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I
UNIVERSIDADE FEDERAL DA BAHIAFACULDADE DE MEDICINA DA BAHIA
Fundada em 18 de fevereiro de 1808
Monografia
Avaliação clínica e laboratorial de pacientes com esclerosesistêmica
Erick Carvalho Pales
Salvador (Bahia)Agosto, 2016
FICHA CATALOGRÁFICA
III
UNIVERSIDADE FEDERAL DA BAHIAFACULDADE DE MEDICINA DA BAHIA
Fundada em 18 de fevereiro de 1808
Monografia
Avaliação Clínica e Laboratorial dos Pacientes com EscleroseSistêmica
Erick Carvalho Pales
Professor orientador: Fernando Antônio Glasner Araújo
Monografia de Conclusão do ComponenteCurricular MED-B60/2016.1, como pré-requisito obrigatório e parcial para conclusãodo curso médico da Faculdade de Medicinada Bahia da Universidade Federal da Bahia,apresentada ao Colegiado do Curso deGraduação em Medicina.
Salvador (Bahia)Agosto, 2016
IV
Monografia: Avaliação clínica e laboratorial de pacientes com esclerose sistêmica,de Erick Carvalho Pales.
Professor orientador: Fernando Antônio Glasner da Rocha Araújo
COMISSÃO REVISORA:
Fernando Antônio Glasner da Rocha Araújo (Presidente, professor orientador) ProfessorAdjunto e Coordenador da Disciplina de Reumatologia da Faculdade de Medicina da Bahiada Universidade Federal da Bahia (FMB/UFBA)
Murilo Pedreira Neves Junior , Professor do Departamento de Medicina Interna e ApoioDiagnóstico.(FMB/UFBA)
Liliane Elze Falcão Lins Kusterer, Professora de Ética e Bioética do Departamento deMedicina Social e Preventiva.(FMB/UFBA)
TERMO DE REGISTRO ACADÊMICO: Monografiaavaliada pela Comissão Revisora, e julgada apta à apresentaçãopública no VIII Seminário Estudantil de Pesquisa da Faculdadede Medicina da Bahia/UFBA, com posterior homologação doconceito final pela coordenação do Núcleo de FormaçãoCientífica e de MED-B60 (Monografia IV). Salvador (Bahia),em ___ de _____________ de 2016.
V
“A menos que modifiquemos a nossa maneira de pensar, não seremos capazes de resolver osproblemas causados pela forma como nos acostumamos a ver o mundo”. (Albert Einstein)
VI
Aos meus amados pais, Rone VonPales Silva e Maria de Fátima Pales
e à minha irmã Hillana CarvalhoPales
VII
EQUIPE
Erick Carvalho Pales, Faculdade de Medicina da Bahia/UFBA.
Correio-e: [email protected];
Professor orientador: Fernando Antõnio Glasner da Rocha Araújo.
Correio-e: [email protected]
Raimundo Rafael C. Melo de Santana, Faculdade de Medicina da Bahia/UFBA.
Correio-e: [email protected]
INSTITUIÇÕES PARTICIPANTES
UNIVERSIDADE FEDERAL DA BAHIA Faculdade de Medicina da Bahia (FMB) Hospital Universitário Professor Edgard Santos (HUPES)
FONTES DE FINANCIAMENTO
Recursos próprios
VIII
AGRADECIMENTOS
Ao meu Professor orientador, Doutor Fernando Antônio Glasner da Rocha
Araújo, pelo apoio e disponibilidade constantes e pelos ensinamentos para a
carreira médica e, também, para a vida.
Ao meu amigo Raimundo Rafael Melo de Santana, pela ajuda na coleta dos dados
e pelo companheirismo nos momentos difíceis.
Aos professores revisores Liliane Lins e Murilo Neves pela disponibilidade e
prontidão em revisar esta monografia.
9
SUMÁRIO
ÍNDICE DE TABELAS 2
LISTA DE ABREVIATURAS E SIGLAS 3
I. RESUMO 4
II. OBJETIVOS 5
III. FUNDAMENTAÇÃO TEÓRICA 6 IV. METODOLOGIA 8
IV. RESULTADOS 10
V. DISCUSSÃO 14
VI. CONCLUSÕES 16
VII. SUMMARY 17
VIII. REFERÊNCIAS
18
IX. ANEXOS ANEXO I: Ficha de coleta de dados 20 ANEXO II: Parecer do CEP 21
ANEXO III: Termo de Consentimento livre e esclarecido 24
ÍNDICE DE TABELAS
Tabela 1. Características gerais da população estudada, N=34, %
Tabela 2. Características clínicas e classificação cutânea da população estudada. N=34 ,% Tabela 3. Principais medicamentos usados e classificação cutânea da população estudada. N=34, %.
