3. dermatología neonatal

MÓDULO DE DERMATOLOGÍA

Dra. María del Mar Sáez de Ocariz

Servicio de Dermatología

Instituto Nacional de Pediatría

Curso de Educación Médica ContinuaUniversidad La Salle

Ciclo 2003

Dermatología NeonatalDermatología Neonatal

• Generalidades

• Lesiones por trauma

• Alteraciones transitorias

• Marcas al nacimiento

• Alteraciones del desarrollo

• Enfermedades infecciosas

• Enfermedades hereditarias

Generalidades Generalidades Características de la piel del RNCaracterísticas de la piel del RN

• Ectodermo primitivo 1a semana de vida

• Sistema tegumentario 30 días VIU– epidermis– UDE– dermis

• 2 capas de células– células basales K5/K14– peridermo K19/K8

I PIEL EMBRIONARIA

Características de la piel del RNCaracterísticas de la piel del RN

• Células inmigrantes– melanocito día 50, entre las células basales– Langerhans día 42, entre las células

basales– Merkel días 55 a 60, suprabasal

• Lámina densa

• Dermis celular– colágena I, III, V y VI– fibras nerviosas y vasos sanguíneos

I PIEL EMBRIONARIA


• Expresión de casi todas las características de la piel adulta

• Estratificación hacia 3 capas celulares– células basales K5/K14– células intermedias K1/K10

– formación de apéndices epidérmicos

II TRANSICIÓN EMBRIÓN-FETO


• Células inmigrantes– melanocito, solo migra en período embrionario– Langerhans, migración continua

• CD1a y gránulos de Birbeck

• UDE– características del adulto

• Plexos vasculares al adulto

II TRANSICIÓN EMBRIÓN-FETO


3 meses de VIU• Faltan PIP y papilas dérmicas• NO queratinización• Dermis SIN fibras elásticas bien formadas• Glándulas sudoríparas

– solo palmas y plantas– SIN desarrollo de apócrinas

• Inadecuada diferenciación del TCS

III PIEL FETAL


Segundo trimestre• Se completa la formación de:

– folículos pilosos (lanugo) 17 - 19– uñas 20 - 22

• > cantidad de capas en la piel

• Queratinización de la epidermis interfolicular– inicia en la semana 21

III PIEL FETAL


Tercer trimestre• Epidermis queratinizada

• UDE, aparecen sus contornos

• Anexos completamente

formados

• Haces de colágena, pequeños

• Fibras elásticas, inmaduras

III PIEL FETAL

COMPARACIÓN ESTRUCTURALCOMPARACIÓN ESTRUCTURALEstructura Adulto Término Pretérmino

Grosor de epidermis 50mm 50mm 27.4mmGrosor estrato córneo 9.3mm 9.3mm 4.1mmDensidad filamentos queratina Normal Normal PequeñosFrecuencia de desmosomas Normal Normal Pocos

Melanosomas Normal Pocos 1/3 de T

Unión dermo-epidérmica Con PIPs Aplanada Aplanada

Filamentos de anclaje Normal Normal MenosFibrillas de anclaje Normal Normal Menos

Hemidesmosomas Normal Normal Menos

Colágena dermis papilar Normal Normal Edematosa

Colágena dermis reticular Normal < haces << haces

Fibras elásticas Normal + finos sólo por ME

Celularidad dermis reticular - fibrobl. + fibrobl. ++ fibrobl.

Componentes membrana basal Presentes Presentes Presentes

GeneralidadesGeneralidadesFisiología de la piel del RNFisiología de la piel del RN

• Entre las semanas 22 a 24 de gestación– presencia de todas las características anatómicas

• Madurez funcional, bioquímica y estructural– varios años de edad

• Paso de ambiente húmedo y estéril a otro seco y no estéril

Fisiología de la piel del RNFisiología de la piel del RN

• Sujeción débil entre la epidermis y la dermis

permeabilidad con pérdida transepidérmica de agua– toxicidad X aplicación de sustancias

– método de administración de fármacos

• < secreción sebácea y sudoral– mínima producción de lípidos

– función alterada de barrera y xerosis

LA PIEL EN EL NEONATO TIENELA PIEL EN EL NEONATO TIENE

• Control inadecuado de la temperatura corporal– pérdida de calor por evaporación– falta de TCS– inadecuado control autonómico de vasos cutáneos

