vasculitis por dr jonahan ortega

Tema : Vasculitis : Arteritis de la Temporal.

Hospital Oncológico Nacional.

Universidad de Guayaquil.Posgrado de Medicina Interna.Dr. Jonathan Ortega Calderón .

Las vasculitis son un grupo de enfermedades que se caracterizan por presentar inflamación de los vasos sanguíneos, determinando deterioro u obstrucción al flujo de sangre y daño a la integridad de la pared vascular.

Pueden afectar cualquier tipo de vaso del organismo y el compromiso puede ser de uno o varios órganos y/o sistemas.

Síndromes de la Vasculitis

Sín

dro

mes

Vasc

ulit

is

La clínica de estas enfermedades está dada por la expresión de la isquemia a los tejidos irrigados por los vasos comprometidos.


Además de presentar fiebre, baja de peso y compromiso estado general .

El diagnóstico de las vasculitis se basa en la combinación de HALLAZGOS CLÍNICOS,serológicos, histológicos y angiográficos.

Estomatitis aftosa, úlceras genitales y uveítis : Síndrome de Behcet

Se clasifican según un consenso desarrollado en 1994 (CONFERENCIA DE CHAPEL HILL),que se basa en:• Manifestaciones clínicas e histopatológicas• Tamaño de los vasos comprometidos• Presencia de marcadores serológicos, por ejemplo. ANCA• Tejido comprometido, demostrado por inmunohistoquímica



MECANISMOS PATOGÉNICOS DE LAS VASCULITIS

Infección directa de los vasos

Inmunológico Tipo I (IgE) Tipo II (citotóxico mediada por autoanticuerpos) Tipo III (Inmunocomplejos) Tipo IV (medida por linfocitos T)

Otras causas Neoplásica Desconocida

Lo más probable es que participen varios factores en la expresión final de un síndrome de vasculitis. Comprenden a la predisposición genética, el contacto ambiental y los mecanismos reguladores de la respuesta inmunitaria a ciertos antígenos.

NOXA DIRECTA SOBRE EL VASO por algún agente: este es el mecanismo menos reconocido :


Relación con agentes infecciosos (virales o bacterianos) ejemplo Rickettsias , Micobacterias, Espiroquetas, Fúngicas , Herpetica

Embolías de colesterol.Inyección de ciertos materiales tóxicos (ej. Abuso

de drogas).


MECANISMOS PATOGÉNICOS INMUNOLOGICOS

TIPO I (VASCULITIS ALÉRGICA O ANAFILÁCTICA):

Incluye las vasculitis asociadas a estados atópicos, ejemplos son URTICARIA VASCULITIS Y SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS.

Se caracterizan por la presencia de NIVELES SÉRICOS Y TISULARES DE IGE ELEVADOS.

En la fase vasculítica se caracteriza por infiltración angiocéntrica de los vasos por eosinófilos.


VASCULITIS PULMONAR : SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS


TIPO II (CITOTÓXICA O CITOLÍTICA MEDIADA POR AUTOANTICUERPOS):Los ANCA (anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos) son capaces de activar los neutrófilos y las células endoteliales, así como inducir la apoptosis acelerada de los neutrófilos.

Síndrome de Churg-Strauss).

Granulomatosis de Wegener

Poliangeitis Microscópica

ANCA

Anticuerpos anti-células endoteliales(AECA)

Enfermedad de Takayasu

Enfermedad de Behçet

Síndromes de la VasculitisTIPO III (INMUNOCOMPLEJOS)

Se caracterizan por presentar complejos inmunes circulantes y depósito de estos en las paredes de los vasos sanguíneos. Da lugar a la activación del complemento y liberación de los componentes C3 y C5, que producen QUIMIOTÁXIS DE NEUTRÓFILOS y LIBERACIÓN DE ENZIMAS PROTEOLÍTICAS que dañan la pared vascular.

