eritem nodosum leprosis

8/12/2019 Eritem Nodosum Leprosis

1/33

Eritem Nodosum Leprosis

Peri Hidayat (110.2008.189)

PEMBIMBING :Dr. Yenni SpKK


2/33

IDENTITAS PASIEN

Nama : Tn. Sayidin

Umur : 36 tahun

Jenis kelamin : Laki-laki

Pekerjaan : Tukang bangunan

Suku bangsa : Jawa

Agama : Islam

Status : Menikah

Pendidikan : SMP

Jumlah keluarga serumah : 4 orang

Alamat : Ds. Jatibura susukan, Cirebon

Pernah tinggal didaerah endemis : Tidak


3/33

AUTOANAMNESIS

Keluhan utama : Bentol-bentol kemerahan danterasa baal pada wajahnya

Keluhan tambahan :

Riwayat penyakit sekarang :

Pasien datang ke Poli Kulit Kelamin RS Arjawinangun dengan keluhan Bentol-bentolkemerahan dan terasa baal pada wajahnya sejak7 bulan yang lalu, pasien mengatakan sulit untukmembedakan panas dengan dingin, bentuk danbesarnya tidak beraturan. Bercak tidak terasagatal dan nyeri


4/33


5/33

Pasien rutin kontrol ke puskesmas bila obattelah habis tetapi semakin lama bentol-bentol

kemerahan semakin membesar dan menyebar.Pasien tidak mengetahui apakah tetangganya ada

yang menderita penyakit yang serupa,. Keluarga

serumah pasien tidak ada yang mempunyai keluhan

serupa.


6/33

STATUS GENERALIS

Keadaan umum : Tampak sakit ringan

Kesadaran : Compos mentis

Keadaan gizi : Cukup

Vital sign

TD : Tidak dilakukan

Nadi : 90 x/menit

Respirasi : 16 x/menit

Suhu : afebris

Thoraks : dalam batas normal

Abdomen : dalam batas normal

KGB : dalam batas normal


7/33

STATUS DERMATOLOGIS

Lokasi : Wajah kiri

Inspeksi : Karakteristik lesi :

- Bentuk seperti kubah

- Ukuran numular hingga pelakat

- Tegas

Efloresensi :

Patch hipopigmentasi


8/33

STATUS NEUROLOGIS

nervus peroneus komunis : Tidak ada kelainan

nervus auricularis magnus : Tidak ada kelainan

nervus ulnaris : Tidak ada kelainan

nervus tibialis posterior : Tidak ada kelainan

Kelainan sensoris pada lesi : Sensasi raba, suhu dan

nyeri (-) pada daerah lesi. Pemeriksaan saraf superfisialis: Dalam batas normal

Tanda neuritis : Tak ada kelainan (kesemutan)

Kelainan sensoris : Tidak ada kelainan

Kelainan Motorik : Tidak ada kelainan

Fungsi Otonom : Test tidak dilakukan


9/33

PEMERIKSAAN PENUNJANG

- Pemeriksaan bakterioskopik : BTA

- Pemeriksaan serologik

- Pemeriksaan histologi

- Lab: darah rutin, fungsi hati, dan ginjal

LABORATORIUM

Tidak dilakukan


10/33


11/33

DIAGNOSIS KERJA

Eritem nodosum Leprosis

PENATALAKSANAAN

Umum

Menjelaskan tentang penyakitnya merupakan penyakit yang kronis dan dapatmenular. Memerlukan pengobatan yang lama dan perlu kepatuhan yang tinggi.Bila terdapat gangguan sensibilitas, penderita diberi petunjuk sederhana misalnyamemakai sepatu untuk melindungi kaki yang terkena, memakai sarung tangan bilabekerja dengan benda yang tajam atau hangat, dan memakai kacamatanya. Selain

itu diajarkan cara perawatan kulit sehari-hari dimulai dengan memeriksa adatidaknya memar, luka atau ulkus. Setelah itu tangan dan kaki direndam, disikat dandiminyaki agar tidak kering.

