göğüs grafisinde ya azalmış pulmoner vaskülerite veya artmış
pulmoner dolaşım (genellikle transpoze büyük damarları olan hastalarda) görülür. Ön-
arka pozisyonda sağ atriyum genişlemiştir (23).
Kalp kateterizasyonu ve anjiyokardiyografi: Kateterizasyon işleminde sağ atriyum
üzerinden sağ ventriküle geçilememesinden ötürü, sol ventriküle ASD yolu girilir.
Anjiyokardiyografide vena cava inferiora verilen opak maddenin sağ ventrikül ve
pulmoner arterleri doldurduğu gözlemlenir (25).
Tedavi ve Prognoz: Pulmoner kan akımı azalan hastalarda tedavi planı acil olarak
yapılmalıdır. Tedavide ana unsur prostaglandin infuzyonu ile duktusun kapanmasına
engel olmaktır. Yenidoğan döneminde dolaşım küçük bir PFO aracılığyla devam
ediyorsa, balon atriyal septostomi işlemi uygulanmalıdır. Triküspit atrezisinde yapılan
ameliyatlardan birisi Fontan operasyonu olarak adlandırılan; pulmoner arter ile sağ
atriyumun bir konduitle anastomozudur.. Kalp yetersizliği gelişen olgularda, pulmoner
arterin bantla daraltılması yöntemi palyatif olarak uygulanabilecek yöntemler arasında
yer almaktadır (7,24).
2.1.5.1.4. Büyük Arter Transpozisyonu (BAT)
Yaygın bir siyanotik kalp hastalığı olan büyük arterlerin transpozisyonu,
doğuştan kalp hastalıklarının yaklasık % 5’ini oluşturan tam veya düzeltilmiş formda
oluşabilen konjenital bir kalp hastalığıdır. Tam transpozisyon; basit transpozisyon veya
atriyo-ventriküler konkordans ve ventrikülo-arteriyeldiskordansile seyreden anomali
olarak tanımlanır. Atriyo-ventriküler ve ventrikülo-arteriyel diskordans, düzeltilmiş
transpozisyonda yer almaktadır. Sistemik dolaşımdan pulmoner dolaşıma geçen kan
miktarı efektif pulmoner kan akımını belirler. Efektif sistemik kan akımını ve anatomik
sol-sağ şantı ise pulmoner dolaşımdan sistemik dolaşıma geçen kan miktarı belirler.
Hastanın klinik ağırlığını pulmoner/sistemik akım oranı ve dolaşımdaki kan miktarı
15
belirlemektedir. Sol atriyum ise sağ ventriküle açılırken, sağ atriyum sol ventriküle,
pulmoner arter solventrikülden köken alırken, aorta sağ ventrikülden orjin almaktadır
(26,27).
Normal bir kalp anatomisinde aorta arkada ve pulmoner arterin sağında yer
alırken, BAT’ ta önde ve pulmoner arterin sağında yer alır. Tam BAT’ da yaşamın
sağlanabilmesi için iki dolaşım arasında bir birleşimin olması ile mümkündür. VSD,
ASD, PDA gibi bağlantılardan biri mevcut değilse, ybu durum hayatla
bağdaşmamaktadır. Yenidoğan bebeklerde en sık görülen siyanotik KKH olarak yer
almaktadır. Ayrıca erkeklerde ve diyabetik anne bebeklerinde BAT 3 kat daha fazla
görülmektedir (17,28).
Şekil 2.4. Büyük Arter Transpozisyonu
Klinik belirtiler: Siyanoz bebeklerde doğumda mevcut olarak görülmektedir.
Yenidoğan döneminde beslenme güçlüğü, dispne ve en önemlisi konjestif kalp
yetersizliğinin (KKY) bulguları görülmektedir. BAT’lı hastada sağ ventrikül
hipertrofoso ve hiperdinamisini güçlü olarak gösteren bir bulgu olarak parasternal vuru
alınır. 2. kalp sesi tek ve şiddetli olarak oskültasyonda duyulmaktadır. Ventrikül
septumu normal olan bebeklerde üfürüm olmamakla birlikte, VSD eşlik ettiği vakalarda
pansistolik üfürüm işitilir. Hipoksemi durumu oksijen tedavisiyle düzelmez. Bazı
vakalarda hipoglisemi ve hipokalsemi gelişebilmektedir. Düzeltilme işlemi yapılan
BAT’lı hastalar, ek anomali yoksa asemptomatik olarak seyreder. Ancak yaşamın ilk
haftalasında defekt bulunan hastaların çoğu siyanoz ile semptomatikhale gelmektedir
(28,29).
16
Elektrokardiyografi: VSD’nin varlığına, varsa PS’ un derecesine göre değişkenlik
göstermektedir. Sağ aks sapması görülür ve doğumdan sonraki ilk günlerde sağ
ventrikül hipertrofisi gelişir. (30). Sol prekordiyal derivasyonlarda Q bulunmaması ve
V4R ve V1’ de Q dalgası bulunması (sağventrikül hipertrofi bulguları olmaksızın)
Düzeltilmiş BAT’ da, tipik olarak ekg’de görülmektedir. Değişik derecelerde AV blok
görülebilmektedir. Wolf Parkinson White sendromu ve atriyal aritmi nadir olarak bazen
görülebilmektedir. (7,28).
Ekokardiyografi: Hastalığı tanısı, arkadaki büyük arterin sağ ve sol pulmoner arterlere;
öndeki büyük damarın ise innominate, karotid ve subklavian arterlere dallandığını
göstererek kesinleştirilir.
Telekardiyografi: BAT’lı hastalarda kalp konturunu büyük, kalbin görünümü yatay
yerleşimli ve oval (yan yatmış yumurta) şeklinde görülmektedir. Ayrıca bu hastalarda
üst mediasten, hipoksi vebüyük damarların ön-arka pozisyonda yerleşmesinden
kaynaklı olarak dar görünüm oluşturmaktadır(20).
Kalp kateterizasyonu ve anjiyokardiyografi: Büyük damarların yanlış ventriküllerden çıktığı
anjiyokardiyografilerinde görülmesiyle tanısı konulur. Cerrahi yaklaşımın belirlenmesinde
ventrikül basınçlarının ölçümü de önemli yer tutmaktadır (27).
Tedavi ve Prognoz: Tedavi asidoz ve kalp yetmezliği planı içinde düzeltilmelidir.
Yenidoğan hastalarda duktusun kapanmaması için iv (intravenöz) olarak prostaglandin
infüzyon tedavisi uygulanabilir. Dolaşımın sadece PFO ile olduğu vakalarda acil olarak
balon atriyal septostomi ile yeterli dolaşımın sağlanması olmalıdır. Bu gruptaki vakalar
tedavi edilmediği takdirde % 98’inin ilk iki yılda kaybedildiği göz önünde
bulundurulmalıdır. Günümüzde BAT’ da değişik cerrahi teknikler uygulanmaktadır.
Mustard operasyonu ve arterlerin çıkış yerlerinin değiştirildiği arteriyel switch
operasyonu gibi tekniklerde yuygulanmaktadır (28).
2.1.5.1.5. Total Pulmoner VenözDönüş Anomalisi (TPVDA)
TPVDA tüm konjenital kalp hastalıklarının yalnızca % 1-3 arasında
gözlemlenen oldukça ender gözlemlenen bir siyanotik KKH ‘dır. Diğer konjenital kalp
hastalıkları ve polispleni ile birlikte görülmektedir. Anormal drenaj sistemi, direkt sağ
atriyum veya sistemik venlerin içine olmaktadır.
17
Şekil 2.5. Total Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi
Klinik belirtiler: Sistolik ejeksiyon üfürümü, sol sternal kenar boyunca ve triküspit
kapaktan geçen akıma bağlı olarak da middiyastolik üfürüm muayenede işitilebilir.
Geniş ve sabit ikilenmiş 2. kalp sesi olarak duyulabilir. TPVDA ile takip edilen
hastalarda temel olarak doğum sonrasında PFO veya ASD gereksinim duymaktadır.
Klinik bulgular; interatriyal septumun genişliği, pulmoner venöz obstrüksiyon olup
olmamasına göre değişkenlik göstermektedir. Doğumdan sonraki ilk haftalardan
itibaren, TPVDA’ lı hastalarda kardiyomegali, artmış pulmoner kan akımı ve siyanoz
görlebilmektedir. Bundan ötürü hastalarda gelişme geriliği başta olmak üzere, taşipne,
tekrarlayan ciddi pulmoner konjesyon bulguları klinik tabloya eklenmektedir (34).
Elektrokardiyografi: Sağ ventrikül hipertrofisi ile birlikte, sağ aks deviasyonu ve sağ
atriyal genişleme ekg deki bulguları arasında yer almaktadır. (34).
Ekokardiyografi: TPVDA’lı hastalarda pulmoner venlerin sol atriyuma drene
olmadıkları gösterilebilir (30).
Telekardiyografi: TPVDA’ nın tüm tiplerinde pulmoner vaskuler gölgelerde artma ve
kardiyomegali belirleneiblir. Suprakardiyak tipte ″8 görünümü″ adı verilen: ana
pulmoner venin sol üstte, vena cava süperiorun ise sağ üstte mediasten görüntüsünü
18
genişletmesinden dolayı kalp gölgesi bilateral şişkin bir vaziyette görülen oldukça tipik
bir biçimde görülür. (9,33).
Kalp kateterizasyonu ve anjiyokardiyografi: Anormal bağlantı yerlerinde oksijen
saturasyonunda artış ölçülmekle birlikte; kalbin sağ-sol taraflarındaki odaklarda benzer
saturasyon ölçümleri yapılabilir. Pulmoner arter basıncı değişik derecelerde artış
gösterir.(35).
Tedavi ve Prognoz: TPVDA ile takipli hastalarda gelişen kalp yetersizliği ve pulmoner
ödem tedavi edilmektedir. Bu tedaviler arasında oksijen uygulaması, solunuma yardım
açısından respiratör desteği ve diüretik tedavisi gerekebilir. TPVDA’lı hastalarda
hayatın ilk yılları içerisinde cerrahi girişim yapılmadığı durumlarda yaşama şansı son
derece nadirdir. TPVDA tanısı alan bir yenidoğanın, siyanoz ve ciddi yetmezlik
bulguları varsaacil olarak cerrahi işelm ihtiyacı gerekmektedir. Operasyonda asıl amaç
bir anastomoz ile ortak pulmoner venöz trunkus ile sol atriyum arasında kan akımı
sağlanarak, sol-sağ kalp arasındaki şanta sebep olan defektin bu anastomoz yardımıyla
kapatılmasıdır. Cerrahi işlem sonrası olumlu sonuçlar var olmakla birlikte ölüm oranları
literatürdeki farklı kaynaklarda % 4–20 arasında farklılık göstermektedir (9,31,34).
2.1.5.1.6. Trunkus Arteriyozus
Trunkus arteriyozusta ventriküllerden bir tek arteriyel trunkus olarak çıkar ve
pulmoner, sistemik ve koroner dolaşımların yapılmasını sağlar. Bir VSD her zaman
bulunur, trunkus bu defektin üzerinden geçer ve her ikiventrikülden kan alır. Trunkal
kapağın yaprak sayısı iki ila altı arasında değişkenlik göstermektedir. Pulmoner arterler
persistan trunkusun arka sol kenarından birlikte çıkıp sonra sağ ve sol pulmoner arterler
olmak üzere ikiye ayrılabilirler (Tip I trunkus arteriozus). Tip II ve Tip III trunkus
arteriozusta ana pulmoner arter yoktur, sağ ve sol pulmoner arterler, ayrı deliklerden
trunkus arteriozusun posterior (tip II) veya lateralinden çıkarlar. Tip IV trunkusta kalp
ile pulmoner arterler arasında tanımlanabilen bir bağlantı yoktur, pulmoner kan akımı,
transvers ya da desendan aortadan cıkan major aorto-pulmoner kollateral arterlerden
sağlanır; bu tip aynı zamanda pseudotrunkus olarak adlandırılır fakat aslında VSD ile
birlikte olan pulmoner atrezinin bir formudur (36).
Klinik belirtiler: Trunkus arteriozusun klinik bulguları yaş ve pulmoner vaskuler
direncin seviyesine göre değişir. Yenidoğan döneminin hemen başlangıcında kalp
yetersizliği bulguları genelde bulunmaz; üfürüm ve minimal siyanoz, başlangıçtaki
bulgulardır. Daha büyük bebeklerin çoğunda pulmoner kan akımının çok artması ve
19
klinik olarak tabloya kalp yetersizliği eklenmektedir. Siyanoz minimaldir. Trunkustan
pulmoner dolaşıma kanın kaçışı, geniş nabız basıncı ve sıçrayıcı nabızlara yol açar.
Trunkal kapak yetersizliği bu tabloya eklenirse semptomlar daha şiddetli hale
gelmektedir. İkinci kalp sesi tek ve şiddetlidir. Bazen bir trilin de eşlik ettiği bir sistolik
ejeksiyon üfürümu sternumun sol kenarı boyunca duyulabilir. Üfürümün öncesinde
sıklıkla bir erken sistolik ejeksiyon kliği bulunur. Trunkal kapak yetersizliğinin
varlığında, yüksek frekanslı bir erken diyastolik dekreşendo üfürüm sternal kenarın sol
ortasında duyulur. Mitral kapaktan geçen kan akımının artması nedeniyle apikal, mid-
diyastolik, kaba bir üfürüm duyulabilir. Pulmoner vaskuler obstruktif hastalığa bağlı
olarak pulmoner kan akımı sınırlanmış olan daha büyük çocuklarda ilerleyici siyanoz,
polisitemi ve çomaklaşma meydana gelir. Trunkus aretriozus DiGeorge sendromu ile
ilişkili olabilir (9,37).
Şekil 2.6. Trunkus Arteriozus
Elektrokardiyografi: Sağ, sol veya kombine ventriküler hipertrofi görülür (7,17).
Ekokardiyografi: Trunkal kapağın hemen altında VSD direkt görülür. Kalpten geniş ve
büyük çaplı bir arterin ayrıldığı saptanır. hastalığın alt tipleri de ekoda saptanabilir (36).
20
Telekardiyografi: Kalbin konfigürasyonu oturan ördeğe kardiyomegali, ana pulmoner
arter segmentinin konkav olması ve sağ aort arkusu ile birlikte olmasından dolayı
benzetilmiştir (20).
Kalp kateterizasyonu ve anjiyokardiyografi: Kateter pulmoner arterlere trunkus
Arteriyozus yoluyla genelde geçer. Sistolik basınçların eşitlendiği düzeyde ise sol-sağ
ve sağ-sol şantlar oluşur (12).
Tedavi ve Prognoz: 1 yıl içerisinde opere edilmeyen vakalar genelde ¾’ü ilk kalp
yetersizliği nedeniyle erken dönemde kaybedilir. Cerrahi girişim, pulmoner
hipertansiyon gelişmeden ilk 3–4 ay içinde önce yapılmalıdır. Uygun vakalarda Rastelli
düzeltme ameliyatı uygulanmaktadır (7,37).
2.1.5.1.7. Tek Ventrikül
Tek ventrikül, triküspit, mitral kapakların veya ortak AV kapağın tek ventriküle
açıldığı bir konjenital kalp hastalığıdır (17). Hastalar atriyoventriküler kapakların
durumu, ventrikül tipi, ve büyük damarların patolojileri yönünden yakın olarak izleme
alınır. Hastaların büyük çoğunluğunda sol ventrikül tipi ( % 65–78) ile izlenirken, %
10–15 oranında sağ ventrikül tipi ile izlenen olgularla birlikte, % 10–20 arası olguda ise
hem sol hem sağ ventrikül özelliği görülür. Hastaların büyük bir kısmında büyük
arterlerin malpozisyonu görülmekte iken, ender hasta grubunda büyük arter ile normal
ventrikül ilişkisi gözlenebilmektedir. Tek ventriküllü hastalarda ventrikül sistolik
fonksiyonu, sistemik dolaşımı ile birlikte pulmoner dolaşımı da gerçekleştirmektedir.
Eşlik eden başka patolojilerin ve basıncın negatif etkisiyle, başlangıçta normal olan
seyreden ventrikül fonksiyonu ilerleyen dönemde bozulur. (38).
Şekil 2.7. Tek Ventrikül
21
Elektrokardiyografi: Tüm prekordiyal derivasyonlarda benzer ventriküler hipertrofi
paterni, anormal Q dalgaları ve QRS kompleksleri ile gözlenir. Ayrıca 1. veya 2.
derecede AV bloklar ve aritmiler oluşabilir (18).
Ekokardiyografi: Ekokardiyografi tanı koydururken, kalp kateterizasyonu ve
anjiyokardiyografi kompleks malformasyonları göstermek için gerekebilir (40).
Telekardiyografi: Kardiyomegali ve pulmoner vaskülarite pulmoner kan akımının
arttığı durumlarda artmış olarak saptanır (20).
Tedavi ve Prognoz: Prognozun hafif derecede PS 'de surveyin oranının daha fazla
olduğu saptanmıştır. Hastaların %50’si ilk 1 yıl içinde kaybedilir. Tıbbi tedavi olarak
kalp yetersizliği tedavisi ve palyatif girişimler arasında aortopulmoner şant, pulmoner
artere band yerleştirilmesi yer almaktadır. Enfektif endokardit profilaksisi tüm hastalara
kesin şekilde uygulanır. Ventriküler septasyon, Fontan operasyonu ve modifikasyonları
uygulanacak düzeltici operasyonlar içinde yer almaktadır. (38, 39, 40).
2.1.5.1.8. Hipoplastik sol kalp sendromu
Hipoplastik sol kalp sendromu (HSKS), kalbin sol tarafının yapısal hipoplazisi
ile birlikte mitral atrezi, aortik atrezi, aortik stenoz ve aort koarktasyonunun eşlik
edebileceği bir sendrom olarak tanımlanmaktadır (41). Canlı doğumların %0,016 ila
0,036’sında izlenir. Yaşamın ilk haftasında kardiyak kaynaklı ölümlerin %25’inden
sorumludur. 8-24. gebelik haftalarında yapılacak olan fetal ekokardiyografiyle prenatal
olarak tanı almaktadır. Hastalığa Turner sendromu gibi çeşitli kromozomal hastalıklar
veya Noonan sendromu Smith-Lemli-Opitz sendromu ile birlikte olabilir (42).
Beraberinde ekstra kardiyak anomaliler, omfalosel, korpus kallosum agenezisi ve büyük
arterlerin transpozisyonu, atriyal izomerizm, total anormal pulmoner venöz dönüş
anomalisi gibi ek kardiyak bozukluklar izlenebilir.
Klinik belirtiler: postnatal birkaç gün içinde dispne, hepatomegali gibi konjestif kalp
yetersizliği bulguları ortaya çıkar ve genelde hastaların çoğu yaşamın ilk
saatinde/günlerinde tanı almaktadırlar. PDA’nın kapanmaya başlamasıyla birlikte,
siyanozun ağırlaşması, asidoz ve hipotansiyon ve şok tablosu ortaya çıkar. Periferik
nabazanların alınması zorlaşır, böbrek ve SSS anomalileri hastalığa eşlik eder, kardiak
hipertrofi saptanır ve sistolik bir üfürüm işitilir.
Elektrokardiyografi: Sağ ventrikül hipertrofi bulguları ile birlikte, P dalgalarının
belirgin olduğu elektrokardiyografide saptanır. (18, 41)
22
Telekardiyografi: Akciğer damarlanmasında artma, pulmoner arter ve dallarında
genişleme sağ ventrikül ve sağ atriyumda genişleme, görülür. (20)
Tedavi ve Prognoz: Hipoplastik sol kalp sendromu (HSKS), prognoz kötü seyreder ve
mortalite oranı yüksektir. Hastaların büyük bir çoğunluğu postnatal ilk birkaç gün
içerisinde ya da haftalarda kaybedilir. Tedavide, PDA’nın devamı istenir ve iv
(intravenöz) olarak prostaglandin infüzyon tedavisi ile birlikte oksijen, bikarbonat gibi
destekleyici tedaviler başlanmalıdır ve sonrasında düzeltici ameliyatların yapılması
planlanır. İlk evrede pulmoner arter ile hipoplastik assandan aorta arasında anastomoz,
ikinci aşamada ise Fontan ameliyatı uygulanır. Alternatif tedavi yöntemleri arasında
Kalp transplantasyonu yer almaktadır. (41,42).
2.1.5.2. Asiyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları
2.1.5.2.1. Patent Duktus Arteriyozus
Fetal yaşam süresince pulmoner arteryal kanın çoğu duktus arteriozus
aracılığıyla aortaşant yapar. Duktusun fonksiyonel kapanması, normalde doğumdan
hemen sonra gerçekleşir, fakat eğer pulmoner vasküler direnç düstüğü zaman, duktus
açık kalırsa, aort kanı pulmoner artere şant yapar. Bu şekilde duktus arteriozusun açık
kalmasına patent duktus arteriozus denir. PDA premaüre bebeklerde yaygın olarak
görülebilen, cinsiyet olarak ise kızlarda erkeklere oranla 2 kat fazla görülen ve tüm
konjenital kalp hastalıkları içinde % 6–8 oranında rastlanan bir konjenital kalp
anomalisidir. Ciddi hemodinamik bozukluklara ve çeşitli major sekellere neden
olabilmektedir (43).
Şekil 2.8. Patent Duktus Arteriyozus
23
Klinik belirtiler: Duktusun çapına (Soldan sağa şantın miktarına) ve pulmoner basınca
bağlı olarak değişir. Genellikle küçük PDA’da semptomlar bulunmaz. Tek bulgusu 1.ve
2. interkostal aralıkta duyulan sistol sonunda kuvvetlenmesi, diyastol sonunda ise azalan
tarzda devamlı üfürümdür. PDA’ sı büyük olan vakalarda ise kalp yetmezliği bulguları,
tekrarlayan respiratuvar enfeksiyon öyküsü ve GÖRH yer almaktadır. Muayenede canlı
ve sıçrayıcı nabız alınmaktadır. İkinci kalp sesi (S2) Pulmoner hipertansiyon (PH)
gelişen vakalarda sertleşir (44).
Elektrokardiyografi: Eğer soldan sağa şant küçükse normaldir. Eğer duktus büyükse
sol ventrikül hipertrofisi ve sol aks deviasyonu saptanır. Pulmoner hipertansiyon gelişen
olgularda biventriküler hipertrofi bulguları görülmektedir (7).
Ekokardiyografi: Küçük PDA’da odacıkların ekokardiyografik görünümü normaldir.
Büyük PDA’da pulmoner arter, sol atriyum, sol ventrikül daha geniş görülebilmektedir.
Duktus eko ile lezyonun yeri saptandıktan sonra çapı ölçülebilir. Doppler eko
incelemesinde, devamlı akım ana pulmoner arterde alınır (43,45).
Telekardiyografi: Büyük PDA’da kardiyomegali, pulmoner konusta belirginleşme
(sol-sağ şant bulguları) saptanırken, küçük PDA’da normal görülür (20).
Kalp kateterizasyonu ve anjiyokardiyografi: Pulmoner arterdeki saturasyon sağ
atriyum ve ventrikülle mukayese edildiği zaman şantın boyutuna göre artış göstermiştir
(45).
Prognoz ve komplikasyonlar: Küçük PDA’lı hastalar az veya hiç kardiyak semptom
olmaksızın normal bir yaşam sürebilirler, ancak geç belirtiler ortaya çıkabilir. En büyük
riski enfektif endokardittir. Bazı PDA vakalarında (büyük) Eisenmenger sendromu
gelişmebilmektedir (43).
Tedavi: Kalp yetersizliği tanısı alan PDA olgularında antikonjestif tedavi verilmeli ve
prematurede ise destek tedavisi, sıvı kısıtlaması ve diüretik verilmesi tedavi de önemli
basamaklar arasında yer almaktadır. % 1–2 kilo kaybı olacak şekilde ilk 5 gün içinde
uygulanacak sıvı kısıtlaması yenidoğan olgularında uygun bir tedavi biçimi olarak
gösterilmektedir. Duktus kapanmamışsa postnatal 3. günden sonra intravenöz (IV)
indometazin, oral veya IV ibuprofen uygun dozlarda, hastada engel teşkil edecek bir
durum olmadığı hallerde (kanama, oligüri, NEK, trombositopeni) (43). Bu tedavi
yönlemleriyle kapanmamışsa küçük PDA da olsa, enfektif endokardit riski nedeniyle
genelde (tercihen) ilk 1 yıl içerisinde, en geç okul çağı başlangıcından önce kapatılması
gerekmektedir. Acil ameliyat PH gelişen, medikal tedavi ile kalp yetersizliği bulguları
düzelmeyen hastalarda her yaşta (yenidoğan dönemi dahil) önerilir. (44,46).
24
2.1.5.2.2. Ventriküler Septal Defekt
Ventriküler septal defekt (VSD) en yaygın rastlanıla kardiyak malformasyondur
ve konjenital kalp hastalığının % 25’inden sorumludur (12). Sağ ve sol ventriküller
arasındaki septumda defekt vardır. VSD’ler değişik ebatlarda, septumun tamamen
yokluğu biçiminden septumun herhangi bir yerinde olacak şekilde değişik biçimlerde
olabilir. VSD’ler inlet, outlet ve muskuler (trabekuler), perimembranoz defektler
(membranoz septum ve civarı), olmak üzere dört gruba ayrılır. Bu defektlerin % 80’ini
perimembranöz VSD oluşturmaktadır. VSD’ler diğer konjenital kalp defektleriyle
birlikte veya tek başına görülebilir. BAT gibi bazı hastalıklarda eşlik eden anomalinin
bir komponenti olarak yer almakta iken, bazı KKH hastalıklarında da (FT, trunkus
arteriyozus vs.) görülmektedir (47,50).
Şekil 2.9. Ventriküler Septal Defekt
Klinik belirtiler: VSD’li hastaların klinik bulguları defektin büyüklüğüne ve
pulmoner kan akımı ve basıncın değişimine göre ve her iki parametrenin birlikte yaş ile
değişimine bağlıdır. Önemsiz soldan sağa şant ile birlikte olan küçük VSD’ler
genellikle asemptomatiktir ve kardiyak lezyon genellikle rutin fizik muayene sırasında
bulunur. Karakteristik olarak; gürültülü, sert veya üfleme tarzında holosistolik üfürüm
bulunur ve en iyi sol sternal alt sınır üzerinde duyulur ve buna sıklıkla bir trill eşlik
eder. Akciğerler fizik muayeneyle temizdir, juguler venöz distansiyon, hepatomegali
saptanmaz. Aşırı pulmoner kan akımıyla birlikte olan büyük VSD’ler ve pulmoner
hipertansiyon, erken bebekil dönemdeki dispne, beslenme güçlükleri, yetersiz büyüme
aşırı terleme, tekrarlayan pulmoner enfeksiyonlar ve kardiyak yetersizlikten
25
sorumludur. Sol ön toraks duvarı dışarıya doğru şantı büyük hastalarda daha uzun bir
dönemde kabarır. Birinci kalp sesi normal, ikinci kalp sesi güç duyulmakla birlikte,
pansistolik şiddetli vasıfta duyulan üfürüme eşlik eden tril bulunmaktadır. Splenomegali
gözlenmezken hepatomegali saptanabilir, konjestif kalp yetmezliği ya da pnömoninin
göstergesi olarak akciğerlerde raller duyulabilir. (9, 48, 49).
Telekardiyografi: Biventriküler büyüme, sol atriyal dilatasyon, pulmoner konjesyon,
kardiyomegali görülmektedir (20).
Elektrokardiyografi (EKG): Küçük defektlerde ekg genellikle normaldir. Sol atriyum
hipertrofisi, kombine ventriküler hipertrofi ile birlikte veya birlikte olmadan büyük
defektlerde gözlenir (12).
Ekokardiyografi: VSD’nin ayırıcı tanısının kesinleştirilmesi, VSD’nin yeri, genişliği,
Qp/Qs (pulmoner debi/sistemik debi) oranı ve VSD'ye eşlik eden diğer patolojilerin
tespiti için eko kesin olarak gereklidir (47).
Kalp kateterizasyonu ve anjiyokardiyografi: Pulmoner vaskuler obstruktif hastalık
şüphesinin kesinleştirilmesi ve kompleks anatominin değerlendirilmesinde yer
almaktadır (49).