LISTA DE ABREVIATURAS E
SIGLAS
AAS Ácido Acetilsalicílico
BCCa Bloqueadores dos Canais de Cálcio
CEP Comitê de Ética e
Pesquisa
ES Esclerose Sistêmica
ESCd Esclerose Sistêmica Cutânea difusa
ESCl Esclerose Sistêmica Cutânea limitada
IECA Inibidores da Enzima Conversora de Angiotensina
MMII Membros Inferiores
TCLE Termo de Consentimento Livre e Esclarecido
I. RESUMO
1. AVALIAÇÃO CLÍNICA E LABORATORIAL DOS PACIENTES COMESCLEROSE SISTÊMICA. Introdução: A Esclerose Sistêmica é uma doença crônica,multissistêmica, caracterizada por comprometimento vascular e fibrose cutânea e de órgãosinternos, com evolução potencialmente fatal. Sua variada expressão clínica resulta dacomplexa interação fisiopatogênica de três elementos principais: a vasculopatia proliferativa,a desregulação imunológica e a deposição e remodelamento anormais da matriz extracelular(MEC), da qual resulta a fibrose característica da doença. Objetivos: descrever o perfilclínico e demográfico de pacientes acompanhados no ambulatório de Esclerose Sistêmica doServiço de Reumatologia do Complexo Hospital Universitário Prof Edgard Santos.Metodologia: Estudo de corte transversal, em uma coorte prospectiva de pacientes comEsclerodermia Sistêmica (CORES) do Serviço de Reumatologia do ComplexoHUPES/UFBA. A análise estatística será realizada utilizando-se o programa StatisticalPackage for the Social Sciences (IBM SPSS Statistics versão 20, 2010). Associação entrevariáveis qualitativas será estudada pelo teste de qui quadrado ou exato de Fisher, quandoindicado. Serão considerados significativos valores de p<0,05. Resultados: Característicasque podem ocorrer durante o curso da doença , por exemplo, úlceras de MMII , úlceras depressão, acrosteólise , caquexia, sinovite articular, contratura articular , fricção de tendões ,fibromialgia, proteinúria, anemia e insuficiência cardíaca foram mais comuns no grupo ESCd.Enquanto que sal com pimenta, calcinose subcutânea, telangectasias, Raynaud, úlcerasdigitais, fibrose pulmonar, artralgia, miosite, disacusia, parestesia, queixas esofágicas,gástricas e intestinais foram mais comuns em pacientes do grupo ESCl. A ocorrência dofenômeno de Raynaud foi elevada em ambos padrões, com 97% dos pacientes. Conclusões:Esclerose sistêmica confere um elevado risco de mortalidade, principalmente comenvolvimento de órgãos internos.
Palavras-chave: Esclerose sistêmica, esclerodermia difusa, esclerodermia limitada.
II. OBJETIVOS
Principal:
Descrever as principais manifestações clínicas, laboratoriais e demográficas
em uma coorte de pacientes com Esclerose Sistêmica acompanhada em um centro de referência
em Salvador-BA.
Secundário:
Testar se o perfil clínico e laboratorial dos pacientes de nossa coorte se a
assemelha àquele de outras regiões geográficas.
III.FUNDAMENTAÇÃO TEÓRICA
A Esclerose Sistêmica (ES) é uma doença crônica, multissistêmica, caracterizada por
dano vascular e fibrose da pele e de órgãos internos(1).
