el recién nacido dismorfico

El Neonato Dismórfico

Dr. Richard Muñoz Carrasco

Hospital Nacional “Dos de Mayo”

2009

Universidad Ricardo Palma

Objetivo

• Definir los tipos de Anomalías Congénitas que pueden producirse y sus causas subyacentes.

• Discutir un enfoque para el diagnóstico y manejo del recién nacido con Anomalías Congénitas.

• Conclusiones

Definición de las MFC

• La malformación congénita (MFC): término utilizado para describir trastornos del desarrollo presentes en el momento del nacimiento

• Los defectos pueden ser estructurales, funcionales o metabólicas

• Los Defectos de nacimiento son la causa principal de mortalidad infantil.

Anomalías congénitas:• Variantes fenotípicas normales:

alteraciones estructurales mínimas sin implicancias cosméticas o funcionales (Ej. Sindactilia, línea simiana, hemangioma

Se encuentran en más del 4% de la población.

• Anomalías menores: características morfológicas inusuales que tienen una mínima consecuencia médica o cosmética. (Ej. Fositas pre auriculares)

Se encuentra en menos del 4% de la población.

Sindactilia

Angioma plano

Pliegue único

Anomalías congénitas

• Tres o más anomalías menores se encuentran en el 0,5% de todos los nacidos vivos, donde 90% de los cuales tienen una gran anomalía.

• Anomalías mayores: son defectos que tiene implicancias tanto cosméticas y médicas como quirúrgicas.

• Anomalías mayores se producen en 3-5% de todos los nacidos vivos

Anomalías congénitas:Clasificación mecanismo patogénico• Deformaciones• Estructuras desarrolladas durante la morfogénesis y organogénesis

sufren alteración por factor mecánico externo durante la vida intrauterina, compresión, anormalidades uterinas u oligohidramnios o factores intrínsecos como alteraciones que comprometen el sistema musculo esquelético: pie bott.

• Disrupciones• Defecto que se produce en un tejido bien desarrollado por acción de

fuerzas extrínsecas, daños vasculares u otros factores que interfieren en algún proceso en desarrollo: Bridas amnióticas.

Anomalías congénitas:Clasificación mecanismo patogénico

• Displasia• Defectos estructurales resultantes de la organización celular anormal o

de la función general que afectan a un tejido en el cuerpo. Displasia del tejido tienden a persistir o incluso empeorar con la edad. El pronóstico dependerá de la historia naturales de la enfermedad. Ej. Acondroplasia.

Anomalías congénitas múltiples

• Asociación, Complejo o defecto de campo politópico

• Ocurrencia no aleatoria de defectos morfológicos no identificados como una secuencia o síndrome. Las malformaciones no tienen relación entre sí. Asociación CHARGE (Coloboma, Enfermedad del corazón, Atresia de Coanas, Retardo del crecimiento y desarrollo, Anomalías Genitales y del Oído).

• SecuenciaMúltiples defectos derivados de un conocido o presunto defecto estructural.

Ejemplos: Meningomielocele y Hipoplasia mandibular, paladar hendido (Secuencia Robin).

• Síndrome• Una causa única afecta al mismo tiempo a varias estructuras durante la

embriogénesis. Ej. Síndrome de Down (21), Edward (18), Patau (13).

Causas de las anomalías congénitas

Causa subyacente del Feto con múltiples anomalías

• Multifactorial

• Ambiental

• Anomalías Cromosómicas – interrupción de la acción de múltiples genes

• Desorden genético único - alteraciones en función de los genes que se requieren en importantes vías de celulares vitales para el normal desarrollo.

