ANGIOQUERATOMA SOLITARIO

Bravo L, Morán M, Khawan L, Infante C, Drikha H, Nunes M.

CASO CLÍNICO

Se trata de paciente masculino de 72 años natural y procedente de la ciudad de Barquisimeto de ocupación vigilante, sin antecedentes contributorios, quien consulta por presentar desde la infancia una lesión violácea en la cara interna del muslo izquierdo que aumento discretamente de tamaño durante la adolescencia, sin sintomatología asociada.

Al examen físico se trata de paciente con fototipo cutáneo III/VI según Fitz Patrick que presenta lesión única elevada pardo violácea multilobulada , en uno de sus lóbulos se observa discreta hiperqueratosis y algunas costras serohemáticas , los demás lobulos muestran algo de brillo y áreas de aclaramiento, en su base múltiples elementos papulosos violáceos, la lesión era dermoepidérmica de 3 por 1, 8 cm localizada en la cara interna del muslo izquierdo.

Exámenes auxiliares hematológicos y bioquímicos sin alteraciones.En el estudio histopatológico se evidencia Epidermis algo rectificada, con discreta hiperqueratosis; Dermis papilar con vasos ectásicos con hiperplasia endotelial leve.

Clínica e histológicamente se realza diagnóstico de Angioqueratoma solitario.

Los Angioqueratomas son un grupo de malformaciones vasculares caracterizadas desde el punto de vista histopatológico por la presencia de hiperqueratosis, vasos sanguíneos ectásicos de paredes delgadas ubicados en la dermis superficial.

Tienen una prevalencia en la población general de 0,16% y, en la actualidad, se clasifican en cinco tipos clínicamente diferentes según su localización y morfología, ya que su histología es similar así:

a. Angioqueratoma corporal difuso o enfermedad de Fabry tipoI, asociado a enfermedadde depósito lisosómico.

b. Angioqueratoma de Mibelli, lesiones bilaterales en las extremidades relacionadas con el frío.c. Angioqueratoma de Fordyce, localizado en el escroto o en el periné femenino.d. Angioqueratoma solitario o múltiple.e. Angioqueratoma nevoide circunscrito o enfermedad de Fabry tipo II.

El angioqueratoma solitario suele aparecer entre la segunda y tercera década de la vida como lesión única y cuya localización más frecuente son los miembros inferiores.La fisiopatología es desconocida, se ha descrito que posiblemente responda a la manifestación cutánea de una fístula arteriovenosa o sea el resultado de la alteración de vénulas y vasos linfáticos locales secundaria a minitraumatismos de repetición o procesos de hipertensión venosa, lo cual motivaría la proliferación epitelial responsable de la acantosis y papilomatosis que se observa en los cortes histológicos de las lesiones cutáneas1; También se postulan otros factores etiológicos como son: congénito, embarazo, hematomas subcutáneos e hipoxia tisular.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

Sáenz E. y col. Angioqueratoma Nevoide Circunscrito Folia dermatol. Peru 2008; 19 (1): 15-18

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Fitzpatrick. Dermatología en Medicina General. 6º edición. Cap 61. pág. 652 – 658

NORBERT SEPP. Otras Alteraciones Vasculares. EnBolognia J.L., Jorizzo J., Rapini R.P. Dermatologia. 1ª Edición. Madrid: Elsevier 2004: 2:1656-7.

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