• Respuesta vasomotora exagerada

• > sensibilidad a irritantes externos e infecciones

Fisiología de la piel del RNFisiología de la piel del RN

LA PIEL EN EL NEONATO TIENELA PIEL EN EL NEONATO TIENE

• Debe enfocarse a:– prevenir el daño físico– minimizar las pérdidas insensibles

de agua– mantener la estabilidad térmica– evitar infecciones

• Mantener la textura suave y flexible de la piel– lubricación e hidratación

GeneralidadesGeneralidadesCuidados de la piel del RNCuidados de la piel del RN

• Retirar vérnix caseosa con toalla limpia

• Baño no > 5 minutos no > 37ºC syndet con pH neutro secado completo, incluyendo pliegues

• Cambio de pañales frecuente limpiar con agua tibia

Cuidados de la piel del RNCuidados de la piel del RN

Cuidados de la piel del RN pretérminoCuidados de la piel del RN pretérmino

• Evitar daño físico a la piel– cambios frecuentes de posición

– evitar adhesivos

• si se usan remoción gentil, sosteniendo la piel

– uso de antisépticos sólo en el área y en poca cantidad

• retiro con gasa húmeda al finalizar procedimientos

• Mantener ambiente húmedo– ungüentos en petrolato

• Baño solo con agua o con jabón suave


• Generalidades







Lesiones por traumaLesiones por trauma

• Eritema• Abrasiones• Laceraciones• Petequias y equimosis• Caput succedaneum• Cefalohematoma• Depresiones por amniocentesis• Amputación digital

EritemaEritema

• Puede presentarse en cualquier lugar– > frecuencia en la cara

• Por presión o fricción– trabajo de parto distócico– aplicación de fórceps

• Disminución en pocas horas – raro dos o tres días

Abrasiones y LaceracionesAbrasiones y Laceraciones• Abrasiones

– lugar de aplicación de fórceps– configuración lineal, frecuente– mantener limpias, rápida recuperación

• Laceraciones– corte accidental con escalpelo– en cualquier sitio de la superficie

corporal– según la profundidad, vendoletas o

sutura

Petequias y equimosisPetequias y equimosis

• En tórax superior, cuello, cabeza y conjuntiva– partos de nalgas

de presiones intratorácica y venosa

• Tienden a ser localizadas

• No requieren tratamiento

Caput succedaneumCaput succedaneum

• Área mal limitada de edema o hemorragia subcutánea sobre la piel cabelluda

• Piel subyacente– petequias, equimosis o abrasiones

• Resulta de la presión del útero y pared vaginal sobre los tegumentos de la cabeza

• Resolución espontánea

CefalohematomaCefalohematoma• Hemorragia subperióstica que recubre un hueso

craneal– ruptura de vasos sanguíneos

• atraviesan del cráneo al periostio

• Uno o ambos huesos parietales– occipital y frontal, con menor frecuencia

• Inflamación, aparece después del nacimiento

• Piel sin cambios de coloración

CefalohematomaCefalohematoma• Pueden existir fracturas lineales o deprimidas

• Rayos X de cráneo y examen neurológico

• Fracturas deprimidas y hemorragia intracraneal– valoración neuroquirúrgica

• Hiperbilirrubinemia– fototerapia

• No drenar o puncionar

• Resolución en semanas– calcificación secundaria

Depresiones por amniocentesisDepresiones por amniocentesis

• Pequeñas cicatrices, tipo hoyuelos o depresiones– 2 a 5 mm de diámetro

• 3 a 9% de los RN

• Raras veces cicatrices lineales

• # de cicatrices con el # de tentativas

• Guiado por USG se el riesgo

Amputación digitalAmputación digital

• Se ha observado después de biopsia de vellosidades coriónicas

• Algunas veces 2aria a bandas amnióticas


• Generalidades







• Rubor y acrocianosis• Vérnix caseosa• Cutis marmorata• Coloración en arlequín• Ictericia fisiológica• Descamación fisiológica• Lanugo