Anomalías cromosómicas Período prenatal y postnatal

• Anomalías cromosómicas 0,5% nacidos vivos

• Anomalías cromosómicas ocurren en el 10% de recién nacidos muertos

• Anomalías cromosómicas ocurren en el 50% de los abortos espontáneos

SÍNDROME DE DOWN

• Primera condición patológica que sirve para demostrar que las aberraciones cromosómicas pueden determinar anomalías en la especie humana;

Trisomía 21- Síndrome de DownLejeune y col (1959) hallazgo citogenético de 47 cromosomas en estos afectados

Incidencia 1/800 en nacidos vivos, variabilidad depende de edad materna. En madres <20 años: 1/2000; madres >40 años 1/40

Características: retardo mental, facies mongoloide (epicanto), hipotonía, edema cuello, problemas cardiacos, estatura pequeña, microcefalia, pliegue palmar transverso, hipotonía muscular.

El 95% de los casos se produce por trisomía del cromosoma 21 debido generalmente x no disyunción meiótica en el óvulo. Aproximadamente un 4% por translocación robertsoniana entre el cromosoma 21 y otro cromosoma acrocéntrico, mayor frecuencia c/14 o 22.

• La esperanza de vida en estos pacientes esta actualmente en los 56 años. A partir de los 40 a 45 años presentan un declive más o menos rápido de ciertas capacidades cognitivas, lenguaje y habilidades sociales sin demencia o bien pueden adoptar la forma propia de la enfermedad de Alzheimer.;

• Hasta la fecha, no hay noticia de que los hombres con síndrome de Down se hayan convertido en padres. Lo mismo no ocurre en las mujeres con este tipo de anomalías y cariotipo 47 XX 21, que tiene 35% a 50% más de probabilidades de tener hijos con el síndrome.

Trisomía 13 (Síndrome de Patau)

Frecuencia= 1/10,000. Tasa de abortos espontáneos es alta y representa alrededor del 1% de todos los abortos reconocidos.

Depende de edad materna.

Bajo peso al nacer, labio hendido, fisura palatina, microftalmia, hexadactilia, muerte temprana. Criptorquidia, útero bicorne.

Malformaciones cerebrales, cardiacas (CIV) en 80% casos, urinarias (50%).

Trisomía libre (80% casos); mosaicos ó translocación robertsoniana en 20%

Hallazgo citogenético en 1960.

Supervivencia: 2 – 20 meses

Trisomía 13: Síndrome de Patau

Trisomía 13- fenotipo

Trisomía 18 (Síndrome de Edward)

Frecuencia= 1/6000-8000 RN, edad materna, 4 mujeres:1 hombre

Bajo peso al nacer (crec. prenatal deficiente, micrognatia, microcefalia, pabellón auriculares implantación baja, cabalgamiento dedos, malformaciones cardiacas (CIA, CIV en 95% casos),hernia diafragmática, malformaciones gastrointestinales, renales. Retraso mental severo

Expectativa de vida: 2-20 meses (50% mortalidad 1er mes- 10% vivos al año)

Trisomía libre=80% casos; t rob.=10% casos; 10%=mosaico

Trisomía 18 – Síndrome de Edward

Trisomía 18-fenotipo

45,X (Síndrome de Turner)

Resulta de la ausencia total o parcial de un segundo cromosoma sexualCaracterísticas: talla baja, déficit cognitivo, disgenesia gonadal, infertilidad, displasia pabellones auriculares, micrognatia, cuello alado (pterigion coli), implantación baja cabello, problemas cardiovasculares (aorta), cubito valgo, alteraciones renales. Infantilismo sexual (debido a la formación de vestigios de ovarios);

Incidencia: 1/2000-3000 recién nacidas.

Frecuencia de concepciones 45,X es mucho mayor y es muy común en abortos espontáneos del primer trimestre (99% de 45,X son abortados espontáneamente (?)

Cariotipo: 45,X/46,XY 1.5/10,000 cuadro muy variable. Fenotipo femenino con signos de virilización.

A- muestra ángulo de brazos B- implantación baja del cabello

47,XXY (Síndrome de Klinefelter)

Descrito en 1942 por Klinefelter y col.

