Ürİner malformasyonlar

BÖBREK ve ÜRETER MALFORMASYONLARI

ÜRİNER SİSTEM EMBRİYOLOJİSİ

Böbrekler

İnsanlarda üriner sistem intrauterin yaşam boyunca nefroje-nik kord üzerinde kranialden kaudale doğru yerleşmiş birbirinden farklı ve kısmen üst üste binen üç sistem tarafından temsil edilir: pronefroz, mezonefroz ve metanef oz. Bunlardan pronefroz il-kel omurgalı canlıların böbreklerini oluştururken, insan embriyo-sunda varlığını 4. gestasyonel haftaya kadar sürdüren rudimenter bir sistemdir ve işlevi hakkında çok az şey bilinmektedir. Pronef-roz insan embriyosunda servikal bölgedeki 7-10 adet solid hücre topluluğu halindedir. Daha kaudaldekiler oluşmadan ilk oluşan nef-rotomlar gerilediğinden 4. haftanın sonunda pronefrik sisteme ait bütün yapıların izleri kaybolmuş olur.

r

Pronefroz, mezonefroz ve metanefroz

İkinci ayın ortasında mezonefroz orta hattın her iki yanında büyük ve oval şekilli bir organ halinde belirir. Varlığını 8. gestas-yonel haftaya kadar koruyabilen mezonefrozun kısa bir süre fonk-siyon gösterdiği sanılır. 2. ayın sonunda büyük bir çoğunluğu tü-müyle yok olur. Mezonefroz üriner sistemin gelişiminde kritik role sahip bir yapıdır. Gelişimindeki aksaklıklar geniş bir yelpazede çe-şitli genitoüriner sistem anomalileriyle sonuçlanır. Mezonefrik sis-temin üriner sistemin gelişimi üzerindeki etkisi mezonefrik kanal-dan 5. gestasyonel haftada ayrılıp yukarı doğru büyüyen ve metanefrozun metanefrik blastem haline farklanmasını uyaran üreter tomurcuğunda saklıdır. Üçüncü üriner organ olan metanef-roz veya kalıcı böbrek, 5. haftada belirir. Yukarı doğru uzayarak metanefrozun içine gömülen üreter tomurcuğu metanefrik doku-nun kalıcı böbrek haline gelebilmesi için gereken süreci başlatırken

metanefrik doku da buna karşılık üreter tomurcuğunu toplayıcı sistemi oluşturması için uyarır. Üreter tomurcuğu metanefrozla i-lişki kuramadığı takdirde metanefrik blastem kalıcı böbrek haline gelemez.

M sistem Sonbarsak

Allantois

M kana

5. hafta sonunda sonbarsak ve kloaka arasınmurcuğu metanefrik mezoderme (blaste

Penetrasyonun ardından üreter tomurcumitif renal pelvisi oluşturur ve gelecektekturmak üzere kranial ve kaudal parçalara ayrya penetre olan her kaliksten iki yeni tomurcuklar yaklaşık 16 nesil tübül oluşturana kadederler. Gelişimin daha sonraki evrelerinde, 5rasyonun toplayıcı tübülleri uzayıp minör kalilanarak renal piramid-leri meydana getirirtoplayıcı sistemin tamamı ve nefronların da lur. Üreter tomurcuğunun metanefrik blastetkisiyle 7. haftadan itibaren nefronun difelar. Yeni oluşan toplayıcı tübüllerin distal unefrik doku şapkası adıyla bilinen hücrelerlreler, tübüllerin indükleyici etkisiyle renal küçük keseciklere dönüşürler. Daha sonratübüller meydana gelir. Bu tübüller glomerül amaklarıyla birlikte nefronu veya boşaltım birşıldığı gibi nefronlar sentrifugal bir gelişim ronun proksimal ucu, glomerül tarafından drılmış Bowman kapsülünü oluşturur. Tübülün cı kanallardan biriyle ilişki kurar. Boşaltıcı tüvam etmesi sonucu proksimal kıvrıntılı tübüldistal kıvrıntılı tübüller meydana gelir. Özfarklı kaynaktan: (a) boşaltım birimlerinin

Üto

Kloaka

Metanefrik blastem

l

P sistem

sistem

M kanal Allantois

sistem

Kloaka

Vitellin kanalı

tomurcuğu

1

reter

daki ilim) gö

ğu gei ana ılır Mecuk gear bö. ve taksler iler. Yi1/3’ü oem üzeransiyçlarınıe çevrvezikü bunladı verimini ogöstererin şedistal büllerler, Hetlersoluştu

murcuğ

ezonefrik

ezonefrik

u
ronefrik
şki. Üreter to-
Mezonefrik mülmüştür.
ezonefrik

nişleyerek pri-kaliksleri oluş-tanefrik doku-
Metanefrik
lişir. Bu tomur-lünmeye devam kip eden gene-

Üreter

çine doğru top-rminci haftada rtaya çıkmış o-rindeki uyarıcı asyonu da baş-n etrafı meta-elenir. Bu hüc-l olarak bilinen rdan da küçük ilen kapiller yu-luşturur. Anla-irler. Her nef-kilde yaylandı-

ucu ise, toplayı-in uzamaya de-enle halkası ve ek, böbrek iki ğu metanefrik

Prof. Dr. A. Can Başaklar Çocuk Ürolojisi Bilim Dalı

mezoderm ve (b) toplayıcı sistemin kaynaklandığı üreter tomurcu-ğundan oluşur.

A B C D

Renal pelvis, kaliksler ve metanefrozun toplayıcı kanallarının geli-şimi. A. 6. hafta, B. 6. haftanın sonu, C. 7. hafta, D. Yenidoğan. Mi-nör kalikse açılan toplayıcı kanalların piramidal yapısına dikkat edi-

niz.

