caso clinica - siringomielia

2

Ponente:

Morillo Loayza, Giancarlo

CASO CLINICO

2 0 1 3

Docente de Curso: Dr. Holguin

Hospital Nacional E. Sergio Bernales

Docente de Seminario: Dra. Anni Cabrera

Servicio : MEDICINA INTERNA

CASO CLINICO

HISTORIA CLINICA

SERVICIO : MEDICINA CAMA Nª 75 H.CL. Nº 1049275

• ECTOSCOPIA

Paciente en regular estado general ,ventila sin dificultad, en decúbito dorsal pasivo , con vía periférica permeable en antebrazo izquierdo , quejumbrosa a la movilización de miembros inferiores a predominio del miembro inferir derecho.

• FILIACIÓNApellidos y Nombre _Garate Huacallo ,Nadhiezda

Edad _25 años Sexo _ Femenino Raza _ Mestiza DNI 45628655

Estado Civil _ Soltera Religión _ Católica Idioma _ Castellano

Grado de instrucción _ Superior Ocupación _ Interna de Medicina

Lugar y fecha de nacimiento _ 12-8-1988 AREQUIPA Lugar de procedencia _ Comas

Fecha de ingreso al hospital _ 3-11-2013 Forma de ingreso _ Emergencia

Fecha de ingreso al servicio _ 4-11-2013

ANAMNESIS

Prurito en MMII / MMSS con vesículas eritematosas en ambos antebrazos que luego aparece en tronco.

Medicamento : Clorfenamina *disminuye las molestias.

27/10/13 30/10/13 31/10/13 01/11/13

Aparece tos seca que le causa dolor lumbar tipo punzante de moderada intensidad.

Dolor se hace más intenso (6/10) después de sentarse o permanecer parada mucho tiempo, por lo que se queda en decúbito dorsal y evitando deambular.

Se agrega dificultad para la marcha asociado a “adormecimiento” en región posterior del muslo derecho

Medicamento : Diclofenaco IM *disminuye molestias

*Vuelve a quedar en decúbito dorsal nuevamente

03/11/13

Ingreso al HNSEB por Emergencia

Dificultad para la marcha aumenta.Sensación de pesadez al levantar miembro inferior derecho acompañado de dolor intenso en región lumbar con irradiación a cadera derecha y sensación de “corriente” por parte posterior de muslo derecho.

*Dolor se hace más intenso 10/10 que al mínimo movimiento de exacerba asociado a temblor en ambas piernas con flexión de rodillas como reacción de defensa para disminuir el dolor.

ANTECEDENTES• Migraña: Hace 18 años (A los 7 años) diagnosticado con tratamiento con paracetamol y diazepam. Paciente refiere que a pesar

de tratamiento cefalea persistia por lo que acudia a control por neurologia.

• Hace 15 años (1998) se intensifica cefalea por lo aumentan dosis de Paracetamol 1 tab cada 8 horas y diazepam 1 tab por la noche; sintomas no remiten.Paciente refiere que ciertos alimentos intensifican cefalea (dulces, cafe, papaya, sandia, palta); debido a poca mejoria, deja de tomar medicamentos, solo ingiere condicional a dolor intenso y que permanece con dolor (4/10)

• Hace 10 años ( A los 14 años ) - (2003) cefalea se intensifica que impide conciliar el sueño , por lo que acude a neurologo e indica VALPRAX (1/4 tab cada 12 horas) , Paracetamol cada 8 horas y diazepam, no remiten sintomas a pesar de 1 año de tratamiento se agregan sintomas: escotomas, vomitos frecuentes; por lo que acude a Neurologo y aumenta dosis de medicamento.

• Hace 8 años ( A los 16 años) - (2005): Dolor persistente, paciente con tratamiento de VALPRAX 1 tab cada 8 horas, diazepam, paracetamol y diagnostican migraña tensional. Paciente abandona tratamiento medico y opta por terapias alternativas.

• Hace 7 años ( A los 17 años) - (2006) Paciente inicia con lumbalgia irradiado a muslos y piernas que aumentan con el movimiento de intensidad, que impide movilizacion de MMII, parestesias que impide la deambulacion. Acude clinica donde diagnostican Guillian Barre, luego toman TEM, Radiografia : adormecimiento hacia abdomen. Paciente que automedica con diclofenaco.

