vaikų priepuoliai epilepsija - vlk.mf.vu.lt³-priepuoliai.-epilepsija-2015.pdf · vaikų...
TRANSCRIPT
Vaikų priepuoliai
Epilepsija
doc. dr. Jurgita Grikinienėgydytoja vaikų neurologė,
VU MF Vaikų ligų klinika,
Vilnius, 2015-09-14
Vaikų neurologijos pratybos
1. Vaikų epilepsija, ūminiai simptominiai
traukuliai, febriliniai traukuliai, neepilepsiniai
priepuoliai.
2. Vaikų raidos sutrikimai, cerebrinis paralyžius,
paveldimos nervų ir raumenų ligos.
Pakartoti:
Neurologinė vaiko apžiūra (status neurologicus)
Normali vaiko raida, raidos sritys, vertinimas
Epilepsija
Cerebrinis paralyžius
Literatūra:
Vaikų ligos (2005 m.)
Pediatrijos praktikos vadovas (2015 m.)
SAM tinklalapyje:
veiklos sritys>diagnostikos, gydymo metodikos
ir rekomendacijos>diagnostikos ir gydymo
protokolai>vaikų ligų srities protokolai (2015 m.)
Kita
Priepuolis (paroksizmas)
– staigus ir grįžtamas įprastinės
somatinės, neurologinės ar psichinės
būklės sutrikimas
Priepuolis, medicininės versijos
1. Epilepsija
2. Ūminiai simptominiai (išprovokuoti) priepuoliai
3. Neepilepsiniai priepuoliai Skirtinga etiologija ir patogenezė
Gali būti panaši klinika
Tokia pati skubi pagalba, užsitęsus priepuoliui
Skirtinga ištyrimo ir tolimesnio gydymo taktika
Skirtinga prognozė
Epidemiologija
Bent vieną traukulių priepuolį patiria iki 10%
žmonių
Karštinius traukulius patiria 2-5 % vaikų iki 5 m.
Epilepsija suserga apie 1% žmonių
Epilepsija
Lėtinė polietiologinė galvos smegenų liga,
pasireiškianti kartotiniais epilepsijos
priepuoliais.
-būdingas ilgalaikis polinkis kilti
kartotiniams epilepsijos priepuoliams
Epilepsijos patogenezė
→nenormalus perdėtas
galvos smegenų neuronų
elektrinis aktyvumas -
staigi ir stipri neuronų
grupės iškrova
Dirginanančių ir
slopinančių žievės
neuronų pusiausvyros
sutrikimas→
Galvos smegenų veikla
Sąmonė, aplinkos suvokimas, mąstymas, atmintis, emocijos, nuotaika, elgesys, kalba.
Judėjimas (motorika), pusiausvyra, koordinacija.
Jutimai (sensorika)- lietimo, skausmo,
temperatūros, vibracijos, gilusis, specialieji (uoslė, skonis, rega, klausa, vestibulinis).
Vidaus organų, vegetacinių funkcijų valdymas.
Epilepsijos priepuolis
staigus ir grįžtamas (90% savaime praeinantys),
savaiminis (nesukeltas žinomos ūmios priežasties, kuri pati savaime gali sukelti priepuolius),
kartotinis (arba didelė kartojimosi tikimybė),
stereotipinis,
galvos smegenų veiklos (sąmonės, elgesio, mąstymo, klabos, emocijų, motorikos, jutimų, autonominių funkcijų) sutrikimas,
atsirandantis dėl nenormalaus perdėto galvos smegenų neuronų elektrinio aktyvumo.