Nefronlar gestasyonun 10. haftasında idrar üretecek kadar olgunlaşır. Böbrek 12-14. haftadan itibaren sodyum atabilmeye ve üreyi konsantre edebilmeye başlar. Dolayısıyla 18. haftadan itiba-ren amniyon sıvısının tamamına yakını fetusun idrarıdır. Böbrekle-rin idrar üretme ve yeterince amniyon sıvısı oluşturabilme kapasi-tesi fetusun gelişimi üzerinde başka hiç bir şeyle kıyaslanmayacak kadar önemlidir. Amniyon sıvısı fetus tarafından yutulur, gastroin-testinal kanaldan emilerek kan dolaşımına geçer ve tekrar böbrek-ler tarafından amniyon boşluğuna geri döner. Fetal yaşam süresin-ce, yıkım ürünlerinin atılımından böbrekler sorumlu değildir; bu gö-rev plasenta tarafından üstlenilmiştir. Fetus birinci trimestrin so-nunda idrar çıkarmaya başlarsa da, bu dönemde idrar bir plazma ultrafiltratı şeklindedir. İkinci trimestrde tübüler geri emilim ol-dukça yetersiz olduğundan idrar hacmi yüksektir. İdrar yapımı gestasyon boyunca giderek artar ve doğumda saatte 51 ml’e kadar çıkar. Doğuma doğru su ve tuz geri emilimi arttığından idrar mik-tarı önceki dönemlere göre azalır. Fetal böbreğin tek işlevi, özel-likle akciğer gelişimi için gerekli olan amniyon sıvısının oluşumunu sağlamaktan ibarettir. 34-36. haftalar arasında tamamlanan nef-ron gelişimiyle bebek dış dünyaya her böbreğinde 1 milyondan faz-la nefrona sahip olarak gelir.

Üreter tomurcuğuyla metanefrik doku arasında cereyan eden bu biyokimyasal nitelikli “karş lıklı etkileşim” böbreklerin ve top-layıcı sistemlerin normal şekilde gelişebilmesi için şarttır. Bu ger-çekleşmediği takdirde üreter tomurcuğunun ve metanefrik doku-nun beklenen diferansiyasyonu gerçekleşmez ve bu da çeşitli böb-rek veya toplayıcı sistem anomalilerinin ortaya çıkmasıyla sonuçla-nır.

ı

Üreterle ilgili anomalilerin ortaya çıkışında mezonefrik kanal-dan ayrılan üreter tomurcuğunun sayısı, ayrılma noktası ve zamanı gibi etkenlerin rolü vardır. Örneğin, üreter tomurcuğunun mezo-nefrik kanalın normalde ayrılması gereken noktanın daha distalin-den ayrılması durumunda, ortak nefrik kanal daha kısa olacak ve üreteral orifis daha erken bir zamanda ürogenital sinüs tarafından emilecektir. Bu da bu bölgenin kas yapısına katılacak daha kısa bir ortak nefrik kanalın varlığı nedeniyle trigonun iyi gelişememesine

ve üreteral orifislerin de ürogenital sinüse vaktinden önce ulaşa-rak rotasyon ve laterale doğru göç etmek için gerekenden daha uzun bir zamanı kullanmalarına neden olur. Sonuçta kas yapısı ye-tersiz bir trigon ve normale göre daha lateralden giriş yapan üre-terler ve vezikoüreteral reflü ortaya çıkar.

Toplayıcı tübüller Gelişmekte

olan toplayıcı tübüller

Metanefrik boşaltım biriminin gelişimi. Oklar, boşaltım biriminin toplayıcı sistemle ilişkiye girerek, idrarın glomerüllerden toplayıcı

kanalara akmasını sağladığı noktayı göstermektedir.

Kalıcı böbrekler 9-12 haftalar arasında bir yandan farklanır-ken diğer yandan da embriyonun kuyruğunun uzaması ve vücudun dikleşmesi sonucu 4. lumbar vertebra hizasından 1. lumbar veya 12. torakal vertebra seviyesine yükselirler. Bu sırada böbrek mediale doğru 90° derecelik bir dönüş de yapar ve başlangıçta öne bakan pelvis mediale bakar hale gelir.

Özetlersek, gestasyonun 20 haftası civarında üreter tomur-cuğundan üreter, renal pelvis, majör ve minör kaliksler, papiller kanallar ve sayısı yaklaşık 1-3 milyon arasında değişen nefron biri-minin son kısmı olan toplayıcı kanallar gelişir. 20. haftada toplayıcı sistemin tamamı ve nefronların da 1/3’ü artık mevcuttur. Nefro-genez 34.-36. haftaya kadar devam eder.

Doğumda yaklaşık 25 gr ağırlıkta olan böbrekler, erişkin-lerde 300 gr ağırlığa ulaşır. Term bir bebeğin böbreğindeki hücre sayısı erişkin böbreğinin %17’si kadardır. Net DNA sentezi doğumdan sonra bir 6 ay daha devam eder. Bu dö-nemden sonra böbrek hücre bölünmesinden ziyade, hücrele-rin boyutunun artmasıyla büyür. Doğumda böbrekler, lobüle bir görünümdedir. Süt çocukluğu döneminde nefronların bü-yümeye devam etmesi ile bu lobüle görünüm kaybolur.

