s- guillain barre- 2017 · lesión medular aguda nivel sensitivo. lesión central vs periférica...

Sindrome de Guillain Barre

Dra. Inés Caro Kahn MD Neuropediatra

Instituto de Salud del Niño-UNMSM- UPC

Ministerio de Salud

Síndrome de Guillan Barre

Síndrome de Guillan BarreDEFINICION

• Instalación aguda: Menos de 5 días

• Disminución o perdida de fuerza muscular

( debilidad) de una, dos, o las 4 extremidades

• A veces compromiso de pares craneales

• Menores de 15 años

DEFINICION SINDROMICAParálisis Flácida Aguda

Parálisis Flácida Aguda

• Polineuropatia desmielinizante aguda

• Primera causa de parálisis flácida aguda

DefinicionSíndrome de Guillain Barre

Síndrome de Guillan BarreEPIDEMIOLOGIA

Virus Zika

• La infección por virus Zika ha emergido en America Latina

como un importante

problema asociado a

Sindrome de Guillain Barre el

cual puede dejar muertes y

microcefalia en Recién

Nacidos

PAHO, Neurologycal síndrome, congenital malformations and Zika virus infectionimplications for public health in The Americas. Epidemiological Alert. 2015

Zika Virus as a Cause of Neurologic Disorders Nathalie Broutet, M.D., Ph.D., Fabienne Krauer, M.Sc., Maurane Riesen, M.Sc., Asheena Khalakdina, Ph.D., Maria Almiron, M.Sc., Sylvain Aldighieri, M.D., Marcos Espinal, M.D., Nicola Low, M.D., and Christopher Dye, D.Phil. The New England Journal of Medicine Downloaded from nejm.org on April 11, 2016.

Reporte del primer caso de síndrome de Guillain-Barré después de una infección de virus Zika

Durante la co-epidemia de Virus Zika, DEN 1 y DEN3 en la polinesia francesa - 2013

Rev Neurol 2016;62 (7): 317-328

Síndrome de Guillan BarreDIAGNOSTICO TOPOGRAFICO

Motoneurona

(2da neurona)

Asta anterior

POLIOMIELITIS

Raíces nerviosas y

nervios periféricos

Placa mioneural

Musculo

POLIRRADICULONEURITIS

MIASTENIA GRAVIS

BOTULISMO

MIOPATIAS

DIAGNOSTICO TOPOGRAFICOParálisis Flácida Aguda

MIELITISTRANSVERSA

Raíces nerviosas y

nervios periféricos

DIAGNOSTICO TOPOGRAFICOSíndrome de Guillian Barre

Síndrome de Guillan BarreFISIOPATOLOGIA

• Proceso post- infeccioso

inflamatorio

• Autoinmune: Reacción

antígeno anticuerpos

• Destrucción de la mielina

de los nervios periféricos

(Desmielinizacion)

FISIOPATOLOGIASíndrome de Guillian Barre

Síndrome de Guillan BarreETIOLOGIA

• Campilobacter Yeyuni

• Mycoplasma pneumoniae

• Virus hepatitis, Herpes

• Mononucleosis infecciosa

• Infección por VIH

• Asociado a Vacunación (antirrábica CRL, influenza?)

• Enfermedades sistémicas

• Cirugía

• Flavivirus: Virus Zika

ETIOLOGIASíndrome de Guillian Barre

Síndrome de Guillan BarreCLINICA

Rev Neurol 2016; 62 (7): 317-328

• Motilidad activa

– Espontanea

– Provocada

• Tono muscular

– Distal

– Proximal

– Axial

• Fuerza muscular– Distal

– Proximal

Examen función motoraExamen función motoraExamen función motoraExamen función motora

Examen función motoraExamen función motoraExamen función motoraExamen función motora

Fuerza muscularFuerza muscularFuerza muscularFuerza muscular

Déficit motor

• ROT– Rotuliano, Aquileo

– Cremasteriano

• Reflejos patológicos

– Clonus, Babinsky

• Reflejos primarios

– Moro, Prehension

Examen Función ReflejaExamen Función ReflejaExamen Función ReflejaExamen Función Refleja

Ausente

• Superficial– Táctil

– Térmico dolorosa

• Profunda

Examen sensibilidadExamen sensibilidadExamen sensibilidadExamen sensibilidad

Lesión medular aguda

Nivel sensitivo

Lesión central vs Periférica

• 1ra neurona

• Corticoespinal

• Hiper/Hipotonía

• No hay atrofia

• Fuerza conservada o

disminuida

• Reflejos aumentados

• Babinsky, clonus

• Retraso cognitivo

• 2da neurona

• Espinomuscular

• Hipotonía

• Atrofia

• Fuerza disminuida

• Hiporreflexia, arreflexia

• No Babinsky, no clonus

• Cognición normal

• Debilidad muscular progresiva

• Distal

• Bilateral

• Simétrico

• Ascendente

• Miembros inferiores o las 4 extremidades

• Grave: Insuficiencia respiratoria

CLINICASíndrome de Guillian Barre

• Arreflexia , hiporreflexia

• Parestesias, adormecimiento, prurito

• Marcha inestable (Pseudoataxia)

