bahan cr anak fix

LAPORAN KASUSIDEOPATHIC TROMBOCYTOPHENIC PURPURA

Pembimbingdr. Rogatianus Bagus Pratignyo, Sp.Adr. Murdoyo, Sp. A (K)

Disusun oleh:Dea Lita Barozha, S.KedLita Marlinda, S.Ked Novita Dwiswara Putri, S.KedRizky Bayu Ajie, S.Ked

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAKFAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS LAMPUNGRUMAH SAKIT ABDOEL MOELOEKBANDAR LAMPUNG

KATA PENGANTAR

Puji dan syukur kami ucapkan atas ke hadirat Allah Yang Maha Esa yang telah memberikan rahmat dan karunia-Nya sehingga Penulis dapat menyusun Case Report yang berjudul Ideopathic Trombocytopenic Purpura (ITP)Selanjutnya, case report ini disusun dalam rangka memenuhi tugas kepaniteraan klinik ilmu kesehatn anak. Kepada dokter-dokter yang terlibat, Penulis ucapkan terima kasih atas segala pengarahannya sehingga case report ini dapat kami susun dengan cukup baik.Penulis menyadari banyak kekurangan dalam penulisan case report ini, baik dari segi isi, bahasa, analisis, dan sebagainya. Oleh karena itu, Penulis ingin meminta maaf atas segala kekurangan tersebut, hal ini disebabkan karena masih terbatasnya pengetahuan, wawasan, dan keterampilan Penulis. Selain itu, kritik dan saran dari pembaca sangat Penulis harapkan, guna untuk kesempurnaan case report ini dan perbaikan untuk kita semua.Semoga case report ini dapat bermanfaat dan dapat memberikan wawasan berupa ilmu pengetahuan untuk kita semua.

Bandar Lampung, Mei 2015

Tim Penulis

STATUS PENDERITA

No. Rekam Medik: 412412Masuk RSAM: 8 Mei 2015Pukul: 14.47 WIB

AnamnesisAlloanamnesis dari ibu pasien.

Identitas Pasien Nama Pasien: An. RA Jenis Kelamin: Laki-laki Umur: 13 Tahun 1 Bulan Agama: Islam Suku: Lampung Alamat: Jl. A Negara Kec. Telukbetung Utara, Kota Bandar LampungIdentitas Orang Tua PasienAyah Nama: Tn. H Umur: 40 tahun Pekerjaan: Wiraswasta Pendidikan: SMAIbu Nama: Ny. D Umur: 40 Tahun Pekerjaan: Ibu Rumah Tangga Pendidikan: SMA

Riwayat PenyakitKeluhan utama: bintik-bintik merahKeluhan tambahan: kebiruan pada kaki, demam

Riwayat Penyakit Sekarang7 hari SMRS pasien mengalami demam yang tidak terlalu tinggi, demam turun setelah diberi obat penurun panas. 5 hari SMRS demam menghilang, namun muncul bintik-bintik merah pada kedua kaki dan tangan. 3 hari SMRS keluhan bertambah disertai memar kebiruan pada kaki, lalu ibu pasien membawa pasien ke RS Kota untuk memeriksaan kondisi pasien. Dari pemeriksaan laboratorium di RS Kota Bandarlampung didapatkan bahwa trombosit pasien sangat rendah yaitu hanya 9000/ul. Sehingga pasien dirujuk ke RS dr. H. Abdul Moeloek untuk pengobatan lebih lanjut. Sakit kepala (+), mual (+), muntah (-), BAB hitam (-), BAK normal, jernih, jumlah dan frekuensi normal, mimisan (-), gusi berdarah (-).

Riwayat Penyakit DahuluTidak pernah menderita keluhan yang sama sebelumnya.

Riwayat Peyakit KeluargaTidak ada anggota keluarga yang mengalami sakit yang sama seperti pasien. Tidak ada keluarga pasien yang menderita sakit jantung, asma, alergi dan gatal-gatal di kulit.

Riwayat Kehamilan1. 1993. Lahir di bidan, post partum spontan. BB lahir 2600 gram.2. 2002. Lahir di bidan, post partum spontan. BB lahir 2900 gram.

Riwayat PersalinanMelahirkan spontan di rumah dan dibantu oleh bidan. Saat lahir usia kehamilan cukup bulan.BB = 2900 gram PB = 50 cm. (Pasien merupakan anak ke-2 dari 2 bersaudara)

Riwayat Makanan0-6 bulan: ASI diberikan secara eksklusif selama 6 bulan dengan frekuensi 10 kali per hari.7-12 Bulan: ASI dan bubur tim dengan frekuensi bubur tim 3 kali sehari.Usia 1- sekarang: Nasi dan susu formula. Namun, susu formula tidak begitu sering diberikan karena pasien tidak begitu menyukai rasanya. Frekuensi memberikan susu formula sebesar 200 cc (setiap pembuatan susu dengan 3 sendok takar). Pemberian nasi dan sayur bervariasi (wortel, jagung, buncis) dan lauk (ikan,tempe,tahu,telur). Pemberian buah disesuaikan dengan keinginan pasien. Buah yang diberika biasanya jeruk/pisang/pepaya. Selain itu pasien sering jajan terutama mie instan dan nugget. Pasien juga sering jajan makanan ringan/snack.