• Hace 6 años paciente nota aparece temblor fino en MMSS, sin embargo no acude a neurologia.

EXAMEN FÍSICOFunciones Vitales:Tº AXILAR : 36.8 F.C. : 81 x’ F.R. :20 X’ P.A: 120/60 mmHg Peso: 58.5 KG Talla: 1 .54 cm

EXAMEN GENERAL:ECTOSCOPÍA:

Paciente en REG,REH,REN, dolor a la movilización en miembros inferiores a predominio de MMII izquierdo.

Piel y Anexos (Faneras)• Piel :Tibia, elástica, hidratada, llenado capilar < 2

segundos• Uñas :no lesiones• Vello corporal : adecuada distribución para la edad.• TCSC : adecuada distribución, no edemas.• Sistema osteomioarticular (SOMA)• Columna vertebral : eje centra, no presencia de

deformaciones.• Huesos y articulaciones : simétricos• Musculos : Tono y fuerza disminuidos.• Sistema linfático : no presencia de adenopatías

EXAMEN REGIONALCabeza : normo céfalo, cabello de buena implantación y adecuada distribución.Cara: Ojos: simétricos movibles, pupilas isocoricas reactivas Nariz : central, simétrico, fosas nasales permeables Oídos : simétricas, pabellón auricular adecuada implantación Boca : central, paladar integras, mucosa oral húmeda, no lesiones. Cuello : cilíndrico, móvil, no se palpa tiroides, tráquea central Forma : cilíndrica Ingurgitación yugular : no se evidencia Tiroides : conservada Danza arterial : no se evidencia Ganglios : no a la palpación Reflujo hepatoyugular : no se evidencia Tráquea : central simétrica móvil, no dolorosa a la palpación

Mamas: Blandas, depresible, no se palpan masas no dolorosas a la palpación.

EXAMEN POR SISTEMAS:

Aparato Respiratorio:

Inspección : amplexación conservada simétrico, no se aprecia tirajes intercostal, subcostal y amplexación conservada

Palpación : no alteraciones de la sensibilidad, no masas, no tumoraciones.

Percusión : sonoridad conservada, no matidez

Auscultación : murmullo vesicular pasa bien en ambos Hemitórax, no ruidos agregados.

Aparato Cardiovascular:

Inspección : no se evidencia choque de punta

Palpación : no se palpa choque de punta, no frémitos

Auscultación : ruidos cardiacos rítmicos y regulares, no ruidos agregados

Aparato Gastrointestinal:

Inspección : abdomen simétrico, blando, depresible, sin lesiones superficiales aparentes

Auscultación : RHA presentes

Palpación : blando, depresible, no dolor a la palpación profunda, no visceromegalias

Percusión : matidez hepática conservada, ni puntos dolorosos

Aparato Genitourinario:

Genitales externos : femeninos

Fosas lumbares y flancos : no doloroso a la palpación.

Puntos dolorosos : PPL negativo PRU superior y medio: negativo

Extremidades: simétricos, fuerza y movilidad disminuida.

Examen Neurológico:

Nivel de conciencia : DespiertoMemoria Reciente : ConservadoMemoria Remota : DespiertoLenguaje : Conservado

Fuerza Motora : Reflejos :

5/5

5/5

5/5 5/5

5/5

5/5

4/5

5/5

5/5

3/5

Derecha IzquierdaDerecha Izquierda

2/4

4/4

3/4

3/4

2/4

2/4

2/42/4

2/4

2/4

3/4

Babinsky : MMII Derecho (-) e Izquierdo (-)Secundarios : - Oppenheimer : MMII Derecho e Izquierdo (-)

- Gordon : MMII Derecho e Izquierdo (-)- Schaeffer : MMII Derecho e Izquierdo (-)

Signos Meningeos : - Rigidez de Nuca : (-)- Brudzinski : (-)- Kernig : (-)

Cerebelo : - Dedo – Nariz : No alterado- Romberg : (-)- Lateralización : (-)