A doença é dividida em dois subtipos principais: (a) Forma limitada –
caracterizada por esclerose da pele da face, pescoço, membros superiores distal aos cotovelos e
inferiores distal ao joelho; e (b) Forma difusa – com esclerose cutânea se estendendo pelo tronco
e coxas. Alguns pacientes apresentam formas de superposição com outras colagenoses, e
raramente, pode ocorrer doença sistêmica sem manifestação cutânea (escleroderma sine
escleroderma). A forma difusa cutânea tem sido tradicionalmente associada a evolução
agressiva, maior prevalência de fibrose pulmonar, acometimento precoce de órgãos internos e
presença do anticorpo antitopoisomerase I (anti-Scl-70) no soro. A forma limitada cutânea,
geralmente de evolução mais lenta e com acometimento cutâneo predominantemente distal,
pode se apresentar na forma CREST (calcinoses, fenômeno de Raynaud, doença esofágica,
esclerodactilia e telangiectasias), frequentemente associada a hipertensão de artéria pulmonar e
anticorpo anticentrômero no soro.(2)
Sua patogênese parece envolver lesão endotelial com hiperplasia da íntima, ativação
fibroblástica com hiperprodução de componentes da matriz extracelular e estimulação da
imunidade com produção de autoanticorpos(3). Além da pele os pacientes apresentam
manifestações em diversos sistemas notadamente vascular, musculoesquelético, gastrointestinal,
pulmonar, renal e cardíaco(4). A vasculopatia da ES, por exemplo, é caracterizada clinicamente
pelo fenômeno de Raynaud (FR) e por eventos isquêmicos verificados nas extremidades
(cicatrizes punctiformes, reabsorção de extremidadesósseas e amputações digitais). FR é a
manifestação clínica de episódios de vasoconstrição (de duração variável) das artérias
musculares e arteríolas digitais. O diagnóstico é feito geralmente pela história ou observação de
crises de palidez seguidas por cianose das extremidades, acompanhadas ou não por eritema
(representando vasodilatação compensatória).(5)
A doença pulmonar vascular é caracterizada por disfunção endotelial e fibrose da camada
íntima de artérias de pequeno e médio calibres. O quadro é sugerido pela redução isolada ou
desproporcional da capacidade difusional com relação aos volumes pulmonares. A redução
grave da capacidade de difusão pulmonar (abaixo de 55%) sugere fortemente a presença de
hipertensão arterial pulmonar (6), representando a forma mais grave de envolvimento vascular
pulmonar e tendo prognóstico pouco favorável (7).
O trato gastrointestinal pode ser afetado em quase toda a sua extensão, sendo
mais frequentes os sintomas de disfunção do esôfago. É muito comum a queixa de pirose e de
outros sintomas de refluxo gastroesofágico. No intestino delgado, a redução da motilidade pode
ser assintomática, mas é capaz de causar síndromes de má absorção (associadas à proliferação
bacteriana), alternância de diarreia e constipação e até a quadros pseudo-obstrutivos (8).
Embora alterações histopatológicas renais estejam na maioria das vezes
presentes, a manifestação clínica relevante é a crise renal esclerodérmica, caracterizada por
hipertensão acelerada ou perda de função renal rapidamente progressiva, acometendo até 20%
dos pacientes com a forma difusa de ES. As alterações laboratoriais encontradas são elevação da
creatinina sérica, proteinúria, hematúria microscópica e, eventualmente, anemia e
trombocitopenia secundárias a processo microangiopático nos vasos renais. De ocorrência rara,
aparecendo geralmente nos primeiros 4 ou 5 anos de doença, está praticamente restrita a
pacientes com a forma difusa da doença. Foi no passado a maior causa de mortalidade por ES.
Atualmente, o prognóstico desse quadro melhorou muito com a introdução dos inibidores da
enzima conversora da angiotensina no tratamento (9).
O acometimento cardíaco geralmente é pouco sintomático. O eletrocardiograma
frequentemente mostra distúrbios de condução (geralmente assintomáticos). A presença de
sintomas de doença cardíaca (dispneia, dor torácica) e taquiarritmias ventriculares e
supraventriculares correlacionam-se com mau prognóstico (10).
Esclerose Sistêmica se associa assim a morbidade significativa com esclerose da
pele, contraturas articulares, ulceras digitais, gangrena/amputações, hipertensão e fibrose
pulmonar, sintomas gastrointestinais diversos, insuficiência renal, cardíaca, entre outros. Devido
a essas manifestações, pacientes com Esclerose Sistêmica cursam com dores de origens diversas
(inflamatórias, isquêmicas, mecânicas), de caráter constante e importante (11), e frequentemente
apresentam incapacidades e deformidades físicas que levam a impacto significativo na
percepção de sua qualidade de vida (12)(13).
Embora seu prognóstico venha melhorando nas últimas duas décadas, a ES ainda
é, entre as doenças do tecido conjuntivo, aquela que carrega a maior taxa de
fatalidade(14).Dessa forma a Esclerose Sistêmica é uma doença rara, com alta
morbimortalidade, e grande impacto na qualidade de vida e na sobrevida de seus portadores.
Com o intuito de melhor entender essa importante doença, diversos serviços especializados têm
sido criados, e várias coortes de pacientes com Esclerose Sistêmica vêm sendo formadas, com
impacto significativo na melhoria do acompanhamento desses pacientes(15).
O objetivo do nosso trabalho é avaliar e acompanhar retrospectivamente as
manifestações clínicas e laboratoriais de uma coorte de pacientes com Esclerose Sistêmica no
nosso meio, e confrontá-las àquelas das demais coortes internacionais, notadamente a da
EUSTAR (EULAR Scleroderma Trials And Research).(16)
IV.METODOLOGIA
Desenho do estudo: Estudo de corte transversal, através da revisão de
prontuários.
