Glomerulonefrite crescntica

Fig 2. Well-developed cellular crescent with collapse of small amount of remaining glomerular tuft with segmental fibrinoid necrosis and extracapillary fibrin and necrosis in pauci-immune crescentic glomerulonephritis, consistent with Wegener's granulomatosis or microscopic polyangiitis. Immunofluorescence studies were negative (Jones silver stain; original magnification x400).

Ataque imune

sada de fibrinognio para a cpsula de BowmanFIBRINA

infiltrao de Mf proliferao de clulas epiteliais

Formao do CRESCENTEleso da MBG

IF: fibrinognio

Negativa ou pauci-imune: vasculites ANCA+Positiva linear: sndrome de GoodpasturePositiva granular: LES, GNMP, IgA, GNDA, GN Fibrilar, crioglobulinemia

GN CRESCNTICA DE ACORDO COM O PADRO DE IF

Jennette JC, Falk RJ. Renal involvement in systemic vasculitis. In: Greenberg A, Cheung AK, Coffman TM, et al, eds. shape National Kidney Foundation nephrology primer, 2nd ed. San Diego, CA: Academic Press, 1998:200, with permission.)

VASCULITES SISTMICAS

VASCULITE DE GRANDES VASOS arterite temporal arterite de TakayasuVASCULITES SISTMICAS

VASCULITE DE GRANDES VASOS arterite temporal arterite de TakayasuVASCULITES SISTMICASVASCULITE DE VASOS deMDIO CALIBRE poliarterite nodosa clssica doena de KawasakiVASCULITE DE PEQUENOS VASOS Granulomatose de Wegener Poliangete microscpica Sndrome de Churg-Strauss Prpura de Henoch-Schoenlein Vasculite da crioglobulinemia Angete cutnea leucocitoclstica

Glomerulonefrite necrotizante

Glomerulonefrite necrotizante

The massive periglomerular infiltrates with evident rupture of Bowman's capsule make it difficult to distinguish between glomerular and interstitial lesions (Silver stain X400).

The contemporary presence in the same biopsy of sclerotic and necrotic glomerular lesions is quite evident

VASCULITES ANCA +

cANCApadro citoplasmticoproteinase 3lactoferrinaGranulomatose de WegenerpANCApadro perinuclearmieloperoxidaseelastasePoliarterte microscpica

VASCULITES ANCA+QUADRO CLNICOGranulomatosePoliangete Wegenermicroscpica Vias areas sup.90%raro Pulmo90%40% Rim90%100% Artrite80%65%GI25%40%Pele40%50%

VASCULITES ANCA+LESES CUTNEAS

VASCULITES ANCA+QUADRO CLNICO acomete > homens idade > 50 anos

incio com sintomas inespecficos: febre, anorexia, emagrecimento e astenia

evidncias de vasculite extra-renal

quadro renal:hematria - SNi proteinria insuficincia renal rapidamente progressiva

VASCULITES ANCA+DIAGNSTICO Quadro clnico Bipsia renal: GN necrotizante crescntica IF negativa (pauci-imune) Protena C reativa ANCA Complemento normal

Jennette C, 1997

VASCULITES ANCA+TRATAMENTOAntes do advento do tratamento sobrevida de 6 mesesAtualmente, sobrevida de 70% em 5 anos

Tratamento: Corticide (pulsoterapia + VO) Ciclofosfamida (EV ou VO) Plasmaferese: raramente necessria indicada em casos em dilise

Novas drogas: MMF?

VASCULITES PAUCI-IMUNESCasustica Nefrologia HCFMUSPFatores prognsticos Remisso IRC/bito n=12 n=13

Idade 4517 5416Tempo de diagn 1710 2811 Cr inicial 2,51,6 4,12,0 Uprot inicial 2,11,5 2,21,7 Dilise 33 % 66 % % de crescentes 2510 6512

VASCULITES RENAIS PAUCI-IMUNESResumo de 30 pacientes seguidos na Nefrologia HCFMUSPQuadro clnico predominante : GN crescntica pauci-imune, insuficincia renal dialtica, manifestaes extra-renais leves ou ausentesDiagnstico muito tardio, especialmente nas vasculites limitadas ao rimPouca remisso, IRCT e mortalidade elevadasLeso histolgica renal predominante: GN segmentar e focal necrotizante com crescentes

VASCULITES RENAIS PAUCI-IMUNESConcluses Pacientes adultos (especialmente acima de 40 anos) com quadro de sndrome nefrtica, hematria+proteinria (simulando Nefropatia da IgA) ou IRA inexplicvel com hematria, devem obrigatoriamente fazer pesquisa de ANCA Com ANCA positivo, iniciar imediatamente a imunossupresso com corticosteroides e ciclofosfamida - a bipsia renal poder ser realizada posteriormente, para o prognstico