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OCLUSION INTESTINAL

.¡ Dres. Roberto Mato, Jaime Cohen Arazi

Un lactante de sexo femenino, de once meses devida, fue traído a la consulta con un cuadro de disten-sión abdominal y vómitos biliosos.

Presentaba constipación pertinaz desde los siete me-ses, con ritmo evacuatorio cada cinco o seis días, he-ces aumentadas de consistencia y distensión abdominalintermitente con vómitos esporádicos.

Un hermano de cinco años había eliminado ascarisintestinalis hacía cuatro meses, por lo que había recibi-do medicación antiparasitaria.

En el momento de la consult~ la paciente se hallabaen regular estado general, adelgazada, con un déficit depeso del 20% y signos de deshidratación.

Alexamen físico se encontraba decaída, hiporeactiva,con mucosas secas, enoftálmica y con pliegue cutáneo.Era claro también el compromiso nutricional con dismi-nución generalizada del tejido celular subcutáneo. Pre-sentaba un abdomen distendido, pero depresible, con es-casos ruidos hidroaéreos y su palpación generaba pocoo ningún dolor.

A nivel de flanco e hipocondrio izquierdos se palpa-ba una masa heterogénea y móvil compatible conimpactación de materia fecal. Neurológicamente mostra-ba retraso madurativo, con escasa motilidadespontáneaen miembros inferiores.

o ¿Qué conducta inicial adoptaría?[j ¿Qué estudios complementarios considera ne-

cesarios en este momento?

Se indicó plan parenteral para rehidratar a la pacien-te y reponer sus pérdidas; se le colocó sonda nasogás-trica abierta por la que drenó moderada cantidad de lí-quido bilioso.

Los exámenes de laboratorio obtenidos inicialmentemostraron valores de urea plasmática de 54 mg/dl,glucemia de 103 mg/dl, ionograma con Na de 124 mEq/1y potasio de 2,5 mEq/I, hemograma con recuento leuco-citario de 14.700/mm3, Hto. 29%, Hb de 9,5 g/di YAstrupcon ph de 7,25, bicarbonato de 21 mEq/1y exceso debase de -4. .

En una radiografía de abdomen de pie se observa-ba una importante dilatación del intestino delgado con ni-veles a predominio en hemiabdomen superior (Figura 1);por ecografíaabdominalse visualizaronansasinlestina-les dilatadas con líquido en su interior e imágenes com-

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Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan

EJERCICIOS CUNICOS

Figura 1: Rx simple de abdómen en posiciónvertical. Se observan numerosos niveles hidroaereos.

patibles con materia fecal, a nivel de herniabdomen iz-quierdo.

Transcurridas las primeras 24 hs. de internación lapaciente se normohidrató y normalizó su medio interno.Persistió con un cuadro de suboclusión intestinal con dis-tensión abdominal y vómitos biliosos por lo que se le in-dicaron entonces enemas por sonda rectal, lográndosela desimpactación de materia fecal y recuperación deltránsito intestinal.

Pese a su mejoría clínica la niña persistió con esca-sa movilidaden miembros inferiores; se constató ademásano hipotónico.

En ese momento el equipo tratante se planteó unaurgenci~ diagnóstica.

o ¿Cuál es su impresión diagnóstica?O ¿Cómo la confirmaría?

Ante la sospecha clínica de compresión medular sesolicitó interconsulta con un neurólogo quien coincide conla impresión diagnóstica. Se efectuaron entonces mieloto-

Ejercicios clínicos 41

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mografía y resonancia magnética de columna donde nose observaron imágenes compatibles con lesión medular.Los potenciales evocadqs de miembros inferiores mos-traron trazados con latencia normal y buena morfología.Con estos resultados se descartó el compromiso medularcomo probable etiología del cuadro que presentaba lalactante.

Habiéndose logrado la estabilización de la paciente,con mejoría de su estado general y buena tolerancia a

, la alimentación, se otorgó el alta médica y se planeó suseguimiento ambulatorio para completar .estudios.

Se adecuaron indicaciones nutricionales y pautas deestimulación psicomotriz.

Por consultorio externo se constató, en las siguien-tes consultas, una recuperación parcial de su déficit depeso y la adquisición de nuevas pautas madurativas. Ensu evolución persistió con constipación que no respon-dió a las medidas indicadas al alta, continuó con disten-sión abdominal en forma intermitente y presentó un nue-vo episodio de oclusión intestinal y vómitos biliosos a los18 meses de vida. Se recibió el resultado negativo de unexamen parasitológico de materia fecal, el que se repi-tió en otras dos oportunidades arrojando el mismo resul-tado.

U ¿Qué nuevas hipótesis diagnósticas plantearía?O ¿Cómo completaría el plan de estudios?

Ante la persistencia de la sintomatología y con untránsito gastrointestinal que mostraba pasaje normal has-ta ciego y luego gran distension colónica, se efectuóbiopsia rectal que no mostró alteraciones compatibles conEnfermedad de Hirschprung.Se recibió el resultado ne-gativo de una serología para Chagas.

En una nueva ecografía abdominal, donde persistíanlas ansas intestinales dilatadas, llamó la atención el grantamaño vesical.

Reinterrogando a los padres, surgió el antecedentede un episodio de infección urinaria a los cuatro mesesde vida que fue medicado, pero que no se estudió a pos-teriori. Refirieron además el escurrimiento casi constan-te de orina, hecho al que no otorgaron importancia.

Se completaron los estudios efectuando una ecogra-fía renal que mostró ambos riñones con leve ectasiapielocalicial y vejiga de gran tamaño. La cistouretrografíamiccional (Figura 2) evidenció imágenes de unionesvesicoureterales competentes, sin refujo y vejiga grandecon importante residuo postmiccional.