População de estudo: Serão revisados os prontuários de todos os pacientes
atendidos no Ambulatório de Esclerose Sistêmica do Serviço de Reumatologia do Complexo
Hospitalar Universitário Professor Edgard Santos da UFBA, que preencherem os critérios de
inclusão. Eles formam a CORES – COorte Raynaud Esclerose Sistêmica.
Critérios de inclusão: 1. Diagnóstico de esclerose sistêmica segundo os critérios
de classificação do Colégio Americano de Reumatologia e da Liga Europeia contra o
Reumatismo 11; 2. Ter idade superior a 18 anos.
Critério de exclusão: Pacientes que não tiveram acompanhamento regular no
ambulatório de Esclerose Sistêmica do ambulatório Magalhães Neto.
Cálculo do tamanho da amostra: Não se aplica. Será analisado o universo
completo de pacientes.
Período de coleta dos dados: Fevereiro e Março de 2016.
Protocolo de avaliação: O protocolo de avaliação inclui dados clínicos e
laboratoriais rotineiramente colhidos no acompanhamento regular dos pacientes. Não será
colhido nenhum exame adicional por causa do presente trabalho. Os exames realizados
rotineiramente, e em conformidade com o quadro clínico, incluem: exame clínico, perfil
laboratorial (hemograma, VHS, PCR, glicemia, colesterol total e frações, ureia, creatinina, TGO,
TGP, proteínas totais e albumina, ferro sérico, ferritina, creatinofosfoquinase, C3, C4, FAN,
anti-Scl70, anti-RNP, fator reumatoide), perfil radiológico (radiografia de tórax, radiografia de
mãos, tomografia de tórax de alta resolução) e outros exames gráficos ou de imagem
(espirometria, ECG, ecocardiografia com Doppler).
Variáveis preditoras ou independentes: Subtipo de apresentação cutânea da
doença, conforme os critérios de LeRoy et al.(2)
Variáveis de desfecho ou dependentes: Variáveis demográficas (sexo, idade,
raça) e clínicas. Entre as variáveis clínicas: tempo de doença, e presença de sinais e sintomas
regularmente avaliados (“sal com pimenta”, calcinose, telangiectasia, fenômeno de Raynaud,
úlceras digitais, úlceras de pressão, infarto/gangrena tecidual, acrosteólise, comprometimento
esofágico, gástrico e intestinal, desnutrição, fibrose pulmonar, hipertensão arterial pulmonar,
sinovite, contratura articular, fricção em tendões, miosite, atrofia muscular, alterações da
condução cardíaca, disfunção diastólica, insuficiência cardíaca, crise renal esclerodérmica,
proteinúria, doença renal crônica, anemia, leucopenia, plaquetopenia e autoanticorpos.
Riscos potenciais para o paciente: Como os autores terão acesso aos prontuários
dos pacientes há o risco potencial de quebra de sigilo. Esse risco será minimizado porque só um
autor terá acesso aos dados do prontuário e os lançará em uma planilha. Os demais, inclusive
durante o processamento dos dados, só terão acesso a planilha.
Benefícios potenciais para o paciente: Não há benefício imediato para os
pacientes. Eventuais benefícios posteriores podem advir da possível identificação de fatores
importantes e específicos para a população estudada.
Análise dos dados: Os resultados serão apresentados como média (desvio
padrão) para variáveis contínuas com distribuição normal, e como mediana (intervalo
interquartil) para aquelas com distribuição não normal. A frequência das diversas manifestações
clínicas estudadas será apresentada em percentual com intervalo de confiança de 95%. A
correlação entre a manifestação clínica e o subtipo de apresentação será avaliada pelo teste do
qui quadrado ou exato de Fisher, quando indicado. A análise estatística será realizada utilizando-
se o programa Statistical Package for the Social Sciences (IBM SPSS Statistics versão 20,
2010). Serão considerados significativos valores de p<0,05.
Aspectos éticos: O presente estudo descreve a coorte de pacientes cujo estudo foi
aprovado Comitê de Ética em Pesquisa em Seres Humanos da Faculdade de Medicina da Bahia
sob o número 1.017.913, no dia 06/04/2015 (ANEXO). (CAAE: 43211114.7.0000.5577).
