Download - Capitolul-09 CARDIOLOGIE
220 CAPITOLUL
CARDIOLOGIE
BOLI CONGENITALE DE CORD (BCC) Bolile congenitale de cord reprezintă totalitatea bolilor structurale de inimă, prezente la
naştere, chiar dacă vor fi diagnosticate mai târziu. Se poate discuta dacă trebuie incluse în
acest cadru persistenţa canalului arterial la prematur (anomalie funcţională) sau prolapsul
valvei mitrale. Incidenţa bolilor congenitale de cord (numărul de cazuri raportate la numărul total de
născuţi într-un anumit interval de timp) este de 4-10% (cu o medie de 7-8%). Variaţiile
de cifre sunt strict metodologice şi se datoresc dificultăţilor de diagnostic la vârstele mici,
acurateţea diagnosticului nefiind posibilă peste tot în lume, de obicei făcîndu-se o
subestimare a numărului de cazuri. Scapă înregistrării cazurile cu defecte mici, care nu
sunt sesizate la examenul clinic de rutină. Examenul clinic, ca unică metodă de depistare
a bolilor congenitale de cord, poate genera grave erori. în ţările cu asistenţă medicală
foarte bine organizată, malformaţiile congenitale de cord sunt diagnosticate la naştere
doar la 40-50% din cazuri, rămînînd ca diferenţa de 50-60% din cazuri să fie
diagnosticate după vârsta de o lună, Autopsia sistematică aduce un procent suplimentar
de "completări" ale diagnosticului în boli congenitale de cord complexe şi acest procent
se ridică la 8,25% chiar într-o ţară ca SUA. Referitor la incidenţa leziunilor specifice există variaţii în diferite statistici, care ţin însă
mai ales de factorii subiectivi şi nu de incidenţa reală a leziunilor, care pare constantă,
fără diferenţe semnificative între diferite grupe populaţionale. Etiologia bolilor congenitale de cord Riscul unei familii de a da naştere unui copil cu boală congenitală de cord este greu de
calculat, cauzele malformaţiilor cardiace fiind rezultatul interacţiunii între factori genetici
şi de mediu (în 90% din cazuri). Asocierea unei incidenţe crescute a stenozei pulmonare
în sindromul Noonan pledează pentru un defect genetic, iar pentru exemplificarea intervenţiei factorilor de mediu se
citează rubeola congenitală (leziunea cea mai comună fiind persistenţa canalului arterial)
şi tratamentul cu litiu în timpul sarcinii (pentru atrezia valvei tricuspide). Orice boală congenitală de cord cunoaşte mai mult decât un singur tip de transmitere,
astfel că riscul apariţiei recurenţei într-o anumită familie este imposibil de calculat. Sunt
implicate mai multe modalităţi de transmitere genetică. Sindroame cromozomiale. Doar 5-8% din purtătorii unei malformaţii congenitale de
cord au modificări de cariotip, cel mai frecvent trisomia 21 (leziunea cea mai frecvent
asociată este canalul atrio-ventricular) şi sindromul Turner (leziunea cea mai frecventă
este coarctaţia de aortă întâlnită în 10% din cazuri). Transmiterea mendeliană (gena mutantă unică). Numai 3% din copiii cu malformaţii de
cord cunosc această etiologie. Pentru transmiterea autosomal dominantă se poate
exemplifica cu sindromul Marian (insuficienţă cardiacă şi mitrală, anevrism de aortă),
sindromul Holt-Oram (defect septal atrial şi ventricular) sau sindromul Noonan (stenoză
valvulară pulmonară sau defect septal atrial). Pentru transmiterea autosomal recesivă se
poate cita sindromul Ellis van Creveld, în care peste 50% dintre purtători au defect septal
atrio-ventricular sau atriu unic. în sfârşit, cardiomiopatia din distrofia musculară
Duchenne probează transmiterea X-lincată a unei cardiopatii. Transmiterea multifactorială (poligenică). Acest mod de transmitere presupune
intervenţia asociată a unei predispoziţii genetice (gene mutante) şi a unor factori de
mediu; 90% dintre malformaţiile cardiace se încadrează în acest grup. Riscul recurenţei
malformaţiei în aceeaşi fratrie este de 5%, deci, inferior modelelor cu transmitere
mendeliană. Riscul este majorat la pătrat dacă îl comparăm cu populaţia generală şi scade
la rudele de grade mai îndepărtate. Riscul creşte dacă mai mulţi membrii ai unei familii
sunt afectaţi, sau dacă malformaţia este severă. Acest Cardiologie I 221 tip de recurenţă poate fi alterat prin intervenţia aleatorie a unor factori de mediu. De exemplu,
persistenţa canalului arterial se întâlneşte cu o incidenţă de 2,5% la rudele de gradul I (fraţi) şi de
numai 0,6% la rudele de gradul II şi III; fraţii probanţilor cu canal arterial de dimensiuni mari au
un risc de recurenţă de trei ori mai mare (4,8%) faţă de cei cu canal arterial de mai mici
dimensiuni (1,8%). Intervenţia factorilor de mediu poate fi exemplificată de creşterea incidenţei
persistenţei canalului arterial pentru copiii născuţi la mare altitudine. Dacă mama suferă de boală
congenitală de cord riscul este de 16%, iar pentru unele tipuri de leziuni este majorat la 26%
(leziuni obstructive drepte sau stângi). Riscul recurenţei este mai mare pentru leziunile comune în comparaţie cu leziunile mai rare şi
mai complexe. Conceptul de concordanţă arată că, dacă probantul şi persoanele înrudite au un
anumit tip de malformaţie structurală, există risc de recurenţă pentru o leziune de acelaşi tip.
Această concordanţă anatomică a fost remarcată în 25-27% din cazuri, dar nu implică acelaşi grad
de severitate. Deoarece azi se poate estima că mulţi dintre purtătorii unei malformaţii cardiace congenitale vor
supravieţui şi vor putea procrea, este de aşteptat o creştere a incidenţei bolilor congenitale de cord
în generaţiile viitoare. Factorii teratogeni. Se pot incrimina cu certitudine sau numai suspecta: litiul, amfetaminele,
anticonvulsi-vantele sau tranchilizantele, precum şi progestativele administrate mamei în timpul
sarcinii, ca posibili factori de mediu care ar putea induce apariţia unei malformaţii cardiace, dacă
aceştia au acţionat într-o perioadă vulnerabilă a embrionului (între zilele 20-34 de sarcină). S-ar
putea adăuga în această enumerare sindromul mamei alcoolice, asociat mai frecvent cu DSV la
copil. Diabetul matern, tratat sau nu, multiplică de 2-3 ori riscul apariţiei malformaţiilor cardiace.
Intervenţia infecţiei rubeolice este incriminată în 1 % din cazurile de malformaţii cadiace.
Embriopatiei rubeolice, descrisă de Gregg în 1964 i se adaugă argumente pentru efectul delator al
altor infecţii virale cum ar fi cardiotropismul cunoscut al virusului Coxakie B şi al virusului urlian
(incriminat în apariţia fibroelastozei). Pot induce malformaţii şi virusul gripal, herpetic, ECHO şi
citomegalic. Deşi suntem înarmaţi cu aceste cunoştinţe, ele nu ne permit însă să facem decât o prevenire
rudimentară a bolilor congenitale de cord, singurii factori într-adevăr influenţabili fiind factorii de
mediu, care condiţionează însă, numai un număr mic de cazuri.
METODE DE DIAGNOSTIC ÎN CARDIOLOGIA PEDIATRICĂ
Examenul cordului. Valoarea şi limitele ausculaţiei Se consideră că examenul clinic al aparatului cardio-vascular este indispensabil
diagnosticului dar nu este todeauna suficient de exact. Inspecţia evidenţiază cianoză,
unghii hipocratice, pulsaţia vaselor de la baza gâtului, modificarea peretelui toracic. Prin
palpare se evidenţiază pulsul radial, femural, dimensiunea ficatului, în timp ce percuţia
cordului are mică valoare în practica clinică, în special la nou-născut şi sugar. în medicina clasică se acceptă că auscultaţia cordului permite să se stabilescă tipul
defectului congenital şi chiar să se evalueze severitatea anomaliei. Astăzi se recunoaşte
ca ausculaţia cordului poate crea erori de diagnostic, în special la nou-născut. Unele
sunete subtile, chiar dacă sunt auzite de examinator, nu sunt interpretate corespunzător
(sunete cu frecvenţa foarte înaltă, foarte joasă, de foarte scurtă durată). Experienţa
personală îşi pune serios amprenta în interpretarea datelor colectate prin auscultaţie şi
doar auscultatea zilnică a unui număr de bolnavi, cu varietate de zgomote şi sufluri
normale şi anormale, creează discernământul necesar. Liniştirea copilului în timpul auscultaţiei devine o condiţie esenţială. Pentru
îmbunătăţirea performanţei se procedează la schimbarea poziţiei copilului, auscultarea
cordului după un exerciţiu fizic (creşterea ritmului cardiac este suficientă pentru creşterea
intensităţii suflului). Zonele de auscultaţie sunt: focarul aortei (spaţiul II, intercostal drept
parasternal), focarul valvei tricuspide (spaţiul IV intercostal stâng, parasternal) şi focarul
mitralei la apex (spaţiul IV-V intercostal, linia medioclaviculară). Mai este recomandabil
să fie ascultate şi zonele infraclavic-ulare, arterele carotide şi de asemenea craniul (dacă
se suspectează un sunt arterio-venos cerebral). Se recomandă să fie ascultate minimum 5-6 cicluri cardiace succesive, să se încerce
distincţia separată a celor două zgomote cardiace, să se evalueze durata sistolei şi
diastolei. Dintre copiii cu boli congenitale de cord care au un suflu perceptibil la vârsta de
2 ani, doar 20% au avut suflu perceptibil în perioada de nou-născut. Un suflu cardiac
sugestiv pentru o boală congenitală de cord poate fi auzit pentru prima dată la 4,6 sau 8
săptămâni de viaţă, sau chiar după vârsta de un an. Perceperea tardivă a unui suflu
sugestiv este legată de modificările hemodinamice ale defectelor 222 Esenţialul în PEDIATRIE specifice, factori subiectivi sau obiectivi care interferează auscultaţia cordului în diferite
condiţii şi la diferite vârste. Schimbările hemodinamice caracteristice trecerii de la viaţa
fetală la cea extrauterină interferează cel mai acut auscultaţia cordului la nou-născut. De
exemplu, un sunt stânga-dreapta poate deveni audibil doar spre vârsta de 2 luni, o data cu
scăderea rezistenţei vasculare pulmonare, care permite o creştere a volumului şuntului şi
apariţia unui suflu semnificativ de ejecţie. Se acceptă că există foarte puţine defecte congenitale în care diagnosticul de leziune
anatomică să poată fi făcut corect, interpretând doar caracterele stetacustice ale suflului.
Evaluarea malformaţiei cardiace se face infinit mai corect şi extensiv, utilizând metode
imagistice moderne, între care echocardio-grafia bidimensională şi Doppler se disting în
mod particular. Examenul clinic al aparatului cardio-vascular include obligatoriu măsurarea tensiunii
arteriale, aparatura electronică modernă permiţând evaluări corecte, începând cu perioada
de nou-născut. Alte metode neinvazive de diagnostic Examenul radiologie este încă considerat o etapă valoroasă în treptele evaluării
diagnosticului, deşi numai unele aspecte sunt caracteristice, iar altele rămân doar
evocatoare. Pentru vârsta de nou-născut, informaţiile obţinute nu sunt totdeauna
suficiente, iar sugestiile de diagnostic procurate de acest examen clasic necesită
confirmarea echocardiografică. Prin radiografia cardio-pulmonară se apreciază volumul
cordului, silueta cardiomediastinală şi caracterul circulaţiei pulmonare. Volumul cordului, aşa cum apare pe clişeele radiologice (supus unor factori de eroare
cum ar fi expunerea în expir, asocierea unei hipertrofii de timus etc.) este încă apreciat cu
ajutorul indicelui cardio-toracic, acceptat datorită simplităţii sale (nu atât datorită
fidelităţii). Se consideră cardiomegalie umbra cardiacă care corespunde unui indice
cardiotoracic de peste 0,60 la vârsta de 1 lună; de peste 0,55 la vârsta de 1 an şi peste 0,50
la 2 ani. In practica clinică se poate considera că nu există insuficienţă cardiacă la copil, care să nu
fie asociată cu cardiomegalie. Silueta cardiomediastinală. Evaluarea calitativă a opacităţii cardiace (aprecierea
cavităţilor cordului şi a vaselor de la bază) este extrem de dificilă la sugar şi mai ales la
nou-născut. Un cord orientat tranversal, cu vârful deplasat spre stânga, sugerează
hipertrofie ventriculară dreaptă, iar concavitatea arcului mijlociu stâng este evocatoare pentru
hipoplazia arterei pulmonare. Aspectul descris realizează o siluetă cardiacă cunoscută sub
numele de coeur en sabot, considerată clasică pentru tetralogia Fallot. Aspectul de "ou în
cuibar" este asociat transpoziţiei marilor vase, iar întoarcerea venoasa anormală
supradiafrag-matică realizează o siluetă cardiacă comparată cu un "om de zăpadă" (aspect
datorat dilataţiei venei verticale stângi şi a venei cave superioare drepte). Proeminenţa arcului mijlociu stâng sugerează dilataţie poststenotică, caracteristică
stenozei pulmonare. Vascularizaţia pulmonară asigură 90% din densitatea plămânului normal. Deşi evaluarea
vascularizaţiei pulmonare este dificilă, deoarece implică un factor subiectiv, aprecierea
vascularizaţiei pulmonare este extrem de importantă în diagnosticul bolilor congenitale
de cord. Bolile congenitale "obstructive" nu se însoţesc de anomalii ale circulaţiei
pulmonare. Hipervascularizaţia pulmonarăînsoleşte şun\uri\e stânga-dreapta, dacă raportul flux
pulmonar/flux sistemic este >2, fiind proporţionale cu debitul sanguin pulmonar. Se
asociază cu hipertensiunea arterială cinetică, fără creşterea rezistenţelor vasculare
pulmonare, într-o primă etapă. Artera pulmonară este de obicei dilatată şi pulsatilă. In
momentul în care se instalează hipertensiunea pulmonară obstructivă (prin creşterea
rezistenţelor vasculare) hilurile hiper-pulsatile şi dilatate se asociază cu
hipovascularizaţie periferică. Hipovascularizaţia pulmonară este caracteristică
malformaţiilor cu reducerea debitului sanguin pulmonar (stenoză, hipoplazie pulmonară,
atrezia valvelor pulmonare). Radiologie aceasta se exprimă prin creşterea transparenţei
pulmonare. Aspectul este asociat unor boli congenitale cianogene, fără să se poată
demonstra o relaţie directă între hipovascularizaţia pulmonară şi cianoză (tetralogia
Fallot). Transpoziţia vaselor mari şi trunchiul arterial comun sunt boli congenitale
cianogene în care există hiperdebit pulmonar. Electrocardiografie se înscrie între metodele clasice de evaluare ale malformaţiilor
congenitale de cord. Interpretarea este strict dependentă de vârsta bolnavului, deşi
semnificaţia undelor înscrise pe traseu este aceeaşi şi anume: unde P corespunde
activităţii electrice a atriilor, unda QRS corespunde depolarizării ventriculare, iar unda T
repolarizării ventriculare (având obişnuit acelaşi sens cu unda R). Frecvenţa cardiacă de
130-150/minut la nou-născut scade progresiv spre pubertate. Nou-născutul are Cardiologie 223 predominenţă ventriculară dreaptă (consecinţa hemodinamicii fetale), pe când adolescentul
manifestă predominenţă ventriculară stânga. In acest context noţiunea de hipertrofie ventriculară
dreaptă sau stângă devine patologică în funcţie de vârstă. Afirmarea unei hipertrofii ventriculare
pe ECG desemnează un sindrom electric şi nu un aspect anatomic. Nici o modificare ECG nu este
patognomică pentru o anumită malformaţie congenitală, astfel că acest examen se înscrie ca
adjuvant în stabilirea diagnosticului de boală congenitală de cord, păstrându-şi nealterată valoarea
în tulburările de ritm şi de conducere. Echocardiografîa. Ultrasonografia cu aplicaţie în cardiologie, constituie veritabila revoluţie
tehnică a ultimului deceniu, propulsând la vârf valoarea diagnostică a tehnicilor neinvazive.
Ultrasunetele sunt vibraţii de înaltă frecvenţă (2-7 KHz în pediatrie), generate de cristale
piezoelectrice de quartz care transformă energia electrică în energie mecanică (vibraţii). Ele
străbat structurile cardiace, şi în funcţie de densitatea ţesuturilor întâlnite îşi schimbă frecvenţa.
"Ecourile" se întorc la cristalul emiţător (având de fapt rol de emiţător-receptor de ultrasunete), îi
modifică structura şi induc alte semnale electrice, ce pot fi amplificate, analizate şi înregistrate de
un computer. Fascicolul de ultrasunete este îndreptat spre cord ca şi spre marile vase prin aşa-
numitele "ferestre echocardiografice". Se obţin veritabile "secţiuni anatomice". Echocardiografia unidimensională studiază cordul într-o singură dimensiune (ca şi cum am
introduce un ac într-o anumită zonă a cordului şi am studia mişcările structurilor anatomice
traversate, în funcţie de timp). In practică, prin această tehnică se măsoară, în diferiţi timpi ai
ciclului cardiac, dimensiunile cavităţilor cordului, grosimea pereţilor cardiaci şi a septului
interventricular precum şi cinetica valvelor. Echocardiografia bidimensională (2D) studiază cordul în două planuri. Există planuri
standardizate prin diferite căi de explorare: parasternal stâng, apical, subcostal, suprasternal. Se
remarcă existenţa unei multitudini de planuri, având drept scop precizarea anatomiei de ansamblu
a cordului şi vaselor. In plus, este posibil să se studieze calitativ funcţia de contracţie a
ventriculilor. Echocardiografia Doppler este un complement util al imagisticii. Se bazează pe principiul fizic
descris de C. H. Doppler în anul 1842, care se referă la interacţiunea unei unde sonore, care
întâlneşte un obiect în mişcare. Ultrasunetele emise de transductor, care întâlnesc un curent
sanguin, sunt în parte reflectate de structurile cele mai mobile ale acesteia (hematiile în mişcare). Ecoul reflectat de
acestea este diferit de ecoul fascicolului de ultrasunete. Această diferenţă de frecvenţă este
semnalul Doppler. Sunetul reflectat se aude şi este concomitent înregistrat şi grafic, calităţile lui
fiind analizate de un computer, înregistrarea auditivă reprezintă componenta calitativă, iar
înregistrarea vizuală pe cea cantitativă. Echocardiografia Doppler permite detectarea fluxurilor
vasculare intracardiace, măsurarea vitezei lor şi indirect, gradientele de presiune. Există două
tipuri de echocardiografii Doppler: a) Doppler continuu: un cristal piezoelectric emite continuu un semnal ultrasonor. Acest semnal
este reflectat de elementele figurate ale sîngelui, în special de globulele roşii, spre un cristal
receptor. Cu cât fluxul sanguin se apropie de captorul de sunete, frecvenţa de recepţie este mai
mare decât frecvenţa la emisiune. Când fluxul sanguin se îndepărtează de captor, frecvenţa scade.
Diferenţa de frecvenţă este cu atât mai importantă, cu cât fluxul este mai rapid. Doppler continuu
permite măsurarea vitezei sângelui, chiar dacă acesta este foarte mare. Are însă inconvenientul de
a nu permite o localizare spaţială precisă a fluxului, deoarece studiază viteza de-a lungul
întregului fascicul ultrasonor. b) Doppler pulsatil: utilizează o succesiune de emisiuni ultrasonore, întrerupte de pauze, în
timpul cărora cristalul emiţător se comportă ca receptor al ecourilor reflectate. Timpul de apariţie
al ecourilor reflectate permite să se stabilească distanţa faţă de locul explorat, deoarece viteza de
propagare a ultrasunetelor prin ţesuturi este cunoscută. Doppler pulsatil cuplat cu
echocardiografia bidimensională permite o localizare spaţială precisă. Doppler codat color este o variantă a metodei Doppler pulsatil. Analiza digitală şi codificarea
color permite o reprezentare bidimensională colorată a fluxului sanguin. Culorile variază în
funcţie de direcţie, viteză şi caracterul laminar sau turbulent al fluxului. Culorile au fost utilizate
arbitrar de constructorul aparaturii: culoarea roşie indică un curent de sânge care se îndreaptă
către transductor, iar culoarea albastră indică un curent de sânge care se îndepărtează de
transductor. Doppler color permite a se identifica rapid fluxurile normale şi patologice şi de
asemenea, de a detecta anomaliile care pot scăpa analizei bidimensionale. Doppler continuu şi pulsatil permite măsurarea gradientelor de presiune prin valve, între vase: de
exemplu între aortă şi artera pulmonară în cazul canalului arterial, între cavităţile cardiace (în
DSA şi DSV), aplicând ecuaţia simplificată Bernoulli: 224 Esenţialul în PEDIA TRIE P(PrP2) = 4(V2)
2 (ecuaţia simplificată Bernoulli);
unde: V = viteza (m/s), P = gradient de presiune. Prin metodele echocardiografice se poate studia funcţia miocardică: funcţia de contracţie a ventri-
culului stâng (funcţia sistolică) şi funcţia de umplere (funcţia diastolică). Pentru funcţia de
contracţie a ventriculului stâng se utilizează echocardiografia unidimensională pentru calcularea
celor patru parametrii: fracţia de scurtare, index de contracţie sistolică, viteza medie de scurtare a
fibrei şi fracţia de ejecţie a ventriculului stâng. In toate alterările severe ale funcţiei miocardice,
cum sunt miocarditele, aceşti indicatori sunt anormali. Domeniul echocardiografiei s-a diversificat, fiind utilizat pentru diagnosticul prenatal al bolilor
congenitale de cord (echocardiografia fetala) sau pentru precizări suplimentare indispensabile
chirurgului care abordează cardiopatii congenitale complexe (echocardiografia esofagiană). Imaginile obţinute prin echocardiografie bidimensională cuplată cu Doppler color sunt spaţiale,
dinamice, asemănătoare cu structurile anatomice reale. Se pot obţine informaţii foarte exacte
privind forma şi dimensiunile cavităţilor cordului, a valvelor, pereţilor şi vaselor mari. Se poate
calcula cu exactitate suprafaţa orificiilor defectelor septale şi a stenozelor valvulare; se identifică
originea arterelor coronare. Echocardiografia se dovedeşte mai puţin valoroasă în precizarea
anomaliilor de întoarcere venoasă pulmonară şi stenoza aortică supravalvulară (inclusiv coarctaţia
de aortă) ca şi în individualizarea tuturor vegetaţiilor în endocardita bacteriană. Foloasele
echocardiografiei permit renunţarea la metode invazive de diagnostic într-un număr apreciabil de
cazuri, putându-se substitui angiocardiografiei (echocardiografia bidimensională) sau cate teri
smului cardiac (echocardiografia Doppler). Echocardiografia tridimensională vine să aducă noi
amănunte investigaţiei neinvazive a cordului. Imagistica prin rezonanţă magnetică nucleară (MRI - magnetic resonance imaging), achiziţie
tehnologică a ultimului deceniu, a permis progrese remarcabile în evaluarea copilului cardiac. Are
avantajul că nu utilizează iradierea cu radiaţii ionizante şi este capabilă să ofere imagini în trei
planuri, dar preţul unei examinări este foarte mare (dublu faţă de cel al unui examen computer-
tomografic). Principiul metodei este complex. S-a utilizat efectul modificării speciale a protonilor (nuclei de hidrogen) pe care aceştia îl
suferă atunci când sunt plasaţi într-un câmp magnetic puternic. Modificările de poziţie ale protonilor emit semnale care cu ajutorul unei aparaturi extrem
de sofisticate şi scumpe pot fi transformate în imagini, cu utilitate pentru diagnostic.
Efectul biologic advers al acestui câmp magnetic de mare intensitate (în care este plasat
bolnavul în timpul examinării) nu a fost suficient evaluat. Sedarea bolnavului este
obligatorie sub vârsta de 7 ani, iar preţul metodei limitează folosirea extensivă. Deşi este considerată o metodă optimă pentru examinarea sistemului nervos, MRI aduce
informaţii valoroase şi în evaluarea detaliilor anatomice ale cordului şi mediastinului,
atunci când datele obţinute prin echografie bidimensională sunt considerate suboptimale.
Se citează ca indicaţii pentru acest examen bolile aortei (coarctaţia şi stenoza aortică
supravalvulară), anomaliile arterelor pulmonare, inclusiv boala vasculară pulmonară
obstructivă, întoarcerea venoasă anormală şi cardiopatiile congenitale complexe.
Explorarea radioîzotopică. Principiul metodei constă din injectarea intravenoasă a unui
embol radioactiv foarte concentrat (volum sub 0,5 mm3) care ajunge în cavităţile cordului,
reţeaua vasculară pulmonară şi vasele mari de la baza inimii. Radiotrasorul se detectează
apoi după radiaţiile gamma emise, utilizând o gamma-cameră. Pentru imagini
interpretabile pentru diagnostic se utilizează un cristal mare de iodură de sodiu şi un
ordinator care amplifică, numerotează şi tratează cantitativ imaginea, facând-o utilizabilă
pentru scopuri medicale. Explorarea radioizotopică este o metodă neinvazivă de
diagnostic, care aduce date comparabile cu cele obţinute prin cateterismul cardiac. Este
indicată pentru obţinerea de date referitoare la fluxul sanguin pulmonar şi miocardic, a
perfuziei miocardului, a perfuziei pulmonului, a detectării şunturilor intracardiace, a
infarctului miocardic sau a bolilor inflamatorii miocardice. Volumul ventricular şi fracţia de ejecţie ventriculară pot fi apreciate prin metoda
geometrică a scintigrafiei cu pasaj unic. Se poate aprecia volumul telesistolic şi
telediastolic şi calcularea fracţiei de ejecţie după formula: VTD-VTS
FE= ---------------- xlOO VTD
unde: FE = fracţie de ejecţie VTD = volum telediastolic VTS = volum telesistolic
Cardiologie 225 Se mai poate calcula debitul cardiac înmulţind volumul de ejecţie sistolic (numărul fracţiei) cu
ritmul cardiac. Scintigrafia miocardică cu
2OlThalium utilizează calitatea radiotrasorului de a se fixa la nivelul
miocardului, proporţional cu gradul de perfuzie. Se poate aprecia perfuzia miocardului prin flux
coronarian, examen indicat în special în anomaliile coronariene congenitale sau dobândite (boala
Kawasaki). Se mai poate utiliza pentru aprecierea răspunsului miocardic la stress sau la efort. Pirofosfatul de "Technetium este metabolizat ca şi calciu şi se depune în zonele recente de infarct,
creând imaginea unui "spot fierbinte". 67
Galium se fixează electiv la nivelul zonelor inflamate,
fiind util în diagnosticul miocarditei, în timp ce n Undiumpermite localizarea vegetaţiilor din
endocardita bacteriană. Scintigrafia pulmonară se realizează prin injectarea unor macroagregate de albumină umană,
marcate cu izotopi radioactivi ("TcMAA sau niIndium), care blochează patul vascular pulmonar
proporţional cu gradul de perfuzie regională. Distribuţia radiotrasorului este apreciată tot cu
gamma-camere, imaginea obţinută în plan frontal, dorsal şi lateral permiţând localizarea zonei cu
flux pulmonar afectat. Se utilizează pentru cuantificarea şunturilor dreapta-stânga sau pentru
aprecierea simţurilor obţinute după intervenţie chirurgicală. Metode invazive de diagnostic Evaluarea hemodinamică a bolilor congenitale de cord prin folosirea tehnicilor invazive de
diagnostic se justifică numai dacă aceste examene sunt urmate de act chirurgical. Tehnicile foarte
moderne de ultrasono-grafie au redus mult numărul cazurilor cu indicaţii absolute. Pentru
scăderea riscurilor, atenţia trebuie concentrată asupra materialului utilizat, şi asupra calificării
personalului care execută explorarea. Aparatura este sofisticată şi costisitoare; o
angiocardiografie biplan cu înregistrare radiocinema permite efectuarea a 100 imagini pe secundă. în special pentru nou-născut, administrarea substanţei de contrast nu este indiferentă. Doza
convenţională este de 1,5-2 ml/kg pentru o singură administrare şi 4 ml/kg pentru tot examenul,
încărcarea rapidă a circulaţiei copilului cu o doză mai mare de substanţă de contrast poate avea ca
efect scăderea rapidă a pH-ului, acidoză (mai importantă la bolnavii cianotici), aritmii
ventriculare şi creşterea rapidă a osmolarităţii plasmatice, urmată de creşterea volumului circulant
cu 8-10 ml, ceea ce creşte mult riscul de precipitare al insuficienţei cardiace. Substanţa de contrast trebuie să fie extrem de fluidă, permiţând injectarea cu mare viteză, având o
concentraţie suficie'ntă de iod care să permite un contrast fotografic bun. Există substanţe de
contrast neionice, de apariţie recentă, care corespund acestor deziderate. Cateterismul cardiac şi angiocardiografia sunt tehnici de diagnostic invaziv prin excelenţă care
aduc informaţii anatomice şi hemodinamice de mare exactitate. Ele rămân şi astăzi cele mai
precise şi fiabile metode pentru măsurarea presiunilor, debitelor şi rezistenţelor. Metoda este
superioară echocardio-grafiei 2D privind rezoluţia spaţială şi este mai puţin dependentă decât
aceasta de factorul uman. Sunt indicate cu deosebire în domeniile de eşec ale echocardiografiei,
cum sunt: aprecierea elementelor extracardiace, întoarcerea venoasă pulmonară sau sistemică
anormală, anatomia crosei aortice, a trunchiului şi ramurilor arteriale pulmonare, ca şi în
evaluarea unor elemente intracardiace (septul interventricular, calea de ejecţie a ventriculului
drept). Cateterismul cardiac poate deveni terapeutic, perforând septul interatrial în transpoziţia
vaselor mari, sau dilatând eficace stenozele valvulare pulmonare, aortice şi se încearcă acum
dilatarea stenozelor ramurilor arterelor pulmonare. Se poate stabili cu precizie gradul de stenoză sau regurgitare valvulară. Obişnuit se practică o
cateterizare dreaptă (vena femurală) şi mai rar cateterizare stânga (calea arterială retrogradă,
tehnica Seldinger). Cateterismul cardiac rămâne o tehnică exactă pentru aprecierea şunturilor, evaluarea oximetriei şi
presiunilor intracavitare, aprecierea gradientelor de presiune între cele două versante ale unei
leziuni stenotice, măsurarea fluxului sistemic sau pulmonar, precum şi a rezistenţelor vasculare
pulmonare. Cateterismul cardiac poate fi completat cu biopsie endomiocardică, utilizând un bioptom adecvat.
Se permite evaluarea histologică în cardiomiopatia dilatativă sau hipertrofică, fibroelastoza
endocardică, miocardita sau cardiomiopatia postchimioterapica (Adriamicina). Indicaţia majoră
rămâne detectarea precoce a rejetului de grefă cardiacă după transplantul de cord (izolat sau cord
pulmonar). Complicaţiile acestei metode nu depăşesc 2% din examinări. Folosind metode şi aparatură foarte modernă se poate practica angiografia cu substracţie
digitalică, care permite utilizarea unor cantităţi sensibil mai mici de substanţă de contrast (20-
60% din doza convenţională) şi o doză mai mică de radiaţii (10%). Prin aceste remarcabile
avantaje, metoda are o largă aplicabilitate în pediatrie. 226 Esenţialul în PEDIA TRIE
CLASIFICAREA Şl TERMINOLOGIA BOLILOR CONGENITALE DE
CORD Diversitatea şi complexitatea malformaţiilor congenitale de cord impune adaptarea unui sistem de
clasificare, care trebuie să fie clar, suplu, pentru a permite încadrarea tuturor variantelor
anatomice, chiar şi a celor mai complexe. Se utilizează criterii clinice (boli necianogene sau boli
cianogene), hemodinamice (boli cu flux pulmonar normal, crescut sau scăzut),
electrocardiografice (HVD, HVS, HVD+HVS). Alte clasificări pornesc de la existenţa şuntului
(stânga-dreapta, respectiv dreapta-stânga) sau absenţa lui (bolile obstructive ale cordului drept sau
stâng). Cea mai sofisticată şi pretenţioasă propunere de clasificare a fost făcută în 1964 de către R. van
Praagh, care pentru analiza malformaţiilor congenitale de cord individualizează cele trei segmente
anatomice principale şi anume; atrii, ventricule şi marile vase. Acestea sunt unite prin segmente
de joncţiune cun sunt: canalul atrio-ventricular şi infundibulul {conus arîeriorus). Van Praagh a
introdus şi noţiunea de concordanţă şi discordanţă atrio-venîriculară pentru a sublinia aliniera
segmentară precum şi conceptul de conexiune care se referă la cele două segmente de joncţiune
anterior citate.
Fiind morfologic distincte, identificarea principalelor segmente se poate face anatomic sau
echocardio-grafic. S-a convenit să se considere ca atriul care primeşte vena cavă inferioară este
atriul drept. Conform legii concordanţei viscero-atriale, atriul drept se află de aceeaşi parte cu
ficatul. Poziţia inimii în torace poate fi anormală şi relaţia dintre cele patru camere poate fi
confuză. In clasificarea Van Praagh cordul poate fi situat în hemitoracele stâng (levocardie) sau în
hemitoracele drept (dextrocardie). Atriul poate fi solitus (atriul drept în dreapta şi atriul stâng în
stânga), inversus (atriul drept anatomic în stânga şi atriul stâng anatomic în dreapta), sau ambigus
când anomaliile venelor sistemice şi pulmonare fac imposibilă identificarea celor două atrii.
Poziţia normală a ventriculilor este D, ventriculul drept situat la dreapta ventriculului stâng sau
poate fi L (ventriculul drept anatomic este situat în stânga şi invers). Poziţia normală a marilor
vase presupune ca artera pulmonară să fie situată anterior şi la stânga aortei ascendente. In L-
transpoziţie aorta este situată anterior şi la stânga arterei pulmonare. Concordanţa ventriculo-arterială se defineşte prin ventriculul drept conectat la artera pulmonară
şi ventriculul stâng conectat la aortă. Există concordanţa ventriculo-arterială asociată cu malpoziţie
anatomică corijată a marilor vase în care alinierea ventriculului stâng - aortă şi ventriculul drept -
arteră pulmonară sunt respectate. Transpoziţia necorectată a marilor vase este exemplul tipic de
discordanţă ventriculo-arterială, ventriculul drept fiind conectat la aortă şi ventriculul stâng la
artera pulmonară.
ŞUNTUL STÂNGA - DREAPTA (BOLI CONGENITALE DE CORD
NECIANOGENE) Orice comunicare anormală între cordul stâng şi cel drept, indiferent la ce nivel este situată
(interatrial, interventricular sau la nivelul canalului arterial permeabil), are drept consecinţă un
sunt stânga-dreapta, pentru că există un gradient de presiune între cele două circulaţii, presiunea
din circulaţia sistemica depăşind valorile presiunilor din circulaţia pulmonară. De fapt, direcţia
şuntului ţine de complianţa diastolică a camerelor cordului drept. Dacă aceleaşi comunicări
anormale asociază leziuni care induc dificultăţi de evacuare sistolică ale ventriculului drept
(stenoză/ atrezie pulmonară), creşte regimul de presiuni în cordul drept şi se realizează inversarea
şuntului şi direcţionarea lui în sens dreapta-stânga, paralel cu scăderea concomitentă a fluxului
sanguin pulmonar. Creşterea debitului pulmonar, în cadrul unui sunt stânga-dreapta, interferză evoluţia normală a
arterelor pulmonare, întârziind maturaţia lor. Peretele muscular rămâne hipertrofiat şi rezistenţa
vasculară nu mai scade. In timp, se instalează leziuni vasculare ireversibile, cu îngroşarea intimei,
proliferare celulară şi în final, tromboza şi fibroza micilor artere. Alterarea patului vascular pulmonar creşte rezistenţa pulmonară, creşte nivelul presiunilor din
mica circulaţie şi, după o perioadă în care debitul şuntului stânga-dreapta scade, se ajunge la
inversarea lui. In acest moment intervenţia chirurgicală reparatorie nu mai este oportună.
V Defectul sepia! atrial (DSA) tip ostium secundum DSA-ostium secundum are o prevalentă de 17% între bolile congenitale de cord, fiind întâlnit la
1/1584 născuţi vii, mai des la sexul feminin. Există cazuri familiale, cu transmitere autosomal-
dominantă. Se asociază constant cu sindromul Holt-Oram şi Poland.
Cardiologie 227 Tabel 9-1. Clasificarea bolilor congenitale de cord (după R.E.Behrman, R.Kliegman, 1990,modificat)
ECG Boli congenitale de cord necianogene Boli congenitale de cord
cianogene
Flux pulmonar
crescut Circulaţie pulmonară
normală Flux pulmonar
crescut SP severă
HVD DSA Hiperdebit
pulmonar în
bolile cu sunt
stâng a-dreap ta
CoA-cu debut neonatal
Stenoză mitrală
congenitală, SP
TMV Sindrom de cord
stâng hipoplastic
întoarcere
venoasă
pulmonară
anormală
Atrezie pulmonară
(-DSV) Tetralogie
Fallot
HVS DSV Canal A-V
PCA CoA-tip infantil
Stenoză aortică
Insuficienţă mitrală.
Fibroelastoză
endocardică.