Khusus

- Xylon 4mg 3 x 1

- Bd-gard 2 x 1- Mofacort cream


12/33

PROGNOSIS

Quo ad vitam ad Bonam

Quo ad functionam ad bonam

Quo ad sanationam Bonam

FOLLOW UP

Kontrol kembali setelah obat habis


13/33

TINJAUAN PUSTAKA


14/33

DEFINISI

Eritema nodosum leprosum (ENL) merupakan

reaksi tipe 2 pada penyakit kusta dengan manifestasiklinis di kulit berupa nodul kutaneus yang nyeri,

umumnya terdapat di wajah dan ekstremitas.. ENL

merupakan proses imuno kompleks biasa terjadi

pada pasien kusta tipe BL dan LL di mana padapasien terjadi reaksi antigen antibodi.


15/33

Nodul eritema nodosum Leprosum

( Dikutip dari kepustakaan 1 )


16/33

EPIDEMIOLOGI

Kusta, merupakan penyakit pada negara-

negara berkembang, dan menyebar di semuabenua, kecuali Antartika.

Tingkat deteksi kasus tertinggi berada di

India, Brasil, Madagaskar, Nepal, dan Tanzania.Dalam semua populasi diteliti, penyakit

lepromatosa lebih sering terjadi pada pria

dibandingkan pada wanita dengan rasio 2:1.


17/33

ETIOLOGI

ENL sampai saat ini belum diketahui pastipenyebabnya, penderita baik yang telah berobat maupunyang belum, faktor pencetus terjadinya ENL adalah infeksi

virus, stress, infeksi tuberkulosis, vaksinasi dan kehamilan.Akan tetapi beberapa menyimpulkan dapat disebabkanoleh infeksi stress dan respon imunologi.

PATOGENESIS

Mekanisme imunopatogenesis ENL masih kurang jelas.ENL diduga merupakan manifestasi pengendapan kompleksantigen antibodi yang ada pada pembuluh darah. Karena

suatu rangsangan, baik yang non spesifik seperti infeksivirus,stress, kehamilan atau rangsangan yang lebih spesifikmisalnya superinfeksi dengan penyakit tuberkulosis, terjadiinfiltrasi sel T helper (Th2


18/33

Sel Th2 ini menghasilkan berbagai sitokin, antara lain

interleukin 4 (IL 4) yang menginduksi sel B menjadi sel plasma

untuk kemudian memproduksi antibodi. Terbentuklah ikatan

antigen M. Lepraedengan antibodi tersebut di jaringan,disusul dengan aktivasi komplemen. Hal ini terlihat dengan

penurunan C3 darah. Secara imunopatologis, ENL termasuk

respon imun humoral, berupa fenomena kompleks imun

akibat reaksi antara antigen M. leprae, antibodi (IgM, IgG) dan

komplemen menghasilkan reaksi kompleks imun.


19/33

Tampaknya reaksi ini analog dengan reaksi

fenomena unik, tidak dapat disamakan begitu saja

dengan penyakit lain. Dengan terbentuknya

kompleks imun ini, maka ENL termasuk di dalam

golongan penyakit kompleks imun, oleh karena salah

satu protein M. leprae bersifat antigenik, maka

antibodi dapat terbentuk. Peningkatan CMI jugamungkin memainkan peran pada saat serangan ENL.

Kompleks antigen antibodi dijumpai pada darah

sirkulasi.


20/33

Pada pengobatan, banyak basil kusta yang mati

dan hancur, berarti banyak pula antigen yang

dilepaskan dan bereaksi dengan antibodi

membentuk suatu kompleks imun yang terus

beredar dalam sirkulasi darah yang akhirnya dapat

diendapkan dalam berbagai organ yang kemudian

mengaktifkan sistem komplemen. Pada kulit akan

muncul nodus eritema, dan nyeri dengan tempat

predileksi di lengan dan tungkai.


21/33

Bila mengenai organ lain dapat menimbulkan gejala sepertiiridosiklitis, neuritis akut, limfadenitis, artritis, orkitis, dan nefritis

yang akut dengan adanya proteinuria. ENL dapat disertai dengan

gejala konstitusi dari ringan sampai berat yang dapat diterangkan

secara imunologis pula.

GEJALA KLINIS

Manifestasi ENL berupa nodul kemerahan, nyeri dan dapat

berkembang dalam beberapa jam atau beberapa hari. Kadang-kadang lesi membaik dan membentuk plak. Ukuran lesi bervariasi

tetapi biasanya kecil dan jika multipel distribusi lesi cenderung

bilateral dan simetris.


22/33

Lesi ENL kadang-kadang lebih mudah dipalpasi, lesi

berbentuk kubah dengan batas yang jelas, lunak pada

perabaan, mengkilat terletak superficial dan dapat meluas ke

dermis yang lebih dalam atau sampai lemak subkutan. LesiENL terasa panas dan pada penekanan terlihat pucat.