Pares Craneales :- II : Conservado- III : Conservado- IV : Conservado- V : Alterado, Mandibular y Maxilar , Sensibilidad lado derecho ( Disminuido)- VI : Conservado- VII : No alterado- VIII : Nistagmus Negativo- IX : Alterado- X : Alterado- XI : Conservado- XII : Conservado

Reflejo Tusigeno: Alterado

SINDROMES:Sd. Déficit motorSd. Doloroso lumbar DIAGNÓSTICO:1. Lumbociatalgia E.A.D.2. D/C hernia de núcleo pulposo3. D/C radiculopatia lumbar

Ex. Laboratorio 4/11/13 5/11/13 6/11/13 7/11/13 8/11/13 11/11/13 12/11/13

Ex. Orina Ph: 7L. 0-1x c

BK esputo Negativo Negativo Negativo

Urea 27mg/dl

Creatinina 0.74mg/dl

Glucosa 104.0mg/dl

Hemograma Hgb: 14.3Leu: 6.29x10³Neu :71.2%Lym: 16.8%Hgb: 14.3g/dlPlt: 279x10³

Ant de Superficie y VDRL

No Reactivos

VIH-1 y VIH-2 No Reactivos

Proteinas en LCR 32.0mg/dl

Glucosa en LCR 71.1mg/dl

Tinta China en LCR Negativo

ADA en LCR L: 0-1xcHematies:15-20xcVolumen 2.5mlColor: incoloroAspecto: opaliacente

EXAMENES AUXILIARES

Interconsultas 4/11/13 5/11/13 6/11/13 7/11/13 8/11/13 11/11/13 12/11/13

Neurología Contestado

Oftalmología Contestado

Ex. Imágenes 4/11/13 5/11/13 6/11/13 7/11/13 8/11/13 11/11/13 12/11/13

RMN columna dorso lumbo sacra

Realizado

RNM del encéfalo Realizado

INTERCONULTAS Y EX. IMAGENES

04 – 11 – 13

R-M DE COLUMNA DORSAL• Signos de siringomielia focal a nivel de C6• Resto de la evaluación RM de la columna dorsal sin evidencias de significativas hernias

discales, ni de otros condicionantes de estenosis raquídea o compresión mielorradicular.

04 – 11 – 13R-M DE COLUMNA LUMBO SACRA

• signos de espondilosis degenerativa con enfermedad degenerativa discal y protrusión en según descripción.

12 – 11 – 13R-M DE ENCEFALO

• S.N.C de morfología y señal conservada.• Quiste de retención en piso de seno

maxilar derecho.

INGRESO(03/11/13)

04/11/13DH 1

05/11/13DH 02

06/11/13DH 03

07/11/13DH 04

-Dolor en región lumbar con irradiación glútea.-Parestesias.-Disminución de fuerza muscular en MM.II.

-Se agrega disminución de fuerza muscular MMIIs a predominio derecho.

-Se agrega disminución de sensiblidad en hemicuerpo derecho.

-Igual sintomatología más dolor en región cervical.-Evaluada por Neurocirugía, le impresiona Sindrome de Guillan Barré.-Se realiza RM .

-Disminución de fuerza motora en MMII derecho y disminución de sensibilidad en hemicuerpo derecho.-DX: seringomielia por RM.

08/11/13DH 05

09/11/13DH 06

11/11/3DH 08

12/11/13DH 09

-Se solicitan exámenes de laboratorio para realización de Punción Lumbar.-Se solicita RM cerebral y Tronco encefálico.-Evaluación por neurología: impresiona Sindrome sensitivo motor, sugiere PL.

Evaluación neurológica:-Fuerza motora en MMII derecho 4/5-Fuerza motora en mmss izquierdo 5/5.-Reflejo bicipital derecho e izquierdo 3/2.-Reflejo rotuliano 3/2.-Reflejo aquliano 3/2.-Sensibilidad prototipo de MMII derecho y hemiabdomen derecho hasta región cervical disminuida.-Temblor en reposo de manos derecha e izquierda.-No signos meníngeos, reflejo de succión y presión negativos. Pares craneales III, IV, VI conservados.-Reflejo pupilar conservado.-VII sensibilidad levemente disminuida en hemicara derecha.-VIII no nistagmus.-IX reflejo nauseoso alterado.XI conservado.

