s- guillain barre- 2017 · lesión medular aguda nivel sensitivo. lesión central vs periférica...
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Sindrome de Guillain Barre
Dra. Inés Caro Kahn MD Neuropediatra
Instituto de Salud del Niño-UNMSM- UPC
Ministerio de Salud
Síndrome de Guillan Barre
Síndrome de Guillan BarreDEFINICION
• Instalación aguda: Menos de 5 días
• Disminución o perdida de fuerza muscular
( debilidad) de una, dos, o las 4 extremidades
• A veces compromiso de pares craneales
• Menores de 15 años
DEFINICION SINDROMICAParálisis Flácida Aguda
Parálisis Flácida Aguda
• Polineuropatia desmielinizante aguda
• Primera causa de parálisis flácida aguda
DefinicionSíndrome de Guillain Barre
Síndrome de Guillan BarreEPIDEMIOLOGIA
Virus Zika
• La infección por virus Zika ha emergido en America Latina
como un importante
problema asociado a
Sindrome de Guillain Barre el
cual puede dejar muertes y
microcefalia en Recién
Nacidos
PAHO, Neurologycal síndrome, congenital malformations and Zika virus infectionimplications for public health in The Americas. Epidemiological Alert. 2015
Zika Virus as a Cause of Neurologic Disorders Nathalie Broutet, M.D., Ph.D., Fabienne Krauer, M.Sc., Maurane Riesen, M.Sc., Asheena Khalakdina, Ph.D., Maria Almiron, M.Sc., Sylvain Aldighieri, M.D., Marcos Espinal, M.D., Nicola Low, M.D., and Christopher Dye, D.Phil. The New England Journal of Medicine Downloaded from nejm.org on April 11, 2016.
Reporte del primer caso de síndrome de Guillain-Barré después de una infección de virus Zika
Durante la co-epidemia de Virus Zika, DEN 1 y DEN3 en la polinesia francesa - 2013
Rev Neurol 2016;62 (7): 317-328
Síndrome de Guillan BarreDIAGNOSTICO TOPOGRAFICO
Motoneurona
(2da neurona)
Asta anterior
POLIOMIELITIS
Raíces nerviosas y
nervios periféricos
Placa mioneural
Musculo
POLIRRADICULONEURITIS
MIASTENIA GRAVIS
BOTULISMO
MIOPATIAS
DIAGNOSTICO TOPOGRAFICOParálisis Flácida Aguda
MIELITISTRANSVERSA
Raíces nerviosas y
nervios periféricos
DIAGNOSTICO TOPOGRAFICOSíndrome de Guillian Barre
Síndrome de Guillan BarreFISIOPATOLOGIA
• Proceso post- infeccioso
inflamatorio
• Autoinmune: Reacción
antígeno anticuerpos
• Destrucción de la mielina
de los nervios periféricos
(Desmielinizacion)
FISIOPATOLOGIASíndrome de Guillian Barre
Síndrome de Guillan BarreETIOLOGIA
• Campilobacter Yeyuni
• Mycoplasma pneumoniae
• Virus hepatitis, Herpes
• Mononucleosis infecciosa
• Infección por VIH
• Asociado a Vacunación (antirrábica CRL, influenza?)
• Enfermedades sistémicas
• Cirugía
• Flavivirus: Virus Zika
ETIOLOGIASíndrome de Guillian Barre
Síndrome de Guillan BarreCLINICA
Rev Neurol 2016; 62 (7): 317-328
• Motilidad activa
– Espontanea
– Provocada
• Tono muscular
– Distal
– Proximal
– Axial
• Fuerza muscular– Distal
– Proximal
Examen función motoraExamen función motoraExamen función motoraExamen función motora
Examen función motoraExamen función motoraExamen función motoraExamen función motora
Fuerza muscularFuerza muscularFuerza muscularFuerza muscular
Déficit motor
• ROT– Rotuliano, Aquileo
– Cremasteriano
• Reflejos patológicos
– Clonus, Babinsky
• Reflejos primarios
– Moro, Prehension
Examen Función ReflejaExamen Función ReflejaExamen Función ReflejaExamen Función Refleja
Ausente
• Superficial– Táctil
– Térmico dolorosa
• Profunda
Examen sensibilidadExamen sensibilidadExamen sensibilidadExamen sensibilidad
Lesión medular aguda
Nivel sensitivo
Lesión central vs Periférica
• 1ra neurona
• Corticoespinal
• Hiper/Hipotonía
• No hay atrofia
• Fuerza conservada o
disminuida
• Reflejos aumentados
• Babinsky, clonus
• Retraso cognitivo
• 2da neurona
• Espinomuscular
• Hipotonía
• Atrofia
• Fuerza disminuida
• Hiporreflexia, arreflexia
• No Babinsky, no clonus
• Cognición normal
• Debilidad muscular progresiva
• Distal
• Bilateral
• Simétrico
• Ascendente
• Miembros inferiores o las 4 extremidades
• Grave: Insuficiencia respiratoria
CLINICASíndrome de Guillian Barre
• Arreflexia , hiporreflexia
• Parestesias, adormecimiento, prurito
• Marcha inestable (Pseudoataxia)
• Hipotensión arterial
CLINICASíndrome de Guillian Barre
• Disminución de la
fuerza de inicio distal
• Ausencia de reflejos
osteotendionosos
CLINICASíndrome de Guillian Barre
DIAGNOSTICO DUDOSO
� Nivel sensitivo
� Marcada asimetría de
síntomas
� Disfunción esfinteriana
persistente
� Mas de 50 células en LCR:
� Aparición de hiperreflexia y
clonus luego de un periodo
de arreflexia, nivel sensitivo.