Riwayat Sosial Ekonomi dan Kondisi LingkunganPasien berasal dari golongan sosial ekonomi menengah kebawah. Pendidikan Ayah tamat SMA dan Ibu tamat SMA. Ayah bekerja sebagai buruh, sedangkan Ibu kandung pasien sebagai ibu rumah tangga. Pasien tinggal bersama ayah, ibu, dan kakak. Satu rumah dihuni oleh 4 orang anggota keluarga. Rumah pasien adalah rumah semi permanen berdinding anyaman bambu. Jalan menuju kerumah jalan tanah. Rumah memiliki 4 jendela dengan posisi 1 di depan, 1 di samping dan 2 di dapur. Memiliki 3 pintu yaitu, 1 pintu kamar, 1 pintu depan dan 1 pintu belakang, memiliki 1 kamar. Ruangan lainnya adalah ruang dapur, yang sekaligus ruang makan mereka. Ventilasi di setiap ruangan cukup baik. Terdapat sebuah kamar mandi, tempat buang air besar dan kecil terdapat di luar, untuk mandi dan aktivitas mencuci juga dilakukan di sana.Sumber air minum diperoleh dari sumur yang dimasak sampai mendidih. Jarak fasilitas kesehatan puskesmas 1 km dari rumah, RSUD dr. H. Abdul muluk 5 km dari rumah, sedangkan dari rumah ke RSAM ditempuh dalam waktu 15-20 menit. Pembiayaan kesehatan ditanggung oleh Jamkeskot.Kesan : Sosial ekonomi rendah, kondisi lingkungan baik.Riwayat ImunisasiB C G:1 x, umur 1 bulanD P T:3 x, umur 2 bulan, 3 bulan, 4 bulanPolio:4 x, umur 1 bulan, 2 bulan, 3 bulan, 4 bulanCampak:1 x, umur 9 bulanHepatitis B :3 x, umur 2 bulan, 3 bulan, 4 bulan Kesan : Imunisasi dasar lengkap sesuai usia

I. PEMERIKSAAN FISIKStatus PresentKeadaan umum : tampak sakit sedangKesadaran: compos mentis Suhu: 37,0 C Frekuensi nadi : 80 x/menit (isi cukup, regular,)Frekuensi nafas : 20 x/menitBB awal: 33 kgBB sekarang : 33 kg, TB : 135 cmBMI : 18,3 kg/m2

Status Generalis1. Kulit/subkutan menyeluruh : Ptechiae: + Purpura: + Pucat: + Sianosis: - Ikterus: - Edema: - Turgor: dbn Pembesaran KGB: -

2. Kepala Muka: sianosis (-) edema (-) Rambut: hitam, tidak mudah dicabut UUB: datar, menutup Mata: anemis -/- ikterik -/- Telinga: sekret -/- hiperemis -/- Hidung: NCH (-) sekret -/- hiperemis -/- Mulut: sianosis (-)3. Leher Bentuk: normal Trachea: deviasi (-) KGB: pembengkakan (-) JVP: tidak dilakukan

4. ThoraksInspeksi: Bentuk: normothoraks, simetris Retraksi: (-)Jantung Inspeksi: Ictus cordis tidak terlihat Palpasi: Ictus cordis teraba Perkusi: Redup, batas jantung normal Auskultasi: BJ I/II +/+ reguler, murmur (-), gallop(-)Paru Inspeksi: Pergerakan simetris Palpasi: Fremitus vokal simetris Perkusi: Sonor/sonor Auskultasi: Vesikuler +/+, ronkhi -/-, wheezing -/-5. Abdomen Inspeksi: Datar, simetris Palpasi: Hepar tak teraba, splenomegali (-) Perkusi: tympani (+) Auskultasi: BU (+) 5x/menit

6. GenitaliaEksterna Kelamin : Laki- laki.7. Ekstremitas Superior: - Inferior: Di regio femoris dextra pars medial, terdapat ptekia, kemerahan, multipel (2 buah), berbatas tegas, ukuran berdiamter 0,1 cm, tersebar diskret.Di regio cruris dextra pars anterior, terdapat hematom berwarna biru kehitaman, berbatas tegas, multipel (3 buah), ukuran terkecil berdiameter 1,5 cm, ukutan terbesar berdiamter 3 cm, tersusun linearDi regio cruris sinistra pars anterior, ditemukan hematom berbatas tidak tegas, soliter berukuran 2x6 cm dan terdapat purpura berbatas tidak tegas, soliter, berdiameter 4 cm.