Üreter Üreter gelişimi hakkında daha az bilgi vardır. Gestasyo-nun 6. haftasında solid bir kordon halinde olan üreterin, daha sonra or-tadan başlayıp iki uca doğru devam eden bir rekana-lizasyon süre-cinden geçtiği düşünülmektedir. Üreteropelvik (UP) ve üreterove-zikal (UV) bileşkeler ortadan başlayan ve her iki uca doğru ilerle-

Üreter

Metanefrik blastem

Renal pelvis

Majör kaliksler

Renal papillala

Metanefrik doku şapkaları

Renal vezikül Nefron

Bowman kapsülü Toplayıcı tübül

Distal kıvrınt lıı tübül r Distal kıvrınt lı ı Glomerül

Bowman kapsülü

Toplayıcı tübüller Bowman kapsülü

Henle kulpu

tübül

Proksimal kıvrıntılı tübüller

Henle kulpu

Henle kulpunun inen ve çıkan

kolları

Glomerül

2

Böbrek ve Üreter Malformasyonları

yen rekanalizasyonun en son ulaştığı segmentlerdir. UP ve UV bi-leşkelerin rekanalizasyonu sırasında oluşan Chwalle membranları UP bileşkede yer almaktalarsa geçici bir hidronefroza, UV bileş-kedeyseler geçici bir hidroüreteronefroza neden olmaktadırlar.

Fetal üreterler başlangıçta gerekenden daha uzun ve bu ne-denle de büküntülüdürler. Zamanla hem fetusun boyunun uzaması ve hem de böbreğin yukarı yükselmesiyle birlikte düzleşirler. Ostling gestasyonun ortalarında bir çok fetusun üreterinde doğal büküntü, kıvrım ve valv’lerin olduğunu göstermiştir. Ostling’in fe-tal kıvrım ve büküntülerinin ısrar etmesi konjenital üreteral tıka-nıklıkların bir başka açıklaması olabilir. Bu pliler kas dokusu ve et-rafında da adventisyal bir kılıftan ibarettir ve bir kapak mekaniz-masıyla tıkanıklığa yol açabilecekleri düşünülebilir. Fetusta da e-rişkinde de UP bileşke civarındaki üreterin lümeni üreterin diğer kısımlarından (UV bileşke hariç) daha dardır. Gelişimin tüm evrele-rinde UP bileşkedeki düz kas hücrelerinin sayısı da üreterin diğer kısımlarındakinden daha azdır. Bu nedenle, klinik yakınmalara ne-den olan UP tıkanıklıkların normalin patolojik bir ucu olduğu söyle-nebilir. Ancak, üreter gelişimiyle ilgili bütün bu bilgiler yine de konjenital üreteral tıkanıklıkların neden en sık UP bileşkede oldu-ğunu açıklamaktan uzaktır.

Mesane Gelişimin 4 ve 7.ci haftaları arasında, ürorektal septum kloa-

kayı anorektal kanal ve primitif ürogenital sinüse böler. Kloakal membran da, önde ürogenital membran, arkada da anal membran olarak ikiye bölünür. Primitif ürogenital sinüs üç kısımdan meydana gelir: (a) yukarda yer alan ve en büyük parça mesanedir. Başlan-gıçta, mesane allantoisle ilişkidedir. Allantoisin oblitere olmasının ardından geride mesanenin tepesini göbeğe bağlayan urakus adı verilen fibröz bir kordon kalır. Bu ligamentin adı erişkinde median umblikal ligamenttir; (b) erkeklerde prostatik ve membranöz üretranın geliştiği ürogenital sinüsün pelvik parçası; (c) ürogenital sinüsün fallik parçası da denilen definitif ürogenital sinüs. Bu par-ça, dıştan ürogenital membranla ayrılan yassılaşmış bir yapı halin-dedir.

Kloakanın bölünmesi sırasında, mezonefrik kanalların kaudal kısımları mesane duvarı içine doğru emilir. Sonuçta, mezonefrik kanalların tomurcukları halindeki üreterler mesaneye ayrı ayrı gi-rerler. Böbreklerin yukarı doğru yükselişi sonucu, üreter orifisleri de yukarı doğru kayar. Mezonefrik kanal orifisleri de birbirine yaklaşır, prostatik üretraya açılır ve erkeklerde ejakülatuar kanal-ları meydana getirir. Mezonefrik kanallar ve üreterlerin her ikisi birden mezodermal kaynaklı olduğundan, bu kanalların birleşmesi ile oluşan mesane mukozası da (mesane trigonu) mezodermal kay-naklıdır. Mesanenin geri kalan kısmı ise, ürogenital siünüstan geliş-tiğinden endodermal kaynaklıdır. Zamanla, trigondaki mezodermal epitel endodermal epitelle yer değiştirir ve sonuçta tüm mesane içi endodermal kaynaklı epitelle döşenmiş olur.

Üretra

Her iki cinste de, çevre bağ ve düz kas dokusu splanknik me-zoderm; üretra epiteli ise endodermal kaynaklıdır. 3. ayın sonunda, prostatik üretra epiteli prolifere olmaya başlar ve çevresindeki

mezenşimal doku içine penetre olan bazı tomurcuklanmalar göste-rir. Erkeklerde bu tomurcuklardan prostat bezi gelişir. Kızlarda ise üretral ve paraüretral bezler oluşur.

RENAL AGENEZİS Daha önce de belirtildiği gibi kalıcı böbreklerin normal gelişimi

için normal bir üreter tomurcuğuna ihtiyaç vardır. Bu nedenle iki taraflı veya tek taraflı renal agenezis olgularının çoğunda temel neden mezonefrik kanaldan normal bir üreter tomurcuğunun ayrı-lamaması veya ayrılsa bile erkenden dejenere olmasıdır. Çünkü metanefrik doku üreter tomurcuğu ile buluşamadığı takdirde kalıcı böbrek haline gelememektedir. Üreter tomurcuğunun gelişimiyle ilgili aksaklıklardan kaynaklanan renal agenezilerde o taraftaki mesane trigonunun yarısı da gelişmemiştir. Metanefrik dokuyla il-gili bir aksaklık sonucu oluşan agenezilerde mesane trigonu, testis, epididim ve vas deferens normaldir. Agenezi genitoüriner kabarık-lıkla ilgili bir gelişim bozukluğuna bağlıysa aynı tarafta böbrekle birlikte üreter, genital kanallar ve testis de yoktur. Renal agene-ziye yol açan olaylar aynı zamanda Müllerian ve Wolffian kanalları da etkileyeceğinden birlikte vajen ve uterus anomalilerine de rast-lanması şaşırtıcı değildir.

