nefluentna afazija

of 49/49
Kako govorijo naši možgani in zakaj jim včasih beseda ne steče? dr. Simon Brezovar, univ. dipl. psih. SNR, Nevropsihološka enota UKC Ljubljana Lektorsko društvo Slovenije, 6. Oktober 2015

Post on 30-Jan-2017

239 views

Category:

Documents

6 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

  • Kako govorijo nai mogani in zakaj jim vasih beseda ne stee?

    dr. Simon Brezovar, univ. dipl. psih.SNR, Nevropsiholoka enotaUKC Ljubljana

    Lektorsko drutvo Slovenije, 6. Oktober 2015

  • SPOMIN

    MILJENJE POZORNOST

    MOTORIKA

    VEDENJE

    JEZIKZAZNAVANJE

    EMOCIJE nevropsihologija

    kognitivna nevroznanost

    afektivna nevroznanost

    vedenjska nevroznanost

    klinina nevroznanost

  • Od kod rpa nevropsihologija svoje znanje?

    tudije lezij

    Elektrofiziologija

    Single-cell tudije

    Slikovne tudije

  • Od kod jezik izvira?

    Kje v moganih je jezik shranjen?

    Kaj se lahko o jeziku

    nauimo od ivali?

    Nevropsihologija jezika: Poskua razumeti, kako sta struktura in funkcija

    moganov povezani s psiholokimi aspekti jezikovnega procesiranja.

  • Kaj nas dela ljudi edinstvene in nas najbolj loi od ivali

    Pasternak, 2007

  • Language is so tightly woven into human experience that it is scarcely possible to imagine life without it. Chances are that if you find two or

    more people together anywhere on earth they will soon be exchanging words. When there is no one to talk with, people talk to themselves, to their dogs, even to their plants [] Aphasia, the loss

    of language following brain injury, is devastating, and in severe cases family members may feel that the whole person is lost forever.

    -Steven Pinker, 1994-

  • Wikipedia

    Jezik je najbolj loveka izmed vseh kognitivnih sposobnostiKirshner, 2004; Pasternak, 2007; Pinker, 1994

  • Komunikacijski sistemi pri ivalih: zaprti, vkljuujejo konno, obiajno zelo omejeno tevilo monih idej, ki jih lahko izrazijo;

    komunikacijska sredstva v veliki meri genetsko pogojena

    Komunikacijski sistemi pri ljudeh: uporaba dvojne kode, tako da lahko konno tevilo elementov, ki so sami po sebi nesmiselni (zvoki, rke, geste), kombiniramo v teoretino neskonno tevilo pomenskih

    enot (npr. besed in stavkov); pomemben vidik socialne interakcije

    -gramatina pravila--modalna neodvisnost-

    -asovna/prostorska odmaknjenost-- samostalniki/glagoli, sedanjost/preteklost-

  • ~ 70.000 80.000 let, Jama Blombos

    Stephen Anderson: govorjeni jezik naj bi bil star okoli 60.000 do 100.000 let

  • Pieter Bruegel St., 1563 (Olje na platnu)

    Stela z babilonskim stolpom in kraljem Nebukadnezarjem II (604 562 pr. Kr.)

  • zvezne teorije jezika nezvezne teorije jezika

  • nakljuna mutacija

    jezik se je razvil iz glasbe pomen genetike

    pomen okolja

  • JEZIK IN MOGANI

  • FRANZ JOSEPH GALL, 1758 1828

    Posamezna podroja v moganih so specializirana za razline funkcije.

  • Jezik je lokaliziran v anteriornem predelu moganov; funkcije so lokaliziarne.

    JEAN-BAPTISTE BOULLAUD (1796 1881)

  • Mogani g. Leborgnea (Tana)

    PIERRE PAUL BROCA, 1824 1880

    Nous parlons avec lhmisphr gauche!

    BROCOVO PODROJE

    1861

  • CARL WERNICKE, 1848 1905

    Okvara zgornjega dela temporalnega renja povzroi drugano afazijo kot okvara Brocovega podroja

    1876

  • Frenologija

    Celini konekcionizem Celotno omreje

    Model razprenega procesiranja

  • Cathy Price v Kandel in Hudspeth, 2013

    gledanje besed posluanje besed

    govorjenje besed razmiljanje o besedah

  • Preizkusi, s katerimi psihologi ocenjujemo jezik

  • Bostonski test poimenovanja

    Kaplan, Goodglass in Weintraub, 1993

    x

  • Token test

    De Renzi in Vignolo, 1962

  • Bralno in sluno razumevanje

  • Besednjak

    Wechsler, 1944, 1955, 1997

    Kaj pomeni beseda _________ ?

