MSN III Imun SYSTEM

Imunodefisiensi

CREATED BY 1ST GROUP

SEKOLAH TINGGI I LMU KESEHATAN

SUAKA INSAN BANJARMASIN2012

Prepared by:

Abi WardanaAyu etriasiska

I komang sukadana

Maria kartini D R

Definisi

• Keadaan dimana terjadi penurunan atau ketiadaan respon imun normal

Klasifikasi Imunodefisiensi

• Imunodefisiensi Primer kelainan imun yang disebakan karena genetic yang terjadi pada bayi serta anak kecil

• Imunodefisiensi Sekunder kelainan imun yang disebabkan akibat dari proses penyakit atau efek obat-obatan.

Imunodefisiensi primer

• Disfungsi Fagositik / sindrom Hiperimunoglobulinemia E immunodefisiensi yang ditandai dengan sangat tingginya kadar antibodi IgE dan infeksi bakteri stafilokokus berulang.

Defisiensi Sel B

o Agammaglobulinemia X-Linked/ agammaglobulinemia Bruton merupakan akibat dari penurunan jumlah atau tidak adanya limfosit B dari dalam plasma, serta sangat rendahnya kadar antibodi karena terdapat kelainan pada kromosom X.

o Common variable immunodeficiency Penyakit ini terjadi akibat sangat rendahnya kadar antibodi meskipun jumlah limfosit B-nya normal

Defisiensi sel T

• Anomali DiGeorge defisiensi sel T yang terjadi kalau kelenjar Timusnya tidak dapat tuumbuh secara normal selama embryogenesis

• Kandidiasis Mukokantaneus Kronis terjadi akibat buruknya fungsi sel darah putih, yang menyebabkan terjadinya infeksi jamur Candida yang menetap pada bayi atau dewasa muda.

Defisiensi sel B & T

• Ataksia-telangiektasia suatu penyakit keturunan yang menyerang sistem kekebalan dan sistem saraf

• Sindroma Wiskott-Aldrich menyerang anak laki-laki dan menyebabkan eksim, penurunan jumlah trombosit serta kekurangan limfosit T dan limfosit B yang menyebabkan terjadinya infeksi berulang

Defisiensi sel B & T

• Kekurangan Antibodi Selektif Pada penyakit ini, kadar antibodi total adalah normal, tetapi terdapatkekurangan antibodi jenis tertentu. Yang paling sering terjadi adalah kekurangan IgA

Defisiensi sel B & T

• Penyakit granulomatosa kronis kebanyakan menyerang anak laki-laki danterjadi akibat kelainan pada sel-sel darah putih yang menyebabkan terganggunya kemampuan mereka untuk membunuh bakteri dan jamur tertentu

Etiologi • Pembedahan dan trauma• Penyakit darah dan kanker• Infeksi• Bahan kimia dan

pengobatan yang menekan sistem kekebalan

• Penyakit keturunan dan kelainanmetabolisme.

Manifestasi klinis

• Disfungsi Fagositik:: Terjadi infeksi, abses dingin, dan kurang menunjukkan tanda dan gejala klasik inflamasi.

• Agammaglobulinemia X-Linked: terjadi infeksi berat segera setelah lahir

• Common variable immunodeficiency: anemia pernisiosa, rentan terhadap infeksi bakteri berkapsul, akan mengalami penyakit autoimun (atritis dan hipotiroid)

Manifestasi klinis

• Sindrom DiGeorge: hipokalsemia, wajah yang abnormal, gangguan pada renal, rentann terhadap infeksi, rentan terkena penyakit seperti cacar, campak, serta rubella)

• Kandidiasis Mukokutaneus Kronik: terjadi infeksi kandida yang kronik.

Manifestasi klinis

• Ataksia Telangiektasia:gerakan oto tidak terkoordinasi, lesi vaskuler, infeksi secara menyeluruh.

• Sindrom Wislott-Aldrich: Terjadi infeksi fatal yang menyeluruh.

PATOFISIOLOGI

Agammaglobulinemia x-linked

Mutasi gen kodetirosin kinase Bruton

kegagalan pra-B-limfosit untuk menjadi ke B-limfosit dewasa

tidak ada antibodi diproduksi

Infeksi

Common Variabel

Infeksi berulang

sel B dalam darah yang memiliki antibodi IgG pada permukaan lebih rendah dari normal

Tidak mampu melawan infeksi

Anomaly digeorge

kelainan tidak memiliki kelenjar thimus

limfosit T tidak diproduksi

Tidak dapat melawan infeksi

Kandidiasis Mukokantaneus Kronis

Cacat dalam imunitas

Candida albican masuk

Fungsi sel darah putih terhadap candida menurun

terjadinya infeksi

Ataksia Telangiektasia

cacat pada gen Ataksia Telangiektasia

Tidak dapat menduplikasi DNA

Ketidakstabilan kromosom DNA, kelainan pada rekombinasi genetik, dan tidak adanya program pematian sel

Sensitif terhadap sinar X

Rentan terjadi kanker

Sindrom Wiskott Aldrich

cacat (mutasi) pada WS

Trombost di hapus oleh Limpa,

jumlah trombosit rendah

Produksi sel B dan T sedikit

Peningkatan kerentanan terhadap infeksi, eksim, dan perdarahan

Antibody selektif

penyebab belum diketahui

kelainan pada sel B

igM tidak mampu beralih untuk IgA

IgA jadi berkurang

Granulomatosa Kronis

cacat dalam oksidase NADPH fagositik

Anionsuperoksida dihasilkan dari NADPH berkurang

tanggapan rangsangan fisiologis menurun

rentan terjadinya infeksi

ASKEP

Pengkajian• Pantau kondisi pasien, dan kaji tanda-

tanda terjadinya infeksi pada pasien:• Panas• Menggigil• Sesak• Sulit menelan• Bercak putih pd rongga mulut• Kelenjar limfe yg membengkak• Mual/vomitus• Diare• Kencing (frequency, urgency, disuria)• Kulit: Lesi wajah, bibir, atau daerah

perianal• Pengeluaran sekret vagina menetap

dgn atau tanpa rasa gatal didaerah perianal

DX kep..

• Resiko infeksi berhubungan dengan imunodefisiensi

• Resiko Kekurangan volume cairan berhubungan dengan output yang berlebih

Intervensi dan rasional

Microsoft Office Word Document

Evaluasi

• Masalah teratasi

THANKS