Prognoz ve komplikasyonlar: Bir VSD’nin doğal seyri, büyük ölçüde defektin
büyüklüğüne bağlıdır. Küçük defektlerin belirgin bir miktarı (%30-50), en sık yaşamın
ilk 2 yılı sırasında kendiliğinden kapanır. Küçük müsküler VSD’ler (%80’e kadar)
membranöz VSD’lerden (%35’e kadar) daha fazla kapanma eğilimindedir. Kapanan
defektlerin büyük çoğunluğu (erişkinlerde spontan kapanma bildirilmiş olmakla
birlikte) bunu 4 yaşından önce gerçekleştirir. Küçük defektleri bulunan çocukların çoğu,
kalp büyüklüğünde, pulmoner arteriyel basıncta veya dirençte bir artışa dair kanıt
olmaksızın asemptomatik kalırlar (9,50). Aort kapak prolapsusu ve aort yetersizliği
küçük VSD defektlerden subarteriyel olanlarda; subaortik ridge gelişebilir (17,48).
Enfektif endokardit oranı takip ve tedavi edilen, komplikasyon gelişmeyen VSD’ li olan
olgularda yaşamın ilk 25-30 yılı için % 4–10 arasında bulunmuştur (51). Eisenmenger
Sendromu, pulmoner damar direncinin geniş defektli VSD olgularının bir kısmında
fazla artmış olması sonucu gelişir (9,51).
Tedavi: Küçük VSD defektlerinde ameliyat endikasyonu yoktur. Bu tip defektlere sahip
olan hastalarda hastalara (ailesine) ameliyat gereksiniminin olmadığı ve yaşamlarını
normal olarak sürdürülmesi detaylı olarak anlatılmalıdır. Hastaların takibe alınması,
ağız/diş temizliği, dental ve cerrahi girişimler öncesinde enfektif endokardit profilaksisi
kullanmaları ve 1-2 yıl arayla rutin kontrol yaptırılması önerilmelidir. Kalp yetersizliği
26
bulguları olan orta çaplı defektlerde ise kalp yetersizliği tedavisi ile hastaların yakın
izlem altında tutulmaları gerekmektedir. Qp/Qs 2:1 olduğu ve defektin kapanmadığı
olgularda ise okul öncesi dönemde operasyon önerilir. Bu dönem zarfında yoğun kalp
yetersizliği tedavisi ile takip altına alınır. Açık kalp ameliyatı ile VSD yama veya
primer sütur ile 1 yaşın üzerine çıkarılan olgularda kapatılır. Sık akciğer enfeksiyonu
olan, pulmoner hipertansiyon gelişmişen, kalp yetersizliği kontrol altına alınayan ve
yaşam tehlikesi oluşan durumlarda yaşına bakılmaksızın acilen ameliyat edilmesi
gerekmtektedir (48,49).
2.1.5.2.3. Atriyal Septal Defekt
Atrial septal defekt (ASD), atriyumlar arasındaki septumun yapısal olarak
açıklığından kaynaklı, sol ve sağ atriyum kan geçişinin görüldüğü, sık karşılaşılan bir
KKH'dır. defektin lokalizasyonuna bağlı olarak koroner sinüs tipi, primum ve
sekundum ASD şeklinde görülebilmektedir. Sekundum ASD; ASD’nin en sık rastlanan
formu olup ve yapısal olarak normal atriyoventriküler (AV) kapaklar ile ilişkilidir.
Primum ASD; atriyal septumun alt bölümünde yerleşmiştir ve mitral ve triküspit
kapakların üzerinde uzanır. Sinüs venözus tipi ASD; superior vena cava giriş yeri ile
yakın ilişki içerisinde olup, atriyal septumun üst kısmında yerleşmiştir. İzole foramen
ovale açıklığı genellikle hemodinamik açıdan anlamlı değildir ve bir ASD olarak kabul
edilmez. ASD olgularının çoğu sporadiktir; ancak Hold-Oram sendromu gibi bazı
sendromların bir parçası olarak kalıtımsal olabilirler (9, 17, 53, 54).
27
Şekil 2.10. Atriyal Septal Defekt
Klinik belirtiler: ASD’li bebeklerin çoğu asemptomatik olark bulunur fark edilmezler.
Bu olgularGeniş ve sabit çift olarak işitilen ikinci kalp sesi, 6 ile 8. haftada duyulan
sistolik ejeksiyon üfürümü ortaya çıkarılabilirler. Dispne ve hafif yorgunluk orta
derecedeki sol-sağ şantlı hastalarda saptanabilir. Büyükşantı olanlarda ve çocuklarda ve
bu semptomlar daha belirgindir. Büyüme geriliği genellikle nadir olarak
gözlemlenmektedir. İnspeksiyonda özellikle sol-sağ şantın fazla olduğu büyük
çocuklarda göğsün daha prekordiyal çıkıntı gösterilebilir. Prekordiyumun
palpasyonuyla dilate sağ ventriküle bağlı belirgin sistolik uyarı alınır. Tipik genişlemiş
ve sabit çiftleşmiş ikinci kalp sesi, sistolik ejeksiyon üfürümü, sol alt sternal kenarda
middiyastolik üfürüm ASD’nin oskültasyonla üç önemli özelliği olarak yer almaktadır..
Sistolik ejeksiyon üfürümü crescendo-decrescendo şeklinde, pulmoner kapaktan geçen
artmış kan akımına bağlı olarak şiddetlenip-hafifleyen vasıftadır. Şanta bağlı artmış kan
volümünün triküspit kapaklardan geçişinin bir sonucu olarak ise middiyastolik üfürüm
işitilir. Şant miktarının pulmoner hipertansiyon geliştiği durumlarda azalmasına
bağlıolarak üfürümlerin şiddeti azalır. Bebeklik döneminde kalp yetmezliği semptom ve
bulguları, primum ASD’de major mitral kapak yetersizliği ve multipl kardiyak
defektlerle birlikte olduğu zaman meydana gelebilir. Tekrarlayan solunum yolu
28
enfeksiyonları, yorgunluk erken dönemde görülebilir. Primum ASD’de büyüme geriliği
oranı sekundum ASD’ye göre daha fazladır(13,52). Komplet AV septal defekt
varlığında bulguları primum ASD’ye benzer ama birinci kalp sesi tek işitilir ve tek
kapağın yetersizliği daha belirgindir. (53,55).
Elektrokardiyografi: ASD’ de sağ aks deviasyonu (95 ile170oarasında) ile birlikte,
primum ASD’ de kuzeybatı veya sol (0-120o), sinüs venozus tipinde sol aks (30 ile
90oarasında) deviasyonu görülür. Hemen daima V1’ de inkomplet sağ dal bloğu paterni
izlenir (7).
Ekokardiyografi: Sağ ventrikül diyastol sonu boyutlarının arttığı ve sağ atriyum
genişlemesi görülür. Defektin yerinde interventriküler septumun paradoks hareketi,
görülür. İlave defektler ile birlikte Qp, Qs hesaplanabilir. (9).
Telekardiyografi: Sağ atriyumda ve Sağ ventrikülde genişleme, akciğer
vasküleritesinde görülür (20).
Kalp kateterizasyonu ve anjiyokardiyografi: Kalp debisi, basınç gradienti, oksimetri
yöntemiyle şantın şiddeti ve lokalizasyonu defektin yeri, boyutları, şantın debisi ve
diğer anomalilerin olup olmadığı kalp kateterizasyonu saptanır (12,13).
Prognoz ve komplikasyonlar: Normal bir yaşam süresi ve hayat kalitesi zamanında
ameliyat edilen olgularda beklenir. Yirmili yaşlarda veya daha geç yaşlarda bulgular
pulmoner hipertansiyona bağlı olarak ortaya çıkar. Konjestif kalp yetmezliği
Eisenmenger Sendromuna sekonder olarak gelişen bir komplikasyon olup, ölümlere en
çok sebep olan durumdur. Tromboemboliler, pulmoner vaskuler tromboz, beyin
abseleri, enfeksiyonları diğer başta gelen ölüm nedenleri arasında gösterilmektedir (53).
Tedavi: Pulmoner arter/aorta akım oranı 1,5’in üzerinde olan semptomatik olgularda,
pulmoner hipertansiyon varsa ASD kapatılmalıdır. Sekundum defektler yaşamın ilk 2
yılına kadar kapanabilir (54). Mevcut komplikasyonlara göre Medikal tedavi palyatif
olarak planlanır ve uygulanır. Cerrahi tedavi seçeneği, atriyal aritmileri olmayan,
triküspit yetmezliği olmayan, sağ ventrikül yüklenmesi olmayan vakalarda takriben 5 ile
10 yaş arasında yapılmalıdır. Septal okluder (şemsiye vs) ile perkutan olarak ASD
kapatma işlemi cerrahiye alternatif olarak son yıllarda, seçilmiş olgularda
uygulanabilmektedir (52, 54, 55).
2.1.5.2.4. Aort Stenozu (Darlığı)
Konjenital aort stenozu (AS) çocukluk cağında karşılaşılan kardiyak
malformasyonların yaklaşık % 5’inden sorumludur. Valvüler stenoz en sık olarak sol
29
ventrikülün çıkış yolundaki obstruksiyon en sık aort kapağı hizasında iken, subvalvüler
stenoz daha seyrek olarak kapak altında veya üstünde bulunur (9).
Valvuler aort stenozu: Erkeklerde 3 kat oranında daha fazla görülen konjenital valvuler
aort stenozu küçük çocuklarda genelde asemptomatik seyreder. Bu nedenle hastalık
tanısı çoğu zaman genç erişkin yaşta konulur. En çok kapakların kalınlaştığı biküspit
kapak sonucu oluşan aort darlığı görülmektedir. Komissürler birbirleriyle birleşmiştir ve
deformite ve obstruksiyon zamanla ilerler. Oluşan obstruksiyonu aşmak ve yeterli
kardiyak debiyi sağlamak için sol ventrikül basıncının artmasından dolayı sol ventrikül
hipertrofisi gelişir (55)
Subvalvuler aort stenozu: Aort kapağının altında fibroz halka şeklinde görülen
lezyondur. Aort yetersizliği subaortik darlığın kaynaklı, sol ventrikül jet akımının sebep
oluğu aort kapaklarının hasarı sonrasında oluşabilir (56).
Supravalvuler aort stenozu: Klinik olarak üç şekilde görülen aort darlığının diğer
tiplerine göre daha ender ortaya çıkmaktadır. (55,57).
Klinik belirtiler: Aort stenozlu hastalarda semptomlar obstruksiyonun şiddetine
bağlıdır. Küçük darlığı olan hastalarda genelde semptom izlenmez ama kritik aort
stenozu oluştuğu zaman semptomlar ortaya çıkar. Soluk görünüm, senkop, anjina, efor
dispnesi, çabuk yorulma, göz kararması, aritmiler,ve kalp yetmezliği bu vakalarda
saptanabilir. En iyi parasternal bölgede duyulan crescendo-decrescendo (şiddetlenip-
hafifleyen) sistolik bir ejeksiyon ve karotislere yayılan üfürüm işitilir. Kalp seslerinde 1.
kalp sesi hafifler ve bazen işitilemez; İleri aort stenozlu olgularda paradoks çiftleşme 2.
kalp sesinde solunumla duyulur. Dördüncü kalp sesi (S4) darlık şiddeti artış
gösterdiğinde duyulabilir. Ayrıca diyastolik üfürümü aort yetersizliğinin bir bulgusu
olarak sıklıkla mevcuttur (56).
Elektrokardiyografi: Eğer aortik kapaktaki basınç gradienti hafif ise,
elektrokardiyogramın normal olması beklenir. Elektrokardiyogram bazen daha ciddi
obstrüksiyonla bile normal olabilir, ancak ciddi stenoz uzun zamandır varsa genellikle
sol ventriküler hipertrofi ve zorlanmaya (sol prekordiyal derivasyonlarda ters dönmüş T
dalgaları) dair kanıt bulunur. Sol dal bloğu ya dasol anterior hemiblok görülebilir.
(57,58).
Ekokardiyografi: Obstrüksiyonun hem yerini hem de şiddeti ölçülür. İki boyutlu
görüntüleme sol ventrikül hipertrofiyi, kalınlaşmış ve kubbelesmiş aort kapağını, kapak
yaprakçıklarının sayısını ve eğer varsa supraaortik membran saptanır (57).
30
Telekardiyografi: Sıklıkla belirgin bir çıkan aort görülür, fakat aort topuzu normaldir.
Bu bulgu valvuler stenozda bulunurken, subvalvuler ve supravalvulerde beklenmez.
Kompanse evrede kalp normal büyüklükte saptanırken, terminal evrede dilatasyona
sekonder kardiyomegali saptanır (20,55).
Kalp kateterizasyonu ve anjiyokardiyografi: Çoğu kez kalp kateterizasyonuna gerek
kalmaz. Sol ventrikül ile aorta arasındaki basınç farkının büyüklüğü sol ventrikül
kateterizasyon yardımıyla gösterilebilir (9,55).
Prognoz ve komplikasyonlar: Aort stenozu olan olgular yıllarca asemptomatiktirler.
Hastalığın prognozu ise semptomlar ortaya çıktıktan sonra prognoz kötü bir şekilde
seyretmektedir. Ölüm oranı ciddi aort stenozu olan vakalarda yılda %2-3 civarında
görülmektedir (25).
Tedavi: Hastaların enfektif endokardit profilaksisi gereksinimi ömür boyu sürmektedir.
Ayrıca klinik takiplerinde hastalarda, kalp yetmezliği bulguları gelişmişse tedavi olarak
diüretik preparatları verilir. Atriyal fibrilasyon gelişen olgularda kardiyoversiyon,
aritmisi olan olgularda antiaritmik tedavi verilir. Sportif faaliyetler ve ağır bedensel
aktiviteler, ciddi aort darlığı olan asemptomatik olgularda yapılması önerilmemektedir.
Valvuloplasti veya kapak replasmanı aort kapak alanı ölçümü < 0,5 cm2/m2 olan tüm
semptomatik hastalarda endikasyon nedenidir (57, 58, 59).
2.1.5.2.5. Aort Koarktasyonu
Aortun transvers arktan iliyak bifurkasyona kadar herhangi bir noktada meydana
gelen konjenital darlığı olup, tüm konjenital kalp hastalıklarının yaklaşık %5'ini
oluşturmaktadır.
Vakaların büyük bir kısmında (%98) duktus arteriozusun baslangıç yerinde sol
subklavian arterin baslangıç yerinin hemen altında meydana gelir (jukstaduktal
koarktasyon). Erkeklerde daha sık olarak görülmektedir (59). AK’lu hastaların yarısına
yakınında aort kapağı biküspit olarak izlenmektedir. PDA ve VSD bu hastalarda sık
görülen diğer anomaliler arasında yer almaktadır (59, 60).
Klinik belirtiler: Hastaların büyük bir kısmında hipertansiyon, efor dispnesi, başağrısı,
burun kanaması gibi bulgular vardır. Muayenede üst ekstremitelerde radial arter nabzı
belirgin palpe edilirken, eş zamanlı bakılan alt ekstremite nabızları zayıf olarak palpe
edilir; aynı zamanda üst-alt ekstremite arasında sıcaklık farkı da saptanacak muayene
bulguları arasında yer almaktadır. Bu farklılığın altında yatan temel etmen alt ve süt
ekstremiteler arasında sistolik tansiyon farkının >20 mmHg olmasından
31
kaynaklanmaktadır. Oskültasyonda sırt bölgesinde daha belirgin olan sistolik üfürüm
işitilir (61).
Elektrokardiyografi: V-5’te büyük R dalgası, V-1’de belirgin S dalgasnın olması sol
ventrikül hipertrofisinin bulgularından olup, özellikle büyük çocuklarda gözlenir (18).
Ekokardiyografi: En iyi suprasternal olarak değerlendirilir. Koarktasyonun yeri,
gradienti, solventrikül fonksiyonları değerlendirilebilir (59).
Telekardiyografi: Semptomatların eşlik ettiği vakalarda kardiyomegali ve akciğer
konjesyonu gözlenirken; asemptomatik olan daha büyükçocuklarda kalp normal ya da
hafif büyük olarak telekardiyokrafide görülür (20, 59).
Prognoz ve Komplikasyonlar: Opere edilmeyen olguların 30–40 yaşına kadar olan
yaşam surveyleri vardı. İzole AK’ lı hastalarda 5 yıllık ameliyat sonrası yaşamoranı
%100 iken, assosiye anomalileri olanlarda %75 civarındadır. Bu hastalarda subaraknoid
kanama (Willis poligonunda konjenital anevrizma sıktır), aort rüptürü, aort disseksiyonu
sol kalp yetmezliği, enfektif endokardit ve miyokart enfarktüsü gibi komplikasyonlar
gözlenebilir (60).
Tedavi: Hastalara Enfektif endokardit profilaksisi verilmeli, altta yatan varsa kalp
yetmezliği gibi semptomlarının tedavisinin verilmesi gerekmektedir. belirgin semptom
veren olgular bekletilmeden operasyona alınmalıdır. Semptom vermeyen çocuklarda en
geç okul döneminden önce ameliyat yapılmalıdır (59, 60).
2.1.5.2.6. Pulmoner Stenoz (Darlık)
Pulmoner stenoz (PS) konjenital kalp hastalıklarının yaklaşık % 7-12’sini
oluşturan ve vakaların %80’inde darlığın kapakseviyesinde olduğu ve erkeklerde daha
sık görülen bir KKH’dır. VSD ile birlikte olabileceği gibi tek başına da bulunabilir.
Darlık supravalvuler, valvuler, subvalvuler (infundibuler) olmak üzere üç grupta
incelenmektedir (17, 62).
Valvuler PS; Pulmoner kapak yaprakçıkların yokluğu veya füzyonu ile kalınlaşmının
sonucunda oluşmuştur. Noonan sendromunda sıklıkla displastik kapaklar görülür.
İnfundibuler PS; Genellikle geniş VSD ile giden izole nadir olarak görülen PS çeşitidir.
Supravalvuler PS; Bazen rubella ve Williams sendromu ile görülen pulmoner arterin
darlığı için isimlendirilen PS çeşitidir (63).
32
Şekil 2.11. Pulmoner Stenoz
Klinik belirtiler: Hafif, orta ve ağır PS’e göre semtopmlar değişknelik göstermektedir
hafif PS’da asemptomatiktir, orta şiddetteki hastalarda efor dispnesi ve çabuk yorulma
görülebilirken, gürültülü seyreden vakalarda efor dispnesi, kalp yetmezliği bulguları
gelişebilir. Hastaların çoğu iyi gelişmiş ve asiyanotiktir. Pulmoner komponenti
hafiflemiş 2. kalp sesi geniş çiftleşmitir. Sol ikinci interkostal aralıkta 2–5/6
şiddetindeki sistolik ejeksiyon üfürümü en iyi işitilir. Hepatomegali Konjestif kalp
yetersizliği gelişenler olgularda muayenede palpe edilir.
Elektrokardiyografi: Ekg bulguları hafif PS’de normal olabilir. Sağ aks deviasyonu,
sağ atriyal hipertrofi, sağ ventrikül hipertrofisi bulguları Pulmoner gradient 50
mmHg’dan fazlaysa, olabilir (8).
Ekokardiyografi; Sistolde kalın pulmoner kapak yaprakçıkları kısıtlanmış hareketleri
ile İki boyutlu Eko’da gözlenir. Ana pulmoner arter sıklıkla dilate olmakla birlikte
pulmoner kapak anulusunun boyutu hesaplanabilir (7, 8).
Telekardiyografi: Bu hastalarda, pulmoner konus genişlemekle birlikte; diğer sol-sağ
şantlı KKH lezyonlarından farklı olarak hepatomegali gözlenmez (9, 20).
Prognoz ve komplikasyonlar: Hafif ve orta pulmoner stenozlarda genellikle iyi
prognoz ile seyretmekle birlikte, ağır obstruksiyon yıllar içinde yetmezlik, aritmilere ve
erken
33
ölümlere yol açabilmektedir. Beyin apsesi ve enfektif endokardit riski yönünden sağdan
sola şant gelişen vakalarda artış anlamlıdır (64).
Tedavi: Pulmoner stenozu olan 1 yaşın altındaki olgularda sık takibe alınmalı, ağır
valvuler PS’ler hariç 6 ayda bir periyodik eko/klinik muayenesi tüm hastalara
yapılmalıdır. Kritik PS'li olan KKH'lı hastalarda, kalp yetmezliği bulguları var ise kalp
yetmezliği tedavisinin primer olarak verilmesi gerekmektedir. Kapak gradienti 70
mmHg’yı aşanlarda elektif balon valvulotomi veya cerrahi kapak onarımı/ myomektomi
uygulanır. Kritik pulmoner darlığı olan yenidoğanlarda prostaglandin E1 infüzyonuyla
duktus arteriyozusun kapanmamasına sağlar. Enfektif endokardit profilaksisi cerrahi
öncesi ve sonrasında dagereklidir (64).
2.2. Gastroözofageal Reflü Hastalığı
2.2.1. Tanım
Gastroözofageal reflü (GÖR), asit mide içeriğinin kendiliğinden yemek
borusuna kaçması şeklinde tanımlanmaktadır. Sağlıklı süt çocuğu ve/veya çocuk yaş
grubunda görülebilen, günde bir kaç kez tekrarlayabilen ve çoğunluğunun kısa sürdüğü,
herhangi bir semptom ve/veya doku yaralanmasına bağlı bulgu olmaksızın ortaya çıkan
postprandial reflü dönemleri hastalık değil, ancak fizyolojik bir durum olarak kabul
edilmektedir. Buna karşılık reflü ataklarının rahatsız edici semptomlara ve
komplikasyonlara yol açması halinde bu duruma gastroözofageal reflü hastalığı
(GÖRH) adı verilir (65).
2.2.2. Epidemiyoloji
GÖRH, gelişmiş ülkelerde gastrointestinal sistemin en sık karşılaşılan
hastalıklarından birisi olup, semptomları arasında tanısal anlamda altın standart olarak
kabul edilen bir klinik bulunmadığından dolayı, GÖRH insidans ve prevalansının
bilinenden daha fazla olduğu ileri sürülmektedir. Çocuk yaş grubunda tipik GÖR
semptomları (retrosternal yanma ve regürjitasyonu ön planda olan hastalar) GÖRH
tanısı almış hastaların % 5-10’unu oluşturmakta olduğundan (65, 66), yakınmaları
devamlılık göstermeyen, yakınmalarını hekime yeterli miktarda aktaramayan hasta
kısım dahil edildiğinde, insidans ve prevalansının yüksek çıkacağı tahmin edilebilir.
Atipik GÖRH ise bulgu verdiği organ ve sistemlere göre çeşitli klinik şekillerde
görülebilir. Bu GÖRH tipinde özellikle larenks, farenks, oral kavite, nasal ve pulmoner
34
sisteme ait semptom ve bulgularla karşılaşılabilir. Atipik GÖRH de oral kavite
aftlarından, gingivitlere, diş çürüklerinden, , kronik interstisyel akciğer hastalıkları ve
ani bebek ölümlerine kadar geniş bir yelpazede karşımıza çıkabilmektedir (67,68).
GÖR’nün hafif formunda ağır klinik formuna kadar değişken bir yelpazede karşımıza
çıkabilmesi, fizyolojik regürjitasyon ile hayatı tehdit edebilecek hastalık tablosunu ayırt
etmemizi sağlayacak duyarlı ve non invazif bir tanı yöntemini kullanmamızı
gerektirmektedir. 24 saatlik intraluminal özofagial pH monitörizasyonu altın standart
test olarak kabul edilmektedir (69).
GÖRH prevalansı ve etnik köken (ırk)arasındaki ilişki değerlendirildiğinde;
Afrika ve Amerikalı kökenli bebeklerin Kafkasya kökenli bebeklere göre daha az
oranda GÖRH’ yesahip olduğu gösterilmiştir (71).
GÖRH’nin otozomal dominant genetik komponente sahip olduğu ile ilişkili
çalışmalar yapılmıştır. Hu ve ark. yaptıkları çalışmada şiddetli GÖRH'lü olguların
genetik haritalanmasında GÖRH için genin 13. kromozom lokusunda (13q14)
haritalandığını bulunmuştur. Özofajit ile ilgili yapılan son çalışmalarda 9q22-9q31' de 9.
krozoma bağlı olarak ortaya çıktığını saptanmış (70).
1971-1995 yılları arasında 25 yıllık periyotta yapılan bir çalışmada, hastanede
yatan bebeklerin GÖRH prevelansını normalden 20 kat fazla bulunmasını; hastalığın
sıklığının farkında olunmasına fazla tanı konulması ile izah etmişlerdir (72).
GÖR çocukluk çağında tekrarlayan kusma ve regürjitasyonun en sık nedeni
olup, sağlıklı bebeklerde genellikle fizyolojik bir olaydır ve ilk 18 ay içinde %85’ inden
fazlasında kendiliğinden düzelmektedir (74). Günlük regürjitasyon, 3-4 aylık normal
bebeklerin % 40-60’ında meydana gelen fizyolojik bir hadisedir. hastalar 1 yaşında
doğru geldikçe bu oranın % 5 veya daha azında olduğu bilinmektedir. 18. aydan sonra
regürjitasyon oranı gittikçe azalır. Fizyolojik reflünün aksine GÖRH’nın görülme sıklığı
ise 1/300 olarak bildirilmektedir. Bu oran prematüre bebekler, GİS’de anatomik
bozukluğu olan çocuklar, nörolojik sorunları olan çocuklar, KKH çocuklar ve ciddi
hastalığı olan çocuklarda daha yüksektir (83). Trakeaözofageal fistül, nörolojik
bozukluk, oral motor disfaji gibi bazı durumlarda GÖR insidansı %70'lere varan
oranlarda artırabilmektedir. Gastroözefageal reflü; büyüme geriliği, solunum sistemi
hastalıkları ve özefajit gibi hastalıklara neden olduğunda veya yaşam kalitesini
düşürdüğünde patalojiktir ve gastroözefageal reflü hastalığı (GÖRH) olarak adlandırılır.
(67).
35
2.2.3. Patofizyoloji
Mide içeriğinin ösefagusa geçişini önleyen bir bariyer mekanizması mevcuttur
(75). Reflüyü önlemede yardımcı olan ana etmenlerden biri distal özofagusta artmış
basınç alanı yaratarak etki eden AÖS’tür. AÖS iki parçadan oluşmakta olup, dış
parçasını krural diafragmayı distal özofagusa birleştiren frenoözofageal ligamant; iç
parçasını ise, mide proksimali ile özofagusun distal kesiminin düz kasları
oluşturmaktadır. Çocuklarda AÖS yaklaşık 2 cm boyundadır ve anti-reflü bariyerin en
önemli bileşenidir. Miyojenik ve nörojenik mekanizmalarla tonik kasılma yüksek bir
basınç bölgesi oluşturmaktadır (75). AÖS basıncı derin inspiryumda basınç 50-150
mmHg’a artarken, tidal inspiryumda 10-20 mmHg civarındadır. Alt özofagus
sfinkterinin yutma hareketleri ile ilişkisiz, spontan olarak geçici alt özofagus sfinkter
gevşemesi reflü patogenezindeki en önemli etkendir (75, 76). Geçici alt özofagus
sfinkter gevşemesi yutma ile ilişkili sfinkter gevşemesine göre daha uzun süreli olmakta
ve basınç daha fazla düşmektedir. (77, 78). Geçici alt özofagus sfinkter gevşemesini
kontrol eden faktörler tam olarak bilinmese de gastrik distansiyon ve vagal uyarının
buna neden olabileceği düşünülmektedir. AÖS' deki geçici gevşemesiye uyarıcısı,
yemek sonrası veya anormal mide boşalması sırasında ya da hava yutulmasıyla
tetiklenen mide genişlemesidir. GÖRH, AÖS geçici gevşemesine sekonder olarak
oluşur (76).
Süt çocukları yetişkinlere göre kilo başına daha fazla hacimde besin almaktadır
(yetişkin 30-50 mL/kg/gün, bebek 100-150 mL/kg/gün). Buna bağlı olarak daha çok
mide distansiyonu yaşamakta ve sonucunda AÖS’nin geçici gevşemeleri daha sıklıkla
oluşmaktadır. Sağlıklı yetişkinlerde AÖS’nin geçici gevşemelerinin %30’unda asit reflü
atağı gelişiyorken, GÖRH varlığında, AÖS’nin geçici gevşemelerinin %65 inde reflü
atağı oluşmaktadır. Yatay pozisyonda oluşan AÖS geçici gevşemelerinin sayısı, sağlıklı
yetişkinler ve GÖRH hastaları arasında farklılık göstermemektedir ancak GÖRH
hastalarında bu gevşemeler sırasında daha sıklıkla asit reflü eşlik etmektedir.
Anti-reflü bariyer mekanizmasının şematik görünümü diyafragma krusu da
inspirasyon sırasında alt özofagus etrafında kasılarak basınç bariyerine katkıda
bulunmaktadır. Bebeklerde AÖS, diyafram seviyesinin yaklaşık 2 cm üzerinde
yerleştiğinden diyafragmanın bariyer fonksiyonunda azalma olmakta ve reflüye
yatkınlık artmaktadır. (75).
