nekrolisis epidermal toksik(n

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK(N.E.T)

Pembimbing: dr. Hastono, Sp.KK

Oleh : DM kelompok D

SINONIM

Sindrom Lyella

Toxic Epidermal Necrolysis (TEN)

Epidermolisis Nekrotikans Kombustiformis

DEFINISI

Epidermolisis generalisata

Kelainan selaput lendir, orifisium, mata

Lesi eritema, vesikel, bula, erosi & purpura

ETIOLOGI

Derivat Penicilin

(25%)

Paracetamole (17%)

Carbamazepin (14%)

GEJALA KLINIS

Gejala Prodormal• Demam Tinggi• Kesadaran menurun (soporo-komatosa)

Kelainan Kulit• Eritema generalisata• Vesikel, Bula multiple, dan purpura• Erosi, Ekskoriasi, & krusta Berwarna merah

hitam pada selaput lendir & bibir

GEJALA KHAS

Epidermiolisis

Nikolsky sign +

Onikolisis

NIKOLSKY SIGN (+)

EPIDERMOLISIS GENERALISATA

PATOGENESIS

IMUNOPATOLOGIS= Seven Johnson

Sindrom

Hipersensitivitas Type II (Sitolitik)

Gambaran Klinis

Tergantung Sel Target

Nekrosis Epidermal Toksik

Sel Target = Epidermis

Epidermolisis

Dapat mengenai Sel Normal

Lainnya

REAKSI HIPERSENSITIVITAS TIPE II

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK

DIAGNOSIS

GEJALA KLINIK

ANAMNESA

Bila ragu LABORATORIUM, HISTOPATOLOGI

HISTOPATOLOGI

Vaskuolisasi & Nekrosis sel basal sepanjang perbatasan dermal- epidermal

Sel radang di dermis sedikit (limfohistiosit)

Nekrosis eosinofilik sel dermis

Vakuolisasi

Pembentukan Celah pada

lapisan Sub-epidermal

LABORATORIUM

Leukositosis

Enzim transaminase serum ↑

Gangguan keseimbangan elektrolit & cairan

DIAGNOSIS BANDING

• Kombusio • SJS• Staphylococcus Scalded Skin

Syndrome ( SSSS)

STEVEN JOHNSON SYNDROME

Staphylococcus scalded skin syndrome

Kombusio

PERBANDINGAN NET DAN SJS

NET

SJS

PENATALAKSANAAN

•Obat yg dicurigai Penyebab AlergiSTOP

• Dextrose 5%: Nacl 0,9%: RL =1:1:1

• Kortikosteroid = Deksametason 30-40 mg/hr, i.v. dibagi 3-4 x/hr

• Obat Topikal : Sulfadiazin perak (dermazin cream, silvadine)

MEDIKAMENTOSA

PROGNOSIS• Jika Penyebabnya Infeksi

Prognosisnya Lebih Baik Dari Pada

Alergi Obat

• Kelainan Kulit >50-70%

Prognosisnya Jelek

TERIMA KASIH