Lokalisasi lesi seringkali pada sepanjang permukaan ekstensor

lengan dan tungkai, punggung, wajah tetapi dapat terjadi

dimana saja.


23/33

Eritema Nodosum Leprosum

( Dikutip dari kepustakaan no.6 )


24/33

Beberapa penderita dapat mengalami perluasan lesi dan rekurensi

yang terus menerus nampak selama beberapa bulan sampai beberapa

tahun. ENL dinyatakan berat bila disertai demam tinggi, kelemahan

umum, lesi kulit menjadi pustule dan atau ulserasi, nyeri saraf, nyeri

periosteal, miositis, kehilangan fungsi saraf atau terdapat tanda-tanda

iridosiklitis, orkitis, pembengkakan sendi atau albuminuria yang

menetap.

Kerusakan pada saraf biasanya perlahan namun progresif.

Hipostesi atau anastesi biasanya terjadi pada lengan, kaki, dan telapaktangan. Kelemahan biasanya terjadi pada bagian distal dimulai dengan

otot-otot intrinsic tangan dan kaki. Gejala konstitusional yang

ditimbulkan oleh ENL berupa demam,menggigil, mual, nyeri sendi,

saraf dan otot. Nodus mudah pecah dan apabila pecah dapat

menimbulkan ulkus.


25/33

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan protein dan sel darah merah dalam urine dapat

menunjukkan glomerulonefritis akut. Pada pemeriksaan dengan

menggunakan mikroskop elektron dapat terlihat kompleks imun pada

glomeruli ginjal selama reaksi tipe 2. Juga dengan pemeriksaan mikroskop

fluoresensi didapatkan kompleks imun pada lesi ENL.

Pada pemeriksaan histologi didapatkan lesi ENL mengandung

sejumlah besar polimorf dan kebanyakan berbentuk fragmen dan granuler.

Pemeriksaan Bakterioskopik

Pemeriksaan bakterioskopik digunakan untuk membantu

menegakkan diagnosis dan pengamatan pengobatan. Sediaan dibuat dari

apusan kulit atau kerokan mukosa hidung yang diwarnai dengan

pewarnaan basil tahan asam, antara lain dengan Ziehl-Neelsen.

Bakterioskopik negatif pada seorang penderita, bukan berarti orang

tersebut tidak mengandung basil M. Leprae.


26/33


27/33

DIAGNOSIS BANDING

Reaksi kusta tipe 2 ( ENL ) dapat didiagnosis banding secara klinis denganmemperhatikan keadaan reaksi berikut :

Keadaan reaksi yang memberikan gambaran lesi eritema yaitu sickness,eritema multiforme dan eritema nodosum.

Keadaan reaksi yang memberikan gambaran lesi vaskuler, bullosa danpustule yaitu dengan eritema multiforme bullosum, dermatitisherpetiformis, varicella, ricket pox psoriasis pustule, dan dermatosispustule subkorneal.

PENATALAKSANAANPenatalaksanaan reaksi berbeda tergantung manifestasi dan berat

ringannya reaksi. Penatalaksanaan ENL berbeda antara yang baru denganyang lama. Pasien ENL yang baru penatalaksanaanya dapat hanya denganistirahat kemudian memberikan obat penghilang nyeri seperti analgesikatau NSAID. Terlepas dari berbagai macam obat yang digunakan dalamENL seperti Thalidomide dan kortikosteroid yang masih merupakan terapiutama pada pengobatan ENL Faktor pencetus harus disingkirkan danpengobatan anti kusta harus diberikan terus menerus dengan dosis penuh.Obat-obat yang biasa digunakan adalah :


28/33

Aspirin

Sangat murah dan efektif untuk mengontrol rasa sakit dan inflamasiderajat sedang. Dosis 400-600 mg 4 kali sehari dan diberikan bersamamakanan. Dosis diturunkan bila tanda dan gejala sudah terkontrol.

Klorokuin

Klorokuin mungkin efektif untuk mengontrol rekasi yang ringan, karenaterdapat efek anti inflamasi. Klorokuin base diberikan 3 x 150 mg sehari.Pada penggunaan dalam waktu yang lama terdapat efek samping berupakemerahan kulit, fotosensitisasi, pruritus, gangguan gastrointestinal,gangguan penglihatan dan tinnitus. Kombinasi aspirin dan klorokuin lebihefektif daripada dipakai sendiri-sendiri.