Varones con ginecomastia, testículos pequeños, azoospermia, vello púbico y facial escaso. Testosterona disminuida, longitud pene disminuido, distribución ginecoide de la grasa corporal. Problemas de aprendizaje/sociales, retraso en desarrollo del lenguaje.

Disgenesia de túbulos seminíferos.

Anomalía cromosomas sexuales más común en humanos.

Frecuencia = 1/500-1000 recién nacidos varones.

Fenotipo Klinefelter

Genitales externos poco desarrollados

ABERRACIONES CROMOSÓMICAS ESTRUCTURALES

• Durante la profase la primera división meiótica, las quiebras cromosómicas se producen con frecuencia, y es normal que las partes cromosoma fracturadas se unen en los puntos de fractura, o en los cromosomas que llevan a cabo los intercambios, es decir, el intercambio de segmentos homólogos.

• • A veces, sin embargo, esto no sucede, y

segmentos de roturas cromosómicas fueron unidas en la posición equivocada, o se pierde, causando cambios estructurales, que se denominan aberraciones cromosómicas estructurales.

SÍNDROME DEL MAULLIDO DEL GATO

• Anomalía determinada por un déficit parcial de la parte superior del brazo del cromosoma número 5;

• Recibe este nombre debido a la típica voz de los pacientes afectados, que recuerda el maullido del pequeño gato en peligro (malformación de la laringe);

*Bebés: Llanto característico Peso bajo al nacer Retraso en el desarrollo cognitivo y motor Pliegue único en la palma de la mano Orejas mas bajas que la linea de la nariz Dificultad para alimentarse (poca fuerza para mamar) Dedos largos.

*Niños: Delgados y bajos Cara: mentón pequeño, nariz larga, algunos son estrábicos Retardo en relación al desarrollo motor, del habla y control

fisiológico Dientes proyectados hacia adelante (cabeza y maxilar

pequeños) Algunos desarrollan escoliosis Sueño agitado Problemas en el comportamiento (hiperactividad)

MALFORMACIONES CAUSADAS POR GENES MUTANTES

• Una mutación que impliquen la pérdida o cambio en función de un gen lleva a un cambio permanente y heredable en la secuencia del ADN.

• Puede ser causada por factores ambientales (dosis de radiación, productos químicos - sustancias cancerígenas).

ACONDROPLASIA Frecuencia: 1/25000 r.n.v.

Autosomica dominante

Características:• Estatura Baja;• Miembros y dedos cortos;• El crecimiento normal del

tronco; • Piernas arqueadas; • Cabeza relativamente

grande; • Frente prominente; • Nariz plana y pequeña.

SÍNDROME DEL X FRÁGILFrecuencia: masculino es de 1:4000

a 1:6000. Y en femenino es aproximadamente (1:800 a 1:12.000).

Se transmite de manera dominante, ligada al cromosoma X, pero con penetrancia incompleta.

Características:• Retardo mental moderado

principalmente en individuos del sexo masculino;

• Rostro largo y orejas prominentes.

Malformaciones causadas por factores medioambientales

• Ciertos agentes ambientales llamados teratógenos, puede provocar interrupciones en el desarrollo cuando la madre está expuesta a ellos.

• Teratógenos es cualquier agente capaz de producir malformaciones congénitas o aumentar la incidencia de malformaciones en una población dada.

TIPOS DE TERATÓGENOS:DROGAS

Alcohol:

• Síndrome de alcoholismo fetal; • Retardo del crecimiento intrauterino; • Retardo mental, microcefalia;• Anomalías oculares;• Anormalidades de las articulaciones;• Fisuras palpebrales pequeñas.

Andrógenos y altas dosis de progestágenos:

• Grados variados de masculinización de fetos femeninos;

• Genitales externos ambiguos, resultando en fusión labial e hipertrofia del clítoris;

Cocaína:

• Retardo del crecimiento intra-uterino;• Microcefalia;• Infarto cerebral;• Anomalías urogenitales;• Disturbios neurocomportamentales

Fenitoína (Dilantina):

• Síndrome de hidantoína fetal;• Microcefalia;• Retardo mental;• Ptosis palpebral;• Dorso de la nariz larga y deprimido;• Hipoplasia de las falanges.