AT Atrezie pulmonară
+ ventricul drept
hipoplazic
HVD + HVS
TMV+DVS
TMV+AT Ventricul unic
TAC
TMV + SP TAC + hipoplazie AP
Fără
predominanţă
ventriculară
Anomalia Ebstein
HVD = hipertrofie ventriculară dreaptă;
HVS = hipertrofie ventriculară stângă;
DSA = defect septal atrial;
HVD + HVS = hipertrofie bi ventricul ară;
DSV = defect septal ventricular;
canal A-V = canal atrio-ventricular; PCA = persistenţa canalului arterial;
AT = atrezia de valvă tricuspidă;
TAC = trunchi arterial comun;
AP = artera pulmonară;
TMV = transpoziţie de vase mari;
CoA = coarctaţie de aortă. Leziuni anatomice: Septul interatrial corespunde zonei de contact dintre cele două atrii. El are
două origini embriologice distincte, septum primum fiind o structură care aparţine atriului stâng şi
septum secundum, atriului drept. In timpul vieţii intrauterine la nivelul unui orificiu denumit
foramen ovale există un sunt dreapta-stânga între cele două atrii. Foramen ovale persistent nu are
semnificaţie clinică şi nu este considerat DSA. Comunicarea interatrială tip ostium secundum se
întâlneşte în 4 variante anatomice după poziţia orificiului de comunicare de la nivelul septului şi
anume: central (cel mai frecvent), înalt (în apropierea sinusului venos), jos (în apropierea vărsării
sinusului coronar). Acest ultim tip se asociază de obicei cu întoarcere venoasă parţial anormală. Hemodinamica. Prin orificiul interatrial direcţia şuntului este stânga-dreapta, atriul stâng avînd
un regim de presiune superior celui drept. Volumul maxim al şuntului este la sfîrşitul sistolei
atriale şi începutul diastolei ventriculare, în condiţiile în care ventriculul drept este compliant (distensibil)
şi menţine pereţii subţiri. Acest sens al şuntului se menţine atât timp cât există o bună
distensibilitate a patului vascular pulmonar. Dacă debitul este suficient de mare, în timp, se poate
instala hipertensiunea pulmonară reactivă, care duce la creşterea rezistenţei vasculare, ceea ce
conduce la scăderea volumului şuntului. Această situaţie hemodinamica este reprodusă şi în
perioada neonatală, atât timp cât persistă circulaţia pulmonară de tip fetal. Manifestările clinice. DSA poate fi o leziune asimptomatică, suflul sistolic poate lipsi sau este de
mică intensitate din cauza vitezei scăzute a sângelui. Este frecvent ca diagnosticul acestei leziuni
să fie pus întâmplător, cu ocazia unui examen de rutina sau pentru că bolnavul se prezintă pentru
infecţii respiratorii, condiţionate de debitul pulmonar crescut. Toleranţa la efort este excelentă, iar
dezvoltarea fizică
228 Esenţialul în PEDIATRIE este neinfluenţată. Dacă există, sufiul sistolic este dulce, ejecţional, protomezosistolic, cu
maximum de auscultaţie spaţiul II-III, intercostal stâng. Zgomotul I este puternic (supraîncărcarea
volumetrică dreaptă). Zgomotul II este dedublat constant (independent de ritmul respirator).
Suflul se datorează stenozei relative a inelului valvei pulmonare. Radiografia cardio-pulmonară: evidenţiază hipervascularizaţia pulmonară puţin activă, asociată
cu cardiomegalie moderată datorită dilatării atriului drept, ventricului drept sau trunchiului arterei
pulmonare. Aceasîe semne discrete în copilărie devin indiscutabile pe măsura înaintării în vârstă
şi în funcţie de volumul şuntului. ECG: evidenţiază deviaţia axei la dreapta (încărcare volumetrică a ventricului drept). Echo în modul M: demonstrează "semne indirecte" de dilataţie ventriculară dreaptă şi mişcare
sistolică anormală a septului interventricular, semne constante dacă volumul şuntului este
semnificativ. Echocardiografia bidimensională permite localizarea exactă a comunicării
interatriale (incidenţa subxifoidiană este cea mai recomandată). Se cere examenului să precizeze
raporturile cu vena cavă superioară. Doppler pulsatil poate cuantifica şuntul stânga-dreapta în
raport cu debitul sistemic şi debitul pulmonar. Datorită preciziei acestor metode, metodele de
diagnostic invaziv sunt tot mai rar indicate, şi oricum, numai preoperator, pentru stabilirea exactă
a dimensiunii defectelor ovalare.
Fig. 9-1. Defect septal atrial. Echocardiog rafie 2-D, transductor în poziţie apical 4 camere; săgeata indică întreruperea ecoului septai atriai in ostium secundam. Prognostic şi evoluţie. Bine tolerată în copilărie şi la adultul tânăr, evoluţia depinde de
dimensiunile şuntului şi răsunetul debitului pulmonar crescut asupra reactivităţii vasculare
pulmonare. Hipertensiunea pulmonară se întâlneşte în 5% din cazuri sub vârsta de 20 de ani şi
creşte la 40% peste vârsta de 40 de ani. Dacă presiunea pulmonară rămâne neinfluenţată, toleranţa
este excelentă, durata de viaţa nu este scurtată. Endocardita bacteriană este o complicaţie
excepţională. Pot apare tardiv tulburări de ritm de origine atrială, anterior instalării semnelor de
insuficienţă ventriculară dreaptă. Tratamentul chirurgical se impune în toate cazurile în care raportul debit pulmonar/debit
sistemic este egal sau mai mare decât 2. Un raport egal sau mai mic de î,5 exclude formal
indicaţia operatorie. Se efectuează intervenţie reparatorie pe cord deschis, orificiul fiind "închis"
cu un petec de dacron sau goratex. Mortalitatea post-operatorie este mică. Se notează posibile
tulburări de ritm tardive (la copiii operaţi peste vârsta de 6 ani), dar se discută dacă nu-şi au
originea în anomalii sinusale preexistente. Sunt mai frecvente dacă orificiul de comunicare este
situat în vecinătatea sinusului venos. Recent a intrat în practică închiderea mecanică endocavitara
a defectului, inter-atrial, folosind un ocluzor alcătuit din două umbrele, care se plasează de o parte
şi de alta a defectului septal (tehnica Loch). Dimensiunile umbrelei trebuie să depăşească de 1,5-2
ori dimensiunea orificiului, măsurate echocardiografîc. S-a demonstrat că după o lună, aceste
umbrele sunt acoperite cu ţesut fibros şi endoteliu. V Defectul septal ventricular (DSV) DSV poate fi definit ca lipsă de continuitate la nivelul septului interventricular. Se întâlneşte ca
malformaţie congenitală izolată (25% din totalul BCC) sau în asociere cu alte malformaţii
complexe (tetralogia Fallot). Este o entitate particulară, un procent remarcabil evoluând spontan
spre închiderea defectului. Leziuni anatomice. Defectul poate fi situat în septul perimembranos (postero-inferior), care
separă venticulul stâng de atriul drept, sau în septul muscular; raporturile cu valvele atrio-
ventriculare şi ţesutul de conducere trebuie precizate preoperator. Hemodinamica. Acest tip de malformaţie poate fi considerat prototipul de comunicare prin sunt
stânga-dreapta. Consecinţele hemodinamice depind de dimensiunea defectului şi raportul
rezistenţelor vasculare pulmonare şi sistemice. Comunicările restrictive au dimensiuni destul de
mici pentru a nu Cardiologie 229
Fig. 9-2, Defect septal ventricular nerestrictiv cu hipertensiune pulmonară. Radiografie cardiopulmcnară; cardiomegalie importantă, bombarea trunchiului arterei pulmonare, congestie vasculară pulmonară. permite un debit mare şi nici o inversare a şuntului. Totdeauna direcţia şuntului rămâne stânga-
dreapta. Aceste defecte au mare tendinţă de a se închide spontan, Defectele de dimensiune mare
(sau multiple) se numesc nerestrictive. Din cauza debitului foarte mare, presiunile din cei doi
ventriculi se egalizează, şuntul devine facultativ, sau chiar se inversează. Existenţa hipertensiunii
pulmonare fiziologice la nou-nascut scade mult volumul şuntului. Prima consecinţă
hemodinamică a şunturilor mari este supraîncărcarea ventriculului stâng, prin creşterea
întoarcerii venoase. Creşte astfel presiunea atrială stângă şi telediastolică ventriculară stângă. In
directă relaţie cu volumul sanguin ce trebuie propulsat spre patul vascular pulmonar, apare şi o
supraîncărcare diastolică a ventricului drept. în concluzie, amplitudinea şuntului stânga-dreapta
depinde de dimensiunea defectului şi de rezistenţa vasculară pulmonară. Şunturile intervenţiiculare largi conduc în timp la dezvoltarea unei hipertensiuni pulmonare de
debit (cinetică). Rezistenţa vasculară pulmonară creşte, depăşind rezistenţa sistemică, şi atunci
scade (sau se anulează) şuntul stânga-dreapta. După aproximativ 2 ani de debit pulmonar crescut
se schimbă natura hipertensiunii pulmonare, care devine obstructivă prin boală vasculară
pulmonară. Manifestările clinice. Se descriu separat defectele septale ventriculare cu sunt mic sau mediu
(boala Roger) şi cele largi, cu debit mare. DSV cu debit mic rej.. ^zintă 40% din totalitatea cazurilor de DSV. Volumul mic al şuntului nu
con- duce niciodată la instalarea hipertensiunii pulmonare. Lipsesc orice semne funcţionale, iar
dezvoltarea fizica este perfectă. Examenul clinic decelează ca singură anomalie un suflu
holosistolic, gradul 3-5/6 cu maximum de auscultaţie în spaţiul IV-V intercostal parasternal drept,
"în jet de vapori", cu iradiere posterioară. Radiografia pulmonară, ECG şi echocardiografia în
modul M sunt normale. Echocardiografia bidimensională permite să se vadă defectul (secţiunea
celor patru camere), dimensiunea şi volumul şuntului. Examinarea Doppler permite aprecierea
gradientului de presiune dintre circulaţia pulmonară şi sistemică. In 30-50% din cazuri, acest
defect congenital se închide spontan în primii ani de viaţa, iar echocardiografia autentifică acest
fenomen, închiderea spontană se realizează prin dezvoltarea unui anevrism al septului membranos,
"colmatarea" orificiului prin ţesut cu originea în valva tricuspidă sau simpla dispariţie prin
hipertrofia musculară a marginilor. DSV cu debit mare. Debitul mare este realizat de defectele mari sau multiple, care pot fi
restrictive sau nu (vezi DSA). Perioada asimptomatica este variabilă ca durată, simptomatologia
putând apare încă din perioada de nou-născut. Primele semne respiratorii generate de debitul
pulmonar crescut sunt: dispneea cu tahipnee, tuşea şi tirajul (sugerează infecţii pulmonare).
Semnul clinic cardinal este suflu sistolic, intens, rugos, care se aude pe toata aria precordială şi se
transmite în 'spiţă de roată" până în regiunea interscapulovertebrală. Clinicianul cu experienţa
pune un diagnostic de prezumţie după caracterul suflului. Se adaugă în timp zgomotul II întărit în
focarul pulmonarei (asociat cu hiperdebit). Se subliniază modificarea caracterului suflului
("diminuare"), atunci când se instalează hipertensiunea pulmonară. Paloarea, dificultăţile de
alimentare, transpiraţiile şi deformarea toracică se adaugă în timp, iar hepatomegalia, alături de
celelalte semne clasice este expresia clinică a insuficienţei cardiace. Radiografia cardio-pulmonară demonstrează cardiomegalia legată de creşterea dimensiunilor
ambilor ventriculi şi a atriului stâng, dar silueta cardiacă rămâne nesugestivă pentru acest
diagnostic. Hipervascularizaţia pulmonară este evidentă şi frecvent se remarcă tulburări de
ventilaţie, variabile, "mobile", generate de compresiunea vasculară a căilor aeriene şi puseelor de
suprainfecţie bronho-pulmonară divers intricate. ECG: niciodată normal, rămâne nec arac teri s tic pentru boală. De obicei axul QRS este deviat la
stânga cu supraîncărcarea atrială şi ventriculară stângă, uneori biventriculară. Echocardiografia
în modul M
evidenţiază dilataţia atrială şi ventriculară stângă cu hiperkinezia ventriculului stâng
legate de volumul şuntului. Echocardiografia bidimensională evidenţiază sediul, numărul,
dimensiunea comunicării inter-ventriculare, în special în proiecţia patru camere.
Echocardio grafia Doppler precizează gradientul sistolic, raportul dintre debitul
circulaţiei pulmonare şi sistemice. Investigaţiile invazive sunt rezervate cazurilor neclare
şi numai în vederea precizării detaliilor necesare corecţiei chirurgicale. Angiografîa
selectivă a ventriculului stâng permite localizarea exactă a defectului şi posibile anomalii
asociate.
Prognostic şi evoluţie. Formele de boală cu sunt larg pot fi letale fără tratament corect;
în schimb, tratamentul chirurgical este urmat de vindecarea completă. In perioada
preoperatorie sunt de temut insuficienţa cardiacă şi complicaţiile bronho-pulmonare,
caracteristice formelor nerestrictive. Astfel, 20% din cazuri decedează în primii doi ani.
Instalarea hipertensiunii pulmonare de debit, complicaţie redutabilă după vârsta de un an,
se caracterizează prin apariţia cianozei, dilatarea hilară a arterelor pulmonare, zgomot II
întărit la bază. Semnele de hipertensiune pulmonară obstructivă contraindică intervenţia
chirurgicală. Endocardita bacteriană poate complica DSV, mai ales defectul septal de
mici dimensiuni (1% din cazuri). Nici închiderea chirurgicală nu exclude acesta
complicaţie. Prevenirea ei constă în antibioterapie pentru tratarea infecţiilor bacteriene.
Probabilitatea endocardiei bacteriene nu constituie indicaţie chirurgicală.
Tratamentul este medical şi chirurgical. Tratamentul medical are drept scop prevenirea
insuficienţei
cardiace congestive. Tratamentul digitalo-diuretic continuu se face cu doze medii. Recent
se asociază un medicament vasodilatator arterial de tip Captopril, care scade postsarcina.
Menţinerea unei stări nutriţionale acceptabile devine un scop în sine; se va evita restricţia
sodată excesivă, care agravează anorexia.
Tratamentul chirurgical presupune vindecarea completă după reparaţia defectului.
Intervenţia se realizează prin circulaţie extracorporeală. Rezultatele sunt excelente pentru
echipele experimentate.
Postoperator pot apare tulburări de conducere. Indicaţia chirurgicală se face dacă raportul
debit pulmonar/debit sistemic este egal sau mai mare de 2. Este de preferat ca vârsta
intervenţiei să fie "împinsă" după vârsta de 1 an (între 1-2 ani). Tehnicile paleative
("banding-uV arterio-pulmonar) vizează reducerea calibrului arterei pulmonare, pentru a
limita debitul şuntului stânga-dreapta. Intervenţia se execută pe cord închis, dar riscurile
acestei reparaţii sunt de circa 15%. Rămas mai multă vreme pe loc, banding-vX complică
mult posibilităţile unei intervenţii reparatorii complete. Se indică numai la sugarii mici,
cu debit mare stânga-dreapta şi fenomene de supraîncărcare pulmonară. Recent s-a
încercat şi în DSV cateterismul intervenţional şi utilizarea ocluzorului Rashkind -dublă
umbrelă, plasat pe cale endovenoasă la bolnavii cu contraindicaţie pentru intervenţia
chirurgicală.
Situaţii particulare. Complexul Eisenmenger apare în cazul în care nu s-a acţionat
terapeutic într-un DSV larg cu comunicare nerestrictivă şi hipertensiune pulmonară
majoră de tip obstructiv şi se ajunge la inversarea şuntului. Şuntul dreapta-stânga devine Cardiologie 231 constant, factor de desaturare sistemică şi cianoză. Zgomotul II puternic, HVD majoră şi
exclusivă, dilatarea arterei pulmonare probată radiologie şi echocardiografic, creşterea presiunii
sistolice în artera pulmonară sunt caracteristice sindromului. In timp, apare poliglobulie şi cianoza
se accentuează. Evoluţia este fatală în cele din urmă. DSV cu plămân protejat. Se includ în această categorie DSV asociat cu stenoza pulmonară (de
obicei infundibulară), care permite însă un sunt stânga-dreapta. Suflul sistolic este intens, dar
circulaţia pulmonară nu este prea încărcată. Prognosticul este bun, dar dacă stenoza pulmonară
progresează şi tabloul clinic se apropie de cel al tetralogiei Fallot, intervenţia chirurgicală devine
necesară, vârsta optimă fiind între 3-5 ani. L Defectul septal atrio-ventricular ' (canal A-V) şi DSA - ostium primum Sub această denumire sunt cuprinse un grup de malformaţii care rezultă din oprirea în dezvoltare
a unor componente cu aceeaşi origine embriologică, conducând la o vastă comunicare, chiar în
centrul inimii, cu afectarea etajului atrio-ventricular (segment de joncţiune în clasificarea Van
Praagh). Leziuni anatomice. Cele ce urmează corespund unei forme clinice complete, dar în practică doar
20% din cazuri se încadrează în această descriere. Septul interatrial este întrerupt în porţiunea
caudală, la nivelul ostium primum. Septul interventricular prezintă discontinuitate la nivelul
porţiunii musculare superioare. Intre defectul interatrial şi cel interventricular există continuitate şi astfel, în zona
centrală a inimii există un vast orificiu care permite comunicarea concomitentă interatrială şi
interventri-culară. în paralel este afectată structura şi funcţionalitatea ambelor valve
atrioventriculare, mai frecvent valva mitrală. Se ajunge ca în locul celor două valve atrio-
ventriculare sa existe o valvă atrio-ventriculară unică, care nu este destul de competentă,
permiţând regurgitarea sângelui din ventriculi în timpul sistolei ventriculare. "Cercul orizontal" al
defectelor atrioventriculare este perpendicular pe "cercul vertical" al defectelor interatriale şi
interventriculare. Hemodinamica: Domină şuntul stânga-dreapta, care are două componente: o componentă
facultativă, care depinde de talia defectului şi existenţa hipertensiunii pulmonare şi constă dintr-
un sunt interatrial şi altul interventricular. Există însă şi o componentă obligatorie a şuntului, care
dă "originalitatea acestei leziuni" şi anume, şuntul ce traversează "zona liberă a cordului",
asigurând o comunicare constantă între ventriculul stâng (camera cu regim ridicat de presiune) şi
atriul drept (camera cu regim foarte scăzut de presiune). Acest sunt constant nu depinde de
rezistenţa vasculară pulmonară, dar contribuie remarcabil la creşterea debitului pulmonar. In
sfârşit, insuficienţa valvelor atrio-ventriculare permite regurgitarea sângelui în timpul sistolei, atât
prin valva tricuspidă, cât mai ales prin cea mitrală, contribuind la alterarea patului vascular
pulmonar, care apare mai precoce decât în şunturile mari stânga-dreapta, caracteristice altor
leziuni.
Fig. 9-4. Defect septal ventricular nerestrictiv cu hipertensiune pulmonară majoră
(organică, fixă) = complex Eisenmenger. Radiografia cardiopulmonară arată
cardiomegalie, proieminenţă accentuată (prin dilatare) a trunchiului arterei pulmonare,
congestie vasculară pulmonară accentuată.
232 Esenţialul în PEDIA TRIE
Fig. 9-5. Canal atrio-ventricular (CAV) la un copil în vârstă de 1 an cu sindrom Down.
Radiografia toracică arată cardiomegalie cu siluetă globuloasă, hipertrofie atrială şi ventriculară dreaptă. Flux sanghin pulmonar mult crescut. Manifestările clinice. Modificările hemodina-mice complexe conduc la apariţia precoce
a simptomatologiei clinice legate de debit pulmonar crescut (tuse, dispnee, dificultăţi de
alimentaţie, infecţii respiratorii repetate). Suflul sistolic intens, asociat cu zgomot II
întărit sau dedublat în focarul pulmonarei, constituie semiologia stetacustică. Examenele
paraclinice întregesc diagnosticul. Examenul radiologie evidenţiază totdeauna
cardiomegalie, vascularizaţie pulmonară pletorică şi artere pulmonare dilatate în hil.
ECG: este evocator pentru diagnostic, ca în foarte puţine dintre BCC. Se constată
prelungirea intervalului PR prin bloc AV de gradul I, supraîncărcare biventriculară, în
special stânga, deviaţie axială stângă. Echografia bidimensională şi Doppler precizează
defectele anatomice, astfel că investigaţiile invazive nu mai sunt necesare. Prognostic şi evoluţie. Formele complete de boală au un prognostic sumbru dacă nu se
practică corecţie chirurgicală. Există numeroase motive ca insuficienţa cardiacă globală
să se instaleze precoce, să fie severă şi curând ireductibilă. Mortalitatea maximă este sub
vârsta de 2 ani. Boala obstructivă pulmonară se dezvoltă rapid, făcând intervenţia
chirurgicală inutilă. Prognosticul este agravat de coincidenţa cu trisomia 21 şi 18, cu care
această malformaţie se asociază într-un procent de 30%. Tratament. Tratamentul medical clasic digitalo-diuretic nu reuşeşte să împiedice
instalarea precoce a insuficienţei cardiace, chiar dacă se adaugă arsenalul modern al
vasodilatatoatelor de tip Captopil. Dacă formele incomplete tip DSA-ostium primum sunt frecvent bine tolerate şi au prognostic
bun, canalul atrio-ventricular complet are o singură sancţiune terapeutică şi anume, cea
chirurgicală: se pun "petice" corectoare pentru comunicarea interatrială şi
interventriculară, rămânând o problemă deschisă (care conduce uneori la reintervenţia
chirurgicală), şi anume insuficienţa mitrală şi tricuspidiană, care rămâne nesatisfăcător
rezolvată. Corecţia chirurgicală este recomandată chiar pentru sugarii în vârstă de 6 luni,
pentru că la această vârstă este puţin probabilă o hipertensiune pulmonară fixă, cu rezerva
unei reintervenţii la vârstă mai mare, pentru corectarea valvei atrio-ventriculare.
^Persistenţa canalului arterial (PCA) Canalul arterial este o structură vasculară reziduală, din timpul vieţii fetale, care asigură
drenarea sângelui din cordul drept către circulaţia sistemică, scurt-circuitând circulaţia
pulmonară, nefuncţională în timpul vieţii intrauterine. Persistenţa postnatală a unui canal
arterial permeabil se întâlneşte la două categorii de copii: - prematurii foarte mici (sub 1750 g), ca semn de imaturi tate; - nou născuţi la termen, la care persistenţa permeabilităţii canalului se datorează unor
anomalii ale peretului vascular şi la care spre deosebire de prima categorie, închiderea
spontană devine improbabilă. Cardiologie I 233 Persistenţa canalului arterial (PCA) reprezintă 10% din bolile congenitale de cord, semnalându-se
predo-minenţa sexului feminin. Există cazuri familiale cu transmitere autosomal dominantă. PCA
face parte din complexul malformativ al rubeolei congenitale. In unele cardiopatii cianogene, cu
hipovascularizaţie pulmonară, persistenţa canalului arterial este esenţială pentru supravieţuirea
bolnavului. Acest tip de canal arterial se numeşte canal arterial vicariant şi nu va fi tratat în acest
subcapitol Leziuni anatomice. Din punct de vedere embriologic canalul arterial este un vestigiu al celui de
al 6-lea arc aortic stâng (zona proximală asigură originea arterei pulmonare). Canalul arterial are
lungime de 2-15 mm şi un diametru variabil, între 5-15 mm (peste 7 mm se consideră larg). Se
află situat între artera pulmonară (în apropierea bifurcaţiei) şi istmul aortei, unde se deschide pe
faţa anterioară, la nivelul la care de pe faţa posterioară se naşte artera subclavie stângă. închiderea
spontană a canalului depinde de structura histologică a vasului; persistenţa lui permeabilă se
asociază totdeauna cu anomalii parietale histologice. în mod normal, se închide funcţional după
10-15 ore de viaţă şi anatomic, înaintea vârstei de 2 luni. Hemodinamica. în timpul vieţii intrauterine, prin canalul arterial drenează 55% din sângele
cordului drept, ocolindu-se circulaţia pulmonară nefuncţională, închiderea funcţională a canalului
se face prin contracţia fibrelor musculare din peretele vascular. Persistenţa unui canal arterial
permeabil realizează un sunt stânga-dreapta, care, în funcţie de dimensiunile canalului (şi deci, de
importanţa debitului), conduce la debit pulmonar crescut, şi în cele din urmă, la hipertensiune
pulmonară de debit, apoi obstructivă, care relizează în timp scăderea importanţei şuntului stânga-
dreapta şi chiar inversarea lui (dacă rezistenţa pulmonară este foarte crescută). Manifestăruile clinice. Tabloul clinic este variabil, în funcţie de debitul şuntului. Canalul arterial
cu diametrul sub 7 mm, nu se soldează cu mari perturbări hemodinamice; în schimb, un sunt larg
(peste 7 mm diametru), realizează tabloul clinic al hiperdebitului pulmonar, cu repetate infecţii
pulmonare. Semiologia stetacustică cardiacă este reprezentată de un suflu sistolic cu maximum de
auscultaţie în spaţiul II intercostal stâng şi regiunea subclaviculară, însoţit de freamăt la acelaşi
nivel sau/ şi în furculiţa sternală. Suflul sistolic debutează după primul zgomot, are maximum de
intensitate după al doilea zgomot şi o componentă diastolică care se şterge treptat, înaintea
primului zgomot al următorului ciclu. Acest suflu a fost descris de Gibson. în canalul larg cu debit mare, suflul sistolo-diastolic a
fost comparat cu "zgomotul de tunel". Este posibil ca în perioada de sugar, când nu s-a instalat
hipertensiunea pulmonară de debit, să fie auzită numai componenta sistolică. Hipertensiunea
obstructivă conduce la scăderea intensităţii suflului (scăderea volumului şuntului din cauza
rezistenţei pulmonare crescute) şi la apariţia unui zgomot II întărit la nivelul focarului arterei
pulmonare, în cazurile cu debit mare. Radiografia cardio-pulmonară are caracterele şunturilor stânga-dreapta, cu cardiomegalie
variabilă, bombarea arcului mijlociu stâng şi stază pulmonară. ECG arată hipertrofie ventriculară
stângă. Echo-cardiografia bidimensională este esenţială pentru diagnostic, făcând inutile
tehnicile invazive. Canalul arterial poate fi evidenţiat în incidenţa suprastemală subclaviculară şi
parasternală, iar echocardiografia Doppler stabileşte cu precizie volumul şuntului şi gradientele
de presiune între circulaţia sistemică şi cea pulmonară. Prognostic şi evoluţie. Prognosticul PCA depinde de volumul şuntului stânga-dreapta şi
momentul instalării hipertensiunii pulmonare; de obicei nu înainte de vârsta de 2 ani. Dacă
debitul este foarte mare, insuficienţa cardiacă se poate instala mai devreme. Endocardita
bacteriană poate fi o complicaţie de temut. Se mai notează dilataţie anevrismală a arterei
pulmonare sau a canalului arterial. Dacă debitul prin canal este mic, bolnavul duce o viaţă
normală, dar nu se poate spera la închiderea spontană a canalului. Virtual, toţi prematurii cu greutate sub 1750 g au canal arterial persistent după naştere. Dacă
apare sindromul detresei respiratorii neonatale, existenţa şuntului stânga-dreapta prin canal
agravează mult simptomatologia. La această categorie de copii, canalul arterial se închide spontan
între 1-4 săptămâni de viaţă. Există uneori o întârziere de închidere a CA, care va fi deosebită de
persistenţa canalului arterial, închiderea canalului arterial la prematuri se poate obţine prin
manipulare farmacologică. Se utilizează inhibitori de prostaglandină de tip indometacin, care este
suficient în 60% din cazuri la prematurii cu detresă respiratorie. Tratament. în afara prematurilor, pentru celelalte categorii de copii cu canal arterial persistent,
există două soluţii terapeutice: tratamentul chirurgical sau ocluzia canalului pe cale percutană. Tratamentul chirurgical este indicat în toate cazurile. Vârsta optimă este de 1-2 ani. Se recomandă
secţiunea urmată de sutură, deoarece s-a constatat ca 234 Esenţialul în PEDIATRIE
dacă se face numai ligatura canalului, se produce în timp repermeabiUzarea acestuia. Intervenţia
se face pe cord închis, fără riscuri pentru bolnav. In ultimul timp atenţia este atrasă spre intervenţie conservatoare, în categoria cateterismului
intervenţional. Rashkind a fost cel care a propus un obturator occluder cu o structură specială
comparată cu o dublă umbrelă, care poate fi plasat pe cale venoasă la nivelul orificiului de
comunicare. S-au conceput două sisteme ocluzive, de două dimensiuni (12 şi 17 mm), adaptate dimensiunilor
canalului. Şuntul rezidual limitează deocamdată extinderea acestei metode pentru toate cazurile.
Se utilizează numai la copii peste 6 kg greutate. Anomalia parţială de Întoarcere venoasă pulmonară Malformaţia poate fi asimptomatică şi multe cazuri rămân nediagnosticate în cursul vieţii. Leziuni anatomice. O parte din venele pulmonare (întoarcere parţial anormală) nu se mai varsă
în atriul stâng, ci în atriul drept sau venele mari aferente (vena cavă superioară, vena cavă
inferioară, sinusul coronar, vena azygos). Niciodată nu există obstacol la locul de vărsare (spre
deosebire de anomalia totală de întoarcere venoasă). Venele pulmonare drepte se varsă anormal
mai frecvent decât venele pulmonare stângi. Malformaţia este rar izolată, frecvent se asociază cu
DSA. O formă particulară, deşi rar întâlnită, este sindromul "cimeterre" (iatagan). Este vorba de vărsarea venelor pulmonare drepte în vena cavă inferioară, în porţiunea subdiafragmatică a
acesteia. Se asociază dextrocardie, hipovascularizaţie pulmonară dreaptă, sechestraţie la baza
pulmonului drept şi anomalie de sistematică bronşică. Hemodinamica. Şuntul dintre venele pulmonare şi atriul drept are aceleaşi consecinţe
hemodinamice ca şuntul stânga-dreapta din DSA (care se poate asocia). Trebuie remarcat că
sângele venos pulmonar este drenat preferenţial, (peste 50% din volum) spre trunchiurile cu
traseu anormal datorită diferenţei mari de presiune între atriul stâng (presiune relativ ridicată) şi
venele sistemice sau atriul drept (presiune scăzută). In timp se poate dezvolta hipertensiune
pulmonară obstructivă. Manifestările clinice. Sindromul are o simptomatologie ştearsă. Suflul sugerează existenţa unui
DSA, dar spre deosebire de acesta, zgomotul II dedublat variază cu ciclul respirator. Examenul radiologie (fig. 9-6) poate fi fără modificări, cu aspect sugerând defectul septal atrial
(dar cu hipervascularizaţie pulmonară mai evidentă). Sindromul cimeterre realizează un aspect
radiologie sugestiv. în afară de dextrocardie, trunchiul comun al venelor pulmonare drepte are un
traseu curb, parahilar, paralel cu marginea dreaptă a cordului, îndreptându-se spre vărsarea
subdiafragmatică, în vena cavă inferioară. Această imagine radiologică a fost comparată cu un
"iatagan" şi a dat numele sindromului. Spre deosebire de alte malformaţii, obiectivarea defectului
anatomic se face mai bine prin cateterism
Fig. 9-6. întoarcere venoasă pulmonară anormală: ubrele
paramediastinale realizează aspect de "om de zăpadă". Cardiologie 235 şi angiografie selectivă. Imaginea prin rezonanţă magnetică realizează cele mai sugestive imagini. Sindromul este bine tolerat şi de obicei nu necesită tratament, cu excepţia sindromului cimeterre,
care necesită lobectomia zonei sechestrate.
MALFORMAŢII OBSTRUCTIVE Şl ANOMALII VALVULARE în acest grup de afecţiuni sunt cuprinse boli congenitale de cord cu suflu (fără sunt), a căror
varietate este foarte mare, dar vor fi tratate în acest capitol numai entităţile cele mai comune. Ce
excepţia stenozelor pulmonare strânse, circulaţia pulmonară nu este influenţată. Referindu-se la
leziunile obstructive ale cordului drept, se pot cita stenozele pulmonare (valvulare şi
infundibulare), stenoza pulmonară supravalvulară şi stenozele senate ale ramurilor arterelor
pulmonare, atrezia de valvă pulmonară cu sept interventricular intact, stenoza sau atrezia valvei
tricuspide. Leziunile obstructive ale cordului stâng sunt următoarele: stenoza aortică valvulară sau
infundibulară, bicupsidie aortică (cea mai frecventă leziune congenitală), coarctaţia de aortă,
stenoza mitrală congenitală şi prolapsul congenital al valvei mitrale.
Fig. 9-7. Stenoză izolată a arterei pulmonare (confirmată prin cateterism) la un sugar în vârstă de 4 luni. Radiografia cardio-pulmonară arată vârful cordului ridicat prin hipertrofie ventriculară dreaptă secundară, vascularizaţie pulmonară redusă. Leziunile obstructive beneficiază pentru tratament de tehnici moderne de dilatare pe cale
nesângerândă, folosind sonde cu baloane gonflabile introduse pe cale percutană.
Stenozele pulmonare (SP) Sub această denumire sunt cuprinse toate situaţiile clinice care realizează un obstacol organic în
calea de evacuare a ventriculului drept. Stenozele pulmonare reprezintă 9% din totalul bolilor
congenitale de cord, iar 90% sunt stenoze valvulare. Restul de procente sunt atribuite stenozelor
supravalvulare (se datoresc unei displazii vasculare sistematizate), sau stenozelor subvalvulare
(prin hipertrofie musculară sau fibromusculară a ventriculului drept). Stenoza valvulară
pulmonară este întâlnită în sindromul Noonan. Leziuni anatomice. Aparatul valvular deformat se prezintă ca o boltă (dome), cu apexul perforat
de un orificiu mai mult sau mai puţin excentric. "Domul" are o suprafaţa convexă şi rezultă din
fuzionarea valvelor pulmonare (3, 2 sau chiar una singură). Structura histologică a valvei
malformate demonstrează o alterare a proporţiilor între muşchiul neted, elastină şi colagen. Foarte
frecvent urmează o dilataţie poststenotică situată mai des pe artera pulmonară stângă, gradul de
dilatare fiind în relaţie cu gradul de stenoză. Hemodinamica. Consecinţele hemodinamice sunt în directă relaţie cu gradientul de presiune
ventriculo-pulmonar, ajungându-se ca în stenozele strânse valorile presiunilor sistolice din
ventriculul drept să fie suprasistemice. Scăderea remarcabilă a debitului pulmonar duce la
scăderea hematozei, care devine mai evidentă la efort. Formele de stenoză moderată păstrează un
gradient transorificial sub 60 mm Hg. Se poate constata accentuarea stenozei pe măsura înaintării
în vârstă, în sensul că orificiul stenozei cu diametru fix devine mic, pe măsură ce creşte debitul
cardiac. Manifestările clinice pot fi variabile, de la un scurt suflu sistolic de ejecţie până la insuficienţă
cardiacă cu cianoză. Auscultator se evidenţiază un clic protosistolic de ejecţie (după primul
zgomot), urmat de un suflu sistolic cu maximum de auscultaţie în spaţiul IT-III intercostal stâng,
cu iradiere spre baza gâtului. Zgomotul II este diminuat numai dacă stenoza este foarte strânsă.
Semnul Hartzer (palparea ventriculului drept hipertrofiat în epigastru) poate fi prezent.
Radiografia cardio-pulmonară demonstrează un cord de volum normal (hipertrofie concentrică),
indiferent de gradul stenozei. Dilatarea ventriculului
236 Esenţialul în PEDIA TRIE drept poate determina ridicarea vârfului cordului deasupra diafragmului, iar forma inimii a fost
comparată cu o minge de rugby. Arcul mijlociu stâng proeminent şi pulsatil se datorează dilatării
post-stenotice. Circulaţia pulmonară poate fi normală, dar se notează hipovascularizaţie în
stenozele strânse. ECG evidenţiază hipertrofie ventriculară dreaptă, iar echocardiografia bidimensională, în
secţiune subcostală - ax mic - demonstrează clar imaginea "en dome" a aparatului valvular
pulmonar cu dilataţie post-stenotică a arterei pulmonare. Echocardiografia Doppler aduce detalii
privind gradientul de presiune ventriculo-pulmonar şi stabileşte viteza fluxului (o viteză de peste
4 m/s corespunde unui gradient de presiune de peste 64 mmHg). Prognostic şi evoluţie. Formele de stenoză medie, (care realizează un gradient sub 60 mmHg) au
un prognostic bun. Se va avea în vedere accentuarea stenozei o dată cu vârsta, care impune
supravegherea activă a bolnavului. Există o formă clinică gravă, care se evidenţiază chiar din
perioada de nou-născut, cunoscută sub numele de stenoză critica a noului născut. Cianoza apare
imediat după naştere şi se datorează unei stenoze valvulare punctiformă, care scade mult debitul
sanguin prin artera pulmonară. Se asociază de obicei cu un sunt dreapta-stânga prin foramen
ovale persistent. Hipertrofia ventriculară dreaptă şi sărăcia circulaţiei pulmonare caracterizează
această forma clinică. înaintea valvuloplastiei cu balon aceste cazuri aveau evoluţie fatală. Tratament. Metoda terapeutică de elecţie. utilizată chiar la nou născut cu stenoză valvulară
strânsă este valvuloplastia pulmonară percuîană cu balonaş gonflabil Indicaţia formală este un
gradient e presiune de peste 35 mmHg. Practicată cu succes încă din anul 1982, aceasta
exemplifică ideal larga aplicabilitate a cateterismului intervenţional. Se obişnuieşte să se practice
o ventriculografie dreaptă înainte de valvuloplastie. Cateterul cu balon este introdus prin vena
femurală şi ghidajul metalic plasează balonul în dreptul leziunii stenotice. Balonul se umflă cu o
soluţie conţinând substanţa de contrast diluată, la o presiune de 3-5 atmosfere. Diametrul
balonului trebuie să fie cu 20-40% mai mare decât diamterul inelului valvular (măsurat
echocardio-grafic). Se destinde balonaşul de 3-5 ori pentru o perioada de 5 secunde. Se reuşeşte
dilatarea stenozei, acţionându-se mecanic (prin producerea de rupturi şi microhemoragii la nivelul
valvei stenozate). Rezultatele sunt bune. Uneori sunt necesare reintervenţii pentru restenozare. In 50% din cazuri se
instalează secundar insuficienţa valvulară pulmonară, fără consecinţe clinice. Insuccesul metodei impune a se recurge la tehnica chirurgicală de valvectomie sau valvulotomie.
