15- displasia fibrosa

Displasia fibrosay fibroma osificante

Enfermedad de Jaffé-Lichtenstein

• Lesión intra-ósea benigna

• Congénita sin carácter hereditario

• Huesos largos y planos

• Corticales finas

Localización

• Una sola localización: forma mono-ostótica o• La totalidad del esqueleto: forma poli-ostótica

• Con lesiones cutáneas (manchas café con leche)

• Trastornos endocrinos (pubertad precoz)

Localizaciones

• Fémur: 90 %• Tibia: 80 %• Pelvis: 80 %• Peroné y pie: 60 %• Húmero y mano: 50 %• Cráneo: 50 %• Columna vertebral

• Enfermedad rara

• La forma mono-ostótica es la mas frecuente

• Inicio de los síntomas: infancia y adolescencia

• Predominancia femenina

• Formas mono-ostóticas:– Localización fémur, tibia, costillas, maxilar

• Formas poli-ostóticas:– Compromiso de un miembro inferior

(pelvis, fémur, pierna, pie) o de una mitad del cuerpo de manera preponderante

• Inicio a nivel de la metáfisis

• Extensión a la diáfisis

• El compromiso de la epífisis se presenta luego de la desaparición de la fisis

• Inicio a nivel de la metáfisis

• Extensión a la diáfisis

• El compromiso de la epífisis se presenta luego de la desaparición de la fisis

• Las formas centro-diafisiarias son raras

SíntomasDolores

Incubaciones (genu valgum)

Desigualdad de longitud

Fracturas patológicas

Biología

Aumento de las fosfatasas alcalinas

Displasia Fibrosa

Mujer - 35 años: Neuralgias y cervicalgias

Radiología

Forma típica- Desarrollo de tejido fibroso centro medular

- Erosión de las corticales

- Desplazamiento de las corticales sin reacción perióstica

- Trabeculación interna de densidad variable

- Imágenes en nubes de humo (debidas a quistes e islotes de tejido cartilaginosos)

Tratamiento

Forma mono-ostótica

• Benignidad

• Biopsia

• Curetaje y relleno con injerto +/- osteosíntesis

• Tratamiento quirúrgico en caso de fracturas

Tratamiento

Forma poli-ostótica benignaDolores escasosDiagnóstico tardíoTratamiento de las fracturas

Forma poli-ostótica graveDiagnóstico precozAsociación con el Síndrome de AlbrightDeformaciones progresivas

Evolución• Estabilización a la edad adulta

• Fracturas frecuentes (85 % de los pacientes) que consolidan

• Degeneración sarcomatosa rara (5 %)

Displasia Fibrosa

Hombre - 30 años: lumbalgias bajas y síndrome de cola de caballo

Lisis ósea del sacro y de la articulación sacro-iliaca

Lisis ósea del sacro y de la articulación sacro-iliaca

Lisis ósea del sacro y de la articulación sacro-iliaca

Displasia Fibrosa

Mujer 30 años:

Dolores al correr

Radiografía RMN TAC

Displasia Fibrosa

Mujer 30 años:

Dolores al correr

Post-operatorio inmediato Después de 1 año

Trepanación de 14 cms, curetaje y relleno con sustitutos óseos

Recidiva:

Trepanación

Curetaje

Reposición de la ventana