Fakultet za specijalnu edukaciju i rehabilitaciju

Seminarski rad iz afaziologije Tema: Primarna progresivna afazija

ta je afazija? Afazija je poremeaj koji nastaje kao rezultat oteenja delova mozga koji su odgovorni za jezik. Kod veine ljudi , to su podruja na levoj strani (hemisferi) mozga. Afazija se obinojavlja iznenada, esto kao posledica modanog udara ili povrede glave, ali se takoe moe razviti polako, kao u sluaju tumora mozga, infekcije ili demencije. Poremeaj izraavanja i razumevanja jezika, kao i poremeaj itanja i pisanja. Afazija se moe pojaviti zajedno sa poremeajem govora, kao to su dizartria ili apraksija govora, koji su takoe rezultat oteenja mozga. Ko ima afaziju? Svako moe stei afaziju, ukluujui i decu, ali veina ljudi koji imaju afaziju su srednjih godina ili stariji. Podjednako su pogoeni i mukarci i ene. Prema Nacionalnom udruenju afazija, oko 80 000 ljudi godinje dobije afaziju posle modanog udara. Oko milion ljudi u SAD trenutno ima afaziju. ta izaziva afaziju? Afazija moe da prouzrokuje oteenja jednog ili vie delova mozga. Najei uzrok oteenja mozga je modani udar. Modani udar nastaje kada krv ne moe da doe do svih delova mozga. elije mozga umiru kada se ne snabdevaju krvlju, koja nosi kiseonik i vane hranljive materije. Oostali uzroci oteenja mozga su tumori mozga, infekcije mozga, i drugo.

PRIMARNA PROGRESIVNA AFAZIJA

ta je primarna progresivna afazija? Primarna progresivna afazija (PPA) je oblik demencije, koja se pojavljuje kod osoba mlaih od 65 godina ( ponekad ve u 40 godina), i ukluuje pad u jednoj ili vie funkcija jezika. To se deava zbog degeneracije elija mozga. Afazija je opti pojam koji se koristi za deficite u jezikim funkcijama. Nae jezike funkcije ukljuuju govorenje, razumevanje onoga to drugi govore, ponavljanje stvari koje smo uli, imenovanje objekata, itanje i pisanje. PPA poinje veoma postepeno i na poetku se doivljava kao tekoa miljenja o optim reima za vreme govorenja i pisanja. PPA progresivno napreduje do take u kojoj verbalna komunikacija sa bilo kojim sredstvima je vrlo teka. Sposobnost da se razume ta drugi govore i ta se ita takoe propada. U ranim fazama, memorija, zakljuivanje i vizuelna percepcija nisu pogoeni boleu i isto tako pojedinci sa PPA su sposobni da funkcioniu normalno u mnogim rutinskim svakodnevnim ivotnim aktivnostima bez obzira na afaziju. Meutim, kako bolest napreduje, ostale mentalne sposobnosti takoe propadaju. Vremenski okvir unutar kojeg se te promene dogode u velikoj meri varira meu pacijentima. Nekoliko slucajeva je opisano u kojima jeziki deficiti su bili samo simptomi najmanje 10 godina. U proseku, nesposobnosti su ograniene iskljuivo na jezike aree priblino 5 godina, ali je mogue da se proire i na druge aree posle 2 godine. Primarna progresivna afazija *Forma demencije uzrokovana procesom bolesti u mozgu iji je rezultat degeneracija nervnih elija u delovima mozga koji kontrolie nau sposobnost da koristimo jezik. *Poinje sa sporim padom sposobnosti korienja jezika u govoru, razumevanju, itanju i pisanju. *Ostale vrste mentalnih procesa su relativno normalni u poetku i mogu ostati normalni godinama, ali poinju opadati vremenom. *Ovaj oblik demencije vie preovladava kod mukaraca nego kod ena u poreenju sa demencijom koja povlai za sobom zaboravnost ili gubitak memorije, koja vie preovladava kod ena.

*Ovaj oblik demencije je takoe ei kod mladih osoba, sa simptomima koji obino poinju u 50-im. Vrste jezikih tekoa koje se javljaju, razlikuju se meu pojedincima, ali generalno ukljuuju stvari kao to su sledee: * Poveana tekoa miljenja o reima, koja rezultira u: - supstitucija pogrenom reju - greke u izgovoru - priaju okolo rei (npr. otili smo na mesto gde se kupuje hleb, umesto rei prodavnica) * Problemi itanja i pisanja, koji rezultiraju: - nesposobnost da se piu pisma - tekoa praenja pravca pisanja, itanja znakova * Smanjena sposobnost da razumeju govor: - smetnje u praenju konverzacije, posebno u velikim grupama - pitaju da im se ponavljaju rei koje su reene, iako imaju normalan sluh * Smanjena upotreba jezika: - govor moe postati prazan za bilo kakve informacije i teko razumljiv u ranim fazama bolesti - na kraju krajeva moe biti nesposoban da koristi govor u komunikaciji, da postane nem * Problemi u aritmetici i raunanju - moe izgubiti sposobnost da obavlja ak i jednostavne matematike operacije - moe imati problema pri pravljenju zamena Bez obzira na tekoe koje se javljaju u PPA, mnogi od onih koji imaju ovaj poremeaj su sposobni za normalna, ili ak superiornija, dostignua u aktivnostima koje se ne ostvaruju na planu jezika. Sledee aktivnosti su neke od aktivnosti koje ovi pacijenti mogu raditi: Pomo u pravljenju kue Dizajn i izrada modela brodova koji se pojavljuju u asopisima Odravanje visoko ureenih vrtova Slikanje umetnikih slika Putovanje u inostranstvo Izrada nametaja

