vasculitis dr. carlos jadue
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Clasificación de las Vasculitis
De Vaso Grande- Arteritis de Takayasu- Arteritis de células grandes
De Vaso Mediano- Poiarteritis Nodosa- Enfermedad de Kawasaki
De Vaso Pequeño
Asociadas a ANCA + NO asociadas a ANCA
-Granulomatosis de Wegener - Púrpura de Schoenlein Henoch
-Poliangeitis Microscópica - Vasculitis. Crioglobulinémica
-Vasculitis de Churg. Strauss - Vasculitis. Leucoeritroblástica
- Sind.. Good Pasture - Vasculitis asociadas a Enf. Tejido
Conectivo – Vascular: LED,,AR
- Enfermedad de Behcet
-
Objetivos de la clase
1. Qué son las vasculitis
2. Cuáles son los hechos clínicos que deben hacer sospechar la presencia de una vasculitis asociadas a ANCA
3. Que son los ANCA. Nombre los dos importantes
4. Cómo se confirma el diagnóstico de una vasculitis
Vaculitis asociadas a ANCA +Sindromes Riñon - Pulmón
• Granulomatosis de wegener
• Poliangeitis microscópica
• Sind. De Churg Strauss
• Sind de Good Pasture
¿Qué son las Vasculitis?
Las vasculitis son enfermedades que se caracterizan por inflamación y necrosis de los vasos sanguíneos:
Primarias o Secundarias
Vasculitis
Causa
Es desconocida
Patogénesis
En estudio : ¿ Enfermedad Inmunológica ?
Vasculitis: Histología
Alteraciones histológicas Infiltración leucocitaria y Necrosis De la pared
Obstrucción de la luz porMaterial necrótico y
Formación de granulomasen la pared Y luz vascular
Arteria normal
Infiltración leucocitaria y Necrosis De la pared
Obstrucción de la luz porMaterial necrótico y acumuloscelulares
Dilatación y rupturaDe la pared vascular
Arteria Normal
Histología
Infiltración leucocitaria de la pared Vascular
UpToDaTe .Churg Strauss
Vasculitis: obstrucción de la luz vascular
UpToDaTe .Hematoxylin and eosin, x 10). Courtesy of Talmadge E King, Jr, MD.
Vasculitis Hemorragia Alveolar
Dilatación y rupturaDe la pared vascular
Diagnóstico de las Vasculitis Asociadas a ANCA
• Se sospecha por la clínica Sts: .fiebre. baja peso, disnea, fatigabilidad,
tos,expectoración con sangre
Lab: Anemia, leucocitosis, VHS elevada
microhematuria, uremia, alt. Rx tórax
• Se apoya en el hallazgo de ANCA (+)
• Se confirma con la Biopsia tisular
Nódulos múltiples Consolidaciones difusas Hemorragia alveolar
OpacidadesParenquimatosas
Rx Pulmonar en Vasculitis ANCA +
Granulomatosis Wegener
Poliangeitis MicroscópicaSind Good Pasture Sind de Churg Strauss
¿Qué son los ANCA?
• ANCA: (Davis, 1982) Antineutrophil Cytoplasmic
Antibodies
• Anticuerpos dirigidos contra Antígenos presentes en el citoplasma de los Neutrófilos:
2 Antígenos principales
- Proteinasa 3 ( PR3 ) dispersa en el citoplasma
- Mieloperoxidasa ( MPO ) alrededor del núcleo
Neutrófilo
Proteinasa 3 ( PR3)• Citoplasma . granular
Mieloperoxidasa- MPO
Núcleo: perinuclear
Neutrófilo
ANCAc Proteinasa 3 - PR3
Citoplasma
ANCAp
Mieloperoxidasa - MPO
perinuclear
Técnica De IFI para detectar anticuerpos ANCA
• 1. Modelo citoplasmático o granular• ANCAc – PR3
• 2. Modelo Perinuclear ANCAp - MPO
UpToDaTe .Courtesy of Helmut Rennke, MD.
ANCAc - PR3
Modelo Citoplasmático
UpToDaTe .Courtesy of Helmut Rennke, MD.
ANCAp - MPO
Modelo Perinuclear
Utilidad de los ANCA en el Diagnóstico de las Vasculitis
Granulomatosis de Wegener ANCA c - PR3
Poliangeitis Microscópica ANCA p - MPO
Vasculitis de Churg. Strauss ANCAc o ANCAp (eosinofilia)
Sid Good Pasture ANCAc o ANCAp (antiMBG)
Caso clínico de una Vasculitis asociada a ANCA +
Caso clínico Anamnesis
M 80 añosAnteced: HTAE. A.: 15 días antes de suingreso, comienza apresentar, decaimientoFatigabilidad , disnea apequeños esfuerzos,sensación febril y tosseca
Caso clínico Examen Físico
General:, lúcida decaida,
pálida, disneica, FR 35 x´,
FC 112 x’, PA 118/75
Segmentario
Crépitos en ambos
campos pulmonares
Resto del examen (-)
Caso clínico Laboratorio
GSA: PaO2 (aire) 49 mmHgSaO2 86%Hemograma:GB 20.000, Ht°27%Uremia: 169 mg/dl (-50)Creatinina:5.8 mg/dl (-1.4)Orina: Hematuria +++ Leucocituria +++
ANCA p (+) 1:320
Caso clínico de VasculitisRx de Tórax
Caso clínico de VasculitisPlan Diagnóstico
• Se analiza la realización de una biopsia pulmonar o renal. No se ejecuta por la gravedad de la paciente
• Basados en el – cuadro clínico + El título + de los ANCA se
plantea el diagnóstico de Poliangeitis Microscópica y ….
Caso clínico de Vasculitis
Tratamiento• Se decide, tratar con Metilprednisolona +
Ciclofosfamida
Evolución• Notable mejoría clínica, de la función pulmonar y renal• Seis meses después la páciente realiza una
vida normal y la Rx de tórax es normal
Caso clínico: vasculitisRx Tórax
Normal01 de Junio de 2008
Preguntas
1. Qué son las vasculitis
2. Cuáles son los hechos clínicos que deben hacer sospechar la presencia de una vasculitis asociadas a ANCA
3. Que son los ANCA. Nombre los dos importantes
4. Cómo se confirma el diagnóstico de una vasculitis
Gracias
FINGracias