DepanBelakang

Keterangan Gambar:: Purpura

: Hematom

: Petekia

8. Pemeriksaan NeurologisPenilaianSuperior ka / kiInferior ka / ki

Geraknormal/normalnormal/normal

Kekuatan otot5/ 5 5/ 5

Tonusnormotonus/ normotonusnormotonus/ normotonus

Klonus- / -- / -

Reflek fisiologis

R. Biseps : (+/+)R. Triseps : (+/+)R. Patella : (+/+)R. Archilles : (+/+)

Reflek patologisHoffman trommer (-/-)R. Babinsky : ( - / - )R. Chaddock : ( - / - )R. Oppeinheim : ( - / - )R. Schuffer : (-/-)R. Gordon : (-/-)R. Gonda : (-/-)

Rangsang meningeal Kaku kuduk : ( - ) Brudzinsky I : ( - ) Brudzinsky II : ( - ) Kernig sign : ( - ) Lasseque sign: ( - )Otonom Miksi: normal Defekasi : normal Salivasi : normal

II. LABORATORIUMA. Darah RutinDilakukan pemeriksaan darah lengkap dan gambaran darah tepi.

PEMERIKSAANHASIL

08/05/201509/05/201512/05/201513/05/201514/05/2015

Hemoglobin9,8 gr/dl9,6 gr/dl9,5 gr/dl10,1 gr/dl9,9 gr/dl

Hematokrit29 %29 %31 %31 %29 %

Leukosit4800/ul4300/ul6550/ul7060/ul

Basophil0 %0 %0 %

Eosinophil1 %0 %0 %

Batang0 %0 %0 %

Segmen26 %42 %39 %

Limfosit66 %50 %54 %

Monosit7 %8 %7 %

Trombosit15000/ul23000/ul37000/ul34000/ul24000/ul

MCV90 fl

MCH30 pg

MCHC33 g/dl

GAMBARAN DARAH TEPIEritrosit: Jumlah kurang, distribusi renggangSebagian normokrom normositer, polikromasi (+)Leukosit: Jumlah normal Seri granulosit : Neutrofil segmen(+) Seri non-granulosit : limfosit matur (+) Saat ini tidak ditemukan sel muda/blastTrombosit : Jumlah kurang, morfologi normalDiff count : Basofil = 0Eosinofil = 1Netrofil batang = 0Netrofil segmen = 34Limfosit = 59Monosit = 6Kesan: anemia normokrom normositer dengan trombositopeniaDD/- Infeksi virus dengue- Riwayat ITP- Drug induced thrombocytopenia

IV. RESUME

Pasien a.n. RA, laki-laki, usia 13 tahun 1 bulan, BB 33 Kg, datang ke UGD pada tanggal 8 Mei 2015, pukul 14.47 WIB dengan keluhan timbul bintik kemerahan pada kaki dan tangan sejak 5 hari SMRS. Sebelumnya pasien mengalami demam naik turun 7 hari SMRS, demam turun jika diberi obat penurun panas. 3 hari SMRS keluhan bertambah dan disertai dengan kebiruan pada kaki. Hasil darah menunjukkan trombosit pasien rendah yaitu 9000/mm3. Kemudian pasien dirujuk ke RSAM untuk penanganan lebih lanjut. Riwayat luka sukar sembuh, mimisan, gusi berdarah, dan BAB hitam disangkal oleh pasien. Riwayat imunisasi terakhir diterima pasien saat usia 1 tahun. Pada pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum tampak sakit sedang, kesadaran compos mentis, nadi 80x/menit, pernapasan 20x/menit, suhu 37,0C. Pemeriksaan kepala, leher, dada, abdomen dalam batas normal, pada ekstremitas terdapat ptechiae dan hematom. Pada pemeriksaan hematologi didapatkan trombosit 15000/ul (08/05/2014), 23000/ul (09/05/2015), 37000/ul (12-05-2015), 34000u/l (13-05-2015) dan 24000u/l (14-05-2015). Hasil gambaran darah tepi menunjukkan anemia normokrom normositer dengan trombositopenia DD/ Infeksi virus dengue, riwayat ITP dan drug induced thrombocytopenia.

Diagnosis Banding1. Demam dengue2. Idiopatik Trombositopeni Purpura

Diagnosis KerjaIdiopatik Trombositopeni Purpura

Tatalaksana

IVFD RL gtt xv/menit R/ transfusi trombosit 10 kantongPROGNOSIS

Quo ad vitam: dubia ad bonamQuo ad functionam: dubia ad bonamQuo ad sanationam: dubia ad bonam

Follow UpWaktu/ TanggalFollow UpInstruksi

08/05/2015

Hb 9.2 gr/dlHt 29%Leukosit 6530/ulTrombosit 9000/ulS: Bintik kemerahan pada kakiRPP: 7 hari SMRS pasien mengalami demam yang tidak terlalu tinggi, demam turun setelah diberi obat penurun panas, 5 hari SMRS demam menghilang, namun muncul bintik-bontik merah pada kedua kaki dan tangan. 3 hari SMRS keluhan bertambah, disertai memar kebiruan pada kaki, lalu ibu pasien mmebawa pasien ke RS kota untuk memeriksakan kondisi pasien dari pemeriksaan lab di RD kota didapatkan trombosit pasien sangat rendah, yaitu 9000/ul sehingga pasien dirujuk ke RSAM untuk penobatan lebih lanjut. Sakit kepala (+), mual(+), muntah (-), BAB hitam (-) , BAK normal, jernih, jumalh dan frekuensi normal, mimisan (-), gusi berdarah (-).