  • Motnje jezikovnega procesiranja

  • Afazija = pridobljena motnja govora, navadno kot posledica pokodbe/bolezni

    pomembno oceniti predhodne govorne oziroma jezikovne sposobnosti

    izkljuiti je potrebno motorine motnje govora (dizartrija)

    izkljuiti je potrebno sekundarne motnje jezika (predvsem vsebine!) kot posledica psihiatrine bolezni

    Kirshner, 2004

  • Dizartrija = motorina motnja govora, ki nastane kot posledica okvare centralnega ali perifernega ivnega sistema

    problemi s komunikacijo zaradi paralize, oslabljenosti, slabe koordinacije govorne muskulature

    nevroloka bolezen, saj so govorni organi ohranjeni

    glede na specifine avditorno-zaznavne znailnosti delimo ve vrst dizartrije, po katerih lahko tudi doloimo lokacijo bolezni

    Kirshner, 2004

  • Primer A - dizartrija

    80 let, ALS, psevdobulbarna pareza, huda dizartrija,frontotemporalna demenca

    izrazite teave govornega sporazumevanja, a dokaj ustrezna komunikacija s pomojo pisave

  • Apraksija govora

    nekakno vmesno stanje med dizartrijo in afazijo

    motnja artikulacije, ki nastane kot posledica pokodbe moganov; prizadet je program, ki omogoa pravilno postavitev govornih miic ter nartovanje gibov miic pri voljni produkciji fonemov

    govorne miice kakor tudi ivci, ki jih nadzorujejo, niso okvarjeni

    Kirshner, 2004

    Dronkers (1996): Pomembna vloga insule

  • EKSPRESIVNA

    MOTORINA

    FLUENTNA

    ANATERIORNA

    Kirshner, 2004

    RECEPTIVNA

    SENZORINA

    NEFLUENTNA

    POSTERIORNA

    VS

    Dihotomne klafisikacije afazije

    Problem: afazije so redko zgolj ekspresivne/receptivne, motorina/senzorine

    Bostonska klasifikacija: 8 vrst afazije

  • Brocova afazija

    P. Broca (1861): afemija

    teave s produkcije govora ki se lahko raztezajo od popolnega mutizma do izgovarjave posameznih besed, fraz, kratkih stavkov

    telegrafski govor: danes predavanje lektorji jezik

    okodovano poimenovanje (na koncu jezika), teave s ponavljanjem, branjem, pisanjem

    desna hemisimptomatika, depresivno razpoloenje

  • Brocovo podroje kot sede univerzalna slovnice

    fMRI tudija: aktivnost se v Brocovem podroju povea le ob uenju naravnega in ne umetnega jezika (Musso in sod., 2003)

    Darwin, Chomsky, Pinker: jezikovni instinkt, univerzalna slovnica

    K. Wernicke: slovnini model jezika se nahaja v Brocovem podroju

    bistvena vloga Brocovega podroja je procesiranje gramatinih pravil (jezikovni instinkt)

  • Wernickejeva afazija

    K. Wernicke (1874)

    teave z razumevanjem govora, sicer pa govor ni naporen kot npr. pri Brocovi afaziji; bolniki lahko govorijo celo nadpovpreno veliko (logoreja)

    vsebina govora prazna, uporabljajo stalne fraze, malo smiselnih samostalnikov in glagolov

    veliko govornih napak (parafazij)

    pisava dobro formirana vendar veliko napak; poimenovanje, branje, ponavljanje okodovano

    slabi vpogled, nekritinost

  • Frontotemporalna demenca

    prvi opis: Arnold Pick (1892 - Pickova bolezen)

    arina temporalna in/ali frontalna atrofija

    frontalni zaetek: spremembe osebnosti in vedenja; temporalni zaetek: govorni + jezikovni deficiti

    druga najpogosteja oblika patolokega staranja (za Alzheimerjevo boleznijo) + no. 1 med mladimi

    patologija Pickovih telesc

    loimo ve podtipov FTD

  • ROI pri PPA

  • Razdelitev FTD

    vedenjska varianta FTD (bvFTD): spremembe v socialnem vedenju zniana kontrola impulzov

    primarna progresivna afazija (PPA): poasi napredujoa afazija brez intelektualnih in vedenjskih motenj (levo perisilvijevo podroje; brez nevrofibrilarnih pentelj in amiloidnih plakov) (Mesulam, 1982)

  • Primarna progresivna afazija

    skupina progresivnih nevrodegenerativnih bolezni, ki prizadenejo primarno temporalna podroja govorne funkcije

    1. nefluentna (agramatina) PPA

    2. semantina PPA

    3. logopenina PPA

  • Diagnostika PPA

    Vkljuitveni in izkluitveni kriteriji za diagnozo PPA

    (osnovano na Mesulamovih kriterijih)

    Vkljuitveni kriteriji (na 1 3 moramo odgovoriti pozitivno)

    1. Najbolj oitna klinina znailnost je teava z jezikom.

    2. Te teave so glavni vzrok za okodovane vsakodnevne aktivnosti.

    3. Afazija mora biti prisotni v zaetni fazi bolezni in najpomembneji simptom v zaetku

    bolezni

    Izkljuitveni kriteriji (na 1 4 moramo odgovoriti negativno)

    1. Vzorec deficitov se da bolje pojasniti z drugimi ne-degenerativnimi boleznimi ivnega

    sistema ali zdravstveni razlogi.