En la urodinamia se constataron contracciones no

42 Medicina Infantil Vol. 11NQ 1 Marzo 1995

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Figura 2: A - Vejiga contrastada premiccional.B - Vejiga contrastada postmiccional

inhibidas, algunas de las cuales generaban incontinen-cia.

Ante estos hallazgos se planteó un diagnóstico paracuya confirmación se efectuó biopsia escalonada gastro-intestinal.

o ¿Cuál es su diagnóstico?

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MIOPATIA VISCERAL

El in.!orme anatomopatológico de las muestras remitidas confirmó el diagnóstico de Miopatía Visceral.En la etapa diagnóstica de un paciente con signos y síntomas de oclusión intestinal, indefectiblemente

se deberá pen~ar en entidades bien conocidas y que por su frecuencia es obligatorio descartar.Es así que se evaluará la posibilidad de que el paciente presente una obstrucción mecánica (por

parasitosis, tumores, invaginación intestinal, bridas, etc.), se descartarán disturbios metabólicos (hipokale-mia), trastornos estructurales del intestino como la enfermedad de Hirschprung. Investigaremos tambiénlos cuadros toxicológicos o infecciosos que pUdieran justificar el cuadro (opiáceos, metales pesados, en-fermedad de Chagas, pancreatitis, etc.).

Es probable entonces, tras descartar las posibles causas mencionadas, que el paciente sea portadorde una Pseudobstrucción Crónica Idiopá,tica es decir una enfermedad intestinal con signos y síntomas deobstrucción, pero sin oclusión mecánica. Dentro de este grupo encontramos a la Miopatía Visceral, conalteración del músculo liso intestinal y a la Neuropatía visceral, con alteraciones en los plexos mientéricos.

La Miopatía Visceral es una afección afortunadamente rara en pediatría, caracterizada por una altera-ción en la mecánica gastrointestinal, con déficit en la propulsión. La misma puede extenderse a lo largo detodo el tubo digestivo o afectarlo parcialmente en cualquier segmento.

Si bien se observan casos aislados o esporádicos, se ha descripto un importante número de familiascon esta alteración en varios de sus integrantes, pudiendo presentar patrón autosómico dominante orecesivo. Resulta entonces fundamental el consejo genético al confirmarse el diagnóstico.

La edad de presentación es' variable al igual que la magnitud y gravedad del proceso. Entre el 10 Y el30% de los casos se presentan asociada otras anomalías congénitas, siendo frecuentes las urinarias, ve-jiga atónica o megavejiga así como otras afecciones del aparato digestivo, como mal rotación o hipertrofiapilórica. .

La Miopatía Visceral, denominada anteriormente Síndrome. de pseudo Hirschprung o Sindrome. dehipoperistalsis intestinal - microcolon - megacistis, se manifiesta predominantemente p.or síntomasgastrointestinales tales como distensión y dolor abdominal, náuseas, vómitos y constipación, agregándosea éstos las manifestaciones urinarias en caso de compromiso vesical (infecciones urinarias, cuadros deretención urinaria, incontinencia, etc.).

La sospecha debe basarse en la historia personal, en la búsqueda de antecedentes familiares, los ha-llazgos del examen físico y los estudios radio lógicos (seriada esofagogastrointestinal, colon contrastado)y de la motilidad gastrointestinal (manometría).

La confirmación diagnóstica se logra únicamente con el estudio histológico y la microscopía electrónicapara lo cual deben efectuarse biopsias escalonadas transmurales por laparatomía, obteniéndose muestrasde estómago e intestino a diferentes alturas. .

El patrón anatomopatológico se caracteriza por degeneración vacuolar de los miocitos y depósito decolágeno con fibrosis interfibrilar.

El tratamiento de sostén varía según la magnitud de los síntomas; básicamente consiste en lograr unbuen estado nutricional, sea a través de la alimentación por vía enteral o, como ocurre en los casos másgraves, utilizando la vía parenteral, prevenir infecciones intercurrentes y mantener un aceptable tránsitointestinal con la utilización de enemas evacuantes y drogas que estimulen la motilidad gastrointestinal, comoel cisapride, cuyos resultados no son siempre satisfactorios.

La cirugía queda reservada para aquellos casos donde el tratamiento médico resulta ineficaz. Los pro-cedimientos quirúrgicos deben evitarse y se reservan sólo para la oclusión irreversible médicamente queponga en riesgo la vida del paciente, dado que los postoperatorios suelen ser muy prolongados, con fre-cuentes complicaciones y porque además generalmente empeoran la evolución de la enfermedad.

Las complicaciones infecciosas, algunas vinculadas a la alimentación parenteral y los disturbios meta-bólicos hacen que la mortalidad de esta entidad alcance cifras cercanas al 40%.

Es probable que en un futuro no muy lejano, el trasplante intestinal resulte para estos pacientes unaalternativa terapéutica.

REFERENCIAS .

1. PINI A de y col. Pseudobstrucción intestinal crónica idiopátíca - Miopatía visceral. Acta Gastroenterol. 1993; 23: 239-243.2. Gil Vernet J. M., Casasa J. M. Y col. Dismotilidad intestinal. Pseudobstruccion. Cir. Pediatr. 1992; 5 (2): 87-95.3. Ament M. E., Vargas J.. Diagnosis and management 01chronic intestinal pseudo-obstruction syndromes in inlancy and childhood. Arq.

Gastroenterol. 1998; 25 (3): 157-165.4. Higman D., Peters P. te al. Familial hallow visceral miopaty with varying urological manilestation. Sr. J. Urol. 1992; 70 (4): 435-438.

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