• Hipotensión arterial

CLINICASíndrome de Guillian Barre

• Disminución de la

fuerza de inicio distal

• Ausencia de reflejos

osteotendionosos

CLINICASíndrome de Guillian Barre

DIAGNOSTICO DUDOSO

� Nivel sensitivo

� Marcada asimetría de

síntomas

� Disfunción esfinteriana

persistente

� Mas de 50 células en LCR:

� Aparición de hiperreflexia y

clonus luego de un periodo

de arreflexia, nivel sensitivo.

� Fiebre al inicio

CLINICASíndrome de Guillian Barre

� Síndrome de Fisher: Ataxia, oftalmoplejia, arreflexia

� Cervico-faringo-braquial: Ptosis

� Parálisis oculofaringea

� Predominio paraparesia

� Parálisis facial bilateral

CLINICASíndrome de Guillian Barre

Formas atipicas

Síndrome de Guillan BarreDIAGNOSTICO

CLINICO

• Desmielinización: Enlentecimiento

marcado de la velocidad de

conducción nerviosa

• Axonal: Amplitud motora y/o sensitiva

disminuida

• LCR: Aumento de proteínas ( 2da

semana. No mas de 10 leucocitos

• Anticuerpos antigangliósidos:

– GM1 y GM1b

• Serología con anticuerpos

Sangre:

Electromiografíay velocidad de conducción

DIAGNOSTICOSíndrome de Guillian Barre

Síndrome de Guillan BarreDIAGNOSTICO DIFERENCIAL

CLINICO

Inflamatorias Infecciosas/ Posinfecciosas

CELULAS ASTA ANTERIOR

Parálisis flácida aguda

Polio

SUSTANCIA BLANCA

Mielitis transversa

POLIRRADICULONEURITIS ( Síndrome Guillan Barre)

CMV Epstein Barr

Lesión medular aguda

Mielitis Transversa

Lesión de Medula Espinal1ra neurona ( Vía piramidal) y 2da neurona (síntoma inicial)

POSTINFECCIOSA

Parálisis Flácida Aguda

ClínicaMielitis Transversa

• Paraparesia Miembros inferiores:

– Lesión dorso lumbar

• Cuadriparesia: 4 extremidades

– Lesión cervical

• Trastorno esfinteriano:

– Retención urinaria o urgencia

• Nivel sensitivo

• Signos piramidales:

– Inicio arreflexia, no clonus, no babinsky, flácida

– Posteriormente aparece clonus, babinsky, ROT++

Parálisis Flácida Aguda

ClínicaMIELITIS TRANSVERSA

Hiperseñal medular : edema

Nivel sensitivoTrastorno esfínteres

Motoneurona

(2da neurona)

Asta anterior

Poliomielitis

Infección viral: Virus polio: salvaje, vacunalEnterovirusNEUROFAGIA : Destrucción neurona

Poliomielitis

Parálisis

asimétricaFiebre

Arreflexia Linfocitosis LCR Atrofia secuelar

Muestra de heces

Análisis molecular

Lactante Hipotónico

Hipotonía periférica

Lactante Hipotonico

Poliomielitis

Parálisis Flácida Aguda

Diagnostico topográfico

Botulismo

Placa mioneural

Botulismo

Estreñimiento

Midriasis

(musculo liso)

Disfagia

Babeo

Llanto débil

Hipotoniadescendente

Apnea

Muerte subitaSoporte

ventilatorio

Toxina evita liberación de Ach

Alimentos

Lactante Hipotónico

Hipotonía periférica

Lactante Hipotonico

Botulismo

Parálisis Flácida Aguda

Diagnostico topográfico

Miositis

Musculo

Parálisis Flácida AgudaDiagnostico Clinico

MIOSITIS

• Precedido de proceso viral

• Dolor muscular simétrico intenso

• Incapacidad funcional

• Hipersensibilidad músculos pantorrillas

• ROT presentes

• DX: CPK 10 veces mas

• TX: Reposo

Vigilancia Parálisis Flácida

Objetivo:

Erradicar la polio del mundo

Resultado:

Incluir todos los casos de

probable poliomielitis

S. Guillain Barre

Botulismo

Mielitis Transversa

Polio

Síndrome de Guillan BarreTRATAMIENTO

• Monitorización cuidadosa de la funcion

respiratoria

• Intubación si capacidad vital disminuye menos

del 50%

• Corticoides no utiles

• Plasmaferesis

• Inmunoglobulinas EV aceleran la recuperacion

TRATAMIENTOSíndrome de Guillian Barre

GRACIAS POR SU ATENCIÓNinecaro@insn.gob.pe

Complicaciones NeurológicasVirus Zika