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26/06/2015 RBORL Impressão de Artigos

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ISSN 18069312

Sexta, 26 de Junho de 2015

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2079 Vol. 44 / Edição 1 / Período: Janeiro Abril de 1978

Seção: Relato de Casos Páginas: 77 a 88

DISPLASIA FIBROSA ETMOIDAL Apresentação de um caso

Autor(es):

* Dra. Luiza Hayashi Endo ** Dr. George E. C,Bernarde *** Dra. Eulalia Sakano**** Dr. Dallas IraniDeConti

Resumo: Os autores apresentam um caso de Displasia Fibrosa óssea Etmoidal, seguido de brevesconsiderações sobre a doença; a técnica cirúrgica adotada e a discussão do caso.

INTRODUÇÃO

A Displasia fibrosa é uma afecção óssea que foi reconhecida pela primeira vez por VONRECKLINGHAUSEN em 1891. 1 Apesar da extensa bibliografia existente, é uma moléstia de etiologiaobscura48, definida como uma lesão benigna caracterizada pela substituição do osso normal portecido conjuntivo fibro ósseo. LICHTENSTEIN (1942) e JAFFE (1953) admitiram que a Displasia ósseafosse uma anomalia congênita ou embriológica bastante similar ao hamartoma. Tratarseia ainda deuma resposta do osso ao trauma através de uma reparação fibrosa. CHANGUS (1957) 1 sugeriu que aDisplasia Fibrosa óssea fosse resultado da reação exagerada dos fibroblastos e osteoblastos a estímulodesconhecido.

Apresenta duas formas clínicas: monostótica quando acomete apenas um osso e polostótica quandoacomete mais de um osso. Dependendo das manifestações não ósseas associadas (pigmentaçãocutânea, puberdade precoce, hiperparatireoldismo, anormalidades dentárias, etc.), a forma poliostóticapode apresentar tipos variados, tais como os do hiperparatireoidismo, tipo Gondou ou sifilítico, tipoLichtenstein e Jaffe, tipo Jones (familiar ou querubismo) e tipo Albright 1 (Sindrome de Albright).

CLINICA

Constitui 25%9 dos neoplasmas ósseos e 7% 9 dos tumores benignos ósseos. De acordo com alocalização, a incidência é maior dos membros inferiores e crânio, neste último predomínio namandíbula e maxila.

Quanto ao sexo, a maioria dos autores considera mais freqüente o feminimo (3:1) e quanto à faixaetária, desde a primeira infância até os 30 anos de idade, com maior Incidência entre 10 e 20 anos.

A doença se manifesta por aumento de volume da região afetada, em geral assintomático na faseinicial. Posteriormente, poderá por crescimento, produzir compressões de estruturas adjacentes e,como conseqüência, causar dor elou alterações funcionais dos órgãos afetados.

O aspecto radiológico da displasia fibrosa óssea é extremamente variado. Em 1957, FRIES7 dividiu aslesões ósseas do esqueleto e da face em 3 formas: forma pagetóide, em que se observa hiperostoseda cortical com zonas radiotransparentes de contornos irregulares e difusos, alternados com outros demaior densidade, dando um aspecto similar ao algodão; forma esclerótica, que se apresentahomogeneamente densa, e forma cística, oval ou circular, de bordas nítidas, densas e finas.



ANATOMIA PATOLOGICA

Macroscopicamente, a tesão pode ter coloração esbranquiçada, variando na sua consistência. Algumasáreas são irregulares devido à presença de espículas ósseas no tecido fibroso.

Microscopicamente, apresenta substituições de tecido ósseo normal, compacto e esponjoso, por umtecido conjuntivo fibroso mais ou menos rico em fibras colágenos, com ilhotas de tecido osteóide e decartilagem.

Passaremos a seguir, à apresentação de um caso de displasia fibrosa monostótica.

APRESENTAÇÃO DO CASO

L.A.O., sexo masculino, 11 anos, cor preta. Admitido no ambulatório de O.R.L. da F.C.M. da UNICAMP,no dia 04110176 com queixas de obstrução nasal bilateral e aumento de volume da região maxilardireita. Refere que há 5 anos vem percebendo obstrução na fossa nasal D e, há 2 anos, obstrução dafossa nasal E. Nega epistaxes ou rinorréia. Relata ter apresentado, durante a evolução da moléstia,vários abscessos periorbitários bilateralmente, tratados na ocasião e acompanhados pelo oftalmologistaque não constatou alterações na faculdade visual.