Elektroencefalografija (EEG)
EEG - tai tyrimas, registruojantis galvos smegenų elektrinį aktyvumą elektrodų, dedamų ant galvos odos, pagalba
Epilepsijos
etiologija
Prenatalinės
priežastys
Genetiniai
veiksniai
Teratogenų
poveikis
Perinatalinės
priežastys
Postnatalinės
priežastys
Tarptautinė epilepsijos priepuolių
klasifikacija
Pagal kliniką (priepuolių pobūdį) 2010m.:
1. Židininiai priepuoliai
2. Generalizuoti priepuoliai
3. Neklasifikuojami priepuoliai
Epilepsijos priepuolių klasifikacijaŽidininis priepuolis
klinika ir/ar EEG rodo pradinę neuronų aktyvaciją
vieno pusrutulio ribotoje zonoje
Paprasti židininiai priepuoliai
Židininiai priepuoliai
Kylantys vieno pusrutulio ribose esančiuose tinkluose
Būdingi požymiai:
Motoriniai
Sensoriniai - aura
Autonominiai
Su sąmonės-suvokimo sutrikimu – diskognityvūs (s. “sudėtingieji” s. “kompleksiniai” – seni terminai), ar be jo (senas terminas – “paprastieji”)
Gali išplisti į abipusius – bilateralinius (toninius-kloninius, toninius, kloninius traukulius) (“su antrine generalizacija” – senas terminas)
Epilepsijos priepuolių klasifikacija
Generalizuotas priepuolis
klinika ir/ar EEG rodo sinchronišką neuronų aktyvaciją
abiejuose pusrutuliuose
Generalizuoti priepuoliai
Toniniai-kloniniai
Toniniai
Kloniniai
Absansai:
Miokloniniai
Atoniniai (astatiniai)
Generalizuotas toninis-kloninis priepuolis
Absansai
Miokloniniai priepuoliai
Neklasifikuojami s. nežinomos
priklausomybės priepuoliai:
Epilepsiniai spazmai,
“infantiliniai s. kūdikių spazmai”
Traukulių priepuolis (traukuliai)
Ne visi priepuoliai yra traukuliai
Traukulių priepuolis yra toks, kurio metu
pastebimas pozityvus motorinis
komponentas:
toninis įsitempimas
kloniniai traukuliai
mioklonijos
infantiliniai spazmai
Tarptautinė epilepsijos priepuolių klasifikacija
(Commission of ILEA 1981 m.)
Savaime pasibaigiantys priepuoliai:
generalizuoti
židininiai
neklasifikuojami
Epilepsinės būklės:Generalizuotų toninių kloninių traukulių
būklė – status epilepticus
Židininių priepuolių epilepsijos būklė
Epilepsinė būklė (status epilepticus)
- generalizuotų traukulių (toninių ir/ar kloninių)
būklė, kai traukulių priepuolis ar pasikartojantys
priepuoliai trunka ilgiau nei 30 minučių ir
pacientas visą laiką neatgauna sąmonės.
Epilepsijos etiologinė klasifikacija
1. Simptominė (struktūrinė-metabolinė) epilepsija
susijusi su žinomu galvos smegenų žievės pažeidimu
2. Idiopatinė (genetinė) epilepsija –elektroklinikiniai epilepsijos sindromai• nulemti genetinio polinkio
• prasideda tam tikrame amžiuje (nuo naujagimių iki suagusiųjų
• būdingi tam tikri priepuoliai ar jų deriniai, eiga, EEG radiniai,
• specifiškas atsakas į vaistus,
atskiri specifiški epilepsijos sindromai, turintys savo pavadinimus (pvz.: Rolando epilepsija, jaunuolių miokloninė epilepsija, vaikų absansų epilepsija ir kt.).
3. Kriptogeninė (galimai struktūrinė-metabolinė) –nežinomos klimės epilepsija,
Iš klinikos ir tyrimų nepavyko patvirtinti jos formos, etiologijos.
Dažniausi vaikų epilepsijos sindromai
Idiopatinė židininė Rolando epilepsija
Vaikų absansų epilepsija
Jaunuolių miokloninė epilepsija
West’o sindromas ir infantiliniai spazmai
Lennoks-Gastaut sindromas
Dravet sindromas
Pasiskaityti!
Epilepsijos diagnostika
Klinika (> 80 % diagnozės)
Anamnezė! (bent 2 priepuoliai, atitinkantys epilepsijos priepuolio kriterijus, išimtinais atvejais – 1, kai yra didelė kartojimosi rizika)
Status presens (somatinė ir neurologinė būklė)
Tyrimai
EEG
Galvos smegenų vaizdinimo tyrimai (geriausia MRTspec. rėžimu)
Laboratoriniai, genetiniai, metaboliniai – esant reikalui.
Epilepsijos diagnostika
Klinika!
Epilepsijos priepuolis
staigus ir grįžtamas (90% savaime praeinantys),
savaiminis (nesukeltas žinomos ūmios
priežasties),
kartotinis (arba didelė kartojimosi tikimybė),
stereotipinis,
galvos smegenų veiklos sutrikimas,
atsirandantis dėl nenormalaus perdėto galvos
smegenų neuronų elektrinio aktyvumo.
Epilepsijos diagnostika
Klinika!
Specifiniai epilepsijos provokatoriai
Išoriniai veiksniai, provokuojantys epilepsijos iškrovas EEG ir epilepsijos priepuolių atsiradimą ar pasikartojimą
miego stoka (s. miego deprivacija), staigus ankstyvas žadinimas ar nubudimas,
fizinis ir/ar emocinis nuovargis, išgąstis
hiperventiliacija,
mirganti šviesa (fotostimuliacija), marginiai (fotosensityvumas)
specifinės veiklos: valgymas, skaitymas, rašymas (refleksinė epilepsija
alkoholis, narkotinės medžiagos
menstruacijos
karščiavimas, metaboliniai sutrikimai.
