Tandläkartidningen 11 • 202076

Forskning

En vanlig remiss inom specialisttandvården för oro-facial medicin och käkkirurgi omfattar utredning av misstänkta tumörer. Inom specialisttandvårdens ansvarsområde ingår diagnostik och behandling av både benigna tumörer och – via delaktighet och nära samarbete i sjukhusens tumörbehandlings-team – maligna tumörer. Begreppet tumör inne-bär vävnadsnybildning (neoplasm), vilket innefat-tar ett brett spektrum av både benigna och maligna tumörer i munhålan [1].

Vävnadsnybildning kan ske om en vävnad sti-muleras till växt till följd av en irritation, exempel-vis traumatiserande påbitning eller förekomst av tandsten [2]. Dessa förändringar kallas för reaktiva nybildningar och skiljer sig från sanna tumörer då man vet orsaken till nybildningen [3]. Exempel på reaktiva nybildningar är slemhinnehyperplasier och pyogena granulom [4]. En sann neoplasm, en tu-mör, uppkommer utan påvisbar orsak [4]. Generellt namnges tumörer efter vävnaden de härstammar ifrån. Exempelvis kallas en tumör med mesenchy-malt ursprung för lipom, som är en benign tumör med ursprung i kroppens fettvävnad (lipider), eller schwannom, en neurogen tumör med ursprung i nervtrådarnas schwannska celler [5].

Benigna tumörer skiljer sig från maligna genom att de inte sätter metastaser i andra delar av krop-

Schwannom – en ovanlig benign tumör i munhålan

FörfattareYousuf Qundos (bild), assistenttandläkare, VO Plastik- och käkkirurgi, Akademiska sjukhuset, Uppsala.E-post: yousuf.qundos@sll.seSven Lindskog, prof, ötdl, avd för patologi & cytologi, Karolinska Universitetssjukhuset, Stockholm.Andreas Thor, prof, ötdl, VO Plastik- och käkkirurgi, Akademiska sjukhuset, Uppsala.

I artikeln beskrivs ett fall med ett schwannom, en sällsynt benign tumör, med ovanlig lokalisation på en 19-årig patient, remitterad till käkkirurgiska enheten vid Akademiska sjukhuset i Uppsala. En genomgång av klinikens tidigare fall av schwannom presenteras också.

pen [1]. Oftast respekterar de sina anatomiska be-gränsningar, med vissa undantag. Benigna tumö-rer kan i sällsynta fall vara lokalt aggressiva genom sin okontrollerade tillväxt och tvinga undan eller resorbera vävnaden som står i dess väg. Maligna tumörer växer dock in i omgivande vävnad och kan spridas via metastaser till andra delar av kroppen [1]. Cancer i munhålan utgör 1,6 procent av samtliga nyupptäckta maligniteter [6]. 2018 rapporterades 892 nya fall i Sverige av läpp-, spottkörtel-, tung-, munbotten- och ospecificerad cancer [7].

Likvärdig statistik vad gäller nyupptäckta, sanna neoplasmer/benigna tumörer i munhålan är inte lika väl dokumenterad och inga pålitliga siffror vad gäller prevalens finns redovisade i litteraturen [8]. Däremot finns en svensk studie från 1976 där man dokumenterade prevalenser av olika benigna för-ändringar i munhålan hos svenskar, där bland annat fokala epiteliala hyperplasier hade en prevalens på 0,11 procent [9]. I Spanien granskade man 300 be-nigna slemhinneförändringar och fann att fibrom hade en prevalens på 53 procent [10].

Rapporter visar att godartade vävnadsnybild-ningar har en högre prevalens i munhålan än elak-artade. En studie från Italien, där 844 orala tumö-rer granskades, visade att 65 procent av dessa var benigna [11]. Det har rapporterats att mucocelen

Fallpresentation. Referentgranskad – accepterad för publicering 30 augusti 2020.

Tandläkartidningen 11 • 2020 77

Fallpresentation

(retentionscystor) har en prevalens på 0,4–0,9 procent [12].

