púrpura de henoch-schönlein

Púrpura de Henoch-Schönlein

Dr. Willy Mulul IxcopalPediatría

Hospital Regional de Occidente

Es la vasculitis más común en niños.Primera descripción hecha por

William Heberden en 1801En 1837 Johann Schönlein:

Asociación de púrpura y dolor en las articulaciones como ''Peliosis reumática ''.

Eduard Henoch, antiguo alumno de Schönlein: asociación gastrointestinal con púrpura y artritis en 1868 y posteriormente la participación renal.

Otros nombres:Púrpura anafilactoide

Púrpura reumatoide

Schönlen-Henoch púrpura

EpidemiologíaOcurre entre 10 a 22 personas por

100,000 por añoMás del 90% ocurre antes de los 10

años de edadPico de incidencia: 6 años de edadMenos intenso en < 2 años Más grave y más probable de causar

enfermedad renal a largo plazo en adultos

Ligero predominio en hombres

PatofisiologíaEl depósito de la IgA en las

paredes vasculares y en el mesangio renal es un dato clave

Una alteración intrínseca de la IgA1, la subclase más importante de la IgA sérica

Participación de complejos inmunes

Presentación clínicaLas manifestaciones clínicas de

la PSH son una púrpura palpable de localización preferente en glúteos y extremidades inferiores, más alguno de los siguientes: artritis, dolor abdominal, hemorragia gastrointestinal y hematuria.

Características de la púrpuraLa manifestación principal y condición

sine qua non de la PSHlesiones palpables de 2-10 mm, de color

rojo-violáceo, Se concentran característicamente en

los glúteos y las extremidades inferiores, en ocasiones pueden afectar a los

brazos y la cara, y rara vez al tronco. A veces, van precedidas (menos de 24

horas) de lesiones maculares o de urticaria.

ArtritisLa segunda manifestación clínica

más frecuenteaparece en el 75% de los

pacientes. Afecta a la articulación del tobillo

y la rodilla,rara vez afecta a las

articulaciones de la extremidad superior.

Manifestaciones gastrointestinalesAparecen en un 50-65% de los

pacientes.El dolor abdominal cólico, los

vómitos y la hemorragia gastrointestinal (oculta)

Hemorragia macroscópica rara: melena, rectorragia o hematemesis.

Un 2% de los casos pueden presentar hemorragia gastrointestinal masiva.

Manifestaciones renalesEn forma de nefritisaparecen en un 20-50% de los

niñosEl 80% de los niños presentan

nefritis en las primeras 4 semanas y el 95% en los primeros 3 meses

El signo fundamental de la nefritis en la PSH es la hematuria

La proteinuria aparece en dos tercios de los niños con hematuria

Datos de laboratorioHemograma normal o moderada

leucocitosis. Plaquetas, por definición, son

normales. Tiempo de protrombina y el tiempo

parcial de tromboplastina activado son normales.

Hasta un 50% de los pacientes tiene disminución del nivel del factor XIII (factor estabilizador de la fibrina).

Am Fam Physician;2009.80(7):697-704

Histología Biopsia de pielEs una vasculitis leucocitoclástica que

afecta a los pequeños vasos (arteriolas, vénulas y capilares).

El hallazgo más característico es la infiltración de neutrófilos de los pequeños vasos de la dermis, con frecuente fragmentación del núcleo de los mismos.

Estudios mediante inmunofluorescencia: depósitos granulares de IgA y, en menores cantidades, C3 y fibrina en la pared de los vasos.

Evolución y pronósticoLa PSH es una enfermedad

autolimitada en la mayor parte de los casos (duración en promedio de 4 semanas)

15-40% de los niños presentan recaídas

La nefritis es la única manifestación que se puede hacer crónica (30-40%);

Sólo el 1% progresan a enfermedad renal terminal.

Manejo clínico en PHSEn el momento de la presentación de la

enfermedad:◦ analítica de orina, ◦ determinación de creatinina plasmática◦ medición de la tensión arterial.

Mientras la enfermedad permanezca activa:◦ analítica de orina al menos cada 7 días. ◦ Si durante este período no aparecen datos de

nefritis, el estudio de la orina se hará una vez al mes durante 3 meses.

◦ Si durante este tiempo el estudio es normal, no precisa más seguimiento.

En caso de presentar recaída, se realizará estudio de orina similar al descrito.

En los pacientes que desarrollan nefritis, se debe medir la creatinina plasmática y la tensión arterial de forma periódica, hasta que la nefritis se haya resuelto.

DiagnósticoSe basa en los datos clínicos. Excepcionalmente hay que recurrir al

estudio histológicoPúrpura palpableNo trombocitópenicaDe distribución, fundamentalmente en

extremidades inferioresEnfermo de edad inferior a 20 años,Uno de los siguientes signos o síntomas:

dolor abdominal, hemorragia gastrointestinal o hematuria (macroscópica o microscópica)

Am Fam Physician;2009.80(7):697-704

TratamientoClásicamente, se ha indicado que la PSH

no precisa ningún tipo de tratamiento en la mayor parte de los casos.

Cuando las manifestaciones articulares o abdominales son muy intensas, los corticoides pueden mejorar los síntomas.

En caso de nefritis grave, los corticoides a grandes dosis y los inmunosupresores, posiblemente, disminuyan la progresión de la enfermedad y las secuelas renales.

Am Fam Physician;2009.80(7):697-704

Am Fam Physician;2009.80(7):697-704

Am Fam Physician;2009.80(7):697-704

BibliografíaPúrpuras. Púrpura de Schönlein-

Henoch. Púrpura trombocitopénica idiopática. I. Mongil Ruiz. Hospital de Laredo, Cantabria. Pediatr Integral 2008;XII(5):483-490.

Henoch-Schönlein Purpura. BRIAN V. REAMY, COL, USAF, MC. Am Fam Physician;2009.80(7):697-704

Henoch–Scho¨nlein purpura. E J Tizard,1 M J J Hamilton-Ayres. Arch Dis Child Educ Pract Ed 2008;93:1–8. doi:10.1136/adc.2004.066035