V. RESULTADOS
Um total de 34 pacientes preencheu os critérios preconizados pelo Colégio
Americano de Reumatologia e da Liga Europeia contra o Reumatismo, configurando-se a
população deste trabalho. Dos 34 pacientes, 29 eram do sexo feminino (85,3%) e 5 do sexo
masculino (14,7%) e apresentavam idade média de 50 anos. No que diz respeito à classificação
cutânea da doença, 21 possuíam apresentação limitada (61,8%), 12 difusa (35,3%), e 1
indeterminado(2,9%). A amostra tinha 6 (16,7%) pacientes de cor branca, 21 (61,7%) de cor
negra, 4 (11,8%) outras cores, entre as quais incluem-se pardo, amarelo ou asiáticos, e 3 (8,8%)
indeterminado. Em relação à idade 4 (11,8%) possuíam idade menor ou igual à 40 anos, 10
(29,4%) entre 40 a 49 anos, 16 (47%) entre 50 e 59 anos e 4 (11,8%) acima ou igual a 60 anos.
Quando analisamos o tempo de doença, 15 (44,1%) possuíam menos que 10 anos de doença, 13
(38,2%) de 10 a 20 anos de doença e 6 (17,7%) mais de 20 anos de doença.
Tabela 1. Características gerais da população estudada, N=34, %
Variável Frequências e
médias
Classificação
cutânea da ES n (%) Limitada 21
(61,8) Difusa 12
(35,3)
Indeterminado 1 (2,9)
Sexo Feminino 29
(85,3) Masculino 5
(14,7)
Etnia Branco 6
(17,6) Negro 21
(61,8) Outras 4
(11,8)
Indeterminado 3 (8,8)
Idade (anos), n (%)
Menor que 40 4
(11,8) 40 a 49
10 (29,4) 50 a 59
16 (47,0)
Maior ou igual a 60 4 (11,8)
VI. DISCUSSÃO
Este foi um estudo de corte transversal, realizado com pacientes com
diagnóstico de Esclerose Sistêmica, que se propôs a realizar uma avaliação clínica e laboratorial
dessa população. A análise das características basais demonstrou que a população estudada era
composta em sua maioria por mulheres, adultos e negros com tempo de doença menor que 10
anos.
A razão entre os sexos feminino e masculino neste estudo foi de,
aproximadamente, 6:1. Este valor foi similar ao encontrado por Hunzelmann N. et al. (2009).
Um total de 61,8% foi classificado como esclerose sistêmica do tipo limitada e 35,3% como
esclerose sistêmica do tipo difusa, mantendo uma frequência variável em comparação à
demonstrada por Mayes MD(33,8%), Giordano M(17%), Ioannidis JPA(44,6%) e Hunzelmann
N, (32,7%). Tais variações podem ser explicadas, em parte, pelas diferenças e particularidades
de cada região. O estudo clínico e epidemiológico europeu feito pela Liga Europeia contra
Esclerose Sistêmica (EUSTAR cohort, 2012), demonstrou que 96,3% dos pacientes, tanto na
forma limitada quanto na difusa, apresentaram o fenômeno de Raynaud, enquanto que no
presente estudo não a prevalência foi de 97%, evidenciando que esta característica clínica é
preponderante tanto no diagnóstico quanto na caracterização da doença.
Os resultados obtidos neste mesmo estudo europeu mostraram que
características clínicas como úlceras digitais, sinovite, contratura articular, fricção de tendões e
miosite foram mais prevalentes no grupo cuja apresentação cutânea era difusa, tais dados se
confirmaram neste presente estudo apenas no que diz respeito à sinovite, contratura articular e
fricção de tendões. Isto é, as úlceras digitais e a miosite se apresentaram com maior prevalência
nos pacientes com padrão cutâneo limitado.
O envolvimento pulmonar foi marcadamente diferente entre os subgrupos,
fibrose pulmonar , por exemplo, foi significativamente mais frequente em ESCl (68,4%)
do que em ESCl (31,5%). A hipertensão pulmonar foi semelhante nos dois subgrupos, ESCl
(50,0% ) em comparação com ESCl (50,0%). Tais dados divergem daqueles apresentados na
literatura, a saber, Hunzelmann N et al. (2008) demonstrou em seu estudo que a frequência de
fibrose pulmonar foi maior em ESCd (56,1% ) do que ESCl (20,8%) e a EUSTAR cohort et al.
2012, observou que no que concerne à prevalência de pacientes com hipertensão pulmonar, o
subgrupo ESCd(22,1%) foi maior em comparação com o ESCl(20,7%).
Ao se analisar o acomentimento cardiovascular, houve uma equivalência nas
frequências entre os subgrupos ESCd e ESCl. A EUSTAR cohort et al. 2012, demonstrou
discreta predominância de alterações cardiovasculares no subgrupo ESCd.