Warfarina:

• Hipoplasia nasal;• Epífisis puntata;• Falanges hipoplásicas;• Anomalías de los ojos;• Retardo mental.

PRODUCTOS QUÍMICOS

Metilmercurio:

• Atrofia cerebral;• Espasticidad;• Apoplejía;• Retardo mental.

INFECCIONES

Citomegalovirus:

• Microcefalia;• Coriorretinitis;• Perdida neurosensorial;• Retraso del desarrollo psíco-motor / mental;• Hidrocefalia;• Parálisis cerebral;• Calcificación cerebral.

Varicela:

• Lesiones de la piel;• Anomalías neurológicas;• Cataratas;• Síndrome de Horner;• Atrofia óptica;• Microcefalia;• Retardo mental;• Malformaciones esqueléticas;• Anomalías urogenitales.

HIV:

• Falla de crecimiento;• Microcefalia;• Frente prominente en forma de caja;• Dorso nasal achatado;• Hipertelorismo;• Labios distendidos.

Virus de la Rubéola:

• Retardo del crecimiento post-natal;• Malformaciones cardíacas y de grandes vasos;• Microcefalia;• Sordera neurosensorial;• Cataratas;• Glaucoma;• Retardo mental;• Hemorragia del recién nacido.

Virus del Herpes Simple:

• Vesículas y lesiones cutáneas;• Coriorretinitis;• Anemia hemolítica;• Hidroencefalia.

Sífilis:

• Anomalías dentarias;• Sordera;• Retardo mental;• Lesiones en la piel y huesos • Meningitis

CONSIDERACIONES FINALES• Puede haber factores genéticos, ambientales,

físicas y mecánicas de interferir en la formación de un feto. Pero muchas malformaciones congénitas son causa inespecífica.

• Cada tipo de malformación que presenta fenotipos típicos de los afectados, y las características psicológicas diferentes a la de una persona cromosómicamente normal.

Es muy importante que la familia del portador del síndrome tiene el mayor conocimiento posible acerca de su condición, de modo que el individuo acabe viviendo lo más normal posible. Incluido el entorno familiar es la base para el bienestar y la seguridad de los niños con necesidades especiales. Es una condición necesaria, pero no siempre suficiente, para su inclusión en la escuela y la sociedad.

PATOLOGÍA QUIRÚRGICAFrecuentes en pediatría

Dr. Richard Muñoz Carrasco

2009

Patología Quirúrgica

• Hay dos tipos de consultas quirúrgicas que suelen preocupar al pediatra: – La consulta no urgente que surge del examen

físico de rutina en los controles pediátricos y/o relatada por los padres, y

– La consulta quirúrgica de urgencia.

Patologías no urgente

• FIMOSIS• Concepto: estrechez prepucial que determina

dificultad o incapacidad para retraer manualmente el prepucio y descubrir completamente el glande.

• Es una condición fisiológica en los menores de 2 años (80% RN).

• La fimosis sintomática, en los mayores de 3 años, es una situación patológica que se puede presentar con los siguientes signos y síntomas:

• balanopostitis a repetición: inflamación del glande con supuración debido a la imposibilidad de higiene del surco balano-prepucial.

• quistes de esmegma: formación blanquecina que se observa a través del prepucio sobre el surco balánico, pueden ser únicos o múltiples.

• globo miccional: es el llenado de esa cavidad virtual entre el glande y el prepucio que condiciona una fimosis puntiforme, previo a la emisión de orina.

• chorro miccional: fino prolongado con esfuerzo al orinar.

• infección urinaria a repetición: más de un episodio comprobado en un paciente con fimosis cualquiera sea su edad.

• anillo balanoprepucial: es la pérdida de elasticidad en forma anular de la piel del prepucio.

