artritis idiopatica juvenil gea

ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL

Dra. Viviana Gricelda

Morales Cruz

Alergia e Inmunología Clínica

DEFINICIÓN

Término que engloba todos los tipos de artritis

que:

Inician antes de los 16 años

No se conoce la

causa

Persiste por mas de 6 semanas

Juvenile idiopathic arthritis, Angelo Ravelli, Alberto Martini Lancet 2007; 369: 767–78

DEFINICIÓNLa artritis reumatoide es una

padecimiento autoinmunitario sistémico cuya principal característica es la presencia de sinovitis crónica.

• Puede tener diversas manifestaciones extraarticulares;

• Ojos• Pulmón• Arterias

EPIDEMIOLOGÍA

Prevalencia de AR 1% en menores de 15 años

Siempre en mayor proporción con la edad

La incidencia se detiene hacia los 30 años.

EUA

Países desarrollados

Mas común en niñas

Prevalencia de 16-150 casos por 100 000 habitantes

Enfermedad reumática crónica mas común de la infancia

Juvenile idiopathic arthritis, Angelo Ravelli, Alberto Martini Lancet 2007; 369: 767–78

EPIDEMIOLOGÍA

ETIOPATOGENIA

Multifactorial

Y Factores iniciadores

Factores

Ambiental

es

Factores

Genéticos

ETIOPATOGENIAGenéticos:

Concordancia en gemelos monocigotos del 12%.

En gemelos dicigotos 4%.

Hay variantes en el locus HLA-DR B1,.

Los linfocitos con defectos en el receptor de activacion CD28 y las moléculas Bcl-2 que pudieran condicionar defectos de apoptosis en la delección clonal.

Defecto clonal, que permite que persistan linfocitos que reconocen alotipos de DR1.

Estos linfocitos van a proliferar por diferentes estímulos medioambientales.

ETIOPATOGENIA

Tabaquismo

Factor infecciosos

Factores Físicos

Emocionales

FACTORES PRECIPITANTES

CRITERIOS ARACRITERIOS

1. Rigidez matutina de más de UNA hora

2. Artritis de tres o más áreas simultáneas.

3. Artritis al menos de un área que incluya muñeca o metacarpofalángica, o interfalángicas´proximales o distales.

4. Artritis simétrica

5. Nódulos reumáticos.

6. Factor reumatoide positivo en suero.

7. Cambios radiológicos de erosiones y osteoporosis típicos en mano y muñeca.

Los síntomas deben haber estado presentes por lo menos durante seis semanas, y ser cuando menos cuatro de siete.

CLASIFICACIÓN

ILAR (International League of Associations for Rheumatology)

Clasificación

Eliminar nomenclatura heterogénea

Identificar grupos homogéneosCausa

Patogénesis

Epidemiologia

Pruebas terapéuticas

Petty RE, Southwood TR, Manners P, et al. International League of Associations for Rheumatology classification of juvenile idiopathic arthritis: second revision, Edmonton, 2001. J Rheumatol 2004; 31: 390–92.

7 CATEGORÍA ILAR:Subtipos Frecuencia Edad inicio Relación F:M

Artritis sistémica 4-17% Toda la infancia F=M

Oligoartritis 27-56% Infancia temprana, pico 2-4 años

F>>>M (5:1)

Poliartritis factor reumatoide positivo

2-7% Infancia tardía o adolescencia

F>>M (3:1)

Poliartritis factor reumatoide negativa

11-28% Distribución bifásica; pico temprano 2-4 años, pico tardío 6-12 años

F>>M (3:1)

Artritis relacionada a entesitis

3-11% Infancia tardía o adolescencia

M>>F (7:1)

Artritis psoriásica 2-11% Distribución bifásica, pico temprano 2-4 años, pico tardío 9-11 años

F>M (1:0.95)

Artritis indiferenciada

11-21% ..º.. ..-..Juvenile idiopathic arthritis, Angelo Ravelli, Alberto Martini Lancet 2007; 369: 767–78

ARTRITIS SISTÉMICA

Hombres = Mujeres

• Exantema eritematoso evanescente (coincide con picos febriles)• Hepatomegalia o esplenomegalia• Linfadenopatia• serositis

Cualquier edad de inicio.