O envolvimento gastrintestinal mostra-se como o principal sistema acometido
desta doença e o esôfago é a área do TGI mais atingida além de ser a mais importante
clinicamente. (Geppert T, 1990). Cerca de 97% dos pacientes deste estudo apresentaram
alguma alteração esofágica, frequência semelhante à encontrada no estudo EUSTAR (2012).
As prevalências de pacientes com alterações gástricas e intestinais mostraram-se superiores
às encontradas no EUSTAR (2012) e Ferri et. al (2002), em ambos subgrupos.
Não houve acometimento renal nos pacientes deste estudo, embora na literatura
a prevalência de envolvimento deste órgão foi baixa, a saber 0,8% na forma limitada e 4%
na forma difusa, de acordo com EUSTAR et al 2012. O uso de corticóides e a crise renal
esclerodérmica é uma associação amplamente presente na literatura. Hunzelmann N et al.
2009 descreveu a prednisona como a principal droga utilizada para abrandamento dos
sintomas. Já Steen VD et al 2007 revelou que a administração de fármacos inibidores da
enzima conversora de angiotensina (IECA) podem prevenir ou até mesmo reverter a crise
renal esclerodérmica.
Em se tratando do tratamento e do uso de medicações, a administração de
inibidor de bomba de próton mostrou-se bastante prevalente nos pacientes do presente
estudo tanto na forma limitada quanto na forma difusa, ratificando a elevada repercussão
gastrintestinal dessa enfermidade. Outro medicamento amplamente utilizado pelos pacientes
deste presente estudo foi o bloqueador de canal de cálcio, seguido do uso de corticoides.
Essas mesmas medicações foram as mais utilizadas no estudo da EUSTAR et al. 2012, na
mesma ordem. A prevalência de anti-hipertensivos encontra-se elevada nesse estudo,
principalmente os bloqueadores dos canais de cálcio e os inibidores da enzima conversora
de angiotensina, evidenciando o comprometimento vascular característico da esclerose
sistêmica.
Por fim, a caracterização da população com esclerose sistêmica é importante
para que se possa atuar nas comorbidades associadas que podem contribuir para o
agravamento do quadro geral desses pacientes. Por esses motivos, novos estudos com maior
quantidade de pacientes faz-se necessário para melhor detalhamento das características dos
portadores dessa enfermidade e, consequentemente, possíveis tratamentos mais eficazes.
VII.CONCLUSÕES
1) Esclerose sistemica confere um elevado risco de mortalidade, principalmentecom envolvimento de órgãos internos. 2) Os dados aqui apresentados corroboram para investigação sobre opapel de fatores geográficos, étnicos , raciais e ambientais para esta doença aose comparar com outras regiões geográficas.3) O conhecimento clínico, laboratorial e epidemiológico da EscleroSistêmica permite aos profissionais de saúde um adequado diagnóstico, bemcomo uma intervenção precoce, podendo minimizar os danos irreversíveis dadoença.
VII. SUMMARY
1. CLINICAL AND LABORATORIAL EVALUATION OF PATIENTS
WITH SYSTEMIC SCLEROSIS Introduction: Systemic Sclerosis is a chronic and
multisystem disease,, characterized by vascular compromise and skin fibrosis and
Internal Organs with potentially fatal evolution. Its varied clinical expression results
from the complex interaction of three main fisiopatogenic elements: proliferative
vasculopathy, immune dysregulation and a deposition and Abnormal remodeling of the
extracellular matrix (ECM), which follows fibrosis, a disease feature. Objectives: To
describe the clinical profile and demographic pacientes followed without Systemic
Sclerosis Clinic at the Hospital Complex of Rheumatology Service university
Professor Edgard Santos. Methods: Cross-sectional study in a prospective cohort of
Patients with Systemic scleroderma (cores) of the Rheumatology Department of
HUPES Facilities / UFBA. Statistical analysis will be performed using the Statistical
Package for Social Sciences (SPSS Statistics Inglês Version 20, 2010). Association
between qualitative variables will be studies using chi square or Fisher's exact test,
when indicated. Will be considered significant values of p <0.05. Results: Features
that may occur during the course of the disease, for example, lower limbs ulcers,
pressure ulcers, acro, cachexia, synovitis joint, joint contracture, friction tendons,
fibromyalgia, proteinuria, anemia and heart failure were more common in dcSSc
group while salt with pepper, subcutaneous calcinosis, telangiectasia, Raynaud, digital
ulcers, pulmonary fibrosis, arthralgia, myositis, hearing loss, paresthesia, esophageal,
gastric and intestinal complaints were more common in patients ESCL group. The
occurrence of Raynaud's phenomenon was high in both standards, with 97% of
patients. Conclusion:Systemic sclerosis confers a high risk of mortality, mainly
involving internal organs.