Operaţia este laborioasă şi se execută pe cord deschis, cu circulaţie extracorporală, dar ea trebuie
recomandată de la început, dacă stenoza pulmonară strânsă asociază hipoplazie ventriculară
dreaptă, obstrucţie infundibulară severă, inel valvular pulmonar hipoplazie sau displazie valvulară
pulmonară. Chiar pentru nou-născut. valvuloplastia cu balon rămâne procedeul de şoc în formele
de stenoză pulmonară strânsă izolată. înainte de intervenţie nou-născutul este ducto-dependent şi
va primi perfuzie cu Prosta-glandina E (continuată câteva zile şi după intervenţie), pentru a se
asigura un sunt suplimentar stânga-dreapta, prin menţinerea permeabilă a canalului arterial. Stenozele aortice (SA) Sub această denumire se includ obstacolele organice situate pe calea de evacuare a ventriculului
stâng. Obstacolul este fix şi permanent (a se deosebi de stenozele aortice subvalvulare din
cardiomiopatia hipertrofică). Stenozele aortice au tendinţa evolutivă spre agravare; reprezintă 5-
6% din totalul bolilor congenitale de cord, iar bicupsidia valvelor aortice reprezintă cea mai
frecventă malformaţie congenitală întâlnită la adulţi. Leziuni anatomice. Inelul aortic valvular este de dimensiuni normale, stenoza realizându-se prin
valve sigmoide malformate (fuziunea lor sau înlocuirea lor printr-un diafragm). Sub efectul
presiunii sistolice valvele au un aspect convex {"en dome"), sunt îndreptate în aval şi perforate de
un orificiu punctiform. Frecvent există o dilataţie post-stenotică. Se descriu şi stenoze aortice
supravalvulare şi subvalvulare.
Hemodinamica. Consecinţele fiziopatologice ţin de severitatea obstacolului, care se opune
ejecţiei ventriculului stâng. Se realizează grade variate de hipertrofie ventriculară stângă şi
tulburarea circulaţiei coronariene. In special în efort, gradientul de presiune ventriculo-aortic este
proporţional cu gradul stenozei. Debitul sistolic foarte mic face adaptarea la efort imposibilă şi
uneori sincopa de efort conduce Ia moarte subită (stenoze aortice strânse). Manifestările clinice. Iniţial leziunea este bine tolerată. în timp se instalează intoleranţa la efort cu
posibile sincope şi lipotimie de efort. Auscultator, leziunea se caracterizează prin suflu sistolic
ejecţional protomezosistolic, cu maximum de auscultaţie în spaţiul II intercostal drept. Suflul este
aspru, intens, asociat cu freamăt care se palpează în furculiţa stemală Cardiologie | 237 şi vasele de la baza gâtului. Suflul se opreşte înaintea zgomotului II, care este intens, cu atât mai
intens cu cât stenoza este mai strânsă. Uneori, se asociază şi un suflu diastolic de insuficienţă
aortică. Puls periferic slab bătut este caracterisitic stenozelor aortice severe. Radiografia cardio-
pulmonară evidenţiază cardio-megaiie la nou-născut şi sugarii cu stenoze strânse. Pentru celelalte
vârste, de obicei volumul cordului este normal, hipertrofia ventriculară stângă fiind concentrică.
Vârful cordului poate fi coborât sub diafragm. ECG prezintă semne de hipertrofie ventriculară stângă şi uneori tulburări de repolarizare cu ST
supradenivelat şi T pozitiv în VI, V2. In formele mai puţin severe doar proba la efort evidenţiază
decalaj între nevoile miocardului şi posibilităţile de aport de oxigen. Echocardiografia
bidimensională este examenul cheie, fiind specific modificat. Se poate evidenţia aspectul "en
dome" al sigmoidelor aortice. Echocardiografia Doppler evidenţiază o accelerare a fluxului, cu
turbulenţă. Se poate calcula viteza fluxului, valoarea gradientului de presiune pornind de la
măsurarea fluxului. De exemplu, un gradient maxim de peste 45 mmHg se asociază cu o scădere
a fracţiei de ejecţie cu 40%. Investigaţia invazivă se recomandă preoperator sau dacă se are în vedere o valvuloplastie cu
balonaş. Se pot stabili presiunile sistolice de o parte şi de alta a stenozei. Presiunile telediastolice
ridicate sunt caracteristice, chiar fără insuficienţă cardiacă. Angiocardiografia evidenţiază
aspectul "en dome" al sigmoidelor aortice, foarte tipice pentru aceasta leziune. Forme clinice. Stenozele aortice valvulare strânse se pot evidenţia clinic de Ia nou-născut, care
prezintă cardiomegalie importantă. Semnele de insuficienţă cardiacă se asociază cu scăderea
intensităţii suflului. Dacă foramen ovale rămâne persistent, dilatarea atriului stâng şi şuntul
stânga-dreapta adaugă semne de încărcare pulmonară şi edem pulmonar. Există numeroase forme
clinice de trecere, de grade diferite, până la aspectul extrem de cord stâng hipoplazic. Există
uneori stenoze etajate ale căii aortice, asociindu-se stenoza aortică subvalvulară, coarctaţie de
aortă, anomalie a valvei mitrale sau valva mitrală în paraşută (sindrom Shone). Prognostic şi evoluţie. Formele grave ale sugarului sunt răspunzătoare de o mortalitate de 25%,
prin insuficienţă cardiacă ireductibilă. Dacă copilul depăşeşte această perioadă de vârstă,
mortalitatea scade brusc la 1% pentru primele două decenii de viaţa, pentru a creşte din nou după
cel de al treilea deceniu, când se înregistrează sindromul de efort şi o deteriorare miocardică progresivă. Stenozele cu gradient sistolic instantaneu de 80 mmHg
necesită tratament precoce. Formele uşoare (gradient maxim sub 50 mmHg) trebuie să
beneficieze de supraveghere activă permanentă, deşi stenozele nu prea strânse sunt compatibile
cu un regim normal de viaţă şi activitate, fiind contraindicat doar sportul de performanţă. Se va
avea în vedere că stenozele se agravează cu vârsta, prin creşterea gradientului de presiune şi
creşterea nevoilor circulatorii o dată cu creşterea. Cele mai frecvente complicaţii sunt tulburările
de ritm (extrasistole ventriculare) şi endocardita bacteriană, care se asociază în acelaşi procent ca
şi în DSV. Tratamentul medical se adresează numai complicaţiilor, respectiv insuficienţei cardiace la nou-
născut şi sugar. Diureticele sunt indicate fără restricţii, dar digitalicele se vor prescrie cu prudenţă. Valvulotomia transcutană cu balonaş este o alternativă a tratamentului chirurgical pentru formele
valvulare. Calea de abordare este cea arterială retrogradă, diametrul balonaşului dilatat netrebuind
să depăşească dimensiunea inelului valvei aortice (cu 1 -2 mm mai mic). Tehnica este identică cu
cea descrisă la stenoza valvulară pulmonară. Rezultatele sunt satisfăcătoare, se reuşeşte reducerea
gradientului valvular cu 50% din valorile prevalvuloplastice. De obicei nu apare insuficienţa
aortică post-valvulo-plaslie, dar rezultatele sunt inferioare celor obţinute în dilatarea stenozelor
pulmonare. Tratamentul chirurgical la copil are ca prim obiectiv conservarea valvelor aortice. Intervenţia
chirurgicală se practică după 10 ani (când se instalează sindromul de efort). După 16-17 ani
rezultatele intervenţiilor conservatoare sunt mediocre şi intră în discuţie înlocuirea valvelor
aortice cu proteze valvulare.
Coarctaţia de aortă (CoA) Coarctaţia de aortă sau stenoza istmului aortic constă dintr-o strâmtorare, pe o distanţă variabilă a
lumenului aortic la nivelul zonei de legătură dintre crosă şi aorta descendentă. Poate fi situata
preductal, pe o distanţă variabilă, (aşa-zisa forma infantilă) sau post-ductal (aşa-zisă formă a
copilului mare), izolată sau asociată cu alte anomalii, în special ale cordului stâng. Se întâlneşte o
frecvenţă de 5-7%, 5% din totalul bolilor congenitale de cord, mai ales la sexul masculin şi în
procent de 25% Ia copiii cu sindrom Turner. Anomalii anatomice. Lumenul aortei este strâmtorat circular, sub emergenţa arterei subcla- 238 Esenţialul în PEDIATRIE
viculare stângi. Există o variantă de coarctaţie preductală sau postductală. Uneori zona
coarctată este mai lungă, ajungându-se chiar la întreruperea continuităţii aortei. In
cazurile rare, coarctaţia este situată la nivelul aortei abdominale. Dacă lumenul aortei are
un diametru de sub 0,5 cm, se consideră că este o coarctaţie severă. Se pot remarca
dilataţii poststenotice. Se dezvoltă în timp circulaţia colaterală, cu vase dilatate, cel mai
frecvent fiind interesate ramurile arterei subclaviculare stângi şi arterele inter-costale,
perechea 3 şi 4. în a Ii-a şi a IlI-a decadă de viaţă apar anevrisme în aval şi în amonte de
coarctaţie. Secundar hipertensiunii arteriale apar modificări ale arterelor coronare sau ale
vascularizaţiei cerebrale.
Hemodinamica. Există numeroase dispute privind factorii care induc apariţia coarctaţiei.
Teoria hemodinamica invocă existenţa unui flux aortic scăzut (leziuni obstructive ale
căilor de golire ale ventriculului stâng), iar teoria mecanică invocă mecanismul de
închidere a canalului arterial care cuprinde parţial aorta şi uneori originea arterei
subclaviculare stângi. Această teorie nu poate explica coexistenţa coarctaţiei cu un canal
arterial permeabil.
Din punct de vedere hemodinamic există un gradient de presiune de o parte şi de alta a
zonei de coarctaţie, respectiv hipertensiune arterială în amonte şi hipotensiune arterială în
aval. Hipertensiunea arterială nu este numai de origine mecanică, căci hipoperfuzia
arterelor renale antrenează intervenţia mecanismelor renină-angiotensină, care adaugă
factori prohipertensivi. Ventriculul stâng se hiper-trofiază concentric, ca răspuns la
postsarcina pe care o are de învins. Irigarea adecvată a jumătăţii inferioare a corpului se
realizează prin trei mecanisme:
- creşterea presiunii arteriale sistolice deasupra zonei de coarctaţie;
- vasoconstricţie arteriolară sistemică prin creşterea presiunii arteriale diastolice
deasupra coarctaţiei;
- dezvoltarea circulaţiei colaterale, un adevăratin>-pass al zonei coarctate.
Dacă este vorba de o coarctaţie preductală (forma sugarului), persistenţa canalului arterial
permeabil şi un sunt dreapta-stânga la acest nivel contribuie la ameliorarea circulaţiei în
jumătatea inferioară. Asocierea unui complex de leziuni cum ar fi persistenţa canalului
arterial, coarctaţia de aortă şi DSV, realizează un sunt stânga-dreapta cu mare
supraîncărcare pulmonară, nec arac teri stică leziunii izolate.
Manifestările clinice. Formele clinice diagnosticate la vârstă mare (şcolară) au fost
relativ bine
tolerate (pentru că erau puţin severe). în descrierile clasice se vorbeşte despre o
dezvoltare atletică a jumătăţii superioare a corpului (uneori cu aspect pletoric), care este
în contrast cu dezvoltarea gracilă a jumătăţii inferioare a corpului (hipoperfuzată). Acest
tablou clinic este însă excepţional. De obicei diagnosticul este evocat în faţa unei
diferenţe a valorilor presiunii arteriale măsurată la membrele superioare şi membrele
inferioare (ex: maximă sistolică 145 mmHg la braţ şi 70 mmHg la coapsă), de existenţa
unui puls slab la artera femurală (absent în 40% din cazuri), în contrast cu un puls saltant
la arterele radiale şi carotide. Semnele funcţionale legate de hipertensiunea arterială
(cefalee, vertij, epistaxis) sau de hipoperfuzia membrelor inferioare (claudicaţie
intermitentă) sunt rar întâlnite. Suflul sistolic de coarctaţie este puţin evocator, el
auzindu-se mai bine interscapulo-vertebral stâng. Se poate însoţi de freamăt în special la
arterele de la baza gâtului şi în furculiţa sternală. Datele obţinute prin examen radiologie
depind de vârsta bolnavului.
Copilul şcolar prezintă evidentă circulaţie colaterală (cu eroziuni ale marginilor inferioare
ale coastelor apărute după vârsta de 5-6 ani), fără modificarea circulaţiei pulmonare, cu
hipertrofia
Fig. 9-8. Coarctaţia aortei. Tranzitul baritat esofagian evidenţiază impresiuni esofagiene
la două niveluri (săgeţile): nivelul superior (în dreptul coarctaţiei) şi nivelul inferior (prin
dilatare poststenotică a aortei). Cardiologie 239 variabilă a ventriculului stâng. ECG poate fi normală sau cu semne de hipertrofie ventriculară
stângă moderată. Echocardiografia evidenţiază hipertrofia concentrică a ventriculului stâng, iar
prin tehnica bidirecţională secţiunea suprasternală - ax mare, se evidenţiază stenoza şi eventualele
anomalii ale arcului aortic. Tehnica Doppler permite măsurarea vitezei maxime a fluxului la
nivelul istmului aortic şi apoi, aplicând formula Bernoulli se poate aprecia gradientul de presiune
şi deci, gradul stenozei. Imaginea prin rezonanţă magnetică pune în evidenţă coarctaţia, în
cazurile neprecizate prin metodele anterioare. Deşi diagnosticul acestei leziuni nu pare dificil, nu
trebuie ignorat că auscultaţia este puţin tipică, că intensitatea pulsului femural nu este totdeauna
semnificativ scăzută, că hipertensiunea arterială nu are totdeauna valori mari şi ECG este adesea
puţin evocator. Există forme uşoare zise angiografice, care sunt ignorate clinic şi nici nu necesită
tratament. Se vor căuta activ posibile malformaţii asociate, cum sunt anomaliile orificiului aortic
(bicupsidie aortică, stenoză aortică valvulară) sau ale valvei mitrale (insuficienţa sau stenoza
mitrală). Această asociere este caracteristică sindromului Shone (vezi stenoza aortei). Forma nou născutului şi sugarului. De fapt, sunt incluse aici toate formele clinice rău tolerate,
care conduc la insuficienţa cardiacă precoce şi, deci, un diagnostic precoce. Este vorba de
coarctaţii foarte strânse, uneori cu varianta preductală şi persistenţa a unui canal arterial
permeabil, a unei hipoplazii aortice tubulare sau a altor malformaţii obstructive ale cordului stâng.
Insuficienţa cardiacă este precoce, severă şi globală. Alături de insuficienţa ventriculului stâng
prin creşterea post-sarcinii (tahipnee, tuse, raluri umede), se adaugă semne de insuficienţă
ventriculară dreaptă (hepatomegalie, edeme periferice). încărcarea suplimentară a circulaţiei pulmonare necaracteristică sindromului se realizează prin
persistenţa canalului arterial (coarctaţie post-ductala) sau datorită dificultăţilor de golire ale
atriului stâng, urmate de hipertensiune pulmonară retrogradă. Diagnosticul este foarte dificil la
această vârstă. Hipertensiunea la membrele superioare nu este netă din cauza insuficienţei
cardiace, slăbirea pulsului la artera femurală este greu de demonstrat în condiţiile insuficienţei
cardiace. Cianoza jumătăţii inferioare a corpului este considerată un semn clinic sever (se
datorează unui sunt dreapta-stânga prin canal arterial permeabil asociat unei coarctaţii preductale).
Cardiomegalia este netă, globală dar puţin evocatoare pentru acest diagnostic, iar
hipervascularizaţia pulmonară asociată îndreaptă în mod eronat atenţia către un sunt stânga-
dreapta, ca unica leziune posibilă. Prognostic şi evoluţie. Leziunea poate fi bine tolerată până la adolescenţă, dar dacă nu se
intervine chirurgical, 25% din bolnavi mor înaintea vârstei de 20 de ani şi 50% înainte de vârsta
de 32 de ani. Cauzele acestor decese precoce sunt: insuficienţa cardiacă, endocardita bacteriană,
ruptura sau disecţia aortei şi mai rar hemoragia intracraniană. Formele severe cu relevanţă
precoce sunt greu tolerate şi fără intervenţie terapeutică conduc la deces în 50% din cazuri,
înainte de vârsta de 1 an. Diagnosticul este dificil şi nici tratamentul chirurgical nu are rezultatele
scontate teoretic. Tratamentul chirugical este indicat în orice coarctaţie cu reducere de lumen 50% asociate cu
absenţa pulsului femural. Hipertensiunea sistolică >145 mmHg, constituie o altă indicaţie
operatorie. Având în vedere riscurile intervenţiei la vârstele mici, vârsta optimă pentru operaţie
este de 2-4 ani. Efectuată mai târziu, există risc de hipertensiune arterială post-operatorie, cu atât
mai ridicat, cu cât intervenţia s-a practicat mai târziu (riscul creşte de la 20% pentru cei operaţi
între 6-10 ani, la 50% pentru cei operaţi după vârsta de 20 ani). Tehnica chirurgicală presupune
rezecţia zonei stenozate şi anastomoza termino-terminală. Dacă această nu este posibilă din cauza
condiţiilor anatomice, se interpune un segment de material sintetic sau din artera subclavie stângă.
Complicaţiile post-operatorii precoce sunt rare (para-plegie prin ischemie medulară în timpul
clampajului aortei). Mai frecvent se dezvoltă hipertensiunea arterială paradoxală (prin activarea
sistemului nervos simpatic şi a sistemului renină-angiotensină) sau sindrom post-coarctectomie
(paroxisme hipertensive asociate cu dureri abdominale datorate tulburărilor vasomotorii sau chiar
hemoragie intestinală prin infarct mezenteric). In general, după coarctectomie evoluţia este
favorabilă, mai ales dacă intervenţia s-a practicat înaintea vârstei de 20 de ani. Scurtarea duratei
de viaţa a acestor bolnavi se datorează apariţiei bolii coronariene, a anevrismelor aortei sau a
hemoragiei cerebrale. In timp, poate deveni necesară înlocuirea valvelor aortice (stenoza sau
insuficienţa valvulară). S-a remarcat de asemenea, recoarctarea zonei operate şi reinstalarea
hipertensiunii arteriale după un interval liber, printr-un mecanism nu foarte bine explicat (oricum
în legătură cu durata hipertensiunii arteriale preoperatorii). Angioplastia intraluminală - indicată per primum la sugar sau la bolnavii cu risc operator crescut,
are rezultate bune la copil, cu complicaţii rare, cu excepţia apariţiei anevrismelor secundare
dilatării în 6-45% din cazuri, la 1-3 ani după angioplastia cu balon (probabil 240 Esenţialul în PEDIA TRIE
datorită unei predispoziţii vasculare intrinseci). Se preferă această tehnică pentru
recanalizarea coarcta-ţiilor. Se utilizează un cateter cu balon gonflabil, introdus pe cale
arterială retrogradă. Diametrul recomandat trebuie să fie de 2-2,5 ori mai mare decât
segmentul aortic coarctat (se măsoară echocardiografie anterior angioplastiei). Se va avea
în vedere riscul crescut de tromboză arterială pentru sugar şi nou născut, risc care nu pare
a fi depăşit de riscurile operatorii la vârsta mică.
Prolapsul de valvă mitrală (PVM)
Capitol de patologie apărut după introducerea în practica medicală a echocardiografiei,
prolapsul de valvă mitrală denumeşte o tulburare mai mult funcţională decât anatomică,
apărută ca o consecinţă a unor anomalii conjunctive a valvei atrioventriculare stângi,
având drept consecinţă o relaxare a cordajelor şi inelului valvular. Diagnosticul a devenit
foarte popular în lumea medicală, practicându-se o supraevaluare, prin lipsa unor criterii
stricte de diagnostic pozitiv. Majoritatea formelor clinice sunt izolate, idiopatice, dar
există asocieri cvasiconstante cu anomalii conjunctive-elastice (sindrom Marfan, Ehlers-
Danlos). In aceste cazuri, PVM reprezintă doar manifestarea cardiacă a unor boli
sistemice. Chiar pentru formele izolate se discută o transmitere autosomal-dominantă.
Incidenţa este de 6-10% din populaţie, mai frecventă la sexul feminin.
Leziuni anatomice. Degenerescenta mixoidă a aparatului valvular tulbură arhitectura
valvei, cea mai afectată fiind porţiunea mediană a valvei posterioare. Cordajele şi pilierii
sunt mai lungi şi mai puţin elastici, iar inelul valvular este mai larg.
Hemodinamica. Valva mitrală are defecte de funcţionalitate şi în sistolă se închide în
formă de paraşută, care bombează în atriul stâng, deasupra inelului valvular. Mezosistolic,
pilierii sunt în tensiune maximă. Este momentul când devine audibil clicul. Uneori
închiderea valvei nu este perfectă, înregistrându-se insuficienţa mitrală obiectivată de un
suflu teiesistoiic. Fiind flasce, cordajele tendinoase sunt prea lungi şi motilitatea normală
a valvei nu este asigurată.
Manifestările clinice variază de la asimptomatic (şi descoperire întâmplătoare) la
modificarea auscultatorie sugestivă - clic mezosistolic - suflu sistolic de insuficienţă
mitrală. Se adaugă variabil, palpitaţii, tulburări de ritm (stimulare mecanică a atriului
stâng de către valva prolabată), dureri precordiale (interferarea circulaţiei miocardice)
lipotimii, migrene, sindrom Raynaud.
Radiografia cardiopulmonară este normală, iar pe traseul ECG se pot obiectiva
tulburările de ritm (mai precis cu metoda Holter). Echografic atât în modul M cât şi
bidimensional se obţin imagini sugestive. Aspectul "în hamac" pentru echografia
unidimensională şi bombarea sistolică anormală, asimetrică în atriul stâng, mult deasupra
inelului valvular, aspect comparat cu un "sombrero" evidenţiat în secţiunea 4
Fig. 9-9. Prolaps teiesistoiic al valvei mitrale. Echocardiografie 2-D axul lung
parasternai: cuspidul mitral flasc şi alungit prolabeaza în cavitatea atriului stâng.
Echograma mod M (dreapta imaginii) evidenţiază aspectul "în hamac" al ecoului mitral
în sistolă; este surprinsă o extrasistolă.
Cardiologie 241 cavităţi a echografiei bidimensionale, constituie aspectele cele mai tipice. Prognosticul este excelent. Se contraindică formal sportul de performanţă la bolnavii
simptomatici şi nu se consideră oportună profilaxia cu antibiotice, deşi endocardita bacteriană
poate complica PVM. S-au găsit de asemenea asocieri cu accidente ischemice cerebrale la
adolescenţi. Tulburările de ritm nu sunt rare, dar sunt relativ bine tolerate. Tratamentul este simptomatic, dar o supraveghere activă clinică şi echografică pare o atitudine
prudentă. ŞUNTUL DREAPTA-STÂNGA (BOLI CONGENITALE DE CORD CIANOGENE) Cianoza rezultă din prezenţa Hb reduse în circulaţie într-un proces ce depăşeşte 5 g/lOOml.
Cianoza se corelează până la un punct cu gradul de hipoxemie, dar depinde mult de concentraţia
de hemoglobina, fiind mai probabilă în cazurile de policitemie. Cianoza asociată bolilor
congenitale de cord se întâlneşte în 3 eventualităţi: 1. Scăderea volumului sanguin pulmonar, ştiind că există o relaţie directă între debitul pulmonar
şi gradul de hipoxemie. Următoarele entităţi clinice asociază cianoza prin debit pulmonar scăzut:
tetralogia Fallot, atrezia pulmonară cu DSV, trunchiul arterial comun şi atrezia valvei tricuspide. 2. Tulburarea relaţiei anatomice normale între venele sistemice (vena cavă superioară, vena cavă
inferioară şi sinusul coronar) pe de o parte şi venele pulmonare, aorta şi arterele pulmonare, pe de
altă parte. In mod normal venele pulmonare devarsă sângele în aortă via atriul stâng,.iar venele
sistemice drenează sângele in artera pulmonară, via atriul drept. în transpoziţia marilor vase, relaţia anatomică este tulburată. Venele sistemice (vena cavă
superioară şi inferioară) sunt conectate la aortă (prin atriul drept), iar venele pulmonare sunt
conectate Ia artera pulmonară (prin atriul stâng). Circulaţia normală este "inversată" prin
transpoziţia marilor vase, căci sângele neoxigenat ajunge în aortă şi sângele oxigenat ajunge în
plămâni. Supravieţuirea este condiţionată de existenţa unor comunicări între aceste circulaţii
"paralele". Gradul de cianoza şi hipoxemie nu mai este determinat de volumul fluxului pulmonar,
ci de dimensiunea comunicării şi volumul şuntului dreapta-stânga, care realizează amestecul
sângelui.
3. întoarcerea venoasă pulmonară anormală -forma completă - este tot o exemplificare a
tulburării relaţiilor anatomice normale. Venele pulmonare şi sistemice drenează împreună în atriul drept şi
sângele ajunge în marea circulaţie prin sunt dreapta-stânga, devenit indispensabil. , ^Tetralogia Fallot Tetralogia Fallot constituie 10% din totalul bolilor de cord, fiind considerată cea mai frecvent
întâlnită boală cianogena. Numele este în legătură cu cele 4 anomalii anatomice remarcate în
descrierea princeps şi anume: stenoza (atrezia) arterei pulmonare, comunicarea interventriculară,
dextropoziţia aortei şi hipertrofia ventriculului drept. Se asociază relativ frecvent cu sindromul di
George, Apert sau sindromul trombocitopenie - absenţa radiusului. Leziuni anatomice. Obstacolul pe calea de evacuare a ventriculului drept, reprezentat de stenoza
pulmonară infundibulară constituie leziunea cea mai importantă, de care depinde prognosticul şi
gravitatea formei clinice. Stenoza poate fi infundibulară, dar şi valvulară (2/3 din cazuri), cu inel
valvular hipoplastic, hipoplazie a ramurilor arterelor pulmonare, mai rar stenoze distale ale
ramurilor arterelor pulmonare. Comunicarea interventriculară este situată anterior în septul
membranos, în apropierea orificiului aortic, este largă şi nerestrictivă. Dextropoziţia aortei poate
fi înţeleasă numai cu argumente embriologice. Ea poate fi de grade variate, de la o deplasare
minimă până la o deplasare de 50-75% pentru cazurile severe. De fapt este o antepoziţie a aortei,
care plasează valva sigmoidă necoronară mai la dreapta şi mai anterior decât obişnuit. Inelul
valvei aortice are o continuitate fibroasă cu foiţa anterioară a valvei mitrale. în 25% din cazuri
arcul aortei se află şi el în dextropoziţie (nu numai originea vasului). Se pot asocia anomalii la
întoarcerea venoasă pulmonară sau sistemică: 10% dintre bolnavi au anomalie de origine a
arterelor coronare. Se descriu mai multe tipuri de variante anatomice ale arterelor coronare, care
trebuie inventariate cu exactitate preoperator. Ca o consecinţă a defectelor anatomice se
realizează o supraîncărcare de presiune a ventriculului drept cu hipertrofie ventriculară dreaptă,
care, în viziunea autorului care a făcut prima descriere, a fost considerată ca cea de a 4-a leziune. Hemodinamica tetralogiei Fallot constituie un exemplu tipic de sunt dreapta-stânga. Deşi există
comunicare anormală între cordul drept şi stâng la două nivele (ceea ce ar presupune un sunt
stânga-dreapta), obstrucţia căii de golire a ventriculului drept conduce la direcţionarea şuntului în
sens dreapta-stânga. Volumul acestui sunt depinde 242 Esenţialul în PEDIATRIE de gradul stenozei pulmonare şi de rezistenţa vasculară sistemică. Se realizează un adevărat cerc
vicios şi anume: rezistenţa sistemică scăzută uşurează şuntul, hipoxia însăşi scade rezistenţa
sistemică. Orice creştere de debit prin şuntul dreapta-stânga agravează hipoxia, iar acidoza
datorată hipoxiei accentuează stenoza infundibulară. Cea mai importantă consecinţă a şuntului
dreapta-stânga este hipoxia exprimată clinic prin cianoză. în evoluţia bolii se notează şi episoade
anoxice paroxistice cunoscute sub numele de crize anoxice şi despre care se crede că sunt
consecinţa spasmului infundibular. Severitatea cianozei şi precocitatea apariţiei ei exprimă
severitatea formei clinice. Există "forme roz" de tetralogie Fallot care, în perioada de sugar nu
prezintă cianoză, iar din punct de vedere hemodinamic prezintă iniţial un sunt stânga-dreapta. Cu
înaintarea în vârstă, o dată cu creşterea debitului cardiac şi a necesităţilor de oxigen, cianoză
devine evidentă. Obstacolul pe calea de golire a ventriculului drept este responsabil de
hipovascularizaţia pulmonară. Cianoză este mai degrabă consecinţa deficitului de hematoză decât
a şuntului dreapta-stânga (amestec de sânge venos cu sânge arterial). Scăderea bruscă a volumului
de sânge care ajunge la plămâni ca urmare a spasmului infundibular, este la originea crizelor
anoxice, dacă infundibulul este hiperactiv (se contractă sub acţiunea unor factori foarte diferiţi). Cu vârsta, în adolescenţă, se dezvoltă circulaţia colaterală de origine sistemică, care ameliorează
parţial vascularizaţia plămânilor. Hipoxia cronică este la originea poliglobuliei. Trombozele vasculare cerebrale secundare, care explică o parte din
simptomatologia neurologică a bolii. Abcesul cerebral este considerat o complicaţie tipică pentru
tetralogia Fallot şi se explică prin aceea că sângele periferic ajunge direct în circulaţia cerebrală,
evitând filtrul pulmonar. Deşi supus unor regimuri ridicate de presiune, (egalitate de presiune între aortă şi cei doi
ventriculi), ventriculul drept se adaptează bine acestei suprasarcini şi se decompensează rar şi
tardiv, această "toleranţă" constituind veritabila particularitate a bolii. Manifestările clinice. Formele obişnuite de boală nu prezintă semne de insuficienţă cardiacă în
primul an de viaţă şi nici cianoză în perioada de nou născut. Cianoză se instalează progresiv, dar
(cu excepţia formelor roz) este prezentă înaintea vârstei de 6 luni. Iniţial numai la buze şi la
unghii, devine ulterior evidentă şi permanentă, în special în relaţie cu poliglobulia care se
dezvoltă compensator, fiind o măsură indirectă a gradului de hipoxie cronică. Se constată frecvent
degete hipocratice. Perioada de sugar mai este marcată de prezenţa dispneii (variabilă şi
proporţională cu gradul de saturare arterială) şi de existenţa crizelor anoxice. Acestea apar în
formele clinice cu cianoză medie, după vârsta de 2 luni, cu maximum de incidenţă între 1-4 ani, şi
constau din crize de cianoză, tahicardie şi tahipnee, asociate cu accese sincopale, uneori convulsii.
Tegumetele pot fi palide (vasoconstricţie periferică) fie cianotice. S-a constatat că aceste crize sunt mai frecvente dimineaţa, când rezistenţa vasculară sistemică este
mai
Fig. 9-10. Degete hipocratice la un copil în vârstă de 7 ani cu boală congenitală de cord
cianogenă (Tetralogie Fallot) neoperată. Cardiologie I 243 scăzută. Auscultaţia cordului nu este patognomonică pentru boală. Suflul de ejecţie, cu maximum
de auscultaţie în spaţiul II-III intercostal stâng, care se transmite în spate, în ambele părţi, este de
fapt suflul de stenoză pulmonară. în caz de atrezie pulmonară, suflul poate lipsi. Cu cât stenoza
este mai strânsă, cu atât durata suflului este mai scurtă, fiind doar protosistolic. Radiografia
cardiopulmonară nu este totdeauna atât de tipică precum în descrierile clasice şi cordul "în sabot"
se vede rar. Hipovascularizaţia câmpurilor pulmonare şi un cord de dimensiuni normale
constituie caracteristica cea mai pregnantă a examenului radiologie. Se constată silueta cordului
mai mult sau mai puţin modificată, cu vârful ridicat deasupra diafragmului (hipertrofia
ventriculului drept), dextropoziţia crosei aortei (25% din cazuri) sau arc mijlociu concav
(hipoplazia arterei pulmonare). Dacă toate aceste elemente sunt bine exprimate, umbra cordului a
fost comparată cu un sabot. ECG este departe de a fi caracteristic, domină hipertrofia ventri-
culului drept. Alte examene de laborator obiectivează poliglobulia (6-7 milioane de hematii/mm3
cu hemoglobina 20g/100ml şi hematocrit de 50-60%). în timpul crizelor anoxice se obiectivează
acidoza metabolică. Echografia unidimensională ca şi echografia bidimensională sunt de mare
utilitate pentru diagnostic. Aorta "călare" pe septul inter-ventricular ca şi continuitatea aortico-
mitrală sunt uşor de obiectivat în ambele tehnici. Secţiunea parasternală ax mare sau cea
subxifoidiană evidenţiază comunicarea interventriculară şi discontinuitatea aorto-septală precum
şi dilataţia şi hipertrofia ventriculului drept. Echocardiografia Doppler evidenţiază gradientul pulmonar şi eventualele anomalii ale arterelor
coronare. Cateterismul şi angiografia devin indispensabile pentru bilanţul preoperator, deşi nu se execută
fără risc la sugarul foarte cianotic, din primul semestru de viaţă. Cateterismul cardiac
demonstrează identitatea presiunilor în cei doi ventiiculi şi aortă. în toate aceste 3 compartimente
se înregistrează valori "sisteinice". în aceste condiţii, curbele de presiune al ambilor ventriculi
sunt identice, Prin contrast, presiunea în artera pulmonară este foarte scăzută, iar debitul este
redus la jumătate. Oximetria demonstrează desatu-rarea sângelui arterial, paralelă cu severitatea
cardiopatiei. Ventriculografia dreaptă este valoroasă pentru detalii anatomice cerute de chirurg, iar pentru
evidenţierea anatomiei coronarelor se practică aortografia. Anomalia de coronare contraindică
reparaţia chirurgicală precoce. Prognostic şi evoluţie Boala are grade diferite de severitate, iar fără intervenţia chirurgicală
evoluţia finală este gravă. Cele mai de temut complicaţii sunt crizele anoxice în perioada de sugar
(pot conduce la moarte subită şi frecvenţa lor constituie indicaţie de intervenţie chirurgicală),
endocardita bacteriană şi complicaţiile neurologice (tromboza vasculară cerebrală, abcesul
cerebral). Orice stare febrilă însoţită de somnolenţă, cefalee, vărsături, tulburări de conştientă sau
convulsii, apărute la un copil cu tetralogie Fallot trebuie să trezească suspiciunea unor complicaţii
neurologice, care urmează a fi confirmate CT.
Fig. 9-11. Tetralogie Fallot. Echocardiografie 2-D, secţiune ax lung parasternal. Defect
septai ventricular nerestrictiv în partea membranoasă a septuiui, aorta "călare" pe septul
ventricular, hipertrofie importantă ventriculară dreaptă.
244 Esenţialul în PEDIA TRIE
Fig. 9-12. Abcese cerebrale la un copil cu tetralogie Fallot. Tomografia computerizată cerebrală (colecţia Prof.dr.Şerban Georgescu) evidenţiază două abcese ^situate în lobul parietal drept; edem perilezional important (zona cu densitate redusă aflată deasupra abceselor); deplasarea sistemului ventricular (prin împingere). Tratament. Tratamentul medical se adresează în special crizelor anoxice. Preparatele digitalice
nu sunt indicate deoarece s-a observat că au tendinţa să crească frecvenţa crizelor. Medicaţia
diuretică nu este indicată deoarece creşte hipervâscozitatea sângelui. Oxigenul este recomandat
pentru acţiunea lui farmacologică (creşte rezistenţa sistemică, scade rezistenţa pulmonară, scade
debitul şuntului dreapta-stânga). în timpul crizelor anoxice se recomandă subcutanat morfina
(0,1-0,2 mg/kg), tratamentul acidozei cu bicarbonat de sodiu i.v.; medicamentul de şoc rămâne
Propranolol i.v. în doză de 0,01-0,15 mg/ kg, care scade frecvenţa cardiacă şi prin efect inotrop
negativ, scade spasmul infundibular (se contează pe acest efect); pentru prevenirea crizelor
anoxice se recomandă Propranolol oral în doză de 2 mg/kg, crescând doza până la 5 mg/kg
administrat în 3-4 prize, până la efectuarea intervenţiei chirurgicale. Se va avea în vedere că poate
induce bronhospasm, hipoglicemie, uneori bradicardie importantă. în perioada de nou-născut,
crizele de cianoză ar putea beneficia de perfuzii cu Prostaglandina E, care permit menţinerea unui
canal arterial permeabil ce asigură îmbunătăţirea circulaţiei pulmonare. Tratamentul chirurgical. Indicaţiile intervenţiilor paleative s-au restrâns foarte mult, echipele chirurgicale preferând de la început intervenţiei reparatorie. Rămân candidaţi pentru intervenţiii
paleative sugarii de vârstă mică cu greutate mică şi 1 "forme anatomice" dificile, cum sunt artera
pulmonari j hipoplastică, DSV multiple sau asocierea unor anomalii de implantare a coronarelor.