Koje oboljenje mozga uzrokuje Primarnu progresivnu afaziju? Postoje razliite vrste degerativnih bolesti mozga, svaka izaziva razliite abnormalnosti u tkivu mozga. Svaka od sledeih vrsta degeneracije (koje se takoe nazivaju neuropatologija) ima posebnu vrstu abnormalnosti elija u mozgu. To se vidi samo pod mikroskopom kada se posle smrti vri obdukcija mozga. * Alchajmerova bolest (AD) - abnormalnosti elija koje se zovu neurofibrillary tangles i starake neuritic plaques * Pikova bolest- abnormalnosti u elijama se zovu arguentophyllic inclusions ili Pikova tela * Nespecifina degeneracija (NSD) - postoje dokazi o smrti elija u mozgu, ali ne osobine Alchajmerove ili Pikove bolesti * Parkinsonova bolest abnormalnosti u elijama se nazivaju Lewy tela i to u oblastima kontrole kretanja * Cortico basalgauglionic degeneracija elije mozga u specifinom delu mozga (nazvane bazalne ganglije) pokazuju znakove degeneracije i posebne karakteristike pod mikroskopom * Diffuse Lewy Body bolest Lewy tela se nalaze u delovima mozga koji kontrolie miljenje i ponaanje Najei tip degeneracije mozga kod pojedinaca sa PPA pronaen posle obdukcije mozga ( u 60% sluajeva) je Nespecifina degeneracija. Ree, Pikova i Alchajmerova bolest mogu biti pronaene. Uobiajeno je, meutim, neuropatologija Alchajmerove bolesti obuhvata podruja mozga koji kontroliu nau sposobnost da uimo nove informacije i zadravamo ih. Dakle, najei oblik demencije povezan sa Alchajmerovom boleu poprima oblik gubitka memorije (zaboravnost). Kakav je odnos izmeu Primarne progresivne afazije (PPA) i demencije? *Demencija je opti pojam za poremeaj u mozgu obino uzrokovan degeneracijom elija mozga. *Simptomi se sastoje od postepeno, esto na poetku neprimeen pad kod pojedinca psihike sposobnosti i/ili linosti. Oni napreduju i pogoravaju se tokom vremena.

*Konano, pomo je potrebna ak i u rutinskim aktivnostima svakodnevnog ivota. *Demencija moe da potraje kao jedan od nekoliko oblika. Najei tip demencije je progresivan gubitak memorije koji nastaje kod ljudi iznad 65 godina i koji je uzrokovan Alchajmerovom neuropatologijom. *Demencija se takoe moe pojaviti i kod mnogo mlaih ljudi, i tada simptomi obino nisu u oblasti memorije, nego u drugim psihikim sposobnostima, ukljuujui jezik, percepciju i linost. Kao to je naznaeno, PPA je jedan oblik demencije u kojoj je ljudska jezika funkcija naruena, u poetku bez opadanja memorije, linosti i ostalih mentalnih funkcija. Iako na poetku opada samo jezika sposobnost, vremenom opadaju i druge psihike sposobnosti. Prve sluajeve progresivne afazije opisao je Mesulam 1982. Poto je afazija obino prouzrokovana modanim udarom, ona nastaje iznenada. PPA je izvorno nazvana Spora progresivna afazija. Opisani su i mnogi drugi oblici PPA. Ostali atipini oblici demencije su takoe opisani, ukljuujui progresivni pad vizuelne percepcije (Progressive Visuospatial Dysfunction), progresivni pad rasuivanja, linosti i socialne adaptiranosti (Progressive Comportmental Dysfunction, takoe poznata kao Frontotemporalna demencija), i progresivne tekoe u artikulaciji, ali nisu ni u mogunosti da rei koriste pravilno(progresivna dizartria). Progresivna dizartria je esto pogrean naziv za PPA , paljivim ispitivanjem vide se razlike izmeu njih. Demencija Poremeaj u mozgu koji rezultira promenama u kogniciji i ponaanju, koje se razlikujuod uobiajenih sposobnosti, i njene karakteristike su: *Napreduje kroz vreme *Smanjene sposobnosti za obavljanje rutinskih aktivnosti svakodnevnog ivota *Obino se javlja kod ljudi starijih od 65 godina, ali neki oblici mogu poeti i u 40-im. ta uzrokuje demenciju? Demencija je bolest mozga koja je progresivna. Demencija moe biti uzrokovana nizom modanih udara (dolazi do prekida snabdevanja krvlju delova mozga), ili mnogo ee, bolestima koje uzrokuju degeneraciju modanih elija. U oba sluaja modane elije umiru. U sluaju modanog

