1) vito briganti
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Chirurgia Neonatale:Le Malformazioni Gastrointestinali
Prof. Vito BrigantiUOC di Chirurgia Pediatrica
Azienda Ospedaliera “S.Camillo Forlanini”Roma
Definizione di Chirurgia Neonatale
“ Newborn Surgery in the 21st century demands of itspractitioners detailed knowledge and understanding ofthe complexities of congenital anomalies as well as the
highest standards of operative techniques”Prem PURI, 2003
Livellodi
Disaccordo
Livellodi
Incertezza
MedicinaCaotica
MedicinaComplessa
MedicinaSemplice
ChirurgiaNeonatale
DEFINIZIONE GRAFICA DI COMPLESSITA’
« Lo spostamento di un singolo elettrone per un miliardesimo di centimetro, a un momento dato, potrebbe significare la differenza tra due avvenimenti molto diversi, come l'uccisione di un uomo un anno dopo, a causa di una valanga, o la sua salvezza. »(Alan Turing, Macchine calcolatrici ed intelligenza, 1950)
"Può, il batter d'ali di una farfalla in Brasile, provocare un tornado in Texas?" Edward Lorenz,1972.
Teoria del Caos
1. Old-established principles (don’t re-invent the wheel)
2. Modern-scientific understanding of inflammation and infection
3. Evidence-based Surgery
4.Personal Experience
“General philosophy…”
“It is less dangerous to leap from the Clifton Suspension Bridge than to suffer from
acute intestinal obstruction and decline operation.” (Fredrick Treves, 1853–1923)
La maggior parte delle malformazioni intestinali sono responsabili di una
occlusione intestinale
La Semeiotica innanzi tutto….
Segni Clinici1. Vomito 2. Distensione Addominale3. Emissione di Meconio4. Condizioni Generali
Premessa
Il vomito è comune nel primo mese di vita, quando la valutazione della sua significatività è
particolarmente importante. Esiste una tendenza sia a sovrastimare che a
sottostimarlo.Il vomito è un sintomo, non una diagnosi, e la
sua causa deve essere stabilita.
Vito Briganti
…. il vomito biliare con/senza distensione addominalecon/senza ritardata emissione di
meconio
È sempre
Un segno sospetto
Vito Briganti
Vomito Biliare
Vito Briganti
Caratteristiche del vomito
Distensione Addominale
Ritardata EmissioneMeconio
E/O
OcclusioneIntestinale
Malformazioni Intestinali
1. Atresia Intestinale (80‐90% casi);2. Ostruzioni Duodenali;3. Malrotazione Intestinale;4. Ileo da Meconio5. M. di Hirchsprung*6. Malformazioni Anorettali*
1. L’atresia digiuno-ileale è la causa più comune di intestinale congenita ostruzione nei neonati (incidenza 1:1000 nati vivi);
2. Le Atresie possono verificarsi a qualsiasi livello del tratto gastrointestinale;
3. L’atresia è il risultato di un incidente vascolare mesenterico;
4. Nessun anomalia extraintestinali associata ècostantemente presente;
5. Circa il 35% dei pazienti con atresia digiuno-ileale sono significativamente prematuri.
Atresia Intestinale
Malformazioni del TenueVito Briganti
•Atresie Multiple nel 6–12% casi•Atresia del Colon associata nel 5% casi
Hyperechogenic BowelVito Briganti
E’ considerato un “soft marker”, in ecografia fetale (0,6-4% feti al 2° trimestre);La presenza aggiunge un rischio di probabilità di patologia fetale;l'assenza non può essere utilizzato per ridurre il rischio di danno fetale;Nel 60% dei casi può essere un falso positivo.
Hyperechogenic BowelVito Briganti
Trisomie 13,18,21;Ostruzioni Intestino Tenue, soprattuto duodeno;Malattia di Hirschsprung;Fibrosi Cistica; Oligoidramnios;Infezione da Cytomegalovirus,Toxoplasma, Parvovirus;Ritardata Crescita Intrauterina (IUGR).
Un persistente Hyperechogenic Bowel nel 3°trimestre può essere considerato un soft marker
patologico.Un’ostruzione intestinale è associata ad anse con diametro interno > 7 mm in combinazione con forti
movimenti peristaltici.