36
Hiatal herni, GİS organlarının, diafragmanın özofageal hiatusu yoluyla,
herniyasyonu olması durumudur. Tip I veya sliding herni, gastrik kardiyanın bir
bölümünün yukarı doğru yer değiştirdiği, frenoözofagiyal membranın çevresel
laksisitesi ve müsküler hiatal tünelin genişlemesi olarak bilinen bir herni çeşitidir. Çoğu
tip I herni asemptomatik olmakla birlikte, herninin boyutları ile reflü hastalığı gelişme
riski bağlantılıdır. Hiatal herniler ciddi derecede reflü özofajiti, özellikle de Barret
özofajiti ile ilişkilidir (78). 930 erişkin ile yapılan GÖR semptomu olan hastaların
yapılan tetkiklerinin sonucunda % 17' inde hiatal herni saptanmıştır. Hiatal hernili
olguların % 49' unda reflü özofajiti saptanmış ve bu özofajitli hastaların % 60'ında ise
hiatal herni bulunmuştur (79). Anlaşılacağı gibi reflüsü daha az ciddi olgularda AÖS
geçici gevşemesi gibi fonksiyonel anormallikler düşündürürken, ciddi reflü hastalığı
semptomları daha çok hiatal herni gibi anatomik malformasyon daha muhtemeldir
(78,80).
Ayrıca özofageal asit klirensindeki azalma özofajit gelişme riskini de arttırmakta
ve özellikle geniş hiatal hernilerin şiddetli özefajit ve Barrett özofagusuna yol açtığı
bildirilmiştir (81). Gastrik boşalmadaki gecikme GÖR patogenezinde yer alan bir diğer
etken olup, gastrik boşalmanın gecikmesi distansiyona, asit sekresyonda artmaya ve
özofajit gelişimine yol açmaktadır (86,87).
Özofagusa kaçan mide içeriği peristaltik hareketlerle mideye geri iletilmekte,
özofagus duvarında kalan rezidüel asit ise tükürükte bulunan bikarbonat ile nötralize
edilmektedir. Asit klirensinin GÖR’lü hastaların yaklaşık %50’sinde bozulduğu
gösterilmiştir. Asit klirensinin uzamasında anormal özofagus peristaltizmi ve asit
nötralizasyon defektleri rol oynamaktadır. Aside maruz kalma süresinin artması ise
özofajit gelişimine neden olmaktadır (76, 78).
Nöromotor hastalığı olan veya özofagus cerrahisi geçirmiş olan hastalar GÖR
oluşumu açısından diğer hasta gruplarına göre daha yüksek risk altındadır. Nöromotor
geriliği olan hastaların yarısından fazlasında GÖRH semptomları görülmektedir. Bu
hasta grubunun çoğunda skolyoz gibi fiziksel deformiteler bulunmakta ve bu durum
özofagus ve gastroözofageal bileşkenin anatomisini olumsuz etkilemektedir.
Helicobacter pylori (H.pylori) enfeksiyonu ile GÖR arasındaki ilişki halen
tartışmalıdır (20). Helicobacter pylori’nin GÖRH’na karşı koruyucu etki yaptığı ve
H.pylori eradikasyonundan sonra GÖR hastalığı insidansında artma olduğu
gösterilmiştir (85) Helicobacter pylori’ye bağlı corpus gastriti asit sekresyonunda
azalma yaparak gastrik pH’ı arttırmakta ve koruyucu etki oluşturmaktadır (86). Son
37
yıllarda yapılan çalışmalarda özellikle sitokin ile ilişkili gen (Cag)A+ suşların ”Barrett
özofagusu” oluşma riskini azalttığı rapor edilmiştir (87).
Beslenme sıklığı, hacmi ve içeriği de reflü oluşumunu etkilemektedir. Aşırı
miktarda ve yağ oranı yüksek yiyeceklerin alımı gastrik distansiyonu arttırıp mide
boşalmasını geciktirerek reflüye neden olabilmektedir (88).
2.2.4. Klinik
Huzursuzluk bir GÖR semptomu olarak kabul edilebilir ancak bu konuda
yapılmış çalışmaların kısıtlı olduğu inatçı ağlama, huzursuzluk, başını arkaya atma,
yeme ve uyku bozuklukları yetişkinlerdeki pirozise karşı unutulmamalıdır. Süt
çocukluğu ve erken çocukluk döneminde sözel ifadelerin yetersiz olması sebebiyle
pirozise denk olarak kabul edilebilir (92).
Süt çocukları, özofajit sonucu ortaya çıkan ağrıyı ağlama şeklinde
yansıtabilmektedirler. Sternum arkasında yanma hissi, çoğunlukla öğünleri izleyen ilk
60 dakika içinde olmak üzere, egzersiz ve yatma sonrası (özellikle sağa yatış pozisyonu)
ortaya çıkmaktadır. Kusmanın yanı sıra yemeği reddetme de kilo kaybında etkilidir.
Özofajit nedeniyle kanaması olan hastalarda hemetemez, melena ve demir eksikliği
anemisi gözlenebilir.
Disfaji yutmada güçlük, odinofaji ise yutma ile ağrı duyulmasıdır. Genel olarak
GÖRH’nin odinofaji ve disfajiye sebep olduğu düşünülse de, pediatrik popülasyonda
böyle bir ilişkiyi gösteren çalışma mevcut değildir. Ağrılı yutma olan odinofaji
özofageal inflamasyonun bir semptomudur. Disfaji ise eozinofilik özofajitte görülen
belirgin bir semptomdur. Emme ve yutmada koordinasyonsuzluk, öğürme, kusma ve
beslenmeyi reddetme durumu beslenme zorluğu ve/veya reddi olarak adlandırılır.
Beslenme zorluğunun GÖRH ile ilişkisi henüz gösterilmemiştir.
38
Tablo 2.5. Yaşa göre GÖR semptom ve bulguları Semptom ve bulgular Semptom ve bulgular Çocuklar Yetişkinler
Yaşam kalitesinde azalma +++ +++ +++
Regürjitasyon ++++ + +
Ağlama/irritabilite +++ + -
Kusma ++ ++ +
Yeme bozukluğu/ anoreksi +++ + +
İnatçı hıçkırık ++ + +
Büyüme geriliği ++ + -
Anormal postür ++ + -
Özofajit + + +++
Devamlı öksürük/aspirasyon pnömonisi + ++ +
Hışıltı/larenjit/kulak enfeksiyonları + ++ +
Laringomalazi/stridor/krup + ++ -
Uyku bozuklukları + + +
Anemi/melena/hematemez + + +
Apne /desaturasyon + - -
Bradikardi + - -
Pirozis/göğüste yanma + + +++
Epigastrik ağrı + + ++
Göğüs ağrısı + + ++
GÖRH ile reaktif hava yolu hastalığı arasındaki etyolojik ilişki henüz
gösterilememiştir. Sinüzit, pulmoner fibrozis, farenjit ve tekrarlayan orta kulak
iltihabının patogenezinde, belirgin bir neden veya ortaya çıkmasını kolaylaştırıcı bir
faktör olarak GÖRH’nın rolü kesin olarak anlaşılamamıştır. Harding ve ark. yaptığı bir
çalışmada, astımlı yetişkinlerde havayolu hiperaktivitesi ve hava yollarında
obstrüksiyona yol açtığı öne sürülmüştür (92). Tam tersi düşünceyle, astımın GÖRH
şiddetini arttırdığını, astımlılarda olan hiperinflamasyon durumunun GÖRH
oluşumunda rol oynayan mekanizmaları kolaylaştırdığını gösteren az sayıda çalışma da
mevcuttur (93). Noktürnal hışıltı GÖRH ile daha çok ilişkilendirilmiştir. Astımlı çocuk
ve adolesanlarda yapılan bir çalışmada GÖR ataklarının gece yatar pozisyonda ve
gündüz ayakta yaklaşık olarak eşit dağılım gösterdiği saptanmıştır (94).
39
Sağlıklı çocuklarda GÖRH’nin sebep olduğu tekrarlayan pnömoni olguları
raporlanmıştır. Altta yatan mekanizmalar reaktif hava yolunda oluşan mekanizmalarla
benzerlik göstermekle beraber, yutma sırasında oluşan direkt aspirasyon pnömoni
oluşumu ile daha ilişkilidir (94). Tekrarlayan pnömoni sebebinin GÖRH olduğunu
gösterecek bir test mevcut değildir. Üst özofageal ve faringeal pHmetre ve impedans
sonuçları çelişkili bilgiler vermektedir ve uygun tedaviyi belirleme konusunda yardımcı
olamamaktadır (95). GÖR sonrası akciğerlere olan aspirasyonu göstermek için çeşitli
testler geliştirilmiş olmakla beraber kesin sonuç gösteren bir çalışma bulunmamaktadır.
(97). GÖR, alt hava yollarında tekrarlayan wheezing atakları, kronik öksürük, pnömoni
ve astıma neden olabilir. Bronkokonstrüksiyonun patogenezinde esas olarak 2
mekanizma rol oynamaktadır (103). İlk mekanizma olarak mikroaspirasyonlar
gösterilmektedir. Mikroaspirasyonlar hava yolu direncinde ve cevabında artışa neden
olmaktadır. Bir hayvan çalışmasında özofagusa 10 ml asit damlatılması total akciğer
direncini 1,5 kat arttırırken, trakeaya damlatılan 0,5 ml asitin 5 kat arttırdığı
gösterilmiştir (98). Bronkokonstrüksiyonun temelindeki ikinci mekanizma ise vagal
refleks mekanizmasıdır. Özofagus ve bronş ağacının otonomik inversiyonu vagal sinir
tarafından birlikte sağlanmaktadır. Özofageal vagal liflerin asit ile uyarılması özofageal-
bronşial refleksi tetiklemekte ve bronkokonstrüksiyona sebep olmaktadır.
Gastroözofageal reflü solunum sistemi semptomlarına yol açtığı gibi solunum sistemi
hastalıkları da reflüyü kolaylaştırmaktadır. Zorlu inspirasyon –ekspirasyon ve öksürük
karın içi basıncını arttırarak GÖR gelişimine neden olmaktadır. Kistik fibrozis
hastalarında GÖR’ün normal popülasyona göre daha sık görülmesi buna bir örnektir
(67).
40
Tablo 2.6. Gastroözofageal reflünün sistemler üzerindeki semptomları
Sindirim sistemi ile ilgili olanlar
Solunum sistemi ile ilgili olanlar
Kulak-burun-boğaz ile ilgili
olanlar Diğerleri
- Kusma Siyanoz atakları - Ses kısıklığı - Hıçkırık -
- Regürjitasyon - Apne - Sinüzit Dental erezyon
- Bulantı - Öksürük - Otit - Bebeklerde genel huzursuzluk
- Hematemez - Stridor - Larenjit - Ağlama nöbetleri, uyku bozuklukları
-melena - Aspirasyon pnömonisi (özellikle tekrarlayan)
- Farenjit - Demir eksikliği anemisi - Çomak parmak
-Disfaji - Vokal kord granülomu
- Protein kaybettirici enteropati
- Epigastik veya retrosternal ağrı
- Büyüme geriliği
Tekrarlayan pnömoni GÖR’ün iyi bilinen bir komplikasyonu olup, özellikle sağ
orta lob pnömonisi olan hastalar GÖR açısından araştırılmalıdır. Gastrik materyalin
aspirasyonu yabancı cisim reaksiyonuna ve akut nötrofilik inflamasyona yol açarak
pulmoner sorunlara neden olmaktadır. Lipid yüklü makrofajların bronkoalveolar lavaj
sıvısında gösterilmesi, sintigrafi ve radyoopak grafiler aspirasyonun tespitinde
kullanılmaktadır. Özellikle psikomotor retardasyon ve nörolojik problemleri olan
çocuklarda reflüye bağlı tekrarlayan pnömoni sık görülmektedir (99).
Hastaların yaşı ilerledikçe kulak-burun-boğaz ile ilgili semptomlarıda
görülebilir. Ses kısıklığı, tekrarlayan larenjit, otit, rinit ve sinüzit yakınmaları olan
hastalarda GÖR araştırılmalıdır. Gastrik içerik larinkse penetre olursa mukozal
inflamasyon, granülasyon ve vokal kord nodülleri meydana gelebilir (100). Ayrıca son
yıllarda asit reflünün dental erezyona da neden olabileceği bildirilmiştir (101).
GÖR’e bağlı mukozal değişiklerle bakterilerin yapışmasında artış ve lenfatik
direnajın bozulması sorumlu tutulan diğer mekanizmalardır. Adenoid hipertrofi, alerjik
rinit, anatomik faktörler, viral üst solunum yolu enfeksiyonları (ÜSYE) ve immün
yetmezlikler olaya katkıda bulunabilir. GÖR’de kesin olarak sinüzite neden olması
konusunda yeterince çalışma yapılmamıştır (102).
41
Gastro-özofageal reflü bazen konvulsiyon, huzursuzluk, ağlama nöbetleri,
ajitasyon ve uyku bozuklukları gibi atipik bulgularla seyredebilir.
GÖR’e bağlı postür değişiklikleri Sandifer tarafından tanımlanmıştır. Sandifer
yenidoğanın baş, boyun ve gövde üst kısımlarında görülen klonik hareketlerini, ani
opistotonus postürünü ve başın iki yana sallanmasını ayrı bir hastalık tablosu olarak
tanımlamıştır. Hastanın baş ve boynu hiperekstansiyonda ve baş yere yönelmiş olarak
izlenen yatış şekli uzun süreli korunmakta ve anormal bir postür izlemi vermektedir. Bu
distonik, hareketlerin ve postürün özofageal peristaltizmi ve özofageal klirensi arttırıcı
ve GÖR hastalığından koruyucu etkisi olduğu ve aynı zamanda hastalığın belirtisi
olduğu düşünülmektedir (65).
Gastrik asit özofagus mukozasında değişik derecelerde zedelenme yapabilir.
Eritematöz yüzeyel erezyonlar ve ülserler oluşabilir. Özofajit bebeklerde huzursuzluk
ve yemeği reddetme, daha büyük çocuklarda ise retrosternal ağrı ve disfaji ile kendini
gösterir. Şiddetli özofajiti olan hastalarda çomak parmak, hipoalbuminemi ve protein
kaybettiren enteropati de tanımlanmıştır (104).
Kronik inflamasyona bağlı gelişen darlık sık görülmeyen, geç bir
komplikasyondur. Özofagusun çok katlı skuamöz epitelinin silindirik epitele dönüşmesi
ile karekterize “Barret özofagusu” da çocuklarda nadir görülür ve özofageal
adenokarsinoma dönüşme riski erişkinlere göre daha azdır (67). Gastro-özofageal
reflünün ayırıcı tanısında gastrointestinal sistem dışında anatomik, metabolik,
enfeksiyöz ve nörolojik hastalıklar mutlaka düşünülmelidir. Herhangi bir hastalık
nedeniyle de GÖR hastalığı oluşabilir, esas belirtisi kusmadır. Primer hastalığın tedavi
edilmesiyle reflü semptomlarının düzelmesi mümkündür. Bu hastalıkların başında
mental-motor disfonksiyon, gastrointestinal sistem allerjisi, kistik fibrozis, enfeksiyöz
veya metabolik karaciğer hastalığına bağlı hepatosplenomegali, orafasial
malformasyonlar ve solunum yolu hastalıkları gelir.
2.2.5. Tanı ve Tanı Yöntemleri
Gastroözofageal reflü hastalığında atılacak ilk adım reflü şüphesinin bizde
oluşmasıdır. Dikkatli ve detaylı alınan bir öyküde ile GÖRH açısından sorgulanma
yapılmalı ve dikkatle soru sorulmalıdır. Tedavinin temelini oluşturan anamnez ve fizik
muayene dikkatle yapılmalı, her önemli nokta not edilmelidir. Özellikle 0-1 yaş arası
bebeklerde tekrarlayan postprandial kusmaların varlığında, ebeveynlerin verdiği tipik
öykü ile birlikte, reflü teşhisi koyulabilir, ek tansal teste ihtiyaç yoktur. Ancak
42
semptomlar atipikse ve GÖR şüphesi varsa (reflüye bağlı komplikasyon) spesifik tanı
yöntemlerine başvurulmalıdır. GÖR tanısı için kullanılan farklı metotlar vardır. GÖRH
tanısının klinikteki zorluğu, hastalığın tüm yönlerini açıklayacak tek bir tetkik
yönteminin bulunmamasıdır. Çocuğun yaşı, semptomların tipi ve şiddeti kullanılacak
testin seçiminde yardımcıdır.
2.2.5.1. Anketler
Yetişkinlerde GÖRH tanısı genel olarak anamnez ve klinik öykü ile konulabilir
(77). On iki yaş altı çocuklarda yakınmaların tanımlanması güç olduğu için öykü daha
az güvenilirdir (74). Oluşturulan anket formları tanı koymaktan ziyade öykünün
güvenilirliğini arttırmayı amaçlamaktadır. Bu anketlerden geçerliliği kanıtlanmış
olanlar; Orenstein ve ark. (105) tarafından hazırlanan ve daha sonra revize edilen süt
çocuğu reflü anketi (I-GERQ-R), Deal ve ark.’ nın (106) hazırladığı süt çocukları için
GSQ-I ve 1-4 yaş arası çocuklar için GSQ-YC gastroenterolojik semptom anketidir.
Dört yaşın üzerindeki çocuklar için hazırlanmış ve geçerliliği kanıtlanmış bir anket
formu bulunmamaktadır (107). Çocuk hastalarda anket formları ile elde edilen
öykülerin GÖRH tanısındaki yerleri kısıtlıdır (74). Bazı araştırmacılar, anket
formlarının GÖRH tedavisi başlanmış olan hastaların izlem ve tedavi takibinde
kullanılmasını önermektedirler (74).
2.2.5.2. Baryumlu özofagografi
Tanıda sık kullanılan en eski yöntemdir. Kontrast radyografik çalışmaların GÖR
tanısında duyarlılığı ve özgüllüğü düşüktür (108). Radyoopak maddenin yutulmasını
takiben provokasyon testlerinin (öksürme, valsalva manevrası, karına bası gibi)
yapılması duyarlılığı arttırmakta ancak yalancı pozitiflik oranını yükseltmektedir. Buna
rağmen özellikle yapısal anomalilerin, mukozal lezyonların ve özofagus fonksiyonun
gösterilmesinde yararlıdır. Şiddetli semptomu olan bebeklerde öncelikle anatomik
bozukluklar (hiatal herni, pilor stenozu, malrotasyon, atrezi gibi) üst gastrointestinal
sistem kontrast çalışması ile ekarte edilmelidir (66,67). Spesifitesi %21-83, sensitivitesi
%31-86’ dır (109 ). Tetkik radyasyon nedeniyle çok kısa bir süre içinde yapıldığı için
yanlış negatif olma oranı da %10-15 gözlenmektedir (110). Reflü derecesi fazla olan
olgularda doğruluk oranı artar. Baryumlu özofagografi grafisi mide boşalma süresinin
değerlendirilmesinde yardımcı değildir. Çünkü baryum inert bir madde olduğundan
43
duodenal reseptör mekanizmalarını uyarmadığı için mide boşalmasını yeterince normal
olarak sağlayamaz.
2.2.5.3. Sintigrafi
Baryumlu özofagografiye göre çocuğu daha az radyasyona maruz bırakması ve
fizyolojik koşullarda uygulanması nedeniyle tercih edilen bir yöntemdir. Ancak
özofagus ve midenin anatomik bozuklukları hakkında bilgi vermez (69). Radyoaktif
99m Tc sülfür kolloid izotop eklenen gıdanın alınmasından sonra özofagogastrik
bölgenin 60-90 dak. boyunca taranması ile test yapılır. Bu yöntem ile özofagusa veya
akciğerlere giden reflü miktarı ve gastrik boşalma zamanı tespit edilebilmektedir. Buna
rağmen duyarlılığı pH monitörizasyonuna göre daha düşüktür. Ayrıca sintigrafi reflü
içeriğinin pH’ı ve mukozal zedelenme hakkında bilgi vermez. Ancak özellikle pulmoner
aspirasyonları ve gastrik boşalma zamanını gösterebilmesi nedeniyle yararlıdır (66,68).
Fizyolojik postprandiyal reflüleri de gösterir ve gereksiz tedavilere neden olur. Negatif
çıkması reflüyü dışlamaz. Yapılan çalışmalarda duyarlılığı %15-59, özgünlüğü ise %83-
100 olarak saptanmıştır (109,110).
2.2.5.4. Manometre
Manometrik çalışmalar refüyü gösteremez ancak GÖR nedeni olabilen AÖS
gevşekliği veya özofagusun akalazya gibi motor bozukluklarını ortaya koyabilir.
Gastroözofageal reflü tanısını koymak için yeterli değildir ancak fizyopatolojisini
araştırmak açısından önemlidir (74,75) Özofageal manometri özofagusun ve AÖS
basıncının ölçümünde kullanılan yardımcı bir yöntem olmakla beraber, GÖRH ile
basınç ölçümleri arasındaki ilişkinin her zaman korelasyon göstermemesi nedeniyle tanı
açısından yeterli kabul edilmemektedir.
2.2.5.5. Endoskopi
Endoskopi, özellikle özofajit, striktür ve “”Barret özofagusu” gibi
komplikasyonların saptanmasında değerli bir yöntemdir. Özofajiti düşündüren
yakınmaları (göğüs ağrısı, disfaji, hematemez ve demir eksikliği anemisi) olan ve
tedaviye dirençli vakalarda yapılması 13 gereklidir. Ayrıca GÖR hastalığı ile H.pylori
enfeksiyonu, peptik ülser ve gastrit ayırıcı tanısında yararlıdır (65,67). Özofagus
mukozasının makroskopik görünümü ile histolojik özofajit arasında zayıf korelasyon
bulunduğundan, mukoza normal olsa bile hastalarda biyopsi alınmalıdır (111).
44
Histopatolojik olarak intraepitelyal eozinofilik infiltrasyonun görülmesi, çocuklarda
reflü özofajiti için oldukça spesifiktir (112).
2.2.5.6. Ph monitorizasyonu
Yirmidört saatlik özofageal pH monitörizasyonu duyarlılığı ve özgüllüğü en
yüksek olan ve tanıda altın standart olarak kabul edilen bir yöntemdir (113,114). İlk
defa 1969 yılında Spencer tarafından tanımlanmıştır (115). Distal özofagusa (burun
deliği ile AÖS arasındaki uzaklığın %87’sine) yerleştirilen ve pH değişikliklerini
saptayan katater ile özofageal pH’daki dağişiklikler kaydedilir.
Tablo 2.7. GÖR tanısı konulmasında kullanılan standart parametreler GÖR tanısı konulmasında kullanılan standart parametreler
- Özofageal pH’nın 4’den az olduğu sürenin total kayıt zamanına oranı (reflü indeksi),
- Yirmidört saatteki reflü sayısı
- Yirmidört saatteki 5 dakikadan uzun süren reflü sayısı
- En uzun reflü süresidir
Gastro-özofageal reflü ile hastanın semptomları arasındaki ilişkiyi
gösterebilmesi, çocuğu fizyolojik ortamında uzun süre (gece, gündüz, bedenin
pozisyonuna göre) izlemeye olanak sağlaması önemli avantajlarıdır. Özellikle
gastrointestinal sistem dışı semptomları (stridor, öksürük, ses kısıklığı, göğüs ağrısı
gibi) olan hastaların tanısında ve dirençli GÖR’ü olan vakalarda medikal tedaviye
verilen cevabın değerlendirilmesinde sık kullanılmaktadır (65,70).
Özofajitli hastaların, özofageal lezyonu olmayanlara göre asite maruz kalma
sürelerinin daha fazla olduğu gösterilmiştir (117). pH monitörizasyonunun asidik
reflülerin süresi, sıklığı ve özofagusun maruz kaldığı pH’nın derecesini vermesi
özofajitin değerlendirilmesinde yol gösterici olmaktadır (69).
Yaygın uygulama alanını bulması, reflü bulgularının ortaya çıkarılması ve
reflünün değerlendirilmesinde faydalı bir metot olduğundan altın standart tanı testi
olarak kabul görmektedir (74,105). Fakat mide içeriğinin süt çocuklarında beslenme
özelliklerine göre asit karekterde olmaması, pHmetre probunun yerleştirilmesinde
yaşanan hasta uyumsuzluğu ilgili problemler, özefajit tanısında yeri olmamasından
dolayı tek başına altın standart olarak yöntem olarak kabul edilmesini engellemektedir
(74).
45
GÖR’ün atipik bulgularının olduğu durumlarda; tekrarlayan rekürren
pnömoni/astım , ‘’Sandifer sendromu’’, apne, solunum durması, büyüme geriliği, anemi
gelişmesi, faringeal kaşıntı, göğüs ağrısı ve daha az yaygın görülen semptomların
varlığında endikasyon oluşturmaktadır. (110).
Reflü epizotlarının süresini ve reflünün günlük yüzdesini ihesaplayabilir. Çift
sensörlü distal/özofageal ve faringeal/proksimal yerleşimli pH monitörizasyonu,
hastalığın otolaringolojik manifestasyonlarını daha iyi saptamaktadır. Yirmi dört saatlik
pH monitörizasyonunun, spesifitesi %93-97, sensitivitesi %87- 93’dür (110). Yanlış
pozitif ve yanlış negatif olarak, teknik nedenlerden, kateterin yanlış yerleştirilmesinden,
diyetin düzenlenmemesinden kayanklı olarak değerlendirilebilir.
Sonuç olarak;
Semptom ile GÖR ilişkisini en iyi tespit eden tanı aracı
Pahalı ve çocuklarda uygulaması zor
Normal sınırlar içindeki GÖR ile birlikteki komplikasyonları gösteremeyebilir.
Asit ve alkali reflü ölçümünde altın standart
Mukozal hasar varlığında yüksek duyarlılık
Supraözofageal reflü tanısınında konulabilmesi içindistal ve proksimal sensör
gerekmektedir.
Apne ve GÖR ile arasındaki ilişkiyi saptamada yeterli değildir.
Tanıda bunlardan başka ultrasonografi, elektrik impedans ve
mikroaspirasyonların gösterilmesinde bronkoalveolar lavaj sıvısında lipid yüklü
makrofajlar kullanılmaktadır (69).
2.2.6. Konjenital Kalp Hastalığı Olan Çocuklarda Beslenme ve Görh İlişkisi
Konjenital kalp hastalığı (KKH) prevalansı tüm canlı doğumlarda yaklaşık %
0,5–0,8 olarak bilinmektedir (9). Her yıl ülkemizde 11.500 kalp defektli çocuğun
dünyaya geldiği ve bu çocukların 3500-4000’inin tıbbi tedavi, girişimsel uygulamalar
ya da cerrahi tedaviye gereksinim duyduğu öngörülmektedir (140). Bu çocukların ilk yıl
için bakım ve izlenmeleri, mortalite ve morbidite oranlarını azaltmak için oldukça önem
arz etmektedir.
Doğumsal kalp hastalıklı çocuklarda, uygulanan tedavi, ameliyatlar ve prenatal
yaklaşımların sayesinde zaman içerisinde yaşam süreleri artmıştır. Bu artış ile birlikte
hastalığın karakteristik bulgularının yanında hastalığın getirdiği sekonder problemler de
ortaya çıkmıştır. Hastalığın mortalite ve morbiditesinin azalması amacıyla bu
46
komplikasyonlara yönelik birçok çalışma yapılmıştır. Bu problemlerin en önemlileri
enfeksiyon, malnütrisyon, anemi ve büyüme gelişme geriliğidir (137, 138). Konjenital
kalp hastalıklarına sahip olan bebeklerin malnütrisyona yatkındırlar. Gelişen
malnütrisyondan dolayı gelişen morbidite ve mortaliteye sebep olmaktadır (124).
Ayrıca Cooper ve ark.’nın yaptığı çalışmada KKH’lı çocuklarda, erken süt çocukluğu
dönemindeki büyüme geriliğinin, bilişsel fonksiyonlarında ve okul başarasında kendi
yaşıtlarındaki sağlıklı çocuklara göre daha kötü olduğu gösterilmiştir (126). Konjenital
kalp hastalığı olan çocukların beslenmelerinin önemi büyüme ile ilişkili olduğundan
dolayı vurgulanmaktadır. Konjenital kalp hastası olan çocukların tedavilerinin önemli
bir paraçası olarak beslenme yer almaktadır. Bu nedenden dolayı KKH olan çocukların
erken dönemden başlanarak beslenme ve kilo persentillerinin yakın bir takip ile
yapılması gerekmektedir.