udara, promene su iznenadne, dok kod nekih oblika koje se nazivaju vaskularne demencije promene su postepene. U sluaju degenerativnih demencija, modane elije umiru postepeno razloge ni ne razumemo u potpunosti - patoloke estice se nakupljaju u mozgu i spreavaju elije da normalno funkcioniu. to se vie elija gubi ponaanje je sve vie abnormalno, iako povremeno ima dana kada se ponaanje mozda ak ini kao povratak u normalu. Zato se simptomi demencije razlikuju od jedne do druge osobe? Razlike u simptomima meu pojedincima imaju veze sa tim, koje su oblasti mozga najvie pogoene boleu. Jedan od naina za razmiljanje, mozak je kao fabrika koja proizvodi misli, memoriju, emocije i sve najvie funkcije, koje nas ine ljudskim biem. Kao u fabrici, gde se mnogo razliitih operacija kombinuje da bi se dobio jedan proizvod, postoje razliita odeljenja u mozgu, ili mree koje su specijalizovane za obavljanje razliitih poslova, kao to su miljenje, seanje i govor. Svaka mrea se sastoji od grupa modanih elija koje su meusobno povezane. Slika 1 ilustruje vrlo pojednostavljen crte ljudskog mozga i pokazuje regije ukljuene u dve razliite mree: jedna za jezik i jedna za uenje novih informacija i njihovo priseanje( ili ono to mi nazivamo eksplicitna memorija). Podruje duboko u temporalnom renju mozga, poznato kao hipokampus, je veoma vaan deo mree koji je ukljuen u nau sposobnost pamenja novih informacija i njihovog zadravanja, tako da ih se moemo setiti nakon nekoliko sati, dana, meseci. Pojedinci koji imaju degenerativne promene u hipokampusu, imae probleme kratkorone memorije. Oni nee biti u mogunosti da naue nove informacije. Meutim, oni e moi i da se sete stvari iz prolosti, jer tu sposobnost kontrolie drugi deo mozga. Ovaj oblik gubitka pamenja moe nastati zbog modanog udara, ali najei oblik demencije je kod osoba starijih od 65 godina, koji je uzrokovan Alchajmerovom boleu nastalom degenerativnim promenama u mozgu. Kod PPA, degenerativne promene se pojavljuju u levoj hemisferi mozga u frontalnom, temporalnom i parijetalnom renju, koji kontroliu jeziku funkciju, (slika 1). Zato to ostali delovi mozga nisu pogieni u ranim fazama bolesti, ne postoji gubitak memorije i drugi psihiki simptomi. Ovo omoguava osobama sa PPA da funkcioniu samostalno, ak i kada je njihovo razumevanja govora ili jezika znatno oslabljeno. Dakle, tip simptoma demencije (npr. pamenje, jezik, itd.) ne zavisi od onoga to uzrokuje oteenje mozga( modani udar, degeneracija ili ostale bolesti), nego zavisi

od toga u kom je delu mozga dolo do oteenja, koja je oblast mozga pogoena. Slika 1: Jezike oblasti mozga i oblasti mozga za uenje/seanje:

Pogled sa spoljanje strane leve strane mozga. Na levoj strani lik je okrenut prema napred. Crvenom linijom predstavljena je jezika mrea na levoj strani mozga. Iste regije na desnoj strani mozga kontroliu vizuelnu percepciju.

Unutranja povrina desne strane mozga. Crvena linija predstavlja mreu koja nam omoguava da nauimo nove informacije i njihovo kasnije korienje. Za razliku od jezike mree, ovaj deo mozga u obe hemisfere zadueni je za uenje i pamenje. Primarno progresivna afazija ( PPA ) je kliniki sindrom promene u jezikim funkcijama u roku od dve ili vie godina sa ouvanjem svih dnevnih aktivnosti i ostalih kognitivnih funkcija. Nema prostorno zauzetih lezija, infarkta ili drugih prepoznatljivih strukturnih poremeaja da protumae nedostatak. Pretstavlja relativno podeljen levi perisilian poremeaj i treba ga razlikovati od sveobuhvatnih poremeaja, na primer Alchajmerova bolest ( AD ) koja se moe pretstaviti afazijom. Sindrom je kliniki i veliki broj sluajeva je prijavljen u zapadnoj literaturi. Kakogod, postoji manjak izvetaja indijskog podkontinenta. Opisujemo sluaj primarno transhortikalne izraajne afazije bez izuzetka. Izvetaj sluaja Pretsavljena je ezdesetpetogodinja domaica sa naprednim oteanjem u govoru 3 godine. lanovi porodice i rodbina su se alili kako ne mogu da razumeju njen govor jasno. Imala je problem da se izrazi i oklevala je da govori. Koristila je pogreno gramatiku i ponekada je imala veoma dugu pauzu da bi pronala rei. Meutim, nije bilo problema u obavljanju dnevnih aktivnosti i funkcijskih sposobnosti. Nije bilo gubitka memorije ili umanjenja saznanja. Imala je hipertenziju pet godina to je bilo dobro kontrolisano u tretmanu. Uopteni fiziki pregledi i sistematini pregledi su bili normalni. Bila je podvrgnuta detaljnom testiranju jezikih funkcija i psihometriji. Primeena je umanjena sposobnost izgovaranja rei i gubitak tenog govora. Izostavljala je rei i nije mogla da koristi ispravne glagole tokom spontanog govora. Bilo je tragova agramatinosti. Dat joj je zadatak da prebroji povre, ona je izbrojala 12 u jednom minutu ( normalno 18-22 ). Slino je mogla da izbroji samo 12 ivotinja za minut ( normalno 18-22 ). Pacijentkinja je mogla da pie oba jezika, i Hindi i Pandzabi, ali bi ih meala. Preskakala je rei u pisanju reenice i zavravala je iznenada umesto da je zavri do kraja. Ipak, sadraj govora je bio normalan. Normalno je razumela ak i komplikovane komande i mogla je da ponovi dugake reenice, mada joj je za to trebalo vie vremena. Mogla je da imenuje proste predmete kao i delove predmeta koji su joj naznaeni.