I denna artikel beskrivs ett fall med en 19-årig patient med ett schwannom, en ovanlig benign tumör med neurogent ursprung. En genomgång av klinikens tidigare fall granskas och presente-ras. Exemplen visar hur en godartad tumör kan växa lokalt och påverka närliggande vävnad utan infiltrativ inväxt.

Informerat samtycke om publicering av dessa fall och kliniska bilder är erhållet från patienterna.

PATIENTFALLBakgrund

En 19-årig kvinna remitterades från en privattand-läkare då hon uppvisade ett misstänkt mucocele i underkäken. Patienten led av migrän men var för övrigt frisk. Hon konsumerade sedan 2015 cirka 5–10 cigaretter per dag och rapporterade en regel-bunden alkoholkonsumtion.

Patienten uppgav att hon haft en resistens i om-slagvecket i underkäkens högra sida under cirka sex månader. Förändringen växte intermittent utan smärtpåverkan men störde när hon pratade.

Kliniska fynd Kliniskt noterades en cirka 2 x 1,5 cm stor resistens

i omslagsvecket i underkäkens högra sida regio 44–43 (figur I). Vid palpation påminde konsistensen om ett mucocele eller ett lipom då den var rörlig mot underliggande vävnad. Däremot kan lokalisatio-nen sägas vara ovanlig för ett mucocele.

Radiologisk utredningCBCT-utredning genomfördes för att utesluta nerv-engagemang då förändringen låg nära foramen mentale. Röntgenbilderna visade att förändringen låg dikt an mot benet regio 44–43 och tunnade ut det kortikala benet utan att engagera nervus men-talis (figur II–III).

BehandlingExcision av förändringen rekommenderades av be-handlande assistenttandläkare då den ökat i stor-lek och ingen klar diagnos kunde ställas utan his-tologisk analys. En finnålsaspiration riskerar att spräcka den potentiellt vätskefyllda förändringen och försvåra avlägsnandet.

Figur I. Omslagsvecket kvadrant 4: en 2 x 1,5 cm bred resistens. En ovanlig lokalisation för ett mucocele.

Figur II–III. CBCT utesluter engagemang av nervus mentalis och visar en uttunnad kortikal benkompakta.

Figur I

Figur II

Figur III

” Rapporter visar att godartade vävnadsnybildningar har en högre prevalens i munhålan än elakartade.”

Tandläkartidningen 11 • 202078

Qundos et al: Schwannom – en ovanlig benign tumör i munhålan. Accepterad för publicering 30 augusti 2020.Forskning

Vid val av exspektans skulle förändringen poten-tiellt kunna växa ytterligare, varefter risk för nerv-skada skulle öka vid framtida excision.

Behandling genomfördes under lokalanestesi med snittföring över förändringen med skalpell (figur IV). Därefter fridissekerades förändringen med sax och avlägsnades intakt med raspatorium mot kortikala benet (figur V–VI). En låg misstanke om malignitet förelåg, varför förändringen efter avlägsnande delades i två delar för bedömning om innehållet kunde ge vidare vägledning i diagnosti-ken. Då innehållet var av mjuk homogen konsistens utan märkbara inslag av saliv, uteslöts misstankar om mucocele. Därefter skickades hela förändringen till oral patolog på Karolinska universitetssjukhu-set (figur VII). Såret slöts med enkla suturer (Vicryl Rapid 3.0).

PAD-svar och vidare handläggningBåda delarna av mjukvävnadsstycket bäddades med Htx-e, en immunohistokemisk metod för påvisan-de av bindvävs- och nervmarkörer (figur VIII). Väv-naden var positiv för S-100 och vimentin (figur IX–X). PAD-svar visade schwannom/neurilemmom.

Vid postoperativ kontroll åtta veckor senare samt vid slutlig sexmånaderskontroll var patien-ten besvärsfri, utan parestesi eller tecken på reci-div (figur XI).

DISKUSSIONTumörer med neurogent ursprung är ovanliga i munhålan och oftast benigna [13]. De förekom-mer i 25–45 procent av fallen i huvud- och halsregi-onen och enbart 1–12 procent av dessa i munhålan [14]. Prevalensen i munhålan varierar i olika stu-

Figur IV. Förändringen fridissekeras genom en horisontell incision i rörlig vestibulär slemhinna där man vinnlägger sig om att inte interferera med nervus mentalis.

