DOENÇAS GLOMERULARES

Prof. Edisom BrumUNIVERSIDADE POSITIVO

2010

GlomerulopatiasAnormalidades da função glomerular;Danos aos componentes dos Glomérulos:

Epitélio(Podócitos) Membrana Basal Endotélio Capilar Mesângio.Glomerulopatias Primárias Glomerulopatias Secundárias

Sintomas e SinaisProteinúria devido aumento da permeabilidade

glomerularHematúria decorrente da inflamação da parede capilarElevação da Uréia decorrente da diminuição da função

glomerularOligúria ou Anúria: Inflamação glomerularHipertensão decorrente da retenção de fluído (sal e

água) pelo rim.

ClassificaçãoSíndromes Clínicas e Doenças Glomerulares:1. Hematúria Microscópica Assintomática;2. Hematúria Macroscópica Recorrente;3. Gloméulonefrite (GN) Aguda – Síndrome Nefrítica;4. GN Rapidamente Progressiva;5. Proteinúria Assintomática;6. Síndrome Nefrótica.

Glomerulonefrite Aguda (Síndrome Nefrítica)Glomerulonefrite Difusa Aguda:Inflamação Aguda em mais de 50% dos Glomérulos;Edema, Hipertensão, HematúriaGraus variáveis de Insuficiência RenalProteinúria pouco intensa (<3,0g/24hs)

Glomerulonefrite Aguda (Síndrome Nefrítica)GN Proliferativa Aguda Difusa (Pós-Streptocóccica)*GN Proliferativa Difusa ou Focal. Nefropatia por IgA,

Síndrome de Henoch-Schoenlein, Nefrite Lúpica, GN Proliferativa

GN Membranoproliferativa (Tipo I e Tipo II)

Glomerulonefrite Aguda (Síndrome Nefrítica) – Marcadores GN Pós-streptocócica (Faringite) – ASLO;Endocardite (Sopro) – Hemoculturas, C3 diminuído;Abscesso (História) – Hemoculturas, C3 e C4 Normais;GN IgA (Infecções Respiratórias) – IgA sérica aumentada;LES (Artrite, pele) – FAN, ADNA, C3 e C4 Baixos;

Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva

Manifestações de Síndrome NefríticaPerda de Função Renal em dias ou SemanasCrescente Glomerular (Proliferação das células

epiteliais da Cápsula de Bowman e de Fagócitos Mononucleares)

Mais de 80% Crescentes VASCULITE IRA Dialítica.

Glomerulonefrite Rapidamente ProgressivaGN Anti-membrana Basal Glomerular (Síndrome de

Good-Pasture);GN de Imunocomplexos (LES, Crioglobulinemia e

Nefropatia por IgA);GN ANCA-relacionada (Granulomatose de Wegener,

poliangeíte microscópica, doença de Churg-Strauss).

Síndrome NefróticaAumento de permeabilidade às proteínas plasmáticas;Proteinúria >3,5g/1,73m2/dia;Hipoalbuminemia e Edema;Hiperlipidemia não é obrigatório apresentar;Pode apresentar: Distúrbios Hipercoagulabilidade (perda dos

fatores de coagulação), desnutrição proteica, sucetibilidade a infecções.

Manifestações Clínico Laboratoriais - S. Nefrítica - Nefrótica

Sintoma/Sinal Nefrótica Nefrítica

Instalação Insidiosa Abrupta

Edema ++++ ++

Pressão Arterial Normal Alta

Proteinúria ++++ + ou ++

Hematúria - ou + +++

Soroalbumina Baixa Normal

Hematúria

Quantidade anormal de HemáciasAcima de 05/campo ou de 3.000/ml de urinaHemácias Dismórficas: Origem Glomerular da HematúriaCilíndros Hemáticos: Doença Glomerular.

ProteinúriaAvaliação Quantitativa:Reflete o aumento da permeabilidade glomerular às

proteínas plasmáticas (albumina);Uso de fitas reagentes (>300-500mg/dia);Após detecção - quantificação;Amostras de Urina em 24hs;

ProteinúriaÍndice Proteinúria/Creatininúria (mg/mg);

Índices acima de 3,5 são considerados nefróticos, índices abaixo de 0,2 são normais;

Proteinúria acima de 3,5g/24hs, definido como proteinúria nefrótica e indica glomerulopatia.

Crianças : Acima de 50mg/kg/dia.

Associação com Doenças Auto-ImunesFATOR ANTINUCLEAR (FAN): LESAnti-DNA Nativo (Dupla Hélice) mais específicoAnti-Sm: alta especificidadeOutros: Anti-RNP, Anti-Ro, Anti-La

AC ANTICITOPLASMA DE NEUTRÓFILOS (ANCA)Marcador importante para Vasculites

AC ANTIMEMBRANA BASAL GLOMERULAR (Anti-MBG)

DIAGNÓSTICO DA DOENÇA GLOMERULARProteinúria/HematúriaDiagnóstico Etiológico da Doença GlomerularComplemento (C3/C4)Normocomplementêmica: (ANCA, esquistossomose, HIV,

hepatite B, sífilis);C3 (baixo) C4 Normal: Esptreptococcia;C3 e C4 (baixos): Lúpus, Hepatite B e C, Crioglobulinas,

Sífilis, Endocardite.