Se ha identificado el antígeno :

PANARTERITIS NUDOSA

HEPATITIS B

CRIOGLOBULINEMIA MIXTA HEPATITIS C;

ENFERMEDAD DEL SUERO BETALACTÁMICOS


LESIONES PURPÚRICAS EN MANOS Y DEDOS

POLIARTERITIS NODOSA:

Se observan ulceras cutáneas en ambas piernas.

Biopsia demostró vasculitis de vaso grande y mediano, compatibles con PAN


Otros ejemplos de vasculitis entre las que encontramos :

Púrpura de Schönlein-Henoch

Complejos inmunes que contienen IgA.

Vasculitis lupica

Vasculitis reumatoide.

Enfermedad de Bechet

TIPO IV (CITOTÓXICA) VASCULITIS MEDIADA POR LINFOCITOS T:


En este grupo de vasculitis se encuentra la ARTERITIS DE LA TEMPORAL.

En este grupo se incluyen aquellas VASCULITIS GRANULOMATOSAS que se caracterizan por la presencia en la pared de los vasos de infiltrados inducidos por linfocitos T, especialmente Th1, que serían responsables por medio de LA PRODUCCIÓN DE INTERFERON-Γ, de la ACUMULACIÓN DE MACRÓFAGOS QUE FAGOCITARÍAN LAS FIBRAS ELÁSTICAS.

Clasificación de las vasculitis en Primarias/secundarias

Vasculitis primarias Vasculitis secundarias

Arteritis temporal Síndrome de Kawasaki Síndrome de Wegener Síndrome de Churg-Straus Vasculitis Leucocitoclástica primaria Panarteritis nodosa

Lupus eritematoso sistémico Artritis reumatoide Infecciones Neoplasias Medicaciones

Las vasculitis pueden ser la única expresión de enfermedad, constituyendo el grupo de vasculitis primarias o como ocurre en algunos casos asociarse a otra entidad nosológica, constituyendo el grupo de vasculitis secundarias



ARTERITIS DE LA TEMPORAL.

ClínicaPiel : Exantemas , purpura ,

nódulos ,petequias.

Músculos : Miopatía

Neurológico : Neuropatías, Parestesias , Disestesias .

Visceras: Afectacion : Pulmón , Corazon , Renal , Digestiva ,

Ocular .

Articulaciones : Artritis.


Laboratorio en las Vasculitis

Van orientados a confirmar el compromiso inflamatorio sistémico

Hemograma-Reactantes de Fase Aguda : Frecuente encontrar anemia grado variable habitualmente normocítica-normocrómica, y Reactantes de Fase Aguda elevados

Perfil bioquímico: evaluar compromiso renal (elevación del BUN), hepático (transaminasas y bilirrubina).

FQS de orina para evaluar presencia de proteinuria e inflamación glomerular (hematuria y presencia de cilindros, principalmente hemáticos)

Compromiso inflamatorio muscular : CPK , LDH.

ELECTROMIOGRAFÍA (EMG), que certifica mononeuritis múltiple, polineuropatía o miopatía

Pruebas Diagnosticas en las Vasculitis

ANCA, ANTI-PR3 Y ANTI-MPO , ANTI CELULAS ENDOTELIALES.

CRIOGLOBULINAS (LINFOPROLIFERATIVAS )Y COMPLEMENTOS C3-C4.

SEROLOGÍA DE HEPATITIS B Y C CUANDO SE SOSPECHA FORMACIÓN DE CRIOGLOBULINAS

RX TÓRAX, EN BUSCA DE INFILTRADOS O NÓDULOS PULMONARES.

ANGIOGRAFÍA, QUE DEMUESTRA IRREGULARIDADES DEL CALIBRE DE LOS GRANDES VASOS EN CASO DE ARTERITIS DE TAKAYASU.

IMÁGENES , HEMODINAMIA

.


ANGIOGRAFÍA QUE MUESTRA UNA ARTERITIS DE TAKAYASU.