Detaljni pregledi njenih kognitivnih funkcija otkrili su normalno registrovanje, seanje prethodno zapamenog. Imala je normalno rasuivanje, apstraktno miljenje i inteligenciju. Nije bilo dokaza agnosije i apraksije. Detaljni neuropsiholoki zadatak je zavren. U testu verbalne inteligencije odraslih ona je imala IQ 118. Na testiranju pomocu boja imala je IQ 93. Njen srednji IQ bio je 106. Ali u testiranju je pokazala neke percepto-motorne poremeaje ( siromana dubina percepcije, delimina rotacija, fragmentacija ) uz pomo Bender Getalt i Nahar i Benson skala. Na testu pamenja detalja, prola je veoma dobro na prepoznavanju, imala je istrajnost vizualnog pamenja. Nije imala motorno senzorski poremeaj. Nije bilo ni drugih neurolokih deficita. Hemogram i rutinska biohemija bili su normalni. CT skeniranje pokazalo je predominantnu frontalnu atrofiju. MRI skeniranje potvrdilo je postojanje frontalne atrofije. Nije bilo dokaza infarkcije, demielinacije ili prostorno zauzetih lezija. Sindrom PPA je klasian primer fokalne kortikalne degeneracije i klasifikovan je kao asimetrini kortikalni degeneracijski sindrom. Mada, na poetku se mislilo da pogaa samo ljude mlae nego one sa Alchajmerovom boleu, primeeno je i kod starijih osoba, takoe. Kliniki profil je postepeni napredni deficit u govornoj funkciji ali sa deliminim ouvanjem drugih intelektualnih funkcija. Nedostatak u jeziku opisan kod ovih pacijenata, ukljuuje anomiju, srednji agramatizam i oteenu fluentnost. U tipinim sluajevima verbalna razumljivost i neverbalna kognicija su suvini. Najznaajnija diferencijalna dijagnoza ostaje afazina forma Alchajmerove bolesti. U stvari, afazija moe biti njeno postojee obeleje. Meutim, kod Alchajmerove bolesti afazija je esto praena velikim poremeajima pamenja i drugim kognitivnim funkcijama. Prosud, pronicljivost i nezavisnost u dnevnim okolnostima pogorava se kod AB, dok oni mogu ostati nedirnuti do krajnjeg stadijuma kod pacijenata PPA. Poremeaj govora kod pacijenata PPA se karakterie anomijom, agramatinou i netenim govorom, dok ova vrsta jezikih potekoa je retka kod AD. Vajntrab et al je naglasio jedan tip afazije koji jasno pokazije razliku PPA pacijenata od AD pacijenata, a to je transkortikalna motorna afazija koja se ne registruje kod AD,ali je veoma esta kod PPA. Pek i Lucati su iroko analizirali tri pacijenta i negirali postojanje entiteta zvanog PPA. Sva tri pacijenta koje su opisali imali su fluentnu afaziju a jedan od njih takoe je imao probleme u razumevanju. Tako da, pacijenti sa nefluentnom afazijom sa relativno sauvanim leksikim/ semantikim obelejima u jeziku jasno se razlikuju u PPA od afazije AD.