Keywords: Systemic sclerosis , diffuse scleroderma , limited scleroderma.
VIII. REFERÊNCIAS
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Disorders. In: Firestein G, Budd R, Harris-Jr E, McInnes I, Ruddy S, Sergents J, eds.
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16. Müller-Ladner U, Tyndall A, Czirjak L, Denton C, Matucci-Cerinic M. Ten
years EULAR Scleroderma Research and Trials (EUSTAR): what has been achieved?
Ann Rheum Dis. 2014;73(2):324–7. doi:10.1136/annrheumdis-2013-203997.
ANEXO III
Termo de Consentimento Livre e Esclarecido Projeto de Pesquisa: Avaliação da vitamina B12 em pacientes com
Esclerose Sistêmica Caro,_________________________________________________________,
você está sendo convidado (a) a participar da pesquisa acima citada sob acoordenação do Dr Fernando Antonio Glasner da Rocha Araujo, porque temdiagnóstico de Esclerose Sistêmica. O objetivo principal desta pesquisa éverificar se pacientes com Esclerose Sistêmica em uso de medicamentosutilizados para combater o refluxo gastresofágico, apresentam diminuição davitamina B12 no sangue. O refluxo gastresofágico é o retorno de conteúdo doestômago para o esôfago, o que pode causar azia, dor e queimação no peito(atrás do osso esterno), vontade de vomitar, diminuição do apetite, entre outrossintomas. Os remédios usados para combater esses sintomas, e que você podeestar usando são: omeprazol, pantoprazol, domperidona, ranitidina,famotidina, e outros que seu médico poderá ter indicado a você. Riscos edesconforto: Se você aceitar participar da pesquisa a única coisa diferente quevocê deverá fazer além da rotina normal de atendimento, é colher uma amostrade sangue para dosagem da vitamina B12. Como toda coleta de sangue, elapoderá provocar dor ou extravasamento de sangue (hematoma) no local. Maisraramente pode levar a inflamação ou entupimento na veia (flebite outromboflebite). Outro inconveniente se você aceitar participar é que a coleta desangue será realizada fora do Complexo HUPES, porém muito perto deste, noLaboratório LEME, que fica em frente ao Ambulatório Magalhães Neto (RuaCônego José Loreto, 9). O exame deverá ser colhido no dia de sua próximaconsulta, antes do horário dela. Entretanto, se você não puder realizar o exameno dia de sua consulta no ambulatório, e necessitar vir um outro dia só paraisso, as suas despesas de transporte serão pagas pelo pesquisador. Possíveisbenefícios: Ao descobrir que sua vitamina B12 está baixa no sangue o médicopoderá tratar esse problema, o que pode melhorar algum sintoma que estejaocorrendo por causa da baixa da vitamina. Além disso, os resultados dessapesquisa podem ajudar outros pacientes no futuro se mostrarem que otratamento da esclerose sistêmica realmente baixa a vitamina B12.Confidencialidade: Todas as informações coletadas neste estudo sãoestritamente confidenciais, ninguém além dos pesquisadores teráconhecimento dos seus dados. Possibilidade de não aceitar participar: Casonão concorde em participar da pesquisa você não terá nenhum prejuízo,continuando a ser normalmente acompanhado por seu médico e realizandotodos os procedimentos habituais. Você também poderá desistir a qualquermomento sem prejuízo de seu atendimento habitual. Autorização parapublicação: Ao concordar em participar você concorda que os dados obtidosna pesquisa sejam publicados, porém sua privacidade será mantida.Indenização: Caso sofra qualquer dano decorrente da pesquisa, ou tenhaqualquer reclamação a fazer, você deverá procurar o CREMEB, localizado àRua Guadalajara n 15, Ondina, telefone 3245-5200 ou o Comitê de Ética emPesquisa em Seres Humanos da Faculdade de Medicina da Bahia, localizadono Largo do Terreiro de Jesus s/n, Centro Histórico, telefone 3283-5564.Eventuais danos decorrentes da pesquisa serão cuidados e indenizados pelospesquisadores. Esclarecimentos adicionais: Caso, a qualquer momento, vocêqueira mais informações e esclarecimentos sobre a pesquisa, poderá procurarDr. Fernando A G R Araujo pessoalmente (Ambulatório de Reumatologia –Prédio de Ambulatório Magalhães Neto situado à Augusto Viana, snº, Canela -Salvador BA - CEP 40110-060) ou pelos telefones 3283-8383 ou 8193-2518.Essa pesquisa obedece aos Critérios da Ética em Pesquisa com Seres Humanos
ANEXO III