BIOPSIA DEL TEJIDO U ÓRGANO


Idealmente se debe procurar biopsia del tejido u órgano comprometido para ESTUDIO HISTOPATOLÓGICO Y CERTIFICACIÓN DIAGNÓSTICA.

Los órganos más frecuentemente biopsiados en estas vasculitis son la piel, nervio sural, vía aérea superior (principalmente senos nasales y paranasales) y riñón.

Menos frecuente, por la dificultad técnica que implica, el pulmón.

Cuando hay sospecha de Arteritis de la Temporal, el sitio de biopsia es la arteria temporal.

Tratamiento


La mayoría de las vasculitis requiere TRATAMIENTO ESTEROIDAL en dosis altas, que puede ser dado en forma oral (Prednisona 0.5-1 mg /kg peso/día)

PULSOS ENDOVENOSO, cuando exista riesgo de COMPROMISO DE ÓRGANO VITAL .

EJEMPLO:

Desarrollo de Rápida Insuficiencia Renal

Hemorragia Pulmonar Masiva

Compromiso Visión

Bolos i/v de Metilprednisolona 20 mg/Kg/día (500mg a 1g, a pasar en 20 a 30 minutos) durante 3 días consecutivos


Tratamiento

Evitar las temidas COMPLICACIONES de los CORTICOIDES

El tratamiento COMBINA EL USO DE CORTICOIDES CON INMUNOMODULADORES E INMUNOSUPRESORES

Los primeros tres bolos i/v de Ciclofosfamida podrán realizarse cada 2 o 3 semanas si la actividad de la enfermedad lo requiere y los controles de leucocitosis no lo contraindican. Dosis 15 mg/Kg/dosis en 200 ml de suero fisiológico, a pasar en 2 horas con hidratación previa y posterior.

Debe asociarse Mesna vía oral o intravenoso.(60% de la dosis de ciclofosfamida).

CICLOFOSFAMIDA

Pacientes con INSUFICIENCIA RENAL SEVERA, creatininemia mayor de 5.8 mg% o dependientes de diálisis, o afectación graves de otros órganos como neumonitis hemorrágica o manifestaciones neurológicas.


Tratamiento

Se asociará PLASMAFÉRESIS, 3 sesiones semanales con recambio plasmático de 60 ml/kg por un mínimo de 15 días, con reposición de albúmina y si hay alteraciones hemorragíparas la reposición se deberá realizar con plasma, MONITORIZANDO EL TRATAMIENTO CON LA RESPUESTA CLÍNICA.

Se sugiere RITUXIMAB, 375 mg/m semanal por 4 semanas.

No ha mostrado ser superior a 5 ciclofosfamida, para obtener la remisión o en el tiempo de obtención de la remisión.


Diferentes autores proponen el uso de RITUXIMAB en los casos en que se quiera evitar el efecto oncogénico de la ciclofosfamida o EN LOS CASOS EN QUE SE HAYA DEMOSTRADO RESISTENCIA A LA MISMA.

La arteritis de células gigantes, llamada también arteritis craneal o arteritis temporal, es la inflamación de las arterias de mediano y gran calibres.

Se extiende en forma característica hasta una o más ramas de la arteria carótida, especialmente la arteria temporal.

No obstante, es una enfermedad generalizada que puede abarcar arterias en diversas ubicaciones.

ARTERITIS DE LA TEMPORAL

DEFINICION :

Esta vasculitis aumenta directamente con la edad, observándose preferentemente en ADULTOS MAYORES de 50 años.


Compromete el doble a MUJERES que a los hombres, y de preferencia se observa en POBLACIÓN BLANCA.

Prevalencia (EEUU) : 6-32 casos por 100.000 habitantes mayores de 50 años

FRECUENCIA Y PREVALENCIA

PATOGENIA


HISTOPATOLÓGICAMENTE, es panarteritis que conlleva infiltrados inflamatorios formados por CÉLULAS MONONUCLEARES situados en el seno de la pared vascular y acompañados con frecuencia de la formación de CÉLULAS GIGANTES.

