Esclerosis MltipleCECILIA PEA

DefinicinEnfermedad progresiva que cursa con la aparicin de lesiones inflamatorias focales (placas) en la sustancia blanca cerebral, en la que lo ms llamativo es la desmielinizacin, con preservacin relativa de los axones en la fase precoz, aunque puede estar muy afectada en las fases finales.

Anatoma patolgicaLesiones mltiples y distribuidas por todo SNC.Distribucin perivenular y +frecuente en sustancia blanca periventricular y subpial.Las placas son de 2 tipos: lesin aguda (inflamacin), lesin crnica (desmielinizacin franca, se acompaa con degeneracin axonal y gliosis).Axones preservados.Afinidad por nervios pticos, sustancia periventricular del cerebro, cerebelo y mdula espinal

Morfologa ovalada o redonda Dedos de DawsonLesiones se componen de linfocitos y macrfagos.Sntomas precoces de EM producidos por la desmielinizacin.Recuperacin resolucin del edema inflamatorio remielinizacin parcial placas sombra.

EpidemiologaEnfermedad crnica ms frecuente en jvenes. 20-40 aos2 millones de personas en el mundo.Prevalencia en Norteamrica, Europa, Australia y Nueva Zelanda 590 casos por cada 100,000 habitantes.Mujeres : Hombre 3:1Mxico aos 70s 1.6/100,000Actual 12-15 casos por cada 100,000.

Factores de RiesgoInfecciones virales ( cerca del 100% seropositivos Epstein Barr)Sexo femenino mayora de enfermedades autoinmunes.Poca exposicin a luz solar (def. vitD)Tabaquismo factor importante para desarrollo y empeoramientoHistoria familiar/ gentica familiares de primer grado 15 a 25 veces + riesgo de desarrollarla. Relacin gentica con halotipos HLA-DR2 (DRB1*1501, DRB5*0101, DQA*0102, DQB1*0602)Vivir en latitudes altas norte o sur del ecuador.Nacer en mayo dficit materno de vitamina D por embarazo en temporada invernal.

Fisiopatologa

Fisiopatologa

Clasificacin clnica

Remitente Recurrente85% de los casos. Cuadros agudos de sntomas neurolgicos con recuperacionesSecundariamente progresiva10-20 aos despus de la instalacin de la forma remitente- recurrente, las remisiones se vuelven infrecuentes.Empeoramiento gradual de los sntomas a lo largo de meses a aos.Suelen quedar secuelas neurolgicas.Se considera la progresin de lesiones tempranas.Primariamente progresiva15% de los casos.Sntomas neurolgicos progresivos y gradualesNo hay remisiones desde el inicio.Generalmente: sntomas mielopticos.Progresiva recurrenteSubtipo de la forma primaria progresiva.Puede tener recadas raras sobrepuestas a una progresin lenta.Dif. Con remitente- recurrente tiene escasez de lesiones cerebrales y espinales en la RM.Difiere patolgica, inmunolgica y clnicamente.

Cuadro Clnico

Manifestaciones clnicas tpicasEn relacin con la localizacin del foco de desmielinizacinTrastornos sensitivos- motores en uno o ms miembros (50% de los pacientes)Neuritis ptica (25% sntoma inicial)Diplopa con oftalmopleja nuclear.AtaxiaVejiga neurognicaFatigaDisartriaSntomas paroxsticos neuralgia del trigmino -10%Nistagmovrtigo.Ms raro signos corticales (afasia, apraxia, convulsiones y demencias)Signos extrapiramidales (corea, rigidez)

Evaluacin clnicaCurso impredecible y gran variedad de sntomas neurolgicos (sensitivos, motores y cerebeloso)La ms usada es la escala ampliada del estado de discapacidad (EDSS, expanded disability status scale)Fue desarrollada por Kurtzke en 1983 y cuantifica la afectacin de 8 sistemas funcionales (piramidal, cerebelar, tronco cerebral, sensibilidad, intestino y vejiga, visual, mental y otros), pero se condiciona mucho por la capacidad de deambulacin, que a su vez condiciona tambin las puntuaciones.

Aspectos para valorar respuesta al tx y evolucin del pacienteNumero de recadasEscala expandida del estado de discapacidad (EDSS)Evidencia de cambios en la RM.

TratamientoObjetivos: prevenir discapacidad, reducir la frecuencia, gravedad y duracin de las recadas. Mejorar sntomas y reestablecer funcionalidad.Inmunosupresores inespecficos: azatioprina, mitoxantrona, ciclofosfamida, metilprednisolona.Tx. Inmunomodulador: INF 1a y 1b, acetato de glatiramer.

Tx se divide en 3 gruposExacerbaciones o brotes.Terapia modificadora de la enfermedadTratamiento de sntomas

Tratamiento de brotes o exacerbacionesCorticoesteroides, hormona adrenocorticotropa (ACTH) y plasmafresis. Esquema til con corticoesteroides:Metilprednisolona 1-2 g va intravenosa por 3-7 das y despus se contina con dosis orales de prednisona por 13 das, 200mg los primeros 4 das, 100mg los siguientes 4 das y despus disminuir 20mg diariamente hasta retirar el frmaco.

Tratamiento modificador de la enfermedadTomar en cuenta el curso clnico de la enfermedad:Forma remitente recurrente se usan los interferones, el acetato de glatiramer y fingolimod), el cual ha mostrado mejores resultados en comparacin con interferones.Formas progresivas que no responden al tratamiento se usan pulsos de esteroides, ciclofosfamida, mitoxantrona y natalizumab

Tratamiento de los sntomas

Referencias bibliogrficashttp://scielo.isciii.es/pdf/medif/v11n9/colabora.pdfhttp://www.medigraphic.com/pdfs/facmed/un-2012/un125e.pdfhttp://es.slideshare.net/mm.miramar/simposio-centroamericane-de-em-imagenes-en-la-esclerosis-multiple-pdf

Primeras fases: - densidad y apertura de canales de Na+ internodales liberacin de citoquinas, productos de adhesin, ON (por la inflamacin) enlentece la conduccin del impulso nervioso por los axones desmielinizacion.Resolucin del edema, cambios del pH y disminucin de la inflamacin recuperacin de funciones cerebrales.A largo plazo recuperacin de canales de Na+Secuelas de la enfermedad por produccin de nuevas placas de mielina con internodos ms cortos y mielina ms fina.

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