• parafimosis: es una situación de urgencia médico-quirúrgica que se produce por la imposibilidad de llevar el prepucio hacia adelante, luego de que le mismo fuera rebatido, por la existencia de un anillo balanoprepucial

TRATAMIENTO

• CIRCUNCISIÓN: está reservada para aquellos niños mayores de 3 años con fimosis o con antecedente de balanopostitis, parafimosis o infección urinaria.

• A pesar de las ventajas, la circuncisión tiene sus indicaciones precisas, ya que el prepucio es una estructura anatómica de protección y una zona erógena necesaria.

ESTENOSIS HIPERTRÓFICA DEL PILORO (EHP)

• Concepto: obstrucción producida por la hipertrofia de las fibras musculares circulares lisas del píloro.

• Clínica: los síntomas aparecen entre la segunda y sexta semana de vida.– Vómitos (en proyectil, claro, mucoso o con leche)– Constipación (deposiciones con aspecto verde claro)– Fascies pilórica típica (expresión alerta y ansiosa)– Deshidratación (tiene relación con su severidad)

EHP

• EXAMEN FÍSICO– Inspección y palpación son clave para el diagnóstico.– Tríada patognomónica: peristaltismo gástrico visible,

oliva pilórica palpable y vómitos explosivos.

EHP

• LABORATORIO– alcalosis hiperclorémica con PCO2 elevada;

• DIAGNÓSTICO– Examen radiológico (el transito de esófago-estomago-duodeno con

bario muestra una imagen característica del píloro, elongado y filiforme.

– Ecografía

EHP

• TRATAMIENTO– sección longitudinal de la capa seromuscular del píloro

en toda su extensión. En la actualidad se utiliza por vía laparoscópica.

HERNIAS

• HERNIA INGUINAL

• Concepto: salida del contenido abdominal (intestino, epiplón, ovario, útero, etc...)por el conducto inguinal, fuera de la cavidad abdominal.

• Por lo general son indirectas, es decir, que protruyen por el anillo inguinal profundo y se deben a la persistencia de una comunicación amplia.

HERNIA INGUINAL

Se clasifica según:• su contenido (enterocele, ovariocele,

epiplocele, etc...)• su condición

• reductible o irreductible• coercible o incoercible• atascada o estrangulada

• su etiología (congénita o adquirida)

HERNIA INGUINAL

DIAGNÓSTICO• Presencia de tumor en la región inguinal o

inguino-escrotal, de aparición brusca, con o sin reducción espontánea y que despierta el llanto del niño

EXAMEN FÍSICO• Movilidad del tumor, consistencia, dolor,

signos inflamatorios locales y su reductibilidad o no.

HERNIA INGUINAL

TRATAMIENTO• Indicación de cirugía se plantea tan pronto se

tiene el diagnóstico.• Técnica consiste en la ligadura del saco

herniario a nivel del orificio inguinal interno con plástica de pared posterior.

HERNIAS

HERNIA UMBILICAL

• CONCEPTO: protruye a través del orificio umbilical. Se manifiesta por lo general unas semanas después del nacimiento o dentro del primer año de vida, con igual incidencia en ambos sexos.

HERNIA UMBILICAL

ETIOLOGÍA• la cicatrización umbilical tarda entre 2 y 4

meses por lo tanto, cualquier aumento de presión intra-abdominal (tos, llanto) favorecerá la salida de una hernia umbilical.

DIAGNÓSTICO• los padres relatan la protrusión de la cicatriz

umbilical cuando el niño llora y/o se encuentra en posición vertical.

HERNIA UMBILICAL

• Examen físico: se palpan los bordes del anillo umbilical recubiertos sólo por piel.

TRATAMIENTO• La hernia tiende a su cierre espontáneo, no

presenta en la mayoría de las veces atascamiento, no se trata con ombligueros, botones, monedas, cinta adhesiva y/o fajas.