O: KU : tampak sakit ringan Sense : CM TD : 110/60 mmHg HR : 80x/ menit RR : 20x/ menit T : 37,0 0C BB : 33 kgKepala : dalam batas normal Konjunctiva anemis (+/+)Thorak : dalam batas normalAbdomen : Dalam batas normalEkstremitas : ptekiae - - + + Th/ Methylprednisolon 2x16mg IVFD RL gtt XV/ menit N4D5 Ceftriaxon 2x1 grCek DLR/ Tranfusi TC 10 kantong Konsul dr. Bagus, Sp. A

09/05/2015

Hb 9.8 gr/dlHt 29%Leukosit 4800/ulTrombosit 15000/ul

Morfologi darah tepi, kesan: anemia normokrom normositer dengan trombositopenia. DD/ demam dengue, ITP, drugs induced thrombocytopeniaS: Bintik merah pada kaki dan badan, memar pada kaki, mual

O: KU : tampak sakit ringan Sense : CM TD : 110/60 mmHg HR : 84x/ menit RR : 20x/ menit T : 37,2 0CKonjunctiva anemis (+/+)Ptekiae pada ekstremitas - - + +

Konsul dr. Bagus, Sp. AMethylprednisolon (oral) 2x16mgCeftriaxonNaCl 0.9%Tranfusi FFR 2x150cc selama 2 hari

10/05/2015

S: Bintik merah pada kaki dan badan, memar pada kaki, mual


Konsul dr. Bagus, Sp. AMethylprednisolon (oral) 2x16mgCeftriaxonNaCl 0.9%Tranfusi FFR 2x150cc selama 2 hari (hari ke 2)

11/05/2015

: Bintik merah pada kaki dan badan, memar pada kaki, mual


Tranfusi FFP 150ccTerapi dilanjutkan

12/05/2015

Hb 9.5 gr/dlHt 31%Leukosit 6550/ulTrombosit 37000/ulS: Bintik merah pada kaki

O: KU : tampak sakit ringan Sense : CM TD : 120/70 mmHg HR : 88x/ menit RR : 20x/ menit T : 37,2 0CKonjunctiva anemis (-/-)Ptekiae pada ekstremitas - - + +Cek DLTerapi dilanjutkan

13/05/2015

Hb 10.1 gr/dlHt 31%Leukosit 7060/ulTrombosit 34000/ulS: Bintik merah pada kaki

O: KU : tampak sakit ringan Sense : CM TD : 110/70 mmHg HR : 84x/ menit RR : 20x/ menit T : 37,0 0CKonjunctiva anemis (-/-)Ptekiae pada ekstremitas - - + +

Konsul dr Bagus, Sp. A:Stop transfusi TCObservasi perdarahan

14/05/2015

Hb 9.9 gr/ dlHt 29%Trombosit 24000/uLS: Bintik merah pada kaki

O: KU : tampak sakit ringan Sense : CM TD : 110/60 mmHg HR : 88x/ menit RR : 23x/ menit T : 37,0 0CKonjunctiva anemis (-/-)Ptekiae pada ekstremitas - - + +Observasi PerdarahanCek DL

15/05/2015

S: Bintik merah pada kaki, memar di kaki mulai berkurang

O: KU : tampak sakit ringan Sense : CM TD : 100/60 mmHg HR : 110x/ menit RR : 24x/ menit T : 36,7 0CKonjunctiva anemis (-/-)

Ptekiae pada ekstremitas - - + +Akral hangatTh/ Teruskan terapi sampai tanggal 18 Mei 2015Cek DL

16/05/2015



Ptekiae pada ekstremitas - - + +Akral hangatTh/ Teruskan terapi

17/05/2015

S: Bintik merah pada kaki, memar di kaki mulai berkurang dan warna menjadi kehitaman


Ptekiae pada ekstremitas - - + +Akral hangatTh/ Teruskan terapi

18/05/2015



Ptekiae pada ekstremitas - - + +Akral hangatCek DL post tranfusiTerapi diteruskan

II. ANALISA KASUS

Diagnosis ITP akut didasarkan atas anamnesis, pemeriksaan fisik serta pemeriksaanpenunjang. Pada kasus ini diagnosa ITP akut, ditegakkan berdasarkan:1. AnamnesisOnsetnya akut, Hal ini sesuai dengan anamnesis (9). Kelainan yang paling sering ditemukan ialah petekie dan kemudian ekimosis yang dapat tersebar di seluruh tubuh. Keadaan ini kadang-kadang dapat dijumpai pada selaput lender terutama hidung dan mulut sehingga dapat terjadi epistaksis dan perdarahan gusi dan bahkan dapat timbul tanpa kelainan kulit (5).Dari hasil anamnesis pada kasus ini, ditemukan gejala yang mendukung diagnosis ITP akut, yaitu: Terdapat petekie dan purpura pada tungkai tanpa disertai manifestasi perdarahan lain. Riwayat purpura di seluruh badan.