Vito Briganti
Hyperechogenic Bowel
Occlusione IntestinaleVito Briganti
Vomito Biliare + Distensione Addominale + Assenza di Meconio
Atresia Intestinale Apple Peel
Occlusione IntestinaleVito Briganti
Vomito Biliare + Distensione Addominale + Assenza di Meconio
Ileo da Meconio (forma semplice)
Occlusione IntestinaleVito Briganti
Vomito Biliare + Distensione Addominale + Assenza di Meconio
Ileo da Meconio (forma complicata) da perforazione in utero con peritonite
meconiale
Occlusione IntestinaleVito Briganti
Vomito Biliare + Distensione Addominale
Atresia Intestinale Tardiva
Il paziente aveva
meconiato
Occlusione IntestinaleVito Briganti
Vomito Biliare
Atresia Digiunale (alta)
Il paziente aveva
meconiato
Il paziente non aveva
distensione addominale
Occlusione IntestinaleVito Briganti
Vomito Biliare
MALROTAZIONE CON OSTRUZIONE DUODENALE DA BANDE DI LADD
Il paziente aveva
meconiato
Il paziente non aveva
distensione addominale
1. Meno frequenti delle atresie intestinali (1:5000 nati)
2. Nel 30% dei casi associte a S. di Down;3. Altre malformazioni associate:
Malformazioni Cardiache;Malrotazione Intestinale;Atresia Esofago;Malformazioni Urinarie;Anomalie Vertebrali;Anomalie Cromosomiche.
Malformazioni Duodenali
Atresia DuodenaleVito Briganti
Vomito Biliare
Atresia Duodenale Wind-Sock
Il paziente aveva
meconiato
Il paziente non aveva
distensione addominale
Vomito Biliare
Ematico
Vito Briganti
Caratteristiche del vomito
Distensione Addominale
Diarrea EmaticaE/O
VolvoloIntestinale
Volvolo NeonataleVito Briganti
Stadio 1°:Vomito Biliare e Distensione Addominale
Stadio 2°:Vomito Ematico, Diarrea Ematica, Disidratazione, Shock e letargia(indice di strangolamento con ischemia intestinale)
VOLVOLODEL
TENUEADDOMEDISTESO
&DOLORE
RX ADDOME“GASLESS”
VOLVOLOCON
INFARTODEL TENUE
Volvolo Neonatale
MALROTAZIONE & VOLVOLO
Vito Briganti
Derivano da un difetto congenito di rotazione dell’ansa intestinale primitiva
Possono essere clinicamente poco distinguibili dalleOstruzioni intrinseche. Se ne differenziano per:
•Insorgenza più tardiva dei sintomi•Ostruzione graduale ed incompleta•Possibile presenza di sintomi acuti (volvolo, perforazione)•Possibili segni di sofferenza intestinale (rettorragia)•Rari quadri malformativi associati
1. Meno frequente delle atresie intestinali (1:5000 nati)
2. Aganglia rectosigmoidea nel 75% dei casi;3. Aganglia estesa al sigma, flessura splenica
o colon trasverso nel 17%dei casi;4. Aganglia Colica Totale con un breve
segmento di ileo terminale nell'8% dei casi.
Malattia di Hirchsprung
1. Ritardata emissione di meconio;2. Distensione Addominale;3. Il vomito può essere assente4. Il sondaggio rettale da esito ad
emissione esplosiva di meconio e gas
Malattia di Hirchsprung
Perforazione Neonatale
E‘ LA PIU COMUNE EMERGENZA CHIRURGICA NEONATALE
1 – 7.7% dei ricoveri in TIN
Attuale tasso di sopravvivenza 50 – 65%
Vito Briganti
Perforazione Neonatale
Vito Briganti
Edema delle pareti
intestinali
Pneumatosi Intestinale
Perforazione Intestinale
Perforazione Neonatale in ELBW
Vito Briganti
L’88% dei neonati con perforazione intestinale pesa < 1500g ed il 65% pesa < 1000g
(Ein et al. J.Ped.Surg.1990)
Età media di insorgenza più tardiva Colorazione verdastra dell’addomeLo pneumoperitoneo può essere assente o tardivo (gasless abdomen)Positività precoce dei reperti ecografici
Malformazioni Anorettali
• Incidenza Generica: 1:5000 casi• L’80% delle malformazioni alte si associa ad anomalie urologiche.
• Il 30% delle malformazioni alte può associarsi adanomalie della colonna o del sacro
• V A C T E R• Associazione con Atresia duodenale
• Associazione con S. Di Down.
1. il 20% di ostruzioni intestinali da aderenze avviene entro 30 giorni dall’intervento;
2. il 20% si verifica tra 1 e 12 mesi dopo l'intervento, un altro 20% avviene tra 1 e 5 anni,
3. Il 30% dopo 5 anni. 4. il rischio è ancora presente dopo 20 anni.
E DOPO?
Incidenza generica di sindrome aderenziale: 3%
Vomito Biliare
Verificare:
1.Condizioni Generali2.Distensione Addominale3.Apertura dell’Alvo4.Eventuale Rettorragia5.Eventuale Ematemesi
Vito Brianti
Cosa Fare:
1.Rx diretta Addome in ortostasiSe positivo per livelli e/o perforazione
2.Posizionare un sondino nasogastrico3.Posizionare una linea venosa congrua e valutazione elettroliti e EGA4.Trasferimento in Ospedale con chirurgia pediatrica
Vito Briganti
Vomito Biliare
“Ogni cosa può avere solo un grande inizio. Il suo inizio èsempre la cosa più grande”
Martin Heidegger