Elena Dios Fuentes

Antonio J Martínez Ortega

22 de Noviembre de 2012

Actualización en el manejo del

hipogonadismo hipogonadotropo

Hipo-gonadismo

mujer

niño

varón

adulto

Clínica

Mujer

Prepuberal

Amenorrea primaria

Retraso puberal

Adulta

Amenorrea secundaria

Menopausia: FSH/LH no

elevadas

Varón

Prepuberal

Retraso puberal

Diferenciación sexual normal

Micropene. Proporciones eunucoides

Adulto

Descenso similar de producción de testosterona y espermatogénesis

Menos ginecomastia.

Causas hipogonadismo secundario

Síndrome de Kallmann

Hipogonadimso hipogonadotropo con anosmia

Déficit de secreción de GnRH

Esporádicos (2/3 partes) o familiares

Ligado cromosoma X ; también AD y AR

Mutaciones

KAL1, KAL2, prokinectina-2 y PROKR-2

Asocia además: Anormalidades línea media facial ( paladar hendido),

movimientos oculares , ceguera rojo-verde, sordera neurosensorial

Anormalidades tracto urogenital

Causas adquiridas

• LH descendidas, SHBG

• dolor crónico

• LH descendidas y Testosterona

• Cifras de T elevadas: < riesgo de DM 2 • Obesidad: descenso de SHBG y/o descenso LH (IMC >40)

• Papel de testosterona, obesidad y RI no aclarado

• SIDA, ayuno y CD4 descendidos

Causas en la mujer

35%

19%

40% causa ovárica

Enf. celiaca

Amenorrea funcional hipotalámica

Excluye patología

Descenso secreción de GnRH: Anovulación e Hipoestrogenismo

Factores de riesgo

10% del peso y ejercicio intenso.

TCA

Déficit nutricionales: restricción de grasas, < grasa corporal, celiaquía

Estrés: emocional o por enfermedad

Déficit de Leptina

Genética: variabilidad en porcentaje de pérdida de peso

Evolución:

Buen pronóstico si corrección de la causa ( 83%)

Predictores:

IMC mas elevado,

cifras de androstendiona

cortisol plasma mas descendido

Amenorrea funcional hipotalámica

Diagnóstico

No utilidad clara de test de estímulos

En la mujer, más fácil…

•Descartar gestación: hCG sérica •Historia •Examen físico: IMC, hiperandrogenización •No pruebas: si corta evolución, fácil explicación y no otros síntomas añadidos •Laboratorio:

•PRL, TSH •Estrógenos: variable •FSH/LH •Transferrina, ECA

En el varón…

Cifras de Testosterona total

Testosterona libre, SHBG

Seminograma: Valorar fertilidad

Normal:

volumen 2-6ml

Mínimo 20mill/ml y 50% móviles

T total TL normal

T total normal TL

Screening

Objetivos del tratamiento

Desarrollo caracteres sexuales secundarios y desarrollo puberal

Varones > 14 años

Mujeres>12 años

Recuperación de:

masa muscular y ósea

Función sexual, libido y calidad de vida

Restaurar fertilidad

Riesgo CV

Tratamiento en la mujer: prepuberal

Estrógenos :

Inicio:

Doblar dosis a los 6 meses

Añadir gestágeno:

Desarrollo mamario adecuado, volumen uterino y reglas

Progesterona natural : 100-200mcg 12-14 días del ciclo

Estrógeno conjugado

equino 0,6mg

etinil estradiol 5mcg

parches de estrógenos 50mcg/d (2

veces semana)

conjugado equino 0.15-

0.2mg

etinil estradiol 1mcg

parches ½ 25mcg/d (2

veces semana)

Tratamiento en la mujer adulta

Amenorrea hipotalámica

• Consejo nutricional

• Reducción ejercicio • Terapia cognitivo-

conductual

• Leptina ( no cambios en masa ósea)

Estrógenos

• Orales: < síntesis IGF-1

• Transdérmicos: parches (Estalis sequi®) o con progestágenos orales 5-10mg/d

Ovulación

(95% de efectividad)

• hCG + rFSH

• GnRH pulsátil

Tratamiento del hipogonadismo masculino

Ésteres de Testosterona im

50mg cada 2- 4semanas

No estudios suficientes con Undecanato: 100-250mg cada 2-4 meses ( 1/8-1/4 del vial)

Doblar dosis a los 6 m

Gonadotropinas :

mayores de 18 años que desean fertilidad (discutible)

Ausencia o Retraso puberal

Y en varones adultos…

Si buscamos fertilidad…

Suspender Testosterona

Administración conjunta de hCG + r-FSH o hMG (grade 1)

• 500-1000Ui 2-3 vec /semanas

• T cada 1-3m hasta normalizar

• Seminograma 1-3m: si no es normal, añadir rFSH 75-150UI 3 veces /semana.

Administración pulsátil de GnRH: 5mcg/2h en microinfusor

Mayor respuesta si

Hipogonadismo parcial y tras pubertad

No criptorquidia, Tamaño testicular >4ml

Efectos secundarios de la testosterona

Seguimiento

Mayores 50 años ( >40 años si Hª familiar)

screening de ca. próstata antes y durante el

tratamiento

Para concluir…

El diagnóstico inicial en la mujer: más fácil (amenorrea)

Importante: identificar la causa

Amenorrea funcional hipotalámica ¿cuándo sospecharla?

El tratamiento varía en función del objetivo:

desarrollo puberal

fertilidad

función sexual.

La testosterona y los E+G son de elección