•Es un trastorno poco común,benigna caracterizada por unaproliferación tumoral de tejidofibro-óseo que provoca distorsióny debilidad ósea en las regionesafectadas.•Congénita. No presenta relaciónhereditaria.

•Se caracteriza porque el hueso normal se remplazacon tejido fibroso inmaduro y fragmentos pequeñosde hueso trabecular inmaduro.•El hueso afectado se ensancha y su corteza adyacentese adelgaza.

Monostótico:Afectación de un únicohueso.

Poliostótico: Afectaciónde múltiples pero nuncatodos los huesos.

Enf.poliostóticaasociada a manchas decafé con leche de la piely anomalíasendocrinas>Sx McCune-Albright

CLASIFICACIÓN

Se detecta en la infancia y su progresión habitualmente se detiene al inicio de la pubertad (fin del desarrollo óseo)•No excluye a los adultos

CUADRO CLÍNICO •Dolor óseo•Fracturas patológicas•Deformidad•Discapacidad física•Alt. nerviosas y vasculares secundarias a la compresión. (ocasional)

Afección en el maxilar derecho con gran deformidad estéticafacial.

Fig: Otoscopia izquierda con obstrucción total de la luz por una lesión de consistencia dura. A&B. TC en el corte coronal del hueso temporal.C. Corte coronal en el que se aprecia disminución del calibre del conducto auditivo interno. D. TC del corte axial en la que se demuestra la anatomíadel lado izquierdo afectado contra el lado derecho sano.

A) Displasia fibrosa poliostótica. Se observan lesiones líticas en iliaco y el fémur. El fémur presenta adelgazamiento de la cortical y fractura patológica del cuello, así como típica deformidad en varo o cayado de pastor.

B) Lesión bien delimitada, rodeada de un anillo escleroso y con aumento de la densidad ósea en vidrio deslustrado. Fractura patológica.

C) Lesión esclerosa en la base del cráneo y en el hueso occipital con expansión de la tabla externa.

•M 1:1 H •Inicia en a adolescencia

•Afecta en orden de frecuencia: 1)Costillas, 2)Femur, 3)Tibia, 4)Mandíbulas, 5)Bóveda craneal y 5)Humero.

•Si afecta esqueleto cráneofacial puede producir desfiguración moderada a grave.

•No evoluciona a forma poliostótica.

DISPLASIA FIBROSA MONOSTÁTICA (70%)

•Presentación más temprana que latipo monostótica.•Afecta en orden de frecuencia:1)Fémur, 2)Cráneo, 3)tibia,4)húmero, 5)costillas, peroné radio,cúbito, mandíbula y vertebras.

•Tiende a afectar cintura escapular ypélvica, dando lugar adeformaciones graves, fracturasespontáneas o recurrentes.

•Afectación craneofacial en 50% depacientes con un número moderadode huesos afectados y en el 100% delos pacientes con enfermedad óseaextensa.

DISPLASIA FIBROSA POLIOSTÓTICA SIN

DISFUNCIÓN ENDOCRINA (27%)

DISPLASIA FIBROSA MONOSTÁTICA (70%)

DISPLASIA FIBROSA POLIOSTÓTICA SIN

DISFUNCIÓN ENDOCRINA (27%)

•Incluye pubertadprecoz, hipertiroidismo, adenoma hipofisiario.•Las lesiones óseas suelen serunilaterales.•La pigmentación cutáneasuele estar limitada al mismolado del cuerpo. Manchasgrandes, color oscuro “cafécon leche”, de bordesserpiginososirregulares, principalmenteen cuellos, tórax, hombro yregión pélvica.

DISPLASIA FIBROSA POLIOSTÓTICA ASOCIADA A MANCHAS CAFÉ CON LECHE EN LA PIEL Y

ENDOCRINOPATÍAS (SX MCCUNE-ALBRIGHT) (3%)

•RX simple para descartar patologías mas comunes.Patrón mixto radiolúcido y radioopaco.•TC si hay duda dx, RMN puede complementar•Biopsia (Dx definitivo): áreas con t.c. fibroso celular yáreas de hueso metaplásico inmaduro.

