5.2. imunodefisiensi

8/17/2019 5.2. Imunodefisiensi

1/18

Dr.Insan Sosiawan A.Tunru,PhDFakultas kedokteran

Universitas Yarsi


2/18


3/18

. Defisiensi imun primer relatif jarangdibandingkan sekunder

. Disebabkan berbagai faktor sesudah lahir

. Lebih sering mengenai limfosit,komplemen,dan

sel fagosit

. Def.Kongenital jarang dibawah usia 3-4 bulan. Organ tubuh yang paling sering terkena: saluran

nafas,oleh bakteri piogenik atau jamur.

. Def.IgA menyebabkan infeksi kronik saluran

nafas.

. Gejala lain: ruam kulit,diare,pertumbuhanterganggu,hati,limfa membesar,abses

rekuren,osteomielitis


4/18

Pembagian defisiensi imun :

Def.Imun nonspesifik

A. Def.Komplemen

1. Def.Komplemen kongenital

Biasanya menimbulkan infeksi yang

berulang atau penyakit kompleks imunseperti LES dan glomerulonefritis

2. Def.Komplemen fisiologik

Ditemukan pada neonatus yang disebabkan

kadar C3,C5 dan faktor B yang masih

rendah


5/18

3. Def.Komplemen diperoleh

Disebabkan oleh depresi sintesis,mis:pada sirosis hati dan anemia sel sabit

(sickle cell anemia),

ditemukan gangguan aktivasi komplemen

yang meningkatkan risiko infeksi

salmonella dan pneumokokus

B. Defisiensi interferon dan lisozim

1. Def.Interferon kongenital

Menimbulkan infeksi mononukleosisyang fatal

2. Def.Interferon dan lisozim diperoleh

Ditemukan pada malnutrisi protein/

kalori


6/18

C. Def. Sel NK

1. Kongenital

Ditemukan pada pasien Osteopetrosis(defek osteoklas dan monosit)

2. Diperoleh

Akibat imunosupresif atau radiasi

D. Def.Sistem Fagosit

1. Def.kuantitatif

Neutropenia atau granulositopenia

dapat disebabkan oleh penurunan

produksi atau peningkatan destruksi2. Def,kualitatif

Dapat mengenai fungsi fagosit seperti

kemotaksis,menelan/memakan/membu-

nuh mikroba intra seluler


7/18

B.Defisiensi Imun Spesifik

1. Def. Kongenital atau primer

.Jarang terjadi

.Def.sel B.ditandai dengan infeksi rekuren

oleh bakteri

.Def.sel T ditandai dengan infeksi virus,jamur

dan protozoa yang rekuren

2. Def. Imun spesifik fisiologik

Pada kehamilan: ini diperlukan untuk kelang-

sungan hidup janin yg merupakan allografdengan antigen paternal

Peningkatan sel T sup.atau efek supresif faktor

humoral oleh trofoblast


8/18

2. Usia tahun pertama. Anak < 5 tahun masih belum matang

. Jumlah sel T tinggi,masih berupa sel

(naif),respon tidak adekuat

. Ab janin disintesis pada minggu ke 20,IgG

dewasa baru pada usia 5 tahun

. Bayi prematur sedikit menerima Ig

3. Usia lanjut

. Lebih sering mendapat infeksi. Atrofi Timus,fungsi menurun

. Banyak sel T naif,kualitas respon menurun

. Sel T memori meningkat tapi sulit

berkembang


9/18

C. Defisiensi didapat atau sekunder

. Sering ditemukan

. Mengenai fungsi fagosit dan limfosit,

malnutrisi,terapi sitotoksik

1. Infeksi

Menimbulkan defisiensi imunMalaria dan rubella kongenital dapat

berhubungan dengan def.Ab

Campak berhubungan dengan defek

imunitas seluler-----reaktivasi TB

Kehilangan imunitas seluler terjadi padapeny.campak, mononukleosis, hepatitis

virus,sifilis,bruselosis,lepra,TB milier,dan

parasit.


10/18

2. Obat,trauma,tindakan kateterisasi dan

bedah

. Obat tertentu dapat menimbulkan

defisiensi imun(tetrasiklin menekan imun

seluler,gentamisin,tobramisin,--

kemotaksis netrofil,khloramfenikol---Ab,Rifampisin---humoral/seluler)

. Bedah dan kateterisasi---

imunokompromais (Penurunan fungsi

sistem imun). Steroid menekan fungsi sel T/inflamasi.

3. Penyinaran

.Dosis tinggi ----seluruh jar.limfoid

. Dosis rendah---aktivitas sel T sup.


11/18

4. Penyakit berat.Penyakit menyerang jaringan limfoid:

Hodgkin,mieloma multipel,leukemia dan

limfo sarkoma

5. Kehilangan Ig.Kehilangan Protein (ginjal,diare—protein

losing enteropaty)

6. Agamaglobulinemia (sel B)


12/18

Beberapa peny.def.imun primer:1.X-Linked agammaglobulinemia: Bruton

disease, ad:kegagalan pre sel Bberdiffrensiasi menjadi sel B, sehinggadidalam darah Gamma Globulin tidak

terbentuk.Pematangan sel B terhenti setelahpembentukan rantai berat Ig oleh

karena pd Tyrosin Kinase(Bruton tyrosin kinase) yang bertanggung

jawab utk pematangan sel B.


13/18

2. Hipoplasia Timus(Digeorge

syndrome) .Kegagalan pertumbuhan

kel.timus secara kongenital

. Defisiensi sel limfosit T. Sel limfosit B tidak berfungsi

. Penderita mudah terserang

infeksi mikroorganisme


14/18

Severe combined immunodefisiency. Kegagalan produksi dari respon

imun:

humoral dan sel imun.Mudah terjadi infeksi. Etiologi: 50% X-linked


15/18

kegagalan rantai Y,reseptor untuk:

Il-2,Il-4,Il-7,Il-9,Il-15.Il-7 utk: merangsang survival/expansiimmmature sel B/sel T pada

sum-sum tulang.

40-50% akibat resesif autosom,mutasipada adenosin deaminase(ADA)---

menghambat DNA sintesis dantoksik thdp limfosit.

Th : transplantasi sum-sum tulang.


16/18

Acquired immuno defisiencysyndrome ( AIDS ). Etiologi : HIV

. Kurang lebih 35 juta orang terinfeksi

HIV diseluruh dunia.50 % di Afrika

Penyebaran melalui : kontak seksual,parenteral,ibu yang

terinfeksi hiv-keanak,transfusi,dsb. Imuno patogenesa :

kerusakan/kegagalan sel limfosit Tpenolong (Th/CD4)

Makrofag


17/18

Gambaran klinik : . mudah terjadi infeksimis.pneumonia- pneumocystis carinii

neoplasma : kaposi sarkoma,non hogkinlimfoma, ca pada leher rahim

. Gangguan pada susunan saraf pusat

Morfologi :.Pembesaran kelenjar limfe,stadium awal terjadi pembesaran

(follicular hyperplasia).medulla terlihat plasmasitosis,hiv dapat terlihat pada bagian

stroma,makropag,dan sel limfosit T(CD4)


18/18

Thanks

5.2. imunodefisiensi

Documents