• Vesículas por succión • Hiperplasia de glándulas

sebáceas• Quistes de milia• Perlas de Bohan y Epstein• Pubertad en miniatura

Alteraciones transitorias: Alteraciones transitorias: fisiológicasfisiológicas

• Rubor – 1eras horas de vida– vasodilatación

cutánea e hiperemia– reemplazado por

cutis marmorata

• Cianosis periférica– coloración azul

bilateral y simétrica de manos y pies

– remite después de semanas de vida

Rubor y acrocianosisRubor y acrocianosis

Ambas manifestaciones de inestabilidad vasomotora

Vérnix caseosaVérnix caseosa

• Sustancia grasosa blanquecina• Lubrica la piel

– facilita el paso a través del canal del parto

• Barrera mecánica para la

colonización bacteriana

• Desaparición espontánea

• < espesor en prematuros

Cutis marmorataCutis marmorata

• Moteado de la piel– respuesta fisiológica a bajas

temperaturas

• Patrón reticulado, azul o violáceo– + prominente en extremidades– desaparece al la temperatura

Cutis marmorataCutis marmorata

• Desaparición gradual después de la lactancia

• Distinguir de– cutis marmorata

telangiectásica congénita• otras malformaciones

congénitas

Coloración en arlequínColoración en arlequín

• Fenómeno vasomotor, banal y transitorio

• Coloración roja de la mitad longitudinal del cuerpo– lado en que se acuesta al RN

sobre su costado

• Dura de segundos a minutos• > frecuencia durante la

primera semana de vida

Ictericia fisiológicaIctericia fisiológica

• Pigmentación amarillenta clara

• Inicio hacia el 2do día– Pico al 4to día– Desaparición gradual

• 60% RN a término y 80% RN prematuros

• Secundaria a acumulación de bilirrubina no conjugada en piel


• Diferencial con:

– Sd de Crigler-Najjar• 2do o 3er día de vida

– Después del 3er día, sugiere sepsis

– Otras causas:• eritroblastosis fetal, policitemia, CMV, rubéola,

equimosis extensas o hematomas.

Descamación fisiológicaDescamación fisiológica

• Presentación en la 1era semana de vida

• En general, fina y discreta– escamas pequeñas de 5 a 7 mm

• A veces, grandes escamas laminares– semejando ictiosis

• En RN posmaduros es más importante

Descamación fisiológicaDescamación fisiológica

LanugoLanugo

• Vello fino, sin médula, abundante

• Recubre la piel del recién nacido

• Evidente en– espalda, hombros y caras

• Desaparece en las 1eras semanas de vida– reemplazo por pelo corporal definitivo

Vesículas por succiónVesículas por succión

• Escasas lesiones vesiculares– una o dos – antebrazo, dedos o labio superior– RN por lo demás sano

• Probablemente por succión oral intrauterina

• Desaparición espontánea en pocos días

Vesículas por succiónVesículas por succión

Hiperplasia de glándulas Hiperplasia de glándulas sebáceassebáceas

• Manifestación de estímulo hormonal materno

• Pápulas pequeñas y numerosas– 1 mm– color de la piel o amarillentas– dorso nasal, mejillas y/o labio superior

• Dilatación del infundíbulo folicular con taponamiento de queratina


• Diferenciar de:– Quistes de milia

• blancos mas que amarillos

– Acné neonatal• pápulas de > tamaño, >

inflamación y más persistentes

• Resolución sin tratamiento en pocas semanas

Quistes de miliaQuistes de milia

• Quistes de queratina superficiales

• Primeras semanas de vida– en ocasiones desde el nacimiento

• Pápulas blanquecinas– tamaño de la cabeza de un alfiler– principalmente en mejillas

• No requieren tratamiento– desaparición espontánea

Perlas de Bohan y EpsteinPerlas de Bohan y Epstein

• Neoformaciones de 2 a 3 mm– perladas y móviles

• Margen de las encías– Bohan

• Línea media del paladar– Epstein

• Contraparte de los quistes de milia

Pubertad en miniaturaPubertad en miniatura

• Por efecto de hormonas maternas y placentarias– características a las inducidas durante pubertad y

gestación

• Hiperpigmentación de línea alba, escroto y genitales externos– piel oscura, menor en caucásicos

• Edema de labios mayores


• Flujo vaginal– sangrado en muy raras

ocasiones

• Turgencia y secreción de

glándulas mamarias– leche de bruja

• Hiperplasia gingival

Alteraciones transitorias: Alteraciones transitorias: patológicaspatológicas

• Miliaria

• Eritema tóxico neonatal

• Melanosis pustular neonatal transitoria

• Necrosis grasa del recién nacido

• Esclerema neonatorum

MiliariaMiliaria• Erupción vesicular, retención de sudor écrino

• Inmadurez funcional de glándulas écrinas– fácilmente se obstruyen– tapones de queratina