Tek taraflı renal agenezis 500-1500 kişiden birinde görülür-ken, iki taraflı renal agenezis daha nadirdir (3000 - 4800 doğum-da 1). Tek taraflı agenezi solda daha sıktır. Hastanın tek böbrekli olduğunun farkına başka anomalilerin araştırılması veya antenatal ultrasonografi taramaları sırasında varılır. Çocuğun var olan böb-reği kompansatuvar olarak hipertrofiktir. Sporadik olgularda kar-şı böbrek normalse kişi normal bir yaşam sürebilir. Sadece bu kişi-ler uzun süre non-steroidal anti-inflamatuar ilaç kullanmaktan ka-

3


çınmalıdırlar. Çünkü bu tip ilaçlar interstitiel nefrite veya böbrek kan akımının azalmasına neden olabilmektedirler. Tek taraflı spo-radik renal agenezis olgularının bir kısmında karşı böbreğe ait displazi, obstrüktif üropati, vezikoüreteral reflü gibi sorunlar vardır. Tek veya iki taraflı renal agenezis sporadik olgular dışında VATER asosiyasyonu, brankio-otorenal veya Kalmann sendromları-nın bir parçası olarak da görülebilir.

Bilateral renal ageneziste, fetus yuttuğu amniyon sıvısını ata-madığından amniyon sıvısı miktarı düşüktür (oligohidramnioz). Yı-kım ürünlerinin atılımı için, intrauterin yaşamda böbreklerin varlığı şart olmadığından, fetus yaşamaya ve gelişmeye devam eder. An-cak bebek doğumu takip eden birkaç gün içinde akciğer hipopla-zisine bağlı solunum yetmezliği nedeniyle kaybedilir. Bu bebeklerin “Potter yüzü” adı verilen tipik bir görünümleri vardır: gözler üze-rinden yanağa doğru sarkan deri kıvrımı, papağan gagası gibi künt bir burun ve düşük kulaklar.

EKTOPİK BÖBREK, ATNALI BÖBREK ve DİĞER FÜZYON ANOMALİLERİ

Böbreğin füzyon anomalileri arasında en sık görüleni ve en po-püler olanı “at nalı böbrektir” (400-1800 canlı doğumda bir). Er-keklerde daha sık görülür. Atnalı böbrek ve çapraz ektopilerin ai-lenin birden fazla üyesinde ve ikiz kardeşlerde görülmesi genetik yolla aktarıldığını düşündürmektedir. Sağ ve sol metanefrik blas-temlerin yükselme sürecinden önce birbirine dokunur durumda ol-maları normal bir embriyolojik bulgudur. Daha sonra her iki blas--temin birbirinden ayrılması gerekir. Böbreklerin arteriyel çataldan geçerken birbirlerine doğru itilmeleri yüzünden bu ayrılma ger-çekleşmez ve alt kutuplarından birbirine yapışık kalmaya devam ederler. Böbrekler arasındaki bağlantı, normal böbrek dokusu veya displastik veya fibrotik bir doku tarafından sağlanır. Füzyon, olgu-ların %95'inde alt kutuplar arasındadır. Çok nadir olarak füzyon üst kutuplar arasında da olabilir. At nalı böbrek, yükselişi inferior mezenterik arter kökü tarafından engellendiğinden, istmus olgula-rın %40’ında L4 vertebra hizasında yer alır. At nalı böbrek olgula-rın %20’sinde pelvis içinde geri kalan olgularda da normal yerinde-dir. İki böbrek arasındaki bağlantı genellikle büyük damarların ö-nünde yer almasına rağmen bazen aorta ve inferior vena kavanın arkasında kalmış olabilir. Bu tür böbreklerin vasküler yapılarında da sıklıkla çeşitli anomalilerin mevcuttur. Olguların %30’unda her iki böbreğe giden iki adet renal arter vardır. Ama at nalı böbreğin her bir kanadını besleyen arter sayısı iki hatta üç de olabilir. İstmus arteriyel kanını renal arterlerden, aortadan, inferior me-zenterik arterden, iliak arterlerden veya sakral arterlerden alıyor olabilir. Böbrekler sadece istmusa giren tek bir arter tarafından da kanlanıyor olabilirler. At nalı böbreğin bir parçası fonksiyonsuz veya displastik olabilir. At nalı böbrek anomalisinde böbrekler ro-tasyonlarını da tamamlamamıştır. Bu nedenle renal pelvis genellikle önde ve ekstrarenaldir. Üreterler de böbreğin ön yüzünden çıkar-lar ve istmusun önünden aşağı doğru inerler. Üreter duplikasyon gibi üreter anomalileri de at nalı böbrekle beraber görülür.

