eupo neuro sn periférico to
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PATOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
PERIFÉRICO
INTRODUCCIÓN
NERVIOS PERIFERICOS
Extensión del SNC En su recorrido están expuestos a
lesiones por factores externos Contusión, fracturas, heridas y neuropatías por
atrapamiento.
NERVIOS PERIFERICOS
Nervio está compuesto por un número importante de axones.
Nervios mixtos contienen axones motores, sensitivos y autonómicos.
NERVIOS PERIFERICOS
NERVIOS PERIFERICOS
TIPOS DE FIBRAS NERVIOSAS
TIPODIÁMETR
O MIELINA
VEL. DE CONDUCCI
ÓN FUNCIONES
FIBRAS A
2-20 µm ++++ 10-70 m/seg
Conducción motora,
sensibilidad propioceptiva y
vibración.
FIBRAS B
3 µm ++ 5-7 m/seg Autonómicas
dolor y temperatura
FIBRAS C
< 1 µm 0 < 2 m/segDolor y
temperatura
TIPOS DE AFECCIONES NERVIOSAS Mononeuropatia Polineuropatia
Aguda Cronica
Sintomas dependen del tipo de nervio lesionado
POLINEUROPATÍAS
Afección simultanea Afección simultanea de varios nervios de varios nervios periféricosperiféricos, aguda o crónica, que afecta tanto fibras motoras como sensitivas
En general afectación simétrica simétrica y distaly distal
Los síntomas no se circunscriben a un solo territorio, en general son ambos pies y ambas manos
Compromiso de un nervio
Síntomas limitados al territorio motor y sensitivo de dicho nervio
Causas locales: trauma directo, compresión o atrapamiento
MONONEUROPATÍAMONONEUROPATÍAMÚLTIPLE
Compromiso simultáneo o secuencial de troncos nerviosos no contiguos parcial o completamente
Progresa y tiende a ser menos focal y en parche y se hace más confluente y simétrico
La principal atención debe ser dado al patrón de la sintomatología inicial
Vasculitis Sistémicas
CLASIFICACION (según fibras
comprometidas) MOTORA
Debilidad, calambres dolorosos, fasciculaciones, hipotonia, marcha
SENSITIVA Mielinicas: Vibración, tacto fino, sentido de
posición Amielinicas: Dolor temperatura
AUTONÓMICA Alteraciones de la PA, diaforesis,
incontinencia, estreñimiento, diarrea
CLASIFICACION
Hereditaria Adquirida
Causadas por Trauma de agentes externos Causadas por Enfermedades Sistémicas Causadas por infecciones o trastornos autoinmunes
Según evolución Aguda Subaguda Cronica
CLASIFICACION (según tipo de daño) Axonal Desmielinizante Mixta
Neuropatías periféricas agudas Generalmente de etiología inflamatoria. Guillain-Barré.
motora distal y proximal, autonómicos, desmielinización intensa e infiltrado inflamatorio perivascular.
Difteria. sensitivomotora, afección de músculos faríngeos, ↑
de proteínas en LCR y desmielinización segmentaria. VIH Positivo.
Neuropatía sensitivomotora distal dolorosa y síntomas autonómicos.
Neuropatías periféricas subagudas Medicamentos.
Isonacida, metronidazol, disulfirán, nitrofurantoína, vincristina, difenilhidantoinato de sodio.
sensitivomotores moderados y degeneración axonal. Tóxicos ambientales.
Plomo, talio, arsénico, mercurio, órgano-fosforados. Ocasionalmente con predominio de síntomas sensitivos.
Nutricionales. Deficiencia de complejo B, neuropatía alcohólica. disestesias plantares, debilidad y síntomas autonómicos. desmielinización segmentaria y degeneración axonal.
Adicción a drogas (heroína): degeneración axonal
Neuropatías periféricas crónicas Metabólicas. Diabetes, uremia,
hipotiroidismo. Neuropatía sensitivomotora; degeneración axonal
Enfermedades malignas. Ca de pulmón, linfomas. Dolor, debilidad y parestesias en extremidades y cara.