Prikaz leve perisiline atrofije je na poetku studije vailo za obeleje ovog sindroma. Kasnije studije su pokazale da ovo istraivanje na poetku bolesti nije dalo asimetrine abnormalnosti leve cerebralne hemisfere. Sinatambaj et al je prouavao neuroradioloka otkria kod 13 pacijenata PPA i pronaao fokalnu atrofiju kod 4 od 10 pacijenata na CT skeniranju i 10 od 12 pacijenata na MRI skeniranju. Zakljuceno je da MRI i SPECT jesu slikovni modaliteti izbora kod PPA. olak je prouavao dva takva pacijenta koristei tomografiju pozitronskog protoka i pronaao fokalni hipometabolizam u levom ili oba ranja. Postoji i nekoliko izvetaja o elektrofiziolokom istraivanju kod ovih pacijenata. Mehler et al opisuje dva pacijenta sa klinikim obelejima PPA. Patoloka studija jednog od ovih pacijenata otkriva nespecifine degenerativne promene. Kirner et al je prouavao dva pacijenta i pronaao promene fokalnespongiformne degeneracije perisilinog regiona. Lipa et al je takodje prouavala patoloke promene na dva pacijenta i nala fokalnu neuroahromaziju. Kertes et al je opisao tri sluaja gde se pokazuje patoloka slinost sa Pikovom boleu. Ali, sluajevi su ipak bili drugaiji u tome da nije bilo Pikovih tela na hipokampusu. Pretpostavili su da je PPA varijanta Pikove bolesti i da sve fokalne kortikalne degeneracije treba biti uvrene u Pikov kompleks. Sindrom PPA nosi vie benignih prognoza nego Alchajmerova bolest. Poremeaj u govoru je veoma sporo napredan i nezavistan od dnevnih aktivnosti, uvianje i procene su sauvane do daljnjeg. ak i veoma afazini pacijenti sa PPA imaju mogunost da pokuaju da ih drugi razumeju koristei pisanje. Zahtevaju motivaciju i nove hobije. PPA DIJAGNOZA KAKO SE PPA DIJAGNOSTIKUJE? KOJA SU UPUTSTVA ZA DIJAGNOZU KOJU PREPORUUJU I KORISTE MNOGI MEDICINSKI ISTRAIVAKI CENTRI? Istorija Pre svega, paljiva istorija treba da objavi da stanje slaboumlja, kao to je gore navedeno, postoji. Ovo esto zahteva da cela porodica i prijatelji budu ispitivani o pacijentovom ponaanju zato to ponekada pacijent nije svestan simptoma ( kao u sluaju gubljenja pamenja ili promene indetiteta ) ili nisu u stanju da ih opiu u toku afazije.

Neuroloka ispitivanja Neuroloka ispitivanja se rade da bi se utvrdilo da li postoje znaci slaboumlja na uzorku skeniranih mentalnih funkcija ( ispitivanje mentalnog stanja ) i ako postoje znaci motornih ili senzornih simptoma koji ukazuju na neku drugu vrstu neurolokog poremeaja koji mogu izazvati slaboumlje. Neurolog e prepisati test, kao to je skeniranje magnetnom rezonancom MRI, da se uveri da su simptomi zasluni za odreene faktore kao to su log ili tumor. Neuropsiholoka ispitivanja Neuropsiholoka ispitivanja obezbeuju detaljnije procene mentalnih funkcija. Ovo je posebno vano za rani stadijum bolesti kada rutina skeniranja ne moe da detektuje probleme koje pacijent ima. Ovo zahteva nekoliko sati i sastoji se od testova mentalne sposobnosti koji se rade olovkom na papiru ili koji se rade na raunaru, zahteva panju i koncentraciju, jezik, uenje i memoriju, vizuelnu percepciju, rezonovanje i sklonosti. Rezultati mogu pokazati da li postoje abnormalnosti u miljenju ili ponaanju i njihov stepen- blag, srednji ili visoki. esto je teko pokazati da osobe sa PPA imaju netaknutu memoriju, jer se test uglavnom sastoji od toga da mi govorimo osobi odreene informacije, pa je onda teramo da to ponovi kasnije. Kod osobe sa PPA, moe biti nemogue da ponovi informaciju zbog afazije. Meutim, vano je da test bude uraen kako treba da bi bili sigurni da ne postoji stvarni gubitak memorije. Neuropsiholoka procena je jedini nain da se objektivno indetifikuje slaboumlje. Trenutno, ne postoje testovi krvi ili neki drugi psiholoki testovi da se utvrdi ovaj poremeaj. Ovo je veoma vano kada su simptomi u veoma ranom ili blagom stadijumu. Govorna i jezika procena Poto je smanjena jezika sposobnost glavni simptom PPA, vano je da se uoi koji deo jezika je najvie pogoen, koliko je teko pogoen, i ta se moe uraditi da se pobolja komunikacija. Patolog za govor i jezik procenjuje razliite aspekte jezika i moe napraviti preporuke za nain unapreivanja komunikacije. lanovi porodice treba biti ukljueni u tretman da bi ih nauili kako da olakaju komunikaciju. Psihosocijalna procena

