14.transposition of great artery

8/4/2019 14.Transposition of Great Artery

1/20

TRANSPOSISI ARTERI BESAR (TAB) =TRANSPOSITION OF GREAT ARTERY

Dr. H. Abdul razak D, SpA


2/20

TRANSPOSISI ARTERI BESAR(TAB)

TABberdasarkan embriologi dibagi 2, yaitu :1. Complete transposisition of the great arteries(d TGA)

2. Congenitally corrected transposisition of the great arteries

(L TGA)

Pd kuliah ini kita akan dibahas adlh tipe d TGA

(Gambar dibawah ini ) saja

Ok L TGA jarang ditemukan dan secara fisiologis

tidak ada kelainan.

Incidence 5%

Lebih sering ditemukan pd bayi laki


3/20

Gambar : Transposisi arteri besar


4/20

PATOLOGI

TAB :

= Terjadi perubahan tempat keluarnya posisiaorta danA. pulmonalis yakni :

Aorta keluar dr V. kanan dan terletak di sebelah anteriorA. Pulmonalis

A. pulmonalis keluar dari V. kiri, terletak posterior thdp

aorta, Akibatnya : Aorta menerima darah V. sistemik dari vena kava,

atrium kanan, V. kanan, dan darah diteruskan ke sirkulasisistemik

Darah dr V. pulmonalis dialirkan ke A.kiri, V. kiri, danditeruskan ke a. pulmonalis dan seterusnya ke paru(Gambar dibawah ini )

Maka ke 2 sirkulasi sistemik dan paru tsbt terpisah

Dan kehidupan hanya dpt berlangsung bila ada

komunikasi antara 2 sirkulasi ini.


5/20

PATOLOGI

Pd TAB terjadi perubahan tempat keluarnya posisi

aorta dan A. pulmonalis yakni :Pd neonatus percampuran darah terjadi melalui

duktus arteriosus dan foramen ovale ke A.Kanan.

Umumnya percampuran melalui duktus dan foramenovale ini tidak adekuat

Dan bila duktus arteriosus menutup maka tdk tdpt

percampuran lagi di tempat tsbt, keadaan ini sangat

mengancam jiwa penderita.


6/20

Hemodynamic normal Hemodynamic of TGA

series parallel

Transposition of Great artery

1

12

2

ASD DSV DAP


7/20

TGA without VSD

In adequate Mixing Adequate Mixing



8/20

TGA with large VSD TGA with VSD and PS



9/20

Manifestasi Klinis

Bergantung pd adanya percampuran yg adekuat

antara sirkulasi sistemik dan paru, dan apakah adastenosis pulmonalis.

Bila pencampuran hanya melalui foramen ovale

atau duktus arteriosus yg kecil maka : Keadaan tdk adekuat dan bayi akan nampak

sianotik.

Bila terdapat stenosis pulmonal maka:

Aliran darah ke paru akan berkurang.


10/20

Manifestasi Klinis

Gejala klinis yg terpenting adlh sianosis dan gagal jantung

kongestif.Sianosis tampak sangat jelas bila :

Komunikasi antara sirkulasi paru dan sistemik tdk adekuat

Dan akan berkurang kalau pencampurannya baik

Gejala timbul pd minggu I , dan sianosis akan menjadiprogresif bila :

Duktus arterious menutup, bayi menjadi asidosis

Dan teriadi gagal jantung, trtm pd kasus dgn septumventrikel yg besar.

Bayi menjadi sesak nafas sering mengalami pneumonia,

dan pertumbuhan badannya lambat


11/20

Manifestasi Klinis

Pada pemeriksaan fisis, bayi baru lahir dgn TAB biasanya :

Tampak biru yg tdk bervariasi dgn menangis ataupemberian oksigen.

Bunyi jantung I terdengar normal,

Bunyi jantung II terdengar tunggal dan keras akibat posisi

anterior - posterior pemb. darah besar. Biasanya tdk terdengar bising jantung;

kalau ada biasanya berasal dari stenosis pulmonal

atau defek septum ventrikel.

Getaran bising jarang ditemukan.