2. Pemeriksaan FisikPada ITP akut dan berat dapat timbul pula pada selaput lender yang berisi darah (bula hemoragik). Gejala lainnya ialah perdarahan traktus genitourinarius (menoragia, hematuria); traktus digestivus (hematemesis, melena), pada mata (konjungtiva, retina) dan yang terberat namun agak jarang terjadi ialah perdarahan pada SSP (perdarahan subdural dan lain-lain). Pada pemeriksaan fisis umumnya tidak banyak dijumpai kelainan kecuali adanya petekie dan ekimosis. Pada kira-kira seperlima kasus dapat dijumpai splenomegali ringan (terutama pada hipersplenisme). Akan tetapi, pada kasus ini tidak ditemukan splenomegali. Mungkin pula ditemukan demam ringan bila terdapat perdarahan berat atau perdarahan traktus gastrointestinalis. Renjatan (shock) dapat terjadi bila kehilangan darah banyak (5).

Secara klinis ITP dapat dibagi dalam 3 tingkat (9) Ringan : hanya petekia. Sedang : ekimosis, epistaksis dan gross hematuria. Berat : purpura berat, atau perdarahan retina.

Pada pasien ini tergolong ITP ringan.

3. Pemeriksaan PenunjangPada ITP dapat dijumpai kelainan laboratorium berupa : Darah tepi : trombosit paling sering antara 10.000/50.000/mm3 (1) Sumsum tulang: jumlah megakariosit meningkat disertai inti banyak (multinuclearity) disertai lobulasi (1) Imunologi: adanya antiplatelet Ig G pada permukaan trombosit atau dalam serum. Yang lebih spesifik adalah antibodi terhadap gpHb/IIIa atau gpIb (1) anemia normositik, bila lama dapat berjenis mikrositik hipokromik (7). Pemeriksaan laboratorium yang khas pada ITP ialah trombositopenia. Jumlah trombosit dapat mencapai nol. Anemia biasanya normositik dan sesuai dengan jumlah darah yang hilang. Bila telah berlangsung lama maka dapat berjenis mikrositik hipokromik. Pada pasien ini dilakukan pemeriksaan laboratorium menunjukkan trombositopenia (15.000 ribu/ul) yang mendukung diagnosis. Hasil laboratorium juga menunjukkan anemia normositik normokromik sesuai teori. Pemeriksaan punksi sumsum tulang merupakan pemeriksaan yang penting untuk membedakan dengan penyebab trombositopenia lain, seperti Anemia Aplastik, Leukemia Limfatik Akut, dan Purpura Trombositopenik Trombotik (6). Oleh karena itu, pada pasien ini direncanakan untuk dilakukan BMP. Akan tetapi, jawaban konsulen dari spesialis patologi klinik menyatakan pasien belum ada indikasi BMP dan mengingat risiko infeksi cukup besar.Diagnosis banding disingkirkan berdasarkan anamnesa. Dari anamnesa pasien tidak ada demam dan gejala prodromal lain yang menyingkirkan DBD yang berdasarkan kriteria WHO 1997 harus memenuhi kriteria dibawah ini (10): Demam atau riwayat demam akut, antara 2-7 hari, biasanya bifasik. Terdapat minimal satu dari manifestasi perdarahan berikut: uji bendung positif, petekie, ekimosis, atau purpura, perdarahan mukosa (tersering epistaksis atauperdarahan gusi), atau perdarahan dari tempat lain, hematemesis atau melena. Trombositopenia (jumlah trombosit < 100.000/ml) Terdapat minimal satu tanda-tansa plasma leakage (kebocoran plasma) sebagai berikut: peningkatan hematokrit > 20 % dibandingkan standar sesuai dengan umur dan jenis kelamin, penurunanhematokrit > 20 % setelah mendapat terapi cairan, dibandingkan dengan nilai hematokrit sebelumnya, tanda kebocoran plasma seperti : efusi pleura, ascites, hipoproteinemia, atau hiponatremia.Pada kasus, kriteria WHO hanya terpenuhi dua yaitu manifestasi perdarahan berupa petekie dan trombositopenia.Untuk diagnosis varicella disingkirkan dengan tidak adanya gejala prodromal 1 hari sebelum ruam muncul dan sebaran lesi yang tidak menyebar secara sentrifugal dari muka, kulit kepala, menyebar ke badan dan ekstremitas. Pada pasien ini ruam tersebar dimulai dari tangan . Untuk diagnosis morbili disingkirkan karena tidak ada manifestasi prodromal selama tiga hari pertama berupa batuk, pilek, dan konjungtivitis. Pada morbili, ruam dimulai dari kepala, (sering di atas garis rambut), dan menyebar ke seluruh bagian tubuh dalam 24 jam secara menurun, pada pasien ini muncul petekie pertama kali di tangan (10).Pemeriksaan punksi sumsum tulang merupakan pemeriksaan yang penting untuk membedakan dengan penyebab trombositopenia lain, seperti Anemia Aplastik, Leukemia Limfatik Akut, dan Purpura Trombositopenik Trombotik (11). Oleh karena itu, pada pasien ini direncanakan untuk dilakukan BMP.

