crise convulsivas
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CRISES CONVULSIVAS
Estado temporário de hiperatividade neuronal capaz de gerar descargas elétricas sincronizadas anormais, levando a manifestações diversas.
Crise Tonico- clônica Crise Parcial simples
ESTADO DE MAL CONVULSIVO
Crise convulsiva com duração maior que 30 minutos ou crises recorrentes sem recuperação da consciência entre elas.
Incidência
População geral – 1: 100.000 Infância e velhice- 9 : 100.000
Etiologia
Retirada abrupta de medicação Infecção Hipoglicemia Epilepsia não controlada Traumas Hipoxia cerebral Processos vasculares
Cuidados gerais
Posicionamento Desobstruir vias aéreas Acesso venoso Oxigeno terapia Coleta de exames
Tratamento farmacológico
1 primeira escolha
DIAZEPAM
Valium, Diempax Pico de ação – 1 a 3 minutos Controle de 85- 90% Efeitos colaterais- depressão sensorial e respiratória RN- risco de kernicterus
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DIAZEPAN
0,3 mg-kg-dose EV- infundir 2-3 minutos ou
0,5 mg-kg-VR
Repetir ate 3x com intervalos de 5- 10 minutos Não diluir Não usar IM
MIDAZOLAN
2 SEGUNDA ESCOLHA
Dormonid, dormire Hidrofílico – EV, IM, VO, RV, IN 0,2 mg-kg-dose Depressão respiratória Pico de ação de 1,5 a 5 minutos
FENITOINA
HIDANTAL Eficácia 70-75% Ataque- 15mg-kg em 15-20 min Manutenção – 5mg-kg-dose 8-8h Não diluir – DN, AD OU SF 0,9% Efeitos colaterais- arritmias e hipotensão Pico de ação- 10 a 30 minutos
FEMOBARBITAL
FENOCRIS –ev GARDENAL- IM Primeira escolha em crises febris e neonatais 20 mg-kg-dose neonatais, 15mg-kg-dose lactantes e 10mg-kg-dose crianças
completar ate 20 mg-kg Manuntencao 5mg-kg-doese 12-12h Depresao sensorial e respiratória Pico de ação – EV 10 -20 MIN IM 2ª 4 horas.
UTI
MIDAZOLAN continuo – 1-18 mcg-kg-min
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Tiopental – ataque 3-5 mg-kg Manuntencao 20-30 mcg-kg-min VPM
DOENÇAS PERIFÉRICAS
Locais de acometimento
Neurônio motor Junção neuro-muscular Músculo
Graus de força muscular
Grau V : normal Grau IV : algo diminuída, ativa contra resistência Grau III : ainda vence a gravidade Grau II : somente movimenta na horizontal Grau I : contração muscular discreta Grau 0 : ausente
Neuropatias periféricas
Acometimento do neurônio moror
Divididas em:
Aguda x crônicas Adquiridas x genéticas
SINDROME DE GUILLAIN- BARRE
Causa mais comum de paralisia periférica e adquirida
Comete 1:100.000 crianças e adolescentes
Doenças auto-imunes, com formação de anticorpos contra bainha de mielina periférica.
Geralmente precedida de infecção viral inespecífica (pos - vacinação)
Fraqueza msucular de inicio rápido, evoluindo em horas ou 1 a 2 dias
Caráter ascendente, bilateral, simétrico.
Abolição dos reflexos profundos
Marcha escarvante.
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Dor em membro, com sinais de comprometimento radicular (sinais de Kerning e Brudzinski)
Acometimento mm diafragma
IX e X pares cranianos
Hipertensão, arritmias cardíacas
Papilederma
OUTRAS FORMAS
Fromas ataxicao Ataxia global predominando o quadroo Fraqueza pode estar mascaradao Mantém demais sintomas. Síndrome de Miller- Fishero Oftalmoplegia bilateralo Algumas vezes com ataxiao Mantém demais sintomas
Exames complementares
Liquor- dissociação preteico- citológicao Poucas célulaso Proteínas aumentadas Eletromeuromiografia- exame padrão ouro
Tratamento
Manutenção dos sinais vitais Corticoterapia Imunoglobulina Plasmaferese
Evolução
Estabilização após os primeiros dias, com recuperação lenta após Benigna na grande maioria dos caos Óbitos- insuficiência respiratória ou complicações
NEUROPATIA HEREDITÁRIA SENSITIVO-MOTORA
DOENÇA DE CHARCOT-MARIA-TOOTH
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Forma mais comum da NHSM – 60% dos casos Autossômica dominante Inicio dos 5 anos ate adolescência Fraqueza mm progressiva distal de MMII iniciante Fraqueza mm progressiva distal de MMSS posteriormente ROTs hipoativos-abolidos Marcha escavante Atrofia dos MMII- garrafa invertida ou pernas de cegonha. Pés cavos Mãos em garra- posteriormente Evolução lenta e insidiosa
Exames
Eletromiografia Liquor- hiperproteinorragia em 50 % Analise genético Biopsia de nervo
Desmielização – remielização do nervo – bulbos de cebola
Tratamento
Orientação familiar Fisioterapia
JUNÇÃO NEUROMUSCULAR
MIASTENIA GRAVIS
Doença autoimune – anticorpo antirreceptos de acetilcolina Paresia muscular desencadeada por exercício e melhora com repouso Predomínio mulher 2-4 : homens 1
MIASTENIA GRAVIS JUVENIL
Inicio de 1 ano ate final da adolescência Forma ocular- ptose palpebral uni ou bilateral Forma generalizada- fraqueza generalizada , inclusive facial, algumas vezes com
acometimento da deglutição e da respiração. Força muscular oscila durante o dia- boa ao acorda, piorando no decorrer do dia Associação com timoma.