HERNIA UMBILICAL

Indicaciones quirúrgicas• persistencia en mayores de 2 años;• hernia pequeña más dolor a palpación;• niños con menor de 2 años que presenten

adelgazamiento de la piel, agrandamiento del orificio o atascamiento.

• Técnica quirúrgica: superposición de planos según técnica de Mayo.

CRIPTORQUIDEA

• CONCEPTO: los testículos están localizados en cualquier lugar del trayecto normal de la gónada y que no es posible hacer descender a la bolsa escrotal.

• Al primer año de vida alrededor de 1% de los niños presentan criptorquidia

CRIPTORQUIDEA

• Testículo ectópico: cuando sigue el camino de descenso normal a través del canal inguinal y que permanece en una posición anormal o ectópico (Ej.: periné, en el área femoral)

• Testículo no descendido: cuando se ubica dentro del abdomen, a cualquier altura del conducto inguinal o entre el orificio externo y el escroto.

CRIPTORQUIDEA

• Testículo retráctil: es aquel que desciende normalmente al escroto, pero que asciende intermitentemente al conducto inguinal, sea espontáneamente o durante el examen, en respuesta a un exagerado reflejo cremasteriano.

CRIPTORQUIDEA

• DIAGNÓSTICO• Historia cuidadosa que precise cuando se

constató que el testículo no estaba en la bolsa;

• Exploración física se hace bimanual con el enfermo en decúbito y en posición de cuclillas;

• Ecografía o resonancia magnética cuando los testículos no son palpables.

CRIPTORQUIDEA

TRATAMIENTO• médico: gonadotrofina coriónica humana (el

testículo responde aumentando la producción de testosterona, la que es responsable de los cambios clínicos que se originan).

• Los pacientes que no responden a la terapia gonadotrófica deben ser intervenidos quirúrgicamente.

PATOLOGIA URGENTE

• ABDOMEN AGUDO

• CONCEPTO: cuadro de aparición brusca caracterizado por: dolor abdominal acompañado o no por reacción peritoneal donde la indicación quirúrgica implica la búsqueda de la etiología.

ABDOMEN AGUDO

• Los más frecuente en la infancia esta dado por la invaginación intestinal, la oclusión con bridas (congénita o adquirida por cirugías previas).

• En estos casos, el niño comienza con dolor abdominal de tipo cólico, vómitos, falta de eliminación fecal con gases. El abdomen presentará distensión variable, dependiendo de la altura de la oclusión.

• Auscultación abdominal: ruidos aumentados

ABDOMEN AGUDO

• Formas de presentación de abdomen agudo quirúrgico:

• DOLOR + SHOCK – RN: Ruptura de víscera maciza– Lactante: Invaginación– Infantes: Trauma

ABDOMEN AGUDO

• DOLOR ABDOMINAL + FIEBRE– RN: Enterocolitis necrotizante– Lactante: Enteritis complicada– Infantes: Apendicitis

• DOLOR ABDOMINAL + VÓMITOS BILIOSOS– RN: Vólvulos de intestino– Lactante: Invaginación– Infantes: Invaginación / Apendicitis

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

• CONCEPTO: es una enfermedad que ocurre de preferencia en recién nacido, especialmente prematuros, asfixia, que han tenido problemas respiratorios o trastornos hemodinámicas.

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

• CLÍNICA: puede presentarse diarrea con sangre fácilmente visible o microscópica, pero también como una seudo-obstrucción intestinal, con distensión abdominal y ausencia de deposiciones.

• DIAGNÓSTICO: investigar antecedentes de injuria, hipoxia, prematurez o isquemia, alimentación hiperosmolar, exanguinotransfusión y malformación intestinal.

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

• LABORATORIO: leucocitosis y plaquetopenia.• RX: niveles hidroaéreos de sub-oclusión,

neumatosis intestinal, portograma aéreo y neumoperitoneo.