Figur V. Intakt tumör avlägsnad.

Figur VI. Klinisk bild visar att tumören legat dikt an mot kortikala benet och skapat en resorptionslakun.

Figur VII. Bild efter opera-tionen där förändringen delats på hälften i syfte att få vägledning i diagnostik.

Figur IV Figur V

Figur VI Figur VII

Tandläkartidningen 11 • 2020 79

Schwannom – en ovanlig benign tumör i munhålan

Figur VIII. Histopatologiskt snitt som visar mikromorfologi tämligen typisk för schwannom med Antoni A-område (1) med palisaderat cellarrangemang samt Antoni B-område (2) med cellfattiga öar (”verocay bodies”).

Figur IX. Immunohistokemisk färgning av histopatologiskt snitt som visar påtaglig positivitet för S-100, vilket ger stöd för tumör av neurogent ursprung.

Figur X. Immunohistokemisk färgning av histopatologiskt snitt som visar påtaglig positivitet för vimentin, vilket visar på mesenchymalt ursprung och styrker misstanke om schwannom.

Figur XI. Sexmånaderskontroll – inga tecken på recidiv.

Figur VIII

Figur IX

Figur X

Figur XI

1

2

” Excision av förändringen rekommenderades då den ökat i storlek och ingen klar diagnos kunde ställas utan histologisk analys.”

Tandläkartidningen 11 • 202080

Qundos et al: Schwannom – en ovanlig benign tumör i munhålan. Accepterad för publicering 30 augusti 2020.Forskning

Figur XII. Schwannom i gommen hos en 68-årig man som hade högt blodtryck och historik av rökning. Förändringen orsakade inga symtom och upptäcktes vid en rutinundersökning hos mannens tandläkare. Avlägs-nandet genomfördes under lokal anestesi och visade inga tecken på recidiv vid tremånaderskontrollen.

Figur XIII. Schwannom i tungan på en fullt frisk 17-årig patient. Förändringen orsakade inga symtom och hade funnits i mer än ett år. Den avlägsnades under lokal anestesi och sedering. Vid månadskontroll noterades inga tecken på recidiv.

Figur XIV. Klinisk bild på en annan patient med ett ranula (retentionscysta).

dier och ligger på mellan 0,27 och 0,88 procent vid bedömning av biopsibanker i olika länder [13–16]. Exempel på de vanligaste neurogena tumörerna i munhålan är bland annat neurofibrom, traumatisk neurom och schwannom.

Schwannom utvecklas genom en proliferation av schwannska celler och är en benign solitär tu-mör [19]. Oftast är de symtomfria och upptäcks rutinmässigt vid undersökningar. Patienter kan dock söka vård på grund av funktionsstörning och parestesi till följd av dess storlek.

Schwannom är vanligast förekommande i 30–50-årsåldern och kan uppstå både i mjukvävnad och intraossöst, oftast i tungan, hårda gommen och munbotten. Förekomster i pharynx och parotiskör-tel har dock även rapporterats [18].

Lokalisationen i detta fall är således ovanlig. Vid genomgång av klinikens tidigare diagnostiserade fall med schwannom har totalt ytterligare två fall konstaterats. Eftergranskning demonstrerar att de förekommit i mer typiska lokalisationer, i tunga och gom (figur XII–XIII). Däremot var patienternas ålder avvikande från det typiska åldersspann i vil-ket schwannom brukar förekomma och samtliga förändringar hade olika kliniska manifestationer.

Litteraturen rapporterar olika siffror avseende fördelning mellan män och kvinnor, utan över-tygande skillnader [18]. Intraossösa schwannom förekommer främst i mandibeln där de kan orsaka smärta och lokal expansion [20].

Differentialdiagnoser för schwannom är bland an-nat lipom och retentionscystor (mucocele/ranula) som kliniskt är väldigt lika i sitt utseende (figur XIV). Mucocelen är traumatiskt inducerade där salivkör-telns utförsgång skadats och förekommer därmed oftare i potentiella påbitningsområden, exempelvis i underläppen. Således kan förändringens anato-miska lokalisation vara behjälplig vid diagnostik [4,12]. I detta fall bedömdes ett mucocele osanno-likt på grund av dess lokalisation i omslagsvecket; ett område med färre antal mindre salivkörtlar som oftast inte utsätts för trauma.