Termo de Consentimento Livre e Esclarecido Projeto de Pesquisa: Avaliação da vitamina B12 em pacientes com
Esclerose Sistêmica Caro,_________________________________________________________,
você está sendo convidado (a) a participar da pesquisa acima citada sob acoordenação do Dr Fernando Antonio Glasner da Rocha Araujo, porque temdiagnóstico de Esclerose Sistêmica. O objetivo principal desta pesquisa éverificar se pacientes com Esclerose Sistêmica em uso de medicamentosutilizados para combater o refluxo gastresofágico, apresentam diminuição davitamina B12 no sangue. O refluxo gastresofágico é o retorno de conteúdo doestômago para o esôfago, o que pode causar azia, dor e queimação no peito(atrás do osso esterno), vontade de vomitar, diminuição do apetite, entre outrossintomas. Os remédios usados para combater esses sintomas, e que você podeestar usando são: omeprazol, pantoprazol, domperidona, ranitidina,famotidina, e outros que seu médico poderá ter indicado a você. Riscos edesconforto: Se você aceitar participar da pesquisa a única coisa diferente quevocê deverá fazer além da rotina normal de atendimento, é colher uma amostrade sangue para dosagem da vitamina B12. Como toda coleta de sangue, elapoderá provocar dor ou extravasamento de sangue (hematoma) no local. Maisraramente pode levar a inflamação ou entupimento na veia (flebite outromboflebite). Outro inconveniente se você aceitar participar é que a coleta desangue será realizada fora do Complexo HUPES, porém muito perto deste, noLaboratório LEME, que fica em frente ao Ambulatório Magalhães Neto (RuaCônego José Loreto, 9). O exame deverá ser colhido no dia de sua próximaconsulta, antes do horário dela. Entretanto, se você não puder realizar o exameno dia de sua consulta no ambulatório, e necessitar vir um outro dia só paraisso, as suas despesas de transporte serão pagas pelo pesquisador. Possíveisbenefícios: Ao descobrir que sua vitamina B12 está baixa no sangue o médicopoderá tratar esse problema, o que pode melhorar algum sintoma que estejaocorrendo por causa da baixa da vitamina. Além disso, os resultados dessapesquisa podem ajudar outros pacientes no futuro se mostrarem que otratamento da esclerose sistêmica realmente baixa a vitamina B12.Confidencialidade: Todas as informações coletadas neste estudo sãoestritamente confidenciais, ninguém além dos pesquisadores teráconhecimento dos seus dados. Possibilidade de não aceitar participar: Casonão concorde em participar da pesquisa você não terá nenhum prejuízo,continuando a ser normalmente acompanhado por seu médico e realizandotodos os procedimentos habituais. Você também poderá desistir a qualquermomento sem prejuízo de seu atendimento habitual. Autorização parapublicação: Ao concordar em participar você concorda que os dados obtidosna pesquisa sejam publicados, porém sua privacidade será mantida.Indenização: Caso sofra qualquer dano decorrente da pesquisa, ou tenhaqualquer reclamação a fazer, você deverá procurar o CREMEB, localizado àRua Guadalajara n 15, Ondina, telefone 3245-5200 ou o Comitê de Ética emPesquisa em Seres Humanos da Faculdade de Medicina da Bahia, localizadono Largo do Terreiro de Jesus s/n, Centro Histórico, telefone 3283-5564.Eventuais danos decorrentes da pesquisa serão cuidados e indenizados pelospesquisadores. Esclarecimentos adicionais: Caso, a qualquer momento, vocêqueira mais informações e esclarecimentos sobre a pesquisa, poderá procurarDr. Fernando A G R Araujo pessoalmente (Ambulatório de Reumatologia –Prédio de Ambulatório Magalhães Neto situado à Augusto Viana, snº, Canela -Salvador BA - CEP 40110-060) ou pelos telefones 3283-8383 ou 8193-2518.Essa pesquisa obedece aos Critérios da Ética em Pesquisa com Seres Humanos
conforme Resolução no 196/96 do Conselho Nacional de Saúde. Se todas assuas dúvidas foram esclarecidas, e você concordar em participarvoluntariamente desse estudo, solicitamos que assine o presente termo, emduas vias, ficando uma com você e outra com o pesquisador, que também oassinará em duas vias. Salvador, ______/__________/ _________/
_____________________________________________ Assinatura do paciente _________________________________________
________________________________________ Nome e assinatura do pesquisador que aplicou o TCLE Dr. Fernando
Antonio Glasner da Rocha Araujo