Trombocitopenia prezentatie

Download Trombocitopenia prezentatie

Post on 13-Jul-2015

339 views

Category:

Documents

1 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

<p>TrombocitopeniaTrombocitopenie Trombocitopenie este o stare caracterizata prin scaderea numarului numarului de plachete sanguine intr-o unitate de sangu intrvolum a singelui. singelui. Continutul normal al trombocitelor fiind intre 150-400 mii in 1mcl. 150-</p> <p>Mecanisme principale de dezvoltare</p> <p>Dereglari de trombocitopoeza</p> <p>Distructia sporita a trombocitelor imuna neimuna Autoagresie imuna sindromul CID Purpura trombocitopenica idiopatica</p> <p>Consumarea excesiva a trombocitelor</p> <p>Depozitarea crescuta a trombocitelor</p> <p> aplazia maduvei osoase anemia megaloblastica Actiune inhibitorie a chimiopreparatelor, tiazidelor, etilenului</p> <p> sindromul CID purpura trombocitopenica</p> <p> splenomegalie hipersplenism</p> <p>Hemodilutie transfuzii de plasma</p> <p>Dereglari de trombocitopoeza </p> <p>Celulele colonii formatoare si succesorii lor sunt selectiv distruse de catre diuretice tiazidice, preparatele utilizate in chimioterapie, etanol. Trombocitopoeza insuficienta din cauza dezvoltarii de hematopoeza megaloblastica.(deficit de vit B12 si de acid folic, de asemenea in sindrom mielodisplastic). In asa fel de maduva osoasa megacariocitele sunt functional si morfologic anormale (megaloblastice si displastice), si dau nasterea trombocitelor defectuoase care se distrug in locul de formare. Trombocitopenie amegacariocitara din cauza insuficientei ereditare de celule colonii formatoare. Anemii aplastice cu dezvoltarea suprimarii megacariocitopoezei Infiltrarea maduvei osoase cu celulele metaplazice Maladia Marchiafava-Micheli are la baza sa etiopatogenetica defect de membrane celulare in urma mutatiei somatice la nivelul de celula precursoare tesutului mieloid al maduvei oaselor.</p> <p>Sechestrarea sporita in splina</p> <p>Intrucat o treime din masa plachetara este sechestrata in mod normal in splina, splenectomia creste numarul de plachete cu 30%. Dar in splenomegalie procentul de sechestrare a trombocitelor poate creste pina la 90%. In caz de dezvoltare de hipersplenism are loc distructia trombocitelor pe rind cu alte alte celule sanguine. Hipersplenismul primar poate fi congenital (anemie hemolitica ereditara) si dobindit (purpura trombocitopenica idiopatica, anemie aplastica partiala). Hipersplenism secundar poate fi cauzat de hipertrofia de durata a splinei si poate fi cauzat de tuberculoza, malarie, ciroza ficatului, amiloidoza, limfogranulematoza, invazii parazitare.</p> <p>Distructia sporita a trombocitelor</p> <p>Imune: -autoimuna (trombocitopenia in urma formarii Ac-lor antitrombocitari, procesul fiind provocat de infectii, intoxicatii, sau tireotoxicoza. -heteroimuna ( unele medicamente si virusi formeaza complexe de tip hapten pe mebrana trombocitara, si provoaca distrugerea trombilor). -transimuna (transmiterea Ac-lor antitrombocitari prin placenta). -izoimuna (dupa transfuzii, provocate de conflict cu Ag strain al trombocitelor). -sepsisul in 70% provoaca dezvoltarea trombocitopeniei. -trombocitopenia asociata cu LES sau alte boli autoimune. -trombocitopenie prin distructie mecanica la trecerea lor prin proteze valvulare.</p> <p>Trombocitopenie indusa de heparinoterapie </p> <p>Aproape la 10% de pacienti care au primit heparinam se dezvolta trombocitopenie, dar. Heparinele cauzeaza trombocitopenii de 2 tipuri. Tipul I se dezvolta in 1-2 zi de la initierea administrarii, uneori peste citeva ore. Numarul trombocitelor rar scade sub 100 109/ . Cu cit masa moleculara a heparinelor este mai mare, cu atit mai usor ele se leaga de trombocite. Acest tip de trombocitopenie dispare singur, repede si nu prezinta pericol pentru pacient. In acest caz trombocitele nu sunt fagocitate, ci sunt agregate si formeaza microtrombi Tipul II apare intre zilele 4-20 cu scaderea maxima a trombocitelor la a 10-a zi, s-a dezvoltat la copii care au primit heparinoterapie pentru prima data. La administrarea repetata a heparinei acestor pacienti trombocitopenia s-a dezvoltat in primele zile. Aceasta trombocitopenie este conditionata prin mecanisme imune, provocate de heparina cu dezvoltarea Ac antitrombocitari. Aceste Ac sunt depistate la aproape 7,5% pacienti care au primit heparina nefractionata si la 2,5 % care au primit heparina micromoleculara..