DX

En el estudio de resonancia magnética nuclear en fase T1 y T2

No existe hasta le momento unmanejo médico aceptado.

Cacharin y Cols estudian tx:•Admon de pamidrotanodisódico (análogo depirofosfato)

•El bifosfonato actúa demanera acumulativainhibitoria en la pérdida dehueso, interfiere con la acciónde los osteoclastos y estimula alos osteoblastos a producir unfactor inhibidor de osteoclasto.

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

•EFECTOS:• Disminuye dolor y mejoramovilidad• Administración: díasconsecutivos

•EFECTOS ADVERSOS:•Bajo gasto cardiaco 2°•A la larga cardiomiopatía

•Se ha considerado administrar alos niños principalmente conafección de la base del cráneopara detenerse lo mástempranamente la progresión dela enfermedad

•Se recomienda en caso de estéticainaceptable, ó interferencia de lamasticación, el habla ú otrasintomatología.

• Debe realizarse un seguimientoanual con exploración física y TC quesiempre incluya la base del cráneo.

•No tratar con radioterapia porqueaumenta la malignización y debesospecharse en caso de que existadolor, crecimiento agresivo y elevaciónde F.A.en suero.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

•Tumor primario óseo benigno más frecuente, en la práctica clínica representan entre el 10 al 25% de los tumores óseos benignos.

•Personas de 3ª y 5ª década de la vida.

Las células cartilaginosas del

encondroma se dividen lentamente. Al crecer la lesión, el hueso se reabsorbe lentamente desde el

córtex interno; al mismo tiempo se deposita hueso

perióstico reactivo en la superficie externa.

ETIOLOGÍA

Puesto que la reabsorción supera a la deposición, el hueso afectado se expande

con un córtex adelgazado.

Pieza macroscópica con osteocondromasésil formado por una cubierta de cartílago

que sufre osificación endocondral.

•Por sí mismos no son lesiones doloras.•El paciente se percata hasta que notatumefacción o sufre alguna fractura porcórtex delgado.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

DISTRIBUCIÓN DE ENCONDROMAS EN LOS PRINCIPALES SITIOS

ANATÓMICOS AFECTADOS Y EN LAS DISTINTAS ZONAS DE

HUESOS TUBULARES LARGOS

•Manos

•Dedos

•Rodilla

•Fémur distal

•Metacarpo

•Tibia

•Peroné

28%

22%

22%

22%

12%

6%

5%

•Metadiáfisis

•Metáfisis

•Diáfisis

•Yuxtaepifisiarios

yepifisiarios

39%

33%

24%

2.4%

DIAGNÓSTICO

Además del examen y la historia clínica completa, los procedimientos para diagnosticar el encondroma pueden incluir los siguientes:•RX•TAC•RMI•Medicina Nuclear

IMAGENOLOGÍA

CLASIFICACIÓN RADIOGRÁFICA DE TAKIGAWA: Describe 5 tipos de encondromas dependiendo el sitio afectado.

Encondromas en 1er falange con matriz mineralizada punteada.

AP y lateral de un encondroma en falange distal. Seobserva la lesión radiolúcida, bien delimitada, tipocentral.

B: TAC reconstrucción coronalC: TAC axial. Lesión líticacentral, de bordes definidos ycalcificaciones condroidesperiféricas

A: Rx lateral. Imagen ovalada ycon calcificación condroide dela matriz.

C: RM sagital en T1 concontraste. Lesionesheterogéneas con zonashipointensas en su interior(calcificaciones> Flechas)

Síndrome De Maffucci: combinación de endocondromatosisy hemangiomas de partes blandas.

OTRAS VARIEDADES

ENFERMEDAD DE OLLIER (DISCONDROPLASIA):• Forma múltiple ó diseminada.•Afecta a ambos sexos. •Prevalencia estimada: 1/100, 000.•Transformación maligna a condrosarcoma central (5-50%).

Dependen de la situación clínica:a)Observación.b)Legrado seguido de relleno óseo

TRATAMIENTO

Lesión osteoblástica benignacaracterizada por su tamaño menorde 1 a 1.5 cm., rodeado por unadensa capa de hueso reactivolaminar.