Cea mai veche] intervenţie paleativă, dar care îşi păstrează în actualitatea este anastomoza
Blalock-Taussing.I anastomoză termino-terminală între artera subclav artera pulmonară
homolaterală. Sub vârsta i artera subclavie are un diametru foarte redus şi< creşte mult riscul
complicaţiilor trombotice. Dacăe necesar, se recurge la o tehnică modificată, intt punându-se între
cele două artere un tub Gon (politetrafluoroetilen) cu diametrul de 4,5-6 mm,c uşurează realizarea
anastomozei. în fine, categoria intervenţiilor paleative se poate cita dilai stenozei pulmonare cu
balon gonflabil. Reparaţia completă se practică în mod ideal înjunj vârstei de 2 ani, dar multiple echipe chirurgia
coboară vârsta intervenţiei până aproape de 61 Operaţia se realizează pe cord deschis, cu circul
extracorporală. După ventriculotomie dreaptă în a avasculară se acoperă cu un petec (patch) defel
interventricular şi se execută comisurotomia steni valvulare pulmonare. Dacă este necesar se I
lărgirea infundibulului pulmonar cu o bucată c (pericard) sau dacron. Există cazuri în care se duce
o piesă transinelară, care trece din ve drept până la bifurcarea arterei pulmonare, i astfel scăderea
gradientului pulmonar sub 25 n Dacă aceasta se menţine la valori de peste 50 o este recomandată
reintervenţia chirurgicalii operator imediat este indicat tratamentul i diuretic şi se pot estima ca
posibile tulburări de tip extrasistole ventriculare şi tulburări | cere atrio-ventriculară. Rezultatele
postop considerate bune, dar existenţa unei anastc pulmonare sistemice, executată anterior, ci
tehnica chirurgicală, de aceea este pr practice de la început intervenţia reparatorie c Trunchiul arterial comun (TAC) Malformaţia reprezintă 0,7-1% din totalul! constă dintr-un defect interventricular larg, a
emergenţa unui singur vas mare - trunchiul | comun, care reprezintă unica cale de golirea
ventriculi. După un scurt traseu extraca bifurcă în câteva ramuri, care vor deveni j ramurile ei,
precum şi arterele pulmonare. Cardiologie | 245 Leziuni anatomice. Există un singur vas uriaş, implantat în ventricul, care asigură atât circulaţia
sistemică, cât şi circulaţia pulmonară. DSV este constant şi considerat indispensabil. Valva
truncală este de obicei malformată, având la origine între 2-6 valve sigmoide. în 25% din cazuri
se asociază stenoza sau insuficienţa valvei truncale. Ostiul coronar porneşte de asemenea din
acest vas unic. Aorta şi arcul ei pot prezenta de asemenea anomalii, arcul putând fi situat la
dreapta, dublu sau întrerupt. în raport cu locul de emergenţă al arterelor pulmonare se descriu
patru tipuri: 1. Artera pulmonară implantată la baza trunchiului, care merge paralel cu aorta ascendentă şi apoi
se bifurcă; 2. Două artere pulmonare care se nasc din trunchi; 3. Două artere pulmonare independente, situate de o parte şi de alta a trunchiului; 4. Absenţa arterelor pulmonare, circulaţia pulmonară fiind preluată de arterele bronşice, ramuri
din aortă. Hemodinamica. Sângele care părăseşte cordul prin această cale unică este un sânge amestecat,
conţinând atât sângele oxigenat al întoarcerii venoase pulmonare, cât şi sângele neoxigenat al
întoarcerii venoase sistemice. Proporţia amestecului depinde de debitul celor două circulaţii şi
rezistenţa vasculară sistemică. Presiunile celor doi ventriculi au valori sistemice la sugar. De
obicei, există debit pulmonair crescut din cauza defectului septal ventricular şi decompensarea
ventriculară conduce la insuficienţa cardiacă. Manifestările clinice. Semnele clinice sunt precoce şi severe. încă din perioada neonatală se
instalează cianoză şi insuficienţă cardiacă. Auscultator este evident un suflu sistolic de ejecţie, cu
maximum de intensitate pe marginea stângă a sternului, asociat uneori cu un suflu protodiastolic
(de insuficienţă valvulară truncală). Radiografia cardio-pulmonară evidenţiază cardiomegalie şi hipervescularizaţie pulmonară
(expresia hiperdebitului pulmonar). ECG demonstrează semne majore de hipertrofie ventriculară
dreaptă, iar echocardiografia bidimensională - în secţiune parasternală ax mare, evidenţiază un
vas unic, larg, care încalecă septul interventricular precum şi emergenţa arterelor pulmonare din
acest vas. Cateterismul cardiac obiectivează existenţa unor presiuni cu valoare sistemică în cei
doi doi ventriculi, aorta şi arterele pulmonare, ca şi gradul de desaîurare arterială.
Angiocardiografia nu este lipsită de riscuri la sugarul mic. Prognostic şi evoluţie. Fără intervenţie chirurgicală, durata medie de viaţă nu depăşeşte un an. Tratamentul chirurgical este esenţial pentru supravieţuirea bolnavului, vârsta optimă pentru
intervenţie fiind 3-6 luni (înainte de instalarea hipertensiunii pulmonare obstructive). Operaţia
Rastelli presupune închiderea defectului septal interventricular, separarea arterelor pulmonare de
trunchiul arterial comun şi stabilirea unei continuităţi directe între ventriculul drept şi arterele
pulmonare. Se renunţă din ce în ce mai mult la banding-ul arterei pulmonare, care să preceadă
intervenţia reparatorie.
Atrezia valvei tricuspide (AT) Malformaţia reprezintă 1-3% din totalul bolnavilor cu boli congenitale de cord. Nu există nici un
fel de comunicare directă între atriul şi ventriculul drept şi supravieţuirea depinde de existenţa
unui defect septal atrial. Atrezia tricuspidei poate exista izolat sau asociată cu stenoza (atrezia)
valvei pulmonare. în formele combinate cu transpoziţia marilor vase nu se întâlneşte stenoza
pulmonară. Hemodinamica. Sângele din atriul drept dilatat este drenat printr-un sunt dreapta-stânga, de
obicei defect septal atrial, în circulaţia sistemică. Dacă există şi stenoza pulmonară asociată,
debitul sanguin pulmonar este sărac, iar ventriculul drept rămâne hipoplazic. Manifestările clinice. Boala devine evidentă încă de la naştere (nou-născut). Tabloul clinic este
dominat de cianoza precoce (flux pulmonar scăzut) şi un suflu sistolic, care exprimă stenoza
pulmonară sau un defect septal ventricular asociat. Radiografia evidenţiază cardiomegalie, în
special prin dilatarea anormală a atriului drept. Circulaţia pulmonară poate fi săracă sau se
notează hipervascularizaţia pulmonară, în funcţie de asocierea sau nu a stenozei pulmonare. ECG
evidenţiază hipertrofie ventriculară stângă şi deviaţia la stânga a axului electric (prin contrast cu
ventriculul drept care este hipoplazic). Diagnosticul se precizează echocardiografic. Prognosticul este rezervat şi fără intervenţie chirurgicală copiii mor între vârsta de 2-6 luni.
Cianoza se accentuează cu vârsta, deoarece şuntul dreapta-stânga se dovedeşte insuficient.
Formele cu hipervascularizaţie pulmonară dezvoltă boala vasculară obstructivă. Tratamentul chirurgical recomandat este operaţia Fontan. Se închid toate şunturile intra-
cardiace şi se realizează o anastomoză între atriul drept şi artera pulmonară. Unicul ventricul
funcţional 246 | Esenţialul în PEDIATRIE (ventriculul stâng) pompează sângele în circulaţia sistemică. în această tehnică nu există
nici o pompă pe circuitul pulmonar, iar debitul cardiac depinde în totalitate de fluxul
sanguin pulmonar. Operaţia, care este ingenioasă ca principiu, este urmată de complicaţii
relativ frecvente. Astfel, pot apare retenţie de lichide, tromboza atriului drept sau arterei
pulmonare (pot fi fatale), aritmii severe (ea paroxistică supraventriculară). în 15% din
cazuri este necesară reintervenţia. înaintea intervenţiei se poate încerca efectul paleativ al
perfuziei cu prostagladină E sau septosîomie cu balon Rashkind, care are ca scop lărgirea
unui defect septal atrial.
Anomalia Ebstein Anomalia Ebstein este o malformaţie a valvei tricuspide, care constă din implantarea
anormală a foiţei anterioare a valvei. Reprezintă 0,6% din totalul bolilor de cord. Este
întâlnită ca embriofetopatie la copiii femeilor care au primit tratament cu săruri de litiu. Leziunile anatomice sunt reprezentate de o malformaţie a foiţei anterioare a valvei
tricuspide. în loc să fie aliniată la nivelul meiului atrio-ventricular, foiţa anterioară este
ataşată peretelui anterior al ventriculul drept. Valva este incompetentă (închiderea se face
anormal), şi camera de admisie a ventriculul drept este "ataşată" anatomic şi
hemodinamic atriului drept (atrializarea ventricului drept). Hemodinamica: atriul drept este foarte dilatat. Golirea lui se face printr-un sunt dreapta-
stânga, situat la nivelul peretelui intra-atriai. Debitul pulmonar este diminuat, mai ales
dacă se asociază stenoza pulmonară, în acest caz ventriculul drept este hipoplazic. Manifestările clinice. Boala se dezvăluie din perioada neo-natală când malformaţia este
cel mai greu tolerată. Nou-născutul este cianotic (debit pulmonar diminuat, sunt dreapta-
stânga) şi prezintă un zgomot II dedublat (ritm în 3 timpi). De obicei nu se aud sufluri.
Radiografia evidenţiază cardiomegalie (prin dilatarea enormă a atriului drept) şi plămân
hiperclar. Cardiomegalia asociată cu un pedicul vascular subţire constrastează cu sărăcia
modificărilor funcţionale. ECG se caracterizează prin unde P înalte în deriviaţia Ii-a,
concordant cu lărgirea atriului drept. Dilatarea enormă a atriului drept predispune la
aritmi i severe, cel mai frecvent la crize de tahicardi e paroxistică supraventriculară.
Echocardiografbi bidimensională obiectivează malpoziţia valve i tricuspide (foiţa
anterioară), diiataţia atriului drep<;, eventuală stenoza valvulară-pulmonară, asincro -
nismul mişcărilor celor 2 ventriculi. Prognostic şi evoluţie. Boala este mai greu tolerată în perioada de nou-născut, când
există hipertensiune pulmonară fiziologică. Pe măsura scăderii rezistenţelor pulmonare,
toleranţa hemodinamica a defectului se ameliorează, pentru ca în absenţa unei stenoze
pulmonare să poată creşte debitul sanguin pulmonar, ceea ce va conduce la diminuarea
hipoxiei (şi deci a cianozei). Grade foarte variate de severitate sunt obişnuite. Toleranţa
clinică depinde de gravitatea alterării valvei tricuspide. Tratament
1 în perioada neo-natală se poate face tratament digitalo-diuretic, antiacidotic
şi se poate tenta o ameliorare a fluxului sanguin pulmonar prin perfuzie cu Prostaglandină
E, care să menţină un canal arterial permeabil. Tratamentul chirurgical propune anastomoză Glenne (anastomoză sistemico-pulmonară),
iar tehnica Carpentier realizează o mobilizare a aparatului valvular asociată cu plicatură
longitudinală a camerei atriale.
Sindrom de cord stâng hipoplazic Din punct de vedere anatomic, această malformaţie constituie o variantă de leziune
obstructivă extremă a cordului stâng, dar din punct de vedere hemodinamic este o
malformaţie ducto-dependentă şi poate fi încadrată în grupul bolilor cianogene cu sunt
dreapta-stânga. Se caracterizează prin insuficientă dezvoltare a ventricului stâng, a
valvelor de admisie (mitrală), şi de ieşire (sigmoide aortice), la care se asociază
hipoplazia marcată a aortei ascendente. Gradul în care aceste leziuni se grupează variază
foarte mult. Malformaţie extrem de severă se întâlneşte în 1% din bolile congenitale de
cord, cu predominenţa sexului masculin. Leziuni anatomice. Domină hipoplazia ventriculului stâng, foarte variabilă. Aparatul
valvular este hipoplazic, stenozat, dar permeabil; valva mitrală are modificări în acelaşi
sens. Existenţa unei comunicări de tip defect septal sau canal arterial permeabil este
obligatorie. Hemodinamica, profund modificată este dominată de două tulburări majore şi anume:
sindromul de obstrucţie venoasă pulmonară în amonte (obstacol seriat la nivelul cordului
stâng) şi debit sistemic extrem de redus (în aval). Există un sunt permanent dreapta-
stânga prin canalul arterial şi DSA, care nu reuşeşte să decongestioneze circulaţia
pulmonară şi nici nu corectează suficient debitul scăzut al ventricului stâng. Cardiopatia
este ducto-dependentă, cu sunt dreapta-stânga. Se remarcă hipoperfuzia severă a tuturor organelor, care primesc sânge desaturat. închiderea fiziologică a
canalului arterial conduce la moartea bolnavului. Manifestările clinice. Nou-născutul pare normal după naştere, dar foarte curând apar semne de
insuficienţă cardiacă (tahipnee, detresă respiratorie), cianoză şi tulburări ale circulaţiei periferice
cu puls foarte slab bătut. Radiografia evidenţiază cardiomegalie, cu cord având forma unei mingi de rugby, situat într-un
câmp pulmonar hipervascularizat. ECG - semne majore de hipertrofie atrială şi ventriculară
dreaptă. Echocardiografia evidenţiază defectele anatomice descrise.
Prognosticul este considerat rezervat deoarece supravieţuirea este în pericol în momentul
închiderii funcţionale a canalului arterial. Decesul survine între 5 zile până la câteva săptămâni.
Până de curând era catalogată ca o malformaţie incompatibilă cu viaţa. Tratamentul. Tratamentul medical este decepţionant. Se încearcă totuşi terapie digitalo-diuretică,
alcalinizate, oxigeno-terapie şi perfuzie cu prostaglandine E (Prostine), pentru menţinerea unui
canal arterial permeabil. Recent s-a propus o tehnică chirurgicală în două trepte - procedeul
Norwood. Intr-o primă etapă se recomandă o tehnică paleativă de controlare a fluxului pulmonar,
în timp ce ventriculul drept este folosit ca unică pompă pentru trimiterea sângelui în marea
circulaţie. In cea de a doua etapa se practică o variantă a operaţiei Fontan, prin care se realizează
o anastomoză care permite sângelui venos sistemic să ajungă direct în plămân, scurtcircu-itându-
se ventriculul drept, acesta rămânând să servească ca pompa unică pentru circulaţia sistemică. Se
citează supravieţuiri de 44%. Transplantul de cord la nou-născut, a fost indicat ca variantă
terapeutică eroică în această malformaţie congenitală complexă. ^Transpoziţia completă a vaselor mari (TVM) Transpoziţia completă a vaselor mari (D-transpo-ziţia) este o anomalie congenitală de conexiuni
între ventricul şi marile vase. Se întâlneşte cu o frecvenţă de 3,8% din toate bolile congenitale de
cord şi este asociată, în 50% din cazuri, cu DSV şi în 10-15% din cazuri cu stenoză pulmonară. Leziuni anatomice. Originea acestor anomalii complexe trebuie căutată în septarea conotruncală
anormală din timpul dezvoltării embriologice. întoarcerea venoasă pulmonară se face în atriul
stâng, dar din ventriculul stâng se naşte artera pulmonară; Cardiologie I 247 întoarcerea venoasă sistemică se face la atriul drept, dar din ventriculul drept se naşte
aorta. Leziunea este incompatibilă cu viaţa, dacă nu există un sunt care să permită
comunicarea între cele două circulaţii. Şuntul are loc la nivelul septului interatrial
(foramen ovale), septului interventricular sau la nivelul canalului arterial. Leziunea se
caracterizează prin concordanţă atrio'-ventriculară şi discordanţă ventriculo-arterială. în
forma clinică cunoscută sub numele de transpoziţie corectată a marilor vase (L-
transpoziţia) există discordanţă- atrio-ventriculară asociată cu discordanţă ventriculo-
arterială. în această ultimă variantă transpoziţia este corectată fiziologic. Aorta este
situată înaintea arterei pulmonare, lateralizată la drepta în D-transpoziţie sau la stânga în
L-transpoziţie.
Hemodinamica acestei malformaţii este în mod teoretic, incompatibilă cu viaţa, deoarece
tot sângele desaturat care ajunge prin venele sistemice este ejectat în aortă, via ventriculul
drept, în timp ce sângele arterial sosit prin venele pulmonare este ejectat din nou spre
plămâni. Cea mai pregnantă caracteristică a circulaţiei este echilibrul hemodinamic
extrem de fragil. Supravieţuirea este posibilă numai dacă există un sunt încrucişat între
cele două circulaţii, permiţând sângelui cav să se oxigeneze la plămân şi sângelui venos
pulmonar să irige ţesuturile periferice. Sediul acestor şunturi încrucişate este la nivelul
circulaţiei bronşice, la nivelul canalului arterial şi la nivelul lui foramen ovale (elementul
esenţial al sistemului).
Manifestări clinice. Cianoza este semnul clinic cardinal prezent din perioada neo-natală.
Este generalizată, intensă, şi foarte rezistentă (cianoza refractară izolată). De obicei
cianoza nu se însoţeşte de alte semne funcţionale şi nici de suflu; această cianoza
refractară izolată, veste extrem de sugestivă pentru evocarea acestui diagnostic.
Insuficienţa cardiacă nu se instalează.
Radiografia arată de obicei un cord de volum normal, ovoid, situat într-un câmp
pulmonar hipervascularizat, dar există iniţial şi o siluetă cardiacă normală, şi o
vascularizaţie pulmonară, în aparent contrast cu cianoza. ECG este normală pentru vârstă.
Echocardiografia poate ridica problema acestui diagnostic încă din perioada vieţii
intrauterine. Investigaţia este indispensabilă pentru diagnostic, demonstrând discordanţa
ventriculo-arterială în secţiune longitudinală - ax mare. Investigaţiile invazive permit
precizarea dia.gnosticului şi ele preced de obicei atrio-septostomia cu balon.
Prognostic şi evoluţie: Fără intervenţie chirurgicală bolnavul moare în următoarele zile
sau săptămâni, prin hipoxemie sau insuficienţă cardiacă precoce.
248 Esenţialul în PEDIA TRIE Tratament Un nou născut cu D-transpoziţie este considerat o urgenţă medico-
chirurgicală. Dacă echocardiografic s-a demonstrat un canal arterial permeabil, acesta se
poate menţine deschis cu perfuzie cu postaglandina E în doză de 0,05-0,10 mg/kg/minut.
Perfuzia se menţine câteva zile succesiv. Se asociază de obicei şi terapia alcalinizantă
pentru tratamentul acidozei. Următoarea etapă terapeutică constă în stabilirea, pe cale
nesângerândă, a unei comunicări interatriale. Metoda se numeşte atrio-septostomie cu
balon şi a fost propusă de Rashkind. Sonda se introduce pe cale venoasă până ajunge în
atriul drept şi de acolo prin foramen ovale în atriul stâng. Balonul se deschide în atriul
stâng şi apoi este tras cu forţă în atriul drept. Se realizează septostomie interatrială şi un
eficient sunt dreapta-stânga care să permită supravieţuirea. Intervenţiile chirurgicale
trebuie să urmeze acestor măsuri cu caracter paleativ (efectuate de urgenţă în primele 2-3
zile de viaţă). Switch arterial (procedelil Jatene) pare cea mai acceptată intervenţie acum, cu condiţia să
fie practicată în primele trei săptămâni de viaţă (înaintea scăderii fiziologice a rezistenţei
vasculare pulmonare). Condiţia este ca valva pulmonară să fie normală. Tehnica pare
"logică". Aorta şi artera pulmonară sunt secţionate deasupra valvelor sigmoide. Ostiul
coronar este transferat de la aortă la artera pulmonară. în timpul următor, segmentul distal
al aortei este anastomozat porţiuni proximale a arterei pulmonare, iar segmentul distal al
arterei pulmonare se anastomozează porţiunii proximale a aortei. O altă variantă de
intervenţie chirurgicală este Switch-ul atrial (procedeul Senning, Mustard). Se poate
practica de la 6 luni până la 1 an. Se recanalizează întoarcerea venoasă pulmonară şi
sistemică la nivelul atriilor, astfel încât întoarcerea venoasă sistemică este redirijată spre
valva mitrală şi ventriculul stâng (de unde pleacă artera pulmonară). întoarcerea venoasă
pulmonară este dirijată spre valva tricuspidă (deci spre ventriculul drept şi de acolo spre
aortă). Se realizează un buffer (camera - tampon de amortizare) la nivelul atriului. Deci,
operaţia are loc la nivelul atriului care se recanalizează. Complicaţiile post-operatorii sunt
multiple şi anume: trombozarea şi colmatarea atriului, tulburări de ritm supraventricular
(pierderea ritmului sinusal şi dobândirea unui ritm joncţional), insuficienţa tricuspidă,
insuficienţa ventriculară dreaptă. Rezultatele chirurgicale au făcut să crească mult speranţa de viaţă a acestor bolnavi,
seriile cele mai vechi operate având acum vârsta de peste 20 ani. Anomalie totală de întoarcere venoasă pulmonară Aceasta este o malformaţie congenitală severă cianogenă care conduce la deces sub
vârsta de 1 an, dacă nu se intervine chirurgical. Toate venele pulmonare sau venele mari
aferente se varsă în atriul drept, în loc să se verse în atriul stâng. Există un sunt dreapta-
stânga obligatoriu, prin defect septal atrial, sunt obligatoriu care asigură aprovizionarea
cu sânge a circulaţiei sistemice. Această anomalie reprezintă 2% din bolile congenitale de
cord, în 1/3 din cazuri fiind asociată altei malformaţii.
Leziuni anatomice. Se descriu 3 variante anatomice în funcţie de locul de vărsare al
venelor pulmonare. Astfel, în forma supracardiacă (50% din cazuri), drenarea se face în
vena cavă superioară; în forma cardiacă (25%), în sinusului coronar sau atriul drept şi în
forma infracardiacă (20% din cazuri), în vena portă sau vene aferente. Frecvent există
obstacole la locul de vărsare, fie extrinseci, fie intrinseci (stenoza vasului venos colector),
cele mai frecvente în varianta infracardiacă. Atriul stâng şi chiar ventriculul stâng sunt de
volum mai mic în comparaţie cu cordul drept. Hemodinamica. Anomalia este dominată de existenţa unui sunt dreapta-stânga la nivelul
comunicării interatriale, singura modalitate prin care sângele poate aproviziona circulaţia
sistemică. Cu cât acesta comunicare este mai largă, cu atât malformaţia este mai bine
tolerată. Hemodinamica depinde de mai mulţi factori cum ar fi: cantitatea fluxului
pulmonar, rezistenţa vasculară, prezenţa obstacolului la locul de vărsare, DSA asociat,
starea funcţională a ventricului drept. Obstacolul la vărsare produce staza retrogradă, care
în cele din urmă se repercuta asupra circulaţiei arteriale pulmonare. Patul vascular
pulmonar este rapid şi sever modificat, deoarece tot debitul sanguin pulmonar ajunge în
atriul drept. Manifestările clinice. Sunt diferite dacă există sau nu obstacol la locul de vărsare al
colectorului venos. Drenajul subcardiac conduce la apariţia cianozei, dispneei şi
hepatomegaliei. Manifestările clinice precoce sunt severe şi caracterizate prin insuficienţa
cardiacă cu hipertensiune pulmonară. Cianoza şi polipneea apar curând după naştere şi
sindromul de detresă respiratorie secundar încărcării vasculare pulmonare poate sugera o
boală pulmonară primitivă, mai ales că se asociază raluri subcrepitante de edem pulmonar.
Absenţa suflului particularizează această boală congenitală cianogenă. Radiografia este diferită în diferite forme clinice, în formele cu obstrucţie la vărsare,
umbra cordului este nemodificată, dar în plămân există opacităţi difuze care afectează
două treimi interne ale Cardiologie I 249 câmpurilor pulmonare şi se datorează edemului interstiţial şi hiperdebitului circulaţiei pulmonare
(venoase-arteriale). în formele fără obstacol se descrie drept cvasipatognomonică silueta cardiacă
în forma de "8" sau de "om de zăpadă", realizată de dilatarea venei cave superioare (superior) şi
de ventriculul drept dilatat (inferior). Echocardiogrcifici bidimensională, rezonanţa magnetică şi
tehnicile invazive sunt metode moderne de diagnostic intravitam a acestor complexe anomalii. Prognostic şi evoluţie: Evoluţia este gravă (fatală) fără tratament de urgenţă. Tratamentul chirurgical este obligatoriu şi constă în realizarea drenajului colectorului venos în
atriul stâng. Efectuată precoce, intervenţia are risc operator ridicat, formele intracardiace
necesitând o reparaţie mai uşoară. Prin tehnica Van Praagh, deschiderea în sinusul coronar este
transferată atriului stâng. Se închide concomitent comunicarea interatrială. în formele
supracardiace, colectorul se anastomozează pe peretele posterior al atriului stâng.
Transplantul de cord la copil Transplantul de cord se constituie din anii '8.0 ca o metodă alternativă, "eroică", pentru rezolvarea
unor cardiopatii aflate deasupra resurselor unor metode terapeutice medico-chirurgicale dintre
cele mai sofisticate. Două categorii de copii intră în discuţie şi anume: copilul mare, cu
insuficienţă cardiacă intratabilă, cardiomiopatie cronică şi nou-născutul cu malformaţie
congenitală complexă (hipoplazie de cord stâng). Problemele etice, tehnice şi de supraveghere post-operatorii sunt diferite pentru cele două
categorii de vârstă. Cea mai mare experienţă a transplantului de cord la nou-născut (1990)
aparţine Universităţii "Loma Linda" din California. Rezultatele imediate sunt încurajatoare,
supravieţuirea variind între 70-84%. Unii autori apreciază că bolnavii dispun de o bună calitate a
vieţii, alţii consideră că supravegherea medicală activă şi minuţioasă pe care o presupune
perioada post-operatorie, ca şi tratamentul imuno-supresiv continuu (ciclosporina 4-8 mg/kg/24
ore şi Azathioprina 2-3 mg/kg/24 ore oral), la care se adugă corticoterapie de lungă durată, când
apar semne de rejet de grefă, influenţează nefavorabil confortul familiei şi al copilului. Atât timp
cât nu există un marker biochimic pentru rejetul de grefă, supravegherea activă presupune
repetate cateterisme şi biopsii endomiocardice (la interval de 6 luni), care pot deveni
traumatizante (fizic şi psihic). Preţul enorm al intervenţiei, dificultăţile de a obţine donatori, (comune transplantului de cord la adulţi) se adaugă unui alt deziderat, al vârstei pediatrice şi
anume cel al concordanţei taliei între donator şi primitor (există o limită de toleranţă până la 30%,
pentru cazurile de discordanţă). Cordul transplantat trebuie să crească o dată cu noua gazdă şi să
se adapteze funcţional efortului de creştere al acesteia. Diferenţe legate de vârsta primitorului
marchează evoluţia postoperatorie. Astfel, pentru copilul mare s-a remarcat că în afara rejetului
de grefă (0,82 - episoade/pacient/ lună, sau 18% la un an, 27% - la 2 ani, şi 44% la 3 ani după
operaţie), mortalitatea post-operatorie este influenţată de arterioscleroză (demonstrată prin
angiograme coronariene succesive), hipertensiunea arterială, convulsii şi moarte subită. în contrast, nou-născutul, gazdă cu un sistem imunitar "naiv" prezintă mai rar rejet de grefă şi
acesta nu trebuie dovedit prin biopsii miocardice succesive, supravegherea clinică atentă fiind
suficientă pentru a-1 obiectiva. Nu sunt deci necesare cure prelungite de steroizi, nu se instalează
arterioscleroză şi hipertensiune arterială precoce. Aceste "avantaje" recomandă acest grup pentru
transplantul de cord. Problema donatorilor nu este rezolvată, cu toate că pe mapamond mor anual
un mare număr de sugari neinfectaţi, cu resuscitare cardio-respiratorie ineficientă, care ar putea
constitui o sursă suficientă de organe. Problemele etice şi psihologice privind donatorul şi primi-
torul (ne referim atât la copil, cât şi la cuplul parental) complică transplantul de cord la vârsta
pediatrică, care reprezintă deocamdată o metodă de avangardă foarte costisitoare, aplicabilă
pentru cazuri riguros selecţionate, în centre specializate, foarte bine echipate.
BOLI CARDIOVASCULARE DOBÂNDITE
Endocardite bacteriene Endocarditele bacteriene trebuie înţelese ca septicemii cu punct de plecare cardiac şi diseminare
hematogenă. Au comun cu septicemia simptomatologia infecţioasă, manifestările multisistemice,
evoluţia acută sau supraacută, diseminarea hematogenă, trombemboliile septice şi sindromul
toxiinfecţios. Endocardita bacteriană trebuie înţeleasă ca grefă microbiană la nivelul unor leziuni
endocardice preexistente şi mai rar chiar la nivelul endocardului indemn de orice leziune.
Germenii pot fi foarte virulenţi (în formele acute, maligne) sau mai puţin virulenţi în formele
clinice etichetate în pediatria clasică drept endocardite subacute sau lente. Este foarte rar
diagnosticată sub 5 ani şi excepţional la sugari. 250 Esenţialul în PEDIATRIE Cele mai multe din endocarditele de tip Osler la copil sunt grefate pe cardiopatii
congenitale, foarte rar pe cardiopatii reumatismale şi excepţional pe cord sănătos.
Cardiopatiile pe care se grefează de obicei endocarditele bacteriene sunt: - tetrada Fallot necorectată chirurgical sau corectată paleativ; -DSV; - DSV asociat cu stenoza pulmonară, insuficienţa aortică, anevrisme de sept membranos; - stenoze valvulare sau subvalvulare aortice (cardiomiopatie hipertrofică); - persistenţa de canal arterial; - după chirurgie de corectare cardiacă. Germenii responsabili sunt reprezentaţi de Streptococcus viridans în 50% din cazuri, stafilococul auriu hemolitic (împreună cu
streptococul reprezintă 80-90% din etiologie) şi enterococul (streptococul D). După
chirurgia de corectare cardiacă grefele microbiene sunt date de: pneumococ, Neisseria,
Haemofilius, Klebsiella, Serratia, Enterobacte-riacee, fungi de tipul Candida, Aspergilus
sau Hystoplasma. Endocarditele cu culturi negative reprezintă 10% din cazuri. Poarta de intrare este reprezentată de: - focare dentare de tipul carii sau extracţii dentare recente. La copil 15-85% din
extracţiile dentare sunt urmate de bacteriemie cu streptococ viridans, prezent în mod
normal în cavitatea bucală; - infecţii în sfera ORL sau amigdalectomie. - infecţii cutanate de tipul impetigo, panariţii, eritem fesier suprainfectat. - infecţii postoperatorii de spital după manevre de reanimare (PEV prelungită + cateter
sau cateterism urinar), cateterism cardiac, orice manevră invazivă urologică, etc. - după derivaţii ventriculo-jugulare pentru hidrocefalie. Anatomie patologică. Sunt descrise două forme: forma vegetantă şi forma mutilantă. Forma vegetantă are o evoluţie lentă. Vegetaţiile grefate pe leziuni cardiace preexistente
sunt mase fibrino-leucocitare bogate în germeni, adesea adevărate microabcese friabile şi
generatoare de embolii septice. Forma vegetantă a endocarditei bacteriene se localizează
pe bureletul hipertrofie din cardiomiopatia hipertrofică obstructivă, pe prolaps valvular
mitral şi pe leziuni erozive-displazice. în cadrul acestei forme endocarditele cordului
drept reprezintă o jumătate din cele ale copilului. Forma mutilantă are o evoluţie acută. Leziunile sunt ulcero-vegetante, realizând
adevărate mutilări valvulare: rupturi de cordaje tendinoase, perforaţii, distrugeri complete ale unei valve. Pot
fi afectate valve anterior sănătoase. Forma este diagnosticată şi la sugari. Vindecarea se
realizează frecvent prin calcificare. Manifestările clinice. Debutul este de obicei insidios, după spitalizări prelungite în care
s-a apelat la manevre de terapie intensivă. Simptomatologia în perioada de stare poate fi
sistematizată astfel: 1. Modificarea stării generale asociată cu: astenie, anorexie, artralgii, mialgii, vărsături; 2. Febra neregulată, mică (38°C), cu faze de remisiune. Atunci când apare febră mare, ea
se asociază de obicei cu frison şi transpiraţii nocturne; 3. Uneori debut brutal de tipul hemiplegie (mai ales în endocordite aortice), sau alte
semne neurologice (convulsii); 4. Splenomegalia este prezentă în 70-80% din cazuri; 5. Semnele cutanate: purpura în 25% din cazuri, eriteme, nodozităţi Osler (rare la copil),
paloare particulară cu tentă pătată, hipocratism digital (într-o cardiopatie necianogenă
semn de mare valoare); 6. Modificări ale suflurilor cardiace preexistente. Aceste modificări pot fi primul semn de
alarmă, cu mare valoare diagnostică. în mutilările valvulare suflurile sunt intense şi
muzicale. Au de asemenea valoare de diagnostic estomparea suflurilor în DSV şi stenoza
aortică şi apariţia de suflu diastolic în stenoza aortică şi DSV. Examene de laborator notează: anemie şi leucocitoza cu polinucleoză, VSH mai mare
de 50 mm la 1 oră, hematurie microscopică, hipergama-globulinemie şi prezenţa de
complexe imune circulante în boala Osler asociată cu glomerulonefrita. Hemoculturile
recoltate în puseele febrile la început, pot fi pozitive în 80-90% din cazuri. Hemoculturile
pot fi negative în 10% din cazuri sau dacă a fost începută antiobioterapia.
Echocardiografia bidimensională este deosebit de utilă pentru diagnostic vizualizând
mutilările valvulare (aortice sau mitrale), îngroşări ale valvelor sau rupturile de cordaje.
Se vizualizează foarte uşor vegetaţiile mai mari de 2 mm. Diagnosticul diferenţial va fi făcut cu septicemii fără endocardită, reumatism articular
acut, abces cerebral, mixom cardiac. Formele clinice pot fi următoarele: - forma cu hemoculturi negative - forma Osler -semnalată de purpură, Splenomegalie şi
glomerulonefrita; - forme acute ale sugarului - tablou clinic de septicemie cu complicaţii neurologice (abces
cerebral); Cardiologie I 251 - forme post chirurgicale - apărute la 6 săptămâni după intervenţie pe cord deschis (CEC)
determinate de obicei de stafilococ, Pseudomonas sau fungi.
Evoluţia endocarditelor acute este grefată de următoarele complicaţii:
- accidente tromboembolice: embolii cerebrale, splenice, mezenterice, pulmonare;
- anevrisme micotice;
- insuficienţă cardiacă;
- recidive ale grefelor septice; Tratamentul endocarditei bacteriene este
preventiv şi curativ.
Tratamentul preventiv se adresează numai subiecţilor cu risc crescut pentru această
îmbolnăvire, în acest grup intră copiii cu cardiopatii reumatismale şi leziuni valvulare
sechelare, cardiopatiile congenitale (tetralogia Fallot, DSV şi stenozele aortice constituie
leziunile cele mai probabile pentru o grefă bacteriană). Prolapsul de valvă mitrală se
poate complica de asemena cu endocardita bacteriană. Sunt consideraţi ca bolnavi cu
mare risc copiii care au prezentat o dată endocardita bacteriană şi au fost declaraţi
vindecaţi în urma tratamentului. Sursele de bacteriemie sunt plăgile cutanate sau mucoase
din mediu contaminat (intervenţii stomatologice pe abcese dentare, intervenţii în sfera
ORL, ginecologică, urologică). Se vor trata cu antibiotice toate episoadele infecţioase
bacteriene survenite intercurent, toate intervenţiile chirurgicale sau manipulările instru-
mentale în domeniile citate. Sunt prescrise antibiotice în diferite scheme din care
prezentăm câteva sugestii:
Intervenţii stomatologice sau chirurgicale la nivelul căilor aeriene superioare: Penicilina
oral: 1 g cu o oră înaintea producerii şi apoi câte 500 mg la 6 ore, după doza iniţială.
Pentru copiii alergici la penicilină se propune varianta cu Eritromicina, 20 mg/ kg oral cu
o oră înaintea intervenţiei şi apoi 10 mg/kg la 8 ore după prima doză. Dacă riscul este
considerat major (copiii operaţi, purtători ai unei valve protetice) se recomandă o perfuzie
scurtă cu ampicilina 50 mg/ kg + gentamicină 5 mg/kg administrată cu 30 de minute
înaintea intervenţiei, urmată de administrare orală de Penicilina V la 6 ore după
intervenţie în dozele sugerate mai sus. Schemele sunt asemănătoare pentru proceduri
urologice sau gastrointestinale.
Tratamentul curativ, început după recoltarea a 5-6 hemoculturi în primele 24 de ore, va
apela la asocieri de antibiotice administrate în perfuzie:
- Penicilina G 6-10 milioane de UI/24 ore + Streptomicina 0,5-2 g/24 ore (50mg/kg);
- Ampicilina 1-8 g/24 ore + Streptomicina;
Pentru stafilococul auriu vor fi folosite Oxacilina, Cloxacilina, Cefalosporine de generaţia
a Ill-a în 6 administrări zilnice în asociere cu Gentamicină 5-7 mg/kg/24 ore (ân 3
administrări)
Pentru enterococ, asocierile eficiente sunt Penicilina + Streptomicina sau Penicilina +
Gentamicină.