Las manifestaciones fisiopatológicas que aparecen en los órganos se deben a la isquemia que ocasionan los vasos afectados.

CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE ARTERITIS DE LA TEMPORAL

1. Edad de comienzo de la enfermedad mayor o igual a 50 años. Desarrollo de los síntomas a la edad de 50 años o mayor.

2. Dolor de cabeza. Cefalea de nuevo comienzo o nuevo tipo de localización.

3. Anormalidad de la arteria temporal .Sensibilidad a la palpación de la arteria temporal o disminución de pulso no relacionada con arterioesclerosis de arterias cervicales.

4. VSG elevada. VSG mayor o igual a 50 mm Hg por el método de Westergren.

5. Biopsia anormal de arteria temporal. La biopsia debe mostrar una vasculitis caracterizada por predominio de infiltración de células mononucleares o inflamación granulomatosa normalmente con células gigantes multinucleadas.

Para etiquetar a un paciente de Arteritis de la Temporal es preciso que SE CUMPLAN AL MENOS 3 DE ESTOS 5 CRITERIOS.


LABORATORIO: No hay marcador específico. La VHS se encuentra elevada en 90% de los pacientes.


HISTOPATOLOGÍA:

Biopsia de arteria temporal : Es Diagnostica.

Las LESIONES VASCULARES algunas veces son SEGMENTARIAS, de manera que el rendimiento positivo SE INCREMENTA si se toma un segmento para la BIOPSIA de 3 a 5 cm y VARIOS CORTES SERIADOS


CORTE LOGITUDINAL IMAGEN ECO-DOPPLER.

Observar el estrechamiento importante del lumen arterial debido aedema de la pared arterial, con múltiples áreas de estenosis

El TRATAMIENTO ESTEROIDEO es de elección.


En la arteritis se debe iniciar tratamiento con dosis altas de corticoides PREDNISONA 1 MG/KG/DÍA.

LOS PULSOS se usan en casos de compromiso oftálmico.

En la práctica clínica habitual y en función de la clínica y de LOS REACTANTES DE FASE AGUDA, se suele reducir los GC un 10-20% cada 2 semanas.

Metotrexato


La utilización de metotrexato (MTX) en el tratamiento de la AT sigue siendo controvertido.

Su uso se ha basado en que el MTX ha mostrado su potencial efecto terapéutico en otras vasculitis sistémicas como la enfermedad de Wegener o incluso el Takayasu que comparte hallazgos tanto histológicos como fisiopatológicos con la AT

MTX disminuye el número de recidivas experimentadas por los pacientes con AT, así como su exposición total a GC.

Fármacos biológicos


BLOQUEO DEL FACTOR DE NECROSIS TUMORAL

En estudios inmunohistoquímicos de arterias inflamadas por AT SE HA CONSTATADO UN AUMENTO en la expresión del TNF.

El infliximab se ha utilizado en series de pacientes con resultados aceptables. (3mg /kg/peso)

El etanercept pudo reducir la dosis de GC a días alternos en un paciente, aunque no hay resultados significativos que defiendan el uso de este fármaco(25mg/kg/peso dos veces por semana).

Dosis de inicio Prednidona 40-60mg o equivalente

Pérdida de visiónBolos de metilprednisolona 1 g 3-5 díasSíntomas neurológicos

Inducción de remisión

Afección retiniana Valorar fotocoagulación

Reducción de dosis 2-4 semanas de un 10-20%

Casos refractarios Metotrexato

Bloqueadores del factor de necrosis tumoral

Efectos secundarios de los esteroides Metotrexato

Factores de riesgo vascular Ácido acetilsalicílico

Estenosis arteriales sintomáticas Radiología intervencionista/cirugía


Gracias

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