KKH çocuklarda beslenme sırasında ortaya çıkan sorunlar ile alakalı olarak
çalışmalar yapılmış. Beslenme sırasında yaşanan majör faktörlerden biri iştahsızlıktır.
Uzun dönemde kronik hipoksiye olan maruziyetten dolayı, KKH olan çocuklar genelde
iştahsız olmaktadır. Enerji gereksinimleri kendi yaşıtlarındaki sağlıklı bebeklere göre
enerji gereksinimine %20-40 daha fazla ihtiyacı olan konjenital kalp hastası olan
bebeklerde, iştahsızlıkta enerji alımını azaltmaktadır.
Tablo 2.8. Doğumsal kalp hastalıklarında beslenme bozukluğu nedenleri. 1. Kardiyak Lezyon Tipi 2. Yetersiz Enerji Alımı a. İştah azlığı, b. Besin kalitesi, c. Artmış beslenme gereksinimi, d. Anoreksi ve periferal asidoz, 3. Malabsorpsiyonlar 4. Hipermetabolizma a. Enfeksiyon sıklığı, b. Artmış besin tüketimi, c. Bazal vücut ısısında artma, d. Vücut yağ depolarının yetersizliği, Diğer etmenler
Beslenme sırasındaki artmış metabolizmadan kaynaklı olarak beslenme
sırasındaki erken yorulma KKH’lı çocukların enerji alımlarının az olmasına sebep
olmaktadır. Sağlıklı çocuklarda enerji tüketiminin %5-10’u bazal metabolizmaya bağlı
47
iken, KKH’lı olanlarda bu oran %25-30’a çıkmaktadır. Bazal metabolizma hızı KKH
olan hastalarda süt çocukluğu döneminde kendi yaşıtlarına göre 2 kat artış gösterdiği
saptanmıştır. Artmış oksijen tüketim ihtiyacı, artmış bazal vücut ısısı ve depolanmış yağ
deposu rezervlerinin az olması bazal metabolizma hızınının artışı açıklayan sebeplerdir.
(126, 124)
Kardiyak lezyonun tipi KKH büyüme geriliği paternini etkilediğini gösteren
yayınlar mevcuttur. Değişik çalışmalarda konjenital kalp hastalıklı çocuklarda büyüme
geriliği ile ilgili farklı sonuçlar bulunmuştur. Kardiyak anomalinin tipine göre büyüme
geriliği farklı şekillerde ortaya çıkar. Siyanotik lezyonlarda (Fallot tetralojisi, büyük
arter transpozisyonu) genellikle boy ve ağırlık birlikte azalmıştır. Geniş sol-sağ şantlı
lezyonlarda ise (PDA, VSD, ASD) erken dönemde ağırlık boya göre daha fazla
etkilenmiştir. Sol-sağ şantlı çocuklarda kilo alımı siyanotik olanlara oranla daha az
bulunmasının pulmoner hipertansiyona bağlı olduğu ileri sürülmüştür (125, 127).
Ayrıca sol-sağ şanta bağlı kalp yetmezliği gelişmesi durumunda oluşacak hemodinamik
değişiklikler de beslenme durumunu etkiler. Mehrizi ve Drash (127) doğumsal kalp
hastalığı ile büyüme geriliği arasındaki ilişkiye yönelik ilk geniş kapsamlı araştırmayı
yapmışlar ve 890 siyanotik ve asiyanotik hastanın %27’sinin boy ve ağırlıkça 3
persentilin altında (<3p) bulmuşlardır. Aynı çalışmada ayrıca, özellikle kompleks
siyanotik gruptaki hastalarda en belirgin olmak üzere, siyanotik KKH olan grupta
hastalarda büyüme geriliğinin daha fazla olduğunu belirtmiştir. Sol-sağ şantı olan
hastaların daha çok vücut ağırlıklarının etkilendiğini bildirmişlerdir. (125, 136).
Konjenital kalp hastalığı olan çocuklarda besinlerin alımındaki sıkıntıya ek
olarak besin elimasyonunda da sıkıntı oluşabilmektedir. Periferik hipoksi, bu durumun
yaygın nedenleri arasında gösterilmektedir. Ayrıca konjestif kalp yetmezliği gelişen
olgularda, gastrointestinal sistemde gelişen sistemik konjesyondan dolayı
gastrointestinal mukoza ödemlenmekte ve besin eleminasyonu azalmaktadır. Emilimin
bozulması ve enerji alımını azaltmaktadır. KKH artmış kardiyak ve solunumsal iş
yüküne, gastrointestinal konjesyonun da eklenmesi malnütrisyon derecesini artıran
durumlardan biridir (136).
Konjenital kalp hastalığı olan bebeklerdeki en önemli tedavi parçalarında biri
olarak beslenme kabul edilmektedir. Gastroözefageal reflünün beslenme ile yakından
ilişkili olduğu ve hastaların büyüme geriliğine sebep olmasından ötürü oldukça önem
arz eden bir durumdur. GÖR bu hastalarda aspirasyon pnömonisine ve pulmoner
hipertansiyone sebep olabilmektedir. (144).
48
KKH olan hastalarda malnütrisyon ve büyüme geriliğine sebep olan başka bir
durum sık geçirilen tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonudur. Weesner ve Rosentalhal
(123) in yaptığı çalışmada sık solunum yolu enfeksiyonu geçiren KKH tanısı alan 19
hastayı 1 ila 3 yıl arasında takip etmişlerdir. Bu 19 hastadan 16 hastaya reflü
operasyonu yapılmış ve %56’sında 1 yıl içerinde solunum yolu semptomlarının geliştiği
gösterilmiştir.
KKH olan çocuklarda reflünün ve malnütrisyonun önlebilmesi için bir diyet
planının olması gerekmektedir. Hastaların yaşına göre önce nütrisyonel durumun
değerlendirilmesi belirlenmeldir. Sonrasında beslenme yolu ve hedef kilosu
belirlenmelidir. Daha sonrasında hastanın malnütrisyon derecesi ve bazal metabolizma
hızı hesaplanılmalıdır. Hesaplama için indirek kalorimetre kullanılabilir. Beslenme
diyeti oluşturulduktan sonra, diyete uyum ve beslenme davranışlarının kontrolü de
gerekmektedir. Anne sütünün intenstinal mukozadan en iyi emilen ve intestinal
mukozayı iyileştirici özelliği olduğu bilinmektedir. Fakat KKH’lı bebeklerde yeterli
enerji desteğini tek başına sağlayamamaktadır. Bundan dolayı artmış olan enerji
ihtiyacını karşılamak amacıyla nütrisyonel destek yapılan hastalarda, özellikle
kullanılan yüksek enerji yoğunluğu olan formulalar mide boşalmasını geciktirerek
reflüye sebep olmaktadır (136,141).
KKH olan çocuklarda büyüme eğrisini yakalamak için normal çocuklara göre
%50 daha fazla enerji verilmesi uygun olmaktadır. Burada önemli bir konu da bu
yüksek enerji gereksinimini bebeğin almasını sağlamak ve tüketilen besinlerin günlük
hesaplamasını yaparak bebeği izlemektir. Enerji alımı için, enerji veren formulalar
içeriğinde karbonhidrat ve yağlar kullanılmakta, fakat bebeğe verilen hacim küçük
tutulmalıdır (136).
Özellikle kalp yetmezliği olan hastalarda artan sıvı ve sodyum yükü yetmezliği
arttırarak yetersiz beslenmeye ve metabolik tüketimde artışa neden olur. Hepatomegali
veya asit varlığında basıya bağlı mide boşalmasında gecikme ve gastroözefageal reflüye
sebep olmaktadır (124,126).
49
3. GEREÇ VE YÖNTEM
3.1. Çalışmanın çeşidi
Çalışmamız, İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı bünyesindeki, Pediatrik Kardiyoloji polikliniğine başvuran 0-1 yaş arası
KKH tanısı almış ve Pediatri kliniklerimizde takip edilen sağlıklı bebeklerde GÖRH
sıklığını saptamak amacıyla, ayrı iki grup olarak kesitsel türde bir çalışma olarak
planlanmıştır. Çalışmamız, GÖRH tanısında yer alan anket metotlarından birisi olan
Düzeltilmiş Gastroözofageal Reflü Anketi (I-GERQ-R; Infant Gastroesophageal Reflux
Questionnaire Revised) uygulanarak yapılmıştır (107).
3.2. Çalışmanın protokolü
Gastroözofageal reflü sağlıklı süt çocuklarında %40-65 oranında görülebilmekte
ve bu oran bir yaşında %1’e kadar düşmektedir. Gastroözofageal reflü hastalığının
görülme sıklığı ise 1/300 olarak bildirilmektedir. Bizim çalışmamızda İnönü
Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı bünyesindeki
Pediatrik Kardiyoloji ve Genel Pediatri polikiniklerine, Aralık 2016-2017 tarihleri
arasında başvuran, 0-1 yaş arası bebekler arasından randomize olarak ebeveynlerin onay
ve izinleri dahilinde seçilenler çalışmaya dahil edilmiştir. Çalışmamıza dahil edilecek
minumum hasta sayısının KKH tanısı alan grup için, GÖRH görülme sıklığının %40
olacağı öngörüsüyle %95 güven düzeyinde ve d:0,10 sapma payı ile bu oranın
kestirilmesi için çalışılması gereken minimum hasta sayısının 92 olacağı hesaplandı.
Ayrıca sağlıklı grupta da reflü görülme sıklığının %20 olacağı öngörüsüyle d:0,10
sapma payı ve %95 güven düzeyinde bu oranın kestirilmesi için çalışmaya alınması
gereken minimum sağlıklı bebek sayısı da 61 olarak hesaplanmıştır. Sağlıklı ve hasta
grup için ayrı olarak düzenlenen Düzeltilmiş Gastroözofageal Reflü Anketi (I-GERQ-R)
bebek gruplarına uygulanmıştır (Ek-1, Ek-2). Çalışma için Malatya İli Klinik Araştırma
ve Yayın Etik Kurulu’ndan 08.03.2017 tarihli 2016/178 karar numarası ile gerekli etik
kurul onayı alınmıştır. Çalışmaya dahil edilen ailelere detaylı olarak çalışma hakkında
bilgi verilmiş olup, çalışmanın sadece bilimsel amaçlı olarak yürütüldüğü ifade
edilmiştir. Çalışmadan herhangi bir bilgi vermeden ve kendi rızaları ile ayrılabilecekleri
bilgisi de verilmiştir.
50
3.3. Anket formu ile ilgili bilgiler
Düzeltilmiş Gastroözofageal Reflü Anketi (I-GERQ-R) tarafımızca
Türkçeleştirildi ve kullanım onamı Pitsburg Üniversitesi’nden alındı (Ek-3).
Çalışmaya başlamadan önce anket, KKH ve kontrol gruplarında 30 (15 KKH, 15
kontrol) hasta üzerinde iki metot yöntemi ile uygulandı. Birinci uygulama yönteminde
tek anketör ile bir hafta arayla aynı bebeklere anket uygulandı ve aynı sonuçlar alındı.
Diğer uygulama biçiminde ise iki farklı anketör tarafından eş zamanlı olarak, aynı
bebeklere anket uygulandı. İkinci anketörün uygulamasında da belirlenen reflü skor
eşiğine göre aynı hasta sayıları saptandı.
Anket 13 soru içermektedir.
1-2-3. sorularda regüjitasyon ve reflü ile alakalı olarak sayı ve miktarı soruldu.
4-5. sorularda bebeklerin aç iken beslenme reddi ve yemeyi bırakması soruldu.
6-7. sorularda bebeklerin beslenma anında ve sonrasında ağlaması soruldu.
8. soruda bebeklerin bir gün içinde olan huzursuzluk ve ağlama süresi soruldu.
9. soruda bebeklerin bir gün içinde olan hıçkırık süreleri soruldu.
10-11-12. sorularda, başını arkaya atma, solunum durması veya morarma
soruldu.
13. soruda ebeveynlere GÖRH semptomlarının şiddetini kendi açılarından
değerlendirilmeleri istenildi.
Anketin puanlama sisteminde, 8. soru haricindeki ilk 10 soruda ailelere
yöneltilen soruların cevapları hiç, nadir, bazen, sık sık ve genelde şeklinde olan
cevaplardır. Bu sorulara verilen yanıtlar (hiç=0 puan, nadir=1 puan, bazen=2 puan, sık
sık=3 puan ve genelde=4 puan) en az 0, en çok 4 puan olacak şekilde puanlandırıldı.
Sadece 8. soruya verilen cevaplar 0 ila 3 arasında değişen puan aldı. 11. ve 12. sorular
bebeklerin son bir hafta içerisinde solunumlarında durma, cilt renginde morarma gibi
soruları içeren, yanıtlarının sadece evet ve hayır şeklinde olduğu sorulardır. Bu
sorularda verilen evet cevabı 2 puan olarak, hayır cevabı ise 0 puan olarak
değerlendirildi. 13. sorunun puanlama sisteminde yeri olmayıp, ebeveynlerde reflü
hakkında farkındalık oluşturmak için sorulmuştur. Bu puanlama sistemiyle anket
uygulanan bir bebeğin alabileceği puanın en az 0, en çok 43 olacağı hesaplandı.
Anket uygulanan iki grubun ayrı olarak ele alınması planlandı. Çalışmamızda
reflü ve kontrol grubu arasında puanlama anlamlı olarak saptandı. Çalışmamızda cut-off
değeri, 68 bebek (37 KKH, 31 Sağlıklı) ile; reflü skoru ≥ 7 olanlar için sensitivite ve
51
spesifite %51,3 ve %83,8 olarak, ROC analizine göre (%95 CI = 0530 – 0,766)
bulundu. Çalışmamızda reflü skoru ≥ 7 olanlar reflü açısından anlamlı kabul edildi.
KKH olan grupta 7 ve üzeri puan alan bebeklerde sonuç GÖRH açısından
anlamlı kabul edildi ve bu hastalar iki aylık periyot dahilinde takip edilerek, anket tekrar
uygulandı. Bu süre zarfında puanlaması yüksek devam eden, solunum sıkıntısı, persentil
değerlerinde gerileme olan hastalarda, ailenin onam ve rızasının olması halinde,
Pediatrik Gastroenteroloji bölümünde 24 saatlik pHmetre yapılması planlandı.
Sağlıklı bebek grubunda uygulanan anket sonrasında pHmetre uygulaması
planlanmadı. Sağlıklı grupta 7 puan ve üzeri alanlar GÖRH açısından anlamlı olarak
kabul edildi, 16 puan ve üzeri alanlar pediatrik gastroenteroloji bölümüne yönlendirildi.
3.4. Gerekli izinler
Çalışma için Malatya İli Klinik Araştırma ve Yayın Etik Kurulu’ndan
08.03.2017 tarihli 2016/178 karar numaralı onayıyla alınmıştır (Ek-4). Düzeltilmiş
Gastroözofageal Reflü Anketi (I-GERQ-R)’nin tarafımızca Türkçeleştirilmiş halinin
kullanılması için gerekli yazılı izinler Pittsburg Üniversitesi İnovasyon Enstitüsü’ nden
(1st Floor Gardner Steel Conference Center (GSCC) 130 Thackeray Avenue Pittsburgh,
PA) alınmıştır (107).
3.5. İstatistiksel analiz
Veriler ortanca (min-maks), ortalama (standart sapma) ve sayı (yüzde) ile
verildi. Normal dağılıma uygunluk Shapiro-Wilk testi ile yapıldı. İstatistik analizlerde
Pearson ki-kare testi, Spearman ve Pearson korelasyon katsayısı uygun olan yerlerde
kullanıldı. p <0,05 değeri istatistiksel olarak anlamlı kabul edildi. Analizlerde IBM
SPSS Statistics 22.0 programı kullanıldı.
52
4. BULGULAR
Bu çalışma, 95’i (47 kız, 48 erkek) asiyanotik ve 14’ ü (4 kız, 10 erkek)
siyanotik konjenital kalp hastalıklı olmak üzere toplam 109 (51 kız, 58 erkek) hasta ile
81 (37 kız, 44 erkek) sağlıklı çocuk üzerinde yapıldı (Tablo 4,1). Çalışmada hasta ve
sağlıklı grup arasında cinsiyet açısından anlamlı bir fark yoktu (p=0,879).
Tablo 4.1. Çalışmaya alınan hasta ve kontrol grubunun cinsiyet dağılımı Gruplar KKH Kontrol Toplam
Cinsiyet Erkek Sayı 58 44 102
% %56,9 %43,1 %100,0
Kız Sayı 51 37 88
% %58,0 %42,0 %100,0
Toplam
Sayı 109 81 190
% %57,4 %42,6 %100,0
p p>0,05
Siyanotik ve asiyanotik hasta grupları arasında cinsiyet açısından anlamlı fark
saptanmadı (Tablo 4.2) (p=0,143).
Tablo 4.2. Siyanotik ve asiyanotik hastaların cinsiyet dağılımı
Gruplar Asiyonotik Siyanotik Toplam p
CİNSİYET Erkek Sayı 48 10 58
0,143
% %82,8 %17,2 %100,0
Kız Sayı 47 4 51
% %92,2 %7,8 %100,0
Toplam Sayı 88 21 109
% %80,7 %19,3 %100,0
53
Çalışmada konjenital kalp hastalıklı ve sağlıklı grupta ortanca yaş değeri
arasında bir fark bulunamamış olup her iki grupta da ortanca yaş değeri 5 ay olarak
bulundu. Gruplara göre yaş değerleri Tablo 4.3’ te gösterildi.
Tablo 4.3. KKH’lı ve sağlıklı çocuklarda ortanca yaş ve yaş aralığı Gruplar Yaş (ay) Ortanca (min. - maks.)
KKH 5 (0,5-11)
Kontrol 5 (0,5-12)
Kontrol ve konjenital kalp hastalığı olan grupların vücut ağırlığına bakıldı.
Sağlıklı bebek grubunda ortalama vücut ağırlığı 6,90 kg, ± 2,0 olarak, KKH grubunda
ise 6,1 kg, ± 1,7 olarak saptandı (Tablo 4.4)
Tablo 4.4. Gruplara göre bebeklerin vücut ağırlığı Gruplar Vücut ağırlığı (kg) Ort. ± SD
KKH 6,1 kg, ± 1,7
Kontrol 6,9 kg, ± 2,0
P 0,02
Konjenital kalp hastalığı olan grupta bakılan persentil değerlerinde < 3p altında
13 bebek (%11,9) olduğu görüldü. Sağlıklı bebek grubunda 3-90p aralığında 71 kişi
(%88,8) < 3p persentil değeri altında 2 bebek (%2,5) olduğu görüldü. >90p üstündeki
sağlıklı ve hasta bebeklerin sayısı 7 (%8,8) idi (Tablo 4.5).
54
Tablo 4.5. Çalışmaya alınan hasta ve kontrol grubunun vücut ağırlığının persentil değerlerinin karşılaştırılması
Persentil aralığı
Persentil
Toplam <3p 3-90p >90p
TANI KKH Sayı 13 89 7 109
% %11,9 %81,7 %6,4 %100,0
Sağlıklı Sayı 2 71 7 80
% %2,5 %88,8 %8,8 %100,0
Toplam Sayı 15 160 14 189
% %7,9 %84,7 %7,4 %100,0
p 0,56
Çalışmaya alınan hasta ve kontrol grubunun vücut ağırlığının sadece <3p
olanlarının karşılaştırılmasında, toplam 15 bebeğin <3p olduğu saptandı. Bunlardan 13
hastanın (%86,7) KKH grubunda, 2 bebeğin (%13,3) ise kontrol grubunda olduğunu
saptandı (p=1,0) (Tablo 4.6.).
Tablo 4.6. Çalışmaya alınan hasta ve kontrol grubunun vücut ağırlığının <3p persentil değerlerinin karşılaştırılması
Persentil aralığı Persentil <3p Toplam
KKH Sayı 13 13
% %86,7 %86,7
Sağlıklı Sayı 2 2
% %13,3 %13,3
Toplam Sayı 15 15
% %100,0 %100,0
p 1,0
Konjenital kalp hastalığı olan 109 hasta grubu içerisinde, 37 hastada (%33,9)
VSD, 30 hastada (%27,5) ASD, 15 hastada (%13,8) PS, 7 hastada (%6,4) AVSD, 5
hastada (%4,6) oranında FT, 5 hastada (%4,6) PDA saptandı. Asiyanotik hasta grubu
55
içinde en sık olarak VSD saptanırken, siyanotik hasta grup içerisinde en sık FT
saptandı. Tablo 4.6’da hastaların tanılara göre dağılımı gösterildi (Tablo 4.7).
Tablo 4.7. KKH grubundaki olguların tanısal değerlendirilmesi
TANI Sayı % Toplam
Müsküler Vsd
VSD
PDA
6
31
5
%5,5
%28,4
%4,6
%5,5
%33,9
%38,5
Primum Asd 8 %7,3 %45,9
2. ASD 22 %20,2 %66,1
AVSD
Pulmoner Stenoz
7
15
%6,4
%13,8
%72,6
%86,4
Aort Koarktasyonu
Tek Ventrikül
BAT/TGA
TPVDA
Fallot Tetralojisi
Toplam
1
3
3
3
5
109
% 0,9
%2,8
%2,8
%2,8
%4,6
100,0
%87,3
%90,1
%92,9
%95,7
%100,0
KKH olan hastaların yapısal kalp anomali türüne göre sınıflanıdırılmasında,
asiyanotik sol-sağ şantlı olan grupta 79 hasta (%72,5), asiyanotik obstruktif olan grupta
16 hasta (%14,7) olmak üzere toplam 95 hasta (%87,2), siyanotik pulmoner kan akımı
azalmış olan grupta 5 hasta (%4,6), siyanotik pulmoner kan akımı artmış olan grupta ise
9 hasta (%8,3) saptandı (Tablo 4.8).
56
Tablo 4.8. Yapısal anomali türüne göre KKH’lı olguların tanısal değerlendirilmesi
GRUPLAR Sayı % Toplam %
Asiyanotik sol-sağ şantlı 79 72,5 72,5
Asiyanotik obstrüktif 16 14,7 87,2
Siyanotik pulmoner kan akımı azalmış 5 4,6 91,7
Siyanotik pulmoner kan akımı artmış 9 8,3 100,0
TOPLAM 109 100,0
Asiyanotik konjenital kalp hastalığı olan grup içerisinde 31 hastada (%32,6)
VSD, 6 hastada (%6,3) müsküler VSD olmak üzere toplam 37 hastada (%38,9) VSD, 8
hastada (%8,4) primum ASD, 22 hastada (%23,1) da sekundum ASD olmak üzere
toplam 30 hastada (%31,5) ASD, 7 hastada (%7,3) AVSD, 5 hastada (%5,2) PDA, 15
hastada (%15,7) PS, 1 hastada (%1) AK saptandı (Şekil 4.1).
Şekil 4.1. Asiyanotik hasta gruplarındaki olguların tanısal dağılımı
Siyanotik konjenital kalp hastalığı olan grup içerisinde 5 hastada (%35,8) Fallot
Tetralojisi, 3 hastada (%21,4) BAT, 3 hastada Tek Ventrikül (%21,4) ve 3 hastada
(%21,4) da TPVDA tanısı konulmuştu. Siyanotik grupta hastaların tanılarına göre
dağılımları Şekil 4.2’ de gösterildi.
0
5
10
15
20
25
30
35
SAYI YÜZDE %
VSD
Müsküler VSD
Sekundum ASD
PRİMUM ASD
PDA
AK
PS
57
Şekil 4.2. Siyanotik hasta gruplarındaki olguların tanısal dağılımı
Çalışmaya alınan 48 bebekte reflü skoru ≥7 olarak saptandı. KKH’lı grupta
toplam 29 bebekte (%60,4), sağlıklı grupta ise 19 bebekte (%39,6) reflü skoru ≥7 idi.
KKH olan grupta 13 erkek (%44,8) ve 16 kız (%55,2)’ da reflü skorunun ≥7 olduğu
bulunmuştur. Kontrol grubunda ise 11 erkek (%57,9) ve 8 kız (%42,1)’ da reflü
skorunun ≥7 olduğu bulunmuştur. KKH ve kontrol grubu arasında cinsiyetin reflü skoru
üzerindeki etkisinde anlamlı fark bulunamamıştır (p=0,376) (Tablo 4.9).
0
5
10
15
20
25
30
35
40
SAYI YÜZDE %
FT
BAT
Tek Ventrikül
TPVDA
58
Tablo 4.9. KKH ve kontrol grubunda grupta reflü skoru≥ 7 hastaların cinsiyet açısından dağılımları
GRUPLAR CİNSİYET
Toplam Erkek Kız
KKH Sayı 13 16 29
Gruplara göre %
Cinsiyete göre %
%44,8 %54,2
%55,2 %66,7
%100,0 %60,4
SAĞLIKLI Sayı 11 8 19
Gruplara göre %
Cinsiyete göre %
%57,9 %45,8
%42,1 %33,3
%100,0 %39,6
Toplam Sayı 24 24 48
% %50,0 %50,0 %100,0
p 0,376
KKH grubunda reflü skoru≥ 7 siyanotik ve asiyanotik hastaların, cinsiyet
açısından değerlendirilmesinde anlamlı sonuçlar bulunmuştur. Siyanotik hasta grubunda
6 hastanın (%85,7) erkek, 1 hastanın (%14,3) kız olduğu, asiyanotik hasta grubunda ise
7 hastanın (%31,8) erkek, 15 hastanın (%68,2) kız olduğu bulunmuştur (p=0,013)
(Tablo 4.10).
Tablo 4.10. Siyanotik ve asiyanotik hasta grubunda reflü skoru≥ 7 hastaların cinsiyet açısından dağılımları
GRUPLAR CİNSİYET
Toplam Erkek Kız
ASİYANOTİK Sayı 7 15 22
% %31,8 %68,2 %100,0
SİYANOTİK Sayı 6 1 7
% %85,7 %14,3 %100,0
Toplam Sayı
%
24 24 48 %50,0 %50,0 %100,0
p 0,013
59
Sağlıklı ve konjenital kalp hastası olan gruplar semptomlar açısından
incelendiğinde, KKH olan grupta beslenmeyi reddetmenin 89 olguda (%81,7) hiç
olmadığı, 10 olguda (%9,2) nadir olarak olduğu, 8 olguda (%7,3) bazen olduğu ve 2
olguda (%1,8) ise sık sık şeklinde olduğu saptandı. Sağlıklı olan grupta ise 67 bebekte
(%82,7) hiç olmadığı, 7 bebekte (%8,6) nadir olarak olduğu, 4 bebekte (%4,9) bazen
olduğu, 3 bebekte (%3,7) ise sık sık şeklinde olduğu saptandı. Her iki grup arasında
anlamlı fark saptanmadı (p=0,82).
Bebeklerdeki ağlamanın geçen haftaya göre artmış olması değerlendirildiğinde,
KKH olan gruptaki 61 olguda (%56,5) hiç fark olmadığı, 31 olguda (%28,7) nadir
olarak olduğu, 12 olguda (%11,1) bazen olduğu, 2 olguda (%1,8) sık sık olduğu ve 1
olguda (%0,9) ise genelde ağlama ve huzursuzluk şikayeti olduğu saptandı. Kontrol
grubunda ise %61,7 (n=50)’de hiç olmadığı, %21 (n=17)’de nadir olarak, %12,3 (
n=10)’de bazen, %3,7 (n=3)’de sık sık, %1,2 (n=1)’de genelde olduğu saptandı. Ağlama
ve huzursuzluk açısından her iki grup arasında anlamlı bir fark saptanmadı (p=0,64)
(Tablo 4.11).