• TRATAMIENTO: conducta quirúrgica frente a: deterioro progresivo, plaquetopenia, abdomen peritoneal y neumoperitoneo. Se hace enterostomía proximal a la lesión, lavado y aspiración peritoneal dejando drenajes.

INVAGINACIÓN INTESTINAL

• CONCEPTO: es la introducción y progresión de una parte del intestino delgado o del colon en un segmento intestinal distal.– 85% se presenta en menores de 2 años, con predominio

en los varones.

• TIPOS DE INVAGINACIÓN– Ileo-ileal, Ileo-cólica, Ileo-cecocólica, Ileo-ileocólica,

Ceco-cólica, Colo-cólica.

INVAGINACIÓN INTESTINAL

• ETIOLOGÍA Y CLÍNICA– En lactantes 90% causas orgánicas (adenovirus).– Generalmente hay antecedentes de cuadro febril o

respiratorio unos días antes. Se presenta en forma brusca en un lactante bien nutrido, con crisis de llanto, palidez y algún vómito alimentario. Estos episodios mucosanguinolentas (tipo jalea de grosella - rosada)

INVAGINACIÓN INTESTINAL

• ETIOLOGIA Y CLÍNICA• Puede presentar alteración del sensorio,

depresión o irritabilidad a medida que el cuadro progresa (sospecha meningoencefalitis,

motiva punción lumbar), los signos evidencian más oclusión intestinal y sufrimiento de asas intestinales.

INVAGINACIÓN INTESTINAL

• DIAGNÓSTICO• Examen físico: palpación dolorosa y defensa

en hipocondrio derecho y en epigastrio.• Rx: Primeras horas, lo característico es

abdomen opaco, con muy poco aire y sólo una asa distendida en el centro (“asa centinela”).

• Oclusión intestinal se ven asas dilatadas con niveles hidro-aéreos.

INVAGINACIÓN INTESTINAL

• Ecografía: se describe como “tercer riñón” en cortes longitudinales.

• Ultrasonografía: define bien la invaginación.

• TRATAMIENTO• Método del enema baritado: tiene como

objetivo hacer el retroceso del asa invaginada (imagen de stop en le colon), hacia el ciego, válvula ileocecal e ileo terminal.

INVAGINACIÓN INTESTINAL

• La presencia de niveles aire/bario en el colon causadas por el gas contenido en el intestino proximal a la oclusión indica que el paciente esta desinvaginando.

• INDICACIÓN QUIRÚRGICA– Síndrome oclusivo de mas de 24 hrs de evolución– Abdomen peritoneal

INVAGINACIÓN INTESTINAL

• Persistencia de la oclusión en el resultado con el método del enema;

• En niños menores de 2 años aún des-invaginados por la enema, ya que la causa orgánica puede estar presente como cabeza de invaginación (linfoma , angioma, divertículo de Meckel).

VÓLVULO INTESTINAL

• CONCEPTO: es la rotación de una o mas asas intestinales sobre su pedículo vascular con compromiso de su irrigación y por ende de su vitalidad.

• DIAGNÓSTICO– antecedentes de atresia del intestino con clava

(segmento proximal dilatado) u operaciones previas;– en el examen físico: distención abdominal dolorosa y

signos de shock, presencia de vómitos biliosos;

VÓLVULO INTESTINAL

• LABORATORIO: leucocitosis o leucopenia, anemia.

• TRATAMIENTO: devolvulación, esperar recuperación vascular total. Si hay lesión parcial indicado resección. Cuando el compromiso vascular es generalizado se aconseja la reintroducción de las asas con cierre de la laparotomía durante 3 a 6 hrs, en que deberá volverse a abrir para observar la vitalidad de las asas.

APENDICITIS AGUDA

• CONCEPTO: se produce por la obstrucción de la luz apendicular lo cual condiciona el aumento del desarrollo y reproducción de los gérmenes intestinales que produce inflamación y perforación del órgano.

