PENATALAKSANAAN PASIEN GANGGUAN IMUNODEFISIENSIMUSMULYONO, S. Kep, Ns

IMUNODEFISIENSI Dapat diklasifikasikan menjadi 2 jenis,yaitu: Imunodefisiensi Primer Imunodefisiensi Sekunder

Imunodefisiensi Primer:

Imunodefisiensi Sekunder:

Langka Bersifat genetik, terutama ditemukan pada bayi & anak-anak Gejala timbul pada awal kehidupan, setelah perlindungan oleh antibody maternal menurun Tanpa terapi, jarang yg bisa bertahan hidup sampai dewasa Sering Tidak bersifat genetik Akibat dari proses penyakit yg mendasari Penyebab umum: malnutrisi, stres kronik, luka bakar, uremia, diabetes mellitus, kelainan autoimun, virus tertentu, kontak dgn obat/ zat kimia yg imunotoksik, & penggunaan sendiri obat & alkohol

IMUNODEFISIENSI PRIMER Dapat berupa kelainan pada komponen imun: Sel-sel fagositik Limfosit-B Limfosit-T Limfosit-B & T Sistem Komplemen

Disfungsi Fagositik Manifestasi klinis: Peningkatan insidensi infeksi bakterial HIE/ Hiperimunoglobulinemia E (Sindrom Job), jgterinfeksi Candida & virus herpes simpleks atau zoster Penderitanya terkena: furunkulosis rekuren, abses kulit, dermatitis ekzematoid kronik, bronkitis, pneumonia, omk, & sinusitis Leukosit tdk mampu menghasilkan respon inflamasi thd infeksi kulit abses dingin yg letaknya dalam

Evaluasi Diagnostik: Dibuat dari riwayat, gejala, serta tanda-tanda penyakit Pemeriksaan aktivitas sitosidal sel fagositik dgn tes reduktase tetrazolium nitroblue

Penatalaksanaan: Antibiotik profilaktik Terapi thd infeksi virus serta jamur GM-CSF proteinnya akan menarik sel-sel dari sumsum tulang & mempercepat maturasi Transfusi sel-sel granulosit (tapi kadang gagal krn masa paruh yg pendek),

Defisiensi Limfosit B 2 Tipe: 1. Kurangnya diferensiasi prekursor sel B menjadi sel B matur kurangnya sel plasma defisiensi total produksi antibodi mikroorganisme patogen >> infeksi berat. Ex: Penyakit Bruton (sex-linked agammaglobulinemia) 2. Kurangnya diferensiasi sel-sel menjadi sel plasma penurunan produksi antibodi. Ex: CVID

Manifestasi Klinis CVID: Sering pada usia dewasa pada dekade ke-2 (laki-laki = perempuan) > 50% anemia pernisiosa Hiperplasia limfoid usus halus & lien Atrofi gaster (dideteksi melalui biopsi lambung) Autoimun: artritis/ hipotiroidisme Infeksi bakteri berkapsul: haemophilus influenza, streptococcus pneumonia, & staphylococcus aureus Saluran nafas berkembang menjadi bronkietaktasis progresif kronik & kegagalan paru

Evaluasi Diagnostik: Jumlah limfosit B Kadar imunoglobulin total Kadar imunoglobulien spesifik

Penatalaksanaan: Suntikan gama globulin IV tidak butuh antibiotik profilaktik (kecuali ada penyakit respiratorius kronik, untuk mencegah komplikasi seperti pneumonia, sinusitis, atau otitis media) Infeksi oleh giardia lamblia metronidazol (flagyl)/ kuinakrin hidroklorida selama 7 hari Anemia persiosa suntikan B12 sekali sebulan

Defisiensi Limfosit T Fungsi sel T berpengaruh thd sebagian aktivitas sel B Evaluasi Hitung limfosit darah tepi Limfopenia menandakan defisit sel T (total 65%-85% dari total limfosit dalam darah tepi Ex: Sindrom DiGeorge & kandidiasis mukokutaneus kronik

Sindrom DiGeorge/ Hipoplasia timus: Timus tidak tumbuh normal selama embriogenesis Bayi lahir dgn hipoparatiroidisme hipokalsemia Penyakit jantung kongenital Wajah abnormal Kelainan renal Rentan thd cacar air, campak, rubella berat & fatal

Kandidiasis Mukokutaneus Kronik Defek selektif pada imunitas sel T akibat pewarisan autosomal resesif Kelainan autoimun pada kelenjar timus & kelenjar endokrin Infeksi kandida kronik pada membran mukosa, kulit dan kuku, abnormalitas endokrin (hipoparatiroidisme, penyakit addison)

Defisiensi Sel-B dan Sel-T Ex: Ataksia-telangiektasia Sindrom-Nezelof SCID Sindrom Wiscott-Aldrich

Ataksia-telangiektasia Ataksia (Gerakan otot yg tdk terkoordinasi) dan telangiektasia (lesi vaskuler akibat pelebaran pembuluh darah) Diturunkan secara autosomal-resesif 40% defisiensi IgA Terjadi pd usia 4 tahun pertama (bbrp kasus bisa terbebas dari gejala > 10 thn) Morbiditas meningkat jika terdapat penyakit paru kronik Retardasi mental, gejala neurologik Terapi: antimikroba (infeksi), fisioterapi/postural drainase (penyakit paru kronik), transplantasi jaringan timus & suntikan gamma globulin IV