</p> <p>Consumarea excesiva a trombocitelor</p> <p>Se produce prin formarea generalizata a trombilor in cadrul dezvoltarii stadiului I de sindromul CID (St 1 hipercoagularea singelui si agregarea trombocitelor)</p> <p>Manifestari generale</p> <p>Maduva osoasahipoplazie hiperplazie</p> <p>Singele perifericTrombocitopenie</p> <p> in cazuri de defecte de trombocitopoeza</p> <p> se observa la etapa initiala in situatii de: utilizarea crescuta a trombocitelor distructia trombocitelor sechestrarea trombocitelor in splina</p> <p>Megatrombocite</p> <p>Devieri de hemostaza primara</p> <p>Devieri de hemostaza primara</p> <p>Scaderea concentratiei si/sau activitatii de factori trombocitari</p> <p>Marirea timpului de singerare (proba Duke)</p> <p>Scaderea functiei de retractie a cheagului</p> <p>Sindrom hemoragic</p> <p>Tabloul clinic</p> <p>Semnele i simptomele pot s apar brusc sau n timp. Trombocitopenie u oar adesea nu are semne sau simptome. De multe ori, este g sit n timpul unui test de singe de rutina. Trombocitopenie sever poate provoca sngerare in aproape orice parte a corpului.</p> <p>Hemoragii</p> <p>Hemoragie externa: -echimoze si echimoze pot fi localizate in locuri de presiune, frictiune, lovitura usoara sau pot fi generalizate si spontane. -Snger ri prelungite n timp, chiar de la reduceri minore. -Sangerari nazale sau sangerari la periajul dintilor. -Sangerari vaginale (menoragii si metroragii) -Hemoragiile pe piele in regiunea fetei, hemoragii in sclere denota posibilitatea dezvoltarii hemoragiilor intracraniene.</p> <p>Diagnosticul paraclinic </p> <p>AGS-depisteaza trombocitopenie -timpul de singerare prelungit (proba Duke &gt;5min) Morfologia schimbata a trombocitelor Retractia cheagului este redusa sau absenta ( 6 luni): -cu recidive rare -cu recidive frecvente -recidivant continua</p> <p>Si periode la cea cronica: -de crize -de remisiune clinica -de remisiune deplina</p> <p>Patogenia</p> <p>In ITP un Ac, de obicei IgG ,cu specificitate pentru una sau mai multe tipuri de glicoproteine din membrana trombocitului, se leaga de acestea inducind fagocitoza mediata de macrofage, cel mai adesea in splina.Splina este organul cheie in patologia ITP, deoarece Ac antiplachete se formeaza in pulpa alba a splinei, iar macrofagele din pulpa rosie distrug complexele Ac-plachete. Maduva hematogena din oase nu poate face fata cererii crescute de plachete, dezvoltindu-se trombocitopenia.</p> <p>NB</p> <p>copii afectati sunt mici de virsta, 4-5 ani mai des, si anterior sanatosi, prezentind tipic petesii sau purpura citeva zile sau saptamini dupa o boala infectioasa. Baietii si fetele sunt afectate in mod egal. In peste 70% dintre copii, boala se remite in mai putin de 6 luni. Frecvent are caracter familial</p> <p>ClinicaManifestarea clinica majora este singerarea, la traumatisme minore. Aparitia de mici pete rosii pe piele sau mucoase -petesii Formarea de vinatai-echimoze. Pot fi observate singerari menstruale prelungite, hematurie, epistaxis, gingivoragii, singerari prelungite din plagi. In unele cazuri ,singerarea din nas, gingii, urinara si intestinala, poate fi prezenta. Singerarea cerebrala este o complicatierara, dar severa.