60
Tablo 4.11. KKH ve sağlıklı grupların semptom açısından dağılımları Semptom KKH N=109 Kontrol N=81 p
Günlük kusma sayısı 1 den az 1 -3 kez 4 -6 kez 6 dan fazla
%76,1 (n=83) %8,3 (n=9) %12,8 (n=14) %2,8 (n=3)
%69,1 (n=56) %21 (n=17) %8,6 (n=7) %1,2 (n=1)
0,070
Kusma miktarı kusma yok 0-1 yemek kaşığı 1-2 yemek kaşığı arası 1 yemek kaşığı ile yemeğin yarısı yemeğin yarısından fazlası
%76,1 (n=83) %10,1 (n=11) %11 (n=12) %2,8 (n=3)
%0 (n=0)
%69,1 (n=56) %17,3 (n=14)
%7,4 (=6) %3,7 (n=3) %2,5 (n=2)
0,231
Kusma sıklığı hiç nadir bazen sık sık genelde
%73,4(n=80)
%7,4(n=8) %12,8( n=14)
%6,4(n=7) %0 (n=0)
%72,8 (n=59)
%7,4 (n=6) %9,9 (n=8) %9,9 (n=8) %0 (n=0)
0,717
Aç olduğu dönemde beslenme reddi hiç nadir bazen sık sık genelde
%81,7 (n=89) %9,2 (n=10) %7,3 ( n=8) %1,8 (n=2) %0 (n=0)
%82,7 (n=67)
%8,6 (n=7) %4,9( n=4) %3,7(n=3) %0 (n=0)
0,786
Aç olduğu zamanda, yemeğe başladıktan sonra ne sıklıkla yemek yemeyi bıraktı hiç nadir bazen sık sık genelde
%82,6 (n=90) %6,4 (n=7)
%9,2 (n=10) %0,9 (n=1) %0,9 (n=1)
%86,4 (n=70) %9,9 (n=8) %0 (=0)
%2,5 (n=2) %1,2(n=1)
0,42
Beslenirken veya beslenmeden sonraki ilk 1 saat içinde ağlama hiç nadir bazen sık sık genelde
%76,1 (n=83) %10,1 (n=11) %11 (n=12) %1,8 (n=2) %0,9 (n=1)
%63,0 (n=51) %18,5 (n=15) %17,3 (=14) %1,2 (n=1) %0(n=0)
0,219
Ağlama ve huzursuzluk hiç nadir bazen sık sık genelde
%56,5 (n=61) %28,7 (n=31) %11,1 (n=12)
%3,7 (n=4) %0 (n=0)
%61,7 (n=50) %21,0 (n=17) %12,3 (=10) %3,7 (n=3) %1,2(n=1)
0,711
Ağlama süresi 10 dakikadan az 10 dakika- 1 saat arası 1 -3 saat arası 3 saatten fazla
%62,4 (n=68) %23,9 (n=26) %11 (n=12)
%2,8 (n=3)
%51,9 (n=42) %21 (n=17) %25,9 (n=21) %1,2 (n=1)
0,057
61
Hıçkırık hiç nadir bazen sık sık genelde
%53,2 (n=58) %22,9 (n=25) %22 (n=24) %1,8 (n=2) %0 (n=0)
%46,9 (n=38) %23,5 (n=19) %22,2 (=18) %6,2 (n=5) %1,2(n=1)
0,394
Başını arkaya atma hiç nadir bazen sık sık genelde
%85,3 (n=93)
%5,5 (n=6) %6,4 (n=7) %1,8 (n=2) %0,9 (n=1)
81,5 (n=66) %11,1 (n=9) %6,2 (n=5) %1,2(n=1) %0 (n=0)
0,594
Solunum durması ve morarma hayır evet
%90,8 (n=99) %9,2 (n=10)
%98,8 (n=80)
%1,2 (n=1) 0,020
Cilt renginde morarma soluklaşma hayır evet
%92,7 (n=101)
%7,3 (n=8)
%100 (n=81)
%0 (n=0) 0,013
Ebeveynlerin görüşüne göre Reflü semptom derecesi Bulgusu yoktu Çok hafif Hafif Orta Ağır Çok ağır
%62,4 (n=68) %19,3 (n=21) %14,7 (n=16)
%2,8 (n=3) %1,1 (n=1) %0 (n=0)
%63,0 (n=51) %19,8 (n=16)
%11,1 (=9) %4,9 (n=4) %1,2(n=1) %0 (n=0)
0,894
Siyanotik, asiyanotik ve kontrol grubu semptomlar yönünden incelendi. Sağlıklı
grubun %69,1’de günde 1 den az kusma, %21’inde 1 ile 3 arası kusma saptanırken
6’dan fazla kusma %1,2 oranında gözlemlendi. Asiyanotik grupta %77,9 oranında 1 den
az kusma, %3,2 de 6’ dan fazla kusma gözlemlenmiş olup, 3 grup arasında anlamlı bir
fark saptanmamıştır. Günlük kusma sayısında, 3 grup için bir farklılık saptanmadı
(p=0,150) (Şekil 4.3).
62
Şekil 4.3. Kontrol ve KKH grupları arasındaki kusma oranları
Asiyanotik grubun %53,7 (n=51)’ inde hıçkırığın hiç olmadığı, %21,1
(n=20)’sinde nadir olarak, %22,3 ( n=22)’ inde bazen, %2,1 (n=2)’ ünde sık sık olduğu;
siyanotik grubun %50 (n=7)’ unda hıçkırığın hiç olmadığı, %35,7 (n=5)’ sında nadir
olarak, %14,1 (n=2)’ sında bazen olduğu; sağlıklı grupta ise %46,9 (n=38)’ unda
hıçkırığın hiç olmadığı, %23,5 (n=19)’ inde nadir olarak, %22,2 ( n=18)’sinde bazen,
%6,2 (n=5)’sinde sık sık, %1,2 (n=1) ‘de genelde saptandı. Hıçkırık açısından 3 grup
açısından anlamlı bir fark saptanmadı (p=0,665) (Tablo 4.12).
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
1 den az kusma 1-3 kez kusma 4-6 kez kusma 6 dan fazla kusmakontrol asiyanotik siyanotik
63
Tablo 4.12. Semptomların siyanotik ve asiyanotik gruplar içinde dağılımı Semptom Asiyanotik
N=95 Siyanotik
N=14 Kontrol
N=81 p
Günlük kusma sayısı 1 den az 1 -3 kez 4 -6 kez 6 dan fazla
%77,9 %7,4 %11,6 %3,2
n=74) (n=7) (n=11) (n=3)
%64,3 %14,3 %21,4 %0
(n=9) (n= 2) (n=3) (n=0)
%69,1 %21 %8,6 %1,2
(n=56) (n=17) (n=7) (n=1)
0,150
Kusma miktarı kusma yok 0-1 yemek kaşığı 1-2 yemek kaşığı arası 1 yemek kaşığı ile yemeğin yarısı yemeğin yarısından fazlası
%77,9 %7,4 %10,5 %2,1 %0
(n=74) (n=9) (n=10) (n=2) (n=0)
%64,3 %14,3 %14,3 %7,1 %0
(n=9) (n=2) (n=2) (n=1) (n=0)
%69,1 %17,3 %7,4 %3,7 %2,5
(n=56) (n=14) (=6) (n=3) (n=2)
0,506
Kusma sıklığı hiç
nadir
bazen
sık sık
genelde
%75,8 (n=72)
%4,2(n=4)
%13,7( n=13)
%6,3(n=6)
%0 (n=0)
%57,1 (n=8)
%21,4 (n=3)
%14,3 (n=2)
%7,1 (n=1)
%0 (n=0)
%72,8 (n=59)
%7,4 (n=6)
%9,9 (n=8)
%9,9 (n=8)
%0 (n=0)
0,300
Aç olduğu dönemde beslenme reddi hiç
nadir
bazen
sık sık
genelde
%82,1 (n=78)
%7,4(n=7)
%8,4( n=8)
%2,3(n=2)
%0 (n=0)
%78,6 (n=11)
%21,4(n=3)
%0 (n=0)
%0 (n=0)
%0 (n=0)
%82,7 (n=67)
%8,6 (n=7)
%49( n=4)
%3,7(n=3)
%0 (n=0)
0,500
Aç olduğu zamanda, yemeğe başladıktan sonra ne sıklıkla yemek yemeyi bıraktı hiç
nadir
bazen
sık sık
genelde
%82,1 (n=78)
%5,3 (n=5)
%10,5 (n=10)
%1,1 (n=1)
%1,1 (n=1)
%85,7 (n=12)
%14,3 (n=2)
%0 (n=0)
%0 (n=0)
%0 (n=0)
%86,4 (n=70)
%9,9 (n=8)
%0 (=0)
%2,5 (n=2)
%1,2(n=1)
0,111
Beslenirken veya beslenmeden sonraki ilk 1 saat içinde ağlama hiç
nadir
bazen
sık sık
genelde
%78,9 (n=75)
%8,4 (n=8)
%10,5 (n=10)
%1,1 (n=1)
%1,1 (n=1)
%57,1 (n=8)
%21,4 (n=3)
%14,3 (n=2)
%7,1 (n=1)
%0 (n=0)
%63,0 (n=51)
%18,5 (n=15)
%17,3 (=14)
%1,2 (n=1)
%0(n=0)
0,184
64
Ağlama ve huzursuzluk hiç
nadir
bazen
sık sık
genelde
%62,8 (n=59)
%23,4 (n=22)
%10,6 (n=10)
%3,2 (n=3)
%0 (n=0)
%28,6 (n=4)
%50 (n=7)
%14,3 (n=2)
%7,1(n=1)
%0 (n=0)
%61,7 (n=50)
%21,0 (n=17)
%12,3 (=10)
%3,7 (n=3)
%1,2(n=1)
0,367
Ağlama süresi 10 dakikadan az
10 dakika- 1 saat arası
1 -3 saat arası
3 saatten fazla
%64,8 (n=62) %23,2 (n=22) %8,4 (n=8) %3,2 (n=3)
%52,4 (n=6) %28,6 (n=4) %28,6 (n=4) %0 (n=0)
%51,9 (n=42) %21 (n=17) %25,9 (n=21) %1,2 (n=1)
0,058
Hıçkırık hiç
nadir
bazen
sık sık
genelde
%53,7 (n=51)
%21,1 (n=20)
%22,3 (n=22)
%2,1 (n=2)
%0 (n=0)
%50 (n=7)
%35,7 (n=5)
%14,1 (n=2)
%0 (n=0)
%0 (n=0)
%46,9 (n=38)
%23,5 (n=19)
%22,2 (=18)
%6,2 (n=5)
%1,2(n=1)
0,665
Başını arkaya atma hiç
nadir
bazen
sık sık
genelde
%88,6 (n=83)
%4,2 (n=4)
%6,3 (n=6)
%2,1 (n=1)
%0 (n=0)
%76,2 (n=10)
%14,3(n=2)
%7,1 (n=1)
%0(n=0)
%7,1 (n=1)
%81,5 (n=66)
%11,1 (n=9)
%6,2 (n=5)
%1,2(n=1)
%0 (n=0)
0,031
Solunum durması ve morarma hayır evet
%93,7 (n=89) %6,3 (n=6)
%71,4 (n=10) %28,6 (n=4)
%98,8 (n=80) %1,2 (n=1)
0,001
Cilt renginde morarma soluklaşma hayır evet
%93,7 (n=89) %6,3 (n=6)
%85,7 (n=12) %14,3 (n=2)
%100 (n=81) %0 (n=0)
0,017
Ebeveynlerin görüşüne göre Reflü semptom derecesi Bulgusu yoktu Çok hafif Hafif Orta Ağır Çok ağır
%65,3 (n=62) %16,8 (n=16) %14,7 (n=14) %2,1 (n=2) %1,1 (n=1) %0 (n=0)
%42,9 (n=6) %35,7 (n=5) %14,3(n=2) %7,1(n=1) %0 (n=0) %0 (n=0)
%63,0 (n=51) %19,8 (n=16) %11,1 (=9) %4,9 (n=4) %1,2(n=1) %0 (n=0)
0,727
65
Çalışmamızda bir önceki haftaya göre kıyasla, ağlama ve huzursuzluk açısından
bakıldığında, KKH olan grupta 48 (%43,5) bebekte herhangi bir zamanda; asiyanotik
grupta 35 (%37,2) bebekte, siyanotik grupta 10 (%71,4) bebekte ve kontrol grubunda
ise 31 (%38,3) bebekte, ağlama ve huzursuzluğun herhangi bir zamanda olduğunu
bulduk. Gruplar arasında anlamlı fark saptanmadı (p=0,36) (Şekil 4.4).
Şekil 4.4. Kontrol ve KKH grupları arasında beslenirken veya beslenmeden 1 saat sonra huzursuzluk ve ağlama oranları
Siyanotik ve asiyanotik gruplar semptomlar yönünden incelendi. Beslenme
sırasında başını arkaya atma asiyanotik grupta 83 hastada (%88,6) hiç görülmezken, 4
hastada (%4,2) nadir olarak, 6 hastada (%6,3) bazen, 1 hastada (%2,1) sık şeklinde
görüldü. Siyanotik grupta başını arkaya atma 10 hastada (%76,2) hiç görülmezken, 2
hastada (%14,3) nadir olarak, 1 hastada (%7,1) bazen, 1 hastada (%7,1) ise genelde
olduğu görüldü. Beslenme sırasında başını arkaya atmada siyanotik grup lehine fark
saptandı. (p=0,046).
Bir gün boyunca süren ağlama ve huzursuzluk süreleri açısından KKH grupları
karşılaştırıldığında, asiyanotik gruptaki 62 hastanın (%64,8) günde 10 dakikadan az
ağlama ve huzursuzluğu olduğu, 22 hastada (%23,2) 10 dakika ile 1 saat arasında
olduğu, 8 hastada (%8,4) 1-3 saat arasında olduğu, 3 hastada (%3,2) ise 3 saaten fazla
sürdüğü saptandı. Siyanotik grupta ise ağlama ve huzursuzluk sürelerinde, 6 hastada
(%52,4) günde 10 dakikadan az ağlama ve huzursuzluğu olduğu, 4 hastada (%28,6) 10
0
10
20
30
40
50
60
70
hiç nadir bazen sık sık genelde
kontrol asiyanotik siyanotik
66
dakika ile 1 saat arasında olduğu, 4 hastada (%28,6) 1-3 saat arasında olduğu saptandı.
Her iki grup arasında anlamlı fark saptanmadı (p=0,108) (Tablo 4.13).
Tablo 4.13. Semptomların siyanotik ve asiyanotik gruplar içinde dağılımı Semptom Asiyanotik
N=95
Siyanotik
N=14
p
Günlük kusma sayısı
1 den az
1 -3 kez
4 -6 kez
6 dan fazla
%77,9 (n=74)
%7,4 (n=7)
%11,6 (n=11)
%3,2 (n=3)
%64,3 (n=9)
%14,3 (n= 2)
%21,4 (n=3)
%0 (n=0)
0,5
Kusma miktarı
kusma yok
0-1 yemek kaşığı
1-2 yemek kaşığı arası
1 yemek kaşığı ile yemeğin yarısı
yemeğin yarısından fazlası
%77,9 (n=74)
%7,4 (n=9)
%10,5 (n=10)
%2,1 (n=2)
%0 (n=0)
%64,3 (n=9)
%14,3 (n=2)
%14,3 (n=2)
%7,1 (n=1)
%0 (n=0)
0,602
Kusma sıklığı
hiç
nadir
bazen
sık sık
genelde
%75,8 (n=72)
%4,2(n=4)
%13,7( n=13)
%6,3(n=6)
%0 (n=0)
%57,1 (n=8)
%21,4 (n=3)
%14,3 (n=2)
%7,1 (n=1)
%0 (n=0)
0,101
Aç olduğu dönemde beslenme reddi
hiç
nadir
bazen
sık sık
genelde
%82,1 (n=78)
%7,4(n=7)
%8,4( n=8)
%2,3(n=2)
%0 (n=0)
%78,6 (n=11)
%21,4(n=3)
%0 (n=0)
%0 (n=0)
%0 (n=0)
0,249
67
Aç olduğu zamanda, yemeğe
başladıktan sonra ne sıklıkla yemek
yemeyi bıraktı
hiç
nadir
bazen
sık sık
genelde
%82,1 (n=78)
%5,3 (n=5)
%10,5 (n=10)
%1,1 (n=1)
%1,1 (n=1)
%85,7 (n=12)
%14,3 (n=2)
%0 (n=0)
%0 (n=0)
%0 (n=0)
0,504
Beslenirken veya beslenmeden sonraki
ilk 1 saat içinde ağlama
hiç
nadir
bazen
sık sık
genelde
%78,9 (n=75)
%8,4 (n=8)
%10,5 (n=10)
%1,1 (n=1)
%1,1 (n=1)
%57,1 (n=8)
%21,4 (n=3)
%14,3 (n=2)
%7,1 (n=1)
%0 (n=0)
0,233
Ağlama ve huzursuzluk
hiç
nadir
bazen
sık sık
genelde
%62,8 (n=59)
%23,4 (n=22)
%10,6 (n=10)
%3,2 (n=3)
%0 (n=0)
%28,6 (n=4)
%50 (n=7)
%14,3 (n=2)
%7,1(n=1)
%0 (n=0)
0,097
Ağlama süresi
10 dakikadan az
10 dakika- 1 saat arası
1 -3 saat arası
3 saatten fazla
%64,8 (n=62)
%23,2 (n=22)
%8,4 (n=8)
%3,2 (n=3)
%52,4 (n=6)
%28,6 (n=4)
%28,6 (n=4)
%0 (n=0)
0,108
68
Hıçkırık
hiç
nadir
bazen
sık sık
genelde
%53,7 (n=51)
%21,1 (n=20)
%22,3 (n=22)
%2,1 (n=2)
%0 (n=0)
%50 (n=7)
%35,7 (n=5)
%14,1 (n=2)
%0 (n=0)
%0 (n=0)
0,665
Başını arkaya atma
hiç
nadir
bazen
sık sık
genelde
%88,6 (n=83)
%4,2 (n=4)
%6,3 (n=6)
%2,1 (n=1)
%0 (n=0)
%76,2 (n=10)
%14,3(n=2)
%7,1 (n=1)
%0 (n=0)
%7,1 (n=1)
0,046
Solunum durması ve morarma
hayır
evet
%93,7 (n=89)
%6,3 (n=6)
%71,4 (n=10)
%28,6 (n=4)
0,007
Cilt renginde morarma soluklaşma
hayır
evet
%93,7 (n=89)
%6,3 (n=6)
%85,7 (n=12)
%14,3 (n=2)
0,286
Ebeveynlerin görüşüne göre Reflü
semptom derecesi
Bulgusu yoktu
Çok hafif
Hafif
Orta
Ağır
Çok ağır
%65,3 (n=62)
%16,8 (n=16)
%14,7 (n=14)
%2,1 (n=2)
%1,1 (n=1)
%0 (n=0)
%42,9 (n=6)
%35,7 (n=5)
%14,3(n=2)
%7,1(n=1)
%0 (n=0)
%0 (n=0)
0,341
69
Asiyanotik KKH ve kontrol grubunda aç olduğu dönemde beslenmeye
başladıktan sonra beslenmeyi bırakma açısından bebekler incelendiğinde, 78 asiyanotik
KKH (%82,1) hastasında beslenmeyi bırakmanın hiç olmadığı, 5 olguda (%5,3) nadir
olarak olduğu, 10 olguda (%10,5) bazen olduğu, 1 olguda (%1,1) sık olduğu ve 1
olguda (%1,1) ise genelde olduğu saptandı. Kontrol grubunda 70 bebekte (%86,4)
beslenmeyi bırakmanın hiç olmadığı, 8 olguda (%9,9) nadir olarak olduğu, 2 olguda
(%2,5) sık olduğu ve 1 olguda (%1,2) ise genelde olduğu saptandı saptandı. İki grup
arasında anlamlı fark saptandı (p=0,029) (Tablo 4.14)
Tablo 4.14. Semptomların asiyanotik ve kontrol grupları içinde dağılımı Semptom Asiyanotik
N=95
Kontrol
N=81
p
Günlük kusma sayısı
1 den az
1 -3 kez
4 -6 kez
6 dan fazla
%77,9 (n=74)
%7,4 (n=7)
%11,6 (n=11)
%3,2 (n=3)
%69,1 (n=56)
%21 (n=17)
%8,6 (n=7)
%1,2 (n=1)
0,058
Kusma miktarı
kusma yok
0-1 yemek kaşığı
1-2 yemek kaşığı arası
1 yemek kaşığı ile yemeğin yarısı
yemeğin yarısından fazlası
%77,9 (n=74)
%7,4 (n=9)
%10,5 (n=10)
%2,1 (n=2)
%0 (n=0)
%69,1 (n=56)
%17,3 (n=14)
%7,4 (=6)
%3,7 (n=3)
%2,5 (n=2)
0,223
Kusma sıklığı
hiç
nadir
bazen
sık sık
genelde
%75,8 (n=72)
%4,2(n=4)
%13,7( n=13)
%6,3(n=6)
%0 (n=0)
%72,8 (n=59)
%7,4 (n=6)
%9,9 (n=8)
%9,9 (n=8)
%0 (n=0)
0,559
70
Aç olduğu dönemde beslenme
reddi
hiç
nadir
bazen
sık sık
genelde
%82,1 (n=78)
%7,4(n=7)
%8,4( n=8)
%2,3(n=2)
%0 (n=0)
%82,7 (n=67)
%8,6 (n=7)
%49( n=4)
%3,7(n=3)
%0 (n=0)
0,738
Aç olduğu zamanda, yemeğe
başladıktan sonra ne sıklıkla
yemek yemeyi bıraktı
hiç
nadir
bazen
sık sık
genelde
%82,1 (n=78)
%5,3 (n=5)
%10,5 (n=10)
%1,1 (n=1)
%1,1 (n=1)
%86,4 (n=70)
%9,9 (n=8)
%0 (=0)
%2,5 (n=2)
%1,2 (n=1)
0,029
Beslenirken veya beslenmeden
sonraki ilk 1 saat içinde ağlama
hiç
nadir
bazen
sık sık
genelde
%78,9 (n=75)
%8,4 (n=8)
%10,5 (n=10)
%1,1 (n=1)
%1,1 (n=1)
%63,0 (n=51)
%18,5 (n=15)
%17,3 (=14)
%1,2 (n=1)
%0(n=0)
0,121
Ağlama ve huzursuzluk
hiç
nadir
bazen
sık sık
genelde
%62,8 (n=59)
%23,4 (n=22)
%10,6 (n=10)
%3,2 (n=3)
%0 (n=0)
%61,7 (n=50)
%21,0 (n=17)
%12,3 (=10)
%3,7 (n=3)
%1,2(n=1)
0,840
71
Ağlama süresi
10 dakikadan az
10 dakika- 1 saat arası
1 -3 saat arası
3 saatten fazla
%64,8 (n=62)
%23,2 (n=22)
%8,4 (n=8)
%3,2 (n=3)
%51,9 (n=42)
%21 (n=17)
%25,9 (n=21)
%1,2 (n=1)
0,016
Hıçkırık
hiç
nadir
bazen
sık sık
genelde
%53,7 (n=51)
%21,1 (n=20)
%22,3 (n=22)
%2,1 (n=2)
%0 (n=0)
%46,9 (n=38)
%23,5 (n=19)
%22,2 (=18)
%6,2 (n=5)
%1,2(n=1)
0,475
Başını arkaya atma
hiç
nadir
bazen
sık sık
genelde
%88,6 (n=83)
%4,2 (n=4)
%6,3 (n=6)
%2,1 (n=1)
%0 (n=0)
%81,5 (n=66)
%11,1 (n=9)
%6,2 (n=5)
%1,2(n=1)
%0 (n=0)
0,363
Solunum durması ve morarma
hayır
evet
%93,7 (n=89)
%6,3 (n=6)
%98,8 (n=80)
%1,2 (n=1)
0,086
Cilt renginde morarma soluklaşma
hayır
evet
%93,7 (n=89)
%6,3 (n=6)
%100 (n=81)
%0 (n=0)
0,021
Ebeveynlerin görüşüne göre Reflü
semptom derecesi
Bulgusu yoktu
Çok hafif
Hafif
Orta
Ağır
Çok ağır
%65,3 (n=62)
%16,8 (n=16)
%14,7 (n=14)
%2,1 (n=2)
%1,1 (n=1)
%0 (n=0)
%63,0 (n=51)
%19,8 (n=16)
%11,1 (=9)
%4,9 (n=4)
%1,2(n=1)
%0 (n=0)
0,787
72
Siyanotik ve kontrol grubunda bir hafta içinde olan solunum durması ve/veya
morarma semptomu açısından değerlendirildiğinde, siyanotik hasta grubunda 10 hastada
(%71,4) olmadığı, 4 hastada (%28,6) ise olduğu saptandı. Kontrol grubunda ise sadece
1 solunum durması ve/veya morarmanın olduğu, geri kalan 80 bebekte (%98,8) ise
olmadığı saptandı (p<0,001). Diğer semptomlar arasında ise iki grup arasında anlamlı
fark saptanmadı (Tablo 4.15).
Tablo 4.15. Semptomların siyanotik ve kontrol grupları içinde dağılımı Semptom Siyanotik N=14 Kontrol N=81 p
Günlük kusma sayısı
1 den az
1 -3 kez
4 -6 kez
6 dan fazla
%64,3 (n=9)
%14,3 (n= 2)
%21,4 (n=3)
%0 (n=0)
%69,1 (n=56)
%21 (n=17)
%8,6 (n=7)
%1,2 (n=1)
0,506
Kusma miktarı
kusma yok
0-1 yemek kaşığı
1-2 yemek kaşığı arası
1 yemek kaşığı ile yemeğin yarısı
yemeğin yarısından fazlası
%64,3 (n=9)
%14,3 (n=2)
%14,3 (n=2)
%7,1 (n=1)
%0 (n=0)
%69,1 (n=56)
%17,3 (n=14)
%7,4 (=6)
%3,7 (n=3)
%2,5 (n=2)
0,834
Kusma sıklığı
hiç
nadir
bazen
sık sık
genelde
%57,1 (n=8)
%21,4 (n=3)
%14,3 (n=2)
%7,1 (n=1)
%0 (n=0)
%72,8 (n=59)
%7,4 (n=6)
%9,9 (n=8)
%9,9 (n=8)
%0 (n=0)
0,361
Aç olduğu dönemde beslenme reddi
hiç
nadir
bazen
sık sık
genelde
%78,6 (n=11)
%21,4(n=3)
%0 (n=0)
%0 (n=0)
%0 (n=0)
%82,7 (n=67)
%8,6 (n=7)
%49( n=4)
%3,7(n=3)
%0 (n=0)
0,378
Aç olduğu zamanda, yemeğe başladıktan sonra ne sıklıkla yemek yemeyi bıraktı hiç
nadir
bazen
sık sık
genelde
%85,7 (n=12)
%14,3 (n=2)
%0 (n=0)
%0 (n=0)
%0 (n=0)
%86,4 (n=70)
%9,9 (n=8)
%0 (=0)
%2,5 (n=2)
%1,2(n=1)
0,864
73
Beslenirken veya beslenmeden
sonraki ilk 1 saat içinde ağlama
hiç
nadir
bazen
sık sık
genelde
%57,1 (n=8)
%21,4 (n=3)
%14,3 (n=2)
%7,1 (n=1)
%0 (n=0)
%63,0 (n=51)
%18,5 (n=15)
%17,3 (=14)
%1,2 (n=1)
%0(n=0)
0,540
Ağlama ve huzursuzluk
hiç
nadir
bazen
sık sık
genelde
%28,6 (n=4)
%50 (n=7)
%14,3 (n=2)
%7,1(n=1)
%0 (n=0)
%61,7 (n=50)
%21,0 (n=17)
%12,3 (=10)
%3,7 (n=3)
%1,2(n=1)
0,145
Ağlama süresi
10 dakikadan az
10 dakika- 1 saat arası
1 -3 saat arası
3 saatten fazla
%52,4 (n=6)
%28,6 (n=4)
%28,6 (n=4)
%0 (n=0)
%51,9
(n=42)
%21
(n=17)
%25,9
(n=21)
%1,2
(n=1)
0,872
Hıçkırık
hiç
nadir
bazen
sık sık
genelde
%50 (n=7)
%35,7 (n=5)
%14,1 (n=2)
%0 (n=0)
%0 (n=0)
%46,9 (n=38)
%23,5 (n=19)
%22,2 (=18)
%6,2 (n=5)
%1,2(n=1)
0,712
Başını arkaya atma
hiç
nadir
bazen
sık sık
genelde
%76,2 (n=10)
%14,3(n=2)
%7,1 (n=1)
%0(n=0)
%7,1 (n=1)
%81,5 (n=66)
%11,1 (n=9)
%6,2 (n=5)
%1,2(n=1)
%0 (n=0)
0,183
74
Solunum durması ve morarma
hayır
evet
%71,4 (n=10)
%28,6 (n=4)
%98,8 (n=80)
%1,2 (n=1) 0,000
Cilt renginde morarma soluklaşma
hayır
evet
%85,7 (n=12)
%14,3 (n=2)
%100 (n=81)
%0 (n=0)
0,001
Ebeveynlerin görüşüne göre reflü
semptom derecesi
Bulgusu yoktu
Çok hafif
Hafif
Orta
Ağır
Çok ağır
%42,9 (n=6)
%35,7 (n=5)
%14,3(n=2)
%7,1(n=1)
%0 (n=0)
%0 (n=0)
%63,0 (n=51)
%19,8 (n=16)
%11,1 (=9)
%4,9 (n=4)
%1,2(n=1)
%0 (n=0)
0,633
Hasta ve sağlıklı grup arasındaki alınan puanlar incelendiği zaman, KKH olan
grupta min. 0, maks. 23 puan, ortalama olarak 4,81 ± 5,06; sağlıklı grupta ise min. 0,
maks. 24, puan ortalama olarak 5,1 ± 5,71 olarak bulundu. 0-1 yaş reflü skor eşiği ≥ 7
kabul edildiğinde KKH tanısı olan hastalar için pozitiflik %26,6 (n=29) ; sağlıklı grupta
ise %23,5 (n=19) olarak saptandı. Reflü skor eşiği ≤ 7 KKH tanısı olan grupta %73,4
(n=80), kontrol grubunda ise %76,5 (n=62) olarak saptandı. İki grup arasında reflü
skorları arasında anlamlı fark saptanmadı (p=0,62) (Tablo 4.16).