Enfermedades autoinmunes. AR, LES, PAN. Mononeuropatías y neuropatías sensitivomotora. Oclusión de los vasa nervorum
Enfermedad por amiloide. Por atrapamiento, polineuritis sensitivomotora
Neuropatías periféricas crónicas Neuropatías hereditarias.
Atrofia muscular peroneal (Charcot Marie-Tooth), polineuropatía hipertrófica (Dejerine-Sottas),
PDIC. Sensitivo-motora y desmielinizante
Paraproteinemias. Sensitivo-motoras. Axonales o desmielinizantes
Síntomas: polineuropatías crónicas Daño relacionado con la longitud de los axones Los más largos son los 1º en afectarse: MMII Pérdida de sensibilidad lenta y progresiva Sensación de quemazón Dolor en la planta de los pies Anormalidades leves de la marcha Leve debilidad de las piernas Pueden ser seguidos de síntomas en las manos 30% DBT / 10% sintomáticos Fibras gruesas o finas
Pruebas complementarias
Hemograma completo Glucemia Función renal VSG Hormonos tiroideas Glucemia Concentración de Vit B12 Colagenograma Proteinograma
electroforético Orina completa
Neuropatía VS Miopatía
PNP o PRN
PNP Axonal VS PNP Desmielinizante
EMG/ECN
Tratamiento
PNP axonales La reducción de la exposición a toxinas endógenas
o exógenas es lo más importante (OH) DBT: estricto control de las glucemias
PNP desmielinizantes CIDP: tto enfermedad subyacente es lo más
importante en las formas 2ª a desórdenes linfoproliferativos como MM o Macroglobulinemia de Waldenström
CIDP idiopática o 2ª a Gamapatía Monoclonal de significado incierto, los esteroides, IgG IV, plasmaféresis son efectivos
Tratamiento de los síntomas y prevención de complicaciones
Manejo del Dolor: Gabapentin Pregabalina ATC CBZ, DFH
Manejo de la debilidad: Terapia física de rehabilitación Uso de aparatos de asistencia para caminar Prevención de la formación de úlceras en los pies
MIASTENIA AUTOINMUNE
MIASTENIA AUTOINMUNE
Enfermedad autoinmune crónica de la
unión neuromuscular
Cursa con debilidad de los músculos
esqueléticos
Cuadro insidioso de pérdida de fuerzas
que mejora con el descanso y suele
iniciarse en los músculos perioculares
Los anticuerpos bloquean, alteran o
destruyen los receptores de acetilcolina,
impidiendo la transmisión neuromuscular
MIASTENIA AUTOINMUNE
En los adultos con miastenia la glándula timo es anormal: hiperplasia
linfoide o timomas (10%)
La timectomía es uno de los tratamientos propuestos para la miastenia
SÍNTOMAS MÁS FRECUENTES
Cansancio muscular general
Ptosis palpebral
Visión nublada o diplopia
Dificultad para subir escaleras
Dificultad para deglutir alimentos
Dificultad para respirar
Trastornos en el habla
Cansancio muscular general
Ptosis palpebral
Visión nublada o diplopia
Dificultad para subir escaleras
Dificultad para deglutir alimentos
Dificultad para respirar
Trastornos en el habla
Generalizada
Bulbar
Ocular
Generalizada
Bulbar
Ocular
DIAGNÓSTICO
Diagnóstico clínico Diagnóstico clínico
Test de Tensilon Test de Tensilon
Estudio neurofisiológico Estudio neurofisiológico
Determinación de anticuerpos Determinación de anticuerpos
Estudios radiológicos Estudios radiológicos
DIAGNÓSTICO
Tratamiento
Fármacos anticolinesterásicos
Fármacos inmunosupresores
Timectomía
Plasmaféresis
Inmunoglobulinas intravenosas
CRISIS MIASTÉNICA
Entre el 15-20% de los miasténicos desarrollan
exacerbaciones graves, con compromiso respiratorio, y
una mortalidad del 4%
Se identifican diversos precipitantes:
◦ Infecciones (40%)
◦ Fármacos
◦ Comorbilidades médicas
Dos circunstancias pueden conducir al fallo respiratorio
◦ Debilidad de la musculatura respiratoria
◦ Debilidad orofaríngea Aspiración de secreciones
En el 20% ocurren sin debilidad de los miembros
CRISIS MIASTÉNICA
CRISIS MIASTÉNICACAPACIDAD VITAL
