DIFICULTAD RESPIRATORIADIFICULTAD RESPIRATORIA

CLINICA

• TAQUIPNEA

• > 45 x’ RNT

• > 60 x’ RNP

• APNEA

• CIANOSIS

DIFICULTAD RESPIRATORIA. CLINICADIFICULTAD RESPIRATORIA. CLINICA

CIANOSIS: Incremento de CIANOSIS: Incremento de Hb Hb reducidareducida

• Central (piel, mucosas, lengua)

(H. hipoxémica)

• Hb reducida art. > 3 gr - 5 gr / 100 ml

• Pa02 y Sta Hb disminuída

• Periférica (acrocianosis, perioral, piel)

(H. isquémica)

• Hb reducida capilar > 4-6 gr / 100 ml

• Pa02 y Sat. Hb normal

DIFICULTAD RESPIRATORIA. CLINICADIFICULTAD RESPIRATORIA. CLINICA

CIANOSIS:CIANOSIS:

• RN Pa02 32-42 mmHg (Hb F)

• Adulto Pa02 45-55 mmHg (Hb A)

• Anemia (8 gr/dL) si Sat de la Hb < 62%

• Policitema (24 gr/dl) si Sat de la Hb < 87,5%

DIFICULTAD RESPIRATORIA. CLINICADIFICULTAD RESPIRATORIA. CLINICA

DIAGNOSTICO DIFERENCIALDIAGNOSTICO DIFERENCIAL

• Antecedentes Obstétricos

• Duración embarazo, enf. Materno-fetales etc..

• Clínica

• Inicio

• Características (?)

• Auscultación (?)

• Radiología

Orientación diagnóstica en las Orientación diagnóstica en las neumopatías neumopatías del recién nacidodel recién nacido

Datos de anamnesis o exploración Neumopatía probablePrematuridad Enfermedad de la membrana

hialina

Cesárea Pulmón húmedo / Taquipneatransitoria

Rotura precoz de las membranas Neumonía bacteriana

Infección materna

Parto prolongado

Fiebre intraparto

Sufrimiento fetal Síndromes de aspiración

Líquido teñido de meconio Pulmón hipóxico-isquémico

Postmadurez

Distocia Parálisis diafragmática

Aspiración

Reanimación Neumotórax y neumomediastino

Neumonía

Arteria umbilical única Agenesia, aplasia o hipoplasiapulmonar

Orientación diagnóstica en las Orientación diagnóstica en las neumopatías neumopatías del recién nacidodel recién nacido

Datos de anamnesis o exploración Neumopatía probableMalformaciones asociadas Neumopatías malformativas

Distress respiratorio por cardiopatía congénita

Dificultad para la deglución con aumento Miastenia neonatal

de los trastornos respiratorios Miopatías congénitas

Atresia de esófago

Fístula traqueoesofágica

Trastornos de la deglución y respiración Anillos vasculares y otras causas

con hiperextensión de la cabeza de comprensión laríngea

Cianosis que mejora con el llanto Atresia de coanas

Aspiración

Distrés respiratorio grave con abdomen Parálisis diafragmática bilateral

deprimido Hernia diafragmática

Antecedentes obstétricos útiles en el diagnósticoAntecedentes obstétricos útiles en el diagnósticodel RN con enfermedad respiratoriadel RN con enfermedad respiratoria

Antecedentes Diagnóstico

Diabetes mellitus Enfermedad de membranas hialinas(EMH): 5,6 veces más frecuente que enRN de la misma edad gestacional.

.

Polihidramnios Atresia de esófago y neumonía aspirativa

Oligoamnios Hipoplasia pulmonar

Colonización en vagina o útero porstreptococcus haemolyticus beta tipo B

Neumonia

Excesiva analgesia / anestesiamaterna

Depresión respiratoria neonatal

SÍNTESIS DEL SURFACTANTESÍNTESIS DEL SURFACTANTE

•• REACCIÓN METILTRANSFERASA (v. Inmadura) REACCIÓN METILTRANSFERASA (v. Inmadura)

• 22 - 24 s EG.