12/20

Elektrokardiografi

Pd neonatus Umumnya normal

Hipertrofi ventrikel kanan dan pembesaranatrium kanan

Makin jelas stlh penderita berumur

2 minggu.

Terdapatnya hipertrofi biventrikel

Mencurigakan adanya DSV besar


13/20

Radiologi

Gambaran khas pada TAB adalah:

Egg shaped dgn mediastinum yg sempit

Corakan vaskular paru mula-mula tampaknormal, namun :

Kemudian meningkat

Bila transposisi disertai DSV dan stenosis

pulmonal, maka :

Vaskularisasi paru menurun,

Ukuran jantung normal


14/20

Ekokardiografi

Eko 2 dimensi dan Doppler berwarna, mampuMemberikan seluruh informasi anatomi

Dan fungsional yg diperlukan utk penangananbayi dgn kelainan ini


15/20

Tatalaksana

Penderita TAB bisa hidup hanya bila ada percampuran darah

yg adekuat :

Shg darah yg beredar ke sirkulasi sistemik memp.

kandungan O2 yg cukup

Percampuran ini bisa teriadi melalui DAP, DSA atau DSV

Bila percampuran darah tdk adekuat (tdk ada DSA/ DSV

atau DAP cenderung menutup)

Penderita tampak sangat sianosis dan terjadilah asidosis

metabolik yg berkepanjangan Dalam kondisi demikian, pertama-tama harus diberikan

prostaglandin E1 (PGE1) utk membuka/

mempertahankan DAP agar tetap terbuka.


16/20

Tatalaksana

Langkah selanjutnya dibuat robekan pd septum interatrium

dgn cara balloon atrial septostomy (BAS) Pada TAB tanpa DSA, sebaiknyabedah switch arteri(menukar posisi aorta dan pulmonal, serta memindahkan arterikoroner ke aorta yang baru) dilakukan pada usia < I bulan.

Stlh usia 1 bulan dikhawatirkan tahanan vaskular pulmonalmenurun sejalan dgn maturasi paru, sehingga

Beban kanan ventrikel kiri turun, dindingnya menipis dan takmampu lagi berfungsi sebagai pompa sistemik.

Bila kemampuan ventrikel kiri diragukan maka Dilakukan kateterisasi jantung utk mengukur tekanannya.


17/20

Tatalaksana

Kalau tek. sistolik di atas 2/3 tekanan sistolik arteri:Diperkirakan ventrikel kiri akan mampu berfungsi

sebagai pemompa sistemik

Dan bedah switch arteri dapat dilakukan.

Jika < 2/3 tekanan sistolik arteri perlu dilakukanlatihan dulu dgn memasang banding pada arteripulmonal.

Akhir-akhir ini prosedur bedah switch arteri

cenderung dilakukan pd usia 2-3 minggu.Pd TAB dgn DSV kekhawatiran ini tidak ada, karenaventrikel kiri dan kanan merupakan bejanaberhubungan.


18/20

Tatalaksana

Akan tetapi masalah lain yg harus diwaspadai adlh penyakti

vaskular paru. Karenanya bedah switch arteri sebaiknya ditakukan

Pd usia 2-3 bulan.

Bila menemukan kasus semacam ini dengan usia > 3 bulan,

sebaiknya: Dilakukan kateterisasi jantung utk memastikan besarnya

tahanan vaskular pulmonal

Bila ada obstruksi alur keluarventriket kiri yg tak dpt direseksi,maka:

Dilakukan BT shunt dahulu,

Disusul bedah Rastelli sebagai bedah definitif.


19/20

Tatalaksana TAB yang telah disepakati di Indonesia

Algorltma : Tatalaksana transposisi arterl besar

TRANSPOSISI ARTERI BESAR

PROSTAGLANDIN E1

PULMONARY ARTERY BANDING

LEFT VENTRICLE OUTFLOW TRACT OBSTRUCTIO N

PUL MONA RY ARTE RY RESISTANCE INDEX

BLALOCK TAUSSIGSHUNT


20/20

Dr.H. Abdul Razak D, Sp. A

14.transposition of great artery

Documents