    2. Kognitivne motnje lahko bolje pojasniti s psihiatrino diagnozo.

    3. Na zaetku pomembne motnje epizodinega spomina, vizualnega spomina in

    zaznavne motnje.

    4. Na zaetku pomembne vedenjske motnje.

  • Nefluentna (agramatina) PPA

    kljuna kriterija: agramatizem in utrudljiv govor telegrafski govor, poenostavljanje stavkov apraksija govora nekonsistentne govorne napake: distorzije, izpustitve,

    zamenjave, vstavljanje okodovano razumevanje, a ne kompleksnih stavkov;

    posamezne besede razumejo, objekte znajo poimenovati in prepoznati njihovo funkcijo

    vedenjske znailnosti: apatija, vasih dezinhibiranost (pozneje v bolezni)

    mona prekrivanja: CBD, PSP, AHS, asim. PB patofiziologija: atrofija frontotemporalnih omreij, zadolenih

    za fonoloko in semantino procesiranje

  • Primer B nefluentna afazija

    71 let, neopredeljena demenca in parkinsonizem

    izrazite teave z artikulacijo (konstrukcijo) besed; zaetek vrt- se ele po ve poizkusih zakljui z vrtoglavica

    govor nepovezan in mestoma teko razumljiv, a vseeno uspe smiselno podati podatke o zdravstvenem stanju

    govorno razumevanje enostavno, a teave pri razumevanju kompleksnejih stavnih struktur; poimenovanje ohranjeno

    najverjetneje progresivna nefluentna afazija (v sklopu frontotemporalne demence)

  • Semantina PPA (semantina demenca)

    kljuna kriterija: anomija (izrazita!) in teave z razumevanjem(tudi posameznih, posebej redkih besed)

    sasoma tudi teave s prepoznavanjem objektov, oseb; teave z branjem in pisanjem; sasoma tudi teave epizodinega spomina

    ohranjene: sposobnost ponavljanja, govorna produkcija (slovnica in motorini govor) fluentna afazija

    vedenjske znailnosti: depresija

    motorine znailnosti: lahko ALS

    patofiziologija: atrofija anteriornega temporalnega renja (levo)

  • Primer C semantina demenca

    61 let, neopredeljena hitro napredujoa demenca, nominalna afazija, FTD i. o.

    veliko govori, vendar je govor neurejen in zmeden; ob sicer e relativno ustrezni sintaktini urejenosti zmanjkuje besed, stavki se zakljuijo neustrezno

    vedenje: perseverativnost, dezinhibiranost

    teave z razumevanjem navodil, vidnim poimenovanjem, semantino fluentnostjo (ob relativno ohranjeni fonetini fluentnosti)

  • Primer D primarna progresivna afazija i. o.

    61 let, poasi napredujoa dizartrija in motnja poiranja

    nevropsiholoki izvid: teave z izgovarjanjem besed, pisanjem, natevanjem rk abecede; ohranjeno poimenovanje ter razumevanje; spomin ohranjen, teave izvrilnih sposobnosti (za. 2013)

    *pisno komuniciranje bolje kot ustno*kompleksne, manj znane besede ve teav *neverbalna komunikacija (pantomima, risanje)*obutek za napake (amandma/abonma) notranji lektor*ohranjenost drugih kognitivnih sposobnosti (za. 2014)

  • Primer E blaga aleksija in agrafija

    68 let, ekspanzivni cistini tumor levo parietookcipitalno; aleksija, agrafija

    z izjemo obasno napano izgovorjenih besed v kontaktu brez posebnosti

    branje upoasnjeno, manje napake, sicer ustrezno; pri pisanju izpua posamezne rke

  • Angularni girus

    pomembna vloga pri (ne-vokalnih) jezikovnih funkcijah: semantino procesiranje, branje oziroma bralno razumevaje, procesiranje tevilk,

    bolezni, ki prizadenejo to podroje lahko rezultirajo v motnjah branja (aleksija) in pisanja (agrafija) (Dejerine, 1891)

    Geschwind (1965): angularni girus je vidni spominski center za besede in pretvarja pisni jezik v ustni ter obratno

  • Komponenta N400 elektrofizioloki lektor

    vir aktivnosti: levi (delno tudi desni) temporalni reenj, vendar tudi druga podroja.

  • Priporoeno nadaljnje branje

    C. Pasternak: What Makes Us Human, 2007

    H. Kirshner: Behavioral Neurology, 2004

    G. Neil Martin: Human neuropsychology, 2006

    S. Pinker: The Language Instinct, 1994

  • Hvala za pozornostin obilo valov N400 vam elim!

    [email protected]