PPA utie ne samo na osobe koje pate od ovog problema, ve i na ljude koji su bliski pacijentu. Poremeaj ima uticaja i na odnose, i na sposobnost da se nastavi posao, sposobnost da se obavljaju dnevne rutine i na sposobnost da se komunicira na nivou najprostijih potreba. Iako postoje mnoga pomona sredstva dostupna osobama sa gubitkom pamenja, jo je manji broj odgovarajuih sredstava za osobe sa PPA, njihove roake i prijatelje. Rad sa socijalnim radnikom kome je poznat PPA moe pomoi u ovim problemima i obezbediti reenje za svakodnevnu frustraciju i probleme. Studije slike mozga Procena slaboumlja takoe ukljuuje i prouavanje slike mozga. To se vri kompijuterskom osnovnom tomografijom ( CAT skeniranje ) ili slikanjem pomou magnetne rezonance ( MRI skeniranje ). Oba ova metoda omoguuju sliku mozga, tako da bilo koja strukturna abnormalnost, kao sto je log ili tumor, koji mogu da potstiu salaboumlje, kao simptomi mogu biti detektovani. U sluaju degenerativne bolesti mozga, CAT skeniranje i MRI skeniranje mogu da pokazu atrofiju, sto ukazuje na skupljanje tkiva mozga ili pogotovu u ranim fazama, ni ne pokazuje nikakav poremeaj. Izvetaj esto bude normalan. Ali to samo znai da nema dokaza o logu ili tumoru. Ne moe nam nita rei o mikroskopskim degenerativnim promenama koje se deavaju. Psihijatrijska procena Nekada e postojati potreba i o psihijatrijskoj proceni. To e biti sluaj kada nije jasno da li je promena u ponaanju zbog depresije ili drugog psihijatrijskog poremeaja. Takoe, neke osobe, naroito one sa PPA, mogu postati oaloene zbog njihovog stanja i moe im biti potrebno leenje depresije.

LEENJE

Leenje oteenja u komunikaciji PPA Glavni cilj u leenju oteenja u komunikaciji osoba sa PPA je da se pobolja sposobnost komunikacije. Tip jezikih problema varira, jer zavisi od pacijenta do pacijenta, tako da i fokus leenja za poboljanje sposobnosti takoe varira.kompletna procena govora i jezika nam omoguuje potrebne informacije da odredimo tip leenja koji je najprikladniji. Do danas nije pronaen lek za degenerativne bolesti koje izazivaju PPA. Medicinski tretmani su generalno u podruju savladavanja simptoma za ponaanje kao to su depresija, stres ili uznemirenost, koje se mogu pojaviti kasnije u toku bolesti. Lekovi Ne postoji trenutno naelo za farmaceutske tretmane PPA. Lekovi koji su odobreni za leenje amnezije povezane sa Alchajmerovom boleu (AB) su holinergini agensi koji lee holinergini gubitak koji se javlja kod AB. Slinost patologije PPA sa AB je veoma mala. Stoga, nema naunih dokaza za podrku administracije lekova AB za pacijente PPA. Jedno naelo za leenje PPA moe doi od studija za leenje afazija koje su rezultat loga. Iako je PPA degenerativna i ima progresivno stanje, slina jezika podruja su pogoena i kod PPA i kod afazija zbog celebrovaskularnih bolesti. Postoji potencijal za upotrebu dopamin antagonista kao to je bromokriptin ili noradrenerini agens baziran na prethodnom istraivanju pacijenata sa logom. Pristup leenju

Postoje dva osnovna pristupa leenju PPA. Jedan pristup je fokusiran na direktno leenje jezikih sposobnosti koje su oteene, a drugi omoguava augmentativnu / alternativnu komunikacionu strategiju i aparat. Mi preporuujemo oba pristupa u leenju PPA pacijenata. Poevi od ranih faza bolesti, leenje treba biti takvo da ojaa verbalne jezike sposobnosti. Na primer, leenje fokusirano na pronalaenju i obnavljanju rei moze biti korisno. Leenje fokusirano na upotrebi augmentativno / alternativne komunikacijske strategije, takoe treba biti omogueno, naroito u ranim fazama PPA. Postoje strategije koje poboljavaju verbalnu komunikaciju ili je zamenjuju. Predlaemo da pacijent ili lan porodice bude obuen za augmentativno / alternativno komunikacijske strategije kao to su: - korienje komunikacijskog notesa, - korienje gestova, - crtanje. Rezultati govorne i jezike procene e odrediti kojoj ili kojim strategijama je najbolje se koristiti i praksa u njihovom korienju bie omoguena tokom evaluacije. Tretman sa patologom za govor i jezik je veoma vaan zbog daljeg napretka u strategiji i obezbeuje praksu u korienju. Korienje komunikacijskog notesa Komunikacijski notes sadri rei i / ili slike koje su organizovane po temama, kao to su imena lanova porodice i prijatelja, mesta na koja volite da idete, hrane, odee, itd. Notes se moe vremenom menjati da povea ili umanji sadraj informacija koje sadri i da bude maksimalno koristan za komuniciranje. Patplog za govor i jezik moe pomoi u odabiru i organizaciji delova u notesu i omoguiti bolju praksu u korienju. Gestovi Korienje gestova kao augmentativno / komunikacione strategije mogu upotrebiti mnoge osobe sa PPA. Gestovi mogu olakati verbalni output u ranim fazama opadanja i moe se koristiti kao alternativni sistem u kasnijim fazama. Mnogi pacijenti na Nortvestern Univerzitetu su imali odreene tretmane korienja gestova. Follow-up tretmani ukljuuju osnovne gestove koji su reprezenti funkcionalnih delova. Ovi gestovi se lako identifikuju od strane ljudi koji nisu obueni da ih razumeju. Osobe sa PPA i njihove porodice mogu