At nalı böbrek anomalisine sahip kişilerin %30-90’ı asempto-matiktir. At nalı böbrekle ilgili klinik şikayetler daha çok yetişkin yaş grubunda ortaya çıkmaktadır. Bunlar, olguların ürolithiazis (%20), üreteropelvik tıkanıklığa bağlı hidronefroz, vesikoüreteral

reflü (%10-80), hipertansiyon ve üriner enfeksiyondur. Çocuk yaş grubunda at nalı böbrek olguların neredeyse yarısında üriner en-feksiyon etyolojisinin araştırılması sırasında ortaya çıkar. Olgula-rın 1/3’ünde de at nalı böbreğin yol açtığı diğer klinik şikayet ve bulgular, hematüri, karın ağrısı veya karında kitledir. Geri kalan ol-gular tesadüfen saptanır. At nalı böbreğe sahip hastalar başlıca iki grupta toplanırlar: (1) ölü doğan veya multipl anomalileri nedeniyle doğduktan sonra ölen yenidoğanlar (bu gruptaki fetus ve yenido-ğanların ölüm nedeni at nalı böbrek olmasa da her zaman multipl anomalilere eşlik ederler), (2) yenidoğan döneminden sonra çeşitli vesilelerle at nalı böbreği olduğu saptananlar. Bu gruptaki bebek-lerin %80’inde at nalı böbrekle birlikte öldürücü olmayan ek bir anomali de vardır. Bunlar arasında genitoüriner sistemle ilgili olan-lar hipospadias, inmemiş testis, dupleks toplayıcı sistemdir. At nalı böbreklerin %50’ sinde vezikoüreteral reflü mevcuttur. Diğer sis-temlerle ilgili ek anomalilerin sıklığı %78 civarındadır: (1) Çeşitli santral sinir sistemi anomalileri, hidrosefali, meningomyelosel, (2) konjenital kalp anomalileri, aort anevrizması, (3) anal atrezi, mal-rotasyon, Meckel divertikülü gibi gastrointestinal sistem anomali-leri, (4) kromozom anomalileri: Turner sendromuna sahip (%7), trizomi 18 veya 18 kromozomun uzun kolunun delesyonunun olduğu bebekler (%20)at nalı böbrek riski altındadır.

Renal arter

At nalı böbrek anomalisinde inferior mezenterik arterin pozisyo-nuna dikkat ediniz.

Normal yerleşimli böbreklerle karşılaştırıldığında at nalı böb-reğin malignansi sıklığı açısından bir özelliği olmadığı söylenebilirse de, çocuklarda Wilms tümörü, erişkinlerde de transizyonel cell Ca gibi bazı tümörlerin at nalı böbrek zemininde daha sık görüldüğü de bilinmektedir.

At nalı böbreğe bağlı şikayetleri olan çocukların görüntüleme çalışmaları içinde ultrasonografi, IVP ve VSÜG’ye yer verilmelidir. IVP’de böbreklerin düşey eksen etrafında dönük ve hafifçe laterale itilmiş olduğu ve alt kalikslerin de medialde olduğu görülür. VSÜG ile reflü saptanma oranı yüksektir. Üreteropelvik obstrük-siyondan şüphelenildiği takdirde diüretik renogram yapılmalı ve at nalı böbreğin tıkanıklık olmadan da bir miktar dilate görünüm ve-rebileceği unutulmamalıdır.

Inferior mezenteri arter Aorta

Üreterler

4


At nalı böbreklerdeki en sık ameliyat endikasyonu ürete-ropelvik tıkanıklıktır. Pyeloplasti sırasında istmusun kesilmesi şart değildir. At nalı böbrekte oluşan taşların da açık cerrahiyle (pyelo-litotomi) çıkarılması önerilmektedir. At nalı böbreklerde ekstra-korporeal şok dalgasıyla yapılan litotripsiler başarılı sonuçlar ver-memektedir. Perkütanöz nefrostolitotomi ise açık cerrahiye bir alternatif oluşturabilecek gibi görünmektedir.

At nalı böbreklerdeki VUR’nün cerrahi tedavi endikasyonları ve cerrahi işlemler normal böbreklerde olduğundan farklı değildir. Wilms tümöründeyse, gerekirse ameliyat öncesinde anjio çekilmeli ve her iki böbrek istmustan ayrılarak tümörlü tarafa nefrektomi yapılmalıdır. Tümör istmusu işgal etmişse istmusla birlikte karşı böbreğin alt kutbu da çıkarılmalıdır.

Böbrek oluştuktan sonra böbrekler relatif de olsa yukarı doğ-ru yükselmekte ve kendi ekseni etrafında mediale doğru 90° dönmekte ve ancak bu olaylar kazasız belasız atlatıldıktan sonra nor-mal anatomik yer ve pozisyonlarını alabilmektedirler. Gestasyonun ilk 12 haftası içinde tamamlanan bu süreç sırasında böbrekler yan-lış pozisyonlarda yerleşebilmektedirler. Renal ektopi ve füzyon anomalileri üreter tomurcuğunun anormal pozisyonda olması, ekto-pik yerleşimli bir metanefroz ve böbreğin yukarı çıkışını engelle-yen veya yönünü saptıran mekanik engellerin varlığı gibi birden çok neden sonucu ortaya çıkar. Renal duplikasyon ve füzyon anomalileri genellikle asemptomatik kalır ve klinik bir soruna nadiren yol açar-lar. Bu tür anomaliler enfeksiyon, taş, VUR, hidronefroz ve bazen neoplaziye neden olmadıkça önemli değillerdir.

-

Böbreğin normalde bulunması gereken yer olan renal fossa dı-şında bir yerde konuşlanmasına “ektopi” denir. Böbrek, yükselişi sırasında umblikal arterler tarafından oluşturulan bir çatal içinden geçer. Böbreklerden birisi bu çataldan geçmeyi başaramazsa, pel-vis içinde a. iliaca communis yakınında kalır ki, buna “ektopik pelvik böbrek” adı verilir. Genellikle tek tarafta görülür, iki taraflı gö-rülme olasılığı %10’dur.