Exames físicos: inspeção da face alargamento da base do nariz, assimetria facial às custas doaumento de volume da região maxilar D (fig. 1). Cicatriz de drenagem de abscesso periorbitário nocanto medial do olho D.

Fig. 1

Boca dentes em mau estado. Demais setores sem alterações. Rinoscopia anterior columela desviadapara a esquerda. Fossa nasal D. preenchida por massa de consistência endurecida, coloração rósea(fig. 2). Septo desviado pelo tumor para a esquerda de tal forma a obliterar a fossa nasal E.. Presençade secreção muco purulenta em pequena quantidade à D.

Fig. 2



Rinoscopia posterior massa tumoral limitada à fossa nasal D. Otoscopia normal.

EXAMES COMPLEMENTARES

Iniciais RX de seios da face e planigrafia: presença de lesão tumoral com densidade de partes moles,sem Invasão óssea, com erosão do etmóide (figs. 3, 4, 5, 6 e 7).

Fig. 3

Fig. 4

Hemograma Leucocitosecomeosinofilia.

Biopsia do tumor: o fragmento demonstrou tecido fibroso jovem, muito celular, com trabéculas ósseascalcificadas e alguns osteoblastos na periferia, aspecto compatível com displasia fibrosa (figs. 8 e 9).

Exame oftalmológico: proptose OD, acuidade OE=1 e OD=0,2, devido ao astigmatismo ocasionado pelacompressão do globo ocular. Com base nos resultados obtidos, foram efetuados os seguintes exames: angiografia da carótida externa: normal; dosagem sérica do cálcio e fósforo: normal; dosagem séricade fosfatase alcalina: 136 U1 (Normal = 2048U1).

Após a realização dos exames, constatamos tratarse de Displasia Fibrosa e indicamos tratamentocirúrgico.



A operação foi realizada sob anestesia geral hipotensora e entubação orotraqueal. Rinotomia lateral Dampliada (Fig. 10). A incisão no sulco naso labial foi transfixante, prolongandose até o sulco gengivalabial D. Fraturado o osso próprio do nariz à D, ao nível da sutura nasomaxilar e nasofrontal, houveexposição ampla da fossa nasal. Descolamento da mucosa gengival e tecidos moles da região maxilar eexposição da massa tumoral de contornos nítidos, que ocupava toda fossa nasal D e preenchia o seiomaxilar D. Este ficou reduzido a uma fenda estreita estando o septo nasal totalmente fraturado eacolado à parede lateral esquerda do nariz. Abertura do seio maxilar pela parede nasal em que haviaempiema em fase de resolução.

Fig. 5

Fig. 6

Fig. 7



Fig. 8

Fig. 9

Fig. 10

Fig. 11



Fig. 12

Fig. 13

Fig. 14

Fig. 15

Descolamento e Isolamento do tumor, iniciandose pela porção inferior, manobra que foi extremamentefácil até a altura da parede orbitária e células etmoldais, onde o tumor aparentemente se fixavaatravés de um pedículo (fig. 11). Seccionouse a massa já isolada, retirandoa, o que nos deu ampla



visão (fig. 12), facilitando a curetagem do pedículo de consistência osteoesponjosa, até que seatingisse a .córtex óssea de aspecto normal. O tumor ocupava o seio frontal (fig. 13), etmoidal anteriore posterior (fig.14) e parte anterior do seio esfenoldal (fig. 9) estendendose até a coana (fig. 15).Após a limpeza minuciosa de toda a região, observouse uma grande cavidade, na qual se abriamamplamente o seio frontal D, o seio esfenoldal, o seio maxilar D e o seio etmoldal. Visando corrigir ohipertelorismo, retirouse a parede nasal da órbita, muito delgada, que apresentava fraturas, tendosido o ligamento Interno do olho reinserido medialmente. O septo foi levado para sua posição normalpor meio de um tamponamento nasal anterior bilateral e o restante da cavidade preenchida porGelfoam. Finalmente, a sutura dos planos da incisão foi realizada sem maiores dificuldades (fig. 16) e apeça (fig. 17) enviada para exame anátomopatológico.

DISCUSSÃO

A displasia fibrosa monostótica craniofacial é relativamente rara, limitandose geralmente à maxila emandíbulas, sendo o envolvimento do seio etmoidal de muito maior raridade.

Fig. 16

Fig. 17

RAMSEY e col. em1968cirsrelataram observações do Memorial Hospital sobre Displasia Fibrosa de ossoscraniofaciais. Dos 47 casos revistos, 25 localizavamse na mandíbula e 12 na maxila, apenas 3apresentando envolvimento do crânio.