pomoi da se ovaj set osnovnih pokreta razvije. Ne preporuujemo da Ameriki Znakovni jezik ili drugi znakovni jezici budu stavljeni kao alternativa. To je zato to je to jezik baziran na posebnim sistemskim pravilima, kao verbalni jezik, to moe biti teko za osobe sa PPA. Crtanje kao komunikacija Mnogi pojedinci sa PPA mogu koristiti crtanje kao augmentativno / alternativnu komunikacijsku strategiju, pogotovu oni koji pokazuju talenat ka crtanju. Crtanje je takoe odriva strategija za neke pacijente da je koriste kao alternativni sistem u kasnijim fazama razvitka poremeaja. Nekoliko programa za trening crtanja su takoe dostupni.

Kompjuterski komunikacione sprave Postoji nekoliko vrsta kompjuterizovanih sprava koje su dostupne za osobe sa ogranienim sposobnostima u govoru. U nekim sluajevima, ove sprave su veoma korisne. Meutim, one zahtevaju uputstvo i dozu sposobnosti za razumevanje da bi se pravilno mogle koristiti. Stoga, mogu biti frustrirajue u odnosu na jednostavnije metode i njihovo konstantno korienje moe biti ogranieno u napretku bolesti. Kakogod, njih treba uzeti u obzir kod pacijenata gde mogu biti odgovarajue. U odnosu na to koju strategiju pacijent koristi, vano je da da upotreba ove strategije bude u prirodnom okruenju, radi potsticanja. Proba i prilika za govor su vane. Nekada postoji mogunost da se izbegava prianje zbog potekoa ili srama, ali svaki napor treba biti napravljen kadgod je to mogue. Da zakljuimo, postoji nekoliko naina da se pobolja komunikacija kod pacijenataPPA. Uputstva koja slede su ponuena pacijentima i njihovim porodicama. - kompletna evaluacija govora, jezika i drugih kognitivnih sposobnosti treba se uoiti u ranim fazama bolesti. - este follow-up evaluacije su potrebne da utvrde nijansu jezike oslabljenosti. - leenje treba obezbediti u ranim fazama, fokusirano na mestima govora i jezika koja su oteena.

- fokus leenja treba da se prilagodi oteenjima jezika. - augmentativno komunikacijske strategije se treba primeniti u ranim fazama. U kasnim fazama, pacijent moe imati potekoe u uenju istih. - umeanost lanova porodice i drugih osoba sa kojima pacijent komunicira je vano, ne samo da se povea svest o uspehu komunikacije, ve da se veba, koristei ove strategije sa pacijentom. - kako se jezika sposobnost pogorava, pacijent e se sve vie oslanjati na augmentativne komunikacijske strategije. Neke e biti vie korisne od drugih sa odreenim pacijentima, a neki pacijenti e koristiti vie od jedne strategije. - leenje nee unazaditi napredak afazije; kakogod, moe dosta poboljati komunikacione sposobnosti.

Generalni predlozi za komuniciranje sa osobama sa PPA 1. komunikacija u mirnom okruenju je obino najuspenija. Na primer: izbegavajte razgovor kada je ukljuen TV ili kada u razgovoru uestvuje vie ljudi koji priaju u isto vreme. 2. nije neophodno izbegavati socijalne situacije. Naprotiv, takve situacije mogu biti ohrabrujue. Kadgod je mogue, nastavite sa normalnim aktivnostima. 3. komunikacija je uglavnom uspena kada osoba nije umorna ili iscrpljena. 4. u komunikaciji, cilj nije perfekcija govora; izbegavajte ispravljanje gramatike ili izgovora, ako je poruka razumljiva. 5. budite svesni da su komunikacione sposobnosti esto nestalne kod osoba sa PPA. Na primer, odreena re koju jednog dana osoba pravilno kae, ne znai da e i sledeeg. Izbegavajte komentare tipa, Jue si to rekao, kako ne moe danas? 6. tretirajte osobe sa PPA kao odrasle; dozvolite nezavisnost u aktivnostima dnevnog ivota, osim ako vam nije drugaije preporueno.

Predlozi za komuniciranje sa osobama koje imaju potekoe da se izraze 1. ne razgovarajte sa takvim osobama, osim ako nije apsolutno neophodno 2. dozvolite adekvatno vreme za odgovor na pitanje ili zahtev.