Ektopik p

Çapraz ektopi tipleri

Pelvik ektopi renal ektopilerin %55’ini meydana getirir. Pelvik ektopik böbreklerin üreterleri kısadır, rotasyonlarını tamamlama-mışlardır ve damarlarında da anormallik vardır. Yakınında bulun-dukları büyük damarlardan uzunluğu yetersiz çok sayıda kan da-marıyla beslenirler. Belki de ektopik yerleşimlerinin nedeni bu kısa damarlardır. Böbrek genellikle rotasyonunu da tamamlamamış ol-duğundan üreteropelvik birleşim noktası normal değildir. Bu ne-denle ektopik böbreklerde üreteropelvik tıkanıklığa bağlı hidro-nefroz, VUR, idrar yolu enfeksiyonu ve taş oluşumu sıktır. Asemp-tomatik olgular tedaviyi gerektirmez. Pelvik ektopik böbrekle bir-likte karşı taraf üreterinde de retrokaval üreter, ektopik üreter gibi anomaliler olabilir. Vajinal ve bikornu uterus gibi anomaliler de bildirilmiştir. Ektopik böbrek Mayer-Rokitansky-Küster-Hausersendromu, Fanconi anemisi, yapışık ikiz ve omfaloselle birlikte de görülebilir.

Diğer ektopi ve füzyon anomalilerinin sıklığı, çapraz füzyon ektopisi %27, füzyonsuz çapraz ektopi %5, lumbar ektopi %12’ dir. Lumbal ektopide böbrekler L2-L3 seviyesinin altındadırlar. Genellikle damarlanması, üreter boyu veya rotasyon açısından normal böbrekten farkı olmayan bu tip ektopilerin pitotik böbrek-lerden ayırt edilmeleri güçtür. Böbrek nadiren diafram düzeyine hatta toraks boşluğuna da yerleşmiş olabilir. Torasik böbrekler kardiyovasküler, pulmoner ve spinal anomalilerle birliktedir.

Adrenal bez Aorta

Ortak iliak arter P

b

Inferior VK

elvik öbrek

elvik böbrek. Ektopinin olduğu taraftaki adrenal bezin konumuna dikkat ediniz.

Çapraz ektopi IVP

Üreterler

5


Böbreğin üreterinin mesaneye girdiği tarafın karşısına geçme-sine “çapraz ektopi” denir. At nalı böbreğin ardından ikinci sıklık-ta görülen bir füzyon anomalisidir (1:7000). Böbreklerden birisi yükselişi sırasında tümüyle karşı tarafa geçmiş ancak üreterin me-saneye girişi doğru yerinde kalmıştır. Çapraz ektopi yapmış böb-reklerin %90’ı aynı zamanda o taraftaki normal böbreğe yapışık durumdadır. Ektopik böbrek nadiren üstte yer alabilirse de genel-likle normal böbreğin alt kutbuna tutunmuş durumdadır. Daha sık sol böbreğin sağa tarafa geçmiş olduğuna tanık olunur. İki taraflı çapraz ektopide sağ böbrek sol tarafa, sol böbrek de sağ tarafa yerleşmiştir. Çapraz füzyon ektopilere vertebral anomaliler (hemi-vertebra), anorektal malformasyon, vaginal atrezi, kistik renal displazi eşlik edebilir. Çocukların çoğu asemptomatiktir. Semptom-lar genellikle 30-40 yaşlarında ortaya çıkar ve hidronefroz, vezi-koüreteral reflü ve taşa bağlıdır.

MULTİKİSTİK DİSPLASTİK BÖBREK Multikistik displastik böbrek (MKDB) üreteropelvik darlığa (UPD) bağlı hidronefrozla birlikte, yenidoğanda sık görülen retro-peritoneal kitleler arasında yer alır.

Sendromlarla ilintisi olmayan sporadik bir konjenital böbrek anomalisi olan MKDB 4300 doğumda 1 sıklığında görülür. UPT'a bağlı hidronefrozun daha geç bir dönemde fark edilmesine karşı-lık, multikistik displastik böbreğe bağlı (MKDB) kitle doğumdan hemen sonra fark edilebilir. Tüm olguların %60'ı ilk yaş içinde, %80'i de 2 yaşın bitiminden önce tanı almış olur.

MKDB genellikle tek taraflıdır. İki taraflı görülme sıklığı %15-20’dir. Tek taraflı vakalar genellikle soldadır. Böbreğin görünümü, ortada solid bir yapı etrafında üzüm salkımı gibi bir çok kistin var-lığı ile karakterizedir. Histolojik incelemede kortikomedüller sınır izlenemez. Displazi total, fokal veya normal böbrek dokusu içine yayılmış olabilir. Proksimal üreter atrezik veya stenotiktir. Hasta-lığın embriyopatogenezinden bazı olgularda ciddi vezikoüreteral reflü görülmesi nedeniyle üreter tomurcuğundaki defektler, metanefrik blastemin anormal indüksiyonu veya prune belly sendro-munda olduğu gibi kalitatif mezodermal anormallikler so-rumlu tutulmaktadır. Koyunlarda yapılan deneysel çalışmalar fetal kuzu-larda üreterin gestasyonun 70. gününden önce bağlanmasının dis-plaziyle, daha sonra yapılan üreter obstrüksiyonlarının hidronef-rozla sonuçlandığını göstermiştir.

Multikistik displastik böbrek. Kistik bir yapı almış olan böb-reğe ve üreter atrezisine dikkat ediniz.

Multikistik displastik böbreğin fizik muayene bulgusu karında kitledir. Kitle, UPT’ye sekonder hidronefrozda olduğunun aksine palpasyonla irregüler bir yapıdadır. Transillüminasyon pozitiftir. Daha büyük yaş çocuklardaki belirti ve bulgular ağrı, üriner enfek-siyon, hipertansiyon ve hematüri olabilir.