• Cristalina– apertura del conducto sudoríparo

• retención en el estrato córneo

• Rubra– bloqueo mas profundo

• retención en la dermis

Miliaria CristalinaMiliaria Cristalina

• Vesículas claras, 1 a 2 mm, diseminadas

• Ruptura en pocas horas

Miliaria RubraMiliaria Rubra

• Vesículas de 1 a 4 mm, en base eritematosa– apariencia pustular

por restos celulares– sobreinfección con

estafilococo dorado– predominio en sitios

de flexión y de oclusión

Eritema tóxico neonatalEritema tóxico neonatal

• Más frecuente en RN de término– afecta hasta el 50%

• Manchas eritematosas asintomáticas– vesícula o pústula central, rica en eosinófilos

• Predominio en el tronco

• Puede haber eosinofilia periférica

• Resolución espontánea en 2 a 3 días


• Diferenciar de:

– Melanosis pustulosa neonatal transitoria• neutrófilos

– Infecciones virales• examen directo, cultivos

Melanosis pustulosa neonatal Melanosis pustulosa neonatal transitoriatransitoria

• > frecuencia en raza negra

• Causa desconocida

• Pústulas pequeñas, fláccidas, superficiales– al nacimiento, en cara y tronco– fácil ruptura costra café con collarete de

escamas

• Máculas hiperpigmentadas residuales– persistencia por meses

Melanosis pustulosa neonatal Melanosis pustulosa neonatal transitoriatransitoria

Diferenciar de:- Acropustulosis infantil- Impétigo- Eritema tóxico neonatal- Escabiasis- Herpes simple

No hay manejo específico

Necrosis grasa del RNNecrosis grasa del RN

• Puede aparecer en RN sujetos a trauma durante el parto:– asfixia perinatal, hipoxia periférica, aspiración de

meconio, hipotermia u otras formas de trauma durante el parto

• También en RN sanos

• Áreas ricas en tejido graso– nalgas, mejillas y muslos


• Placas subcutáneas bien circunscritas y duras– superficie lobulada, irregular, cubiertas por piel violácea– calcificación secundaria

• ulceración espontánea

• Se pueden asociar hipercalcemia e hiperlipidemia

• Involución espontánea– Corregir anormalidades preexistentes

Esclerema neonatorumEsclerema neonatorum• Endurecimiento no edematoso

de piel y TCS• Neonatos con enfermedad

grave de base– hipoxia en piel

• Nalgas, muslos, MsIs, resto del cuerpo

• Respeta palmas, plantas y genitales


• Generalidades







Marcas cutáneasMarcas cutáneas

• La >ría son hamartomas– acumulo de células bien diferenciadas de uno o más

componentes normales de la piel

• Cualquier elemento de la piel, marca cutánea– melanocitos - vasos sanguíneos– linfáticos - epidermis– glándulas sebáceas - folículos pilosos– tejido conectivo - colágena– elastina - músculo liso