Sindrom-Nezelof Tidak memiliki kelenjar timus, imunodefisiensi sel B Rentan infeksi virus, jamur, bakteri, protozoa Insidensi penyakit malignan yg tinggi

SCID (Severe Combined immunodeficiency disease) Kelainan genetik yg bersifat autosomal/ kromosom X Tdk ada sel B dan sel T sama sekali tidak punya imunitas humoral & seluler Wiscott-Aldrich (varian SCID): selain tdk ada sel B dan sel T, jg tdpt trombositopenia (penurunan jumlah trombosit) Prognosis jelek Terapi: transplantasi sumsum tulang, suntikan imunoglobulin IV, faktor yg berasal dari timus, & transplantasi kelenjar timus angka kesuksesan terapi meningkat

Defisiensi Sistem Komplemen Defisiensi C2 dan C3 resistensi infeksi bakteri Angioneurotik edema: kelainan bawaan defisiensi inhibitor enzim esterase C1 yg melawan pelepasan mediator dlm proses inflamasi Hemoglobinuria paroksismal noktural defisiensi DAF (decay-accelerating factor) pd eritrosit eritrosit lisis

IMUNODEFISIENSI SEKUNDER AIDS imunosupresi Sering disebut immunocompromised host (hospes yg terganggu kekebalannya) Intervensi: Upaya menghilangkan faktor penyebab Mengatasi keadaan yg mendasari Menggunakan prinsip pengendalian infeksi yg aman

PENATALAKSANAAN MEDIS Terapi pengganti dgn suntikan gamma globulin IV Terapi rekonstitusi dgn sel prekursor yg memperbarui diri sendiri transplantasi sumsum tulang/ kelenjar timus janin Defisiensi fagositik GM-CSF atau G-CSF Virus, bakteri, jamur, protozoa antivirus, antibiotik, antifungal, & antiprotozoa Anemia pernisiosa suntikan vitamin B12

NURSING PERSPECTIVE Asuhan keperawatan diarahkan pd upaya: mengurangi resiko infeksi, membantu pasien dgn berbagai tindakan medis untuk mengatasi infeksi,memperbaiki status nutrisi,mempertahankan fungsi usus & kandung kemih, & membantu pasien dlm mengatasi stres & menyesuaikan diri dgn gaya hidup yg bisa meningkatkan fungsi sistem imun

NURSING PERSPECTIVE Pantau kondisi pasien: panas, menggigil, batuk dgn atau tanpa sputum, sesak, sulit menelan, bercak putih pd rongga mulut, kelenjar limfe yg membengkak, mual, vomitus, diare, kencing (frequency, urgency, disuria), Kulit Lesi wajah, bibir, atau daerah perianal Pengeluaran sekret vagina menetap dgn atau tanpa rasa gatal di daerah perianal

NURSING PERSPECTIVE Pantau pemeriksaan laboratorium yg menunjukkan infeksi: hitung leukosit & hitung jenis, hasil pemeriksaan kultur & sensitivitas kuman (dari drainase luka, lesi, sputum, tinja, urin, darah)

NURSING PERSPECTIVE Petugas kesehatan: Gunakan teknik aseptik yg ketat saat melakukan prosedur invasif (pasang infus, memasang kateter, dll) Perubahan lab harus segera dikolaborasikan dgn dokter

PENDIDIKAN PASIEN Infection Prevention Guidelines: Laporkan tanda & gejala infeksi Membasuh tangan dgn sering sblm makan, sesudah ke toilet Gunakan krim atau bahan pelembab untuk melindungi kulit yg kering agar tdk mengelupas/pecah-pecah & menjaga agar mikroorganisme tdk memasuki tubuh Melakukan prosedur higiene personal. Ex: perawatan kaki untuk mencegah jamur Menghindari org sakit/ yg baru saja divaksinasi Mempertahankan diet yg baik & seimbang dgn kalori memadai. Makanan dimasak & disimpan dgn baik Membersihkan dapur/kamar mandi dgn larutan desinfektan Meminum obat sesuai dgn petunjuk Mengembangkan cara-cara untuk mengatasi stres secara efektif Istirahat yg cukup

Gamma Globulin

SUNTIKAN GAMMA GLOBULIN Cocok diberikan secara intravena (IV), sebelumnya diberikan secara intramuscular (IM) bisa diberikan takaran yg lebih besar & lebih efektif tanpa efek samping nyeri Preparat gama globulin IV tersedia dlm larutan 5% atau serbuk dgn pengencernya Diperoleh dari 1000 hingga 10000 org donor FDA Amerika 7 macam agen IV (mengandung antibodi yg dikehendaki) Dosis 350-500mg/kgBB/bulan atau 150-250mg/kgBB/2 minggu Pemberian lambat: tdk > 3 ml/mnt

TUGAS & PRESENTASI KELOMPOK

Klp 1 Artritis Reumatoid Klp 2 Sistemik Lupus Eritematosus Klp 3 Skleroderma Klp 4 Polimiositis Klp 5 Polimialgia Reumatika