Se caracteriza por un “nidus”ricamente enervado y compuesto detejido óseo primario y osteoide.

EPIDEMIOLOGÍA

Es el tumor más frecuente de la 2° década de la vida.

---Predomina en sexo masculino.

Edad: 10 a 19-35 años (raro en mayores de 40). 70% se encuentra en menores de 20.

--No se ha informado ningún caso de transformación maligna.

--Puede resolverse espontáneamente en 5 a 7 años.

•MÁS FRECUENTE>•HUESOS LARGOS: -fémur proximal-diáfisis /metáfisis de tibia -diáfisis /metáfisis de húmero

POCO FRECUENTES:-pie (astrágalo, calcáneo, navicuar)-arcos vertebrales posteriores

***En general en cualquier hueso(incluso cráneo ó rótula)

LOCALIZACIÓN

Generalmente mide 1cm de diámetro y está rodeado por una zona de formación ósea reactiva (esclerosis).

HISTOLOGIA“Nidus” compuesto de barreras vascularesespesas de tejido osteoblástico rodeadasfinalmente por tejido fibroso vascular yrodeado por hueso cortical reactivo maduro.

NIDUS

Nidus

Osteoma osteoidegigante en fémur

CUADRO CLÍNICO

•DOLOR BIEN LOCALIZADO •( la noche)•El dolor cede con salicilatos (Aspirina).

OTROS: •Claudicación muscular•Escoliosis dolorosa,•Tumefacción en partes blandas• Pérdida de ROT etc. *Si la lesión se localiza en un área epifisaria puede provocar trastornos del crecimiento del hueso.

•Con el tiempo puede disminuir lasintomatología.

Debido a que el osteoma osteoide es untumor vascular, substancias que causanvasodilatación (ejm. alcohol), puedenprecipitar una crisis de dolor agudo.

DIAGNÓSTICO

•Se puede sospechar por la edad, sexo y si el dolor remite con salicilatos.•EF> notar si hay un bulto palpable de hueso reactivo.•Estudios de gabinete:

•RX•Tomografía•Gammagrafía

IMAGENOLOGÍA

RX AP, LATERAL Y OBLICUA

Puede ser que el nidus se vea como unaimagen rodeada de un amplio haloradiolúcido escleroso.-Algunas veces es dificil de observar enRx.

TIPOS

Existen 3 tipos (Eideken)dependiendo de su localización enel hueso:

•Cortical/Clásico•Medular•Subperióstico

CORTICAL Ó CLÁSICO-El tipo más común visto en el 75% de los casos.-Nido traslucido dentro de la corteza ósea mas hueso peri focal.-La lesión puede ser tan densa que se necesite hacer una rx muy penetrante o TC-Muchas veces la reacción periósticaes de tipo estratificado o compacto.

ESPONJOSO / MEDULAR-Alrededor del 25% de los casos.-Tiende a afectar el cuello femoral,huesos pequeños de manos y pies,y la columna vertebral.-Nido pequeño oval puede provocaralteración esclerótica escasa o nula.-Engrosamiento cortical del endostio muchas veces a distancia del nido.

Metáfisis tibial paciente17 años .Rx AP

SUBPERIÓSTICA-Es el más raro.-Presenta masa de tejidoblando adyacente al hueso, quepuede demostrar la erosión óresorción ósea, pero poca o ningunaesclerosis reactiva significativa .

Tiende a afectar a la cara medial delcuello femoral, las manos y los pies,y el cuello del astrágalo.

Diafisis tibial, paciente 18 añosRx oblicua muestra nidoradiolucido en medio de unazona de engrosamientofusiforme cortical.

DX DIFERENCIALES RADIOGRÁFICOS

---Fractura de estrés: línea radiolúcidaperpendicular o en ángulo a la corteza (generalmente en tibia posterior)

---Absceso de Brodie: tracto serpentino, lesión cercana a la fisis.

---Islote óseo: dan gammagrafías normales (90%)

---Osteoblastoma: lesión mayor a 2cm, sin esclerosis reactiva descubierta.