Diagnostico
Dosagem de anticorpo antirrecptores da acetilcolina
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Eletromiografia Teste com tensilon (ação imediata) ou prostigmine
Tratamento
Mestinon –a ação curta 4 horas Prostigmine –ação curta 3 horas Predinisona Timectomia
DOENÇAS MUSCULARES
Causa freqüente de perda progressiva da forca muscular Distrofias – graves maiores Processo inflamatório crônicos das fibras musculares o POLIMIOSITE CRONICA
DISTROFIAS MUSCULARES PROGRESSIVAS
Tipo duchenne Tipo Becker Tipo cinturas Tipo facioescapuloumeral Tipo emery- dreifuss Distrofia miotonica
DMP tipo Duchenne
Força mais comum de DMP Duchenne – 1852 Inicio antes dos 3-4 anos Ligada ao X Mutacao no gene Xp21.2 – codifica a distrofina
Mecanismo molecular
Distrofinopatia – redução da distrofina no interior das fibras musculares.
QUADRO CLINICA
Assintomática no 1 ano Marcha pouco mais insegura, cai um pouco mais Piora progressiva após os 3 – 4 anos Fraqueza mm principalmente a abolidos Ql limítrofe em 50% dos casos Marcha anserina após alguns anos
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Hipertrofia de panturrilha Hiperlodose lombar Escapula alada Manobra de Gowers – piora após os 7-8 anos (pct: se escala para levantar) Incapacidade de andar após os 10 anos Morte antes dos 20 anos
PSEUDO- HIPERTROFIA DE PANTURRILHAS
Diagnostico
CPK – 50 -100 VEZES VALOR NORMAL ENMG Biopsia muscular Exame genético
Tratamento
Fisioterapia Tratamento das complicações Corticoterapia Anabolizantes
Epilepsia infantil
Incidência
100.000 hab maior na infância 0-10 e no extremo da vida >70 anos.
Definição
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Crise convulsiva
Estado temporário de hiperatividade neuronal capaz de gerar descargas elétricas sincronizadas anormais, levando a manifestações diversas.
Epilepsia
Grupo de doenças que tem em comum a recorrência de crises convulsivas na ausência de condição tóxica- metabólico ou febril.
Estado de mal convulsivo
Crise convulsiva com duração maior de 30 minutos ou crises recorrentes sem recuperação da consciência entre elas.
Epilepsia essencial
Síndrome epiléptica sem associação com lesões cerebrais ou sinais neurológicos – genético e idade- dependente.
Epilepsia sintomática
Síndrome epiléptica resultado de uma ou mais lesões estruturais.
Epilepsia criptogênica
Síndrome epiléptica provavelmente sintomática, porem sem etiologia definida.
Classificação
Crise parciais Crises generalizadas
Crises parciais
Sintomatologia varia conforme local de inicio de descarga neuronal. Dividem-se entre simples e complexas.
Crises parciais
Lobo frontal Lobo parietal Lobo occipital Lobo temporal
Crise parcial lobo frontal
Manifestações motoras, Tonico ou clonicas, principalmente em MMII, geralmente assimétricas.
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Movimentos de cabeça Distúrbios comportamentais. Vocalizações grosseiras.
Crises do lobo parietal
Sintomas sensitivos (parestesia, dor). Sensação de ausência de aprte do corpo (asomatognosia). Marcha de jacksoniana.
Crises do lobo occiptal
Alterações visuais (alucinações elementares e complexa, cegueira, ilusões visuais). Alterações oculomotoras.
Crises do lobo temporal
Automatismo oroalimentares Sensação epigástrica Sensações de “deja vu” ( sensação de estar vivendo uma coisa que já aconteceu)
Alterações oftalmológicas, gustativas ou auditivas.
