Cirrosis

Distorsión irreversible de la arquitectura hepática normal.

Lesión Hepática

Fibrosis

Regeneración nodular

Etiología

Infecciosa

Hepatisis B, C, D.

Toxoplasmosis

Enfermedades genéticas

Wilson

Hemocromatosis

Almacenamiento de glucógeno

Fármacos y tóxicos

Metotrexate

Alcohol

Sarcoidosis

Enfermedad injerto vs huésped

Enfermedad inflamatoria intestinal

Fibrosis quística

Patogénesis

IncrementoModificación

Síntesis colágena

Membrana basal

1) Respuesta inmunitaria

2) Proceso de cicatrización

3) Respuesta a agentes inductores de fibrogénesis rimaria

FIBROSIS

• VHB• Schistosoma spp

• Tetracloruro de carbono• Hepatitis A

• Etanol• Hierro

Células almacenadoras de grasa

Pérdida de capacidad de almacenamiento

Producción de matriz

CITOCINAS• Colágeno denso, pérdida

de la arquitectura fibrilar

• Enlaces cruzados de colágena.

• Proliferación de células mioepiteliales.

• Distorsión de la arquitectura hepática, reorganización en nódulos de regeneración

Alc

oh

ol

Deterioro síntesis y secreción proteíca.

Lesión mitocondrial.

Acetaldehído, interacción con proteínas y lípidos celulares

1) Dieta2) Genética3) Ambiente

Macro

Grande o pequeño

Consistencia firme

Solamente biopsia confirma

Distorsión de la citoarquitectura

Cicatrización por incremento de depósitos fibrosos y de colágeno.

Nódulos de regeneración rodeados por tejido cicatrizal.

Micro ‹ 3 mm

Macro › 3 mm

Micro

Manifestaciones Clínicas

Fatiga.

Pérdida de peso.

Náuseas.

Vómito.

Ictericia.

Hepatomegalia dolorosa.

Eritema palmar.

Angiomas en araña.

Emaciación muscular.

Crecimiento parótida, lagrimal.

Ginecomastia y atrofia testicular.

Irregularidades menstruales.

Coagulopatía.

Hipertensión porta.

• Aumento de la resistencia vascular intrahepática por la fibrosis perivscular.

• El incremento de la presión en los sinusoides se transmite a vena cava.

• La falta de válvulas permite aumento a otros lechos vasculares: esplenomegalia, derivación portosistémica.

Ascitis

• Debida a hipertensión portal

• Drenaje linfático peritoneal 800-1200 ml/día

• El fluido peritoneal excede esa capacidad de drenaje y ocasiona aumento de la presión hidrostática.

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Síndrome Hepatorrenal

Desarrollado en 10% de los pacientes con enfermedad hepatica.

1: Rápida evolución.Cr mayor a 2.5 mg/dL en menos de dos

semanas.

2: Lenta instauración, cifras menores en

más tiempo.

Ascitis intensa precipitada por intentos agresivos de diurésis o peritonitis bacteriana espontánea

Vasoconstricción severa

Orina con• Baja concentración de sodio.• Ausencia de cilindros.

No responde a reanimación con volúmen.

La mejoría con Vasconsrictores y Albumina apoya los camioshemodinámicos como causa.

Hipoalbuminemia

Disminución de la presión oncótica, fuerzas hemodinámicas determinan edema y ascitis.

Estado de retención de sodio por desequilibrio, aunque puede ser escaso por secreción ADH

–disminución K-.

Peritonitis espontánea

Ascitis infectada sin evento claro de orígen.

Fiebre

Hipotensión

Dolor abdominal

Disminución de los ruidos intestinales

Encefalopatía súbita

Peritonitis espontánea

Mayor volúmen o menor concentración proteíca, mayor riesgo

Enterobacteriaceae

Estreptococos

Streptococcus pneumoniae

Streptococcus viridians

Várices y Sangrado Gastroesofágico

El aumento de la presión venosa porta determina engrosamiento de vasos sanguíneos que se anastomosan con él.

Varices, tendientes a rotura y sangrado masivo, su manejo es tórpido.

Encefalopatía Hepática

Alteraciones sutiles hasta sopor profundo.

Cambios en el patrón de sueño.

Cognitivos: Confusión, apatía, agitación, euforia.

Motores: Temblor fino, coordinación lenta, asterixis.

Encefalopatía Hepática

Toxinas como el amoniaco evaden los procesos de detoxificación por cortocircuito funcional o anatómico y provocan las modificaciones en el estado mental.

Un deterioro de la barrera hematoencefálica normal puede susceptibilizar al paciente a estos cambios.

Coagulopatía

Pérdida de la síntesis hepática de factores de la coagulación, así como de metabolizar factores activados y productos de degradación de la fibrina.

Coagulopatías que no responden a vit K. por vía parentral; síntesis deficiente, no absorción.

Ca Hepatoceular

5% de los pacientes cirróticos cada año.

1) Transformación maligna aumenta en cualquier variante de enfermedad hepática crónica.

2) El riesgo de padecer carcinoma hepatocelular se incrementa 100 veces en portadores crónicos de VHB.

3) Las micotoxinas actúan en modo sinérgico con otros factores para incrementar riesgo.

Síndrome Hepatopulmonar

33% de los pacientes con cirrosis.

Insuficiencia hepática avanzada, hipoxemia, derivación intrapulmonar por vasodilatación.

Disfunción endotelial: Ácido nítrico, endotelina, ac. Arquidónico.

La disnea empeora en posición erguida.