Elektroencefalografija (EEG)
EEG- tai tyrimas, registruojantis galvos smegenų elektrinį aktyvumą elektrodų, dedamų ant galvos odos, pagalba
EEG rūšys: rutininė (būdravimo), provokaciniai mėginiai (miego deprivacija, hiperventiliacija, fotostimuliacija, vaistų nutraukimas), miego, video.
EEG tikslai: Diagnozuojant epilepsiją - patikslinti diagnozę, priepuolių rūšį ir epilepsijos
sindromą.
Nustatyti tikslų epilepsijos židinį (prieš chirurginį gydymą)
Diferencijuoti su neepilepsiniais paroksizmais.
Elektroencefalografija (EEG)
Klaidingai neigiami rezultatai (20-40 %)
Pirmos rutininės tarppriepuolinės EEG jautrumas - 60 %
Kartotinių EEG jautrumas - 80 %
Klaidingai teigiami rezultatai
Paroksizminis aktyvumas iki 30%
Amžiniai ypatumai, imituojantys epi pokyčius, ypač naujagymių
Specifiniai miego fenomenai, imituojantys epi iškrūvius
Specifinis epilepsinis aktyvumas ~5-10% sveikoje populiacijoje
Epilepsiniai iškrūviai dažni sergantiems CP
Idiopatiniai Rolandiniai pikai dažni sergančiųjų šeimos nariams.
Klaidingai teigiama epilepsijos diagnozė – 10-15 %
Lydintieji susirgimai
40 % pasireiškia tik epilepsijos priepuoliais
10- 40 % kartu patiria neepilepsinius priepuolius (psichogeninius ar kt.)
60 % būdingi ir kiti CNS sutrikimai:Pažintinės raidos ir intelekto sutrikimai - apie 30 %
Motorikos sutrikimai - apie 20 %
Emocijų, elgesio, nuotaikos sutrikimai – apie 60 %
Depresija, savižudybės – dažnesnės nei bendroje populiacijoje
Epilepsijos gydymo principai
1. Ilgalaikis (2-5 m. ir > po paskutinio priepuolio)
2. Nepertraukiamas ir reguliarus
3. Skiriamas atsižvelgiant į priepuolių pobūdį ir ligos formą
4. Pakankamomis VNE dozėmis
5. Dozės koreguojamos pagal efektą ir nepageidaujamas reakcijas
6. Gydymas pradedamas ir baigiamas palaipsniui
7. Siekiama monoterapijos
Epilepsijos rezistentiškumas
Rezistentiškumas – 20-30 %
(Lietuvoje >7000 žm., >1000 vaikų)
~ 1/3 priepuolius patiria iki 1 k/m.
~ 1/3 priepuolius patiria 1-12 k/m.
~ 1/3 priepuolius patiria > 1 k/mėn.:
Iš jų ~ 20 % > 1 k/sav.
Epilepsijos diferencinė diagnostika
Ne visi priepuoliai yra epilepsija! Bent vieną priepuolį gyvenime patiria 8-10% žmonių
Epilepsija suserga apie 1% žmonių
Epilepsija diferencijuojama su:
1. Ūminiais simptominiais priepuoliais
2. Neepilepsiniais priepuoliais
Priepuolis, medicininės versijos
1. Epilepsija (debiutas)
2. Ūmūs išprovokuoti
(simptominiai) traukuliai
3. Neepilepsiniai priepuoliai
2. Ūmūs išprovokuoti (simptominiai)
priepuoliai
Priepuoliai, susiję su ūminiais sisteminiais,
metaboliniais, toksiniais, somatiniais
sutrikimais ar ūmiu sutrikimu smegenyse.
neretai klaidingai įtariama epilepsija.
gydymas -pagrindinio susirgimo, išprovokavusio
priepuolį ar priepuolius
2. Ūminiai simptominiai
traukuliai, patogenezė
Ūminiai galvos smegenų sutrikimai neuroinfekcijos, kiti encefalitai,
vaskulitai,
galvos smegenų traumos, navikai,
ūminiai smegenų kraujotakos sutrikimai.