BAB III. TINJAUAN PUSTAKA

A. DefinisiPurpura trombositopenia idiopatik ialah suatu keadaan perdarahan berupa petekie atau ekimosis di kulit ataupun selaput lendir dan berbagai jaringan dengan penurunan jumlah trombosit karena sebab yang tidak diketahui. PTI pada anak yang tersering terjadi antara umur 2-8 tahun, lebih sering pada wanita.7 Kelainan ini dahulu dianggap merupakan suatu golongan penyakit dan disebut dengan berbagai nama misalnya morbus makulosus Werlhofi, sindrom hemogenik, purpura trombositolitik. Disebut idiopatik ialah untuk membedakan dengan kelainan hematologis lain seperti misalnya anemia, kelainan leukosit. Pada ITP biasanya tidak disertai anemia atau kelainan lainnya kecuali bila banyak darah yang hilang karena perdarahan.5ITP lebih sering dijumpai pada anak dan dewasa muda. Pada anak yang tersering ialah di antara umur 2-8 tahun. Lebih sering terjadi pada wanita daripada laki-laki (perbandingan berkisar di antara 4:3 dan 2:1 serta akan menjadi lebih nyata setelah pubertas.5

B. EtiologiEtilologi ITP belum diketahui secara pasti, tetapi ditemukan berbagai kemungkinan di antaranya ialah hipersplenisme, infeksi virus (demam berdarah, morbili, varisela, dan sebagainya), intoksikasi makanan atau obat (asetosal, PAS, fenilbutazon, diamox, kina, sedormid) atau bahan kimia, pengaruh fisis (radiasi, panas), kekurangan faktor pematangan (misalnya malnutrisi), DIC (misalnya pada DSS, leukimia, ARDS pada bayi) .5Hal ini diketahui dengan ditemukannya zat anti terhadap trombosit dalam darah penderita. Pada neonates kadang-kadang ditemukan trombositopenia neonatal yang disebabkan inkompatibilitas golongan darah trombosit antara ibu dan bayi (isoimunisasi). Prinsip patogenesisnya sama dengan inkompatibilitas rhesus atau ABO.5Jenis antibodi trombosit yang sering ditemukan pada kasus yang mempunyai dasar imunologis ialah anti P1E1 dan anti P1E2. Mencari kemungkinan penyebab ITP ini penting untuk menentukan pengobatan, penilaian pengobatan dan prognosis .5Dalam Guidline 2011 dari American Society of Hematology disebutkan (4):

C. KlasifikasiSecara klinik dibagi menjadi 2 kelompok berdasarkan durasi trombositopenia, yaitu (1, 2): ITP akut ITP akut jika tidak lebih dari enam bulan.2 ITP akut lebih sering terjadi pada anak, setelah infeksi virus akut atau vaksinasi, sebagian besar sembuh spontan, tetapi 5-10 % berkembang menjadi kronik (berlangsung lebih dari 6 bulan). Diagnosis sebagian besar melalui ekslusi. Jika trombosit lebih dari 20 x 109/l tidak diperlukan terapi khusus. Jika trombosit kurang dari 20 x 109/l dapat diberikan steroid atau immunoglobulin intravena. ITP kronikITP kronik terutama dijumpai pada wanita umur 15-50 tahun. Perjalanan penyakit bersifat kronik, hilang timbul berbulan-bulan atau bertahun-tahun. Jarang mengalami kesembuhan spontan.

D. DistribusiLebih sering dijumpai pada anak dan dewasa muda. Pada anak yang tersering ialah di antara umur 2-8 tahun. Lebih sering terjadi pada wanita daripada laki-laki (perbandingan berkisar di antara 4:3 dan 2:1 serta akan menjadi lebih nyata setelah pubertas).5