Malformaciones vascularesMalformaciones vasculares

• Anomalías estructurales fijas de vasos sanguíneos maduros

– Mancha salmón

– Mancha en vino de Oporto o nevo flámeo

Mancha salmónMancha salmón

• Nevo telangiectásico o nevo simple

• En raza blanca• Mancha rosada o rojo claro

en la nuca• Similar, pero en glabela o

párpados superiores– beso de ángel

Mancha en vino de Oporto

• Nevo flámeo

• Cabeza o extremidades

• Color rojo oscuro o morado

• Por lo general, unilateral

• Se oscurece y engruesa hacia la pubertad

Sturge-Weber• 8% primera rama del

trigémino

• distribución bilateral o de párpados superiores

• malformaciones oculares e intracraneales

Mancha en vino de Oporto

SÍNDROMES ASOCIADOSSÍNDROMES ASOCIADOS

Klippel-Trenaunay y Parkes-Weber• Mancha extensa en una extremidad

• Malformaciones vasculares profundas

• Crecimiento óseo e hipertrofia de tejidos

blandos

• Venosa, KT

• Fístula A-V, PW

Mancha en vino de OportoSÍNDROMES ASOCIADOSSÍNDROMES ASOCIADOS

HemangiomasHemangiomas

• Hamartomas de endotelio vascular proliferativo

• Crecimiento rápido– en los 1eros 6 meses de vida

• Tamaño máximo al año

• Involución lenta– 2 a 3 años

Angiomatosis neonatal difusa

• hemangiomas múltiples– hígado, TGI, SNC , pulmón

• cientos a miles de

hemangiomas cutáneos pequeños

HemangiomasHemangiomasSÍNDROMES ASOCIADOSSÍNDROMES ASOCIADOS

Kassabach-Merrit • CID x secuestro de plaquetas

• Hemangiomas de crecimiento rápido, viscerales o hemangiomatosis diseminada

HemangiomasHemangiomasSÍNDROMES ASOCIADOSSÍNDROMES ASOCIADOS

Sd de Cobb– + angioma de ME

Sd de Gorham– osteolisis masiva

• Sd de Maffucci– discondroplasia

• Sd de Riley-Smith– macrocefalia

Marcas hiperpigmentadasMarcas hiperpigmentadas

• En 4% de los neonatos

• Secundarias a:– acumulo de melanina en melanocitos o células

névicas en epidermis o dermis

– caída del pigmento o melanófagos en la dermis

– epidermis hiperplásica engrosada

Manchas café con lecheManchas café con leche

• Ovaladas, café claro• 1 a 3, normales• 3 a 5 mm, bordes regulares• Cualquier localización• Persistencia y crecimiento• Asociación con

– NF tipo I– Sd de Albright

Nevos congénitosNevos congénitos

• 1% de los RN• Hamartoma de células

névicas en UDE o dermis• Máculas café oscuro o

negro• Lesiones elevadas• Pequeño, mediano o

gigante

Nevo congénito giganteNevo congénito gigante

• Superficie verrucosa irregular

• Variaciones en color y grosor

• Márgenes irregulares

• Satelitosis

• Desarrollo de pelo

Mancha mongólicaMancha mongólica

• Mancha color azul-grisáceo o azul-verdoso

• Región sacro-lumbar

en tamaño e intensidad en el primer año y luego se aclara– algunas persisten más allá de los 5 años

• En ocasiones extensas y/o ectópicas

• Presencia de melanocitos en la dermis– falla en la migración desde la cresta neural

Mancha mongólicaMancha mongólica

Nevo de OtaNevo de Ota

• Falla en la migración de los melanocitos– presencia de melanocitos dérmicos

• Distribución en rama oftálmica o maxilar del nervio facial

• Usualmente unilateral, pigmentación ipsilateral de la esclera

• 50% al nacimiento, el otro 50% en la pubertad

Nevo de ItoNevo de Ito

• Falla en la migración de los melanocitos – Presencia de melanocitos

en la dermis

• Localizado en el tronco– unilateral sobre la región

deltoidea

LentiginesLentigines

• Al nacimiento, raras

• Ovaladas, marrón, café oscuro o negro

• No varían en su color en la pigmentación

de la capa basal y no. de melanocitos

LentiginesLentigines

• Innumerables o generalizadas, algún síndrome

– LEOPARD

– Peutz-Jeghers

– Complejo Carney

Nevo SpilusNevo Spilus

• Cara, tronco o extremidades

• Mácula café claro– múltiples áreas moteadas de

pigmentación más oscura

• Varia desde 1 a 20 cms– mancha, léntigo simple– moteado, nevos

Marcas hipopigmentadasMarcas hipopigmentadas

• < frecuencia que las hiperpigmentadas

– Nevo acrómico

– Manchas lanceoladas

– Hipomelanosis de Ito

– Piebaldismo

– Nevo anémico

Nevo AcrómicoNevo Acrómico

• Mácula hipopigmentada

• Bien circunscrita

• Forma irregular

• Tienden a respetar la línea media

• Sobreposición con hipomelanosis de Ito

Manchas lanceoladasManchas lanceoladas

• Lanceolada, 2 a 12 mm

• Presentes al nacimiento

• Signo más temprano de la

esclerosis tuberosa– Sospecha con 3 ó +

• Tronco y extremidades

Hipomelanosis de ItoHipomelanosis de Ito

• Estrías lineales y remolinos• Tronco y extremidades• Nacimiento o infancia temprana• Bilaterales y simétricas• 50% manifestaciones sistémicas