In forma cu hemoculturi negative, asocierile cele mai utilizate sunt Penicilina +
Gentamicină sau Penicilina + Tobramicina.
In endocarditele fungice, tratamentul esenţial este Amfotericina B în doză de 0,25 până la
1 ml/kg/24 ore.
Tratamentul va fi administrat obligatoriu timp de 6 săptămâni (pentru streptomicina se va
scădea doza la 25 mg/kg); după două săptămâni de pauză va fi făcut un tratament de
consolidare de încă 2 săptămâni.
Tratamentul chirurgical presupune înlocuiri ale valvelor afectate cu proteze valvulare sau
îndepărtarea chirurgicală a vegetaţiei, fără de care sterilizarea este adesea imposibilă.
Miocardite acute
Miocardita acută este o entitate clinică şi anatomică definită ca inflamaţia ţesutului
interstiţial al miocardului, în general secundară unei agresiuni virale asociată cu necroză
şi leziuni degenerative ale miocitelor. Este frecvent diagnosticată la vârstă mică între 2-4
luni de viaţă.
Clasificarea etiologică: 1. Miocardite infecţioase:
a. bacteriene: streptococ beta-hemolitic, stafilococ, pneumococ, bacii difteric,
meningococ, Salmonella, leptospiroza;
b. virale: virusurile Coxsackie BrB6 (cu cardio-tropism foarte accentuat), polio, virusul
rujeolei, virusul rubeolei, virusul varicelo-zosterian, virusul gripal, virusul herpetic,
virusul citome-galic, virusul imuno-deficienţei umane (HIV);
c. micotice: Aspergillus, Candida, Cryptococus;
d. rickettsiene şi spirochete (miocardita sifilitică);
e. parazitare: Toxoplasma gondii, trichinoza, Taenia echinococcus
2. Miocardite prin hipersensibilizare: miocardita reumatismală, din bolile de colagen,
din glomerulo-nefrite post-infecţioase după medicamente (peniciline, sulfonamide).
3. Miocardita idiopatică primitivă-Fiedler (termen clasic pentru descrierea
miocarditelor izolate asociate cu celule gigante).
4. Miocardita din boala Kawasaki, asociată frecvent cu anevrisme ale arterelor coronare.
Manifestările clinice. Miocarditele acute sunt cauze de insuficienţă cardiacă brutală şi
severă la sugar
252 Esenţialul în PEDIA TRIE
Fig. 9-13. Miocardită acută virală la un sugar în vârstă de 4 luni. Aspect histologic
(col.HE). Se remarcă edem interstiţial, infiltrat inflamator între fibrele miocardice care
sunt distorsionate, dezorganizate şi şi-au pierdut structura striată caracteristică.
şi copilul mic. Diagnosticul pozitiv pleacă de la asocierea următoarelor semne şi
simptome:
Semne generale: febră, astenie, paloare, transpiraţie, vărsături, inapetenţă, dispnee, dureri
abdominale sau precordiale, pierdere în greutate (la sugar).
Examenul obiectiv al aparatului cardio-vascular va nota:
- cardiomegalie, cu mărirea matităţii cardiace şi deplasarea şocului apexian;
- zgomotele cardiace sunt asurzite (mai ales zgomotul I) şi este prezent ritm de galop
(semn
precoce şi foarte important de interesare miocardică);
- suflurile pot lipsi; dacă sunt prezente la vârf, suflurile de gradul I sau II sunt expresia
unei insuficienţe mitrale sau tricuspidiene funcţionale prin dilatarea cavităţilor şi inelului
de inserţie valvulară;
- tulburările de ritm pot fi: tahicardie, bradicardie (bloc AV), extrasistole, tahicardie
paroxistică, fibrilaţie sau flutter, sick sinus syndrome
în formele severe de miocardită se notează în perioada de stare: insuficienţă cardiacă
gravă
Fig. 9-14. Miocardită acută virală. Aspect histologic (col.HE, x 63). Infiltrat
inflamator cu Iimfocite şi macrofage care dislocă fibrele miocardice.
Cardiologie | 253
Fig. 9-15. Miocardităîn SIDA. Aspect histologic (col.HE, x 63) Hemoragie miocardică
severă (dreapta imaginii), edem interstiţial difuz, leziuni distrofice ale miocitelor.
semnalată de: dispnee cu polipnee, tuse, cianoză, hepatomegalie, turgescenţă de jugulare, oligurie,
edeme şi semne de colaps, puls periferic slab, extremităţi reci, timp de recolorare capilară
prelungit. Diagnosticul paraclinic. Radiografia cardio-pulmonară notează frecvent cardiomegalie globală
cu ICT peste 0,55 la sugari şi peste 0,50 peste 1 an, sau hipertrofie ventriculară stângă. Transparenţa pulmonară poate fi normală sau se notează stază venoasă în insuficienţa ventriculară stângă. Electrocardiograma specifică pentru cei mai mulţi autori notează: microvoltaj difuz al
complexelor QRS în toate derivaţiile, alungirea intervalelor QT, modificări importante de fază
terminală cu unde T aplatizate şi inversate mai ales în Dl şi aval, subde-nivelare ST, tulburări de
ritm diverse.
Echocardiografia permite excluderea pericarditei acute şi recunoaşte asocierea cu ventriculul
stâng dilatat. Celelalte examene de laborator notează leucocitoza cu polinucleoza, creşterea VSH
şi frecvent
A B
Fig. 9-16. Miocardită acută virală la un sugar în vârstă de 7 luni. Radiografie
cardiopulmonară.
A. Cardiomegalie importantă cu hipertrofie ventriculară stângă.
B. Cord de dimensiuni normale după 16 săptămâni de tratament.
254 Esenţialul în PEDIA TRIE
Fig. 9-17. Pericardită acută virală. Radiografia cardiopulmonară arată mărirea considerabilă a siluetei cardiopericardice realizând configuraţia de "cord în carafă"; unghiuri cardiofrenice obtuze.
a enzimelor GOT şi LDH. Identificarea virusurilor implicate în etiologie se poate face
prin culturi din secreţiile nazofaringiene sau prin determinarea creşterii în dinamică a
anticorpilor specifici. Biopsia endomiocardică este esenţială pentru demonstrarea
histologică a leziunilor (criteriile Dallas). Diagnosticul diferenţial se face de obicei cu pericardită acută, cardiomiopatii primitive şi
secundare (inclusiv fibroelastoza), originea anormală a arterelor coronare. La copilul
mare este obligatoriu diagnosticul diferenţial cu miocardita reumatismală. Miocardita
complică stadiile finale ale bolii SIDA. Complicaţiile frecvente sunt: şoc, sincopă, embolie, fibrilaţie ventriculară, fibroelastoza
secundară. Tratamentul va fi energic şi prelungit, cuprinzând: Tratamentul insuficienţei cardiace cu digitalice de tipul Digoxin, în doxe de 0,02-0,04
mg/kg, doze mai mici decât cele obişnuite (dacă se poate cu dozarea nivelului seric de
Digoxină). Tratamentul de întreţinere va fi continuat cel puţin 10-12 săptămâni. Cei mai
mulţi autori recomandă o terapie digitalice prelungită între 12-24 iuni, cu urmărirea
clinică, ECG şi radiologică. In faza acută poate fi nevoie de oxigenoterapie, reechilibrare hidroelectrolitică şi acido-
bazică şi diuretic defaza acută de tip Furosemid l-2mg/kg/24 ore, timp de 4-6 săptămâni. Corticoterapia, deşi controversată, va cuprinde în faza acută hemisuccinat de
hidrocortizon în doză de 10 mg/kg/24 ore, urmată de terapie cu Prednison 1-2 mg/kg/24 ore timp de 4-6 săptămâni. Monitorizarea echocardiografică îndelungată este obligatorie. Pericardite Pericarditele sunt relativ rare la copil, fiind întâlnite la 2-3% dintre copii internaţi. S-au
produs mutaţii importante în ultimele decenii, atât din punct de vedere etiologic
(pericardită reumatică nu mai deţine primul loc ca frecvenţă), cât şi din punct de vedere
diagnostic (echocardiografia obiectivează cu uşurinţă epanşamentul pericardic). Pericardul fiind o structură destul de rigidă se adaptează destul de greu unei umpleri acute
a cavităţii lui şi consecinţele hemodinamice se instalează în primul rând prin
compresiunea acută a cordului (tamponada cardiacă). Este afectat atât debitul sistolic, cât
şi întoarcerea venoasă. Cea mai importantă consecinţă hemodinamică este reducerea
expansiunii diastolice a ventriculilor (insuficienţa cardiacă hipodiastolică). Nivelul critic
al presiunii intrap-ericardice este de 10-15 mm Hg. Pentru menţinerea debitului cardiac
apare tahicardie, iar prin scăderea întoarcerii venoase creşte presiunea venoasă centrală.
Volumul de lichid pericardic cu aceste consecinţe dezastruoase este de 30-100 ml la copil,
având mare importanţă viteza de constituire a epanşamentului (nu se dispune de timp de
adaptare). Cardiologie I 255 Etiologic Sindromul pencardic poate fi realizat în circumstanţe clinice variate. Astfel
pericarditele bacteriene (septice) sunt relativ rare, dar extrem de grave, cei mai implicaţi germeni
fiind Sîaphilococcus aureus, Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae. însămânţarea pericardului are loc în cadrul diseminării hematogene din septicopioemie.
Pericardita tuberculoasă se întâlneşte în perioada secundară a bolii, însămânţarea pericardului
făcându-se pe cale limfatică, plecând de la adenopatiile mediastinale tuberculoase sau prin
contiguitate (asocierea cu pleurezia tuberculoasă este frecventă). Dacă a trecut neobservată, pericardita tuberculoasă este la originea majorităţii cazurilor de
pericardita constrictivă cronică. Pericardita reumatismală a scăzut mult ca frecvenţă, paralel cu
regresiunea reumatismului post-streptococic. Se distinge prin evoluţie rapid favorabilă sub
acţiunea corticoterapiei sistemice. Pericardita acută benignă (virală sau idiopatică), pare să deţină întâietatea în privinţa frecvenţei,
virusul cel mai implicat este Coxsackie B, dar şi virusul gripal, adenovirusul şi virusul Echo tip 8
au fost identificate în etiologia ei. Afectarea miocardică asociată este constantă. Pericardita din
sindromul postperi-cardotomie s-a regăsit la 10-30% din cazurile de intervenţii chirurgicale pe cord deschis. S-a făcut o similitudine între această pericardita şi
sindromul Dressler (descris în infarctul miocardic). Nu a fost descrisă la sugari şi s-a sugerat
origine autoimună (debut la 2-3 săptămâni după intervenţie). Pericardita uremică este o
complicaţie terminală a insuficienţei renale cronice, apărută la bolnavii dializaţi. Manifestări clinice. Sunt diferite în cele 3 variante clinice şi anatomo-patologice de pericardita. Pericardita uscată (tip de descriere pericardita uremică), reprezintă adesea stadiul iniţial al unei
pericardite lichidiene. Semnele cardinale - dispneea şi durerea precordială - sunt de severitate
variabilă. Frecătura pericardică este semnul cel mai caracteristic (superficială, "călare") pe zgomotele
cordului, sistolodiastolică, dând impresia unui du-te-vino, având maximum de auscultaţie pe
marginea stângă a sternului sau mezocardiac, nu iradiază (se naşte şi moare pe loc), fugace,
variabilă cu caracter stetacustic asemănător frecăturii pleurale. Pericardita lichidiană. Durerea precordială şi senzaţia de presiune toracică este semnul major,
având tendinţa de iradiere spre umărul stâng. Dispneea este superficială, iar asurzirea zgomotelor
cordului este Ay comună. In momentul apariţiei lichidului frecătura pericardică dispare, în schimb în funcţie de
volumul lichidului se instalează semnele de tamponadă (compresiunea cardiacă acută), anxietate,
tahicardie,
Fig. 9-18. Pericardita exsudativă la o fetiţă în vârstă de 12 ani.
A. Radiografia cardiopulmonara arată silueta cardiacă mult mărită de volum, unghiuri
cardiofrenice obtuze, congestie vasculară pulmonară.
B. Echocardiografie 2-D evidenţiază zonă sonotransparenta (săgeţile) în jurul ecoului
cordului, care denotă o mare cantitate de exsudat în sacul pericardic.
256 Esenţialul în PEDIA TRIE tahipnee, hipotensiune arterială, jugulare turgescente, hepatomegalie. Apariţia cianozei şi semnele
de colaps sunt semne de mare gravitate. Pericardita cronică constrictivă (numai în 50% din cazuri se poate evoca etiologia tuberculoasă,
restul fijnd de etiologie necunoscută). Tabloul clinic se daioreşte exclusiv sindromului
hipoadiasîolic (sindromul Pick): hepatomegalie, jugulare turgescente, cianoză, puls paradoxal,
tahicardie în contrast cu radiografia cardio-pulmonara, care arată un cord cu silueta normală, cu
calcificări pericardice (în special pe radiografia de profil) şi mişcări cardiace puţin vizibile
radioscopic. Hepatomegalia, pregnantă la examenul clinic îndreaptă atenţia spre o suferinţă
hepatică primitivă, întârziind nedorit diagnosticul. Diagnosticul paraclinic al pericarditei include radiografia (cardiomegalie cu aspect de cord în
carafă), ECG (voltaj scăzut al complexelor QRS); cele mai caracteristice sunt modificările undei
T ale segmentului ST, consecinţa ischemiei subepicardice) şi examenul echocardiografic.
Depistarea lichidului pericardic se face atât cu echo modul M, cât şi cu echo 2D. Semnele de inflamaţie, cu pozitivarea reactanţilor de fază acută sau hemoculturi pozitive în
pericarditele septice, întregesc tabloul biologic al pericarditelor. Puncţia pericardică este rareori
necesară pentru diagnostic etiologic sau decompresiuneîn tamponada cardiacă ameninţătoare de
viaţă. Tratamentul pericarditei este diferenţiat, în funcţie de etiologie. Pericarditele septice
beneficiază de tratament medico-chirurgical. Tratamentul antibiotic se administrează în PEV
după schemele recomandate în septicemie. Cea mai recomandată asociere este: cefalosporinele de
generaţia a IlI-a şi aminoglicozidele. Durata tratamentului este de 4-6 săptămâni.
Perieardiocenteza de drenaj uneori repetată, completează terapia evitând simfizele pericardice. Pericardita tuberculoasă se tratează cu 3 tubercul os taţi ce şi corticoterapie în doze moderate.
In caz de pericardită constrictivă doar perieardotomia chirurgicală vindecă bolnavul. Pericardita reumatică se vindecă fără sechele după 1-2 săptămâni de corticoterapie (modificările
ECG sunt durabile). Pericarditele acute benigne se vindecă în câteva săptămâni, dar repetatele recăderi dau mai mult
de lucru medicului şi denumirea de benignă nu este justificată în toate cazurile. Antibioticele sunt
inutile, iar corticoterapia se va rezerva cazurilor severe căci favorizează indiscutabil recăderile.
Indicaţia majoră trebuie să fie medicamentele antiinflamatorii nesteroidiene şi aspirina, care pare
suficientă în formele comune de boală.
TULBURĂRI DE RITM Şl DE CONDUCERE Definiţie: Situaţie clinică caracterizată prin modificarea succesiunii în timp a bătăilor cardiace
sau/şi a relaţiei dintre activitatea etajului atrial şi ventricular al inimii, induse de anomalii în
formarea impulsului sau transmiterea sa. Orice tulburare de ritm şi de conducere prezintă
modificări ECG caracteristice, care permit diagnosticul, astfel că aceste tulburări sunt definite
clinic şi ECG. .Cea mai practică clasificare a aritmiilor se bazează pe mecanismul de producere, deşi nu există
nici o relaţie între etiologie şi tipul de aritmie. Aritmiile evoluează uneori la copii cu cordul
îndemn. Există pe de altă parte aritmii asimptomatice la copii cu boli cardiace. O parte dintre
aceste aritmii pot deveni letale. Numai utilizarea aparatelor Holter poate aprecia exact impactul
aritmiilor asupra mortalităţii la copil. Ritmul cardiac normal este ritmul sinusal în care impulsurile care comandă contracţiile inimii
pornesc cu o regularitate remarcabilă din nodul sino-atrial cu o frecvenţă caracteristică, legată de
vârstă şi un aspect tipic pe înregistrările ECG. Ritmul sinusal variază ca frecvenţă cu vârsta,
starea de agitaţie a copilului (ţipăt, febră, frică); evaluarea corectă a ritmului sinusal va fi făcută
numai în somn (la sugar). Pentru declararea ritmului sinusal vor fi îndeplinite criterii clinice şi
electrice. în mod normal există o relaţie inversă între frecvenţa cardiacă şi debit/bătaie. Ritmurile
foarte mari sau foarte mici au consecinţe hemodinamice. Aritmiile se instalează în trei tipuri de circumstanţe: 1. Modificări ale automatismului centrului sino-atrial, care constau din accelerări (tahicardie) sau
încetiniri (bradicardie) ale ritmului cardiac, mai rar inhibarea centrilor superiori de automatism şi
intrarea în funcţie a centrilor inferiori. 2. Apariţia unor centri ectopici de automatism:
- apariţia automatismelor în fibrele miocardice care în mod normal sunt lipsite de această
calitate; - centri de excitaţie patologică, aşa numite curente de frontieră, între zone de miocard afectate şi
zone sănătoase sau între două zone de miocard afectate în grade diferite. 3. Tulburările de conducere a impulsului, care se datoresc alterării transmiterii normale a
impulsului de la atrii la ventriculi. Aritmiile la copil sunt pluri-etiologice, spre deosebire de adult,
unde sunt generate aproape exclusiv de cardiopatia ischemică. Cele mai grave aritmii la copil
apar în cardiomiopatii, boli Cardiologie 257 Tabel 9-2. Aritmii potenţial letale la copil (după Btgger) Tipul aritmiei Entităţi clinice
1. Aritmii supraventriculare Sindromul sinusului bolnav (sick sinus syndrome)
Tahicardie supra ventricul ară
Fluîter atrial
Fibrilaţie atrială
2. Sindromul Wolf Parkinson-White Tahicardie supra ventricul ară
Fibrilaţie atrială (WPW)
3. Aritmii ventriculare Extrasistole ventriculare complexe
Tahicardie paroxistică ventriculară
Flutter ventricular
Fibrilaţie ventriculară
4. Sindromul de QTprelungit Torsada vârfurilor
congenitale de cord, reumatism articular acut şi miocardita acută. Clasificarea clinică cea mai simplă împarte aritmiile, în două grupe: cu ritm regulat sau neregulat,
sau cu ritm rapid (tahicardii) sau lente (bradicardii) fiecare dintre acestea putând evolua cu ritm
regulat sau neregulat.
Tulburări aie formării impulsului In nodul sino-atrial Tahicardia sinusală. Impulsul porneşte din nodul sinoatrial, dar frecvenţa este mai ridicată decât
normalul pentru vârstă, în timp ce complexele electrice pe ECG au un aspect normal (identice cu
ritmul sinusal). Auscultaţia: ritm regulat, dar tahicardie. Tahicardia sinusală este variabilă ca
frecvenţă (110-180 bătăi/minut, maximum 200). Există diferenţe de 10-15 bătăi/minut la diferite
evaluări. Tahicardia se întâlneşte în febră, stări emoţionale, exerciţiu fizic, anemie gravă, şoc
hipovolemic sau unele intoxicaţii (beladonă, cafeina, efedrina), insuficienţa cardiacă de orice
etiologie; apare de asemenea la întreruperea corticoterapiei de durată. Nu necesită alt tratament,
decât al bolii de bază. Pentru situaţii particulare se pot recomanda beta-blocante (Propranolol),
dar se ţine seama că acestea au acţiuni inotrop negative.
Bradicardia sinusală. Pacemaker-u[ este nodul sinoatrial, dar frecvenţa de descărcare a
impulsurilor este mică, sub normalul pentru vârsta. ECG evidenţiază complexe cu morfologie
normală, dar mai rare (intervalul T-P alungit). Ritmul este regulat, dar bradicardic. Se consideră
bradicardie un ritm <100/ minut la sugar şi sub 80 de bătăi/minut la copil (<60 bătăi/minut la
adult). Bradicardia sinusală apare fiziologic în timpul somnului, la sportivi, în condiţii de
stimulare vagală, în cardita reumatismală (a 2-a săptămâna de boală), în hipertensiunea craniană
(tumori cerebrale), hipertensiune arterială fără insuficienţă cardiacă, febra tifoidă, hiperpotasemie,
intoxicaţii cu digitalice, supradozaj de betablocanle, depresoare, morfină; a mai fost descrisă în
uremie şi hipotiroidie. Pentru a diferenţia clinic diferitele tipuri de bradicardie, se supune bolnavul unui exerciţiu fizic şi
se constată următoarele: bradicardia sinusală, dar şi alte tipuri de bradicardii (ritmul nodal, blocul
AV de gradul I şi II) îşi cresc frecvenţa (fără vreo relaţie matematică), în timp ce în blocul
sinoatrial frecvenţa se dublează, iar în blocul AV de gradul III nu se modifică. Tratamentul
bradicardiilor severe se poate face cu preparate atropinice (inhibitoare ale tonusului vagal). Aritmia sinusală este o tulburare fazică a ritmului de descărcare a impulsului din nodul sino-
atrial
258 Esenţialul în PEDIATRIE alternând frecvenţe înalte cu frecvenţe joase. Activitatea pacemaker-u\ni este neregulată şi
impulsurile sunt eliberate la intervale variabile. Clinic se manifestă ca ritm neregulat, iar pe ECG
intervalul T-P variază ca durată. Toate undele P sunt identice deoarece toate impulsurile iau
naştere în nodul sinusal. Modificarea de ritm se face în detrimentul segmentului T-P (timp
diastolic). Segmentele P-T sunt egale, iar intervalele T-P sunt neregulate. Acest tip de aritmie este
relativ frecvent întâlnit la copil, în special adolescent, cel mai des ca aritmie respiratorie (creşte
ritmul cardiac în inspiraţie şi scade în expiraţie). Se datoreşte predominenţei vagale. Exerciţiul
fizic aboleşte această tulburare, care nu necesită nici un fel de tratament. Aritmii cu centri ectopici (în afara nodului sino-atrial) Aritmia extrasistolică se caracterizează prin apariţia unor contracţii miocardice precoce (faţă
de ritmul sinusal de bază), având ca punct de plecare un focar ectopic. După sediul focarului
ectopic, extrasistolele (ES) se clasifică în atriale, nodale sau ventriculare. Ritmul cardiac perceput
auscultator este neregulat, cu bătăi mai puternice precedate de o pauză mai lunga. Dacă ES sunt
foarte frecvente, alura ventriculară este de 140-160/minut şi ritmul este neregulat. Traseul ECG este specific modificat şi întreruperea regularităţii ritmului sinusal este sesizată cu
mare uşurinţă. ES sunt mai frecvente la adult iar la copil ele se întâlnesc cu o frecvenţă de 0,6% la
nou-născut şi de 2,2% la copilul şcolar. Formarea unor impulsuri aberante se traduce printr-o contracţie miocardică precoce, care
influenţează activitatea ritmică a nodului sinusal, intercalându-se sistole supranumerare (ES),
dacă impulsul intervine în afara perioadei refractare. Contracţia comandată de acest impuls nu are
eficacitatea obişnuită (din cauza diastolei ventriculare prea scurte), în timp ce următoarea
contracţie este mai viguroasă, fiind precedată de o pauză compensatorie (diastola prelungită). De
obicei contracţia prematură, slabă, nu este sesizată de bolnav, în timp ce el percepe bătaia
puternică ca pe o palpitaţie. Deoarece sediul contracţiei precoce este altul decât pacemaker-ul sinoatrial, contracţia prematură
este precedată pe ECG de o undă P cu morfologie diferită decât a ritmului de bază. Configuraţia
normală a complexului QRS este dovada unei ES supra-ventriculare în timp ce absenţa undei P şi
un complex QRS distorsionat bizar pledează pentru originea ventriculară a ES. Extrasistolele atriale (ESA) au caracterul esenţial de contracţie prematură. Sediul de formare a
impulsului este un focar ectopic atrial. în 60% din cazuri sunt asimptomalice, în 68% din cazuri
însoţesc boli congenitale de cord. Frecvent apar la copii cu cord sănătos. Unda P pe ECG are
morfologie diferită, dar impulsul ectopic reuşeşte să depolarizeze atriile într-un fel analog
impulsului normal, astfel că nodul atrioventricular (nodul AV) captează şi transmite impulsul
exact ca şi cum unda P ar fi normală. Focarul ectopic poate fi situat oriunde între nodul sinusal şi
nodul AV. Intervalul PR este prelungit, complexul QRS are morfologie normală. Ciclul precedent
ESA precum şi ciclul următor au o lungime totală inferioară ciclurilor normale. ESA se
caracterizează prin pauza compensatorie, iar intervalul TP care urmează ES este mai lung decât
intervalul dintre două contracţii normale. Când ESA apar pe cord sănătos nu necesită tratament. Extrasistole nodale (joncţionale). Apar prin descărcarea ectopică a nodului AV. ECG
înregistrează un complex QRS cu morfologie normală. EI apare mai precoce şi nu este precedat
de unda P. Activitatea electrică a atriilor se face în sens invers (conducere retrogradă).
Depolarizarea retrogradă a atriilor face să se înregistreze unde P negative, în derivaţiile unde ele
ar trebui să fie pozitive. Unda P negativă poate preceda, urma sau poate fi înglobată complexului
QRS, intervalul de cuplare cu contracţiile ventriculare normale este constant. ES survin pe cord
sănătos (la nou născut şi adolescent) sau pe cord bolnav (miocardită, intoxicaţie cu digoxin,
imipramină, postoperator). Se descoperă de obicei întâmplător; alteori deoarece adolescentul se
plânge de palpitaţii. 60% dintre copii sunt asimptomatici. Extrasistolele ventriculare (ESV) reprezintă cea mai frecventă tulburare de ritm întâlnită la copil
(25%), având o incidenţă maximă între 8-18 ani, 70% din cazuri fiind asimptomatice. Ele iau
naştere dintr-un focar ectopic situat în miocardul ventricular. Pe traseul ECG unda P nu precede
contracţia prematură, pentru că un centru ectopic ventricular nu realizează niciodată activarea
retrogradă a atriilor. ESV apare precoce în ciclu (înaintea momentului în care se aşteaptă apariţia
undei P). ESV stângă are aspect electric de bloc de ramură dreaptă cu QRS lărgit peste 0,12
secunde, cu alterarea secundară a segmentului ST-T şi opoziţia QRS-T. ESV dreaptă se
caracterizează prin QRS lărgit pozitiv cu unda T negativă în DI şi QRS negativ şi T pozitiv în
DIII. Impulsul nu urmează sistemul de conducere hissian, de aceea viteza de conducere a
impulsului este mai lentă (miocardul transmite impulsul cu o viteză de 0,4 Cardiologie I 259 m/s, pe când în sistemul de conducere al inimii viteza este de 2-4 m/s). în consecinţă în ESV
complexul QRS este larg; deoarece focarul ectopic se găseşte în unul din ventriculi, celălalt nu se
contractă simultan. De aceea, deflexiunile în ESV sunt foarte înalte şi foarte profunde. ESV se pot
cupla cu una sau mai multe bătăi cardiace normale şi atunci se înregistrează bigemism (alternează
ESV cu bătăi cardiace normale) sau trigemism (alternează o ESV cu două bătăi normale). Toate
ESV care pornesc din acelaşi loc au acelaşi aspect pe traseul ECG (ES unifocale). Dacă ele iau
naştere din focare ectopice diferite, au morfologie diferită a complexului QRS (ES multifocale). ESV pot apare şi pe cord sănătos, dar ele pot atrage atenţia asupra unei boli miocardice (0,8-1,8%
din indivizii sănătoşi prezintă ESV benigne, cu sediul obişnuit în peretele anterior al ventriculului
drept). Acestea au o mare tendinţă de variabilitate privind intervalul de cuplare cu contracţiile
ventriculare normale. Prolapsul de valvă mitrală este frecvent asociat cu ESV benigne. Acestea
nu necesită tratament specific. ESV au semnificaţie clinică atunci când se asociază cu o boală de
cord evidentă, dacă sunt bigeminate, multifocale, dacă sunt suprapuse peste unda T (situate în
timpul unei perioade vulnerabile a miocardului, putând apare tulburări de ritm periculoase). Un
grup de peste 6 ESV/minut trebuie să trezească atenţia medicului şi trebuie interpretate ca un
element de gravitate. Tratamentul presupune abolirea sau îndepărtarea focarului ectopic, tratamentul bolii organice
asociate, i a eventualelor dezechilibre hidroelectrolitice (hipopotasemie), corecţia toxicităţii
digitalicelor (dacă este cazul) şi terapia specifică. Se vor evita factorii precipitanţi (alcool,
cofeină), la adolescenţi. Terapia specifică în formele acute constă din Lidocaina (Xilocaina), i.v.
în bolus, Mexiletin sau Procainamida, iar pentru formele cronice amiodarona, mexiletin,
disopiramida (vezi tabel). Tahicardii non-sinusale heterotope. Sunt incluse în acest grup aritmii cu ritm rapid, care iau
naştere din focare ectopice. Pot avea ritm regulat sau neregulat. Cunoaşterea locului de formare a
impulsului este esenţială pentru diagnostic şi tratament.
Tahicardia paroxistică supravenlriculară (TPSV). Este una dintre cele mai frecvente tipuri de
aritmii întâlnite la copil, inclusiv la sugar şi chiar la nou născut (în acest caz debutul este de
obicei intrauterin şi diagnosticul se face prenatal prin echocardiografie fetală). Se caracterizează
clinic prin ritm cardiac foarte regulat şi foarte rapid (peste 200-250 bătăi/minut). Impulsul ia
naştere într-un centru ectopic situat supra ventricul ar. Debutul este brusc şi este perceput de bolnav (pentru sugari de către anturaj). ECG înregistrează un ritm rapid
foarte regulat, cu complexe QRS normale, unda P există, dar are formă anormală, (impulsul ia
naştere într-un focar ectopic). Din cauza scurtării extreme a diastolei undele T şi P formează
adesea o unda unică, complexele QRS, de morfologie normală, pot fi urmate de subdenivelare ST
şi undă T negativă, sugerând suferinţa miocardică ischemică (irigaţie miocardică deficitară în
timpul diastolei foarte scurte). Dacă focarul ectopic este situat joncţional stimularea atriilor se face retrograd şi undele P
inversate pot fi situate imediat înaintea sau după complexul QRS (care păstrează morfologie
normală). De fapt nu este esenţial să diferenţiem tahicardia paroxistică atrială de cea joncţională
deoarece ambele au aceeaşi semnificaţie patologică şi se tratează identic. Apariţia unei crize de
TPSV în copilărie este posibilă la una din următoarele 3 categorii de bolnavi: a. Sugari sub vârsta de 4 luni (inclusiv nou născuţi, la care TPSV debutează de fapt intrauterin),
mai frecvent la copiii de sex masculin, cu cord clinic indemn, cu o frecvenţă de 0,4% din totalul
aritmiilor. Debutul este brutal şi nu totdeauna sesizat de familie, dar prelungirea crizei peste 24 de
ore favorizează apariţia semnelor de insuficienţă cardiacă hipo-diastolică. Sugarul devine extrem
de agitat, anxios, palid, transpiră, are extremităţi reci, este dispneeic, foarte tahicardie şi are
hepatomegalie (ficatul palpabil la 4-5 cm sub rebordul costal). Anorexia este cvasi-totală şi
frecvent copilul este febril, ceea ce îndreaptă atenţia medicului către o afecţiune infecţioasă.
Radiografia cardiopulmonară obiectivează cardio-megalia, iar pe ECG se înregistrează un traseu
tipic. b. Copiii trecuţi de vârsta de 1 an pot face crize de TPSV pe cord sănătos sau dacă suferă de boli
congenitale de cord, anomalia Ebstein fiind cea mai reputată în a favoriza aritmia, dilataţia
enormă a atriului drept, caracteristică acestei malformaţii congenitale, fiind un factor favorizant.
Mai rar rabdomio-sarcomul atrial este la originea crizei. Copilul prezintă crize de pierdere a
conştientei, vărsături, dureri abdominale şi febră; decompensarea cardiacă nu se mai instalează
aşa de uşor ca la sugari. Aceste cazuri au o mare tendinţă de recidivă a crizei şi presupun
menţinerea îndelungată a unui tratament medicamentos profilactic (amiodarona). c. Copiii care au sindrom Wolf-Parkinson-White (WPW), fără nici o predominanţă de sex sau
vârstă, au o mare tendinţă de a prezenta crize de TPSV. WPW este cel mai cunoscut dintre
sindroamele de pre-excitaţie ventricular. Ar putea fi încadrat în boli cu tulburare de conducere
intracardiaca a impulsului, 260 Esenţialul în PEDIATRIE care nu generează însă încetinirea impulsului, ci accelerarea acestuia. Excitarea ventriculului se face mai precoce decât era de aşteptat, deoarece unda de excitaţie
ajunge la ventricul, atât pe căi preformate cât şi pe căi de conducere accesorii (inexistente la
indivizii normali). Există adevărate punţi între atrii şi ventriculi care scurtcircuitează nodul AV şi
fasciculul Hiss. Este vorba de fasciculul Kent, care leagă direct atriul de ventricul. Caracteristica
cea mai pregnantă a acestor căi accesorii este că au o perioadă refractară scurtă, deci stimularea
lor se face mai repede, dând denumirea de sindrom de preexcitaţie. In 33% din cazuri WPW este
asociat unor boli congenitale de cord, cardio-miopatiei obstructive, dar sunt descrise şi cazuri
familiale. Din punct de vedere clinic, în afara crizelor de TPSV nu există nici o simptomatologie.
Diagnosticul se susţine pe ECG, care are traseu specific modificat, fiind caracterizat prin: PR
scurtat, complex QRS lărgit şi prezenţa undei A. Cu cât preexcitaţia este mai importantă, cu atât
complexul QRS este mai lărgit; unda A se datorează activării premature a unor regiuni limitate de
miocard. Impulsul normal trece concomitent pe caile preformate, dar cu viteză mai mică decât
prin fasciculul accesor. Ajunsă la ventricul, excitaţia urmează căile normale de activare, de aceea
complexul QRS este cvasinormal, doar cu baza lărgită prin includerea undei A la baza sa. Se
constată ca acest sindrom, cu expresie ECG tipică, poate fi intermitent, fluctuent şi în evoluţie s-
au constatat şi cazuri de dispariţie a pattern-u\m WPW. în 50% din cazuri se poate spera la
dispariţia spontană a sindromului de preexcitaţie, dar rămâne riscul reapariţiei crizelor de TPSV
(ceea ce denotă că fasciculul rămâne permeabil excitaţiei în sens retrograd, permiţind un circuit
de reintrare). Calea nodo-hissiană este "împrumutată" în sens anterograd şi calea accesorie în sens
retrograd (tahicardie ortodromică). Nu toţi pacienţii cu WPW fac crize de TPSV în copilărie, dar
pot face crize de flutter sau fibrilaţie la vârsta adultă sau chiar în adolescenţă. Cazurile de WPW
asociat cu boli congenitale, care necesită intervenţie chirurgicală, tolerează rău crizele de
tahicardie apărute post-operator. Pentru evitarea complicaţiilor este preferabil ca ele să fie
secţionate intraoperator. Prima metoda de ablaţie a căilor accesorii care a fost utilizată a fost fulguraţia, care utilizează un
şoc electric endocavitar de mare energie, cu preţul unor efecte secundare nedorite, deloc
neglijabile. Tehnica nouă, curenţi de radiofrecvenţă tinde să înlocuiască tehnica precedentă. Se
utilizează distracţia terapeutică a căilor accesorii în WPW, dar şi a focarelor de TPSV, sau
întreruperea conducerii AV prin căile nodo- hisiene (când sediul tahicardiei paroxistice este joncţional). Efectul terapeutic al radiofrecvenţei
se bazează pe efectul termic (producerea de căldură realizată cu un curent electric). Din punct de
vedere anatomopatologic, procedeul antrenează o denaturare a proteinelor, o disoluţie a
membranei celulare şi ruptura nucleului, urmată de necroză, coagulare şi fibroză. Radiofrecvenţă
utilizează un generator şi un cateter specific într-o configuraţie monopolară, cu un electrod
endocavitar şi o placă toracică. Durata procedurii este variabilă (1-2 ore) în funcţie de dificultatea
de a localiza sediul anatomic ce urmează a fi blocat. Riscul embolie inerent tehnicii poate fi
anihilat asociind antiagregante plachetare. Succesul metodei depinde direct de precizia de
localizare a fasciculului accesor (ECG endocavitar care înregistrează depolarizarea fasciculului
Kent, potenţialul ventricular care se înscrie la debutul undei A, cel mai scurt timp de conducere
AV şi ritmul reciproc ortodromic). Tehnica este eficace şi puţin agresivă, asigurând confort
bolnavului şi medicului (securitate maximă pentru bolnav). Eficacitatea este de 98%. Doar în
30% din cazuri s-au semnalat recidive presupunând reintervenţii. Tratamentul TPSV. Crizele de TPSV care evoluează la sugarul mic necesită câteva etape, care se
aplica în trepte. Primele măsuri constau din manevre de stimulare vagală, având drept scop
crearea unui bloc AV tranzitor prin hipertonie parasimpatică. In acest fel se întrerupe circuitul de
autoîntreţinere, care trece prin calea nodo-hissiană. Se va evita compresiunea globilor oculari la
sugari ca şi masajul unilateral al glomusului carotidian. Cea mai recomandată metodă este aceea
de a se aplica pe faţa sugarului, pentru o perioadă scurtă de 20 secunde un sac de plastic (sau
ţesături) în care se află cuburi de gheaţă. Această manevră de stimulare vagală poate stopa o criză
de tahicardie paroxistică. Există şi varianta de stimulare vagală pe cale chimică. Se va injecta i.v.
rapid adenozintrifosfat (ATP, produsul comercial Stryadine®) în doză de 1 mg/kg. Copilul va fi
monitorizat continuu ECG şi injectarea se va face sub monitor. De obicei, în câteva secunde,
bolnavul intră în ritm sinusal, ceea ce este uşor de demonstrat ECG. Dacă se instalează
bradicardie nedorită, este prudent să avem pregătită o seringă cu atropină pentru a se interveni
rapid. Testul cu Stryadine® poate servi pentru precizarea diagnosticului, dar efectul este de scurtă
durată şi curând se reinstalează criza. Pentru a evita aceasta se administrează practic concomitent
Amiodarona (Cordarone) în doza iniţială (de atac) 500 mg/m2, după care doza se scade progresiv.