Artritis acompañada o precedida por fiebre cotidiana de mas de dos semanas mas una o mas de las siguientes:

Petty RE, Southwood TR, Manners P, et al. International League of Associations for Rheumatology classification of juvenile idiopathic arthritis: second revision, Edmonton, 2001. J Rheumatol 2004; 31: 390–92.

Mialgias y dolor abdominal durante picos febriles

Artritis simétrica y poliarticular, puede estar ausente al inicio

OLIGOARTRITIS

Afecta cuatro o menos articulaciones durante los primeros 6 meses de la enfermedad

Se excluyen:• Pacientes con psoriasis• Historia familiar de psoriasis• Enfermedad asociada a HLA B27 en

familiares de primer grado• Factor reumatoide positivo• Varones mayores de 6 años

Artritis asimétrica

• Predominante en miembros inferiores (rodilla>tobillos)• 30-40% una articulación afectada al diagnóstico

Inicio temprano (antes de 6 años)

• 70-80% pacientes• Factor de riesgo para iridociclitis

Predilección por sexo femenino

Alta frecuencia de ANAs

Alto riesgo de iridociclitis

Reactantes de fase aguda normales o moderadamente incrementados

Oligoartritis persistente

La enfermedad esta confinada a 4 o

menos articulaciones

Oligoartritis extendida

Se extiende a mas de 4 articulaciones después de los

primeros 6 meses de enfermedad

Misma entidad clínica

Pacientes ANA

positivos comparte

n caracterís

ticas clínicas

50% evolucionan a EO• Involucr

o de MsSs

• VSG elevada

Juvenile idiopathic arthritis, Angelo Ravelli, Alberto Martini Lancet 2007; 369: 767–78

POLIARTRITIS FR (+)

Afecta 5 o mas articulaciones en los primeros 6 meses

IgM FR en por lo menos 2 ocasiones separadas por mas de 3 meses

Igual que la AR del adulto FR positiva

Mujeres adolescentes

Diferencias entre niños y adultos por el crecimiento

Juvenile idiopathic arthritis, Angelo Ravelli, Alberto Martini Lancet 2007; 369: 767–78

Poliartritis simétrica

• Regurgitación aórtica• Reemplazo valvular

Articulaciones pequeñas de las manos y pies

Nodulos reumatoides (antebrazo y codo) 1/3 de pacientes en el primer año

Manifestaciones extraarticulares graves son raras

Juvenile idiopathic arthritis, Angelo Ravelli, Alberto Martini Lancet 2007; 369: 767–78

POLIARTRITIS FR (-)

5 o mas articulaciones en los primeros 6 meses de la enfermedad

Ausencia de IgM FR

Mal definida, subtipo mas heterogéneo

Juvenile idiopathic arthritis, Angelo Ravelli, Alberto Martini Lancet 2007; 369: 767–78

ARTRITIS RELACIONADA CON ENTESITISPacientes masculinosDespués de los 6 añosLa mayoría son HLA-B27 (+)Entesitis:

◦ Inserciones calcáneas del tendón de Aquiles◦Fascia plantar◦Área tarsal

Artritis◦Articulaciones de extremidades inferiores◦Cadera, común en la presentación◦Generalmente es remitente y puede ser leve

Juvenile idiopathic arthritis, Angelo Ravelli, Alberto Martini Lancet 2007; 369: 767–78

La mitad de los pacientes tienen 4 o menos articulaciones afectadas a lo largo de toda la enfermedad

Puede progresar hacia las articulaciones sacroiliacas produciendo el cuadro clínico de espondilitis anquilosante

Juvenile idiopathic arthritis, Angelo Ravelli, Alberto Martini Lancet 2007; 369: 767–78

ARTETRITIS INDIFERENCIADA

Pacientes que no satisfacen los

criterios de inclusión a ninguna categoría o cumplen criterios

de mas de una

Juvenile idiopathic arthritis, Angelo Ravelli, Alberto Martini Lancet 2007; 369: 767–78

MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES

Nódulos subcutaneos

Casi exclusiva de pacientes seropositvos para FR

MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES

Derrames pleurales. Enfermedad pulmonar

parenquimatosa.Nódulos reumatoides.