Ūminiai sisteminiai sutrikimai intoksikacija,
vandens-elektrolitų-ŠR disbalansas infekcinių, onkologinių ar kitų somatinių ligų metu,
ūminiai metaboliniai sutrikimai
PMAL,
išeminė-hipoksinė encefalopatija • Kiti ūminiai sutrikimai
• karščiavimas, • povakcininės reakcijos, • hipertenzinė encefalopatija, • NRV, • kiti veiksniai
Priepuolių patogenezėŪminis, praeinantis
dirginanančių ir
slopinančių žievės
neuronų
pusiausvyros
sutrikimas
3. Neepilepsiniai priepuoliai
- ūmūs praeinantys funkciniai paroksizmai, nesusiję su ūmiais sisteminiais, metaboliniais, toksiniais, somatiniais ar neurologiniais sutrikimais, nei su galvos smegenų žievės neuronų epilepsine elektrine iškrova.
- dažnai susiję su tam tikru amžiumi, genetiniu polinkiu, situacija ar psichoemocine būkle.
- dažniausia yra gerybiniai, savaime praeinantys, nereikalaujantys nei skubaus, nei specifinio ilgalaikio gydymo
- neretai klaidingai įtariama epilepsija
20-25 % vaikų, nukreiptų dėl epilepsijos.
3. Neepilepsiniai priepuoliai
1. Priepuoliai dėl smegenų hipoperfuzijos
2. Priepuoliniai miego sutrikimai
3. Priepuoliniai judesių sutrikimai
4. Priepuoliniai elgesio sutrikimai
3.1. Priepuoliai dėl smegenų
hipoperfuzijos
1. Vazovagalinės sinkopės
2. Afekto-respiraciniai priepuoliai
(mėlynosios kūdykių sinkopės)
3. Blyškiosios kūdikių sinkopės
4. Migrena
3.2. Priepuoliniai miego sutrikimai
1. Naktinės baimės
2. Somnabulizmas
3. Naktiniai košmarai
4. Ritmiški judesių sutrikimai
5. Gėrybinės miego mioklonijos
3.3. Priepuoliniai judesių sutrikimai
1. Naujagimių dirglumas
2. Gėrybinės kūdikių mioklonijos
3. Išgąsčio liga (hiperkpleksija)
4. Drebulio atakos
5. Stereotipijos ir užsisvajojimai
6. Tikai
7. Spazmus nutans
8. Alternuojanti hemiplegija
9. Gėrybinis paroksizminis vertigo
10. Paroksizminis kūdikių tortikolis
11. Sandiferio sindromas (distonija dėl GERL)
12. Kūdikių masturbacija
3.4. Priepuoliniai elgesio sutrikimai
1. Pseudoepilepsiniai priepuoliai
2. Fikcinė epilepsija (Miunhauseno
sindromas)
3. Pykčio atakos
4. Panikos atakos
5. Hiperventiliacinis sindromas
GTK traukulių priepuolis, pirmoji pagalba
suteikti vaikui saugią padėtį,
paversti ant šono (kairiojo), taip apsaugant jį nuo užspringimo seilėmis ar skrandžio turiniu,
didinti deguonies kiekį, atverti langus,
nereikia vaiko kratyti, daryti dirbtinio kvėpavimo, stabdyti traukulių mechaniškai, kišti daiktų į burną – tai nepadės.
būti šalia, stebėti vaiką, sekti priepuolio pobūdį ir laiką.
90 proc. atvejų priepuolis praeina savaime per 1- 4 min.
Epilepsinė būklė (status epilepticus)
- generalizuotų traukulių (toninių ir/ar kloninių)
būklė, kai traukulių priepuolis ar pasikartojantys
priepuoliai trunka ilgiau nei 30 minučių ir
pacientas visą laiką neatgauna sąmonės.
Traukulių priepuolio
medikamentinis gydymas
Kada ?
Kodėl ?
Kuo?
Kaip?
Kada?
90 proc. traukulių priepuolių praeina savaime
per 1- 4 min.
Jei priepuolis užsitęsė >5 min.,
savaiminė priepuolio baigtis mažai tikėtina,
padidėja epilepsinės būklės pavojus.
Medikamentinis gydymas taikomas
užsitęsusių traukulių priepuolių ir
epilepsinės būklės gydymui
Kodėl?
Trumpi, savaime praeinantys traukuliai
nesukelia negrįžtamo smegenų pažeidimo.
Negrįžtamas smegenų pažeidimas
galimas po 60-120 min. nenutrūkstamų
GTK traukulių.
Siekiama išvengti negrįžtamo smegenų
pažeidimo.
Kuo?
Tinkamas vaistas :
Efektyvus prieštraukulinis veikimas,
Greitas ir pakankamai ilgas veikimas,
Patogus parenterinis vaisto vartojimas
BENZODIAZEPINAI
GABA-erginis poveikis
Kaip?
Parenteriškai:
IV
IM
Per gleivines:
per rectum
nasaliai
bukaliai
kt.
Midazolam buccal
Status epilepticus gydymo algoritmas