AntimonEfek anti inflamasi obat ini mungkin dapat digunakan untuk mengontrolreaksi yang ringan, terutama efektif untuk mengurangi rasa sakit padatulang dan persendian. Efek samping dapat berupa kemerahan kulit,bradikardi, hipotensi, dan perubahan gambaran elektrokardiografi.Stibophen mengandung 8,5 mg antimon per ml. Dosis yang dianjurkan

adalah 2-3 ml/hari IM selama 3-5 hariatau 2-3 ml IM selang sehari dengandosis total reaksi kusta tidak melebihi 30 ml.


29/33

Thalidomide

Merupakan drug of choiceENL berat dan dapat digunakan pada ENL yangkronik atau berulang pada pria dan wanita yang sudah menopause, jugauntuk penderita yang resisten terhadap klofazamin. Efek anti inflamasiobat ini digunakan untuk neuritis dan iritis serta dapata membantu

penghentian pemakaian kortikosteroid. Dosis awal diberikan 4 x 100 mgsehari, kemudian diturunkan secara bertahap 100 mg setiap minggu.Pemberiannya harus dengan pengawasan yang ketat karena efekteratogenik dan neurotoksik, dan member rasa mengantuk. Padapenderita berat di Malaysia Soebono M melaporkan talidomidmenunjukkan perbaikan pada 90% penderita dan menurunkanpenggunaan steroid sebesar 60%.

Klofazimin

Diberikan pada penderita dimana penggunann kortikosteroid tidak dapatdihentikan, penderita ENL yang persisten dan pada penderita yang tidakdapat diberikan thalidomide. Dosis pengobatan 100-300 mg sehari selamaENL, kemudian diturunkan secara bertahap. Klofazimin tidak hanyadigunakan untuk reaksi kusta tapi juga merupakan pengibatan spesifikuntuk penyakit kusta itu sendiri. Efek samping obat ini berupa gangguanpencernaan, pigmentasi kulit dan iktiosis.


30/33

Kortikosteroid

Kortikosteroid diberikan pada ENL kasus sedang sampai kasus parah, karenamemberikan control yang paling cepat dari lesi.Digunakan pada ENL berat denganorkitis, iridosiklitis dengan glukoma atau neuritis yang disertaidengan hilangnyafungsi saraf. Dosis prednison yang dibutuhkan 80-100 mg/hari dan diturunkan

dosis secara bertahap. Efek samping obat ini adalah hematemesis, ulkus peptikum,edema karena retensi natrium,hipertensi, diabetes, osteoporosis spinal danpurpura.

Disamping itu obat ini juga dapat dipakai pada penderita kusta yang disertaidengan neuritis, iridosiklik,epididimoorkitis dan reaksi reversal yang berat. Bilaterdapat neuritis dapat dilakukan injeksi intra atau perineural dengan anestesilocal seperti lidokain yang dicampur dengan kortikosteroid long acting.

Dosis prednisone diberikan 30-40 mg/hari, kemudian diturunkan bila efek antireaksi dari klofazimin mulai bekerja ( 4-6 minggu ). Dosis klofamizin diberikandiberikan 300 mg/hari, ( dalam tiga kali pemberian ) dengan dosis pemeliharaan100 mg/hari.

Menurut Pearson, dosis preparat prednisolon untuk reaksi tipe 2 intermittenadalah 20-30 mg/hari selama satu minggu, dan di tapper offmenjadi 15-5 mg/haripada minggu ke 2-3. Pada reaksi kontinu pengobatan prednisolon diberikan selama

2-3 bulan. Pemberian bersama klofazamin dapat menolong penderita dariketergantungan terhadap kortikosteriod


31/33


32/33

DAFTAR PUSTAKA

1. Djuanda, Adhi, Prof.dr; Ilmu Penyakit Kulit dan Kelaminedisi ketiga; Balai Penerbit FKUI; Jakarta 2000

2. Suherman, Suharti K; Farmakologi dan Terapi edisi keempat; Gaya Baru; Jakarta 1997

3. R.S. Siregar, Prof dr Sp.KK; Atlas Berwarna SaripatiPenyakit Kulit edisi kedua; Penerbit Buku kedokteranEGC 2005


33/33

TERIMA KASIH

eritem nodosum leprosis

Documents