E. PatogenesisPurpura trombositopenik autoimun masa kanak-kanak (ITP masa kanak-kanak) merupakan kelainan yang lazim pada anak yang biasanya menyertai infeksi virus akut. ITP pada masa kanak-kanak disebabkan oleh antibodi (IgG atau IgM) yang melekat pada membran trombosit. Keadaan ini menyebabkan destruksi trombosit yang diselubungi antibodi dalam limpa. Kadang-kadang, ITP dapat merupakan gejala yang muncul pada penyakit autoimun seperti SLE. Sekitar 80% anak mengalami penyembuhan ITP secara spontan dalam 6 bulan sesudah diagnosis. Anak kecil secara khas menunjukkan keadaan ini dalam 1-4 minggu sesudah penyakit virus, dengan petekie, purpura, dan epistaksis yang mulai mendadak. Trombositopenia biasanya berat. Adenopati atau hepatosplenomegali yang bermakna tidak biasa terjadi, dan jumlah eritrosit serta leukosit tetap normal. Diagnosis ITP biasanya tidak memerlukan pemeriksaan sumsum tulang. Namun, jika terdapat temuan-temuan atipik, pemeriksaan sumsum tulang diindikasikan untuk mengesampingkan kelainan infiltrat (misalnya, leukemia) atau proses aplastik (misalnya, anemia aplastik). Pada ITP, pemeriksaan sumsum tulang menunjukkan peningkatan megakariosit dengan elemen eritroid serta mieloid normal.Perdarahan serius, terutama perdarahan intracranial, terjadi pada kurang dari 1% pasien dengan ITP. Tetapi jarang diindikasikan untuk hitung trombosit diatas 30.000/mm3. Tetapi tidak memengaruhi keluaran ITP jangka panjang, tetapi dimaksudkan untuk meningkatkan jumlah trombosit secara cepat. Untuk perdarahan klinis atau trombositopenia berat (hitung trombosit 30.000/mm3 dan > 100.0000/mm3, serta uji tourniquet yang normal ternyata secara bermakna lebih pendek pada kelompok prednison, meskipun parameter perdarahan klinis tidak di evaluasi pada penelitian ini.- Imunoglobulin intravena (IVIG)Dengan munculnya terapi IVIG beberapa penelitian menunjukkan peningkatan yang cepat jumlah trombosit dengan efek samping yang minimal pada pengobatan dengan tranfusi IVIG, seperti kortikosteroid IVIG juga menyebabkan blokade pada sistem retikuloendotelial.IVIG dapat meningkatkan jumlah trombosit dalam waktu cepat (umumnya 48 jam), sehingga pengobatan pilihan untuk PTI dengan perdarahan yang serius (berat secara klinis) menurut penelitian terbaru menunjukkan lebih baik dan murah menggunakan dosis yang lebih rendah yaitu dosis tunggal 0,8 gram/KgBB atau 0,25-0,5 gram/KgBB selama 2 hari dan memberikan efek samping yang lebih kecil pula.- Anti-D untuk pasien dengan rhesus D positifPengobatan dengan imunoglobulin anti-D efektif pada anak dengan rhesus positif dan memiliki keuntungan berupa suntikan tunggal dalam waktu singkat. Namun selain mahal , dilaporkan adanya hemolisis dan anemia yang memerlukan tranfusi darah setelah dilakukan pengobatan ini.8- Splenektomitindakan tersebut jarang dilakukan pada anak dengan PTI dan hany dianjurkan pada perdarahan hebat yang tidak memberikan respons terhadap pengobatan dan dilakukan setelah menjadi PTI kronis (> 6 bulan).- Beberapa pengobatan lainnya yang pernah dilaporkan bisa diberikan pada anak dengan PTI adalah : Gamma interferon, tranfusi tukar plasma dan protein A _ immunoadsoption, alkaloid Vinca (vincristin dan vinblastin), danazol, vitamin C dan siklofosfamid.- Pada beberapa keadaan tertentu seperti adanya gejala neurologis , perdarahan internal atau pembedahan darurat memerlukan intervensi segera. Metilprednisolon (30 mg /KgBB/hr maksimal 1 gr/hr selama 2-3 hari) sebaiknya diberikan secara intravena dalam waktu 20-30 menit bersamaan dengan IVIG (1 gr/KgBB/hr selama 2-3 hari) dan tranfusi trombosit 2 3 kali lipat dari jumlah yang biasa diberikan.Pengobatan- pengobatan tersebut diatas potensial memberikan efek samping yang serius, sehinggga penting bagi kita untuk mempertimbangkan resiko-resiko tersebut agar tidak merugikan pasien (primum no necere). Oleh karena itu pengobatan pada anak yang menderita PTI sebagian besar tetap berdasarkan pengalaman pribadi , pendekatan filosofi dan pertimbangan pertimbangan praktis. Ditambahlagi pengobatan-pengobatan tersebut hanya untuk meningkatkan jumlah trombosit yang rendah tapi tidak mengobati penyakit yang mendasari. Sehingga kekambuhan sering terjadi.