Manifestaciones Pulmonares

MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES

Generalmente es dolorosa y puede evolucionar a adelgazamiento de la esclera.

Se puede apreciar como decoloración azulosa.

Escleritis

MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES

Síndrome del túnel carpiano.Mononeuritis multiple.Subluxaciones de C1 y C2

Manifestaciones Neurológicas

MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES

Son raras.Aumento en la mortalidad por

enfermedad arterial coronaria.Derrames pericardicos.Pericarditis constrictiva.

Manifestaciones Corazón

MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES

La manifestación oftamológica mas común.

Xerostomía asociada. Inflamación de la glándulas

parotidas.

Síndrome de Sjögren

LES

ANA ARTRITIS

FIEBRE DOLOR

ESPONDILITIS ANQUILOSANTE

Artilución sacroiliaca

Mayor en niños

Seronegatividad para ANA y FR.

Dolor del talón.

LABORATORIOBiometría Hemática

• Leucocitosis (neutrofilia)• Anemia (microcítica)• Trombocitosis.

Elevación de la VSG y PCR

Factor Reumatoide Positivo

Hipergamaglobulinemia

BASES PARA EL DIAGNÓSTICO

Articulaciones

• Síntomas generalmente inician en la articulaciones interfalángicas, metacarpofalangicas y metatarsofalángicas

Duración

• Los síntomas pueden presentarse durante seis semanas.

Criterios

• Rigidez matutina, artritis en tres áreas articulares, artritis en las manos, artritis simétrica, nódulos reumatoideos, Factor Reumatoide y cambios radiológicos.

No hay tratamiento curativo...

Meta:

Remisión clínica Control del proceso inflamatorio

Mejorar calidad de vida

Se consideran en remisión:

Sin artritis activa, rash, fiebre, serositis o linfadenopatia, no hay uveítis, VSG y PCR normalNo hay actividad evaluada por un medico en los últimos 6 meses

Diagnosis and management of juvenile idiopathic arthritis Femke H M Prince, Marieke H Otten, Lisette W A van Suijlekom-Smit, BMJ | 8 JANUARY 2011 | VOLUME 342

AINES´s

Alivian dolor en los

primeros días

No interfieren con curso de enfermedad en caso de

mal diagnóstico

Ninguno es mejor que otro• Inhibidores

de ciclooxigenasa2=Naproxen

Diagnosis and management of juvenile idiopathic arthritis Femke H M Prince, Marieke H Otten, Lisette W A van Suijlekom-Smit, BMJ | 8 JANUARY 2011 | VOLUME 342

Corticosteroidesintraarticular y sistémicos

Estudios recientes

con triamcinol

ona hexaceto

nido intraartic

ular

Absorción sistémica máxima a

las 8 horas, no

es clínicame

nte relevante

85% de articulaciones en remisión después

de un año

El uso a largo plazo de esteroides sistémicos ha disminuido por efectos adversos• Uso al

inicio del tx con DMARDs mientras inicia su efecto

INMUNOMODULADORES

SINTETICOS

Metotrexate

Sulfasalazina

Ciclofosfamida

Leflunomide

Mofetil micofenolato

Azatioprina

Talidomida

Ciclosporina y tacrolimus

BIOLÓGICOS

Etanercept

Adalimumab

Infliximab

Abatacept

Anakinra

Rilonacept

Canakinumab

Tocilizumab

Rituximab