Büyük çocuklarda karın grafisinde yumurta kabuğunu andıran kalsifikasyonlar görülebilir. Multistik displastik böbreğin sonogra-fik bulguları tipiktir. Çok sayıda ve değişik büyüklüklerde ekolüsen kistler vardır; böbrek korteksi yoktur. Hidronefrotik varyant adı verilen formunda kistler UPT’a benzer bir görüntüye sahip olabilir.

İntravenöz pyelografide süzme yoktur. Mag 3 veya DMSA ile yapılan renal sintigrafide uptake olmaması tanıyı kesinleştirir. Tek taraflı olgularda, karşı böbrekte de %30 sıklıkta başka anomaliler vardır. Bunlar arasında, üreteropelvik darlık (%12), vezikoüreteral reflü (%30), displazi veya renal hipoplazi en başta yer alan patolo-jilerdir. Bu nedenle karşı böbreğin de dikkatle değerlendirilmesi şarttır. Teşhis hala şüpheli ise, perkütan yolla böbrek içine kont-rast madde verilebilir. Retrograd pyelografide üreterin atrezik olduğu görülür.

Multikistik böbreğin tedavisinde görüş ayrılıkları vardır. Be-bek doğduğunda semptomatik palpable bir kitle varsa erken nef-rektomi yapılması önerilir. Buna karşılık nefrektomi yapılmayan multikistik böbreklerin bir çoğu zamanla toplam vücut boyutlarına göre relatif bir küçülme göstermekte ve hatta bazıları tümüyle kaybolup gitmektedir. MKDB’ler zamanla giderek küçüldüklerinden nefrektominin ne kadar gerekli olduğu tartışılır duruma gelmişse de MKDB’leri çıkarmayı tercih eden yazarların sayısı daha fazla-dır. Bu yazarlar nefrektomiyi uzun dönemdeki komplikasyonların ortaya çıkmasını beklemeden 3-12 aylar arasında flank kesiyle be-beği hastaneye yatırmadan yapmaktadırlar.

Multikistik böbreğin potansiyel komplikasyonları içinde hiper-tansiyon, malignansi ve çok düşük bir ihtimal de olsa bir Wilms tü-mörü prekürsörü olan nodüler renal blastema yer alır. Tümörler böbreğin kistik alanlarından değil de stromasından köken aldıkla-rından, kistler tümüyle gerilemiş olsalar bile malignasi riski orta-dan kalkmaz. Bu tür potansiyel tehlikeler nedeniyle nefrektomi yapılmayan çocuklara yılda bir kez ultrasonografi yapılması ve kan basınçlarının izlenmesi önerilmektedir. İzlenen hastalarda kist bü-yürse, stromal çekirdekte genişleme tespit edilirse ve hipertansi-yon ortaya çıkarsa nefrektomi yapılmaktadır. Multikistik böbrek-lerde bazı yazarlar tarafından uygulanan bu non-operatif tedavi protokolü uzun dönemdeki riskleri açısından Amerikan Pediatri Akademisinin Üroloji seksiyonu tarafından yakından izlenmektedir.

POLİKİSTİK BÖBREK HASTALIĞI Böbreğin polikistik hastalığı otozomal resesif (ARPKB) ve

otozomal dominant (polikistik böbrek hastalığı PKBH) olmak üzere iki ana tiptedir.

Otozomal resesif geçiş gösteren, kötü prognozlu bir böbrek hastalığıdır. 16.000 canlı doğumda 1 sıklığında görülür. ARPKB’in 6 kromozomdaki tek bir genden (p) kaynaklandığı gösterilmiştir. Her zaman olmasa da 24. gestasyonel haftadan sonra yapılan antenatal ultrasonografide büyümüş ekojenik böbrekler, boş mesane ve oligohidramnioz saptanabilir. Sayısız kist ve yetersiz böbrek do-

6


kusu ile karakterize bir durum olan polikistik böbrek hastalığının meydana gelişini açıklamaya çalışan iki teori vardır. Böbrek kistle-rinin oluşumunu açıklamaya çalışan teorilerden birisi olan "non-union" teorisine göre, toplayıcı ve boşaltım tübüllerinin birleşme-sinde aksaklık vardır. Boşaltım birimleri, fonksiyonel glomerüller meydana getirecek kadar normal bir gelişim göstermiştir. Toplayı-cı tübüllerle birleşmedeki aksaklık sonucu idrar kıvrıntılı tübüller-de birikmekte, tübüller dilate olmakta ve olay sonuçta kist oluşu-muyla sonuçlanmaktadır. Bir başka teori polikistik böbreğin oluş-masındaki asıl nedenin proksimal tübüllerin defektif oluşumu ve fonksiyon bozukluğundan kaynaklandığını öne sürmektedir. Kistle-rin meydana gelişinde bazı olgularda, toplayıcı tübül duvarındaki hiperplazinin, bazılarında da üreter tomurcuğunun anormal difer-ansiyasyonu sonucu tübüllerin dilate veya dar, hatta atretik olma-sının sorumlu olduğu da saptanmıştır.

Otozomal resesif polikistik böbrek hastalığında böbreklerin üzerinde subkapsüler yerleşimli çok sayıda kistler vardır. Böbrek-lerdeki nefron sayısı normaldir. Kistik yapılar, genişlemiş toplayıcı tübüllerdir. Korteks ve medulla arasında kesin bir sınır yoktur. Nefron konfigürasyonunun normal olması hastalığın nefrogenez sonrasında ortaya çıkmış olduğunu telkin eder. Bazen kistlerin bir veya bir kaçının renal pelvise çok yakın yerleşmiş olduğu görülebi-lir. Böyle kistlerin ikinci, üçüncü veya dördüncü generasyon nef-ronların kalıntısı olduğu sanılır. Minör kalikslerde, karşılıkları olan toplayıcı tübüller absorbe oldukça nefronların da yok olması gere-kir. Çocuk büyüdükçe böbrek yetmezliği artar ve böbrekler kü-çülmeye başlar. Otozomal resesif polikistik böbrek hastalığına sa-hip olan her çocuğun karaciğerinde de mutlaka bir patoloji vardır. Karaciğer histolojisinde periportal fibrozis, safra kanalı prolife-rasyonu ve dilatasyonu mevcuttur. Nadiren makroskopik kistlere de rastlanabilir.