LA DIFERENCIA SE BASA EN EL CURSO CLÍNICO, RADIOGRAFÍAS E HISTOLOGÍA

TOMOGRAFÍA

El nidus se localiza mejor, sulocalización, tamaño y paradescartar otros diagnósticos.

Los cortes deben ser de 1-2 mmpara visualizar el nidus

Deben ajustarse las escenas dela ventana del escáner de CTpara que la reacción densaalrededor de la lesión nodisimule el pequeño nidus dedensidad baja

Metáfisis tibial,paciente 18años.T1

Metáfisis tibial,paciente 18años.T2 consaturación grasa

RM

Generalmente la RM tiene un papel pequeño para el diagnóstico, porque el hueso tiene una señal baja.

A pesar de esto, puede usarse para confirmar el diagnóstico o ayudar a descartar otras lesiones.

Diáfisis tibial,paciente 19años.

GAMAGRAFÍA

Se ve el “signo de ladoble densidad” quees un área focal deactividad aumentadacon una segundaregión más pequeña ysuperpuesta que tieneuna mayor captacióndel isótopo.

El rastreo del huesonormalmente muestrauna captación delradioisótopomoderada o intensa.

TRATAMIENTO NO QX

Los osteomas osteoides pueden resolverseespontáneamente con el tiempo (sobre todocuando se localizan en la mano), y tomandosolamente en casos de dolor analgésicos.

Sin embargo, la mayoría de los pacientesprefiere no esperar 2 a 4 años para laresolución.

TRATAMIENTO QX

ABLACIÓN PERCUTÁNEA MEDIANTE RADIOFRECUENCIA (Método de Rosenthal)Técnica segura, eficaz y mínimamente invasiva.procedimiento de elección en OO.La técnica se realiza en una sala de TAC, puede ser bajo anestesia general ó usando únicamente anestesia local.

Osteoma osteoide de la cortical anterior del fémur

derecho proximal. a) Identificación del nido.

1) Se localiza el tumor2) Se avanza una aguja hasta su

centro y se extrae un cilindro paraanalizar.

3) A continuación, se introduce elelectrodo durante 8 min. a ungenerador de radiofrecuencia y ados placas que se utilizan comodispersores de calor colocadassobre la piel del paciente.

La radiofrecuencia estimula elmovimiento molecular hasta el puntode provocar una necrosis coagulativa(destrucción por calor).

Una vez concluido el proceso, elpaciente puede ser dado de alta trasrecuperarse de la anestesia y sinningún tipo de restricción en laactividad física.

1) Método de Voto y Ataren lesiones pequeñas, percutáneo, se extirpa el nido localizándolo con TC, insertando una aguja Kirschner en el nido y sobre la aguja una pinza sacabocados de biopsia.

2) Exeresis de Nidus y halo escleroso (Método de Johnston):rebanar el hueso hasta encontrar expuesto el nido y legrarlo.

Si se hace disección en bloque, se necesitan hacer radiografías intraoperatorias para verificar la resección completa, de lo contrario se han visto recidivas frecuentes.

Varón 13 años.A) Rx intraoperatoriaB) Rx postquirùrgica con la

lesión resecada.

COMPLICACIONES

--Crecimiento óseo acelerado si el nidusse localiza cerca de las fisis.

--Lesión vertebral cerca del arco neural: produce escoliosis dolorosa con la concavidad de la curva dirigida hacia el lado de la lesión.

--Lesión intracapsular: puede provocar una artritis de comienzo precoz. (Sirve como diagnóstico si no hay nidusreconocible en la radiografía)

Niño de 2 años. La proximidad del nidus a la placa de crecimiento provocó un crecimientoacelerado del hueso con ensanchamientomarcado del fémur distal.

BIBLIOGRAFÍA

Kumar, et al. (2010). Robbins y Cotran. Patología Estructural y Funcional. 8ª ed. ELSEVIER. España. pp:1227-1228.

Bruce R. (2000). Trastornos y Lesiones del Sistema Musculóesquelético. 3ª ed. ELSEVIER. España. pp:430-431.