Crises generalizadas
Acometimento súbito, sem aura ou sintomatologia previa, Crises Tonico e ou clonicas, atônicas, ausências, mioclonicas e espasmos.
Crises Tonico- clonicas
Forma mais comum de crise 50% Inicio súbito, geralmente durante o sono. Fase Tonica (flexão e extensão) e fase clonica. Sonolência após Pode ser acompanhada de liberação esfincteriana e ou mordedura de língua.
Crises atônicas
Perda súbita do tônus Duração de 1-2 minutos Intensidade variável
Paralisia de Todd
Paralisia transitória pos- crise convulsiva de longa duração Duração de horas Regressão completa do quadro
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Epilepsias da infância e adolescência
Crises neonatais
Crises provocadaso Insultos hipoxico- isquêmicoso Distúrbios hidroeletroliticoso Distúrbios metabólicoso Malformaçõeso Sangramento SNCo Infecção
Clinica variável o sutil Exige investigação profunda
Tratamento
Tratamento da causa Fenobarbital ev e após oral Descontinuar DAE se possível
Espasmos infantis
Movimentos abruptos, geralmente em flexão, tipo choque , em salva Início o primeiro ano de vida.
Síndrome de West
Tríade
Espasmo em salva Regressão do DNPM Hipsarritmia- desarranjo arquitetônico do eletroencefalograma
Tratamento
Vigabatrina Acth
Síndrome de Lennox- Gastaut
Inicio dos 3 a 10 anos Encefalopatia previa Crises multiformes
o Ausências atípicaso Acinetos- astaticaso Tônicas
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Controle decepcionante Regressão progresiva lenta do DNPM
Crise de ausência
Apisodios rápidos de perda da consciência, sem perda do tônus, inúmeras vezes ao dia.
Inicio na infância e adolescência.
Tratamento
Acido valproico Etossuximida Topiramato
Convulsões febris
Crises convulsivas desencadeadas por febre Aparecimento obrigatoriamente ate 7 anos Quadro benigno
Fatores sugestivos de recidiva
Primeira crise antes de 1ª6m Crise focais Crises prolongadas Febre baixa Historia familiar sugestiva
Medicação de escolha- acido valproico
Eletroencefalograma
1929 – Hans Bergerç
Medição da atividade elétrica cerebral Indicação principal- convulsões e diferenciação diagnostico das mesma Varia conforme a idade.
Pseudocrises
Crises de perda de fôlego Sincopes Vertigem paroxística da infância Crises psicogênicas Distúrbios de conduta Terror noturno
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MITOS
Curto- circuito neuronal Disritmia Falta de oxigenica ao nascer Veia entupida
Encefalopatias crônicas não evolutivas Paralisia cerebralDefinição Paralisia cerebral e um termo amplo que abriga um grupo de não- progressivo, mas geralmente mutável, de síndromes motoras secundarias a lesão ou anomalias do cérebro, que aconteceram nos estágios precoces do desenvolvimento. Histórico 1843 _willian Jhon Litte – 47 crianças com espasticidade.Freud – expressão paralisia cerebral,
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Phelps – diferenciação paralisia infantil. IncidênciaPaíses desenvolvidos – 1,5 – 2,5 – 1000 nascidos vivos.Países subdesenvolvidos – 7- 1000 nascidos vivos.Melhora da mortalidade Peri natal x piora da prevalência da PC(prematuros < 26semanas)
Formas Paralisia cerebral tipo espastica Paralisia cerebral tipo coreoatetosica Paralisia cerebral tipo ataxia Paralisia cerebral tipo mista
PC ESPASTICA
Forma mais freqüente 75 – 80% Silenciosa nos primeiros meses. Hipertonia apendicular e hipotonia axial.
Sinal de Babinski
Hiperextensão do halux – positivo
Sinal de Rossolimo
Flexão dos dedos ao estimulo (os dedos das mãos agarram ao do examinador)
Clônus
Contração rítmica do PE ao hiperextender tendão aquiliano.
Hiperreflexia
Reflexos osteotendineos aumentados
Formas de Hemiplégica
20-40% dos casos Sintomas no hemicorpo contralateral a lesão. Atitude de wernicke-Mann Marcha ceifante unilateral Assimetria de movimentos nos primeiros meses- canhotos Qi médio – 80 (21% - DM grave) 67% algum distúrbio da fala Epilepsia – 36 a 60%
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Forma quadriplégica
41% dos casos Classificada em
o Completa ou incopleta.o Proporcionada ou desproporcionada
Atraso na fala Distúrbio de deglutição – uso de gastrostomia Qi médio 50 (70% são ineducáveis) Epilepsia
o Hemiparesia – 34 – 60%o Quadriparesia – 50 – 90%
Infecção respiratória recorrentes Problemas intestinais e urinários.