</p> <p>Particularitatile sindromului hemoragic </p> <p>Apare spontan, sau provocat de microtraumatisme Polimorfism Policromia Asimetria fara localizare specifica</p> <p>Diagnosticul</p> <p>-hemoleucograma poate arata leucocite relativ crescute sau normale -hemoglobina este moderat scazuta -numarul plachetelor variaza de la 20. 000-50. 000 /microL -se detecteaza schistocitoza periferica moderata, precoce in evolutia bolii schistocitele pot sa nu fie observate -timpul de protrombina si tromboplastina partial activata sunt normale sau usor ridicate -D-dimerii indica fibrinoliza si activare trombinica -fibrinogenul este normal sau ridicat -evaluarea renala prin creatinina -lactat-dehidrogenaza si bilirubina indica gradul de hemoliza -testul Coombs direct determina prezenta anticorpilor si a celulelor rosii Pentru a stabili diagnosticul de ITP trebuie excluse alte cauze de trombocitopenie cum ar fi :leucemia,mielodisplazia,anemia aplastica sau reactii adverse la medicamente.</p> <p>Semne paraclinice specifice</p> <p>Durata de singerare crescuta:Proba Duke este determinat de punc ia in profunzimea pielii de 3,5 mm. Punctia se face la partea de jos a lobul urechii. n mod normal, sngerarea dureaza 4-8 minute. Exist , de asemenea, metode mai sensibile, n care sngerarea este definita n contextul de staza venoasa si a TA crescute n capilare. Pentru aceasta se pune un tensiometru pe um r, crend n ea o presiune = 40 mm Hg. n testul Ivy se strapunge pielea de pe suprafa a palmara a antebratului, la o adncime de 3 mm, n metoda de Borchgrevink-Vaaler se fac taieturi liniare transversale la profunzimea pielii de 1 mm i o lungime de aproximativ 8 mm. Prin metoda de Shitikova se efectueaza un prick n falanga terminala, i apoi degetul se introduce ntr-un recipient cu o anumit cantitate de ap nc lzit . n acela i timp, testele determin nu numai sngerare, dar si cantitate de sange pierdut. Proba Ivy si Shitikova sunt &lt; 8 min, de Borchgrevink-Vaaler - pn la 10-12 minute.</p> <p>pot fi observate megatrombocite, reflectind eliberarea prematura a fragmentelor de megacariocite in plasma Cantitatea de trombocite scazuta (de obicei &lt; 50.000/mm3) Probele de adeziune si agregare a trombocitelor scazute Capacitatea de retractie a cheagului scazuta</p> <p>Tratament </p> <p>Sunt interzise injectiile intramusculare, masurarea temperaturii rectal si administrarea de aspirina in caz de febra. Tratamentul consta in: transfuzii de sange (in cazul hemoragiilor abundente). corticoterapie (prednisolon 1-2mg/kg in 24h), in formele mai severe. splenectomie in cazurile extreme (bolnavi la care Tratamentul nu a dat rezultate). agentii imunosupresivi dau rezultate in unele cazuri. terapia cu imunoglobuline administrate intravenos in doze de 400 mg/kgcorp/zi timp de 5 zile, sau 800 mg/kgcorp/zi timp de 3 zile, accelereaza vindecarea atat in formele de evolutie favorabila, cat si in cele cu recaderi.</p> <p>Trombocitopatii</p> <p>Afectiune caracterizata printr-o tulburare a unei din functii specifice ale plachetelor sanguine, fara micsorarea obligatorie a numarului lor.</p> <p>Clasificarea trombocitopatiilorForme ereditare: 1. Cu dereglarea functiei de agregare si adezie a trombocitelor(disagregante) -Trjmbastenia Glantman -Sindrom Bernard-Soulie -Atrombia esentiala -Anomalia May-Hagelin 2. Cu dereglarea fazei de secretie a granulelor -Sindrom aspirinic -Atrombia esentiala tip II 3. Deficit de depozitare granulara si defect calitativ al granulelor: -Deficite de depozitare nelegate fara patologii sistemice: --Sindromul trombocitelor sure --Sindromul Quebec -Deficit de depozitare cu patologii sistemice: --Sindrom Hermansky-Poodluck --Sindrom Cedyac-Hygasi --Sindrom Whiscott-Alldrich</p> <p>Clasificarea trombocitopatiilor4 Defecte de eliberare a granulelor trombocitare: 5 Defecte de factori plasmatici, cu influenta asupra functiilor trombocitare: -Boala Willebrand -Afibrinogenemia si hipofibrinogenemia 6 Defecte de interactiune a trombocitelor cu factori