Schwannom urskiljs från andra neurogena tumö-rer patologiskt. Det finns två typiska histologiska mönster för schwannom som benämns Antoni A och Antoni B (figur VIII). Antoni A karakteriseras av tätt packade schwannska celler som bildar knippen eller organiseras i rad. Mellan dessa knippen eller rader finns amorf vävnad, bestående av bland annat kollagen, som kallas för ”verocay bodies”. Antoni B har dock färre schwannska celler, som i sin tur är mer oorganiserade i sitt mönster.

Generellt förlitar man sig även på immunohisto-kemisk teknik, där infärgning med S-100-protein och vimentin-antikroppar ger positivt svar i olika utsträckning (figur IX–X) [17–19]. S-100 har sedan 1982 visats vara användbart vid tumördiagnostik trots dess tveksamma specificitet, då de uttrycks i en mångfald av olika vävnader med bland annat

Figur XII

Figur XIII

Figur XIV

Tandläkartidningen 11 • 2020 81

Schwannom – en ovanlig benign tumör i munhålan

Referenser1. https://www.internet-

odontologi.se/kakkirurgi/benigna-tumorer/ [access 2020-02-08]

2. Maymone MBC, Greer RO, Burdine LK, Dao-Cheng A, Venkatesh S, Sahitya PC et al. Benign oral mucosal lesions: Clinical and patho-logical findings. J Am Acad Dermatol 2019 Jul; 81 (1): 43–56.

3. http://www.tandvardsgui-den.com/Pages/81.aspx/Vavnadsnybildningar [access 2020-03-07]

4. https://www.internet-odontologi.se/orofa-cial-medicin/reaktiva-nybildningar/ [access 2020-02-08]

5. Marx RE, Stern D. Benign soft tissue tumors of mesenchymal origin. I: Oral and maxillofacial pathology. Second edi-tion. Hoffman L, redaktör. Quintessence Publishing Co, Inc Chicago, USA, 2012. P399–483.

6. https://sdb.socialstyrel-sen.se/if_can/resultat.aspx [access 2020-02-09]

7. https://www.internet-odontologi.se/kakkirurgi/oral-cancer-och-maligna-tumortecken/ [access 2020-02-09]

8. Allon I, Kaplan I, Gal G, Chaushu G, Allon DM. The clinical characteristics of benign oral mucosal tumors. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2014 Sep; 19 (5): e438–43.

9. Axéll T. A prevalence study of oral mucosal lesions in an adult Swedish popula-tion. Odontol Revy Suppl 1976; 36: 1–103.

10. Torres-Domingo S, Bagan JV, Jiménez Y, Poveda R, Murillo J, Díaz JM et al. Benign tumors of the oral mucosa: a study of 300 patients. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2008 Mar 1; 13 (3): E161–6.

11. Sortino F, Milici A. Epi-demiology of oral cavity tumors. Minerva Stomatol 1998 May; 47 (5): 197–202.

12. Chaitanya P, Praveen D, Reddy M. Mucocele on lower lip: A case series. Indian Dermatol Online

J 2017 May–Jun; 8 (3): 205–7.

13. Tamiolakis P, Chrysomali E, Sklavounou-Andrikopou-lou A, Nikitakis NG. Oral neural tumors: Clinico-pathologic analysis of 157 cases and review of the literature. J Clin Exp Dent 2019 Aug 1; 11 (8): e721–31.

14. Dokania V, Rajguru A, Maya shankar V, Mukher-jee I, Jaipuria B, Shere D. Palatal schwannoma: An analysis of 45 literature re-ports and of an illustrative case. Int Arch Otorhino-laryngol 2019 Jul; 23 (3): e360–70.

15. Alotaibi O, Al Sheddi M. Neurogenic tumors and tumor-like lesions of the oral and maxillofacial re-gion: A clinicopathological study. Saudi Dent J 2016 Apr; 28 (2): 76–9.