Formas displegicas (doenças de Little)
17% dos casos Comprometimento quase que exclusivo dos MMII Maior evidencia – final do 2 semestre Marcha atrasada, em tesoura, pés equinovaros.
Formas diplegica
Qi médio – 74 (33% ineducáveis) Dificuldade na articulação da fala – 50% Epilepsia 19% Etiologia perinatal – prematuridade
Etiologia
Pré natal Perinatal- neonatal Outros
Causas pré-natal
Fenômenos hipoxicos-isquemicos Infeccaoes congênitas Genéticas Tóxicas(drogas, medicamentos) Metabólicas (DM, desnutrição)
Causas pré-natais
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Malformações
Distúrbios hipoxico-isquemicos
Forma diplegica
Qi médio – 74 (33% ineducáveis) Dificuldade na articulação da fala – 50% Epilepsia 19% Etiologia Peri natal - prematuridade
Neurulação primaria 3-4 semanas
Anencefalia Encefaloceles Mielomeningoceles Craniorraschisis totalis
Neurulacao secundaria 4-7 semanas
Meningoceles Diastematomielia Medula fixa
Segmentação 5-6 semanas
Holoprosencefalias Holoprosencefalia
Proliferação 2-4 meses
Microcefalias Megalencefalias
Migração 3-5 meses
Paquigirias Lissencefalias Esquizencefalias Heterotopias Displasias Agenesia do corpo caloso Anomalias cerebelares
Malformação x distúrbio hipoxico-isquemico
Hidranencefalias
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Porencefalias Micropoligirias Ulegirias
Infecções congênitas
Toxoplasmose Rubéola Citomegalovirus Herpes HIV Sífilis
Causas perinatais
Asfixia perinatal Prematuridade Hemorragia intracraniana Infecções perinatais
Causas pos-natais
Traumatismos cranianos Meningoencefalites Síndrome epilépticos (sd. De West) Asfixia (afogamento, aspirações)
Tratamento
Estimulação multidiciplinar Orientação e parceria da família Tratamento medicamentoso
Tratamento medicamentoso
Baclofen Diazepan Triexifenidil Toxina bortulinica
o Potente neurotoxina produzida pelo clostridium botulium. Liga-se as membranas pré-sinápticas dos neurônios motores colinérgicos, impedindo liberação
da acetilcolina- bloqueio químico, Indicado para espasticidade e ou retração tendinea.
Toxina bortulinica
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Duração de ate 6 meses Produção de anticorpos após aplicação freqüente Custo elevado
Cirugico
Tenotomias Cirurgia para luxação de quadril Rizotomia dorsal seletiva
PC tipo coreoatetosico
16% dos casos Causas Peri natais – kernicterus, insulto hipoxico- isquêmico e prematuridade- associação piora
o quadro. Incompatibilidade sanguínea
Kernicterus
Icteria grave, com passagem da bilirrubina indireta pela barreira hematoencefalica Impregnação de núcleos da base Hipotonia crises convulsivas e coma Perfeitamente evitável.
Exsanguineotransfusão
PC coreoatetosica
Hipotonia inicialmente, hipertonia plástica em seguida. Posição de opstotono Movimentos coreoatetosicos após o 1 ano.
Distonia
Movimentos involuntários anormais com contração Tonica simultânea dos músculos agonistas e antagonistas
Atetose
Movimentos lentos, vermiformes, irregulares, mais em extremidades.
Coréia
Movimentos involuntários, arrítmicos, brusco, breves de pequena amplitude.
Hemibalismo
Diastematomielia
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Movimentos involuntários abrupto, principalmente em MM proximal.
PC coreotetosica
Grande dificuldade de deglutição e na fala Qi médio 70 (ineducáveis 18%) Epilepsia 22% (dificuldade para diferenciação entre movimentos anormais e crises) RM crânio com 1 ano.
Tratamento medicamentoso
Neulepticos – haldol Dopaminérgicos – l-dopa Anticolinérgicos – artane
PC ataxica
Cognitivo preservado em 72% Na maioria das vezes acompanha a forma espastica Malformações ou insultos hipoxicos-isquemicos em região cerebelar
MF TIPO DANDY- WALKER
Tratamento
Estimulação multidisciplinar Sem tratamento medicamentoso especifico
Christy Brown
9 livros publicados, poeta, pintor
Mitos
Comprometimento cognitivo Demorou para chorar Anticulsivantes para tratar PC Eletroencefalograma para diagnosticar PC
Encefalopatias evolutivas
Classificação
Precoce Infantil Juvenil tardio