� Fiebre al inicio
CLINICASíndrome de Guillian Barre
� Síndrome de Fisher: Ataxia, oftalmoplejia, arreflexia
� Cervico-faringo-braquial: Ptosis
� Parálisis oculofaringea
� Predominio paraparesia
� Parálisis facial bilateral
CLINICASíndrome de Guillian Barre
Formas atipicas
Síndrome de Guillan BarreDIAGNOSTICO
CLINICO
• Desmielinización: Enlentecimiento
marcado de la velocidad de
conducción nerviosa
• Axonal: Amplitud motora y/o sensitiva
disminuida
• LCR: Aumento de proteínas ( 2da
semana. No mas de 10 leucocitos
• Anticuerpos antigangliósidos:
– GM1 y GM1b
• Serología con anticuerpos
Sangre:
Electromiografíay velocidad de conducción
DIAGNOSTICOSíndrome de Guillian Barre
Síndrome de Guillan BarreDIAGNOSTICO DIFERENCIAL
CLINICO
Inflamatorias Infecciosas/ Posinfecciosas
CELULAS ASTA ANTERIOR
Parálisis flácida aguda
Polio
SUSTANCIA BLANCA
Mielitis transversa
POLIRRADICULONEURITIS ( Síndrome Guillan Barre)
CMV Epstein Barr
Lesión medular aguda
Mielitis Transversa
Lesión de Medula Espinal1ra neurona ( Vía piramidal) y 2da neurona (síntoma inicial)
POSTINFECCIOSA
Parálisis Flácida Aguda
ClínicaMielitis Transversa
• Paraparesia Miembros inferiores:
– Lesión dorso lumbar
• Cuadriparesia: 4 extremidades
– Lesión cervical
• Trastorno esfinteriano:
– Retención urinaria o urgencia
• Nivel sensitivo
• Signos piramidales:
– Inicio arreflexia, no clonus, no babinsky, flácida
– Posteriormente aparece clonus, babinsky, ROT++
Parálisis Flácida Aguda
ClínicaMIELITIS TRANSVERSA
Hiperseñal medular : edema
Nivel sensitivoTrastorno esfínteres
Motoneurona
(2da neurona)
Asta anterior
Poliomielitis
Infección viral: Virus polio: salvaje, vacunalEnterovirusNEUROFAGIA : Destrucción neurona
Poliomielitis
Parálisis
asimétricaFiebre
Arreflexia Linfocitosis LCR Atrofia secuelar
Muestra de heces
Análisis molecular
Lactante Hipotónico
Hipotonía periférica
Lactante Hipotonico
Poliomielitis
Parálisis Flácida Aguda
Diagnostico topográfico
Botulismo
Placa mioneural
Botulismo
Estreñimiento
Midriasis
(musculo liso)
Disfagia
Babeo
Llanto débil
Hipotoniadescendente
Apnea
Muerte subitaSoporte
ventilatorio
Toxina evita liberación de Ach
Alimentos
Lactante Hipotónico
Hipotonía periférica
Lactante Hipotonico
Botulismo
Parálisis Flácida Aguda
Diagnostico topográfico
Miositis
Musculo
Parálisis Flácida AgudaDiagnostico Clinico
MIOSITIS
• Precedido de proceso viral
• Dolor muscular simétrico intenso
• Incapacidad funcional
• Hipersensibilidad músculos pantorrillas
• ROT presentes
• DX: CPK 10 veces mas
• TX: Reposo
Vigilancia Parálisis Flácida
Objetivo:
Erradicar la polio del mundo
Resultado:
Incluir todos los casos de
probable poliomielitis
S. Guillain Barre
Botulismo
Mielitis Transversa
Polio
Síndrome de Guillan BarreTRATAMIENTO
• Monitorización cuidadosa de la funcion
respiratoria
• Intubación si capacidad vital disminuye menos
del 50%
• Corticoides no utiles
• Plasmaferesis
• Inmunoglobulinas EV aceleran la recuperacion
TRATAMIENTOSíndrome de Guillian Barre