Normal
Actelectasias, disminuye la capacidad expansiva del pulmón, hipoxia
Hipercapnia, respiración rápida y superficial, riesgo de derioro grave inmediato
CRISIS MIASTÉNICA: MANEJO
• Vigilancia ventilatoria muy estrecha
• Observar el nivel de confort del paciente, la rapidez de instauración de la
disnea, el patrón respiratorio
• Con debilidad severa se inicia el movimiento paradójico del diafragma
• La reserva ventilatoria puede valorarse observando la capacidad del
paciente de contar de 1 a 25 en una sola espiración
• Observar la fuerza de la tos, calidad de la voz, reflejo nauseoso
• Vigilancia ventilatoria muy estrecha
• Observar el nivel de confort del paciente, la rapidez de instauración de la
disnea, el patrón respiratorio
• Con debilidad severa se inicia el movimiento paradójico del diafragma
• La reserva ventilatoria puede valorarse observando la capacidad del
paciente de contar de 1 a 25 en una sola espiración
• Observar la fuerza de la tos, calidad de la voz, reflejo nauseoso
MEDIDA ÓPTIMA DE MONITORIZACIÓN: CAPACIDAD VITALMEDIDA ÓPTIMA DE MONITORIZACIÓN: CAPACIDAD VITAL
• Los gases son importantes, pero tanto hipoxia como hipercapnia son
fenómenos tardíos
• La intubación debería realizarse antes de que la gasometría se deteriore,
con CV < 15 ml/Kh
• Los gases son importantes, pero tanto hipoxia como hipercapnia son
fenómenos tardíos
• La intubación debería realizarse antes de que la gasometría se deteriore,
con CV < 15 ml/Kh
DIEZ ESTRATEGIAS ÚTILESPARA REDUCIR LA DURACIÓN DE LA CRISIS MIASTÉNICA
1. Intubación precoz para evitar atelectasias, infiltrados y reducción extrema de la fuerza musucular1. Intubación precoz para evitar atelectasias, infiltrados y reducción extrema de la fuerza musucular
2. Suspender anticolinesterásicos que agravan secreciones y tapones mucosos, una vez intubado el paciente2. Suspender anticolinesterásicos que agravan secreciones y tapones mucosos, una vez intubado el paciente
3. Iniciar lo antes posible la plasmaféresis3. Iniciar lo antes posible la plasmaféresis
4. Suspender y evitar fármacos que pueden incrementar la debilidad miasténica4. Suspender y evitar fármacos que pueden incrementar la debilidad miasténica
5. Emplear grandes volúmenes tidales y niveles generosos de presión positiva y espiratoria para expandir los alveolos5. Emplear grandes volúmenes tidales y niveles generosos de presión positiva y espiratoria para expandir los alveolos
6. Fibrobroncoscopia agresiva en pacientes con tapones mucosos o colapso pulmonar para limpiar secreciones y favorecer la reexpansión del pulmón6. Fibrobroncoscopia agresiva en pacientes con tapones mucosos o colapso pulmonar para limpiar secreciones y favorecer la reexpansión del pulmón
7. Reservar los antibióticos de amplio espectro para evitar la aspiración por Clostridium7. Reservar los antibióticos de amplio espectro para evitar la aspiración por Clostridium
8. Interrumpir la sedación a diario y chequear la respiración espontánea8. Interrumpir la sedación a diario y chequear la respiración espontánea
9. Diagnosticar y tratar hipopotasemia e hipofosfatemia que pueden exacerbar la debilidad9. Diagnosticar y tratar hipopotasemia e hipofosfatemia que pueden exacerbar la debilidad
10. Tras dos semanas, traqueostomía. Facilita la extubación al reducir el espacio muerto y el trabajo extra de respirar por el tubo endotraqueal10. Tras dos semanas, traqueostomía. Facilita la extubación al reducir el espacio muerto y el trabajo extra de respirar por el tubo endotraqueal
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ
Es, en la mayoría de los casos, una
polineuropatía desmielinizante
inflamatoria aguda