– crisis convulsivas, retraso del desarrollo, anormalidades músculo-esqueléticas, oculares

• Mosaicismo somático

PiebaldismoPiebaldismo• Raro, HAD

• Mechón blanco

• Áreas grandes hipopigmentadas– cabeza, cuello, tronco anterior,

flancos, porción media de las extremidades

– zonas pequeñas de hiperpigmentación

• Defecto de migración de células de la cresta neural

Nevo anémicoNevo anémico

• Mancha hipopigmentada• Aparición al nacimiento o poco después• Alteración de los vasos sanguíneos

– insensibilidad a efectos vasodilatadores– hipersensibilidad a efectos vasoconstrictores

• Borde se oscurece por presión• Hiperemia refleja de la piel alrededor• No eritema con fricción

Nevos EpitelialesNevos Epiteliales

• Nevo sebáceo

• Nevo epidérmico

• Nevo comedónico

• Pueden haber asociaciones

Nevo sebáceoNevo sebáceo• Hamartoma de aspecto

papilomatoso

• Cabeza y cuello

• Mutación somática

• Placas alopécicas de color naranja

• Aspecto verrucoso al llegar a la adolescencia

• Excisión en la adolescencia

Nevo epidérmicoNevo epidérmico• Hamartoma benigno de la epidermis

• Pápulas verrucosas, hiperpigmentadas, lineales

• Mutación somática

• 4 variantes:– nevo epidérmico verrucoso– nevo unius lateris o sistematizado– ictiosis histrix– NEVIL

Nevo comedónicoNevo comedónico

• Hamartoma raro, frecuentemente congénito

• Pápulas hiperqueratósicas con tapones centrales

• Cara, cuello, tronco anterior, abdomen o extremidades superiores

• Infección secundaria


• Generalidades







• Fístulas preauriculares

• Apéndices preauriculares

• Quistes – braquiales– tirogloso– broncogénico– dermoide

• Glioma nasal

• Encefalocele

• Pezones supernumerarios

• Aplasia cutis

Alteraciones del DesarrolloAlteraciones del Desarrollo

Quistes y Fístulas PreauricularesQuistes y Fístulas Preauriculares

• Secundarios a fusión imperfecta de los 1eros dos arcos braquiales

• Fístulas– depresiones pequeñas en el margen anterior del

hélix– >ría, bilaterales y asintomáticos– sobreinfección

• antibióticos

Apéndices auricularesApéndices auriculares• Trago rudimentario pequeño• Alteración del desarrollo de la porción distal del 1er arco

braquial• Región preauricular, sitio más frecuente

– línea del pabellón auricular al ángulo de la boca– región cervical, ECM

• Nódulos pediculados del color de la piel– suaves o cartilaginosos– únicos o múltiples

QuistesQuistes

BRAQUIALES• Remanentes del 2do arco

braquial• 1/3 inferior del cuello

– borde anterior ECM

BRONCOGÉNICOS

• Tórax superior– cerca de la horquilla

supraesternal

• Cuello, hombro, escapula, tronco

• Obliteración fallida del conducto tirogloso

• Cerca del hioides o línea media

• Movimiento hacia con deglución

• En ocasiones, fistuliza

Quiste TiroglosoQuiste Tirogloso

Quiste dermoideQuiste dermoide

• Remanentes de varios apéndices

• Atrapamiento de epitelio a lo largo

de líneas de fusión

• Nariz, piel cabelluda, cola de ceja

• Nódulos subcutáneos móviles

• Lesiones profundas asociadas con

fístulas

Glioma NasalGlioma Nasal

• Tejido cerebral heterotópico– secuestro anormal de elementos neurales

• Manifestación– extranasal (60%) puente nasal, no pulsa– intranasal (30%) polipo que protruye de la

fosa nasal– mixtos (10%)

• Cirugía

EncefaloceleEncefalocele

• Herniación de tejido cerebral a través del cráneo

• Línea 1/2 frontal, el más común– ensanchamiento del puente

nasal– masa azul pulsátil

maniobras de Valsalva

Aplasia CutisAplasia Cutis

• Ausencia congénita de piel• Aislado o familiar• Falta de epidermis, dermis, TCS o las 3• 1:3000 nacimientos• Piel cabelluda• En tronco

– bilateral, casi simétrica– forma de H

Aplasia CutisAplasia Cutis

• Tamaño variable – mm a cm

• Curación espontánea– cicatrices atróficas

• Lesiones de >tamaño– cirugía plástica

Clasificación de la Aplasia CutisClasificación de la Aplasia Cutis

• De piel cabelluda sin otras anormalidades

• De piel cabelluda con afección de extremidades

• De piel cabelluda con nevos organoides

• AC con malformaciones– mielomeningocele,

onfalocele, gastrosquisis

Clasificación de la Aplasia CutisClasificación de la Aplasia Cutis

• AC asociada con feto papiráceo

• AC asociada con EB

• AC localizada a las extremidades

• AC causada por teratógenos específicos– metamizol, HVS, HVZ

• AC asociada con síndromes– trisomía 13, hipoplasia dérmica focal


• Generalidades





• Enfermedades infecciosasEnfermedades infecciosas


Enfermedades InfecciosasEnfermedades Infecciosas

• Bacterianas

• Virales

• Micóticas

• Parasitarias

• S. aureus

• Hacia el 2do o 3er día de VEU

• Vesículas o pústulas en 1 base eritematosa

• Evolución a costras melicéricas

• Àreas intertriginosas y del pañal

• Directo: PMN y cocos gram +

• Tratamiento local o sistémico (dicloxacilina)

Infección pustulosa por Infección pustulosa por estafilococoestafilococo

• S. aureus grupo II– 3a, 3b, 55 y 71– toxina exfoliativa

• 2do o 3er día de vida• Pústulas bulas

fláccidas• Tratamiento sistémico• Sd de Ritter

Impétigo NeonatalImpétigo Neonatal

Impétigo NeonatalImpétigo Neonatal

• Incidencia del 2 al 3%• Prácticas higiénicas

inadecuadas• Gram negativos

– K. pneumoniae

• Si es persistente, descartar deficiencia inmune

Onfalitis NeonatalOnfalitis Neonatal

100% hijos de madres con sífilis temprana

70% hijos de madres con sífilis tardía

• Infección se adquiere en cualquier momento del embarazo

• 60% asintomáticos al nacimiento

Sífilis CongénitaSífilis Congénita

• De los sintomáticos– 40 - 50% lesiones mucocutáneas

– 39% prematurez

– 38% retardo en el crecimiento

– 40 - 70% hepatoesplenomegalia

– 78% alteraciones óseas

– 15% ictericia


• Manifestaciones mucocutáneas– rinitis– condilomas– lesiones maculopapulares– erosiones– ampollas hemorrágicas


• Diagnóstico– IgG de la madre y el niño

4x– IgM, PCR– Difícil en niño asx con

serología positiva

• Penicilina cristalina– 100,000 U/kg IV x 10 días


• > severidad antes de la semana 20

• Manifestaciones:– Retardo en el crecimiento intrauterino 43%– Anormalidades viscerales 50 - 75%– Microcefalia 39%– Manifestaciones cutáneas 20 - 50%– Microoftalmia 20%

Rubéola CongénitaRubéola Congénita

• Período neonatal inmediato– “blue-berry muffin baby”

• hematopoyesis extramedular

• No neonatales– urticaria recurrente– cutis marmorata

• IgM >20 mg/dl• Excreción viral por tiempo

prolongado

Rubéola CongénitaRubéola Congénita

• Infección – canal del parto o ascendente

• Afección de:– SNC

• microcefalia, hidrocefalia, hidranencefalia

– Ojo• microoftalmia, coriorretinits

– Piel• vesículas, bulas, cicatrices, hipopigmentación

Herpes Simple NeonatalHerpes Simple Neonatal

• 3 formas clínicas– Localizada con lesiones

mucocutáneas– Diseminada con afección

visceral y SNC *– Encefalitis

* Mal pronóstico

• Tzanck, cultivo viral• Aciclovir IV 30 mg/kg/d

Herpes Simple NeonatalHerpes Simple Neonatal

• Infección – 1er trimestre varicela congénita 2 - 5%– Tardía varicela neonatal

• Varicela congénita– en piel

• cicatrices– alteraciones neurológicas

• encefalitis, hidrocefalia, RM, parálisis

Varicela Congénita y NeonatalVaricela Congénita y Neonatal

VARICELA CONGÉNITA• alteraciones oculares

– coriorretinitis, microoftalmia, nistagmo

• alteraciones esqueléticas– hipoplasia de extremidades

• alteraciones gastrointestinales– estenosis duodenal

• alteraciones genitourinarias


VARICELA NEONATAL• Vesículas, cualquier sitio• > severidad• Tzanck, cultivo viral, IgM• Neonatos expuestos