Pengobatan berdasarkan jenisnya: 1. ITP akut (5)a. Tanpa pengobatan, karena dapat sembuh secara spontan.b. Pada keadaan yang berat dapat diberikan kortikosteroid (prednisone) peroral dengan atau tanpa transfusi darah.Bila setelah 2 minggu tanpa pengobatan belum terlihat tanda kenaikan jumlah trombosit, dapat dianjurkan pemberian kortikosteroid karena biasanya perjalanan penyakit sudah menjurus kepada ITP menahunc. Pada trombositopenia yang disebabkan oleh DIC, dapat diberikan heparin intravena. Pada pemberian heparin ini sebaiknya selalu disiapkan antidotumnya yakni protamin sulfat.d. Bila keadaan sangat gawat (perdarahan otak) hendaknya diberikan transfuse suspense trombosit. 2. ITP menahun (5)a. Kortikosteroid, diberikan selama 6 bulan.b. Obat imunosupresif (missal 6-merkaptopurin, azatioprin, siklofosfamid). Pemberian obat golongan ini didasarkan atas adanya peranan proses imunologis pada ITP menahun.c. Splenektomi dianjurkan bila tidak diperoleh hasil dengan penambahan obat imunosupresif selama 2-3 bulan. Kasus seperti ini dianggap telah resisten terhadap prednison dan obat imunosupresif, sebagai akibat produksi antiboditerhadap trombosit yang berlebihan oleh limpa. Splenektomi seharusnya dikerjakan dalam waktu 1 tahun sejak permulaan timbulnya penyakit, karena akan memberikan angka remisi sebesar 60-80%. Splenektomi yang dilakukan terlambat hanya memberikan angka remisi sebesar 50% (2).Indikasi splenektomi (5): Resisten setelah pemberoan kombinasi kortikosteroid dan obat imunosupresif selama 2-3 bulan. Remisis spontan tidak terjadi dalam waktu 6 bulan pemberian kortikosteroid saja dengan gambaran klinis sedang sampai berat. Penderita yang menunjukkan respon terhadap kortikosteroid namun memerlukan dosis yang tinggi untuk mempertahankan keadaan klinis yang baik tanpa adanya perdarahan.Indikasi kontra splenektomi (5)Sebaiknya splenektomi dilakukan setelah anak berumur lebih dari 2 tahun, kerna sebelum umur 2 tahun fungsi limpa terhadap infeksi belum dapat diambil alih oleh alat tubuh yang lain (hati, kelenjar getah bening, timus). Hal ini hendaknya diperhatikan, terutama di negeri yang sedang berkembang karena mortalitas dan morbiditas akibat infeksi masih tinggi.

Dosis obat yang dipakaiPrednison: 2-5 mg/kgBB/hari peroral. Hati-hati terhadap akibat samping karena pemberian yang lama (tuberkulosis, penambahan kalium dan pengurangan natrium dalam diet, pemberian ACTH pada waktu tertentu) (5). Merkaptopurin: 2,5-5 mg/kgBB/hari peroral Azatioprin (imuran): 2-4 mg/kgBB/hari peroral Siklofosfamid (Endoxan): 2 mg/kgBB/hari peroral Heparin: 1 mg/kgBB intravena, dilanjutkan dengan dosis 1 mg/kgBB perinfus setiap 4 jam sampai tercapai masa pembekuan lebih dari 30 menit (1 mg ekuivalen dengan 100 U). Protamin sulfat: dosis sama banyaknya dengan jumlah mg heparin yang telah diberikan. Pemberiannya secara intravena. Transfusi darah: umumnya 10-15ml/kgBB/hari. Dapat diberikan lebih banyak pada perdarahan yang massif.Di bawah ini disajikan tabel ringkasan rekomendasi berdasarkan American Society of Hematology 2011 (4)

Berikut ini respon pengobatan pada pasien ITP (4):

K. PrognosisPada ITP akut bergantung kepada penyakit primernya. Bila penyakit primernya ringan, 90% akan sembuh secara spontan. Prognosis ITP menahun kurang baik, terutama bila merupakan stadium praleukemia karena akan berakibat fatal. Pada ITP menahun yang bukan merupakan stadium praleukemia, bila dilakukan splenektomi pada waktunya akan didapatkan angka remisi sekitar 90% (5).

L. KomplikasiTrombositopenia berat dapat menyebabkan perdarahan yang mengancam nyawa, yaitu hemoragi intrakranial, yang untungnya jarang terjadi.

DAFTAR PUSTAKA

1. Bakta IM. Hematologi Klinik Ringkas. Jakarta: EGC, 2006.

2. Tepie MAF, Roux GL, Beach KJ, Bennett D, Robinson NJ. Comorbidities of Idiopathic Thrombocytopenic Purpura: A Population-Based Study 2008;2009:1-12.

3. Neunert C, Lim W, Crowther M, Cohen A, Solberg L, Crowther MA. The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia. Blood 2011 117: 4190-4207

4. BJH. Guidelines for the investigation and management of idiopathic thrombocytopenic purpura in adults, children and in pregnancy. British Journal of Haematology, 120:574596.

5. Tim Penyusun FK UI. Ilmu Kesehatan Anak Buku Kuliah 1. Jakarta : Bagian Ilmu Kesehatan Anak, 2007.

6. Behrman RE, Kliegman RM.Esensi Pediatri Edisi 4.Jakarta:EGC, 2010.

7. Tim Penulis. Kapita Selekta Kedokteran Jilid II. Jakarta : Media Aesculapius, 2000.

8. Cines DB, Blanchette VS. Immune thrombocytopenia purpura. N Engl J Med 2002; 346(13):995-1008

9. Siregar CD. Penggunaan Imunoglobulin Dosis Tinggi pada Purpura Trombositopenik Idiopatik Khronik Anak. Cermin Dunia Kedokt. 1993; 86: 279.

10. Kementrian Kesehatan RI. Pelayanan Kesehatan Neonatal Esensial. Jakarta : Depkes, 2010.

11. Meadow R, Newell S. Lecture Notes Pediatrica. Jakarta: Erlangga, 2005.34

bahan cr anak fix

Documents