-Se agrega cefalea intensa holocraneana tipo pulsátil. -Se realiza PL: LCR hemático 1-2 luego a buen goteo, color cetrino

Se realiza RM cerebral y de tronco encefálico.

EVOLUCION

SIRINGOMIELIA

DEFINICION

La siringomielia es una patología que se caracteriza por la presencia de cavidades quísticas dentro de la medula espinal.

Se presentan 3 tipos de cavidades: Dilatación de canal central que comunica con el 4to ventrículo, dilatación del canal central que no comunica con el 4to ventrículo y siringos.

FUENTE: Greenberg, Mark S., and Mark S. Greenberg. Handbook of Neurosurgery. 6th ed. Tampa, FL: Greenberg Graphics, 2010.

EPIDEMIOLOGIA

La prevalencia estimada es de 8,4/100.000

Se han registrado casos de siringomielia familiar autosómica recesiva con una incidencia estimada de un 2% de todos los casos de siringomielia.

Aunque la siringomielia puede ocasionar la alteración de las conexiones neurales de la médula espinal y daños neurológicos, el 50% de los pacientes (considerando todos los tipos de syrinx) no experimentará ninguna discapacidad o experimentará una discapacidad leve.


ETIOLOGIA

El 84% de los casos está asociado con las malformaciones de la unión craneo-cervical, como Chiari I, Chiari II e impresión basilar.

En 10% de los casos es asociado con tumores intramedulares

Un tercer tipo es la siringomielia post-traumática (5%), tras fracturas espinales. En último lugar, pero no menos importante, el 1% de los casos está asociado con la hidrocefalia, especialmente en esos casos en que la dilatación ventricular era debida a la aracnoiditis de las cisternas de la base del cráneo.


En relación a la Malformación de Chiari:

Existen 3 tipos :

Chiari I : Es el descenso de las tonsilas cerebelosas bajo el foramen magno con un mínimo de 5 mms.

Pero en casos severos el descenso puede llegar hasta el tercio medio de la médula cervical.

El bulbo raquídeo y el cuarto ventrículo son desplazados caudalmente.

Chiari II : Consiste en descenso de cerebelo asociado a cualquier disrafía espinal. La asociación con hidrocefalia es alta.

Chiari III : La migración a caudal de las tonsilas cerebelosas en presencia de encefalocele. La relación de siringomielia puede llegar a 22%.


CLINICA

Está dada por las alteraciones medulares que produce la cavidad quística

Los portadores de malformación de Chiari I pueden presentar dolor cervical y occipital debido al descenso bajo el foramen magno de estructuras

(1) la debilidad y atrofia segmentaria de las manos y los brazos (2) la pérdida de algunos o de todos los reflejos de los tendones de los brazos (3) la anestesia segmentaria de tipo disociado (pérdida de la sensación del dolor y la sensación térmica y preservación del sentido del tacto) en el cuello, los hombros y los brazos.

El inicio suele ser insidioso y de curso progresivo en forma irregular. En etapas iniciales se puede presentar dolor, debilidad, atrofia y perdida de la sensibilidad al dolor y temperatura en extremidades superiores.


DIAGNOSTICO

La Resonancia Magnética (RM) es el procedimiento de elección hoy en día

Es de inestimable importancia porque sólo la detección de cicatrices focales aracnoideas que perturban la circulación del líquido cefalorraquídeo puede llevar a la indicación de la cirugía.


TRATAMIENTO

Quirúrgico Dirigido a tratar la fisiopatología subyacente

- Descompresión posterior(de elección cuando hay anomalías posteriores(malformación de Chiari)

Derivación * Desventajas

- Tasas de complicación - Tasa de estabilización clínica(54% en 10 años) - Puede traccionar la médula espinal - Susceptible a obstrucción - No corrige la fisiopatología subyacente, puede recurrir

Indicaciones: aracnoiditis difusa donde la obstrucción ocurre en varios niveles Drenaje en "K" o en "T", los sitios distales incluyen:

+ Peritoneo + Cavidad pleural + Espacio subaracnoideo

Aspiración percutánea de el quiste.


caso clinica - siringomielia

Documents