Información de Seminario CSS

Inflamación crónica de la sustancia blanca del cerebro, acompañada de desmielinización y daño axonal, con cicatrización (esclerosis).

Su presentación es variable, desde benigna hasta incapacitante.

La edad promedio de inicio: 25- 45 años en varones, 20-35 años en mujeres, casos raros en niños y adolescentes.

Dos veces más frecuente en el sexo femenino.

Prevalencia mundial es 2–250 /100,000 habitantes.

Es más frecuente entre los caucásicos.

En Panamá, aproximadamente 5.24/100,000. (Estudio Dr. Fernando Gracia y colaboradores. (2005)

Autoimmune, mediada por linfocitos T.

Elevados niveles de immunoglobulinas en LCR de pacientes con EM.

Bandas de anticuerpos oligoclonales en LCR (no específicos de EM).

Títulos elevados de anticuerpos contra muchos tipos de virus en la sangre de ptes con EM.

Se ha encontrado Antígeno de Herpes Virus Hominis tipo 6 en las placas de EM (muestras de autopsias).

Pesadez o adormecimiento en el cuerpo, con frecuencia en miembros superiores e inferiores.

Parestesias, paresias, parálisis. Fatiga muscular, astenia y debilidad

inexplicables.

Visión borrosa, visión doble o ceguera (neuritis óptica).

Espasmos musculares o espasticidad, convulsiones.

Pérdida de sensibilidad al tacto e incapacidad para sentir cambios de temperatura.

Problemas con el balance y coordinación. (Marcha atáxica).

Tremor. (De intención generalmente).

Lenguaje enredado. (Disartria).

Trastornos vesicales (vejiga neurogénica), e intestinales (casi siempre estreñimiento, pero también incontinencia).

Trastornos sexuales (disminución de líbido, disfunción eréctil).

Depresión.

Dificultad para concentrarse.

Déficit de atención y memoria. (Hechos recientes)

Juicio alterado.

Irritabilidad. (Ira sin causa aparente o ante cosas banales).

Risas o llanto incontrolables. (sin razón aparente).

Dolor moderado a severo. (tipo neurálgico).

Sensibilidad marcada al calor ambiental.

Remitente - recurrente.

Secundaria progresiva.

Primaria progresiva.

Progresiva - remitente.

Benigna.

Ataques o brotes ( de más de 24 horas), seguidos de recuperación parcial o completa.

No progresión entre uno y otro ataque.

Diferencia de 1 mes o más entre cada brote. En pocos casos menos de 1 mes.

Caracteriza a el curso temprano de la enfermedad en la mayoría de los casos.

Comienza como remitente recurrente pero evoluciona a progresiva.

La fase progresiva puede empezar prontamente después del inicio, o demorar varios años en aparecer.

Caracterizada por progresión gradual de la discapacidad.

Afecta <15% de los pacientes.

La forma mas común de la enfermedad en lo casos de inicio tardío.

Ocurre en pacientes que presentan EM primaria progresiva con recaídas superimpuestas.

Cuadro clínico de adulto joven con síntomas referidos a diferentes áreas del SNC.

Ningún signo clínico o prueba diagnóstica es exclusivo de EM.

LCR anormal en el 90% de los casos.

• IgG total elevada.

• Aumento de la relación IgG/Albúmina.

• Bandas oligoclonales en +/- 90% de ptes.

Puede detectarse lentificación de la conducción en:

- Potenciales evocados visuales. (variables según región afectada).

- PEAT alterados en aproximadamente 50% de ptes.

- PE Somatosensoriales alterados en (+ o -) 70% de ptes.

Hay cambios radiológicos en 90% de pacientes con EM definida.

• Areas de hiperintensidad en hemisferios cerebrales, cerebelo, tronco y médula espinal.

• Las lesiones de los hemisferios cerebrales son generalmente periventriculares.

Estrategias:

1) Manejo sintomático.

2) Bloquear la progresión de la enfermedad.

Curso corto de metilprednisolona IV seguido de prednisona vía oral.

Tiende a acelerar la recuperación.

Mínimo efecto en el grado final de recuperación.

Puede proteger contra la evolución a EM clínicamenta definida.

Curso de:

• Metilprednisolona: 500 mg IV c/12 horas por 3-4 días.

• Seguido de:

• ¿Prednisona oral?

INTERFERONES

INFb 1b (Betaferon) 8.0 millones UI SC cada 48 horas.

IFNb 1a (Rebif) 12.0 millones UI SC cada 48 horas.

IFNb 1a (Avonex) 6.0 M UI, IM c/semana.

Acetato de glatiramero- (Copaxone) 20 mg, SC c/día.

Tisabry (natalizumab) - Es un anticuerpo monoclonal de uso IV.

A. Tratamiento de primera línea:

a) IFN beta 1b subcutáneo, beta 1a subcutáneo o beta 1a intramuscular b) Acetato de glatiramero (copaxone), no hay en CSS. c) Azatioprina – Inmunosupresor

B. Persistencia de brotes con escasa o nula repercusión sobre el estado funcional:

a) Si se inició con IFN, aumentar la frecuencia o la dosis de IFN b) Si se usó IFN de alta dosis: valorar cambio a copaxone (AG) c) Si se inició con copaxone : valorar cambio a IFN

C. Persistencia de brotes con incremento significativo de la discapacidad:

Natalizumab (Tisabry) Anticuerpo monoclonal

D. Pacientes con intolerancia a natalizumab o con baja respuesta terapéutica a este fármaco:

Mitoxantrona (Novantrone) Inmunosupresor o quimioterápico.

E. Pacientes con tratamientos previos sin control de la actividad:

Rituximab. - Anticuerpo monoclonal Alemtuzumab. – Anticuerpo monoclonal Ciclofosfamida – Inmunosupresor o quimioterápico.

F. Tratamiento oral (aprobado por FDA): Fingolimod – Inmunosupresor que no destruye los linfocitos, los

secuestra evitando que salgan de los ganglios.

Síntomas gripales asociados a inyección de Beta-Interferón.- Acetaminofén.- Ibuprofén.

Fatiga muscular, tremor.- Amantadina.

Constipación. - Laxantes.

Espasticidad, espasmos y clonus.• Diazepam.• Clonazepam (Rivotril).• Tizanidina. (Sirdalud).• Toxina botulínica.

Tremor postural.• Rivotril (clonazepam).

Vértigo, Náuseas. - Dimenhidrinato, metoclopramida.

Disfunción eréctil. - Sildenafil. (Viagra) o análogos.

Dolores, disestesias, neuralgia del trigémino, dolor neuropático, convulsiones.

- Carbamazepina.• Fenitoína.- Lamotrigina.• Gabapentina.• Clonazepam.• Levetiracetam. (Keppra)

Depresión.- Antidepresivos tricíclicos.- Inhibidores de la recaptación de serotonina

(fluoxetina, sertralina).

Ansiedad.- Benzodiazepinas - Buspirona.

Insomnio. - Zolpidem y benzodiazepinas.

Disfunción vesical. Indispensables los estudios urodinámicos:

Residuo vesical alto. - Cateterismo intermitente. Hiperreflexia:

• Oxibutinina (Urginal), 5 mg bid o tid.• Detrusitol 1x2

Hiporreflexia / dis-sinergia:• Terazosina (Hitrin) 1-5 mg hs o doxazosina.

20% tienen curso benigno

50% desarrollan un curso progresivo crónico con discapacidad leve a moderada

30% discapacidad severa.