Tablo 4.16. KKH ve kontrol grubunda reflü skor eşiğine göre olgu oranları
GRUPLAR Reflü skor eşiği
TOPLAM <7 =>7 KKH Sayı 80 29 109
% %73,4 %26,6 %100,0 KONTROL Sayı 62 19 81
% %76,5 %23,5 %100,0 TOPLAM Sayı 142 48 190
% %74,7 %25,3 %100,0 p 0,62
75
Konjenital kalp hastalığı olan ve reflü skoru ≥ 7 olan hastalar, gözlem altına
alınıp aynı anket soruları ile 2 ay sonra yeniden değerlendirildi, hastaların bu dönem
zarfında kilo alım ve persentilleri; almış olduğu puanlar kendi aralarında, bir önceki
sonuçlarıyla mukayese edilmiştir. Reflü skoru ≥ 7 olan 29 KKH hastasından 23 hastaya
ulaşılmıştır. Ulaşılamayan hastalardan 3 tanesinin ex olduğu öğrenildi, diğer hastalara
ulaşılamadı. İlk puanlamada ortalama reflü skor puanın 11,95 ± 0,91 olduğu, minumum
değerin 7, maksimum değerin ise 23 olduğu tespit edildi. Yeniden değerlendirmede
sonrasındaki reflü skor puanın 5,30 ± 0,48 olduğu, minumum değerin 1, maksimum
değerin ise 9 olduğu tespit edildi. 2 hastanın reflü skoru ≥ 7 ve semtomalrı olduğundan
pediatrik gastroenteroloji kliniğimizde pHmetre/impedans yapılmak istendi, aileri onay
vermedi. Hastaların klinik izlemlerine devam edildi. 1 ay sonra yapılan değerlendirme
sonrasında, hastaların semptomlarının gerilediği ve tekrarlanan ankette reflü skorlarının
<7 olduğu saptandı. (p=0,03) (Tablo 4.17).
Tablo 4.17. KKH olan grupta reflü skoru ≥ 7 olanlarda hastaların puanlarının karşılaştırılması Gruplar Puan Ort. ± SD
1. puan 11,95 ± 0,91
2. puan 5,30 ± 0,48
p 0,03
Çalışmamızda konjenital kalp hastası olan ve sağlıkı grupta reflü skoru ≥ 7
hastalarının yaşa göre karşılaştırılması yapıldı, hem KKH hem de kontrol grubu için
ortanca yaş 4 ay olarak saptandı. KKH alt gruplarında ise siyanotik KKH olan grupta
ortanca yaş 5 ay olarak; asiyanotik olan grupta ise 4 ay olarak saptandı (Tablo 4.18).
Tablo 4.18. KKH’lı ve sağlıklı çocuklarda reflü skoru ≥ 7 olanlarda ortanca yaş ve yaş aralığı Gruplar Yaş (ay) Ortanca (min. - maks.)
KKH 4 (1-10,5)
Siyanotik 5 (2-10)
Asiyanotik 4 (1-10,5)
Kontrol 4 (1-9)
76
KKH ve kontrol grubundaki reflü skoru ≥ 7 hastaların yaşa göre dağılımlarına
bakıldı. KKH grubunda 4 aylıkken pik değere ulaştığı, 1 yaşına doğru azaldığı tespit
edildi. Sağlıklı grupta da benzer şekilde GÖRH oranı en sık 4 aylıkken %26,3 (n=5)
oranında saptandı. 1 ve 2 aylıkken %10,5 oranında, 3 aylık iken ise %21,1 oranında
tespit edildi. İki grup arasında anlamlı fark bulunamadı (p=0,302) (Şekil 4.5) (Tablo
4.19).
Şekil 4.5. KKH ve kontrol grubunda reflü skoru ≥7 olan olguların yaşa göre dağılımı
0
5
10
15
20
25
30
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12
% O
RAN
LARI
AY
KKH ve kontrol grubunda reflü skoru ≥7 olan olguların yaşa göre dağılımı
KKH KONTROL
77
Tablo 4.19. KKH da reflü skoru ≥ 7 olan hastaların yaşa göre dağılımı
PUAN TOPLAM
AY 7,00 8,00 9,00 10,00 11,00 12,00 13,00 14,00 16,00 17,00 18,00 19,00 23,00
1,00 0 0 1 0 0 0 0 0 1 0 0 0 1 3 (%10.3)
2,00 2 0 1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 3 (%10.3)
3,00 0 0 0 2 0 0 1 1 0 0 0 0 0 4 (%13,8)
4,00 0 0 0 0 1 1 2 0 2 0 0 0 0 6 (%20,7)
5,00 0 2 1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 3 (%10.3)
6,00 0 1 1 1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 3 (%10.3)
7,00 0 1 0 0 0 1 0 0 0 0 1 0 0 3 (%10.3)
9,00 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 0 0 0 1 (%3,4)
10,00 0 2 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 2 (%6,9)
10,50 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 0 1 (%3,4)
TOPLAM 2 6 4 3 1 2 3 1 3 1 1 1 1 29 (%100)
Çalışmamızda GÖRH ile vücut ağırlığının persentil değerleri arasındaki ilişki
incelendi. Konjenital kalp hastalığı olan grupta 3 hastanın (%10,3), kontrol grubunda ise
2 hastanın (%10,5) <3p değerinin altında olduğu bulundu. KKH olan grupta 26 hastanın
(%89,7), sağlıklı grupta ise 17 hastanın (%89,5) 3-90p aralığında olduğu bulundu
(p=1,0) (Tablo 4.20).
78
Tablo 4.20. KKH ve kontrol grubunda reflü skoru ≥ 7 olan hastaların vücut ağırlığı persentil aralığına göre dağılımı
TANI
Persentil Aralığı
Toplam <3p 3-90p
KKH Sayı 3 26 29
% %10,3 %89,7 %100,0
Kontrol Sayı 2 17 19
% %10,5 %89,5 %100,0
Toplam Sayı 5 43 109
% %10,4 %89,6 %100,0
p 1,0
Çalışmamızda reflü skoru ≥ 7 olan KKH grup içerisindeki olguların tanılara göre
dağılımlarına bakıldığında, sekundum ASD’si olan hastaların 6 tanesinde (%27,3),
PDA’sı olan hastaların 2 tanesinde (%40), Pulmoner Stenozu olan hastaların 3 tanesinde
(%20 ), VSD’si olan hastaların 4 tanesinde (%12,9) reflü skorunun ≥ 7 olduğu saptandı
(Tablo 4.21). Hasta grupları arasında anlamlı bir fark saptanmadı (p=0,424).
79
Tablo 4.21. KKH da reflü skoru ≥ 7olan hastaların tanılara göre hasta dağılımı
TANI
Reflü skor puanı
Toplam <7 =>7
Müsküler VSD Sayı 5 1 6
% % 83,3 % 16,7 % 100,0
VSD Sayı 27 4 31
% % 87,1 % 12,9 % 100,0
PDA Sayı 3 2 5
% % 60,0 % 40,0 % 100,0
Primum ASD Sayı 5 3 8
% % 62,5 % 37,5 % 100,0
Sekundum ASD Sayı 16 6 22
% % 72,7 % 27,3 % 100,0
AVSD Sayı 4 3 7
% %57,1 %42,9 %100,0
Pulmoner Stenoz Sayı 12 3 15
% % 80,0 % 20,0 % 100,0
Aort Koarktasyonu Sayı 1 0 1
% %100 %0,0% %100
Tek Ventrikül Sayı 1 2 3
% %33,3% %66,7% %100,0%
BAT/TGA Sayı 1 2 3
% %33,3 %66,7 %100,0
TPVDA Sayı 2 1 3
% %66,7 %33,3 %100,0
Fallot Tetralojisi Sayı 3 2 5
% % 60,0 % 40,0 % 100
Toplam Sayı 80 29 109
% %73,4 %26,6 %100,0
p 0,424
80
Çalışmamızda reflü skor eşiği ≥ 7 olan KKH olan olguların, yapısal kalp
anomalisi (asiyanotik-siyanotik) ile reflü skor puanı arasındaki ilişkisi incelendi.
Asiyanotik KKH’lı olguların 22 tanesinin (%23,2) reflü skorunun ≥ 7 olduğu, siyanotik
KKH’lı grupta ise 7 hastanın (%50) reflü skorunun ≥ 7 olduğu saptandı. KKH’lı
olguların yapısal anomalisi ile reflü skoru arasında anlamlı bir ilişki siyanotik kalp
hastalığı olan grup lehine saptanmıştır. (p=0,034) (Tablo 4.22) (Şekil 4.6).
Şekil 4.6. Siyanotik ve asiyanotik grubun GÖRH açısından değerlendirilmesi
Tablo 4.22. KKH da reflü skoru ≥ 7 olan hastaların yapısal kalp anomalisine göre dağılımı.
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
70%
80%
90%
100%
asiyanotik siyanotik
Reflü skor =>7
Reflü skor <7
TANI
Reflü skor puanı
Toplam <7 =>7
Asiyanotik Sayı 73 22 95
% %76,8% %23,2 %100,0
Siyanotik Sayı 7 7 14
% %50 %50 %100,0
Toplam Sayı 80 29 109
% %73,4 %26,6 %100,0
p 0,034
81
Çalışmamızda reflü skor eşiği ≥ 7 olan KKH olan olguların, yapısal kalp
anomalisinin alt tipleri ile reflü skor puanı arasındaki ilişki incelendi. Asiyanotik sol-sağ
şantlı KKH’lı olguların 19 tanesinin (%24,1) reflü skorunun ≥ 7 olduğu, asiyanotik
obstrüktif KKH’lı grupta ise 3 hastanın (%18,8) reflü skorunun ≥ 7 olduğu, siyanotik
pulmoner kan akımı azalmış KKH’lı grupta 3 hastanın (%50) ve siyanotik pulmoner
kan akımı artmış KKH’lı grupta ise 4 hastanın (%50) reflü skorunun ≥ 7 olduğu
saptandı. KKH’lı olguların yapısal anomalisi ile reflü skoru arasında anlamlı bir ilişki
saptanmamıştır (p=0,107) (Tablo 4.23).
Tablo 4.23. KKH da reflü skoru ≥ 7olan hastaların yapısal kalp anomalisinin türlerine göre hasta dağılımı.
TANI
Reflü skor puanı
Toplam <7 =>7
Asiyanotik sol-sağ şantlı Sayı 60 19 79
% %75,9 %24,1 %100,0
Asiyanotik obstrüktif Sayı 13 3 16
% %81,3 %18,8 %100,0
Siyanotik pulmoner kan akımı
azalmış
Sayı 3 3 6
% %50,0 %50,0 %100,0
Siyanotik pulmoner kan akımı
artmış
Sayı 4 4 8
% %50,0 %50,0 %100,0
Toplam Sayı 80 29 109
% %73,4 %26,6 %100,0
p 0,107
KKH’da reflü skorunu artıran faktörler (yaş, cinsiyet, persentil değeri, KKH
yapısal anomali tipi) birlikte değerlendirildiği zaman, asiyanotik hasta grubu temel
alındığında, siyanotik pulmoner kan akımı artmış olan hastaların asiyanotik sol-sağ
şantlı hastalara göre 3,72 kat daha fazla ≥ 7 puan alma riski olduğu (1,08-14,2 arası
güven oranında) saptandı. Reflü skorunu değiştiren faktörler açısından konjenital kalp
hastalığının yapısal anomalisinin bir risk faktörü olduğu bulundu. (Tablo 4.24)
82
Tablo 4.24. KKH da reflü skorunu etkileyen risk faktörlerinin değerlendirilmesi
RİSK FAKTÖRLER
P değeri Odds oranı
%95 güven aralığında
Odds oranı
En düşük En yüksek
Yaş
Cinsiyet
0,748
0,191
0,968
1,853
0,796
0,736
1,178
4,666
<3p 0,854
3-90p 0,574 1,504 0,362 6,253
>90p
Asiyanotik Sol-Sağ Şantlı 0,999
0,185
0,000 0,000 .
Asiyanotik Obstrüktif
Siyanotik Pulmoner Kan Akımı Azalmış
0,688
0,393
0,751
2,378
0,186
0,326
3,038
17,324
Siyanotik Pulmoner Kan Akımı Artmış
Sabit 0,035
1,298
3,727
0,273
1,016 19,169
83
5. TARTIŞMA
KKH terimi kardiyovasküler sistemde doğumda ya da doğumdan sonra
tanımlanan, doğuştan olan yapısal veya fonksiyonel anomalileri içermektedir. Kalpteki
yapısal bir kusur konjenital kalp defekti, konjenital kalp anomalisi veya kardiyovasküler
malformasyon olarak isimlendirilmektedir. KKH tüm canlı doğumların % 0,8-1’inde
görülmektedir (1,2). Hastaların yarısından fazlası yaşamlarının ilk bir ayı içerisinde tanı
almaktadırlar (2,3). Cerrahi tekniklerde ve yoğun bakım yönetimindeki önemli
ilerlemeler, konjenital kalp hastalığı olan çocukların hayatta kalma oranlarının
artmasına neden olmuştur. Hastalığın karakteristik bulgularına ek olarak sekonder
problemler de artan yaşam süresiyle birlikte ortaya çıkmıştır. Bu problemlerin en
önemlileri arasında enfeksiyon, malnütrisyon, anemi ve büyüme gelişme yer almaktadır.
Konjenital kalp hastalıklarına sahip olan bebeklerin malnütrisyona yatkın olması ve
malnütrisyonun morbidite ve mortalite de artışa sebep olmasından dolayı, KKH’lı
hastalarda malnütrisyon ve beslenme ile ilgili çalışmalar yapılmıştır (124, 137, 141).
Cooper ve ark.’nın yaptığı çalışmada KKH’lı çocuklarda, erken süt çocukluğu
dönemindeki büyüme geriliğinin, bilişsel fonksiyonlarında ve okul başarısında negatif
etkilerinin olduğu gösterilmiştir (126). Naef ve ark. okul çağındaki KKH’lı hastalar
üzerindeki çalışmada, konjenital kalp hastalığı olan çocukların nörogelişimsel
risklerinin devam ettiğini belirtmiştir Yapılan bu çalışmada genetik hastalığı
bulunmayan KKH’lı 37 çocukta (% 21,9); genetik hastalığın eşlik ettiği 24 (%37,5)
KKH’lı çocukta preoperatif beslenme zorluğu saptanmıştır (146).
KKH ve büyüme geriliği arasındaki etkileşim farklı çalışmalarda yakında
incelenmiş olup, birçok etken suçlanmaktadır. Bebeklik ve süt çocukluğu döneminde
artmış olan bazal metabolizma hızı, kronik hipoksiye sekonder gelişen iştahsızlık
suçlanan faktörler arasında yer almaktadır (126, 136). Besinlerin eliminasyonunda
periferik hipoksiden kaynaklı problemlerin, büyüme geriliği ve malnütrisyonda yer alan
temel faktörlerden biri olarak gösterilmektedir. Düşük oksijen saturasyonu, kronik
hipoksi, asidoz, bunlara bağlı gelişen kalp yetmezliği ve gastrointestinal sistemdeki
konjesyon ve ödem besin alınımını ve besinlerin hedef organlardaki kullanımını
kısıtlayarak, büyüme geriliğine neden olmaktadır (136).
KKH’lı bebeklerde gastroözofageal reflü (GÖR) sık görülen
komplikasyonlardan olup, tekrarlayan akciğer enfeksiyonlarına, büyüme ve gelişme
84
geriliğine sebep olmaktadır. Weesner ve Rosentalhal (123) in yaptığı çalışmada KKH
olan bebeklerde tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonlarının, gastroözefageal reflü
hastalığı ile ilişkili olduğu belirtilmiştir. GÖR’e sebep olan mekanizmalar arasında,
artmış olan enerji ihtiyacını karşılamak amacıyla, nütrisyonel destek yapılan hastalarda
kullanılan yüksek enerji yoğunluğu olan formulalar mide boşalmasını geciktirerek
reflüye sebep olmalarından bahsedilmektedir. Hepatomegali veya asit varlığında basıya
bağlı mide boşalmasında gecikme olmakta ve gastroözefageal reflüye sebep olmaktadır
(124,126).
GÖRH, hafif formdan en ağır forma kadar geniş bir yelpazede karşımıza
çıkabilen, patofizyolojisi ve tedavisi konusunda hala çalışmaların sürdürüldüğü ve
çocuk hekimlerinin yaygın olarak karşılaştıkları, çocuklarda en sık görülen özofagus
hastalığıdır (105).
GÖRH semptomlarının özgül olmaması ve tanıda altın standart bir yöntemin
bulunmamasından ötürü, tanı amacıyla klasik veya modern pek çok yöntem
kullanılmaktadır. GÖRH tanısında klasik yöntemler içinde en etkin olanları pH
monitorizasyonu ve impedans analizidir. Özofajit varlığında endoskopi kullanabilmekte,
tedaviden tanıya gidiş yöntemi de zaman zaman kullanılmaktadır. Sintigrafinin tanıdaki
yeri, kullanım yaygınlığının aksine çok gerilerdedir. Ba’lu özofagus grafisi, GÖRH
tanısında en düşük etkinliğe sahiptir ve anatomik bozuklukların saptanmasında
önemlidir. GÖRH tanısında kullanılan modern yöntemler arasında son yıllarda üzerinde
çokça çalışılan ve halen geliştirilmekte olan anketler yer almaktadır. Bu anket
uygulamalarındaki sorular ebeveyenlerin bebeklerinde gözlemlediği bulgulara göre
şekillenmektedir. Özellikle kliniklerde GÖRH’den şüphelenilen olgularda anamnezlerin
geniş ve zaman alıcı olmasından dolayı GÖRH tanısında yardımcı olmak için
semptomlarla ilgili olarak I-GERQ anketi 1992 yılında, Orenstein ve arkadaşları
tarafından geliştirilmiştir (105). Yapılan çalışma ve geliştirmeler sonrasında I-GERQ
tekrar modifiye edilerek kullanıma daha uygun hale getirilmiştir. Bununla birlikte başka
anketler de bebekler için geliştirilmiştir. 2005’de Linda ve arkadaşları, GÖRH
semptomlarınının sıklığı ve şiddetinin yaşa göre değişmesinden dolayı iki farklı yaş
grubuna (1-11 ay ve 1-4 yaş) göre anket soruları geliştirmişlerdir (106). Orjinal I-GERQ
formu, Kleinman ve arkadaşları tarafından tekrar düzenlenmiş olup, bizim
çalışmamızda I-GERQ – R’nin Türkçeleştirilmiş formu kullanılmıştır. Çalışmamızda
KKH olan hastalarda reflü sıklığının araştırılması amacıyla, hasta ve kontrol grubundan
85
oluşan 0-12 ay arası toplam 190 bebek çalışmaya dahil edilmiştir. Literatürde
yaptığımız çalışmaya benzer bir çalışma bulunmamaktadır.
GÖRH insidansının belirlenmesi zordur ve bu konuda yapılan çalışmalarda
değişik oranlar bulunmuştur. Bunun en temel sebepleri arasında GÖR insidansın yaşa
bağlı olarak değişkenlik göstermesidir. Reflünün bebeklik döneminde daha sık olması
ve 12. Aydan sonra giderek azalması çalışmalardaki farklılıkları ortaya koyan ana
etmenlerden birisi olmuştur (138). GÖRH ve fizyolojik reflü ayrımının da klinisyenler
tarafından belirlenmiş olması gerekmektedir. Tanrıverdi ve ark.’nın yaptığı anket bazlı
çalışmada 0-2 yaş arası bebeklerde reflü oranını Ege Bölgesinde %14 oranında
saptamıştır (120). Bir başka çalışmada Göker ve ark. ‘nın yaptığı Bursa ili Nilüfer
ilçesindeki bebeklerde (2 ay-2 yaş) GÖRH insindansını 24s pHmetre ve sintigrafi
yöntemleri kullanarak % 5 olarak tespit etmiştir. Bizim çalışmamızda da reflü skoru ≥ 7
olan bebekler reflü açısından anlamlı kabul edilmiş ve Konjenital kalp hastalığı tanısı
olan hastalar için bu oran %26,6; kontrol grubunda ise %23,5 olarak saptanmıştır, her
iki grup arasında anlamlı bir fark saptanmamıştır (p=0,62).
Özellikle sol-sağ şantlı ve siyanotik hastalarda daha belirgin olmak üzere
kardiyak lezyon tipinin KKH’da büyüme gelişmeyi etkilediğini gösteren yayınlar
mevcuttur. (125,127). Çil ve ark. 130 Konjenital kalp hastası ile yaptığı malnütrisyon ile
alakalı çalışmada, özellikle siyanotik hasta ve sol-sağ şantlı hasta grubunda belirgin
olmak üzere, KKH 'da ağırlık ve boy ölçümlerinde normal çocuklara göre oldukça geri
kaldığını belirtmiştir (138). Bizim çalışmamızda, KKH ve kontrol grubundaki
hastaların persentil değerlerinin GÖRH ile olan ilişkisi incelendiğinde, konjenital kalp
hastalığı olan grupta 13 hastanın (%10,3), kontrol grubunda ise 2 hastanın (%10,5) <3p
değerinin altında olduğu bulundu. 3-90p aralığında KKH olan grupta 26 hastanın
(%89,7), sağlıklı grupta ise 17 hastanın (%89,5) 3-90p aralığında olduğunu bulduk
(p=1,0). İki grup arasında istatiksel olarak anlamlı bir fark bulunmadı.
Yaş ile reflü arasındaki ilişki, yapılan çalışmalarla ortaya çıkarılmış ve reflünün,
yaşamın ilk aylarında semptom verdiği, yaklaşık 4.ayda pik yaptığını belirtilmiştir.
Reflüsü olan olguların 12. aylıktan itibaren azaldığı ve 18-24 ay arası dönemde ise
neredeyse tamamının geçtiği bildirilmektedir (130, 132, 134). Çalışmamızda 4 aylık
olan 6 KKH hastasında (%20,7), kontrol grubunda ise 5 hastada (%26,3) GÖRH
saptandı. Bizim çalışmamızda reflünün en fazla görüldüğü yaş, literatürle benzer şekilde
her iki grupta da 4 aylık dönemde saptandı. (p>0,05). Kontrol ve KKH olan grupta
86
benzer şekilde, bir yaşına doğru gidildiğinde GÖRH oranın azaldığı, literatürle benzer
şekilde bizim çalışmamızda da kaydedildi. İki grup arasında anlamlı fark bulunamadı.
GÖRH ile cinsiyet arasındaki ilişki ile alakalı, erişkin çalışmaları daha fazladır
ve bu çalışmalarda gastroenterolojik patolojilerin daha çok erkeklerde görüldüğünü
bulmuştur (99). Vandenplas ve arkadaşlarının 2500 hasta üzerinde yaptıkları çalışmada,
erkek/kız oranı 1,3 / 1 olarak saptanmış olup, istatistiksel olarak kız erkek cinsiyet
arasında anlamlı fark bulunamamıştır (74). Çalışmamızda KKH olan grupta 13 erkek
(%44,8) ve 16 kız (%55,2)’ da reflü skorunun ≥7 olduğu, kontrol grubunda ise 11 erkek
(%57,9) ve 8 kız (%42,1)’ da reflü skorunun ≥7 olduğu bulunmuştur. Çalışmamızda
Vandenplas ve ark. yaptığı çalışmayla benzer şekilde iki grupta da cinsiyetin GÖRH ile
ilişkisinin olmadığı görülmüştür (p=0,376). KKH alt gruplarının cinsiyet açısından
GÖRH’e olan etkisi incelendiği zaman ise, reflü skoru ≥ 7 olan olgular arasında anlamlı
sonuçlar bulundu (p=0,034). Bu sonucun GÖRH’den değil, konjenital kalp
hastalığından kaynaklı olduğunu düşündük. Ulusoy’un çalışmasında, asiyanotik KKH
olan çocukların ağırlıklı olarak 26 kız hasta (% 68,4) olduğunu bulmuştur (19).
Çalışmamızda da asiyanotik gruptaki reflü skoru ≥ 7 olan olguların kızlarda daha sık
görülmesini, bu grupta PDA, ASD gibi kızlarda daha fazla görülen konjenital kalp
hastalığının bulunması ile açıklanabilir. GÖRH’ün siyanotik KKH grubunda %85,7
oranında erkeklerde daha fazla görülmesi, literatürdeki siyanotik ve kompleks kalp
defektlerinin erkeklerde daha fazla görülmesi bilgisi ile açıklanabilir (145).
Nelson ve arkadaşlarının (132) (3 yaş - 9 yaş) 566 çocukta yaptıkları 16 merkezli
bir çalışmada kusma semptomunu ortalama %2,3 oranında saptamıştır. Gupta ve
arkadaşlarının (133) Amerika Birleşik Devletlerinde 1–3 yaş arasındaki çocuklarda
yaptıkları bir çalışmada kusma oranını %18 oranında bulmuştur. Göken ve ark. yaptığı
çalışmada (134) ise kusma semptomunu ilk 2 yaş çocuklarda % 23,9 olarak bulmuştur.
1996’da Orenstein ve arkadaşları yaptıkları anket bazlı çalışmada, GÖRH olan gruptaki
bebeklerin % 80’inde günde 1’den fazla regüjitasyon, % 51’inde günde 3’den fazla
regüjitasyon ve % 31’inde günde 5’den fazla regüjitasyon olduğu saptanmıştır (121).
Bizim çalışmamızda ise asiyanotik KKH grubunda bebeklerin %78,4 ‘ünde günde 1 den
az kusma olduğu, %9,5 ‘unda günde 1-3 kez kusma olduğu, %19’unda günde 4-6 kez
kusma olduğu, %4,8’inde ise 6 dan fazla kusma olduğu saptandı. Siyanotik KKH olan
grupta ise %66,7’sinde günde 1 den az kusma olduğu, %8‘inde günde 1-3 kez arası
kusma olduğu, %11,4’ünde 4-6 kez kusma olduğu, %2,3’ünde ise 6’dan fazla kusma
olduğu saptandı. Kontrol grubunda ise %69,1’inde günde 1 den az kusma olduğu,
87
%21‘inde günde 1-3 kez kusma olduğu, %8,6’sında 4-6 kez kusma olduğu, %1,2’sinde
ise 6’dan fazla kusma olduğu saptanmış olup 3 grup arasında anlamlı bir fark
saptanmadı.
2005 yılında Linda ve arkadaşlarının geliştirdiği yaşa göre GÖRH semptomların
sıklığı ve şiddeti ile ilgili anket soruları ile yapılan çalışmada 0-11 ay GÖRH olan
bebeklerde kontrol grubuna göre en sık semptom kusma-regüjitasyon (% 90), en az
semptom beslenme reddi (% 42) olarak bulunmuştur ( 109). Çalışmamızda KKH olan
grupta açken beslenmeyi reddetmenin 89 olguda (%81,7) hiç olmadığı, 10 olguda
(%9,2) nadir olarak olduğu, 8 olguda (%7,3) bazen olduğu ve 2 olguda (%1,8) ise sık
olduğu saptandı. Sağlıklı grupta ise 67 bebekte (%82,7) hiç olmadığı, 7 bebekte (%8,6)
nadir olarak olduğu, 4 bebekte (%4,9) bazen olduğu, 3 bebekte (%3,7) ise sık olduğu
saptandı (p=0,78). Çalışmamızda Linda ve ark. farklı olarak, herhangi bir zamandaki
beslenme reddini KKH olan grupta %18,3 (n=20), sağlıklı olan grupta ise %17,3 (n=14)
oranında saptadık. Konjenital kalp hastalığında beslenme reddinin GÖRH’de, kontrol
grubuna göre farklı olmadığı bulunmuştur.