• CLÍNICA – Dolor periumbilical que se desplaza luego al cuadrante

inferior derecho del abdomen;

APENDICITIS AGUDA

• CLINICA– Luego del dolor, el niño presenta uno o dos vómitos

alimenticios que luego ceden, acompañados de anorexia;

– Fiebre creciente.

• DIAGNÓSTICO– examen físico valorar movilidad abdominal, se pide al paciente

para distender el abdomen (lo hará y indicara donde le duele), en la palpación se valora defensa y contractura.

APENDICITIS AGUDA

• En la percusión tiene Blumberg* + en fosa ilíaca derecha.– RX: valora la comienza de la apendicitis fecalito,

borramiento de grasa preperitoneal, borramiento de límite del músculo psoas del lado derecho, cámara con niveles en fosa ilíaca derecha.

– ECOGRAFIA

* Signos de descompresión abdominal dolorosa

APENDICITIS AGUDO

• TRATAMIENTO: todo dolor abdominal en fosa ilíaca derecha adecuadamente evaluado y controlado la indicación es quirúrgica.

• El procedimiento utilizado es la apendicectomía.

ENTERITIS COMPLICADA

• La perforación es la complicación más grave de la enterocolitis en la edad pediátrica.

• Evoluciona como peritonitis localizada o generalizada o bien como oclusión intestinal por el “aplastronamiento” de asas.

• DIAGNÓSTICO– desmejoramiento brusco del estado general– aumento del dolor abdominal– débito gástrico y/o vómitos biliosos.

ENTERITIS COMPLICADA

• Examen físico: compromiso del estado general con aumento de la distensión abdominal y aparición de “ondas de lucha”.

• Laboratorio: leucocitosis o leucopenia, acidosis metabólica de difícil corrección.

• Rx: neumoperitoneo (indica perforación colónica o gástrica) y niveles hidroaéreos “fijos” (no se modifican con la secuencia radiológica).

ENTERITIS COMPLICADA

• TRATAMIENTO: indicaciones quirúrgicas– Síndrome oclusivo, aparición o aumento de vómitos o

débito biliosos, importante dolor cólico, ondas de lucha.

– Síndrome peritoneal, distensión abdominal con defensa o contractura localizada generalizada .

RUPTURA DE VÍSCERA MACIZA

• DIAGNÓSTICO: interrogar antecedentes del parto distócico y caídas o accidentes.– Examen físico : buscar signos de shock hipovolemico y

neurogenico, dolor abdominal y distensión.– Laboratorio : anemia , caída brusca del hematocrito.– Rx: esmerilado abdominal– Ecografía ( diagnostica órgano lesionado )

RUPTURA DE VÍSCERA MACIZA

• TRATAMIENTO– controlar hemorragia. Si no se maneja medicamente ,

realizar una laparotomía exploradora con conservación del órgano lesionado.

ESCROTO AGUDO o TORCIÓN TESTICULAR

• CONCEPTO: Síndrome de aparición brusca caracterizado fundamentalmente por dolor y signos de inflamación local (edema).

• Es una lesión vascular producida por la torsión del pedículo testicular o de sus anexos o bien de etiología infecciosa.

ESCROTO AGUDO

• DIAGNÓSTICO– presencia de signos inflamatorios en la región inguino-

escrotal. Algunos pueden ser patognomónicos como el “ punto negro” en el polo superior del testículo confirma la torsión de hidátide de Morgagni (resto embrionario).

– acortamiento del cordón espermático con ascenso testicular implantándose en la raíz escrotal es sinónimo de torsión.

ESCROTO AGUDO

• Eco-dopler: útil en las primeras horas, sirve para diferenciar de la torsión de orquitis (disminuida la irrigación de la gónada)

• TRATAMIENTO: frecuentemente quirúrgico. Se hace inguinotomía efectuándose detorsión con observación de la recepción de la vitalidad del testículo.

• En la torsión de hidátide de Morgagni* se hace exéresis de los mismos.

*Remanente del conducto de müller

SUERTE EN EL EXAMEN

Gracias