Cea mai practicată metodă de oprire a crizei de TPSV este administrarea de Digoxină. De obicei
se Cardiologie 261 administrează o doză de atac egală cu 0,06 mg/kg (sub 2 ani) şi 0,03 mg/kg (peste 2 ani). Din
doza de atac se administrează iniţial jumătate i.v., urmând ca restul dozei să se administreze în
prize la 12 şi 24 ore. De obicei bolnavul iese din criză în 1-2 ore şi pe ECG se înscrie un sindrom
post-tahicardie, cu unde P ample şi gigante, cu alternanţe ST-T. Crizele foarte severe şi foarte
rebele necesită cardioversie sincronă. Verapamilul i.v. este practic interzis la sugar. Dacă este
vorba de prima criză de TPSV, dacă sugarul are sub 5 luni, dacă nu există WPW şi nici o
cardiopatie subjacentă, iar asistolia a fost uşoară, nu este necesar tratament de întreţinere. Dacă
este necesar, tratamentul de întreţinere se face cu Digoxin p.o. în doze de 1/4-1/10 din doza de
atac sau 100 mg/24 ore (se calculează doza adultului care se împarte la suprafaţa corporală a
acestuia - 1,73 m2 - şi valoarea care rezultă se înmulţeşte cu suprafaţa corporală a copilului,
calculată după formule sau tabele). în fine pentru recidivele repetate intră în discuţie şi alte
variante terapeutice ca beta-blocantele (Propranolol), Propafenona şi Flecainida (din clasa 1-a de
antiaritmice) sau Sotalol şi Cordarone (din clasa IlI-a). Tratamentul crizei de TPSV la copilul mare este uşor diferit. In primul rând că manevrele de
stimulare vagală sunt mai eficiente şi se pot folosi cu mai mult succes. Stryadina şi Verapamilul
i.v. (0,1 mg/kg) se dovedesc extrem de eficace. Unii autori preferă ca după manevrele de
stimulare vagală să se continue cu o doză de încărcare p.o. de amiodaronă (1000-1250 mg/m2).
Dacă criza se repetă, tratamentul de întreţinere va fi centrat pe preparate digitalice. Numai în caz
de recidive se va recurge la Propafenona sau Flecainida. Dacă substratul TPSV este WPW,
preparatele digitalice sunt formal contraindicate, deoarece acestea scurtează perioada refractară a
fasciculului accesor şi deprimă conducerea impulsului pe căile normale, favorizând astfel
conducerea excitaţiei pe căi anormale. Deci, în crizele de TPSV survenite la cei cu WPW se va
recurge la antiaritmice nedigitalice (Disopiramid, Flecainida, Amiodaronă, Verapamil,
Propafenona). Tahicardia paroxistică ventriculară (TPV) este declanşată de un focar ectopic ventricular
antrenând o frecvenţă de 150-250 bătăi/minut. Din punct de vedere clinic se remarcă un ritm
cardiac foarte rapid, regulat, care influenţează vizibil starea generală a bolnavului, iar ECG se
înregistrează o alternanţă rapidă de complexe QRS lărgite, croşetate, urmate de unda T negativă.
Opoziţia QRS-T denotă o stare deplorabilă a miocardului. Unda P lipseşte întotdeauna pentru că
focarul ectopic ventricular nu declanşează retrograd activarea atrială. Insuficienţa cardiacă se
înregistrează la 60% din cazuri. TPV se întâlneşte în boli cardiace severe (miocardite, miocardopatii primitive
sau secundare - talasemie, intoxicaţii cu digitală sau imipramină, tumori cardiace (rabdomiom),
prolaps de valvă mitrală, sindrom de QT alungit). Există o formă benignă de TPV la adolescent
cunoscută sub numele de boală ventriculară Bouveret. Foarte grave sunt crizele apărute în tetrada
Fallot operată. Torsada vârfurilor este o variantă foarte specială de tahicardie ventriculară, care începe cu
complexe ventriculare lărgite, urinată de complexe ventriculare foarte variate. Crizele au durată
variabilă şi se remit spontan. Fac frecvente recăderi şi uneori se transformă în fibrihţie
ventriculară. Tratamentul TPV se face cu Lidocaină 1% i.v. injectat lent (5-20 minute) în doză de 1 mg/kg.
Doza de întreţinere recomandată este de 1 mg/nr/minut, administrată cu o pompă de perfuzie.
Unii pediatri reţin această metodă pentru cazuri excepţionale, existând risc de comă, convulsii şi
somnolenţă. Se pare că atenţia pediatrilor se îndreaptă acum către Amiodaronă, care se va
administra în doza mică de 500mg/m2/24ore.
Amiodaronă (Cordarone, Cordamin) se livrează în comprimate de 100-200 mg. Este un
coronarodilatator care are şi proprietăţi antiaritmice prin prelungirea potenţialului de acţiune al
fibrelor cardiace, rezultând din încetinirea curentului potasic, fără modificarea curentului de Na+
şi Ca++
. Drogul creşte perioada refractară şi scade excitabilitatea miocardului la nivelul atriilor,
nodului AV şi ventriculilor. Efectul bradicardizant apare prin rărirea automatismului sinusal,
scăderea conducerii sinoatriale, atriale şi nodale. Nu modifică conductibilitatea la nivelul
ventriculului. Ca o caracteristică specială se notează creşterea duratei perioadei refractare prin
căile accesorii. Este indicat în TPSV, tahicardia joncţionalâ sau din WPW, TPV şi ESV. Se va
recurge la amiodaronă dacă celelalte antiaritmice au rămas ineficace. Se recomandă o doză mare
de atac, până se obţine impregnarea tisulară, urmată de o doză de întreţinere, care să fie doza
minimă eficace. Contraindicaţii: bradicardia sinusală cu bloc sinoatrial, bloc AV de gradul II,
bloc de ramură, boala sinusului (risc de stop cardiac), distiroidiile sau antecedente tiroidiene.
Dintre efectele nedorite se pot cita hipo- sau hipertiroidie (necesită dozare de T3 şi T4, TSH în
timpul tratamentului), depozite corneene, nevrita optica. In cursul tratamentului cu amiodaronă
apar modificări ECG: alungirea intervalului QT (efect cordaronic), care denotă impregnare
terapeutică şi nu toxică. Se poate asocia cu preparate digitalice, dar nu se asociează cu
betablocante sau Verapamil (care 262 Esenţialul în PEDIATRIE potenţează tulburările de conducere şi scade automatismul). Există de asemenea risc de
torsada vârfurilor. în aritmii ventriculare la copilul mare se poate administra i.v. în doza de 5 mg/kg în 20-
120 minute apoi 15 mg/kg după 24 de ore, timp de 2-5 zile. Efectul terapeutic maxim se
aşteaptă după 48 de ore. Doza curentă de atac la adult este de 600 mg/24 ore (8-10 zile)
urmată de 200 mg/24 ore 5-7 zile. Se vor face corecţii în funcţie de suprafaţa corporală a
copilului. Flutîer-ul atrial (FIA) se întâlneşte rar la copil, în 90% din cazuri pe un cord anterior
afectat (DSA cu dilataţie atrială mare, boala Ebstein, fibroelastoză endocardiacă,
cateterism cardiac, septostomie cu balon Raschkind). FIA ia naştere dintr-un focar
ectopic atrial. Atriul se contractă regulat şi fix cu un ritm de 250-300/minut. Dacă toate
contracţiile atriale se transmit la ventricul, tulburarea nu poate fi clinic distinsă de TPSV.
Ritmul foarte rapid nu este influenţat de efort, emoţie sau postură. De obicei se instalează
un bloc A V variabil, cu răspuns 2/1,3/1 sau chiar 4/1. ECG înregistrează unde F (cu
aspect de dinţi de fierăstrău) având o frecvenţă de 250-300/minut, urmate la intervale fixe
(2/1-3/1), de complexe QRS cu morfologie normală. Aceste unde F maschează undele T
şi segmentul ST nu mai poate fi măsurat. Undele F sunt de fapt unde P identice (excitaţia
ia naştere în acelaşi loc), într-o înşiruire foarte rapidă, undele se succed repede şi între ele
nu există linie izoelectrică. Tratamentul de elecţie este digitalizarea rapidă prin care se
urmăreşte creşterea blocului A-V. în cazuri rebele, grave, se recomandă cardioversie.
Flutterul neonatal poate beneficia de tratament cu Cordarone. Fluîier-ul ventricular este excepţional în pediatrie. Excitaţia se produce la nivel
ventricular, într-un focar ectopic unic care descarcă cu o frecvenţă de 200-300/ minut.
ECG înregistrează o undă sinusoidală regulată. Undele P lipsesc, iar complexele QRS
sunt înlocuite de o succesiune regulată de unde lărgite, uneori croşetate. Complexele
ventriculare sunt aberante. Din cauza frecvenţei, umplerea ventriculară este incompletă şi
nu există debit ventricular eficace. Insuficienţa cardiacă se instalează rapid, mai ales că
suferă şi irigaţia coronariană. Se nasc şi secuse ventriculare haotice, stimulii luând naştere
din multiple focare ectopice ventriculare. Pe ECG nu există interval PR, ci o activitate
ventriculară haotică cu ineficacitate hemodinamică completă care conduce rapid la
moartea bolnavului. în acest caz s-a instalat fibrilaţia ventriculară, considerată cea mai
gravă tulburare de ritm imaginabilă. Se încearcă cardioversie, de obicei ineficace. Fibrilaţia atrială (FA) face parte din aritmiile cu ritm rapid şi neregulat. Se întâlneşte în
afecţiuni de cord cum sunt DSA, anomalia Ebstein (dilataţii atriale mari), stenoza mitrală,
cardiomiopatia obstructivă sau cea din miopatia Duchenne. Atriul se contractă parţial şi
ineficient şi transmite neregulat impulsuri ventriculilor. Intensitatea contracţiilor
ventriculare este variabilă, poate fi foarte slabă şi există situaţii cu deficit de puls. FA se datoreşte unor numeroase focare atriale ectopice care, descărcându-se cu frecvenţe
diferite, antrenează un ritm ventricular haotic, neregulat. Numai o mică zonă din atriu se
depolarizează la fiecare din impulsurile ectopice, şi cum se descarcă rapid numeroase
focare ectopice, nici una din aceste descărcări nu se transmit bine mai departe. ECG
înregistrează o linie de bază neregulată, fără unda P. Acestea sunt înlocuite de unda f, cu
o frecvenţă de 400-600/minut, variabile ca morfologie, durată şi sens. Răspunsul QRS
este neregulat, dar complexul are morfologie normală, iar ritmul poate fi rapid sau lent.
Deoarece nodul AV este stimulat neregulat, răspunsul ventricular este şi el neregulat. Tratamentul FA se face cu preparate digitalice, urmărindu-se obţinerea unui ritm mai
lent, cu impact hemodinamic redus; fibrilaţia atriala persistă însă, şi de asemenea
pericolul accidentului tromboembolic (cerebral, visceral, coronar şi periferic). Originea
accidentului este mobilizarea unui trombus atrial şi sunt cazuri când diagnosticul
fibrilaţiei se pune cu ocazia acestui accident neurologic iniţial, riscul fiind mult mai mare
în formele cronice. Se discută despre embolia de regularizare, instalată în momentul
iniţierii tratamentului, care trebuie precedată de efectuarea unei echocardiografii, pentru
decelarea eventualului trombus intracavitar. Dacă se optează pentru cardioversie, trebuie
iniţiat tratament anticoagulant care sa fie suficient de prelungit (scade cu 50% riscul
trombemboliei cerebrale). Prevenirea se face cu antiaritmice din clasa I, II, III, IV pentru
toate fibrilaţiile apărute pe cord bolnav. Tulburări de conducere intracardiacă ale undei de excitaţie (blocurile). încetinirea de
transmitere a undei de excitaţie care ia naştere în nodul sinoatrial poate avea loc la nivel
sino-atrial, la nivelul fasciculului sau ramurilor sale. Viteza de conducere a undei de
excitaţie este de 1 m/s la atrii, 0,2 m/s în nodul AV, 2-4 m/s în fibrele Purkinje şi 0,4 m/s
în miocardul ventricular. Blocul sino-atrial se caracterizează clinic prin bradicardie cu ritm regulat, ce nu poate fi
deosebită auscultator de bradicardia sinusală. Pacemaker-\i\ atrial se opreşte temporar,
cel puţin în timpul unui Cardiologie 263 ciclu, dar îşi regăseşte apoi activitatea de stimulare. Blocul nodulului sino-atrial opreşte emiterea
de stimuli, după care ritmul se reia. Undele P dinainte şi după bloc sunt identice pentru că
funcţionează acelaşi pacemarker (toţi stimulii se nasc în nodul sino-atrial). Unda de excitaţie este
blocată periodic la joncţiunea nodului sinusal cu atriul şi unda P dispare la unul sau mai multe
cicluri. Se întâlneşte în cardita reumatismală, intoxicaţia cu digitală sau imipramină,
hiperpotasemie. Nu necesită tratament specific. Blocul atrio-ventricular se caracterizează printr-o întârziere care o depăşeşte pe cea care se
întâmplă în mod fiziologic. Pauza care precede stimularea ventriculilor este mai lungă decât
pauza normală (0,10 secunde intervalul PR). In mod obişnuit durata intervalului PR variază în
funcţie de vârstă şi ritmul cardiac (valorile admise în pediatrie fiind 0,10 - 0,18 secunde). Blocul AV de gradul I este caracterizat printr-o simplă încetinire a impulsului la nivel AV.
Intervalul PR depăşeşte 0,20 secunde, dar secvenţa P-QRST este normală. Cea mai frecventă
cauză este supradozajul de preparate digitalice, dar se poate întâlni şi în miocardită, sindrom
poststreptococic. Nu necesită tratament specific. Blocul AV de gradul ÎI se caracterizează printr-o prelungire mai substanţială a impulsului la acest
nivel. Clinic se sesizează bradicardie cu ritm regulat, iar pe ECG se disting trei variante: a. Bloc AV 2/1 sau 3/1, care se caracterizează printr-un şir de unde P (contracţii atriale) urmate la
un interval regulat de complexe QRS. Undele P au morfologie normală (iau naştere în nodul
sinusal), dar nu sunt urmate de contracţii ventriculare decât după contracţii atriale repetate (2-3).
Veritabila caracteristică a acestui sindrom este ca intervalul PR are aceeaşi valoare, dar de durată
prelungită.
b. Bloc AV tip Mobitz I sau perioadele Luciani-Wenkebach se caracterizează prin alungirea
progresivă a intervalului PR până când la un moment dat ventriculul nu mai este stimulat şi
lipseşte un complex QRS. Prelungirea intervalului PR nu este regulată, ci variabilă pe acelaşi
traseu. Perioada refractară a nodului Hiss creşte progresiv până se ajunge la o perioadă refractară
absolută şi unda P rămâne fără răspuns ventricular ("P blocat"). Ulterior fasciculul Hiss îşi reia
conductibilitatea şi ciclul se reia (reîncepe), în mod tipic acest bloc a fost descris în cardita
reumatismală şi necesită tratamentul bolii de bază. c. Bloc Hay Mobitz (Mobitz II). Ritmul nu mai este sinusal, deoarece unda P nu este urmata
totdeauna de complex QRS. Din când în când, fără alungirea intervalului PR lipseşte câte un
complex QRS. Se
Tabel 9-3. Clasificarea medicamentelor antiaritmice după efectul electrofiziologic (Vaugham-Wiliams). Clasa I: Stabilizatori de membrană la Chinidina Procainamida Disopyramid lb Lidocaina
Mexiletin
Ethmozine
Tocainida Ic Encainida
Flecainida
Propafenona Clasa II: Antagonisti ai receptorilor adrenergici Propranolol
Clasa III: Inhibitori preferenţiali ai fluxului potasic Amiodarona
Sotalol Clasa IV: Inhibitori ai fluxului calcic
Verapamil
constată absenţa unei depolarizări ventriculare ocazionale după o undă normală şi cu intervale PR
normale în cursul ciclurilor precedente. Acest tip de bloc are prognostic sever, anunţând blocajul
din ce în ce mai mare al conducerii nodale. Blocul AV de gradul III nu poate fi încadrat în ritmul sinusal, deoarece pe traseul ECG se constată
un ritm atrial normal şi un ritm ventricular normal, dar cu cadenţa mai lentă. Ambele etaje ale
cordului se contractă independent, transmiterea impulsurilor de la atrii nu ajunge la ventriculi,
existând un bloc complet AV (de gradul III). Nici una din depoîarizările atriale nu stimulează
nodul AV, iar ventriculii se contractă după un ritm preluat de un pacemaker inferior (de obicei
joncţional). QRS au aspect normal deoarece de obicei pacemaker-n\ este situat deasupra
fascicului Hiss. Etiologia blocului AV complet este congenitală la copil (adesea familială). Se
notează ca particular bloc AV de gr. III apărut la nou născuţii din mame cu LES - foarte
caracteristic. Se mai poate întâlni în diferite tipuri de boli congenitale de cord (DSA, DSV,
transpoziţie de vase mari). Dintre cauzele dobândite se mai citează: toxice (digitalice), infecţioase
(RAA, Tabel 9-4. Medicamente antiaritmice recomandate la copil
Denumire
a
internaţio
nală
Preparate
comerciale Posologie
Indicaţii
Atac întreţinere
ATP (adenozin-
trifosfat)
Stryadine 1 mg/kg i.v. rapid Tahicardie paroxistică
supraventriculară, pentru
convertirea crizei în
ritm sinusal.
Amiodaro
na Cordarone
Corbionax 500 mg/nr/24 ore
în 2 prize/15 zile.
Doza de atac:
1.000 mg/m724
ore.
250 mg/m²/24
ore, 5 zile din
7 / 3-24 luni
Tahicardii atriale şi
joncţionale cu ritm
reciproc. Prevenirea
tahicardiilor joncţionale
în WPW. Aceleaşi cu
digoxina.
Digitoxina Digitalina 0,05-0,15 mg/kg 0,05 mg/kg în
3 prize Controlul alurei
ventriculare în flutter şi
fibrilaţie atrială. Aceleaşi
cu digoxina.
Digoxina Digoxine 0,02-0,04 mg/kg
în 3 prize; i.v.:
doza x 0,7
0,01-0,03
mg/kg în doze
i.v.: doza x 0,7
Tahicardia paroxistică
supraventriculară cu
excepţia cazurilor de
WPW. Aceleaşi cu
digitoxina.
Difenil-
hidantoina Dilantin
Epanutin 1 mg/kg 5 min Până la 5 mg
în 25 min. Aritmii induse de
digitală, extrasistole
ventriculare,
postoperator.
Disopiram
id Rythmodan
Norpace 250 mg/m
2/24
ore în 3 prize Aritmii supraventriculare
şi ventriculare.
Tahicardii atriale rebele.
Flecainida Flecanide 3 mg/kg/24 ore
1-2 mg/kg i.v. în
5-10 min.
Până la 5
mg/kg în 2
prize
Tahicardii paroxistice
supraventriculare
inclusiv WPW, tahicardii
joncţionale, extrasistole
ventriculare şi aritmii
ventriculare complexe
Lanatozid Cedilanide idem Digoxin i.v. Aceleaşi cu digitoxina şi
digoxina.
Lidocaina Xilocaina 1 mg/kg 1 mg/or/min. Tahicardii ventriculare,
extrasistole ventriculare.
Propafeno
na Rythmol 200 mg/m
2/24
ore 1 mg/kg Până la 600
mg/nr/24 ore Tahicardii cronice rebele
(sindroame de
preexcitare şi tahicardii
infranodale.
Propranol
ol Avlocardyl 20 mg/m
2/24 ore
în 3 prize 0,05-
0,1 mg/kg
Până la 50
mg/nr/24 ore
în 3 prize 1-3
mg/kg/24 ore
în 3-4 prize
Crizele anoxice din
tetralogia Fallot.
Tahicardii
supraventriculare.
Aritmii ventriculare.
Verapamil Isoptine
Cardilox 0,1 mg/kg i.v. în
3 prize 3-6 mg/kg/24
ore Conversia tahicardiei
paroxistice
supraventriculară în ritm
sinusal, inclusiv în
WPW. Controlul aiurii
ventriculare în flutter şi
fibrilaţie ventriculară.
Tahicardii joncţionale.
Cardiologie 265 febra tifoidă, difterie), boli degenerative (boala Charcot-Marie, boala Steinert) şi de asemenea
posl-operator (chirurgia bolilor congenitale de cord). Tratamentul blocurilor AV complete este complex. Nou născutul cu bloc AV de gradul III
prezintă de obicei insuficienţă cardiacă, dar digitalizarea este contraindicată. Tratamentul de şoc
este PEV cu izoprenalină (Isuprel) în doza de 0,1-lmg/kg/minut. Debitul trebuie astfel reglat
încât la sfârşitul perfuziei să se obţină o frecvenţă cardiacă fără impact hemodinamic. Tratamentul
de întreţinere se realizează cu medicamente simpatico-mimetice (Alupent). în doza de 1-5 mg/kg
în 4-6 prize. Relativ rar se recomandă în pediatrie pacing-vH permanent, prin implantarea unui
stimulator permanent în special în blocul AV permanent apărut post-operator (chirurgia bolilor
congenitale de cord). Tratamentul aritmilor cunoaşte o nouă etapă prin introducerea în arsenalul terapeutic a unor
droguri noi, al căror mod de acţiune este sugerată în tabelul 9-4. Considerăm necesare câteva date
suplimentare despre un nou antiaritmic, pentru care există puţină experienţa la copii în ţara nostră. Flecainida - medicament antiaritmic din clasa Ic, este indicat în tratamentul şi profilaxia
tahicardiilor supraventriculare şi ventriculare (nu fluîîer atrial). Trebuie considerat ca o alternativă
a altor medicamente antiaritmice, când acestea au condus la eşec. Proprietăţi electrofiziologice: prelungeşte viteza de conducere în toate ţesuturile cardiace, în
special ţesutul ventricular şi fibrele Purkinje, având efecte minore pe repolarizare. Scade ritmul
sinusal şi prelungeşte timpul de conducere şi perioada refractară anodului atrio-ventricular,
lungind durata intervalului PR pe electrocardiogramă. Blochează conducerea retrogradă pe căile
accesorii atrioventricuiare, fiind în mod particular indicată în tahicardiile paroxistice
supraventriculare din WPW. Suprimă extrasistolele ventriculare şi aritmiile ventriculare
complexe, mai ales dacă s-au dovedit rezistente la alte medicamente antiaritmice. Calea de
administrare: i.v. 1,5-2 mg/kg; sistarea crizei se instalează în 3-6 minute. Oral, doza recomandată
în pediatrie este 2,8-4-6 mg/kg în 2-3 prize. Intre 5-11 ani doza medie este 100-200 mg/24 ore,
Durata tratamentului profilactic este lungă (ani). Nivelul seric eficient este de 400-800/^ig/l. In
timpul tratamentului profilactic nivelul seric trebuie menţinut Ia412+I68u,g/I. Efecte adverse: flecainida poate avea efect aritmogen şi poate produce sau agrava tulburările de
conducere; efectul inotrop negativ poate cauza sau agrava insuficienţa cardiacă; poate produce
tulburări vizuale sau vertij.
Mecanismul electrofiziologic de acţiune al aniiariimicQlor din clasa I Depresiunea curentului sodic rapid + lungirea duratei potenţialului de acţiune şi a perioadei
refractare efective. Lărgirea complexului QRS în concentraţii ridicate.
Depresiunea curentului sodic rapid + scurtarea duratei potenţialului de acţiune şi a perioadei
refractare efective. QRS are configuraţie normală în ritm sinusal. Depresiunea curentului sodic rapid + modificarea duratei potenţialului de acţiune, idem pentru
perioada refractară, efectivă. Lărgirea complexului QRS la concentraţii scăzute.
BOALA KAWASAKI Boala Kawasaki este o vasculită acuta multisis-temică de etiologie necunoscută, caracteristică
sugarilor şi copiilor sub vârsta de 5 ani, care dezvoltă într-un procent de 15-20% din cazuri
leziuni ale arterelor coronare. Deoarece sechelele cardiace (anevrismele coronariene, infarct
miocardic) îşi scad remarcabil frecvenţa dacă în primele 10 zile de boala copilul primeşte doze
mari de imunoglobuline i.v., (imunoglobină pentru administrare intravenoasă) şi aspirină, se cere
ca diagnosticul să fie pus precoce (primele 10 zile de boală). Cunoscută sub numele de sindrom muco-cuîan ganglionar (muco-cutaneous lymph node
syndrom), boala a fost descrisă iniţial în Japonia (1967) de către Tomisaki Kawasaki, în spitalul
Crucii Roşii din Tokio. La început s-a crezut că această boală nouă este caracteristică numai
populaţiei japoneze, dar în 1970 s-au semnalat primele cazuri în S.U.A, apoi şi în Hawai, iar
astăzi se ştie că boala este răspândită în întreaga lume. In România primul caz a fost publicat în
anul 1992. Boala cunoaşte o incidenţă sezonieră definită, fiind semnalată mai ales iarna şi primăvara. Sexul
masculin este mai frecvent afectat şi 80% dintre bolnavi au vârsta sub 5 ani. Manifestările clinice.Tabloul clinic nu este patognomonic şi nu se cunoaşte nici un examen
de laborator specific. încadrarea bolnavului în acest diagnostic se face însă pe criterii clinice. S-a
hotărât că prezenţa a 5 din următoarele 6 semne clinice principale permit susţinerea
diagnosticului: 1. Febra de etiologie necunoscută, care durează mai mult de cinci zile şi nu se remite după
administrarea de antibiotice. Debutul bolii este considerat a fi prima zi cu febră. 266 Esenţialul în PEDIATRIE 2. Conjunctivită bilaterală neexudativă; 3. Modificări ale gurii şi mucoasei bucale: - hiperemie mucoasă, difuză, buze fisurate, - limbă roşie, de culoarea căpşunilor, - roşeaţa difuză a faringelui şi obrajilor 4. Eritem polimorf al trunchiului (rash, exantem morbiliform sau scarlatiniform); niciodată
vezicule sau cruste. 5. Modificări ale extremităţilor: - roşeaţa palmelor şi plantelor (prima săptămână); - edem indurativ al mâinilor şi picioarelor; - descuamaţia membranoasă a degetelor (în faza de convalescenţă). 6. Adenopatie acută nesupurativă cervicală unilaterală (1,5 cm sau peste), caracteristică în
special copilului mai mare. In tabel sunt prezentate şi alte simptome semnificative întâlnite în procente variate în tabloul
clinic al bolii Kawasaki. Medicul pediatrii trebuie să rămână alert pentru acest diagnostic şi sa
manifeste un grad ridicat de suspiciune, în special la sugarii şi copiii mici cu sindrom febril
prelungit. Afectarea cardiacă, care survine în 15-25% din cazuri este cea mai importantă, deoarece
determină maximum de morbiditate şi furnizează singurele cazuri soldate cu deces (1% din cazuri,
uneori cu aspect de moarte subită). Manifestările cardiace în boala Kawasaki se exprimă sub formă de miocardită acută focală
(evoluează în primele 30 zile de boală), pericardită acută şi angeită (vasculită) coronariană. Prin
afectarea inflamatorie a nodului sinusal pot apărea şi tulburări de ritm.
In săptămânile de boală 3-5 se instalează anevrisme ale arterelor coronare, care se pot tromboza,
fiind urmate de ischemie miocardică şi chiar infarct. Afectarea coronarelor este adesea
asimptomatică, dar ea poate fi pusă în evidenţă angiografic, echocardiografic, şi prin semne
indirecte pe ECG. Echo-2D pune în evidenţă dilataţia anevrismală a arterelor coronare, când
acestea depăşesc 3 mm diametru (un diametru coronarian de 8 mm este etichetat drept anevrism
gigant). ECG se constată apariţia undei Q patologice în DI, AVL şi precordiale 1-3, sau în DII-
DIII şi AVF, fără inversarea undei T. Studii anatomo-clinice efectuate de autori japonezi au
demonstrat că în aceste cazuri, 90% dintre pacienţi prezentau obstrucţia arterelor coronare prin
angeită şi organizarea trombilor. Undele Q patologice identificate pe ECG semnifică necroză sau
fibroză miocardică, care cuprinde de obicei 30% din grosimea pereţilor miocardici, fără a fi
obligatoriu transmurale. Tabel 9-5. Ghid de diagnostic în boala Kawasaki (elaborat de Comitetul Japonez de Studiu al bolii Kawasaki) A. Simptome principale: 1. Febră peste 5 zile, de etiologie necunoscută 2. Conjunctivită bilaterală 3. Modificări bucale: -hiperemie difuză, buze fisurate - limbă roşie cu papile proeminente 4. Eritem polimorf al trunchiului. 5. Modificări ale extremităţilor (roşeaţa, edem indurat, descuamaţie) 6. Adenopatie acută cervicală nesupurativă (1,5 cm, sau mai mult) /?. Alte senine şi simptome semnificative: 1. Cardită (miocardită, pericardită) 2. Diaree 3. Artralgie şi artrita 4. Proteinurie şi creşterea numărului de leucocite în sedimentul urinar 5. Modificări de laborator: - leucocitoză cu deviere la stânga - scăderea moderată a hemoglobinei - creşterea VSH-ului - pozitivitatea proteinei C reactive - creşterea oyglobulinei - trombocitoza (convalescenţă) - valoarea normală a titrului ASLO 6. Modificări observate ocazional - meningită aseptică - icter moderat, cu creşterea transaminazelor - hepatomegalie - hidrops al vezicii biliare - celulita - laringită supraglotică - edemul spaţiului prevertebral Toţi autorii subliniază, însă, că absenţa undei Q patologice pe traseul ECG nu exclude necroza
sau fibroza miocardică, consecinţă a inflamaţiei sau anevrismului coronarian. Factorii de risc cu valoare predictivă pentru afectarea coronariană în boala Kawasaki sunt
următorii: 1. Febra cu valori ridicate în primele 10-14 zile de boală şi prelungirea ei peste acest interval
(copiii care nu vor avea afectare coronariană, evoluează cu o durată a febrei mai scurtă de 14 zile).
S-a stabilit o corelaţie directă între durata febrei şi dezvoltarea leziunilor coronariene. Cardiologie 1 267
2. Vârsta medie de 2,4 ± 2,2 ani. Majoritatea copiilor cu angeită coronariană sunt sugari şi 76%
dintre aceştia au vârsta sub 3 ani. Pentru bolnavii sub vârsta de 1 an afectarea coronariană este
posibilă într-un procent de 22,5%, pe când pentru cei sub vârsta de 5 ani aceasta este de numai
14%. 3. Examenele de laborator, cu valori foarte depărtate de normal şi anume: - VSH > 100 ± 23 mm/oră (copii care nu vor avea afectare coronariană au valori mai mici ale
VSH); - Leucocitoza > 22,830 ± 8750/mm
3.
- Hemoglobina < 8,7+1,9 g%. Punctaj >6: afectarea coronariană este sigură. în tabel sunt enumerate criteriile Asai pentru stabilirea riscului de afectare coronariană la copiii cu
boala Kawasaki. Acest test de predictibilitate are o semnificaţie de 100% şi o specificitate de 60%.
Recent s-a demonstrat că dozarea beta-tromboglobulinei la începutul bolii şi apoi după trei
săptămâni de evoluţie este un test sensibil pentru a diferenţia copiii cu sau fără anevrism de artere
coronare. Foarte multe anevrisme coronariene apărute în evoluţia bolii Kawasaki sunt asimptomatice. Pe
măsura ce procesul inflamator se amendează, unele evoluează spre vindecare. Vindecarea se face
prin colmatarea dilataţiei anevrismale prin proliferarea endoteliului vascular. Anevrismele
coronariene vindecate au modificări funcţionale şi dilataţia coroanelor la efort, stress sau prin
medicaţie coronaro-dilatatoare nu se face la valorile aşteptate, aceasta fiind Tabel 9-6. Factori de risc pentru afectarea coronariană în boala Kawasaki Criteriile Asai
1. Vârsta < 1 an 1
2. Sex masculin 1
3. Febra peste 14 zile 1
4. VSH > 100 mm 1
5.Hb<10g/100ml 1
6. Leucocitoza > 19.000/mm3 1
7. Aritmie 2
8. Cardiomegalie (ICT > 50%) 1
9. Anomalii ECG (undă Q patologică) 1
o altă consecinţă a bolii Kawasaki (demonstrată angio-coronarografic şi prin teste farmacologice).
Se mai demonstrează, de asemenea, că boala Kawasaki în antecedente constituie un important
factor de risc pentru arterioscleroză. Afectarea miocardică din boala Kawasaki face ca, în perioada de convalescenţă (4-6 săptămâni de
la debut) funcţia ventriculului stâng (fracţia de ejecţie) sa fie substanţial mai mică la foştii bolnavi,
în comparaţie cu grupul martor. Forme clinice atipice de boală, din care lipsesc 1-3 semne clinice majore se întâlnesc la sugari şi
copilul mic. Boala rămâne adesea nediagnosticată la vârstele mici, copiii neputând fi încadraţi în
criteriile clasice de diagnostic ale bolii Kawasaki, din care se regăsesc adesea doar febra şi
descuamaţia tardivă a degetelor. Aderarea strictă la criteriile clasice de diagnostic conduce la
subdiagnosticarea sugarilor. Formele clinice incomplete pot evolua însă cu anomalii coronariene
majore într-un procent ce depăşeşte 20% din cazuri. Cel mai mic copil cu boala Kawasaki
semnalat în literatură avea vârsta de o lună. Se consideră azi că spectrul bolii cunoscut anterior ca poliarterită nodoasă infantilă coprespunde
criteriilor de boală Kawasaki care evoluează la sugar. In anul 1977 Landing şi Larsen au declarat
că poliarterită sugarului şi boala Kawasaki sunt imposibil de distins din punct de vedere
histopatologic, şi sunt de fapt, aceeaşi entitate, o vasculită multisistemică. Diagnostic diferenţial. Excluderea altor entităţi cu tablou semiologic asemănător sau
superpozabil, care evoluează la aceaşi grupă de vârstă se impune, deoarece boala Kawasaki este
în primul rând un diagnostic clinic. Astfel, intră în discuţie virozele eruptive (rujeola, rubeola,
infecţia cu virus Epstein-Barr), infecţia cu streptococ A beta-hemolitic (scarlatina), sindromul
Stevens-Johnson, reacţiile adverse la medicamente şi artrita reumatoidă, formă sistemică. Mai rar
a fost evocată intoxicaţia cu mercur sau leptospiroza. Se va exclude boala Kawasaki în orice asociaţie de semne în care există faringita exudativă,
conjunctivita exudativă sau adenopatii generalizate. Examene de laborator. Culturile pentru bacterii şi virusuri sunt negative. Hemograma
evidenţiază anemie uşoară (moderată leucocitoza cu neutrofile (75 ± 11%), iar reactanţii de fază
acută sunt pozitivi (proteina C reactivă şi antitripsina). Trombocitoza de 500.000-
l.OOO.OOO/mm3, constatată în a 2-a-4-a săptămână de boală, este considerată caracteristică bolii.
