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PLACE DES IgIV DANS LES NEUROPATHIES
DEMYELINISANTES ASSOCIEES A UNE
GAMMAPATHIE MONOCLONALE
Dr Marie Théaudin-SaliouPH CRMR NNerf
CHU Bicêtre
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CONTEXTE
Neuropathies démyélinisantes associées à une MGUS: rares
2 grands types:– IgM dont celles avec activité anti-myéline.
Profils clinique et EMG spécifiques
– Ig G/A. Profils clinique et EMG proches des PIDC
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IgIV ET NEUROPATHIES DYSIMMUNES
IgIV: traitement validé des PIDC
ND-MGUS: – Traitement optimal?
– IgIV souvent utilisées,
– En général, IgG/A réponse plutôt meilleure que IgM
Étude rétrospective sur l’effet des IgIV dans les ND-MGUS
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PATIENTS ET METHODES2002 2007
CRMR KBn=33 ND-MGUS
traitées par IgIV
21 patients
Critères d’inclusion
-MGUS
-critères AAN de PIDC
Critère d’exclusion
- pas de chimiothérapie concomitante pour la MGUS
n=19: IgIV= ttt 1ère intention
n=2: IgIV= ttt 2è intention
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EVALUATIONS CLINIQUES
Avant ttt, après la 1ère cure et lors du dernier suivi
Score de marche: – 4. Marche normale– 3. Marche anormale, pas d’aide nécessaire– 2. Une aide pour marcher– 1. Aide bilatérale– 0. Fauteuil roulant
Score fonctionnel évaluant le handicap: score de Norris (Max: 75)
– Grade 4. Score > 65: pas de handicap– Grade 3. 55 < score < 66 : handicap minime– Grade 2: 45 < score < 56; handicap modérée (aide nécessaire pour la
plupart des AVQ)– Grade 1. Score < 46: handicap sévère (aide nécessaire pour toutes les
AVQ ou fauteuil roulant)
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REPONSE AU TRAITEMENT
Patient considéré amélioré si – gagne un point en score de marche
– Et/ou gagne un grade en score de Norris
Patient considéré aggravé si– perd un point en score de marche
– Et/ou perd un grade en score de Norris
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MODALITES DU TTT
IgIV: 1 ou 2g/kg
Fréquence des cures:– Patient retraité si amélioration après
une cure
– Attente d’une nouvelle dégradation clinique pour refaire une cure
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POPULATION
12 H / 9 F
Âge moyen : 66,8 ans
14 IgM (dont 7 anti-MAG) / 6 IgG / 1 IgA
Durée d’évolution avant ttt: 4,2 ans (1 m-15 ans)
Norris initial moyen: 58/75 (22-75)
Score de marche médian: 3 (2,25-3)
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REPONSE APRES UNE CURE D’IgIVDélai d’évaluation: 51+/- 16 jours
Evolution NORRIS
20
25
30
35
40
45
50
55
60
65
70
75
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21
initial
après une cure
Score de marche
0,5
1
1,5
2
2,5
3
3,5
4
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 2 21
marche1
marche 2
48%
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REPONSE APRES UNE CURE D’IgIV
3 patients ayant reçu une seule cure:– 1 car pas de réponse
– 1 perdu de vue
– 1 car rémission prolongée après une cure
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Score de marche
0
1
2
3
4
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18
initial
après une cure
dernier suivi
Score de NORRIS
202530354045505560657075
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18
initial
après une cure
dernier suivi
EFFET A LONG TERMEn= 18 patients
moy 20,4 mo (2-43), nb cures: 7.3 (2-33)
22 % 45%
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EFFET A LONG TERME
Patients améliorés:– 1 rémission prolongée après 8 cures (4
ans)
– 1 toujours traité
– 2 patients: changement de ttt à leur demande malgré bonne réponse
3 patients stables toujours traités régulièrement
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EFFETS INDESIRABLES
Pas d’effets indésirables graves
Céphalées, HTA
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DISCUSSIONEffet d’une cure
½ améliorés
Résultats similaires à ceux des PIDC (ICE trial)
Meilleure efficacité si MGUS sans anti-MAG (1/7 amélioré)
Hughes RA et al, Lancet Neurol. 2008
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22 % de patients améliorés et 45% de patients stabilisés
Résultats mitigés?
Poursuite des IgIV chez certains patients « juste » stables
Mais probable sous estimation des bonnes réponses au ttt du fait des modalités d’évaluation clinique…
DISCUSSIONEffet à long terme
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Scorefonctionnel
IgIV IgIV
Evaluation 1
Evaluations 2, 3, 4…
Patients « stables » toujours traités…(n=3)
Temps
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CONCLUSION
5 patients améliorés au long cours
2 patients « apparemment » stables mais améliorés entre chaque cure et tjrs traités
ND-MGUS (IgG/A et M sans anti MAG): intérêt +++ IgIV en 1ère intention
Peu d’effets secondaires
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« REPERCUSSIONS » à Bicêtre… Rapprocher les cures (ICE)
Répéter les évaluations cliniques pour décider de modifications thérapeutiques
Scorefonctionnel Evaluation 1 Evaluation 2
Temps (mois)
IgIV
2
IgIV
3
IgIV
1
Décision thérapeutique