• Rápido turnover

• Síntesis inhibida por acidosis, hipotermia, hipoxia e

hipercapnia

• REACCIÓN FOFOCOLINATRANSFERASA (v. Madura)REACCIÓN FOFOCOLINATRANSFERASA (v. Madura)

• 32 - 35 s EG.

• Síntesis lecitina disaturada (dipalmitoil fosfatidilcolina)

• “Resistente” acidosis, hipotermia, hipoxia e

hipercapnia.

SURFACTANTESURFACTANTE

DETERMINANTES DE SU ACTIVIDADDETERMINANTES DE SU ACTIVIDAD

• Absorción en la superficie alveolar

• Difusión sobre la superficie alveolar

• Cambios tensión superficial

ENFERMEDAD DE LA MEMBRANA HIALIANAENFERMEDAD DE LA MEMBRANA HIALIANA

PATRÓN RADIOLÓGICOPATRÓN RADIOLÓGICO

• Reticulogranular “vidrio esmerilado”

• Broncograma aéreo

CORRELACIÓN RADIOLÓGICA - ANATOMÍA PATOLÓGICACORRELACIÓN RADIOLÓGICA - ANATOMÍA PATOLÓGICA

HISTOLOGIA (HISTOLOGIA (Pretérmino Pretérmino > 30 > 30 sEGsEG).).

• Atelectasia

• Membrana hialina

CORRELACION RADIOLOGIA / ANATOMIACORRELACION RADIOLOGIA / ANATOMIAPATOLÓGICAPATOLÓGICA

HISTOLOGICO (HISTOLOGICO (Pretérmino Pretérmino 23-27 s EG)23-27 s EG)

• NUMERO DE NIÑOS 26

• MEMBRANA HIALINA 23

• HEMORRAGIA SACO AEREO 23

• EDEMA INTERSTICIAL 24

• AIRE INTERSTICIAL 13

• HEMORRAGIA INTERSTICIAL 26

• INFLAMACIÓN INTERSTICIAL 7

ENFERMEDAD DE LA MEMBRANA HIALINAENFERMEDAD DE LA MEMBRANA HIALINA

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

•• Confirmar diagnóstico (Clínica, Confirmar diagnóstico (Clínica, RxRx).).•• Estabilización térmica. Estabilización térmica.•• Monitorización Monitorización gases arterialesgases arteriales•• Fi 02 para mantener Fi 02 para mantener

• Pa 02 50-75 mmHg.• St Hb 90-92 %

•• Valoración FC, S. de dificultad respiratoria Valoración FC, S. de dificultad respiratoria•• Administración de Administración de surfactante surfactante (profiláctica o de(profiláctica o de rescate) rescate)•• CPAP / Ventilación mecánica CPAP / Ventilación mecánica•• VNI VNI

DEFICIT GENÉTICO DEL SURFACTANTEDEFICIT GENÉTICO DEL SURFACTANTE

•• SP - B (1993) SP - B (1993)

• Proteinosis alveolar congénita

• Autosómica recesiva

• Dificultad respiratoria p. neonatal

• Evolución 3/6 m - 3/4 a.

• Hallazgos AP

• Fibrosis intersticial

• Hiperplasia c epitelial alv. Tipo II.

• Proteinas alveolar

DEFICIT GENÉTICO DEL SURFACTANTEDEFICIT GENÉTICO DEL SURFACTANTE

•• SP - C (2001) SP - C (2001)

• Neumonitis intersticial familiar

• Patrón herencia variable (AD - AR?)

• Dificultad respiratoria (p.neonatal / escolar)

• Evolución meses / años.• DEFICIT de ABCA3 (ATP-DEFICIT de ABCA3 (ATP-binding binding cassette cassette protein protein A3)A3) (2004) (2004) (Proteína (Proteína transmembran transmembran que tiene un dominio de que tiene un dominio de union union al ATP) al ATP)

•• Alt. Transporte transmembrana cuerpos lamelares

• Clínica semejante SP - B