Tiene base autoinmune y afecta al
sistema nervioso periférico
Desencadenada con frecuencia por
un proceso infeccioso
Incidencia de 1-2 por 100.000
habitantes y año
Es, en la mayoría de los casos, una
polineuropatía desmielinizante
inflamatoria aguda
Tiene base autoinmune y afecta al
sistema nervioso periférico
Desencadenada con frecuencia por
un proceso infeccioso
Incidencia de 1-2 por 100.000
habitantes y año
SGB: FISIOPATOLOGÍA
INFECCIÓN:•Campylobacter •CMV•VIH•VEB
INFECCIÓN:•Campylobacter •CMV•VIH•VEB
SGB: SINTOMATOLOGÍA
Parálisis ascendente por piernas-brazos-cara con
pérdida completa de reflejos osteotendinosos
Menor afectación sensitiva
La afectación de los pares craneales inferiores
conduce a los síntomas bulbares y las
dificultades respiratorias (30% de los pacientes
llegan a requerir asistencia ventilatoria)
Con frecuencia se produce dolor por inflamación
radicular
En casos graves se produce disfunción
autonómica: fluctuaciones de presión arterial,
arritmia cardiaca…
Parálisis ascendente por piernas-brazos-cara con
pérdida completa de reflejos osteotendinosos
Menor afectación sensitiva
La afectación de los pares craneales inferiores
conduce a los síntomas bulbares y las
dificultades respiratorias (30% de los pacientes
llegan a requerir asistencia ventilatoria)
Con frecuencia se produce dolor por inflamación
radicular
En casos graves se produce disfunción
autonómica: fluctuaciones de presión arterial,
arritmia cardiaca…
SGB: VARIANTES
Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda
Síndrome de Miller Fisher: parálisis descendente, afectación ocular Síndrome de Miller Fisher: parálisis descendente, afectación ocular
Neuropatía axonal motora aguda Neuropatía axonal motora aguda
Neuropatía axonal sensitivomotora aguda Neuropatía axonal sensitivomotora aguda
Neuropatía panautonómica aguda Neuropatía panautonómica aguda
Encefalitis del tronco del encéfalo de Bickerstaff Encefalitis del tronco del encéfalo de Bickerstaff
SGB: TRATAMIENTO
Soporte de funciones vitales
Inmunoglobulinas intravenosas o plasmaféresis
Rehabilitación
Manejo ventilatorio/ intensivo similar a la miastenia
INMUNOGLOBULINAS INTRAVENOSASEl tratamiento
Suprimen la producción de anticuerpos
Aceleran el catabolismo de la Inmunoglobulina G
Neutralizan los efectos mediados por el complemento
0,4 g/kg/día durante cinco días seguidos
• Perfusión intravenosa, perfusión inicial 0,3-0,6 Perfusión intravenosa, perfusión inicial 0,3-0,6
ml/kg/hml/kg/h
• Aumentar gradualmente según tolerancia Aumentar gradualmente según tolerancia
hasta mx. 2,4-6 ml/kg/hhasta mx. 2,4-6 ml/kg/h
CONTRAINDICACIONES:
Hipersensibilidad a Ig IV o inmunoglobulinas homólogas, en especial deficiencia de Ig A
• Aparecen hasta en el 50% de los pacientes tratados, en su
mayoría leves.
• Se reportan efectos adversos graves hasta en el 4.5-16%
de los pacientes.
Las alteraciones analíticas
asintomáticas son muy
frecuentes:
• Aumento de VSG
• Pseudohiponatremia
• Neutropenia
Las alteraciones analíticas
asintomáticas son muy
frecuentes:
• Aumento de VSG
• Pseudohiponatremia
• Neutropenia
Reacciones cutáneas adversasReacciones cutáneas adversas
La cefalea es el secundarismo
más común, llegando a producir
meningitis aséptica
La cefalea es el secundarismo
más común, llegando a producir
meningitis aséptica
El malestar durante y tras la
infusión es frecuente: cefaleas,
calambres, mialgias, disconfort
torácico, fiebre…
El malestar durante y tras la
infusión es frecuente: cefaleas,
calambres, mialgias, disconfort
torácico, fiebre…
Se han descrito casos de ictus y
de trombosis venosa profunda
Se han descrito casos de ictus y
de trombosis venosa profunda