ProteinúriaAumento da permeabilidade glomerularAumento da Filtração de Proteínas PlasmáticasTromboembolismo: Alteração dos fatores de coagulação Lesão Tubular: Aumento da reabsorção tubular de proteínas

filtradas (disfunção tubular)Hiperlipidemia: Aumento da Síntese hepática de lipoproteínasEdemaTratamento: IECA/BRA: Redução da Pressão do Capilar

glomerular; Controle da PA; Antinflamatórios não-hormonais * Cuidar perda de função renal

EdemaProteinúria/HipoalbuminemiaDiminuição Volume Sanguíneo arterialAtivação SRAA, SNSRetenção de Sódio e ÁguaTratamento: Diminuição da Ingesta de Sódio (3g/dia);Uso de Diuréticos (Alça, Associação de Diuréticos Tiazídicos)

HipercoagulabilidadeTendência a tromboses: arteriais e venosas nos pacientes

nefróticos, particularmente nos altamente proteinúricos.Predominância de fatores pró-coagulantes em relação

aos fibrinolíticosTratamento: Pacientes nefróticos com tromboses agudas

– anticoagulação plena (3 a 6 meses)Anticoagulação Profilática Glomerulonefrite

Membranosa;

HiperlipidemiaAnormalidades mais frequentes em pacientes nefróticos:

Aumento do Colesterol Total e LDL-C;Redução da Pressão Oncótica – Estimula a Síntese Hepática

de Lipoproteínas Alterações Lipídicas, revertem com a remissão da síndrome

nefrótica;Tratamento dietético isolado (ineficaz);Drogas Mais Efetivas: Inibidores da HMG CoA redutase;Uso de IECA como papel adjuvante (efeito antiproteinúrico).

Glomerulopatias Primárias

1. Doença por Lesão Mínima (DLM)2. Glomeruloesclerose Segmentar e Focal (GESF)3. Glomerulopatia Membranosa (GNM)4. Glomerulopatia MembranoProliferativa (GNMP)

Manejo da Síndrome Nefrótica*1. Dieta: Hipossódica e Normoproteica. Se Insuficiência Renal (Hipoproteica);2. Edema: Restrição de Sal; Uso de Diuréticos (Alça + Tiazídicos) Restrição Hídrica (Volume não exceder ao volume da diurese diária);3. Hiperlipidemia: Dieta e farmacológico;4. Hipercoagulabilidade: Se Albumina<2g/dl -> Anticoagulação (3-

6meses) em pacientes com evidência de trombose;5. Hipertensão Arterial: IECA e ARAII (Efeito renoprotetor)6. Glomerulopatia: - Prednisona (1mg/kg/dia);- Ciclosfosfamida;- Azatioprina;- Ciclosporina;- Metilprednisolona

6. Glomerulopatia:- Prednisona (1mg/kg/dia);- Ciclosfosfamida;- Azatioprina;- Ciclosporina;- Metilprednisolona

Glomerulonefrite Pós-Streptocócica*

Geralmente associada a infecções estreptococicas (Grupo nefritogênico B-Hemolítico estreptococico);

Geralmente após faringite ou impetigo; Início: 1-3 semanas após infecção. Níveis de complemento baixos; Níveis de ASLO podem estar elevados; Urina cor de “coca-cola”; Hematúria. Pode apresentar cilindrúria hemática e

proteinúria não nefrótica; MO: Glomerulonefrite proliferativa difusa;

Tratamento GNA Pós-estreptocócica1. Correção da expansão do volume: (a) Restrição sal; (b) Diuréticos; (c) Se HAS – Hipotensores; (d) Processos dialíticos ou de ultrafiltração, com o objetivo de

retirar líquidos.2. Uremia: Se IRA (diálise);3. Antibióticos: Se houver evidência de infecção;4. Medidas Gerais: Redução de proteinas (se uremia); Repouso;5. Corticóides: Não melhoram evolução.

Bibliografia Recomendada:Nefrologia: Rotinas , Diagnóstico e Tratamento – Elvino

BarrosRenal Pathophysiology – Burton RoseNefrologia no Consultório - Elvino BarrosGlomerulopatias: Patogenia , Clínica e Tratamento – Rui

Toledo Barros

Caso01Paciente feminina, 10anos, iniciou com quadro de edema

de membros inferiores, hipertensão (PA 160/100mmHg), e urina de cor de coca-cola. Exame de Urina demonstrou Hemáceas (+++/4), proteinúria (+/4). Proteinúria de 24hs (500mg).

Diante desse quadro. Qual o Diagnóstico: Qual o manejo clinico?

Caso02Paciente feminina 19anos, iniciou com quadro de edema,

hipertensão, e dor em panturrilha direita. Ao exame: Edema de membros inferiores e face.

PA(140/90). Exames laboratoriais, determinaram: Parcial de Urina com Proteinúria (++++/4), Cilindros hemáticos. Proteinúria de 24hs (4500mg). Albumina sérica (1,5), Colesterol Total (>450). Qual o Diagnóstico:

Qual a conduta Clínica:

Caso03Paciente masculino, 22anos, com quadro de edema de

membros inferiores há 01 semana, acompanhado de hipertensão arterial (170/110), apresentando diminuição do volume urinário. Apresentando náuseas, vômitos, anorexia.

Exames laboratoriais revelaram : Ur(350) Cr(5,0) K(7,0). Htc(45) Hb(14,5)

Parcial de Urina : Hemácias (+++/4) Prot(++/4)Proteinúria de 24Hs (1500mg)Qual o diagnóstico: Qual o manejo para este paciente:

Caso04Paciente masculino 65anos, diabético , hipertenso há 25 anos,

vem a consulta com quadro de perda de função renal , cansaço, adinamia, fraqueza, palidez cutânea. Apresenta PA(165/100). Edema de Membros Inferiores 3+/4.

Exames Laboratoriais demosntraram. Hb(10) Cr(6,0) K(6,5) Gasometria pH(7,25) pO2(75) pCO2(25) Bic (16) BE(-10) Sat(95). Parcial Urina : Proteinas (++++/4).

Proteinúria de 24hs (6000mg)Qual o diagnóstico: Que disturbio Ac-Base apresenta na Gasometria:Qual o Manejo desse paciente: