1998 igiv + aas 1993 aha criterios diagnÓsticos tomisaku kawasaki 1974 pediatrics
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INFECTOLOGÍA
ÁVILA ARELLANO HUGO URIELGIJÓN MTZ. JOVAN EDELKURI AYALA ZAIRA ISABEL
LÓPEZ MÁRQUEZ GUEORGUIORDOÑEZ LABASTIDA VIANEY
ENFERMEDAD DE KAWASAKIDr. Carlos del Río
AlmendarezDr. Víctor Manuel Pérez
Robles
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Un poco de Historia…
1998IGIV + AAS
1993AHA CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
TOMISAKU KAWASAKI 1974 PEDIATRICS
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El síndrome mucocutáneo linfonodular o síndrome de Kawasaki es una vasculitis aguda, autolimitada, de etiología desconocida.
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EPIDEMIOLOGÍA
1 1.4
4-5 años
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EPIDEMIOLOGÍA
Chile 3
Japón 108 44 asiático
10 no asiático
Australia 3.7
México 0.42%
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EPIDEMIOLOGÍA
Japón 0.1%
Inglaterra 3.7%
Varones
Menores de un año de vida
30-36% complicaciones aneurismáticas
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ETIOLOGÍA
DesconocidaPrimavera y verano
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ETIOLOGÍA
INFECCIOSA Parvovirus B19
Citomegalovirus
Virus Epstein Barr
Herpes virus
Paramixovirus
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ETIOLOGÍA
INFECCIOSA Mycoplasma pneumoniae
Propionibacterium acnes
Mycobacterium tuberculosis
Yersinia pseudotuberculosa
Meningococo
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Enfermedad de Kawasaki
Síndrome de shock tóxico
estafilocócico
Síndrome de Shock tóxico
estreptocócico
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PatologíaVasculitis
Arterias de calibre mediano
Arterias Coronarias
Inflamación de la capa media
Edema y Necrosis del músculo liso
Pérdida de integridad de la
pared
Formación de aneurismas
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Manifestaciones Clínicas Clásicas
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OTRAS MANIFESTACIONES
• ¼ de los pacientes • Linfocitos entre 15-100
elementos/mm3• Glucosa normal• Moderado ↑ proteínas
Meningitis aséptica
• Eritema • Induración • En sitio de inoculación de
vacuna BCGBCGitis
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Irritabilidad Artralgia y artritis Ictericia
Distención de vesícula biliar Diarrea Neumonitis
Otitis media Uretritis Convulsiones
Alteraciones del estado de
conciencia
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MANIFESTACIONES CARDIACAS
• Dilatación puede detectarse a los 7-10 días de iniciada la enfermedad
• 3-4 semana mayor incidencia
Dilatación coronaria
• 4-8 mm de diámetro• Aneurisma gigante > 8mm
Aneurismas coronarios
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INFARTO AGUDO AL MIOCARDIO
Vinculado a la presencia de anomalías coronarias
Choque Vómitos Dolor abdominal
Palidez Diaforesis Llanto
DebilidadEn niños
grandes dolor torácico
Causa de muerte súbita
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OTRAS MANIFESTACIONES CARDIACAS
Miocarditis
Arritmias cardiacas
Pericarditis
Valvulitis
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FASES CLÍNICAS DE LA ENFERMEDAD
• 3 fases clínicas
Fase aguda • 1-2 semanas • Fiebre y manifestaciones clásicas• Miocarditis y pericarditis
Fase subaguda • Hasta el día 30 de la enfermedad • Comienza cuando retrocede la fiebre,
erupción cutánea y adenopatía • Se desarrollan aneurismas
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Convalecencia • 6-8 semanas de iniciada la
enfermedad• Inicia cuando retrocede toda la
sintomatología • Termina cuando VSG se
normaliza
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KAWASAKI ATÍPICO
No reúne características
clásicas < 10 %
Mas frecuente en lactantes
> Probabilidad de desarrollar
aneurismas
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Diagnóstico diferencial
Escarlatina
Síndrome de piel
escaldada
Síndrome de Steven Johnson
Shock Tóxico
Sarampión
Adenovirus
Ricketsias
Aspirado nasofaríngeo
Test rápidos
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• Para diferenciar de escarlatina:
• Aislamiento EBHGA en exudado faríngeo
• 20-25% de niños portadores de Estreptococo, mejoría con tratamiento antibiótico
Si no responde a tratamiento con IG, poliarteritis nodosa infantil, artritis reumatoidea infantil, linfoma.
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Laboratorios• En la fase aguda:– Glóbulos blancos– Eosinofilia– Anemia normocitica normocromica– Plaquetopenia asociado a lesiones coronarias e infarto– VES y PCR – EGO piuria esteril– LCR: En 1/3 pleocitosis– Transaminasa – IgG (IgG, IgM, IgA e IgE)
Evaluación cardiológica
Radiografía de tóraxECG y ecocardiografía
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Tratamiento
AAS80-100 mg/kg/dia
dividido en 4 dosis
3-5 mg/kg/dia una toma diaria por 6 semanas
IGIV 2gr/kg en infusión
de 12 hrs antes del 10° dia
disminuye los aneurismas coronarios
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CorticoidesSu uso esta asociado a mayor incidencia
de aneurismas pero solo se usan en caso
de falla de tratamiento de IGIV30 mg/kg/dia por 3
dias
Mejorar la funcion cardiaca
Inotropicos
Vasodilatadores Nitroprusiato, prostaglandinas, bloqueo caudal
Vasoespasmo y agentes
antitromboticos
Heparina, warfarina, estreptoquinasa, dipiridamol, AAS
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Factores de Riesgo
Elevación de leucocitos con predominio de neutrófilos
Descenso de hemoglobina <10g/dl
Hipoalbuminemia
Plaquetopenia
Aumento de enzimas hepáticas (LDH >590 UI/l)
Elevación de PCR y VES
Leucocitosis mayor a 12.000 elementos/mm3
Recuento plaquetario de 35x10 ^4 elementos/mm3
PCR elevada
Hematocrito menor a 35%
Albumina menor de 3.5 g/dl
Edad mayor de 12 meses
Sexo masculino
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