16. Franco T, de Freitas Filho SA, Muniz LB, de Faria PR, Loyola AM, Cardoso SV. Oral peripheral nerve sheath tumors: A clinicopathological and immunohistochemical

study of 32 cases in a Brazilian population. J Clin Exp Dent 2017 Dec 1; 9 (12): e1459–65.

17. Martins MD, Anunciato de Jesus L, Fernandes KP, Bussadori SK, Taghloubi SA, Martins MA. Intra-oral schwannoma: case report and literature review. Indian J Dent Res 2009 Jan-Mar; 20 (1): 121–5.

18. Lambade PN, Palve D, Lambade D. Schwannoma of the cheek: clinical case and literature review. J Maxillofac Oral Surg 2015 Jun; 14 (2): 327–31.

19. da Silva LF, Duarte BG, Boiça BA, Rocha-Junior HV, Pereira-Stabile CL. Intraoral schwannoma: a case report. Oral Maxillo-fac Surg 2013 Dec; 17 (4): 319–21.

20. Karamchandani JR, Nielsen TO, van de Rijn M, West RB. Sox10 and S100 in the diagnosis of soft-tissue neoplasms. Appl Immunohistochem Mol Morphol 2012 Oct; 20 (5): 445–50.

astrocyter, adipocyter, dendritiska celler och kera-tinocyter. I tumörer med neurogent ursprung har däremot en sensitivitet uppemot 95 procent rap-porterats, varför patologer regelbundet använder detta diagnostiska verktyg [20]. Vimentin är en antikropp med hög specificitet och sensitivitet för tumörer med mesenchymalt ursprung och ger där-med positiv infärgning på schwannom [21].

Behandlingen innefattar oftast kirurgisk excision och tumörerna recidiverar sällan. Det ska dock be-tonas att fall med benigna schwannom har rappor-terats i gommen där omfattande behandling med maxillektomi och rekonstruktiv kirurgi krävts [14].

Malignitetsutveckling är mycket sällsynt men har rapporterats i litteraturen. Histologiskt noteras då en högre mitotisk aktivitet, nekros och en mer irreguljär infärgning med S- 100-protein [8]. I detta fall förelåg inga eller mycket låga misstankar om malignitet, varför hela preparatet skickades till Karolinska universitetssjukhuset, men vid miss-tanke om malignitet skickas biopsier rutinmäs-sigt till patolog på det behandlande sjukhuset för skyndsam analys. Biopsitagning och dess histo-logiska analys kan försvåras när multipla biopsier tas i samma lesioner, då de inte nödvändigtvis är identiska. Dessutom finns en stor variabilitet i be-dömningar bland olika patologer, där man kan få olika diagnosförslag beroende på vilket sjukhus man sänder preparaten till [22].

Multipla schwannom kan vara tecken på olika syn-drom, som Von Recklinghausens (neurofibromatos typ I), som förekommer hos 1 av 5 000 nyfödda, och neurofibromatos typ II, som förekommer hos 1 av 50 000 nyfödda [5, 14, 17, 18].

I detta fall hade patienten inte några kända syn-drom eller sjukdomar. Schwannomet exciderades sedvanligt i tidigt skede utan komplikationer. Lik-nande benigna tumörer som inte åtgärdas tidigt kan potentiellt växa ohämmat och orsaka större resorptioner av omkringliggande vävnad, även utan infiltration i omkringliggande vävnader. Avlägsnan-det av dessa förändringar kan då bli problematiskt då förlorad vävnad kan behöva ersättas och kräva rekonstruktiv kirurgi med högre grad av morbidi-tet som följd.

KONKLUSIONAlla typer av vävnadsnybildningar och tumörer är förstås generellt enklare att behandla i tidigt ske-de, såväl maligna som benigna. Tandläkare i all-mäntandvården spelar en mycket viktig roll för ti-dig upptäckt av tumörer genom noggrannhet vid revisionsundersökningarna av såväl extra- som in-traorala vävnader.

OMNÄMNANDE Tack till sjukhustandläkare Lena Blomstrand för bidrag med fall och kliniska bilder. l

Fullständig referenslista finns tillgänglig hos korresponderande författare.

” Tandläkare i allmän tand-vården spelar en mycket viktig roll för tidig upptäckt av tumörer …”