plasmatici de coagulare din cauza activitatii insuficiente a tromboplastinei trombocitare (P III): -Sindrom Scott</p> <p>Clasificarea trombocitopatiilorForme dobindite (simptomatice): apar cel mai des in: -hemoblastoze -boala actinica -administrarea medicamentelor (toxogena): chinina, butation, ac. acetilsalicilic apar mai rar in: -anemie B12-deficitara -sindromul CID -ciroze -tumori -afectiuni parazitare ale ficatului -focare cronice de infectie -deficit de vit. C -hemotransfuzii masive, angioame gigante</p> <p>Semne generale Diverse tulbur ri de microcirculatie: modific ri n volumul i viteza fluxului de snge n vasele de mici, de natura turbulenta a ei. Acest lucru duce adesea la tulbur ri metabolice n esuturi (n leg tur cu insuficienta troficii capilarelor), distrofii diverse, eroziuni i ulcera ii. schimb ri semnificative n propriet ile func ionale ale trombocitelor (adeziune, agregare, secretie). Sunt mai frecvente cele dobindite</p> <p>Tabloul clinic comun </p> <p>Singerare excesiva dupa interventii chirurgicale, accidente. Menoragie (Singerare mai severa in timpul menstruatiei), metroragie petesii si echimoze, Sngerare gingival mai r u la persoanele cu igien dentar s raca epistaxis, hemartroze, istoric familial de hemoragii spontane, hematurie si singerare gastrointestinala.</p> <p>Trombocitopatii dobindite</p> <p>Durat relativ scurt de diatez hemoragic acut sau debutul s u, prezen a bolii la un pacient care curge cu trombocitopatie simptomatica, precum i medicamente sunt motive de a suspecta trombocitopatie achizitionata. Trebuie remarcat faptul c n unele cazuri hemoragia poate fi primul simptom al acestor boli sau chiar preceda manifestarea clinica a acestora, deci un diagnostic precis poate fi f cut numai dup examinarea de laborator corespunz toare. mpreun cu manifestari clinice comune i prezen a unor tulbur ri ale func iei plachetare n toate trombocitopatii dobndite, trombocitopatia secundara n anumite boli are propriile caracteristici</p> <p>Disfunc ie de trombocite n insuficien renal </p> <p>Sngerarea de intensitate diferit se observ n 2/3 din pacien ii cu forme acute si cronice de insuficien renal . Cel mai des este sngerarea nazal , gastro-intestinala i urogenitala. Unul dintre motivele pentru tulbur ri de hemostaz n insuficien renal sunt tulbur ri ale func iei plachetare, patogeneza fiind neelucidata. Adezivitatea trombocitelor la sticla este dereglata; sub influen a agonistilor dereglata, Activitatea de factorul P3 redusa, Retractia cheagului redusa, Durata de sngerare crescuta. Este important, defect de hemostaza este eliminat dup dializ , deci lua i n considerare faptul c principala cauz de tulbur ri func ionale de trombocite n insuficien renal este uremia. La pacien ii cu insuficien renal prezint abateri insuficien cantitativ i calitativ a factorului von Willebrand V. .</p> <p>Trombocitopenia in boli de ficat</p> <p>Patogeneza de sngerare n boli de ficat este complex . Sunt factorii esen iali ai deficitului de complex protrombinic din cauza la o nc lcare de sinteza lor n ficat i activarea fibrinolizei. Adesea, la pacien i se observ trombocitopenia cauzata de perturbarea maturiz rii megacariocitelor, sechestrarea de trombocite in splina. n plus, la unii pacien i cu tulbur ri hepatice parenchimatoase a func iei plachetare s-au depistat: adeziune, agregare de trombocite i dereglari de eliberare a continutului de granule.</p> <p>Trombocitopatia in circulatie extracorporala</p> <p>Aproximativ la 10% din pacien i cu circulatie extracorporala se observa sngerare din cauza trombocitopeniee sau trombotcitopatiei. Cre te durata de sngerare, se reduce agregarea plachetara, exist un defect in depozitare. Acesta din urm se pot referi la -granule, sau ambele - i -granule. Cauza acestor tulburari este n contactul trombocitelor cu suprafata straina n circula ie extracorporal . Ar tre...</p>