Leucocitele neutrofile prezintă vacuole şi granulaţii toxice (de fuxină) la peste 50% din numărul 268 Esenţialul în PEDIA TRIE lor şi această constatare este considerată un argument pentru diagnosticul de boală Kawasaki, mai
ales în mâna unui medic de laborator experimentat. Aceste modificări degenerative leucocitare
sunt sugestive pentru diagnostic în primele săptămâni de boală şi mai ales în cazurile de tablou
clinic incomplet. A fost semnalată, de asemenea, prezenţa unor anticorpi întâlniţi şi în alte Vasculite sistemice:
(granulomatoza Wegener) şi anume, anticorpi anticelule endoteliale (AECA Wegener) şi
anticorpi anti citoplasmă neutrofilelor (ANCA). Prezenţa citokinelor interleukina 1 (ILi), factorul de necroză tumorală (TNF) şi interferon-y (IFN-
y) este contemporană cu valori maxime ale febrei în perioada acută a bolii (primele trei
săptămâni). Se ştie că TNF şi IFN-y au rol în iniţierea şi menţinerea reacţiei inflamatorii. Nivelul
seric al TNF la bolnavi cu boala Kawasaki care au şi leziuni coronariene este mult mai înalt decât
al unui grup de control. Nivelul seric ridicat al citokinelor pare că ar contribui la apariţia leziunilor cutanate (rash) şi a
leziunilor vasculare. Activarea agresivă a celulelor imunocompetente în timpul fazei acute a bolii
Kawasaki contribuie la dezvoltarea leziunilor arteriale coronariene. Despre patogenia probabilă a acestei boli, azi se crede că un agent exogen, posibil infecţios, ar
perturba activitatea sistemului imun. Aceste perturbări imune contribuie la apariţia vasculitei
difuze, responsabile de tabloul clinic şi complicaţiile cardiace ale bolii Kawasaki. Persistenţa febrei este o dovadă indirectă a creşterii nivelului seric al citokinelor
proinflamatorii (IL], TNF, IFN-y), care constituie intermediari obligatorii pentru menţinerea
inflamaţiei vasculare. Ca martor a interferării activităţii sistemului imun creşte numărul
limfocitelor T4, T8 şi se activează celulele NK (natural killer-cell). A mai fost semnalată hiper IgM şi hiper IgA, de asemenea, prezenţa complexelor imune
circulante. Tratament. Manifestările clinice ale bolii Kawasaki sunt autolimitate, cu excepţia anevrismelor
coronariene care pot conduce la infarct miocardic sau moarte subită. Scopul tratamentului este
reducerea inflamaţiei arterelor coronare şi a miocardului precum şi prevenirea trombozelor
coronariene prin inhibarea agregării plachetare. Aspirina răspunde cel mai bine acestor deziderate,
dar nu are nici un fel de acţiune de prevenire a afectării coronare. IGIV (imunoglobuline pentru
administrare intravenoasă), administrată în doze mari, în primele 10 zile de boală ai- avea efect
preventiv, bine documentat, într-un număr mare de publicaţii recente. Dozele recomandate de
IGIV sunt următoarele: - 400 mg/kg/24 ore, 5 zile consecutiv sau - 1000 mg/kg/24 ore, 2 zile consecutiv, sau - 2000 mg/kg, administrată o singură dată într-o perfuzie prelungită de 8-20 ore. Puritatea preparatului garantează absenţa unor reacţii adverse la aceste doze foarte mari. După 8
săptămâni, copiii care au primit aceste doze dezvoltă
Fig. 9-19. Boala Kawasaki. Aspect histologic al miocardului (col.HE, x 63). Se remarcă
peretele vascular mult îngroşat şi cu infiltrat inflamator caracteristic unui proces de
vasculită acută. Cardiologie I 269 anevrisme coronariene numai în 4% din cazuri, spre deosebire de copii care au primit doar
aspirină şi care fac complicaţie coronariană în 18% din cazuri. Pe termen scurt, după IGIV, febra
şi reactanţii de fază acută se ameliorează remarcabil în 1-2 zile (în caz de nereuşită, se reia
administrarea) Pe termen lung, tratamentul cu IGIV scade prevalenta anomaliilor coronariene şi, oricum, a
anevrismelor uriaşe. Sunt autori care recomandă acest tratament numai copiilor din categoria cu
risc de afectare coronariană. Deoarece criteriile de predictibilitate nu sunt încă suficient de sensibile, cea mai prudentă
atitudine este aceea de a trata toţi copiii cu boala Kawasaki cu IGIV în paralel se va administra
aspirină în doza de 80-100 mg/kg, doză care se mai menţine cel puţin în perioada febrilă, sau în
primele 14 zile de boală. Doza de aspirină va scădea apoi, la 3-10 mg/kg şi această doză se
menţine timp de opt săptămâni (până la normalizarea VSH-ului şi a numărului de trombocite),
dacă nu au apărut anomalii coronariene. Pentru copiii cu afectare coronariană, tratamentul cu doze mici de aspirină se va menţine un timp
indefinit, sau, oricum, până când prin Echo-2D nu se vor mai evidenţia anomalii. Steroizii ar creşte riscul de apariţie a anevrismelor coronariene. Se asociază Dipiridamol cu
aspirină în doză de 3-6 mg/kg în cazul anevrismelor multiple. Pentru cazurile cu tromboză
coronariană simptomatică s-a recomandat by-pass coronarian.
CARDIOMIOPATII PRIMITIVE
Definiţie (OMS). Afecţiuni de etiologie necunoscută ale muşchiului cardiac. Prin definiţie, pentru
susţinerea diagnosticului trebuie excluse toate bolile miocardice de etiologie cunoscută. Clasificarea anatomică şi funcţională a cardiomiopatiilor primitive le împarte în 3 grupe şi
anume: - cardiomiopatii dilatative (CMD) - cardiomiopatii hipertrofice (CMH) - cardiomiopatii restrictive. Acest grup de afecţiuni a fost mai bine indivizualizat după utilizarea pe scară largă a metodelor
moderne de investigaţie, în special echocardiografia uni- şi bidimensională. Descrise la început la
adult, ele se întâlnesc frecvent şi la copil, în special forma dilatativă. Unii autori includ în rândul
cardiomiopatiilor restrictive o afecţiune cunoscută de multă vreme, specifică vârstelor mici,
considerată până de curând o boală endocardică şi anume fibroelastoza endocardică.
Cardiomiopatia dilatativă (CMD) (Congestivă) Reprezintă forma clinică de cardiomiopatie cea mai frecvent întâlnită la vârsta copilăriei, având o
incidenţă de 0,1% la nou-născut şi fiind responsabilă de 4-8% din decesele prin boli cardiace care
survin în copilărie. Anomalia de bază constă în scăderea intrinsecă a forţei de contracţie sistolică
a miocardului printr-o disfuncţie generalizată de etiologie necunoscută (50% din cazuri sunt
diagnosticate înaintea vârstei de 1 an), nefiind variaţii între sexe. Există mai multe ipoteze de
diagnostic etiologic din care cităm câteva: a. Ipoteza etiologiei infecţioase; se consideră că agresiunea cardiacă este mediată direct sau
indirect (prin mecanism imunologic), fiind incriminate virusuri Coxakie B3, ECHO, gripal.
Posibilitatea evoluţiei în această formă a unei miocardite virale este nedemonstrată, dar plauzibilă. b. Anomalii ale vaselor coronariene care duc la depresia contractilităţii fibrei prin compromiterea
irigaţiei. c. Anomalii de tranziţie a miocardului fetal la viaţa post-natală, ipoteza reţinută pentru cazurile de
cardiomiopatie debutate la vârstele foarte mici. în formele dilatative nu sunt cazuri familiale. Fiziopatologie. Elementul fiziopatologic principal» care explică toate modificările este
reprezentat de scăderea intrinsecă a forţei de contracţie a miocardului, egală ca intensitate în toate
ariile muşchiului cardiac. Insuficienţa contractilă face ca o sarcină hemodinamică normală să
reprezinte o sarcină excesivă pentru fibra miocardică şi debitul sistolic ca şi fracţia de ejecţie să
scadă. Creşte în mod secundar volumul rezidual diastolic, ceea ce va conduce la dilataţia prin
întindere a fibrelor miocardice urmată într-o primă etapă de creşterea forţei de contracţie, a
debitului sistolic, şi deci a debitului cardiac. Aceasta se realizează şi prin tahicardie. Cu timpul
aceste mecanisme compensatorii sunt depăşite şi se instalează insuficienţa cardiacă congestivă, cu
care cardiomiopatia dilatativă se confundă clinic, hemodinamic şi fiziopatologic. Manifestările clinice se caracterizează prin paloare, anorexie, dispnee cu tahipnee (cu sau fără
raluri umede la auscultaţie), cardiomegalie (greu de evidenţiat clinic), tahicardie, hepatomegalie,
rareori edeme. Examenele paraclinică Radiografia cardio-pulmonară - evidenţiază cardiomegalie globală,
constantă şi importantă, uneori cu ventriculul stâng mărit preferenţial; se mai poate demonstra
staza pulmonară şi dilatarea arterei pulmonare în caz de hipertensiune arterială pulmonară. 270 Esenţialul în PEDIA TRIE
Fig. 9-20. Cardiomiopatie dilatativă. Radiografia cardiopulmonară evidenţiază cardiomegalie importantă cu hipertrofie mare ventriculară stângă. ECG evidenţiază în mod caracteristic elemente de hipertrofie ventriculară stângă, modificări ale
segmentului ST-T, bloc de ramură stângă şi undă Q de pseudonecroză. Tulburările de ritm sunt
foarte .variate, de la tahicardie paroxistică supraventriculară (sau ventriculară) la flutter, fibrilaţie
sau extrasistole. Echocardiografia este esenţială pentru diagnostic. Echo în modul M permite
evaluarea separată a dimensiunilor cavităţilor ventriculare, hipokinezia parietală, determinarea
fracţiei de ejecţie şi de scurtare. Grosimea peretelui ventricular este de obicei normală, dar
cavităţile cordului stâng sunt foarte dilatate. Cateterismul cardiac şi angiocardiografia permit evaluarea creşterii constante a presiunii
telediastolice la nivelul ventriculului stâng, creşterea presiunii în teritoriul arterei pulmonare, în
timp ce angiocardiografia evidenţiază hipokinezia parietală şi eventual defecte de umplere
datorită trombilor intracavitari (reperabili perfect şi cu echocardiografia bidimensională). Biopsia
endomiocardică are valoare diagnostică prin excluderea altor cauze de dilataţie cardiacă în special
fibroelastoza endocardică şi miocarditele virale. Tratamentul CMD se suprapune cu tratamentul insuficienţei cardiac» cronice. Se recomandă
tratament îndelungat (ani) digitalo-diuretic cu doze de Digoxin, care la început se suprapun cu
dozele recomandate de atac, apoi se menţin la 0,02 mg/kg, 5 zile/săptămână, sub rezerva
controlului nivelului eficace seric. Tratamentul diuretic va asocia o doză de întreţinere de
furosemid (0,5 mg/kg/oral) şi Aldactona (3 mg/kg). Aceste doze pot fi ajustate în funcţie de
evoluţia cazului, controlul periodic echocardiografic fiind obligatoriu. Recent se recomandă în
cardiomiopatia dilatativă (ca şi în toate formele de insuficienţă cardiacă congestivă) Captopril în
doza medie 0,5-6 mg/kg administrat oral la 6-12 ore; se scontează pe acţiunea de scădere a
postsarcinii. Dacă se asociază tulburări de ritm se vor asocia antiaritmice, evitând pe cele cu
acţiune inotrop negativă. Mulţi bolnavi sunt foarte rezistenţi la tratament, nu înregistrează
ameliorări sau prezintă frecvente recidive, astfel că CMD constituie una din indicaţiile
transplantului de cord la copil. Insuficienţa cardiacă şi tromboemboliile cerebrale, prin trombi
situaţi intracardiac, marchează evoluţia acestei afecţiuni foarte severe. Cardiomiopatia hipertrofică (CMH) (Obstructivă) Afecţiunea mai este cunoscută sub numele de stenoză subaortică hipertrofică idiopatică şi
hipertrofia septală asimetrică. Boala se caracterizează prin hipertrofie ventriculară, care cuprinde
în special ventricului stâng şi septul interventricular. Se realizează o deplasare anterioară a valvei
mitrale prin hipertrofia muşchilor papilari. Fiziopatologie. Peretele ventricular atât de îngroşat se destinde puţin în timpul diastolei, dar
funcţia de pompă a ventricului stâng se menţine la valori acceptabile destul de mult în cursul
evoluţiei bolii. Se realizează obstrucţie incompletă a fluxului de ieşire a sângelui la nivelul
orificiului aortic, mai accentuat în timpul efortului şi un gradient între Cardiologie I 271
Fig. 9-21. Cardiomiopatie dilatativă la un sugar în vârstă de 4 luni. Echocardiografie 2-D
(axul lung parastemal) şi mod M evidenţiază: A. Dilatare importantă ventriculară stângă
(57 mm la sfârşitul diastolei) cu bombarea septului ventricular spre cavităţile drepte. B.
Motilitate redusă a septului ventricular şi peretelui posterior; amplitudine redusă de
deschidere a valvei mitrale. presiunea intraventriculară şi cea aortică. Boala este mai puţin frecventă decât CMD la copil, dar
poate fi întâlnită la orice vârstă, având adeseori un caracter familial demonstrabil. Se discută
despre o transmitere autosomal dominantă cu un mare grad de penetrantă. Deşi se consideră că
reprezintă aceeaşi entitate cu cea descrisă la adult, formele copilului au multe particularităţi,
printre care tendinţa de obstrucţie a tractului de ieşire a ventriculului stâng sau restrângerea
hipertrofiei musculare la septul interventricular. Manifestări clinice. Multă vreme bolnavul rămâne asimptomatic, de obicei motivul
prezentării la medic este dispneea de efort, palpitaţiile, sincopa, ameţelile, durerile de tip anginos. Se descriu
morţi subite la copii asimptomatici cu CMH. Zgomotele cordului sunt bine bătute şi suflul
lipseşte adesea. Examene paraclinice. Radiografia cardio-pulmonară poate arăta o siluetă cardiacă normală
sau uşoară cardiomegalie (hipertrofie concentrică) cu predominenţa ventriculului stâng. ECG evidenţiază hipertrofie ventriculară stânga cu sau fără subdenivelare ST, cu unda T inversată.
Se pot evidenţia tulburări de conducere intraventriculare sau WPW. Echocardiografia
bidimensională arată
Fig. 9-22. Cardiomiopatie hipertrofică neobstructivă. A. Radiografia toracică evidenţiază
cardiomegalie cu hipertrofie ventriculară stângă. B. Echocardiorgrafie 2-D, secţiune
apicală 4 camere şi mod M evidenţiază hipertrofie importantă a septului şi peretelui
ventricular stâng.
272 Esenţialul în PEDIA TRIE
Fig. S-23. Cardiomiopatie hipertrofică obstructivă. Echocardiografie 2-D, secţiune ax lung parasternal. Se remarcă hipertrofie imensă a septului ventricular şi peretelui ventricular stâng. A. Diastolă, cavitate ventriculară mult redusă. B. Sistolă, cavitate ventriculară stângă aproape dispărută, obstrucţie severă a tractului de ieşire din ventriculul stâng. Pericardită asociată (zona sonotransparentă din jurul ecoului cardiac). hipertrofia peretelui ventricular stâng şi a septului interventricular. Cu modul M se evidenţiază aspecte considerate patognomonice: hipertrofia septală,
mişcarea anterioară a valvei mitrale şi întârziere în închiderea valvei aortice.
Cateterismul cardiac evidenţiază obstacol pe calea de golire a ventriculului stâng.
Această obstrucţie este agravată de glicozizii digitalici, izoproterenol, nitrit de amil şi
nitroglicerina, medicamente formal contraindicate la aceşti bolnavi. Gradientul
ventriculo-aortic se accentuează după efort. Insuficienţa mitrală este frecventă.
Prognosticul bolnavilor este imprevizibil mai ales în cazurile asimptomatice. Din această
categorie se recrutează cazurile de morţi subite la copii şi adolescenţi, în familiile în care
acest diagnostic a fost precizat. Monitorizarea echocardiografică a membrilor familiei
este obligatorie. Tratamentul nu este bine standardizat. Având în vedere scăderea debitului sistolic în
efort, competiţiile sportive şi eforturile fizice mari vor fi descurajate. Preparatele
digitalice se consideră contraindicate, ca şi perfuziile cu izoproterenol. Singurele
medicamente utilizate au fost beta-blocantele (Propranolol) şi agenţii blocanţi ai canalelor
de calciu (Verapamil), ambele scăzând gradientul vetriculo-aortic, dar fără prea mare
influenţă pentru prognosticul bolnavului. S-a practicat cu succes intervenţia chirurgicală:
miotomia septală şi rezecţia miocardului care obstruează tractul de ieşire al ventricului
stâng (gradientul ventriculo-aortic de peste 70 mmHg sau sincopele şi crizele anginoase
constituind indicaţia pentru intervenţia chirurgicală). Fibroelastoza endocardică Este o afecţiune particulară vârstei pediatrice, încadrată în grupa cardiomiopatiilor
restrictive, considerată ca fiind o reacţie a cordului la diverse tipuri de agresiuni. Diagnosticul se pune frecvent la grupa de vârstă 0-2 ani cu maximum de frecvenţă la 6-8
luni. Anatomie patologică. Fibroelastoza endocardică are un tablou anatomo-patologic
caracterizat prin îngroşarea marcată a endocardului, care macroscopic are aspect sidefiu,
porţelanos. Se notează dilataţia cordului stâng şi hipertrofia peretelui miocardic. Pe
secţiune endocardul stâng este foarte îngroşat, atingând câţiva mm. In cupele histologice
se descrie o hiperplazie marcată a endocardului pe seama fibrelor elastice foarte bogat
reprezentate (coloraţie specifică cu orceină), asociată cu fibroza miocardică, infiltraţii
celulare diverse, multiplicarea de capilare şi vase precapilare. Etiologia este incertă. Se discută asocierea unui factor familiar predispozant - o anomalie
de dezvoltare genetică - cu un factor infecţios determinant (ipoteza unei miocardite virale
care se cronicizează fiind acceptată astăzi). în etiologie sunt implicate virusuri
cardiotrope: coxakie B, paramixovirusuri, virusul urlian. Fiziopatologie. Elementul esenţial este reducerea fracţiei de ejecţie a ventricului stâng şi
a contractilităţii miocardice (alterarea miocardică majoră). Afectarea endocardică este
consecinţa şi nu cauza diminuării contractilităţii miocardice. Cardiologie I 273 Clasificare: în funcţie de ventriculul afectat fibroelastoza endocardică poate fi: 1. Fibroelastoza endocardică ventriculară stângă: a. forma dilatată b. forma contractată Ambele forme pot fi primitive (izolate) sau secundare asociate unei cardiopatii congenitale. 2. Fibroelastoza endocardică ventriculară dreaptă: a. forma dilatată b. forma contractată Manifestări clinice. Pentru evidenţierea tabloului clinic, vom lua ca tip de descriere fibroelastoza
ventriculară stângă, tipul dilatat. în 80% din cazuri debutul bolii survine de la naştere până la 10
luni cu o frecvenţă maximă între 1-6 luni. Semnele clinice traduc decompensarea cardiacă
instalată rapid de la debut (uneori precipitată de o boala infecţioasă), cu tahipnee, respiraţie
zgomotoasă, tiraj intercostal şi subcostal, wheezing, uneori ralmiumede fine în bază. Tuşea este
uscată şi persistentă. Cianoza este prezentă. Debutul poate fi uneori atât de brutal, încât realizează
tabloul colapsului vascular periferic cardiogen, stopul cardiac şi moartea "subită". Se mai pot
observa la debut: paloare, iritabilitate sau somnolenţă, anorexie, vărsături şi diaree, edem
pulmonar.
în anamneză recentă se raportează frecvent infecţii respiratorii care preced insuficienţa cardiacă
(care ar putea fi de fapt episoade de decompensare ventriculară stânga, care mimează o infecţie
respiratorie joasă), şi mai rar infecţii digestive sau boli febrile neetichetate. Temperatura poate fi
normală sau depăşeşte la internare 38°C. Copiii mai mari pot acuza dureri , abdominale. în unele
cazuri au fost menţionate convulsii, produse prin blocuri AV complete, alte aritmii sau crize
tipice Adam-Stokes. Examenul local poate pune în evidenţă bombarea regiunii precordiale stângi, deplasarea vârfului
inimii | în spaţiul V-VI intercostal stâng pe linia axilară anterioară, scăderea tonalităţii sau
asurzirea zgomotelor cardiace, dedublarea zgomotului II. Inconstant se ascultă un suflu sistolic la
vârf sau pe marginea stângă a sternului. Hepatomegalia este constantă iar la 1/5 din copii sunt
prezente edemele. Sugarii cu fibroelastoza prezintă dispnee cronică cu caracter bronho-obstructiv şi sunt adesea etichetaţi ca suferind de bronşiolită. Foarte caracteristică este anorexia rebelă şi o curbă ponderală plată sau descendentă, caracteristică cazurilor de insuficienţă cardiacă necontrolată. Asocierea fibroelastozei cu alte [ boli congenitale de cord care prezintă sufluri, I complică simptomatologia cu tabloul clinic al acestora. Complicaţiile respiratorii sunt frecvente şi pot realiza recăderi ale insuficienţei cardiace.
Se pot forma trombi intraventriculari care pot migra în circulaţia sistemică, fiind la originea unor
accidente tromboembolice cerebrale. Examene paraclinice. Radiografia cardio-pulmonară evidenţiază de obicei cardiomegalie
importantă, cu indice cardio-toracic peste 0,84. Vascularizaţia pulmonară este normală, dar în
perioadele de decompensare cardiacă se poate evidenţia congestia circulaţiei pulmonare.
Contracţia pereţilor ventriculul stâng este foarte redusă ca intensitate. ECG poate evidenţia
tulburări de ritm, mai frecvent ESV, dar cu o frecvenţă mai mică decât cea estimată teoretic. 90%
dintre copii prezintă semne evidente de hipertrofie ventriculară stângă cu unde R înalte în V5-V6,
segment ST subdenivelat şi unde T inversate şi asimetrice. Echocardiografia evidenţiază aspecte
tipice de cardiomiopatie congestivă. Mişcările foiţelor valvei mitrale sunt de mică amplitudine.
Severitatea fibroelastozei este apreciată în special prin dimensiunile neobişnuite ale ventriculului
stâng, mai dilatat decât în orice tip de cardiomiopatie. Se pot evidenţia eventualii trombi
intracavitari înainte de a migra în circulaţia sistemică. Biopsia endocardică obţinută prin cateterismul retrograd al cavităţilor stângi permite un
diagnostic etiologic.
Fig. 9-24. Fibroelastoza endocardică la un sugar în vârstă de 3 luni. Echocardiografie 2-D,
secţiune apicată 4 camere şi mod M. Dilatare importantă ventriculară stângă, aspect
îngroşat cu echodensitate mult crescută (hiperecogenitate intensă) a endocardului
aparatului valvei mitrale; amplitudine redusă de mişcare a valvei mitrale.
274 Esenţialul în PEDIA TRIE Diagnosticul diferenţial se face cu miocardita acută, anomalia de origine a arterei coronare
stângi, cardiomiopatia hipertrofică, glicogenoza cardiacă, arteriopatia calcifiantă, afectarea
miocardică din boala Kawasaki. Prognosticul formelor asociate cu boli congenitale depinde de prognosticul bolii de bază, pe care
îl agravează. Formele care evoluează favorabil sub tratament digitalo-diuretic îndelungat sunt
controversate din punct de vedere diagnostic, mulţi autori neacceptându-1 decât dacă se bazează
pe dovezi histologice. Formele cu debut în primele luni de viaţă şi decompensaţi cardiace în
primul semestru au un prognostic rezervat. Tratamentul precoce şi viguros pare să amelioreze
prognosticul. Tratamentul fibroelastozei endocardice trebuie să fie precoce, prelungit şi viguros. Nu are nimic
specific şi se confundă cu tratamentul insuficienţei ventriculare stângi cronice având la bază
tratamentul digitalo-diuretic, condus după scheme şi criterii enunţate la cardiomiopatia dilatativă
la care se adaugă recent vasodilatatoare de tip Captopril. Captopril face parte din grupa inhibitorilor enzimelor de conversie a angiotensinei care
acţionează asupra sistemului renină-angiotensină, prin blocarea enzimei pentru substratul presor-
angiotensina II. Această inhibiţie are ca efect vasodilataţia, scăderea rezistenţei vasculare
sistemice şi a presiunii vasculare sistemice. Această vasodilataţie puternică are efect deprimant minim asupra contracţiilor miocardice. Prin
acţiunea sa, Captopril este un vasodilatator aproape optim. Insuficienţa cardiacă congestivă ca şi
hipertensiunea arterială constituie indicaţiile de bază ale acestui medicament în pediatrie. Se
notează şi unele efecte adverse cum sunt: hipotensiune arterială, bradicardie, agranulocitoză,
neutropenie. Dozele pediatrice recomandate variază în limite foarte largi, de la 0,3 mg/kg până la
6 mg/kg şi chiar 18 mg/kg. Se vor stabili dozele optime prin tatonare şi medicamentul se va
administra oral în 3-4 doze/24 ore. Depistarea trombilor intracavitari impune asocierea unui trata-
ment trombolitic. Indicaţia tratamentului cu corticoizi de lungă durată este proscrisă de foarte
mulţi autori, dar, în dubiu de diagnostic şi atunci când miocardita acută virală nu a putut fi
exclusă cu siguranţă asocierea corticoterapiei în doza de 1-1,5 mg/kg pare benefică. Chiar dacă
par a se obţine ameliorări remarcabile, se recomandă ca tratamentul digitalo-diuretic să fie
continuat timp de cel puţin 2 ani, sub rezerva controlului nivelului seric al digoxinei.
Supravegherea clinică ECG şi mai ales echocardiografia se impune în toate cazurile. Se pare că
nu există recăderi în această afecţiune, ci numai cazuri tratate insuficient. Hipertensiunea arterială (HTA) la copil şi adolescent Conform grupului de experţi OMS, hipertensiunea arterială la copil se defineşte prin creşterea
nivelului presiunii arteriale sistolice şi/sau diastolice, depăşind repetat, în condiţii strict controlate
şi determinate valori normale la diferite vârste. HTA este un sindrom întâlnit în diferite condiţii etiopatogenice şi care asociază la creşterea
presiunii arteriale şi alte semne sau simptome: cefalee, vertij, astenie, greaţă, vărsături, epistaxis,
nervozitate sau poate fi asimptomatică. Măsurarea tensiunii arteriale (TA) trebuie să fie un gest de rutină la copilul peste 3 ani,
respectându-se următoarele condiţii; copilul în repaus fizic şi psihic 5 minute, braţul în dreptul
cordului, manşeta adecvată care să acopere 2/3 din braţ (5 cm pentru sugar, 9 cm pentru copil,
12,5 cm pentru adolescent), folosindu-se de preferinţă un aparat cu coloană de mercur, iar
măsurarea repetându-se de 2 ori. O formulă de orientare pentru TA sistolică poate fi: 80 + 5V
unde V = vârsta. Se apreciază că putem să vorbim de HTA dacă presiunea sistolică este egală sau
mai mare de 140-150 mmHg, iar presiunea diastolică este egală sau mai mare de 100-120 mmHg. La nou născut şi sugar TA va fi măsurată obligatoriu în următoarele condiţii clinice: 1. Convulsii sau alte semne neurologice neexplicate;
2. Insuficienţă cardiacă; 3. Coarctaţie de aortă; 4. Edeme, ascită sau insuficienţă renală; 5. Tumoră abdominală sau orbitală; 6. Hipernatremie. 7. Retard staturo-ponderal. Clasificare. HTA la copil poate fi clasificată în funcţie de mai multe criterii: 1. După cauză: a. HTA secundară sau simptomatică - 80% din cazuri b. HTA esenţială -15-20% 2. Criteriu timp: a. HTA tranzitorie - cu durată sub 2 luni - HTA simptomatică (şunturi arterio-venoase, stress) - HTA tranzitorie adevărată (boli renale acute, cauze renovasculare, corticoterapie, intoxicaţii). b. HTA persistentă - cu durată peste 2 luni - HTA persistentă secundară (boli renale, renovasculare, endocrine, cardiovasculare,
neurologice). - HTA persistentă în cadrul HTA esenţiale. Cardiologie I 275 3. Criterii de gravitate: a. HTA de graniţă - valori situate la percentila 90-95, în nomogramele care ţin cont de sex, vârstă
şi greutate. b. HTA constituită: - HTA uşoară - Presiunea sistolică (PS) 140 mmHg iar presiunea diastolică (PD) 90-100 mmHg -HTA medie - HTA severă - PS mai mare de 180 mmHg, PD mai mare de 110 mmHg c. Urgenţele hipertensive cu valori tensionale peste 180/110 mmHg. Aici se încadrează HTA
malignă cu manifestări: - neurologice: convulsii, pareze, paralizii; - tulburări vizuale, cefalee severă; - insuficienţă cardiacă congestivă cu sau fără edem pulmonar acut; - edem papilar. Etiologia HTA. O grupare de cauze în funcţie de vârstă a HTA poate fi următoarea: l.Nou-
născut: - hipertensiune intracraniană (hemoragii); - coarctaţie de aortă de tip infantil; - HTA renovasculară (tromboza venei renale). 2. Grupa de vârstă 1 lună - 2 ani: - HTA renovasculare; - boli parenchimatoase renale (rinichi polichis-tic, hidronefroză, pielonefrită, tumora Willms); - coarctaţie de aortă - neuroblastom. 3. Grupa de vârstă 2-8 ani: - HTA renovasculară - boli parenchimatoase renale: rinichi polichis-tic, pielonefrită. 4. Grupa de vârstă peste 8 ani: - boli parenchimatoase renale (glomerulonefrite cronice primitive şi secundare, inclusiv cola-
genoze, pielonefrita cronică, rinichi poli-chistic). - HTA renovasculară - HTA esenţială
Subliniem încă o dată că 80% din HTA reale diagnosticate la copil au o cauză care poate fi
identificată cu ajutorul unor probe paraclinice particulare. 0 grupare a cauzelor de HTA secundare la copil (diagnosticul de HTA esenţială este la copil un
diagnostic de excludere) poate fi următoarea: Cauze vasculare: -coarctaţia aortei toracice -coarctaţia aortei abdominale - arterita aortică Cauze renale parenchimatoase: - glomerulonefrita acută - sindromul hemolitic uremie Gasser - pielonefrita uni- sau bilaterală - hidronefroze - glomerulonefrite cronice - traumatism renal cu hematom - rinichi hipoplazic, polichistic - tumora Willms -uropatie obstructivă (calculi, malformaţii) - sindrom Alport Cauze renale vasculare: - anomalii ale arterei renale: stenoză, tromboza, anevrisme, arterită, fistulă, embolie, displazie
fibromusculară - tromboza venei renale (după sindroame grave de deshidratare acută) - boli de colagen - poliarterită nodoasă Cauze suprarenale: - sindrom adrenogenital - neuroblastom - feocromocitom - boala Cushing - deficienţa congenitală de 11-hidroxilază şi 17-hidroxilază - hiperaldosteronism primar - hiperparatiroidism - tumori ovariene Cauze variate: - anomalii renale după iradiere - corticoterapie - intoxicaţii cu metale grele (mercur, plumb) - encefalite, poliradiculonevrite - hipercalcemie idiopatică (fig. 9-25) Diagnosticul clinic al HTA este evocat în una din următoarele două situaţii: Descoperirea HTA plecând de la semne şi simptome adesea banale ca: cefalee, tulburări vizuale,
epistaxis, anorexie, vărsături, retard staturoponderal, polidipsie, dureri abdominale, paralizii
faciale cu repetiţie. Frecvent TA diastolică este peste 120 mmHg. în acest caz se face o evaluare
rapidă a gravităţii, cercetându-se de urgenţă: examenul de fund de ochi, radiografie
cardiopulmonară şi electrocardiograma. Diagnosticul care trebuie exclus cel mai rapid este
sindromul hemolitic uremie Gasser. Descoperirea HTA maligne în cadrul unor complicaţii severe - mari urgenţe pediatrice: - complicaţii neurologice: edem cerebral, hemoragie cerebrală, convulsii, hemiplegie, comă,
amauroză. Toate acestea sunt componente ale encefalopatiei hipertensive. 276 Esenţialul în PEDIA TRIE - complicaţii cardiovasculare: edem pulmonar acut, cu insuficienţă ventriculară stângă, insufi-
cienţă cardiacă congestivă, stop cardio-respirator.
Aceste complicaţii apar de obicei la creşteri ale TA sistolice mai mari de 180 mmHg şi ale TA
diastolice mai mari de 120 mmHg. Programul de investigaţii în HTA la copil cuprinde obligatoriu următoarele probe paraclinice: a. sânge: hemograma, ionograma, uree, creatinina, acid uric, glicemie, calcemie, fosfatemie,
echilibrul acido-bazic, dozare de renină plasmatică din sângele venos, clearence-ul la creatinina,
dozarea aldoste-ronului plasmatic; b. urină: examen sumar urinar, uroculturi, densitate urinară şi densităţi fracţionate, ionograma
urinară, dozare de catecolamine, acid vanii mandelic, 17 hidroxicorticosteroizi, 17 cetosteroizi,
excreţia aldosteronului urinar. c. alte investigaţii: radiografie cardiopulmonară, ECG, examen de fund de ochi, echografie
abdominală şi cardiacă, urografie, aortografie abdominală, nefrograma izotopică, puncţie biopsie
renală Tratament I. HTA ca urgenţă terapeutică. HTA este descoperită frecvent la copil cu ocazia unei complicaţii
neurologice sau cardiovasculare. Gesturile terapeutice vor trebui ierarhizate astfel: 1. Internarea de urgenţă a copilului şi orientare etiologică rapidă asupra cauzelor celor mai
frecvente reprezentante de: glomerulopatii, sindrom hemolitic uremie, administrare de corticoizi,
insuficienţă renală, coarctaţie de aortă, tumori, tratamente cu ciclosporină. 2. Monitorizare permanentă a TA prin metoda automată oscilometrică. 3. Reducerea aportului sodat, la 0,3-1 mg/kg/24 ore. 4. Tratament medical energic cu asociere de antihipertensive în perfuzie endovenoasă
cuprinzând: a. Rezerpină i.m. în doză iniţială de 0,03-0,07 mg/kg (fiolă a 1 ml cu 2,5 mg) doza maximă poate
ajunge până la 0,1 mg/kg/24 ore administrată în 4 prize. Acţiunea este maximă după 4-6 ore;
acţionează prin diminuarea stocurilor de catecolamine şi a secreţiei de renină. b. Hidralazina (Nepressol, Hipopresol) în doză iniţială de 0,25-1 mg/kg (fiole 2 ml şi 25 mg)
doza totală
Fig. 9-25. Hipercalcemie idiopaticâ la o fetiţă în vârstă de 2,5 ani.
A. Aspect macroscopic: aorta şi bifurcaţia aortei cu peretele îngroşat şi impregnat calcar.
B. Secţiune histologică: depunere de calciu în limitanta elastică internă şi hipertrofia
intimei (cu reducerea lumenului vascular) înîr-un vas arteriolar miocardic (col.HE).
B
Cardiologie I 277
Fîg. 9-26. Hipertensiune arterială malignă de cauză renală la un băiat în vârstă de 14 ani. Echocardiografie 2-D, secţiune ax lung parastema!. îngroşarea importantă a septului ventricular (14,5 mm) şi peretelui ventricular stâng realizând hipertrofie concentrică ventriculară stângă. poate fi cuprinsă între 1-4 mg/kg./24 ore Administrarea se face i.m. sau i.v., acţiunea instalându-
se după 5-20 minute şi fiind maximă după 4-6 ore. Este vasodilatator cu acţiune directă pe fibrele
musculare netede. c. Alfametildopa (Aldomet) se administrează i.f. sau oral în doza iniţială de 2,5 mg/kg. Doza
totală poate ajunge până la 10-50 mg/kg/24 ore în 4 prize. Acţionează direct pe centri reglatori ai
TA diminuând şi secreţia de renină. Este condiţionat în fiole a 5 ml-250 mg şi comprimate de 250
şi 500 mg. d. Diazoxid - administrat i.v. în bolus, în doza de 3-7 mg/kg. Este condiţionat în fiole de 20 mi-
300 mg. e. Nitroprusiatul de sodiu (Nirpide) este folosit ca rezervă în urgenţele hipertensive ale copilului,
după Diazoxid; doza între 0.5-8 u,g/kg/minut (se începe cu media 2 ug). Este condiţionat în fiole
a 5 ml-50 mg care va fi dizolvată în 1000 ml glucoza 5% (are 0,5 mg/ml). f. Nifedipina (Adalat) administrată sublingual, doza fiind 250-500 ug/kg; este prezentă ca drajeuri
sau gel cu absorbţie rapidă (0,3 ml =10 mg = 1 comprimat). g. Diazepam în convulsii tonico-clonice în doza de 0,2-0,3 mg/kg i.v. lent sau în clismă. h. Diuretic cu acţiune rapidă de tipul Furosemid în doza iniţială de 1-2 mg/kg administrat i.v., se
poate repeta doza de mai multe ori, la interval de 3 ore până la doza de 10 mg/kg/24 ore. J7. HTA
permanentă (fără risc fatal). Beneficiază de următoarele mijloace terapeutice: 1. Restricţie sodată 1 g NaCl/24 ore la copil, 3 g/ 24 ore la adolescent. 2. Diuretic de tipul Nefrix 1-2 mg/kg în regim alternant, adaptând dozele. 3. Hipotensoare în următoarele asocieri: Aldomet i.v. + Nepresol i.m. dacă TA sistolică este între
149-160 mmHg şi cea diastolică între 80-110 mmHg. Aldomet p.o. (doză 10 mg/kg/24 ore, în 3-4
prize) asociat cu Hipopresol p.o. (doză 0,4-0,8 mg/kg/24 ore). Nepresol p.o. + (î-blocante
(Propranolol: 0,5 mg/ kg/24 ore; Betablocantele sunt contraindicate în insuficienţa cardiacă şi la
astmatici. 4. Inhibitori ai enzimei de conversie de tipul Captopril (3-6 mg/kg/24 ore în 3-4 prize) sau
Enalapril (în doză 0,5 mg/kg/24 ore) care scad postsarcina prin vasodilataţie şi scădere a
rezistenţei sistemice.
INSUFICIENŢA CARDIACĂ A SUGARULUI Ş! A COPILULUI Insuficienţa cardiacă este un sindrom plurietiologic care poate fi definit prin incapacitatea pompei
miocardice de a asigura un debit sanguin adecvat necesităţilor periferiei, în condiţiile unei
întoarceri venoase normale sau chiar crescute, consecinţă imediată fiind scăderea debitului
cardiac. Insuficienţa cardiacă mai poate fi definită ca starea clinică în care inima nu poate să pompeze în
unitatea de timp cantitatea de sânge primită şi să asigure ţesuturilor oxigenul necesar la un
moment dat nevoilor metabolice. Tipurile de insuficienţă cardiacă întâlnite în practica pediatrică curentă sunt: Insuficienţa ventriculară stângă sau dreaptă izolaîă, sau componente ale insuficienţei
cardiace congestivă compensate sau decompensate. în acest tip 278 Esenţialul în PEDIA TRIE
de insuficienţă cardiacă, congestia circulatorie este rezultatul insuficienţei miocardice.