Ağlama atakları ve huzursuzluğun kendini ifademeyen süt çocuklarında GÖRH
açısından anlamlı bir bulgu olup olmadığı yönünde birçok çalışma mevcuttur. Salvatore
ve arkadaşları (62) 200 hastayla yaptıkları, GÖRH semptomlarının 24 saat pH metre
monitorizasyon ve endoskopi ile karşılaştırdığı çalışmasında, ağlama atakları ve
huzursuzluğun GÖRH ile zayıf bir korelasyon gösterdiğini ortaya koymuştur. Ağlama
ataklarının ve huzursuzluğun reflü atakları ile ilgili olduğunu destekleyen nadir
çalışmalardan biri Feranchack (131)’nın 10 hastayı, 24 saat pH metre monitorizasyonu
ve video görüntüleri ile takip ettikleri çalışmadır. Bu çalışmada ağlama atakları ve
huzursuzluğun reflü atakları ile ilişkisi tespit edilmiştir. Orenstein ve arkadaşlarının
1996 yaptığı çalışmada beslenme sırasındaki huzursuzluk oranı % 66 olarak
bulunmuştur. Çalışmamızda bir önceki haftaya göre kıyasla, ağlama ve huzursuzluk
oranlarına bakıldığında, KKH olan grupta 48 (%43,5) bebekte herhangi bir zamanda
olduğu; asiyanotik grupta 35 (%37,2) bebekte, siyanotik grupta 10 (%71,4) bebekte ve
kontrol grubunda ise 31 (%38,3) bebekte olduğunu bulduk (p=0,36). Bebeklerdeki
beslenirken veya beslenmeden 1 saat sonraki huzursuzluk ve ağlama oranlarında, KKH
ve kontrol grubu arasında istatiksel olarak fark bulamasak da, siyanotik grupta ağlama
ve huzursuzluk oranlarının daha fazla olduğunu bulduk.
GÖRH’e sekonder olarak gelişen eroziv özofajit durumlarının hıçkırık ile ilişkili
olduğu ve tedavi edildiğinde mevcut şikayetlerin gerilediği bilinmektedir. Aşırı hıçkırık
88
ataklarında, diyafragma kasılmalarından ötürü gastrik basıncın artması ve negatif
özofageal basınçla birlikte alt özofageal sfinkter basıncının azalmasının, GÖRH
şikayetlerini artırdığı bilinen bir durumdur (129). 1992’de Orenstein’in yaptığı
çalışmada (105) GÖRH’ü olan bebeklerin % 28’inde aşırı hıçkırık; 1996 yılında yaptığı
çalışmada ise (121) reflü grubu bebeklerin % 38’inde hıçkırık saptamıştır.
Çalışmamızda, herhangi bir dönemde olan hıçkırık oranlarını, KKH olan grupta %46,8
(n=51), sağlıklı olan grupta ise %53,1 (n=43) oranında tespit ettik (p=0,394). Konjenital
kalp hastalığında hıçkırığın kontrol grubuna göre, farklılığı tespit edilememiştir.
Özofajit, persiste eden asit reflüsü olan hastalarda gelişen bir komplikasyondur
ve bebeklerde anormal postür alma durumuna sebep olur. Reflü süresince görülen
anormal hareketlerin, hava yollarını reflüden korumak veya asit reflünün neden olduğu
karın ağrılarını azaltmayı amaçlayan mekanizmanın sonucu olduğu bilinmektedir.
Frankel ve ark. yaptığı çalışmada, Sandifer sendromlu olgulardaki anormal postürün
özofagustaki klirensi arttırmayı amaçlayan bir koruma mekanizması olduğu
belirtilmiştir (128). 1996’da Orenstein’in yaptığı çalışmasında reflü grubu bebeklerin %
60’ında kendini geriye atma postürü olduğu görülmüştür (121). Bizim çalışmamızda
sağlıklı bebeklerde %14,7 (n=15) oranında başını arkaya atma oranı görülürken, bu oran
KKH olan grupta ise %18,5 (n=16) olarak saptandı (p=0,59). KKH alt gruplarında ise
bir hafta içindeki beslenme sırasında başı geriye atma postürünün, asiyanotik grupta 11
hastada (%12,6), siyanotik grupta ise 4 hastada (%23,8) olduğu görüldü. Beslenme
sırasında başı arkaya atma postüründe, siyanotik KKH grup lehine anlamlı fark saptandı.
(p=0,046).
Animasahun ve ark. yaptığı Nijerya bölgesindeki yaptığı çalışmada, siyanotik
KKH’nın saptanması ve kardiyak hastalıkları araştırma açısından en yaygın bulgunun
siyanoz olduğunu belirtmiştir (122). Bizim çalışmamızda solunum durması veya varlığı
sorgulanmış ve kontrol grubunda %1,2 (n=1), asiyanotik grupta %6,3 (n=4), siyanotik
KKH olan grupta, siyanoz bulgusu %28,6 (n=6) olarak, siyanotik grup lehine
(p<0,0001) saptanmıştır. Bu bulgunun siyanotik kalp hastalığı lehine sonuç vermesi,
gastroözofageal reflü hastalığındaki komponenti olmasından ziyade, konjenital kalp
hastalığın bir semptomu olmasına bağlandı.
Bebeklik döneminde artmış olan bazal metabolizma hızı, iştahsızlık ve kardiyak
lezyon tipinin, konjenital kalp hastalığında büyüme gelişimi etkilediğini gösteren
çalışmalar mevcuttur (125,126, 136). Bu etkileşimin GÖRH kaynaklı bir temel üzerinde
olabileceği düşüncesiyle, çalışmamızda konjenital kalp hastalığındaki tanıların GÖRH
89
ile olan ilişkisine baktık. Reflü skoru ≥ 7 olan konjenital kalp hastalığı olan grup
içerisindeki olguların tanılara göre dağılımlarına bakıldığında, sekundum ASD’si olan
hastaların 6 tanesinde (%27,3), PDA’sı olan hastaların 2 tanesinde (%40), Pulmoner
Stenozu olan hastaların 3 tanesinde (%20), Fallot Tetrolojisi olan hastaların 2 tanesinde
(%40) GÖRH saptadık (p=0,424). Konjenital kalp hastalığı tanılarının GÖRH
üzerindeki istatiksel olarak anlamlı sonuçlar bulamamıza rağmen, siyanotik ve
asiyanotik gruplara göre dağılımlarına baktığımızda asiyanotik KKH’lı olguların 22
tanesinin (%23,2) reflü skorunun ≥ 7 olduğu, siyanotik KKH’lı grupta ise 7 hastanın
(%50) reflü skorunun ≥ 7 olduğunu bulduk. KKH’lı olguların yapısal anomalisi ile
GÖRH arasında anlamlı bir ilişki siyanotik kalp hastalığı olan grup lehine saptanmıştır
(p=0,034)
Jung ve arkadaşlarının (65) çalışmasında fizyolojik GÖR ilk bir yaşında % 40 –
60 arasında rapor edilmiştir. Nelson ve arkadaşlarının 155 vaka ile yaptıkları
çalışmalarında süt çocuklarında ve kusma ilk 4 ayda % 67 gibi yüksek oranda
saptanmıştır. Takip eden aylarda ise bu oranın %21’e düştüğü ve fizyoloji reflü
açısından anlamlı olduğu belirtilmektedir (134). Bizim çalışmamızda da, 4 aylık sağlıklı
ve KKH’lı olgularda farklı sıklıklarda olan kusma semptom oranı % 66,7 ve % 42,3
olarak bulundu. Tüm aylar için oran % 19,2 ve % 24 idi. Bu iki çalışmadaki yüksek
semptom oranları hastalık ile beraber fizyolojik reflünün de değerlendirilmesi sebebiyle
olabilir. Ayrıca yaş büyüdükçe kusmanın yüksek oranda azalması reflü karşıtı
mekanizmaların gelişmesi ile açıklanabilir. Jung ve ark. yaptığı çalışmayla benzer
şekilde GÖRH olan KKH grubundaki hastaların, takiplerinde bulgularının ve reflü
puanlarının azalmasını fizyolojik reflü tanısı ile açıklayabiliriz.
KKH da reflü skorunu artıran durumlar (yaş, cinsiyet, persentil değeri, KKH
yapısal anomali tipi) lojistik regresyon analizi ile değerlendirildiği zaman, persentil
değeri, yaş ve cinsiyet faktörlerinin konjenital kalp hastalığında GÖRH’ü etkilemediğini
tespit ettik. Bununla birlikte KKH’da yapısal anomalinin reflüyü etkilediğini, siyanotik
pulmoner kan akımı artmış olan hastaların asiyanotik sol-sağ şantlı hastalara göre 3,93
kat daha fazla reflü riskine sahip olduğunu bulduk (OR: 3,727, 95%CI: 1,016-19,169,
p=0,035). Reflü skorunu değiştiren faktörler açısından, yapısal anomali bir risk faktörü
olduğu bulundu.
Tekrarlayan komplikasyonsuz rejütirasyonları olan bebeklerde, büyümeyi
etkilemeyen, eforsuz ve ağrısız olan fizyolojik reflü tanısı koymak oldukça önemlidir.
Bundan dolayı, çocuk doktorları fizyolojik reflüyü göz önünde bulundurarak fizyolojik
90
reflüde minimum test ve kapsayıcı yönetim üzerinde odaklanmalıdır (135). Özellikle
"mutlu başarı" olarak adlandırılan ilaçların aşırı kullanımı, tüm pediatrist hekimler
tarafından kaçınılması gereken bir husustur. Bunun yerine, pediyatristlerin GÖR’ü
teşhis etmesi ve aileleler ile iltişim kurarak, ebeveyn eğitimi ve rehberlik eğitimi
vermesi tercih edilmesi gereken bir yöntemdir. Bu yöntemle birlikte yüksek masrafların,
gereksiz tetkik ve işlemlerin ve en önemlisi, hastaya verilecek zararların önüne geçilmiş
olur. Bizim çalışmamızda 0-12 ay arasındaki KKH ve sağlıklı bebek grubunun GÖRH
açısından karşılaştırılmasında anlamlı bir fark bulunamadı. KKH olan gruptaki iki aylık
izlem süresinde uygulanan ilk anketteki puanlamada ortalama puanın 11,95 ± 0,9
olduğu, minumum değerin 7 maksimum değerin ise 23 puan olduğu tespit edildi. İkinci
değerlendirmede ortalama puanın 5,3 ± 0,48 olduğu, minumum değerin 1 maksimum
değerin ise 9 olduğunu (p=0,03) tespit ettik. Bulduğumuz sonuçlar fizyolojik reflü
açısından anlamlı kabul edildi.
Çalışmamız bebeklik döneminde konjenital kalp hastalığı olan hastalarda
gastroözefageal reflü hastalığının araştırması ile ilgili az sayıdaki çalışmadan birisi olup,
anket bazlı çalışmada literatürdeki tek araştırmadır. Araştırmamızda anket metodu
kullanarak, invaziv bir işlem uygulamadan, aileler ile koopere bir şekilde çalışmış ve
ailelere GÖRH açısından bilgi ve eğitim vermiş olmamız hastaların ağırlık, persentil ve
reflü skorlarını takip etmemiz önemli olmakla birlikte, literatürdeki çalışmalara göre
daha az sayıda hastamızın olması en önemli eksikliklerimizden birisi olmuştur. Ayrıca
çalışmamızda kullandığımız anketeki bazı soruların yanıtlarının GÖRH de rastlanılan,
aynı zamanda konjenital kalp hastalığınında görülebilecek semptomları içermesi
çalışmamızdaki diğer bir engelleyici unsur olmuştur.
Sonuç olarak KKH ve GÖRH arasındaki ilişkili ile alakalı olarak gelişmiş ve
gelişmekte olan ülkelerde birçok çalışmada araştırılmıştır (123, 125, 126). Konjenital
kalp hastalığı olan bebeklerde büyüme geriliği ve malnütrisyona sebep olan faktörlerden
biri olan GÖRH’e dikkat çekmek ve ailelerin bu konuyla alakalı olarak bilinçlendirilip
eğitilmesi gerekmektedir. Ülkemizin sosyoekonomik durumu ve geleneksel beslenme
özellikleri de dikkate alındığında gözden kaçırılabilen bir patoloji olan gastroözefageal
reflü hastalığını tespit amacıyla, daha çok ailelerin memnun olacağı ve hastaların daha
az invazif yöntemlere maruz kalacağı anketlerin kullanılması gerekmektedir.
Ülkemizinin demografik özellikleri, ailelerin eğitim seviyeleri ve anket sorularınının
aileler tarafından anlaşılabilecek durumda olması koşuluyla, anketlerin geliştirilip revize
91
edilmesi ve anketlerin kullanımının pediatristlere ve aile hekimlerine yönelik olacak
şekilde öğretilip, onlar tarafından kullanılması gerektiği ortaya çıkmıştır.
92
6. SONUÇLAR
1. Çalışmaya dahil edilen KKH ve kontrol grubunun demografik özellikleri
incelendiğinde sağlıklı bebek grubunda ortalama vücut ağırlığı 6,90 kg, ± 2,0
olarak, KKH grubunda ise 6,1 kg, ± 1,7 olarak saptandı kontrol grubuna göre
kilosunun daha düşük olduğu saptandı (p=0,02).
2. Siyanotik ve asiyanotik hasta grubunda reflü skoru ≥ 7 hastaların cinsiyet
açısından dağılımları incelendiği zaman, siyanotik hasta grubunda 6 hastanın
(%85,7) erkek, 1 hastanın (%14,3) kız olduğu, asiyanotik hasta grubunda ise 7
hastanın (%31,8) erkek, 15 hastanın (%68,2) kız olduğu bulunmuştur.
3. Reflü skoru ≥ 7 eşik olarak alındığında konjenital kalp hastalığı tanısı olan
hastalar için reflü oranı %26,6; kontrol grubunda ise %23,5 olarak saptandı.
4. Konjenital kalp hastalığı tanısının, GÖRH’e olan etkisi bulunamadı.
5. Çalışmamızda, 4 aylık sağlıklı ve KKH’lı olgularda farklı sıklıklarda olan
kusma semptom oranı % 66,7 ve % 42,3 olarak bulundu. Tüm aylar için oran %
19,2 ve % 24 olarak saptandı.
6. Çalışmamızda, herhangi bir dönemde olan hıçkırık oranlarının, KKH olan
grupta %46,8 (n=51), sağlıklı olan grupta ise %53,1 (n=43) oranında tespit
ettik. İki grupta da en sık semptomun hıçkırık olduğu saptanmış olup, hıçkırık
semptomunun GÖRH üzerinde etkisi saptanmadı.
7. KKH olan grupta solunum durması ve/veya morarma semptomunun %9,2
(n=10), sağlıklı bebek grubunda %1,2 (n=1) olduğu ve KKH grubunda daha sık
olduğu bulundu (p=0,02).
8. KKH’lı hastaların yapısal anomalisi ile GÖRH arasındaki ilişki incelendiğinde,
asiyanotik KKH’lı olguların 22 tanesinin (%23,2) reflü skorunun ≥ 7 olduğu,
siyanotik KKH’lı grupta ise 7 hastanın (%50) reflü skorunun ≥ 7 olduğunu
bulduk. KKH’lı olguların yapısal anomalisi ile GÖRH arasında anlamlı bir
ilişki siyanotik kalp hastalığı olan grup lehine saptandı (p=0,034).
9. KKH ve kontrol grubunda GÖRH görülme yaşının her iki grupta 4 aylık
dönemde en sık olduğu saptandı. İki grupta da yaş faktörünün GÖRH
üzerindeki etkisi açısından anlamlı fark saptanmadı (p=0,302).
10. Herhangi bir zamandaki beslenme reddi oranı KKH olan grupta %28,3 (n=38),
sağlıklı olan grupta ise %27,3 (n=14) oranında saptandı. Konjenital kalp
93
hastalığında açken beslenme reddinin, kontrol grubundan farklı olmadığı
bulunmuştur.
11. Solunum durması ve/veya morarma kontrol grubunda %1,2 (n=1), asiyanotik
grupta %4,5 (n=4), siyanotik KKH olan grupta %28,6 (n=6) olarak, siyanotik
KKH olan grup lehine (p<0,0001) olarak saptanmıştır. Bu bulgunun siyanotik
kalp hastlığı lehine sonuç vermesi, gastroözefageal reflüden ziyade, konjenital
kalp hastalığına bağlandı.
12. KKH’da yapısal anomalinin reflüyü etkilediğini, siyanotik pulmoner kan akımı
artmış olan hastaların asiyanotik sol-sağ şantlı hastalara göre 3,93 kat daha fazla
reflü riskine sahip olduğu bulundu (p=0,037). Reflü skorunu değiştiren faktörler
açısından konjenital kalp hastalığının yapısal anomalisi, bir risk faktörü olarak
saptandı. Ancak bu da kalp hastalığının kendi semptomu olarak yorumlandı.
13. Çalışmamızda I-GERQ-R anketinin reflüye yönelik olarak tasarlanmış olan
sorularının özellikle siyanotik konjenital kalp hastalıklarının semptomlarını da
içeriyor olması, KKH olan grupta bu anketin kullanılmasını çekinceli kılmıştır.
KKH’lı olgular için modifiye anketlere ihtiyaç olduğunu göstermiştir.
94
KAYNAKLAR
1. Candan İ, Oral D.Kardiyoloji. Ankara: Antıp AŞ-Baran ofset, 2002:1065–84.
2. Botto LD and Correa A, Decreasing the burden of congenital heart anomalies:
an epidemiologic evaluation of risk factors and survival. Prog Pediatr Cardiol
18 (2003), pp. 111–121.
3. Flanagan MF, Yeager SB, Weindling SN. Cardiac disease. In: Avery BG,
Fletcher MA, MacDonald MG (eds). Neonatology Pathophysiology &
Management of the Newborn (5th ed). Philadelphia: Lippincott,
Williams&Wilkins, 1999:577–596.
4. Goel M, Shome DK, Singh ZN, Bhattachariee J, Khalil A. Haemostatic
changes in children with cyanotic and acyanotic congenital heart disease.
İndian Heart J 2000;52(5):559 – 63.
5. Tempe DK, Virmani S. Coagulation abnormalities in patients with cyanotic
congenital heart disease. Journal of Cardiothoracic and Vascular Anesthesia.
2002; 6:pp.752-765.
6. GüvenH, Rahmi Bakiler A, Kozan M, Aydınlıoğlu H., Helvacı M, Dorak
C.Yenidoğan servislerinde konjenital kalp hastalıkları. Çocuk Sağlığı ve Hast.
Derg 2006;49:008-011
7. Tanman B, Cantez T, Dindar A. Doğumsal kalp hastalıkları. Neyzi O, Ertuğrul
T (Editörler) Pediatri. İstanbul: Nobel Tıp Kitabevleri 2002:pp.947-73.
8. Ferencz C,Rubin JD, McCarter RJ, et al. Congenital heart disease: prevalence
at livebirth. The Baltimore- Washington Bebek Study. Am J Epidemiol
1985;121:31–36.
9. Bernstein D. Congenital heart disease. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson
HB (Eds.). Nelson textbook of pediatrics. 17th ed. United States of
America:Saunders; 2004:1499-1554.
10. Gürkan B. Konjenital kalp hastalıklarının değerlendirilmesi. In: Yurdakök M,
Erdem G (eds). Türk Neonatoloji Derneği Neonatoloji Kitabı.1. baskı. Ankara.
2004:503-512.
11. Neill C, Pierpont M, Moller J(editors). Congenital cardiac malformations and
syndromes. The genetics of cardiovascular disease. (1st edition). Martinus
Nijhoff, Boston. 1987:95-112.
95
12. Levy A, Matok I, Gorodischer R, Sherf M et al. Bias toward the null
hypothesis in pregnancy drug studies that do not include data on medical
terminations of pregnancy: the folic acid antagonists. J Clin Pharmacol. 2012
Jan;52:78-83
13. Interrante JD, Ailes EC, Lind JN et al. Risk comparison for prenatal use of
analgesics and selected birth defects, National Birth Defects Prevention Study
1997-2011. Ann Epidemiol. 2017:645-653
14. Perspectives in Pediatric Cardiology. Vol 4. Epidemiology of congenital heart
disese: the Baltimore-Washington Bebek Study, 1981–1989. Mount Kisco, NY:
Futura, 1993.
15. Levy HL, Guldberg P, Guttler F, Hanley WB, Matalon R and Rouse BM,
Congenital heart disease in maternal phenylketonuria: report from the maternal
PKU collaborative study. Pediatr Res (2001), pp. 636–642.
16. Yang HL, Chen YC, Mao HC, et al. Effect of a systematic discharge nursing
plan on mothers' knowledge and confidence in caring for infants with
congenital heart disease at home. J Formos Med Assoc. 2004;103(1)
17. Demirağ MK, Keçeligil HT. Fallot tetralojisi ve cerrahi tedavisi. Türkiye
Klinikleri J Pediatr Sci 2006;(12):51-58.
18. Heper C, Heper Y, Moğol E. Kardiyoloji 2000. 1. baskı. İstanbul: Alfa
yayınları, 2000:75-110.
19. Ulusoy S, Siyanotik ve asiyanotik konjenital kalp hastalığı olan çocuklarda
hemostatik değişiklikler. Uzmanlık Tezi. T.C. Sağlık Bakanlığı Haseki Eğitim
ve Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul 2008
20. Cil E. Cocukluk cağında ″ telekardiyografik değerlendirme ″ Güncel Pediatri
2003;1:42-49.
21. Moss and Adams: Graham TP, Gutgesell HP. Ventricular septal defect. In:
Emmanouilides G, Riemenschneider TA, Allen HD, Gutgesell HP (eds). Heart
disease in infants, children, and adolescents. 5nd ed. Vol I. Baltimore:
Williams & Wilkins, 1995:724-746.
22. Celebi A, Yalcın Y, Erdem A, Zeybek C, Polat TB, Akdeniz C. Normal
ventriküler septumlu pulmoner atrezinin üç olguda farklı teknik ve
yaklaşımlarla transkateter tedavisi. Turk Kardiyol Dern Ars 2006;34:432-438.
23. Acıkel U, Erdal C. Trikuspit atrezisi, cerrahi tedavi seçenekleri ve fontan
dolaşımı. Turkiye Klinikleri J Pediatr Sci 2006;2(12):59-63.
96
24. Rosenthal A, Dick II M. Tricuspid atresia. In: Emmanouilides G,
Riemenschneider TA, Allen HD, Gutgesell HP (eds). Moss and Adams; Heart
Disease in Infants, Children, and Adolescent (5th ed) Vol I. Baltimore:
Williams and Wilkins, 1995:p.902-919.
25. Candan i, Oral D. Kardiyoloji. Ankara: Antep AS-Baran ofset, 2002:1065–84.
205034
26. Markov D, Ivanov S, Diavolov V. Transposition of the great arteries--
difficulties in prenatal diagnosis. Akush Ginekol (Sofiia). 2008;4:62-6.
27. Aydemir NA, Guven MA, Bakır I, Enc Y, Bilal MS. Büyük arterlerin
transpozisyonunda prenatal tanının onemi. Perinatoloji Derg 2007;15:68-72.
28. Neches WH, Park SC, Ettedgut JA. Transposition of the great arteries.
in:Garson A, Bricker JT, Fisher DJ, Neish SR (eds). The Science and Practice
of Pediatric Cardiology (2nd ed) Baltimore: Williams and Wilkins, 1998:1463-
1503.
29. Rosenzweig EB, Gersony WM, Barst RJ. Eisenmenger syndrome in ventricular
septal defect patients. Progress in Pediatric Cardiology 2001;14:175-80.
30. Park MK. Pediatric cardiology for practitioners. 3nd ed. St. Louis: Mosby,
1996: 131-245.
31. Vanderlaan RD, Caldarone CA. Surgical Approaches to Total Anomalous
Pulmonary Venous Connection. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card
Surg Annu. 2018;21:83-91
32. Drinkwater DC, D’Agostino HJ. Anomalous pulmonary and systemic venous
connection. In: Glenn’s Thoracic and Cardiovascular Surgery. Sixth edition.
Appleton & Lange A Simon & Schuster Company Connecticut USA
1996:1105-1114.
33. Magalhães SP, Moreno N, Loureiro M, et al. Anomalous pulmonary venous
connection: An underestimated entity. Rev Port Cardiol. 2016;35:697
34. Krabill KA, Lucas RV. Abnormal pulmonary venous connections. In:
Emmanouilides G, Riemenschneider TA, Allen HD, Gutgesell HP (eds). Moss
and Adams; Heart disease in infants, children, and adolescents. 5nd ed. Vol I.
Baltimore: Williams & Wilkins, 1995:839-874.
35. Fuster V, Alexander RW, O’rourke RA. (ceviri: AN Dursun, AM Esen).
Hurst’s The Heart. 10th ed. Istanbul:2002:1846-1906.
97
36. Outcomes of Truncus Arteriosus Repair in Children: 35 Years of Experience
From a Single Institution. Naimo PS, Fricke TA, Yong MS, d'Udekem Y,
Kelly A, Radford DJ, Bullock A, Weintraub RG, Brizard CP, Konstantinov IE.
Semin Thorac Cardiovasc Surg. 2016 Summer; 28(2):500-511.
37. Long-term Outcomes after Truncus Arteriosus Repair: A Single-center
Experience for More than 40 Years.Asagai S, Inai K, Shinohara T, Tomimatsu
H, Ishii T, Sugiyama H, Park IS, Nagashima M, Nakanishi T.Congenit Heart
Dis. 2016;11:672-677.
38. Belgi A, Kardelen F, Kabukcu M, Sancaktar O. Opere edilmeden erişkin yaşa
ulaşan tek ventrikül olgusu. Ana Kar Der 2002;2:70-72
39. Long-term use of left ventricular assist devices: a report on clinical
outcomes.Raju S, MacIver J, Foroutan F, Alba C, Billia F, Rao V.Can J Surg.
2017 Aug;60(4):236-246.
40. Marrone C, Ferrero P, Uricchio N, et al. The unnatural history of failing
univentricular hearts: outcomes up to 25 years after heart transplantation.
Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2017;25:892-897
41. Management of Tricuspid Regurgitation in Patients With Hypoplastic Left
Heart Syndrome.Pigula FA, Mettler B.Semin Thorac Cardiovasc Surg.
2017;2964-69
42. Erkonen GE, Hanfland RA. Hypoplastic Left Heart Syndrome: The Case
Against Palliative Surgery. Am J Bioeth. 2017;17:71-72.
43. Morbidities associated with patent ductus arteriosus in preterm infants.
Nationwide cohort study. Härkin P, Marttila R, Pokka T, Saarela T, Hallman
M. J. Matern Fetal Neonatal Med. 2017;11:1-8.
44. Gupta A, Kothari SS. Operable patent ductus arteriosus even with differential
cyanosis: a case of patent ductus arteriosus and mitral stenosis. Cardiol Young.
2017; 27: 1-4
45. Arlettaz R.Echocardiographic Evaluation of Patent Ductus Arteriosus in
Preterm Bebeks. Front Pediatr. 2017;21;5:147
46. Cil E. Yenidoğan ve prematürelerde patent duktus arteriyozus. Güncel Pediatri
2006; 3: 69-71
47. Saylam GS. Ventrikuler septal defektlerde ekokardiyografik değerlendirme.
Türk Kardiyol Dern Ars 2006; 34: 110-125
98
48. Gumbiner CH, Takao A. Ventricular septal defect. In: Garson A, Brıcker JT,
Fisher DJ, Neish SR (eds.). The science and practice of pediatric cardiology.
2nd ed. Vol I. Baltimore: Williams & Wilkins, 1998: 1119-41.
49. Moss and Adams: Graham TP, Gutgesell HP. Ventricular septal defect. In:
Emmanouilides G, Riemenschneider TA, Allen HD, Gutgesell HP (eds). Heart
disease in infants, children, and adolescents. 5nd ed. Vol I. Baltimore:
Williams & Wilkins, 1995:724-746.
50. Waqar T, Rizvi MFA, Baig AR. Doubly committed Subarterial Ventricular
Septal defect repair: An experience of 51 cases. Pak J Med Sci. 2017;33:1112-
1116
51. Gersony WM, Hayes CJ. Bacterial endocarditis in patients with pulmonary
stenosis, aortic stenosis or ventricular septal defect. Circulation 1977; 56: 184-
187.
52. Mutlu H, Kucukoğlu S, Yiğit Z, Küçükoğlu H, Okcun B, Bavcic A ve ark.
İnmede risk faktorü olarak foramen ovale açıklığı. 1998; 26: 0-0.
53. Porter CJ, Feldt RH, Edwards WD, Seward JB, Schaff HV. Atrial septal
defects. In: Emmanouilides G, Riemenschneider TA, Allen HD, Gutgesell HP
(eds). Moss and Adams; Heart disease in bebeks, children, and adolescents.
5nd ed. Vol I. Baltimore Williams & Wilkins, 1995:687-703.
54. Feldt RH, Porter CJ, Edwards WD, Puga FJ, Seward JB. Atrioventricular
septal defects. In: Emmanouilides G, Riemenschneider TA, Allen HD,
Gutgesell HP (eds). Moss and Adams; Heart disease in infants, children, and
adolescents. 5nd ed. Vol I Baltimore Williams & Wilkins, 1995:704-724.