– 5 días antes o varios días después del parto

– 125 - 250 U de Ig específica

• Aciclovir


• Infección – Congénita inicio 12 hs posteriores al nacimiento

sistémica o cutánea – Neonatal adquisición durante el paso a través de la

vagina

lesiones mucocutáneas después de la 1era semana de vida

– Sistémica asociada con procedimientos invasivo

– Oral y del área del pañal

Candidiasis Congénita y Candidiasis Congénita y NeonatalNeonatal

• Lesiones cutáneas en < 50% de los casos– Erupción morbiliforme– Máculas eritematosas– Pápulo-vesículas– Pústulas– Cara, tronco, nalgas, extremidades

• NO siempre manifestaciones sistémicas

Candidiasis CongénitaCandidiasis Congénita

• En área del pañal o regiones intertriginosas– Placas eritemato-exudativas

• lesiones satélite pápulo-pustulosas• descamación periférica

• Candidiasis pseudomembranosa• KOH, Gram, Wright• Antifúngicos tópicos• Tratamiento sistémico

Candidiasis NeonatalCandidiasis Neonatal

• Infestación x Sarcoptes scabiei var hominis

• Lesiones diseminadas– desde cabeza hasta pies

• Pápulas, vesículas y túneles

• Prurito < prominente

• Permetrina al 5% durante 8 hs Azufre en petrolato al 6%

Escabiasis NeonatalEscabiasis Neonatal


• Generalidades






• Enfermedades hereditariasEnfermedades hereditarias

Genodermatosis con Genodermatosis con presentación al nacimientopresentación al nacimiento

• Bebé colodión

• Feto arlequín

• Dermopatía restrictiva

• Epidermolisis bulosas

• Incontinencia pigmenti

Bebé colodiónBebé colodión

• Envoltura membranosa, dura, temporal, de aspecto brillante

• Cubre toda la superficie corporal• Descamación posterior• Asociada con formas severas de ictiosis

– ictiosis laminar– eritrodermia ictiosiforme

• Piel normal, raro


• Es una membrana inflexible– compuesta de estrato córneo

• Interfiere con succión, respiración y termorregulación

• Se asocia con ectropion y eclabion

• Mantener humedad• Vigilar datos de deshidratación e

hipotermia

Feto arlequínFeto arlequín

• Raro y severo• Membrana dura sobre la superficie cutánea• Fisura aspecto de diamantes (arlequín) mortalidad• Infección y restricción respiratoria• Uso de retinoides sistémicos

Dermopatía restrictivaDermopatía restrictiva• Rara, letal, HAR• Piel rígida, tensa• Contracturas articulares de flexión• Hipoplasia pulmonar• Facies distintiva

– nariz pequeña, boca fija, pabellones auriculares de baja implantación, micrognatia

• Prematuros, con retraso del crecimiento intrauterino

Epidermolisis bulosasEpidermolisis bulosas• Enfermedades mecano-ampollosas

– Ampolla por fricción o estímulo mecánico

• Clasificación en 3 grandes grupos:– EB simple

• HAD– EB de unión

• HAR– EB distrófica

• HAD, HAR

Incontinentia pigmentiIncontinentia pigmenti

• Herencia recesiva ligada al X

• Evolución por estadios

• I Fase vesicular– eritema, distribución lineal– espongiosis eosinofílica– al nacimiento– en ocasiones in utero


• II Fase verrucosa– Pápulas hiperqueratosis

• III Fase de hiperpigmentación– Estrías y remolinos– Líneas de Blaschko

• IV Fase de hipopigmentación – Vida adulta


• Asocia alteraciones dentales, defectos oculares, convulsiones y retraso mental

• Valoración neurológica y oftalmológica

• Adecuado consejo genético

• Diferencial con epidermolisis bulosa

3. dermatología neonatal

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