Insuficienţa cardiacă hipodiastolică, care apare în condiţiile afectării umplerii diastolice,
prin scurtarea diastolei, aşa cum se întâmplă în tahiartimii sau datorită stânjenirii relaxării
diastolice a cavităţii ventriculare ca în: fibroelastoza endocardică, pericardită,
hemopericard.
Insuficienţa cardiacă energodinamică din anemiile severe ale copilului.
Cauzele decompensării pompei miocardice pot fi sistematizate astfel:
/. Nou-născut:
1. Debut precoce în prima săptămână de viaţă:
- detresa respiratorie a noului născut;
- boli congenitale de cord: persistenţa de canal arterial larg, coarctaţie de aortă de tip
infantil, stenoza de arteră pulmonară cu sept intact, transpoziţia completă de vase mari,
ventricul stâng hipoplazic.
2. După prima săptămână de viaţă:
- boli congenitale de cord: coarctaţia de aortă, transpoziţia de vase mari, defectul septal
interventricular, persistenţa de canal arterial;
- cardiopatii primitive şi secundare, inclusiv fibroelastoza endocardică;
- miocardite acute virale;
- cauze rare: hemoragia pulmonară, atelectazii, sindromul post-asfixic, fistule arterio-
venoase sistemice, anemii severe, sindromul de persistenţă a hipertensiunii pulmonare
(fig.9-29), hipoglicemie şi hipocalcemie neonatală.
//. Sugar:
1. Boli congenitale de cord:
a. Sunt stânga-dreapta (cu hiperdebit arterial pulmonar şi adesea cu hipertensiune
pulmonară):
- persistenţa de canal arterial larg;
- defect septal interventricular (DSV) nerestrictiv;
- trunchi arterial comun;
- canal atrio-ventricular (cauză frecventă);
b. Sunt dreapta-stânga (boli cianogene):
- transpoziţia de vase mari;
- hipoplazia cordului stâng;
- atrezia de valvă tricuspidă;
- întoarcere venosă pulmonară anormală, totală.
c. Boli obstructive (valvulare şi nevalvulare):
- coarctaţia de aortă de tip adult;
- stenoza sau atrezia de aortă;
- stenoza de arteră pulmonară;
- stenoza mitrală congenitală;
- insuficienţa aortică.
2. Boli endomiocardice (primitive):
- miocardite acute virale;
- cardiomiopatii primitive şi secundare inclusiv fibroelastoza endocardică;
- artere coronare cu origine anormală (fig.9-27);
- endocardite;
- pericardite;
3. Tulburări de ritm şi de conducere:
- tahicardiile paroxistice supraventriculare;
- tahicardiile paroxistice ventriculare;
- flutter atrial paroxistic;
- bloc atrioventricular complet;
4. Boli extracardiace (exceptând nou născutul):
- atelectazii pulmonare;
- pneumonia, bronhopneumonia, Stafilococia pleuropulmonară;
- limfangiectazia pulmonară;
- boli renale: agenezia renală la nou născut, hidronefroza, pielonefrita, hipoplazie
congenitală a suprarenalei;
- boala Kawasaki;
- intoxicaţii grave cu digitală şi antidepresive triciclice.
*M. Copilul peste vârsta de un an:
1. Miocardita reumatismală (după vârsta de 3 ani);
2. Boli congenitale de cord neoperate sau care nu pot fi rezolvate chirurgical;
3. Endocardite;
4. Pericardite;
5. Hipertensiunea arterială din bolile renale acute (glomerulonefrita acută postinfecţioasă)
şi cronice; feocromocitom;
Fig. 9-27. Anomalie de origine a arterei coronare la un sugar cu cardiomegalie şi
insuficienţă cardiacă. Echocardiografie 2-D. Artera coronară (IVA) ia naştere din artera
pulmonară. Cardiologie I 279
Fig. 9-28. Boală mitrală reumatismală la un băiat în vârstă de 16 ani. A. Radiografia cardiopulmonară arată cardiomegalie cu rectilinizarea marginii stângi a cordului prin mărirea de volum a atriului stâng. Congestie pulmonară importantă. Echocardiografia 2-D.: B. secţiune ax lung parasternal; C. secţiune apicală patru camere evidenţiază dilatare importantă atrială stângă, valvă mitrală îngroşată cu deschidere limitată şi închidere incompletă 6. Valvulopatiile post RAA: boala mitro-aortică, insuficienţa mitro-aortică, insuficienţă aortică,
stenoza şi insuficienţa mitrală (fig. 9-28). Fiziopatologie. Supraîncărcarea hemodinamică este cea mai frecventă cauză de decompensare a
pompei miocardice, ea realizându-se fie prin încărcare sistolică (cardiopatii cu obstacol), fie
diastolică (prin întoarcere, venoasă crescută ca în şunturile stânga-dreapta). Efectul fiziopatologie
esenţial este reprezentat de scăderea debitului cardiac. Mecanismele compensatorii sunt
reprezentate de: Tahicardie, care încearcă compensarea debitului/ bătaie scăzut prin creşterea frecvenţei şi a
debitului sistolic. Ea este declanşată de intervenţia sistemului nervos vegetativ şi a
catecolaminelor, cu acţiune inotrop şi cronotrop pozitivă. Adrenalina şi noradre-nalina cresc
contractilitatea miocardică prin intervenţia celui de al doilea mesager endocrin 3'-5' AMP ciclic,
care declanşează la nivelul proteinelor contractile o cascadă de evenimente metabolice. Dezavantajul principal în cazul tahicardiei este scurtarea diastolei cu epuizarea rapidă a rezervelor
funcţionale; mecanismul este foarte limitat la sugar, care are tahicardie fiziologică (ritm normal
120-140 bătăi/minut) fiind eficient până la 180 bătăi/minut.
Dilataţia tonogenă este un mecanism cronic de compensare care necesită timp şi care se
realizează prin alungirea fibrelor miocardice, apelându-se la rezerva funcţională diastolică,
obţinându-se creşterea forţei de contracţie a miocardului între anumite limite. Hipertrofia fibrelor miocardice reprezintă rezerva funcţională sistolică, instalarea acestei
modificări conducând la dezechilibru fibră/vas, cu îngreunarea aportului de oxigen şi substanţe
energetice. Depăşind aceste mecanisme compensatorii apare în final alterarea funcţiei de pompă a cordului -
insuficienţa miocardică, care nu mai poate să asigure un debit sistolic adecvat necesităţilor
periferiei, producându-se în continuare următoarea cascadă de evenimente: 280 | Esenţialul în PEDIATRIE - stagnarea sângelui în atrii, creşterea volumului, rezidual la sfârşitul sistolei; - stagnarea sângelui în ventricul la sfârşitul diastolei; - întoarcerea venoasă este crescută, crescând presiunea venoasă şi tonusul vascular; - fuga lichidelor din vase cu hipovolemie şi scăderea fluxului sanguin renal; : - hipovolemia declanşează intervenţia mecanismului renină-angiotensină cu
hiperaldostero-nism secundar, cu retenţie de sodiu şi apă, antrenând creşterea presiunii
venoase şi a volumului circulant (creşte pre şi post sarcina). Manifestările clinice. Din punct de vedere didactic putem vorbi despre 3 tipuri de
insuficienţă cardiacă: insuficienţa cardiacă dreaptă, insuficienţa cardiacă stângă şi
insuficienţa cadiacă globală. Insuficienţa cardiacă dreaptă apare frecvent în bronhopneumopatiile acute şi cronice cu
hipertensiune pulmonară secundară, în hipertensiunea pulmonară idiopatică sau
persistenţa hipertensiunii pulmonare la nou născut, stenoze pulmonare, DSV, DSA, canal
atrioventricular, PCA, şi toate bolile congenitale de cord cu sunt stânga-dreapta şi
hipertensiune pulmonară de debit, apoi prin boala vasculară pulmonară (fibroză chistică).
Fig. 9-29. Persistenţa hipertensiunii pulmonare la un nou născut. Secţiune histologică prin pulmon. Conform clasificării Heath-Edwards a modificărilor vasculare , pulmonare, preparatul evktenţiază o leziune în stadiul III, cu modificări ocluzive. Media arterială este mult îngroşată, cantitate crescută de ţesut fibro-elastic în peretele vascular (col.Van Gieson); lumenul arterial este parţial obstruat. Clinic se notează: - dispnee cu polipnee şi ortopnee, dificultăţi în alimentaţie; - turgescenţa jugularelor şi reflux hepatojugular prin presiune venoasă crescută;
- hepatomegalie de stază - ficat mare cu margine rotundă;, - oligurie; - edeme periferice, anasarcă sau creştere inexplicabilă în greutate; -p.ulmonar.se ascultă raluri bronşice, expir prelungit sau raluri alveolare în bolile
pulmonare. Radiografia cardio-pulmonară notează cardio-megalie constantă pe seama hipertrofiei
ventriculare drepte cu ICT mai mare de 0,55 (la sugari), cu semne de stază pulmonară -
desen peribronhovascular accentuat. Pe ECG sunt caracteristice aspectele de P pulmonar
şi semnele de suprasolicitare dreaptă (R mai mari de 25 mm în Vj, V2). Echocardiografia
aduce date valoroase de diagnostic etiologic. Presiunea venoasă centrală creşte peste 15
cm apă. Aceste examene nu sunt suficient de "sensibile" pentru a autentifica totdeauna
cordul pulmonar cronic fără decompensare hemodinamică. Insuficienţa cardiacă stângă apare frecvent în bolile aortei (stenoză, âtrezie, coarctaţie),
hipertensiunea arterială, insuficienţa aortică şi mitrală, miocardite acute virale,
cardiomiopatii (inclusiv fibro-elastoza endocardiacă). Suprasolicitarea hemodinamică a
ventriculului stâng şi scăderea consecutivă a debitului cardiac va antrena din punct de
vedere clinic: - dispnee în toate formele ei: de efort, vesperală, de decubit, paroxistică nocturnă. Sugarii
au dificultăţi de alimentaţie şi cianoză la supt; - tuse iriţativă; - wheezing la sugari; - tahicardie, asurzirea zgomotelor cardiace, ritm de galop; - raluri fine subcrepitante la bazele pulmonare până la aspect de edem pulmonar acut. Radiografia cardiopulmonară va nota cardio-megalie pe seama ventriculului stâng şi
semne de stază pulmonară cu desen perivascular accentuat, cu opacităţi de intensitate
redusă realizând perihilar aspect "în fluture". ECG evidenţiază semne de suprasolicitare
ventriculară stângă cu R mai mare de 20mmînV5,V6. Echocardiografia are valoare deosebită în stabilirea diagnosticului etiologic (în special în
bolile congenitale) Insuficienţa cardiacă globală este produsă de accentuarea insuficienţei ventriculare
stângi, cu Cardiologie I 281 cedarea rapidă a cavităţilor drepte. Mecanismele compensatorii deficiente la sugar vor conduce
cel mai frecvent la realizarea unor tablouri de insuficienţă cardiacă globală, prin cedarea rapidă a
ambelor cavităţi. Insuficienţa cardiacă globală apare cel mai frecvent în bolile miocardice
primare: miocardite virale sau bacteriene, cardiomiopatii primitive şi secundare, cardita
reumatismală şi tahicardiile paroxistice supraventriculare şi ventriculare. Manifestările clinice. Oboseala la eforturi foarte mici (la supt), dispnee continuă, cianoză, edeme
declive sau anasarcă, hepatomegalie dureroasă, reflux hepatojugular, puls alternant, ritm de galop
sau aritmie, sufluri funcţionale, hipotensiunea arterială, oligurie, anorexie, creştere nejustificată în
greutate. Radiografia cardiopulmonară evidenţiază o cardio-megalie globală, cu indice cardiotoracic peste
0,55, prin creşterea ambelor diametre şi semne majore de stază pulmonară. ECG va nota semne
de suprasolicitare biventriculară. Tratamentul insuficienţei cardiace. 90% din cazurile de insuficienţă cardiacă sunt diagnosticate
la sugari, 80% din decompensări apărând în primele 6 luni din viaţă. Insuficienţa cardiacă beneficiază de 3 tipuri de măsuri terapeutice: tratamentul digitalic,
tratamentul diuretic şi tratamentul adj uvant.
Tratamentul digitalic este inotrop pozitiv, realizând creşterea contractilităţii miocardice asociată
cu reducerea presiunii ventriculare. In practica pediatrică preparatul digitalic cel mai utilizat este
Digoxin prezentat ca fiole de 2 ml/0,5 mg (500 ug), comprimate de 0,25 mg (250 \xg şi soluţie în
care 10 picături = 50 ug). Digoxina are o absorbţie digestivă foarte bună, fixându-se rapid pe miocard. Acţiunea începe
între 5 şi 30 minute la administrarea i.v. Eliminarea se face pe cale renală. Tratamentul digitalic presupune calcularea iniţială a dozei totale de digitalizare (DTD), care poate
fi administrată i.v., i.m., sau p.o. în 24-36-48 ore. Doza uzuală pentru sugar este pentru DTD de
0,03-0,05 mg/kg/24 ore pe DTD, administrate de obicei în 3 prize: 1/2 din DTD la momentul
0,1/4 la 8 ore şi 1/4 la 16 ore de la momentul 0. Tratamentul modern raportează dozele în ug/kg.
Se începe cu o doză starter de 15 ng/kg i.v. sau 20 ug/kg p.o., apoi după 8 ore se începe
tratamentul de întreţinere cu 5 ug/kg i.v. sau 7 ug/kg, p.o.; (la nou-născut doza starter este de 12-
15 mg/kg). Doza de întreţinere este de 10-15 (ig/kg/zi sub 2 ani şi 5-10 mg/kg/zi peste 2 ani. Supravegherea tratamentului digitalic se face prin monitorizarea clinica şi ECG. Semnele de
eficienţă ale terapiei digitalice la copil sunt reprezentate de scurtarea intervalului QT. Semnele de supradozaj
sunt reprezentate de vărsături alimentare şi bilioase, scaune diareice, iar ECG - PR prelungit peste
0,12 secunde, deprimarea ST, lărgirea QRS, bloc AV complet, blocuri de ramură, extrasistole
bigeminate. Urmărirea nivelului seric al digoxinei nu va fi făcută de rutină, ci numai în situaţii particulare
(miocardite, intoxicaţii). Este normală valoarea serică de 3 ± 0,5 ng/ml (sub 1,5 ng/ml se
consideră tratament ineficace, iar peste 5 ng/ml toxicitate digitalică marcată). Tratamentul diuretic. Furosemid este drogul de elecţie, el instalându-şi acţiunea după 10-20
minute de la administrarea i.v. şi după 40-60 minute de la administrarea p.o., declanşând o
diureză bogată în sodiu prin acţiune asupra tubului contort proximal. Doza de 1-2 mg/kg, se poate
repeta de mai multe ori în 24 de ore. în insuficienţa cardiacă cronică se poate folosi în doze de 2
mg/kg/24 ore de 1-3 ori/săptămână; în tratamentul cronic poate fi folosită şi spironolactona
(aldactona) în doze de 3 mg/kg/24 ore, p.o. Captopril-ul a devenit un medicament tot mai utilizat
pentru scăderea postsarcinii. Tratamentul adjuvant cuprinde: - restricţia aportului de sodiu; - oxigenoterapie (4-61/min. umidificat şi încălzit); - reechilibrarea hidroelectrolitică şi acidobazică; doza de lichide nu va depăşi 60-80 ml/kg/24 ore; - miofilin 10 mg/kg/24 ore în 3-4 prize i.v.; - transfuzie de sânge sau masă eritrocitară în doze mici (2-3 ml/kg) în anemiile severe (Hb sub
5g/100ml); Prognosticul este grevat de boala care a declanşat decompensarea pompei miocardice şi căreia i
se adresează tratamentul etiologic.
ŞOCUL ÎN PEDIATRIE Şocul este un sindrom plurietiologic, caracterizat prin scăderea fluxului sanguin tisular sub
nivelul critic necesar desfăşurării normale a proceselor metabolice obligatorii. Perfuzia tisulară
inadecvată conduce la suferinţa celulară dismetabolică funcţională, resimţită în primul rând la
nivelul organelor vitale: creier, cord, ficat, rinichi. Dacă perturbările nu sunt îndepărtate într-un
moment critic, apare suferinţa organică ireversibilă, cu moarte celulară. Se face adesea confuzie între colaps şi şoc. Colapsul este o noţiune semiologică mult mai restrân-
să, care defineşte numai o tulburare hemodinamică pură, ce constă în ruperea echilibrului dintre
patul 282 Esenţialul în PEDIA TRIE vascular (conţinător) şi sângele circulant (conţinut). Colapsul este numai unul dintre
aspectele hemodinamice posibile în şoc, care poate deschide scena clinică (exemplu:
şocul hipovolemic), sau apare în stadiul tardiv, final al şocului, când mecanismele
vasoconstrictoare de compensare sunt depăşite. Şocul este un mod de reacţie complexă a organismului la agresiuni din mediu. A fost
definit ca "proiectare brutală în spaţiul intracelular a dezechilibrelor spaţiului
extracelular". Spre deosebire de colaps, şocul este o tulburare globală hemodinamică şi
metabolică, care apare la un anumit prag de agresiune şi are tendinţa la autoîntreţinere
oscilantă.
Tipuri etiopatogenice de şoc la copil Şocul hipovolemic este cel mai frecvent întâlnit la sugar şi copilul mic şi se produce prin
pierderi digestive de apă şi elecîroliţi (vărsături, diaree), în cursul gastroenterocolitelor acute. Mai rar, pierderile hidroelectrolitice pot fi
extradigestive, renale: poliurie în cadrul diabetului zaharat, diabetului insipid sau unor
boli renale cronice. Alte cauze de şoc hipovolemic sunt reprezentate de hemoragii,
plasmoragii (arsuri întinse recente) şi boli care realizează spaţii lichidiene "parazitare":
edeme (hipoproteinemii severe), ascita, pleurezie intempestiv evacuată, sechestrare de
lichid şi electroliţi în anse intestinale ocluzionate. Colapsul reprezintă factorul patogenic central, care declanşează modificările
fiziopatologice şi reacţiile de compensare din partea organismului. Reducerea volumului
sanguin circulant determină scăderea întoarcerii venoase (presarcinii) şi a debitului
cardiac. Mecanismele compensatorii constau în activitate simpato-adrenergică crescută,
care determină vasoconstricţia arterială şi a vaselor de capacitanţă. Aceasta este mediată
neuroumoral (secreţie crescută Tabel 9-7. Clasificarea etiopatogenică a şocului la copil
Tipul şocului Perturbarea circulatorie
primă Cauzele cele mai frecvente
Hipovolemic Scăderea volumului sanguin
circulant Enterocolita acută (diaree vărsături)
Hemoragie (şoc hemoragie)
Diabet zaharat
Diabet insipid
Sindrom adrenogenital (deficit de 21-
hidroxilază)
Arsuri întinse (plasmoragie)
Distributiv Vasodialtaţie —> stagnarea
sângelui în patul venos —>
scăderea presarcinii
Septicemie (şoc endotoxinic)
Anafilaxie (şoc anafilactic)
Afecţiuni ale SNC
Intoxicaţii cu deprimante şi/sau blocante ale
SNC
Cardiogenic Scăderea contractilităţii
miocardului Boli congenitale de cord
Insuficenţă cardiacă severă
Miocardite
Cardiomiopatii
Aritmii cu ritm rapid
Afecţiuni hipoxic/ischemice
Tulburări metabolice ale miocardului
Boala Kawasaki
Intoxicaţii
Obstructiv Obstrucţia mecanică a
întoarcerii venoase sau/şi a
ejecţiei ventriculare
Tamponada cardiacă (pericardite)
Pneumotorax sub tensiune
Tumori cardiace
Embolie pulmonară masivă (rară)
Disociativ Oxigenul nu este cedat
(eliberat) de hemoglobina Intoxicaţia cu monoxid de carbon (CO)
Methemoglobinemii
Cardiologie I 283 de catecolamine de origine suprarenală, de vaso-presină şi renină). Sunt exceptate de la
vasoconstricţie circulaţia cerebrală, miocardică, hepatică, realizându-se astfel circulaţie
preferenţială în teritorii vitale (centralizarea circulaţiei). Creşterea secreţiei de hormon
antidiuretic (ADH) şi aldosteron tinde să restaureze volumul plasmatic. Dacă aceste mecanisme
de compensare sunt depăşite, se instalează suferinţa tisulară hipoxică, prin hipoperfuzia tisulară,
cu acumularea produşilor de metabolism (acidoză) şi a peptidelor vasoactive (metaboliţi ai
acidului arahido-nic), care afectează tonusul vascular, permeabilitatea membranelor celulare şi
contractilitatea miocardului. Manifestările clinice dominante sunt: hipo-tensiune arterială (TA sub 70 mmHg), puls slab,
filiform, extremităţi reci, cianotice, tegumente palide, oligurie, tahicardie. Stările de deshidratare
acută asociază globi oculari " înfundaţi" în orbite, mucoase şi tegumente uscate, pliu cutanat
persistent, fontanelă deprimată (sugari). Gravitatea semnelor neurologice este în funcţie de gradul
deshidratării, de la hiporeactivitate la letargie, comă şi convulsii. Examenele de laborator din deshidratările acute evidenţiază perturbări electrolitice (hipo- sau
hîpernatremie, în funcţie de tipul deshidratării), hemoconcentraţie, acidoză. Presiunea venoasă
centrală (PVC) este scăzută. Tratamentul constă în umplerea de urgenţă a patului vascular (restaurarea volumului sanguin
circulant - vezi tratamentul deshidratărilor acute), oprirea hemoragiilor şi transfuzii de sânge în
şocul hemoragie. Se asociază tratamentul etiologic. Şocul septic sau endotoxinic este foarte frecvent întâlnit în pediatrie, mai ales la nou născuţi şi
sugari la care reprezintă complicaţia obişnuită a infecţiilor sistemice grave (septicemii)
determinate mai ales de germeni gram-negativi, dar şi de germeni gram-pozitivi. Şocul este
întâlnit mai frecvent în meningite, infecţii urinare grave, abcese şi flegmoane ale părţilor moi,
meningococemie, urosepsis, enterosepsis cu germeni de infecţie nozocomială (vezi Sepsis
neonatal) Şocul endotoxinic reprezintă tipul şocului distributiv, în care ruperea echilibrului între capacitatea
patului vascular şi volumul circulant se produce prin vasoplegie, care are ca efect stagnarea
sângelui în i teritorii vasculare periferice. Aceasta atrage după sine reducerea presarcinii
(întoarcerii venoase), scăderea debitului cardiac, inadecvata irigare tisulară. Endotoxinele bacteriene produc leziuni ale endoteliului capilar, membranei granulocitelor şi
trombocitelor, cu eliberarea unor mediatori chimici, bradichinina, kalicreina şi produşi ai acidului arahidonic. Aceştia au acţiune vasodilatatoare,
realizând faza hiperchinetică a şocului septic, cu debit cardiac păstrat şi TA normală. în faza
avansată a şocului (faza hipochinetică sau vasoplegică), mecanismul central îl constituie activarea
complementului (C3, C5, C5a) sub acţiunea aceloraşi endotoxine ale germenilor gram-negativ
şi/sau a acidului techoic secretat de bacteriile gram-pozitive, care au ca efect vasoplegia. Sub
acţiunea catecolaminelor endogene, a histaminei şi serotoninei eliberate din mastocite şi
trombocite au loc modificări ale microcirculaţiei, cu sechestrarea sângelui în vasele de
capacitanţă (teritoriu capilar). Stagnarea sângelui în acest teritoriu (fenomenul de "sludge") are ca
efect creşterea vâscozităţii sângelui, agregarea elementelor figurate şi activarea factorului XII
(Hageman), care amorsează procesul de coagulare intravasculară diseminantă (CID). CID
anulează circulaţia în teritoriile afectate, contribuind la agravarea ischemiei, acidozei tisulare şi
deci, a suferinţei celulare. Tulburările microcirculaţiei şi CID produc importante leziuni la nivelul
plămânului: edem alveolar cu afectarea sintezei surfactantului şi zone de atelectazie, edem
interstiţial, creşterea rezistenţei vasculare pulmonare la care contribuie acidoză şi hipoxia. Se
realizează astfel "plămânul de şoc" sau detresa respiratorie de tip adult, care agravează hipoxia şi
reprezintă cea mai frecventă cauză de moarte în faza acută a şocului. Suferinţa cardiacă în şocul septic este determinată de acţiunea unor factori depresori miocardici
eliberaţi din diferite ţesuturi aflate în stare de hipoperfuzie şi hipoxie (factor depresor miocardic
eliberat din pancreas, hidrolaze lizozomale). Acţiunea acestora se cumulează cu cea a acidozei şi
perfuziei scăzute, având ca efect reducerea contractilităţii (acţiune inotrop negativă). Reducerea perfuziei, CID şi acidoză afectează funcţia renală (oligurie, necroze tubulare în
evoluţie) şi hepatică (hepatita septică). Scăderea perfuziei cerebrale are ca efect reducerea aportului de oxigen şi glucoza la creier,
precum şi modificări ale membranei neuronale, cu alterarea pompei de sodiu şi instalarea
edemului cerebral acut. Fotogenia şocului septic Nu există deosebiri de patogenie în şocul septic la vârstele mici în comparaţie cu alte perioade de
vârstă. Schema 9.30 prezintă fiziopatologia ipotetică a şocului septic, demonstrabilă la orice vârstă.
Particularităţile ţin de etiologie şi deficitul de apărare imună a organismului gazdă. Şocul septic este declanşat de produse din peretele bacterian. Există multă similitudine între
aspectul clinic al şocului septic din infecţia cu germeni gram ><
284 Esenţialul în PEDIATRIE negativi {Enterobacteriacee) sau infecţia cu germeni gram pozitivi (Strepîococcus). Pentru
primul grup, endotoxina eliberată de germeni induce eliberarea de citokine, pe când pentru
streptococ este vorba de antigenul capsular specific al tipului III. Creşterea nivelului seric al
citokinelor, în special TNFa, sugerează posibilitatea unor strategii terapeutice noi,
imunomodulatorii sau imunoterapeutice, pentru tratamentul acestor infecţii fulminante. Oxidul nitric joacă rol foarte important în medierea efectelor cardiovasculare în şocul septic.
Nivelul seric al acestuia (ca şi cel al nitriţilor) este ridicat în sepsis (fie cu germeni gram pozitivi,
fie cu germeni gram negativi), explicând cianoza generalizată a copilului infectat în afara unei
tulburări de cauză pulmonară sau şunturi dreapta - stânga dovedite. Oxidul nitric (NO2) a fost
demonstrat ca factor de relaxare vasculară cu originea în endoteliul vascular. Este greu de distins
de NO, un radical rapid difuzibil, care se descompune spontan în nitraţi sau nitriţi. Este produs sub acţiunea unei enzime, NO sintetaza, cu originea în
celulele endoteîiale vasculare. Se asigură astfel homeostazia NO, care reglează în mod fiziologic tonusul vascular, presiunea
sanguină şi perfuzia tisulară. Tonusul vascular este esenţial pentru perfuzia organelor vitale.
Activarea citokinelor din şocul septic are ca efect supraproducţia de NO2, ceea ce conduce la
hipotensiune arterială şi relaxare vasculară. Se instalează perfuzia tisulară inadecvată şi rezistenţa
la acţiunea substanţelor vaso-constrictoare utilizate în tratamentul şocului septic. NO2 şi NO3
caracterizează starea de şoc septic, fără relaţie cu tipul agentului etiologic (germeni gram pozitivi
sau gram negativi). Anomaliile citokinelor circulante au semnificaţie prognostică şi par că necesită intervenţie
imunoterapeutică. Magnitudinea creşterii citokinelor serice este corelată direct cu mortalitatea
prin şoc
Cardiologie | 285 endotoxinic. Cele mai frecvente creşteri ale citokinelor au fost TNFa şi IL6. S-au stabilit relaţii
între invazia microbiană, răspunsul sistemic şi modificările hematologice. Dintre efectele metabolice precoce ale şocului septic, cu repercursiuni asupra diagnosticului
precoce şi al tratamentului trebuie semnalată tendinţa la hipoglicemie din infecţiile cu germeni
gram negativi. Este demonstrat că glicoreglarea este afectată în şocul septic şi creşterea
lactacidemiei (fig. 9-32) şi a necesarului de glucoza ar putea fi utilizate ca elemente de
identificare ale infecţiei sistemice. Ca măsură terapeutică imediată se recomandă creşterea
ritmului de perfuzie cu glucoza pentru a ajuta menţinerea glicemiei în limite normale. Manifestări clinice. Bolnavul este de obicei febril (hipotermia indică prognostic grav), letargic,
tegumentele sunt icterice sau cu erupţie purpurică sau peteşială. La aceasta se adaugă semnele şi
simptomele determinate de focarul infecţios (pulmonar, meningeal etc). în faza iniţială
tegumentele pot fi calde; sunt prezente: oliguria, tahicardia, tensiunea arterială normală ("şocul
cald"). în evoluţie se instalează paloarea accentuată, hipotensiune arterială, extremităţi reci,
cianotice, tegumente marmorate, timp de recolorare capilară prelungit peste 3 minute. Nou născutul şi sugarul mic pot prezenta scleredem (consistenţă crescută "de cocă" a ţesutului
subcutanat, prin modificări ale consistenţei grăsimii subcutanate în condiţii de hipoxie şi acidoză).
Exemplificarea unui şoc endotoxinic grav cu evoluţie potenţial fatală se poate face prin sindromul
Waterhouse-Friederichsen (din septicemia meningococică) considerat una dintre cele mai grave
urgenţe pediatrice (fig. 9-31). Examene de laborator: anemie, leucocitoză cu polinucleoză şi deviere la stânga a formulei
leucocitare (leucopenia este semn de prognostic grav), trombocitopenie, retenţie azotată, acidoză metabolică.
Tuturor bolnavilor trebuie să li se facă examenul bacteriologic pentru identificarea germenilor:
hemo-culturi repetate, culturi din lichidul cefalo-rahidian, uroculturi, coproculturi. La nou născut
trebuie făcute culturi din conţinutul gastric şi nu trebuie neglijate culturile din lichidul amniotic şi
lohii. Trebuie făcut examenul bacteriologic din puroiul evacuat din abcese, pleurezii, artrite şi
altele. Toţi reactanţii de fază acută sunt pozitivi (VSH, proteină C reactivă, toate citokinele
proinflamatorii) Tratamentul comportă următoarele: a. Asigurarea ventilaţiei şi aport suplimentar de oxigen (intubaţie oro-traheală şi ventilaţie
asistată, dacă starea gravă o impune). b. Restaurarea volumului sanguin circulant (restabilirea perfuziei tisulare). De la internare trebuie
asigurată calea venoasă, pe care se administrează soluţii cu glucoza 5% în asociere cu ser
fiziologic (NaCl 9%), sau soluţie Ringer-lactat în doză de 80-100 ml/kg/zi (sau 15-20 ml/kg/oră),
urmată de administrarea i.v. a Reomacrodex sau Dextran 10-15 ml/kg la intervalul de 3-4 ore. în
situaţii specifice (anemia severă, hipoproteinemia, deficit de factori ai coagulării), se
administrează plasmă sau sânge izogrup (transfuzii) în doză de 10-20 ml/kg/zi. Corectarea acidozei metabolice se face prin administrarea i.v. a bicarbonatului de sodiu, soluţie
molară 8,4%, (1-3 ml/kg/zi); doza totală va fi divizată în 2-5 administrări. c. Tratarea infecţiei se face prin administrarea de doze mari de antibiotice, după evacuarea
colecţiilor purulente. Administrarea antibioticelor trebuie începută înainte de aflarea rezultatelor
examenelor bacteriologice. Se folosesc asocieri de antibiotice care
Fig. 9-31. Purpură fulminans într-o septicemie menigococică (sindrom Waterhouse-
Friederichsen). Purpură necrotică extensivă care progresează "în pată de ulei" pe membre
şi pe faţă.
Cardiologie I 287 trebuie să "acopere" spectrul cel mai larg posibil. Propunem următoarele scheme: - Cefalosporine gen. IlI-a; Moxalactam 150-200 mg/kg/zi sau Rocephin 100 mg/kg/zi, asociat cu
un aminoglicozid: Gentamicina 5-7 mg/kg/zi sau Tobramicina 3-5 mg/kg/zi. Administrarea se
face pe cale i.v., la interval de 8-12 ore. - Pentru septicemia meningococică antibioticul de elecţie este Penicilina G. i.v. în doze progresiv
crescânde, pentru evitarea reacţiei Herxheimerîn asociere cu Cloramfenicol sau Cefalosporine de
generaţia III. - Pentru infecţiile sistemice cu piocianic, antibioticul de elecţie este Carbenicilina (Pyopen) 400-
600 mg/kg/zi, i.v., în doze divizate la şase ore, asociat cu Gentamicina sau Tobramicina. - Pentru infecţiile cu germeni anaerobi se administrează asocierea: Penicilina G + Ampicilina
150-300 mg/kg/zi + Metronidazol 15-20 mg/kg/ zi i.v., fracţionat în 2-3 prize. d. Administrarea corticoizilor se face în doze mari. Hemisuccinat de hidrocortizon 30-50 mg/kg
la interval de 15-30 minute, repetat de 4-6 ori, timp de 24-48 ore, după care întreruperea se poate
face brusc, în cazul evoluţiei favorabile. Efecte "antişoc" au Dexametazone (0,5-1 mg/kg/zi)
administrat i.v. e. Medicaţia vasculară se administrează după asigurarea ventilaţiei, restaurarea volemiei şi a
funcţiei miocardice. Se folosesc amine simpaticomimetice: - Izoproterenol (izoprenalina), în doză de 1-4 Hg/min/kg (0,5-2 mililitri din diluţia în care
lml=0,2mg, se administrează în 500 ml soluţie glucozată 5%, lent i.v.) - Dopamina: 2-10 |ag/min/kg. In această doză mică produsul este un vasodilatator puternic. Se
administrează cu pompa de perfuzie. Şocul endotoxinic beneficiază şi de efectul favorabil al administrării de gamaglobulină i.v., 200
mg/kg/zi. Şocul anafilactic sau de hipersensibilizare reprezintă tipul de reacţie sau de hipersensibilizare al anafilaxiei. Apare după înţepături de insecte (albină), tratamente injectabile cu medicamente alergizante (penicilină, xilină), injectarea heteroproteinelor (sero- terapie antitetanică, antirabica) sau a substanţelor , radioopace de contrast iodate. Este tipul de şoc prin i maldistribuţie a fluxului sanguin (distributiv), cu i vasoplegie brutal instalată, care antrenează colaps, t reducerea presarcinii, tahicardie, cu reducerea i debitului cardiac. Se asociază adesea manifestări clinice cum sunt: urticaria, edeme alergice, edem Quinke, edem laringian şi laringospasm. Tratamentul constă în întreruperea administrării substanţei alergizante, limitarea rezorbţiei
acesteia la locul injectării (garou), administrarea adrenalinei sau noradrenalinei în doza de 0,1-0,2
ml din sol. \%c subcutan, de preferat în jurul locului de injectare a substanţei alergizante. Doza se
poate repeta la 10-15 minute. Se administrează hemisuccinat de hidrocortizon i.v., în doză de 10-
20 mg/kg, repetat la 4-6 ore. In caz de laringospasm sever se administrează Miofilin i.v. lent, în
doză de 5-8 mg/kg. Antihista-minicul de elecţie pentru situaţii de urgenţă este Benadryl-ul
(difenilhidramina hidroclorică), în doza de 1 mg/kg, doză care poate fi repetată la nevoie până la
maximum 30 mg/zi. Şocul neurogen. Vasoplegia se realizează prin ieşirea brutală a vasoconstrictorilor periferici de
sub controlul centrilor nervoşi superiori. Poate fi întâlnit în neuroinfecţii (meningite, encefalite),
edem cerebral acut, hemoragii meningo cerebrale (în special la nou-născut), procese expansive
intracraniene, secţiuni medulare, precum şi în intoxicaţii cu blocante sau deprimante ale SNC.
Simtomatologia şocului este asociată celei determinată de afecţiunea cauzală.
Tratamentul vascular de elecţie constă în administrarea aminelor simpaticomimetice şi
corticoizilor (vezi mai sus). Aceştia se asociază tratamentului afecţiunii de bază. Şocul cardiogen este realizat în două categorii de situaţii: a. boli congenitale de cord, cu reducerea marcată a debitului sistolic al ventriculului stâng; b. insuficienţa primară a pompei miocardice: miocardite, tulburări de irigaţie miocardică (vezi
insuficienţa cardiacă). Şocul prin obstrucţie mecanică a întoarcerii venoase este întâlnit în pericardita cu tamponadă
cardiacă, pneumotorax sau/şi pneumomediastin sub tensiune şi mult mai rar la copil, în embolie
pulmonară masivă şi tumori cardiace. Şocul disociativ: Acest termen este rezervat condiţiilor patologice în care perfuzia tisulară este
normală, dar oxigenul nu poate fi utilizat de ţesuturi, deoarece hemoglobina are afinitate crescută
pentru oxigen, nepermiţând cedarea acestuia către ţesuturi. El se realizează în intoxicaţiile cu
monoxid de carbon (CO) şi în methemoglobinemii. Tratamentul de elecţie constă în administrarea
oxigenului în concentraţie şi presiune crescută (cameră hiperbară), prin care se realizează şi
creşterea fracţiunii de oxigen dizolvată în plasmă. Pentru tratamentul methemoglobinemiilor se
foloseşte administrarea i.v. a substanţelor oxido-reducatoare: vitamina C - 150 mg. sau soluţie
sterilă de albastru de metilen 1 %, în doză de 1 -2 ml/kg.