55. Latson LA: Aortic stenosis: Valvar, supravalvar and fibromuscular subvalvar.
In: Garson A, Bricker JT, Fisher DJ, Neish SR (eds). The Science and Practice
of Pediatric Cardiology (2nd ed) Vol I. Baltimore: Williams and Wilkins,
1998:p.1257- 1277.
56. Ethical considerations of transparency, informed consent, and nudging in a
patient with paediatric aortic stenosis and symptomatic left ventricular
endocardial fibroelastosis. Mavroudis CD, Cook T, Jacobs JP, Mavroudis C.
Cardiol Young. 2016;26:1573-158
99
57. Risk of Pregnancy in Moderate and Severe Aortic Stenosis: From the
Multinational ROPAC Registry.Orwat S, Diller GP, van Hagen IM, Schmidt R,
Tobler D, Greutmann M, Jonkaitiene R, Elnagar A, Johnson MR, Hall R,
Roos-Hesselink JW, Baumgartner H; ROPAC Investigators.J Am Coll Cardiol.
2016;68:1727-1737.
58. Bejiqi R, Bejiqi H, Retkoceri R . Echocardiography as a Predicting Method in
Diagnosis, Evaluation and Assessment of Children with Subvalvar Aortic
Stenosis.Open Access Maced J Med Sci. 2016;15:4(1):74-8
59. Law MA, Bhimji SS. Aortic, Coarctation. Treasure Island (FL): Stat. Pearls
[Internet].; 2017.
60. Dijkema EJ, Leiner T, Grotenhuis HB. Diagnosis, imaging and clinical
management of aortic coarctation. Heart. 2017;103:1148-1155.
61. Boris JR. Primary-care management of patients with coarctation of the aorta.
Cardiol Young. 2016;26:1537-1542.
62. Dogan OF, Demircin M, Ozkutlu S, Pasaoglu. Surgical management of infants
with isolated supravalvular pulmonary stenosis: case reports. I. Heart Surg
Forum. 2006;9(4)
63. A management strategy for mild valvar pulmonary stenosis.Drossner DM,
Mahle WT. Pediatr Cardiol. 2008;29:649-52.
64. Lee ML, Peng JW, Tu GJ, et al. Major determinants and long-term outcomes
of successful balloon dilatation for the pediatric patients with isolated native
valvular pulmonary stenosis: a 10-year institutional experience. Yonsei Med
J. 2008;49:416-21
65. Jung AD. Gastroesophageal reflux in infants and children. Am Fam Physician
2001; 64: 1853-60.
66. Mousa H, Hassan M.Gastroesophageal Reflux Disease.Pediatr Clin North Am.
2017;64:487-505.
67. Mehta P, Furuta GT, Brennan T, et al. Nutritional State and Feeding Behaviors
of Children With Eosinophilic Esophagitis and Gastroesophageal Reflux
Disease. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. Publish Ahead
of Print:2017
68. Davidson GP, Omari TI. Reflux in children. Bailliere’s Clin Gastroenterol
2000; 14: 839-55.
100
69. Singendonk MMJ, Tabbers MM, Benninga MA. Pediatric Gastroesophageal
Reflux Disease: Systematic Review on Prognosis and Prognostic Factors. J
Pediatr Gastroenterol Nutr. 2018;66:239-243.
70. Hu FZ, Preston RA, Post JC, White GJ, Kikuchi LW, Wang X, et al: Mapping
of a gene for severe pediatric gastroesophageal reflux to chromosome 13 q14.
Jama 2000;284: 325-334.
71. Orenstein SR, Shalaby TM, Finch R, et al. Autosomal dominant infantile
gastroesophageal reflux disease: exclusion of a 13q14 locus in five well
characterized families. Am J Gastroenterol 2002;97:2725-232..
72. Ristic N, Milovanovic I, Radusinovic M. The comparative analyses of different
diagnostic approaches in detection of gastroesophageal reflux disease in
children. PLoS One. 2017;12(11):e0187081.
73. Ghezzi M, Silvestri M, Guida E. Acid and weakly acid gastroesophageal
refluxes and type of respiratory symptoms in children. Respir Med.
2011;105:972-8.
74. 6. Rosen R, Vandenplas Y, Singendonk M, et al. Pediatric Gastroesophageal
Reflux Clinical Practice Guidelines: Joint Recommendations of the North
American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition
(NASPGHAN) and the European Society for Pediatric Gastroenterology,
Hepatology, and Nutrition (ESPGHAN). J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2018
Jan 25. doi: 10.1097
75. Holloway RH. The anti-reflux barrier and mechanisms of gastrooesophageal
reflux. Bailliere’s Clin Gastroenterol 2000; 14: 681-699.
76. Papachrisanthou MM, Davis RL. Clinical Practice Guidelines for the
Management of Gastroesophageal Reflux and Gastroesophageal Reflux
Disease: Birth to 1 Year of Age. J Pediatr Health Care. 2015;29(6):558-64.
77. Salvia G, De Vizia B, Manguso F. Effect of intragastric volume and osmolality
on mechanisms of gastroesophageal reflux in children with gastroesophageal
reflux disease. Am J Gastroenterol. 2001;96:1725-32.
78. Pensabene L, Miele E, Del Giudice E, Strisciuglio C, Staiano A. Mechanisms
of gastroesophageal reflux in children with sequelae of birth asphyxia. Brain
Dev. 2008;30(9):563-71
101
79. Wu JF, Hsu WC, Tseng PH,et al. Combined multichannel intraluminal
impedance and pH monitoring assists the diagnosis of sliding hiatal hernia in
children with gastroesophageal reflux disease. J Gastroenterol.
2013;48(11):1242-8
80. Kahrilas PJ, Lin S, Chen J, Manke M. The effect of hiatus hernia on gatro-
oesophageal junction pressure. Gut 1999; 44: 476-482.
81. Gorenstein A, Cohen AJ, Cordova Z, et al. Hiatal hernia in pediatric
gastroesophageal reflux. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2001;33(5):554-7.
82. Liu JJ, Saltzman JR. Refractory gastro-oesophageal reflux disease: diagnosis
and management. Drugs. 2009;69:1935-44.
83. Hyman PE. Gastroesophageal reflux: one reason why baby won’t eat. J Pediatr
1994; 125:103-9.
84. Demir H, Ercis S, Koçak N, et al. Detection of Helicobacter pylori with stool
antigen test in children with gastresophageal reflux disease. Am J
Gastroenterol 2001; 96: 1944.
85. Fallone CA, Barkun AN, Friedman G, et al. Is Helicobacter pylori: eradication
assaciated with gastroesophageal reflux disease. Am J Gastroenterol 2000; 95:
914-20.
86. Lupu VV, Ignat A, Ciubotariu G, et al. Helicobacter pylori infection and
gastroesophageal reflux in children. Dis Esophagus. 2016;29(8):1007-1012
87. Vaezi MF, Falk GW, Peek RM, et al. CagA-positive strains of Helicobacter
pylori may protect against Barrett esophagus. Am J Gastroenterol 2000; 95:
2206-2211.
88. Gilger MA, Tolia V, Vandenplas Y. Safety and Tolerability of Esomeprazole
in Children With Gastroesophageal Reflux Disease. J Pediatr Gastroenterol
Nutr. 2015;60:S16-23
89. Barnhart DC. Gastroesophageal reflux disease in children. Semin Pediatr Surg.
2016;25(4):212-8
90. Vandenplas Y. Salvatore S. Hauser B. The diagnosis and management of
gastrooesophageal reflux in infants. Early human development 2005; 81,1011-
1024
91. El-Mahdy MA, Mansoor FA, Jadcherla SR. Pharmacological management of
gastroesophageal reflux disease in infants: current opinions. Curr Opin
Pharmacol. 2017;37:112-117
102
92. von Schoen-Angerer T, Madeleyn R, Kiene H. Improvement of Asthma and
Gastroesophageal Reflux Disease With Oral Pulvis stomachicus cum
Belladonna, a Combination of Matricaria recutita, Atropa belladonna, Bismuth,
and Antimonite: A Pediatric Case Report. Glob Adv Health Med.
2016;5(1):107-11.
93. Sigala-Robles R, Aguayo-Patrón SV, et al. Genetics, environment, and asthma
associated with celiac disease in the extended family of an affected child. Rev
Gastroenterol Mex. 2017;18. pii: S0375-0906(17)30118-0
94. 94.Tolia V, Vandenplas Y. Systematic review: the extra-oesophageal
symptoms of gastro-oesophageal reflux disease in children. Aliment Pharmacol
Ther 2009;29:258–272.
95. Button BM, Roberts S, Kotsimbos TC, et al. Gastroesophageal reflux
(symptomatic and silent): a potentially significant problem in patients with
cystic fibrosis before and after lung transplantation. J Heart Lung Transplant
2005;24:1522–1529.
96. Ramaiah RN, Stevenson M, McCallion WA. Hypopharyngeal and distal
esophageal pH monitoring in children with gastroesophageal reflux and
respiratory symptoms. J Pediatr Surg 2005;40:1557–1561.
97. Bozbas SS, Eroglu S, Ozyurek BA, Eyuboglu FO. Coronary flow reserve is
impaired in patients with obstructive sleep apnea. Ann Thorac Med.
2017;12(4):272-27.
98. Young RJ, Lyden E, Ward B, Vanderhoof JA, DiBaise JK. A retrospective,
case-control pilot study of the natural history of pediatric gastroesophageal
reflux. Dig Dis Sci. 2007;52:457-62.
99. Faubion WA, Zein NN. Gastresophageal reflux in infants and children. Mayo
Clin Proc 1998;73:166-73.
100. Sidwa F, Moore AL, Alligood E. Surgical Treatment of Extraesophageal
Manifestations of Gastroesophageal Reflux Disease. World J Surg.
2017;41(10):2566-2571.
101. Vandenplas Y, Hauser B. Extra-digestive symtoms of gastroesophageal reflux
in children. Digest Liver Dis 2000; 32: 657-9.
102. W.J. Issing, P.D. Karkos. Atypical Manestation of Gastro-oesophageal reflux. J
R Soc Med 2003; 96: 477-80
103
103. Houghton LA, Smith JA.Gastro-oesophageal reflux events: just another trigger
in chronic cough? Gut. 2017.pii: gutjnl-2017-314027.
104. Dziechciarz P, Szajewska H., Horvath A, The effect of thickened-feed
interventions on gastroesophageal reflux in bebeks: systematic review and
meta-analysis of randomized, controlled trials. Pediatrics. 2008; 122:1268-77.
105. Orenstein SR, Cohn JF, Shalaby T. Reliability and validity of an infant
gastroesophageal questionnaire. Clin Pediatr 1993;32:472–484.
106. Deal L, Gold BD, Gremse DA, Winter HS, et al. Age-specific questionnaires
distinguish GERD symptom frequency and severity in bebeks and young
children: development and initial validation. J Pediatr Gastroenterol Nutr.
2005;41:178-185.
107. Kleinman L, Revicki DA, Flood E. Validation issues in questionnaires for
diagnosis and monitoring of gastroesophageal reflux disease in children. Curr
Gastroenterol Rep. 2006;8:230-236.
108. Aydın E, Özcan R, Erdoğan E, Tekant G. Comparison of the efficiencies of
esophageal manometry, vector volume analysis and esophagus pH monitoring
in the diagnosis of gastroesophageal reflux. Turk Pediatri Ars. 2015;50(4):226-
33.
109. Rudolph CD, Mazur LJ, Liptak GS, Baker RD, Boyle JT, et al. North
American Society for Pediatric Gastroenterology and nutrition. Guidelines for
evaluation and treatment of gastroesophageal reflux in infants and children
recommendations of the North Amercan Society for Pediatric Gastroenterology
and Nutrition J.Pediatr Gastroenterol Nutr 2001; 32: S1-31
110. Rocksane C. Norton, Francisco J. Pena. Gastroesophageal reflux. J Pediatr
(Rio) 2000; 76: 218-24.
111. Cheng E, Souza RF, Spechler SJ. Eosinophilic esophagitis: interactions with
gastroesophageal reflux disease. Gastroenterol Clin North Am.
2014;43(2):243-56
112. Briganti V, Oriolo L, Calisti A. Reflux strictures of the oesophagus in children:
personal experience with preoperative dilatation followed by anterior
funduplication. Pediatr Surg Int. 2003; 19:544-7.
104
113. Sari YS, Koc O, Tunali V, Erkan E, Uzum G, Sayilgan C, Koksal G, Ugurlu S
Endolaparoscopic approach in the management of gastroesophageal reflux
disease: an experimental study in pigs. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2007;
17:639-44.
114. Working Group of the European Society of Pediatric Gastroenterology and
Nutrition. A standardized protocol for the methodology of esophageal Ph
monitoring and interpretation of the data fort he diagnosis of gastroesophageal
reflux. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1992; 14: 467-71
115. Van Herwaarden MA, Smout AJPM. Diagnosis of reflux disease. Bailliére’s
Clin Gastrenterol 2000; 14: 759-74.
116. Prachuapthunyachart S, Jarasvaraparn C, Gremse DA. Correlation of
Gastroesophageal reflux disease Assessment Symptom Questionnaire to
impedance-pH measurements in children. SAGE Open Med. 2017;12:5
117. Putnam PE, Rothenberg ME. Eosinophilic esophagitis: concepts, controversies,
and evidence. Curr Gastroenterol Rep. 2009;11:220-5.
118. 118. Costa F.J.A, Silva P.A. G, Gouveia A. C. P et al. Prevalence of pathologic
gastroesophageal reflux in regurgitant infants. J Pediatr (Rio J). 2004;80:291-
5.
119. Narayanan SK, Cohen RC, Karpelowsky JS. Patterns of reflux in
gastroesophageal reflux disease in pediatric population of New South Wales.
Dis Esophagus. 2017;30(2):1-8.
120. Tanrıverdi S. Çocuklarda gastroözofageal reflü semptom skorlaması ve
Menderes bölgesi 0-6 yaş grubu çocuklarda gastroözofageal reflü sıklığının
belirlenmesi (Turkish). Uzmanlık Tezi (Doctorate thesis). İzmir 2005.
121. Orenstein SR, Shalaby TM, Cohn JF. Reflux symptoms in 100 normal infants:
diagnostic validity of KLEINMAN, questionnaire. Clin. Pediatr 1996;35:607-
614
122. Animasahun BA, Madise-Wobo AD, Kusimo OY. Cyanotic congenital heart
diseases among Nigerian children. Cardiovasc Diagn Ther. 2017;7(4):389-396.
123. Weesner KM, Rosenthal A. Gastroesophageal reflux in association with
congenital heart disease. Clin Pediatr (Phila). 1983;22(6):424-6.
124. Costello CL, Gellatly M, Daniel J, Justo RN, Weir K. Growth Restriction in
Bebeks and Young Children with Congenital Heart Disease. Congenit Heart
Dis. 2015;10(5):447-56.
105
125. Kuwata S, Iwamoto Y, Ishido H, Taketadu M, Tamura M, Senzaki H.
Duodenal tube feeding: an alternative approach for effectively promoting
weight gain in children with gastroesophageal reflux and congenital heart
disease. Gastroenterol Res Pract. 2013;2013:181604
126. Medoff-Cooper B, Ravishankar C. Nutrition and growth in congenital heart
disease: a challenge in children. Curr Opin Cardiol. 2013;28(2):122-9.
127. Mehrızı A, Drash A. Growth disturbance in congenital heart disease. J Pediatr.
1962 Sep; 61:418-29.
128. Eric A. Frankel, Theresa M. Shalaby, Susan R. Orenstein. Sandifer Syndrome
Posturing: Relation to Abdominal Wall Contractions, Gastroesophageal
Reflux, and Fundoplication. Dig Dis Sci. 2006;51(4):635-40.
129. DelRosso L, Hoque R. A case of obstructive sleep apnea, gastroesophageal
reflux disease, and chronic hiccups: will CPAP help? J Clin Sleep Med. 2013;9
(1):92-5
130. Hyams JS, Ricci A Jr, Leichtner AM, et al. Guidelines on eosinophilic
esophagitis: evidence-based statements and recommendations for diagnosis and
management in children and adults.. United European Gastroenterol J.
2017;5(3):335-358.
131. Feranchak AP, Orenstein SR, Cohn JF. Behaviors associated with onset of
gastroesophageal reflux episodes in infant. Prospective study using split-screen
video and pH probe. Clinical Pediatrics 1994;33(11):654–62
132. Nelson SP, Chen EH, Syniar GM, Christoffel KK. Prevalence of symptoms of
gastroesophageal reflux during childhood: a pediatric practice-based survey.
Pediatric Prac Res Group Arch Pediatr Adolesc Med 2000; 154: 150–4.
133. Gupta SK, Hassal E, Chiu YL, Amer F, Heyman MB. Novel developments in
non-erosive and erosive gastroesophageal reflux disease. Dig Dis Sci, 2006; 51:
858-863.
134. Cenk göker. Bursa İlinde 2 Ay-2 Yaş Çocuklardaki Gastroözefageal Reflü
İnsidansının Belirlenmesi. Uzmanlık Tezi. Bursa 2007
135. Lightdale JR, Gremse DA. Gastroesophageal reflux: management guidance for
the pediatrician. Section on Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition.
Pediatrics. 2013; 131 (5): e1684-95
136. M. Ayşe Selimoğlu. Sağlıkta ve hastalıkta çocuk beslenmesi. İstanbul 2014.
358-363
106
137. Ergün ÇİL, Mürşide ZİNCİRCİ, Özlem M. BOSTAN. Konjenital Kalp
Hastalıklarında Malnütrisyon Prevalansı ve Bunu Etkileyen Faktörler. Turkiye
Klinikleri J Cardiol 2000;13(6):426-33.
138. Thomas EJ, Kumar R, Dasan JB, Bal C, Kabra SK, Malhotra A. Prevalence of
silent gastroesophageal reflux in association with recurrent lower respiratory
tract infections. Clin Nuc Med 2003;28:476-479
139. Gibbsons TE, Stockwell J, Kreh RP, et al. Population-based epidemiology of
gastroesophageal reflux disease in hospitalized U.S. children, abstracted
Gastroenterology 2001;120:419
140. Özkutlu S. Günal N. Türkiye’de doğumsal kalp hastalıkları prevelansı, tanıdaki
sos-yoekonomik ve kültürel problemler yeni tanı metotlarının uygulanabilirliği
çözüm-ler. Türkiye Klinikleri Kardiyoloji 2003;4(16):369-71.
141. Carrie Daymont, Ashley Neal, Aaron Prosnitz and Meryl S. Cohen. Growth in
Children With Congenital Heart Disease. Pediatrics 2013;131;s 236.
142. Black MM, Dubowitz H, Krishnakumar A, Starr RH Jr. Early intervention and
recovery among children with failure to thrive: follow-up at age 8. Pediatrics
2007; 120:59–69
143. 143. Bhoomika K, Shobini R, Chandramouli B. Cognitive development in
children with chronic protein energy malnutrition. Behav Brain Funct Biomed
Central 2008; 1–12
144. R.K. Cribbs, K.F. Heiss, M.L. Clabby and M.L. Wulkan. Gastric
fundoplication is effective in promoting weight gain in children with severe
congenital heart defects. Journal of Pediatric surgery. 2008. Vol. 43, no.2, pp.
283-289,
145. Bulut G, Ballı Ş, Atlıhan F, Meşe T, Çalkavur Ş, Olukman Ö. Yenidoğan
servisinde izlenen doğumsal kalp hastalığı olanların retrospektif
değerlendirilmesi. İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hast. Dergisi 2012;2:141-7
146. Naef N, Liamlahi R, Beck I, Bernet V, Dave H, Knirsch W, Latal B.
Developmental Profiles of Children with Congenital Heart Disease at School
Age. J Pediatr. 2017;188:75-81. 147. Leitch CA. Growth, nutrition and energy
expenditure in pediatric heart failure. Prog Pediatr Cardiol. 2000;11:195-202.
107
EKLER
Ek-1 Kontrol grubu için Düzeltilmiş İnfant Gastroözefageal Reflü Anketi
İNFANTLARDA REFLÜ ANKETİ
1-ONAM FORMU
Sayın veli;
Bu anket İnönü Üniversitesi Turgut Özal Tıp Merkezi Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı
tarafından infant (0-12 ay) çocuklarında reflü sıklığını saptamak için planlanmıştır.
Gastroözofageal reflü (GÖR) çocuklarda mide içeriğinin istemsiz olarak yemek borusuna
geçişi olarak tanımlanır. 6 aydan küçük bebeklerin %40 nda, 6-9 ayda % 40-70’inde var
olduğu düşünülmektedir. Elde edilen veriler sadece bilimsel amaçla kullanılacak olup gizli
tutulacaktır. Bu ankete katıldığınız için teşekkür ederiz.
Veli İmza Tarih: / / 2017
Veli telefon:
Hastalığın tanısı:
Hastanın yaşı: Kilo: Dosya no:
Araştırmacı: Dr. M.Semih Demirtaş Danışman: Prof. Dr. Cemşit Karakurt
Düzeltilmiş Infant Gastroesophageal Reflü Anketi
(I-GERQ-R; Author I-GERQ, Susan Orenstein, MD, © 2004, University of Pittsburgh)
108
Bebeğin birincil bakıcı tarafından doldurulacaktır. Lütfen soruların her birini dikkatli bir şekilde okuyun, sizin için en uygun cevapları vermeye çalışın ve sorularınızı atlamayın. Doğru veya yanlış cevap yoktur. 1. Geçtiğimiz hafta, 24 saatlik bir süre zarfında bebeğiniz ne sıklıkla (ağızdan çıkan herhangi
bir şey) kustu ? 1 den az 1 -3 kez 4 -6 kez 6 dan fazla
2. Geçtiğimiz hafta, genellikle tipik bir atak sırasında bebeğiniz ne kadar (ağızdan çıkan herhangi bir şey) kustu ?
kusma yok 1 yemek kaşığından az 1-2 yemek kaşığı arası 1 yemek kaşığı ile yemeğin yarısı arasını kustu. yemeğin yarısından fazlasını kustu.
3. Geçtiğimiz hafta, bebeğinizi mutsuz edecek (ağlama, huzursuzluk vs..) şekilde ne sıklıkla kusma/geri çıkarım(ağızdan çıkan herhangi bir şey) oldu?
hiç nadir bazen sık sık genelde
4. Geçtiğimiz hafta, çocuğunuz aç iken bile beslenmeyi ne sıklıkla reddetti ? hiç nadir bazen sık sık genelde
5. Geçtiğimiz hafta, bebeğiniz aç olduğu zamanda, yemeğe başladıktan sonra ne sıklıkla yemek yemeyi bıraktı ?
hiç nadir bazen sık sık genelde
6. Geçtiğimiz hafta, bebeğiniz beslenirken veya beslenmeden sonraki ilk 1 saat içinde ağladı mı?
hiç nadir bazen sık sık genelde
109
7. Geçtiğimiz hafta, Bebeğiniz her zamankinden daha fazla ağlıyor muydu?? hiç nadir bazen sık sık genelde
8. Geçtiğimiz hafta, 24 saatlik bir süre boyunca bebeğiniz ne kadar bir süre ağladı veya huzursuz oldu?
10 dakikadan az 10 dakika ile 1 saat arası 1 saatten fazla 3 saatten az 3 saatten fazla
9. Geçtiğimiz hafta, bebeğiniz ne sıklıkla hıçkırdı ? hiç nadir bazen sık sık genelde
10. Geçtiğimiz hafta, bebeğinizde ne sıklıkla başını arkaya atma atağı oldu ? hiç nadir bazen sık sık genelde
11. Geçtiğimiz hafta, bebeğinizde solunum durması ve morarma oldu mu ? hayır evet
12. Geçtiğimiz hafta, bebeğinizin renginde morarma veya soluklaşma oldu mu? hayır evet
13. Genel olarak, Geçtiğimiz hafta boyunca bebeğinizin Gastroözofageal Reflü Hastalığı (GERD) semptomlarının şiddetini nasıl değerlendiriyorsunuz?
Bulgusu yoktu Çok hafif Hafif Orta Ağır Çok ağır
110
Ek-2 KKH grubu için Düzeltilmiş İnfant Gastroözefageal Reflü Anketi
İNFANTLARDA REFLÜ ANKETİ
1-ONAM FORMU
Sayın veli;
Bu anket İnönü Üniversitesi Turgut Özal Tıp Merkezi Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı
tarafından infant (0-12 ay) çocuklarında reflü sıklığını saptamak için planlanmıştır.
Gastroözofageal reflü (GÖR) çocuklarda mide içeriğinin istemsiz olarak yemek borusuna
geçişi olarak tanımlanır. 6 aydan küçük bebeklerin %40 nda, 6-9 ayda % 40-70’inde var
olduğu düşünülmektedir. Elde edilen veriler sadece bilimsel amaçla kullanılacak olup gizli
tutulacaktır. Bu ankete katıldığınız için teşekkür ederiz.
Veli İmza Tarih: / / 2017
Veli telefon:
Hastalığın tanısı:
Hastanın yaşı: Kilo: Dosya no:
Araştırmacı: Dr. M.Semih Demirtaş Danışman: Prof. Dr. Cemşit Karakurt
Düzeltilmiş Infant Gastroesophageal Reflü Anketi
(I-GERQ-R; Author I-GERQ, Susan Orenstein, MD, © 2004, University of Pittsburgh)
111
Bebeğin birincil bakıcı tarafından doldurulacaktır. Lütfen soruların her birini dikkatli bir şekilde
okuyun, sizin için en uygun cevapları vermeye çalışın ve sorularınızı atlamayın. Doğru veya
yanlış cevap yoktur.
1. Geçtiğimiz hafta, 24 saatlik bir süre zarfında bebeğiniz ne sıklıkla (ağızdan çıkan herhangi
bir şey) kustu ?
1 den az
1 -3 kez
4 -6 kez
6 dan fazla
2 Geçtiğimiz hafta, genellikle tipik bir atak sırasında bebeğiniz ne kadar (ağızdan çıkan
herhangi bir şey) kustu ?
kusma yok
1 yemek kaşığından az
1-2 yemek kaşığı arası
1 yemek kaşığı ile yemeğin yarısı arasını kustu.
yemeğin yarısından fazlasını kustu.
3. Geçtiğimiz hafta, bebeğinizi mutsuz edecek (ağlama, huzursuzluk vs..) şekilde ne sıklıkla
kusma/geri çıkarım(ağızdan çıkan herhangi bir şey) oldu?
hiç
nadir
bazen
sık sık
genelde
112
4. Geçtiğimiz hafta, çocuğunuz aç iken bile beslenmeyi ne sıklıkla reddetti ?
hiç
nadir
bazen
sık sık
genelde
5. Geçtiğimiz hafta, bebeğiniz aç olduğu zamanda, yemeğe başladıktan sonra ne sıklıkla
yemek yemeyi bıraktı ?
hiç
nadir
bazen
sık sık
genelde
6. Geçtiğimiz hafta, bebeğiniz beslenirken veya beslenmeden sonraki ilk 1 saat içinde
ağladı mı?
hiç
nadir
bazen
sık sık
genelde
113
7. Geçtiğimiz hafta, Bebeğiniz her zamankinden daha fazla ağlıyor muydu??
hiç
nadir
bazen
sık sık
genelde
8. Geçtiğimiz hafta, 24 saatlik bir süre boyunca bebeğiniz ne kadar bir süre ağladı veya
huzursuz oldu?
10 dakikadan az
10 dakika ile 1 saat arası
1 saatten fazla 3 saatten az
3 saatten fazla
9. Geçtiğimiz hafta, bebeğiniz ne sıklıkla hıçkırdı ?
hiç
nadir
bazen
sık sık
genelde
114
10. Geçtiğimiz hafta, bebeğinizde ne sıklıkla başını arkaya atma atağı oldu ?
hiç
nadir
bazen
sık sık
genelde
11. Geçtiğimiz hafta, bebeğinizde solunum durması ve morarma oldu mu ?
hayır
evet
12. Geçtiğimiz hafta, bebeğinizin renginde morarma veya soluklaşma oldu mu?
hayır
evet
13. Genel olarak, Geçtiğimiz hafta boyunca bebeğinizin Gastroözofageal Reflü Hastalığı (GERD)
semptomlarının şiddetini nasıl değerlendiriyorsunuz?
Bulgusu yoktu
Çok hafif
Hafif
Orta
Ağır
Çok ağır
115
Ek-3 Pittsburg Üniversitesi’nden alınan izin
116
117
118
Ek-4 Malatya Klinik Araştırmalar Etik Kurulu Başkanlığı’ndan Alınan İzin
119
120