Diante da literatura revista concluímos, ser o comprometimento do seio etmoidal ocorrência rara.FRAZER e cols também são da mesma opinião.

Foram feitas várias hipóteses diagnósticas, baseadas nos exames clínico e radiológico, entre as quaisnasofibroma juvenil, mucocele, osteoma e displasia fibrosa.

O fragmento retirado por biópsia nos conduziu ao diagnóstico de displasia fibrosa.

Concluímos tratarse do tipo monostótico, tendo em vista o fato de o paciente não apresentar outrasmanifestações tais como puberdade precoce, alterações cutâneas pigmentares, etc.



O aumento acentuado da fosfatase alcalina e as dosagens normais de cálcio e fósforos séricos falam afavor de um foco em atividade, embora existam descrições de resultados laboratoriais semelhantescom focos Inativos.Apesar de o tumor ser bastante extenso optouse pela intervenção cirúrgica, visando o tratamentocurativo e estético, porquanto outras condutas, tais como a radioterapia e a quimioterapia sãoineficazes, como pudemos observar em vários trabalhos anteriores, considerados ainda os riscos demalignização após radioterapia.

O paciente teve bom pósoperatório apresentando apenas edema acentuado da hemiface D, queregrediu com o uso de enzimas.

O exame oftalmológico, realizado uma semana após a operação mostrou a ausência de astigmatismo eacuidade visual bilateral 1 =1,0. Admitindose a possibilidade de recidivai, o paciente vem sendoacompanhado periodicamente através de exames radiográficos.

SUMMARY

In this paper, the autores present one of case of Fibross displasia of the ethmoid and draw briefconsiderations about this kind of disease.

They discuss the presented case and describe the surgical procedure.

BIBLIOGRAFIA

1. BERTELLI A.P. et ai Displasias fibrosas ósseas. Ar$ Curandi 518: 10569,1972.2. BONNE, R.E. Les dysplasies fibreuses Maxillofaciales a propos de 10 localisations. Acta StomatolBelg 89/3: 28199, 1972.3.BOUCHE, J.; FRECHE, CG.; CHAIX, G & POULAIN, H. La dysplasie fibreuse em ORL a propos de 17cas personnels. Ann Otolaryngoi Chir Cervicofac 88: 4213, 1971 (Fre)4.CHHANGANI, D.L.; POPLI, S.P.; AGARWAL, K.K. & MALHOTRA, P.D. An unusual case of FibrousDysplasia. J. Laryng 82: 93744,19685. FARARI R.P. & KETCHMAN, A. S. Fibrous Dysplasia of the sphenoide sinus in an Adoleccent Male. J.Surg. Onc. 7: 461465, 1975.6. FRAZER, A.K.; HANNAH R.H.; & BUXTON, P.H. Fibrous dysplasia of the ethmoid presenting withproptosis. Brit. J. Surg. 56/4: 300305,1969.7.SINHA, S.N. & SARDANA, D.S. Fibrous dysplasia of Ethmoid. J. Laryng 82: 9316,1968.8. VALICENTI, P.A.; MARONE, H. R.; PENA, R. & HUHERMAN,, E. D. Displasias fibrosas actualizacióncon motivo de un caso. Revista Clínica Espanola. 133/29. WILLIAMS, D.M.L. & THOMAS, R.S.A: Fibrous dysplasia. J. Laryng.89/4:359374, 1975.

Endereço dos autores:Departamento de O.R.L. Fac. de Ciências Médicas 13.100 Campinas SP

* Prof. Assistente da Clínica Otorrinolaringológica do Dept. de OftalmoOtorrinolaringologia da Faculdadede Ciências Médicas da UNICAMP. ** Prof. Assistente da Clínica Otorrinolaringológica do Depto. de OftalmoOtorrinolaringologia daFaculdade de Ciências Médicas da UNICAMP. *** Médica Residente de 2.° ano da Clinica Otorrinolaringológica do Depto. de Oftalmo Otorrinolaringologia da Faculdade de Ciências Médicas da UNICAMP.**** Médico Residente de 2.° ano da Clínica Otorrinolaringológica do Depto. de OftalmoOtorrinolaringologia da Faculdade de Ciências Médicas da UNICAMP.

Indexações: MEDLINE, Exerpta Medica, Lilacs (Index Medicus Latinoamericano), SciELO(Scientific Electronic Library Online)Classificação CAPES: Qualis Nacional A, Qualis Internacional C

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