3. pokuajte da je ne prekidate ili da dopunjujete, osim ako vam pomo nije traena. 4. kada ne razumete ta osoba pokuava da kae, pitajte prosta pitanja ili pokuajte da gestom odgovorite na razjanjenje. 5. nikada se ne pretvarajte da razumete, ako ne razumete. Priznajte problem i recite da ne razumete. 6. neki odgovori e biti nedovreni ili ne povezani ili suprotni od onog to osoba eli da kae. Za nedovrene reenice kao to je:aa...voda, moete dovriti reenicu tako to ete rei:eli au vode? 7. izbegavajte korienje otvorenih pitanja koja trae razjanjenja. Na primer, pitajte Da li je kia napolju?, a ne, Kakvo je vreme napolju? 8. potkrepljujte sve vrste komunikacije

Predlozi za komuniciranje sa osobama koje imaju potekoe da razumeju jezik 1. nemojte da pretpostavljate da vas osoba sa PPA sve razume dok priate, iako klima glavom i odobrava dok govorite. 2. suprotno, nemojte ni pretpostavljati da vas osoba sa PPA ne razume. Ne priajte o osobi u njenom prisustvu, a da je pre toga niste ukljuili u razgovor. 3. pokaite panju tako to ete rei njeno ime ili je potapati po leima. 4. ponovite ta ste rekli ako je neophodno. 5. dopunite uputstva koristei facijalnu ekspresiju ili gestove. 6. koristite prostu,ali odraslu komunikaciju, koristite kratke, konkretnue izjave, pre nego dugaka, kompleksna pitanja i uputstva u dnevnoj komunikaciji. 7. izbegavajte davanje dugih uputstava. 8. izbegavajte brz govor 9. ne viite ili ne priajte tiho.

PORODICA I PRIJATELJI Briga o nekome sa PPA: traiti i dobiti potrebnu pomo Dok Alchajmerova bolest pogaa veinu ljudi u njihovim kasnim godinama, uglavnom u 65.godini i kasnije, ova injenica tei da zaseni one koji pate od slaboumnosti u ranijim godinama. Kao to znamo, PPA uglavnom pogaa ljude u njihovim pedesetim ili ezdesetim godinama. Rane godine poetka pretstavljaju pacijente i porodice sa posebnim problemima i stresom. Zbog retkosti PPA, moete imati potekoe u postizanju tane dijagnoze. Onog trenutka kada se utvrdi dijagnoza, postoji zadatak u pronalaenju dovoljno informacija za PPA. Do sada, ima nekoliko dostupnih izvora. Kako e PPA uticati na posao mog prijatelja ili lana porodice? Zaposlenje je esto prva stvar koja mora biti obezbeena kod onih koji imaju PPA. Profesionalna osoba u svojoj pedesetoj ili ezdesetoj je na vrhu svoje karijere ili se pribliava penziji, moda ni finansijski nije spremna ili emotivno pripremljena da prestane da radi. One moda nisu zavrili pravljenje svog gnezda za penziju i moda imaju trokove kao to je kolovanje dece, koje se oslanja na tih nekoliko godina zaposlenja. Poto su jezik i verbalne sposobnosti glavni za veinu poslova, potreba da se prestane sa poslom je neizbena. Brza aplikacija za socijalno osiguranje treba biti zavrena, mada birokratski deo moe biti dug. Asocijacija Alchajmer ima pomo za ovu vrstu problema i moe olakati put. Ako je aplikacija odbijena, razgovarajte sa vaim odgovornim licem da se popune dokumenti i dijagnoze i advokat u vae ime moe donositi odluke. Posle dobijanja socijalnog osiguranja za dve godine, osobe ispod 65 godina su podobne za Medicare.

ta se deava posle toga kada moj lan porodice ili prijatelj sa PPA vie nije zaposlen? Jedna od najeih potekoa koja oteava prekid posla je pronalaenje neeg vrednog da se radi za vreme koje je taj neko provodio na poslu. Osoba sa PPA doivljava teku ulogu menjajui svoju nezavisnost, svoju koristnost u nekog ko postaje veoma zavistan od drugih. Osoba sa PPA uz odreena uputstva i nadzor moe ostati aktivna u mnogim oblastima. Ovo zahteva kreativnost i pomo porodice koja ima udela u tome. ta je sa porodicom? Postoje takoe jedinstveni porodini problemi i to u mlaim godinama gde se PPA tipino pojavljuje. Razvojno, PPA se javlja u godinama gde hronine bolesti ovih razmera se ne oekuju. Drugi suprunik moe biti u stresu jer je rasejan izmeu posla i porodice, moe takoe biti na vrhuncu svoje karijere i moe da ima mlado dete koje zahteva panju i brigu. Dodatno, ovakva deca doivljavaju bolest roditelja na poseban nain i potrebna im je dodatna emotivna podrka i panja da nadoknade gubitak. Obratite panju na ekstremno ponaanje: povlaenje u sebe, apatija, loe ocene u koli ili pojaana agresija. Moe biti korisno potraiti konsutanta koji ima iskustva u porodinoj terapiji, da da deci sigurno mesto gde mogu da izraze svoje emocije i da pomogne supruniku u njegovoj novoj ulozi samohranog roditelja. Gubitak druge polovine na dug period moe doneti jo dodatne probleme i emocije: zbunjenost, bes, krivica, tuga... Uloga partnera prelazi u ulogu staratelja. Vano je ostati u dodiru sa emocijama koje se mogu poboljati i traiti konsultacije za podrku i pomo u savladavanju istih.

Literatura-National institute on deafness and other communication disorders -Northwestern university, CNADC-PPA and Frontal Dementia