İki taraflı polikistik böbrek

Otozomal resesif polikistik böbrek hastalığının belirtilerin or-taya çıkış yaşı ve böbrek hastalığının ciddiyetine göre dört klini-kopatolojik formu vardır. Genel olarak En kötü formu, tübülüslerin %90'ının patolojiye katıldığı “perinatal” tiptir. Bu bebeklerin prenatal hikayelerinde oligohidramnioz vardır. Bebekler ölü doğar veya doğduktan kısa süre sonra ölürler. Neonatal tipinde tübü-lüslerin %60'ı tutulmuştur. Bu bebekler de birkaç hafta yaşadık-tan sonra ölürler. İnfantil tipte ise, tübülüslerin %25'i hastalığa katılmıştır. Bu bebekler, böbrek yetmezliğiyle de olsa daha uzun süre yaşarlar. İnfantil polikistik böbrekli çocuklar, yenidoğan dö-

neminde böbrek yetmezliği ve kitlenin diafragmalara yaptığı bası nedeniyle solunum problemleri ile hastaneye getirilirler. Ölüm ne-denleri de böbrek veya solunum yetmezliği olur. Hastalığa katılan tübülüs sayısı ne kadar azsa, karaciğer hastalığına bağlı semptom ve bulgularda o kadar belirgindir. Hatta ileri yaşlarda, ilk semp-tomlar karaciğer hastalığına bağlı olabilir. Bu nedenle böbreği daha fazla karaciğeri orta derecede etkilenmiş çocuklar daha küçük yaşta, karaciğeri daha fazla hasta olan çocuklar daha büyük yaş-larda tanı alırlar. Örneğin juvenil tipte, hasta tübülüs oranı %10' dur ve semptomatolojide karaciğerle ilgili şikayetler daha ön plan-dadır.

Antenatal hikayelerinde oligohidramnioz vardır. Doğduktan sonra akciğer hipoplazisisinin derecesine göre solunum distresi i-çinde olabilirler. Bebek doğduğunda, her iki flank bölgede, çok bü-yük, transilüminasyonu negatif sert kitleler mevcuttur. Ayırıcı ta-nıda hidronefroz, adrenal veya renal tümörler, renal ven trom-bozuna yer verilebilir.

Ultrasonografide, her iki böbreğin boyutlarının büyümüş ve dilate olmuş toplayıcı tübüller nedeniyle homojen bir hiperekojeni-teye sahip oldukları görülür. İki taraflı olması ve hiperekojenitenin homojen olması karakteristiktir. Ayırıcı tanıda multikistik displas-tik böbrek ve otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı göz önüne alınmalıdır. IVP'de karakteristik olarak nefrogram fazı çok uzamıştır ve geç grafilerde radial çizgilenmeler görülür.

Otozomal resesif polikistik böbrek hastalığının tedavisi kon-servatiftir. Canlı doğan bebeklerin önemli bir bölümü kısa süre i-çinde (bir kaç ay) böbrek ve akciğer yetmezliği nedeniyle kaybedi-lir. Yenidoğan döneminin sonuna kadar yaşamda kalabilmeyi başa-ran bebekler böbrek fonksiyonlarındaki yetersizliğe karşın 1 yaşını aşabilir ve böbrek transplantasyonundan yararlanabilirler. Bu dö-nem içinde çocuk sistemik hipertansiyon, böbrek ve varsa karaci-ğer yetmezliği açısından desteklenmelidir. Büyümüş böbrekler diaframa bası yaparak bebeğin solunumunu ciddi biçimde etkile-mekteyseler nefrektomi yapılabileceğini bildiren raporlar vardır. Bir yaşını aşabilen bebeklerin %75’i 15 yıl kadar yaşasalar bile so-nunda böbrek yetmezliğinden olmasa bile karaciğer hastalığına bağlı kolanjit veya özofagus varis kanamasından ölürler.

Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı resesif tipten daha sık görülür (1:200 – 1000) ve son dönem böbrek hastalığının %10’undan sorumludur. Görülme sıklığı da resesif tiple kıyaslandı-ğında epeyce yüksektir (1:200 - 1000). Olguların büyük bir bölümü 30-50 yaşları arasında yan ağrısı, hematüri, hipertansiyon, pyelo-nefrit, nefrokalsinozis ve ilerleyen böbrek yetmezliğiyle kendini gösterdiğinden polikistik böbrek hastalığının erişkin formu olarak bilinir. Ancak bu terim çok da doğru bir terim değildir. Çünkü otozomal dominant geçişli polikistik böbrek hastalığının %10’u on yaşından küçük çocuklarda görülmektedir. Hastalığın görüldüğü ai-lelerin %85’inde 16. kromozomdaki PKD1 geniyle (16p13.3), %5’inde de 4. kromozmdaki PKD2 geniyle (4q13-q23 bağlantısı vardır. Her iki grupta da hastalığın klinik özellikleri aynıdır.

Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı da antenatal ultrasonografiyle saptanabilir. Bu hastalığın görüldüğü ailelerin bebeklerinin %80’inde tanının antenatal dönemde koyulması müm-kündür. Bu bebeklerin kreatinin klerensleri ilk yaş içinde normal seyreder. Daha sonraki yaşlarda çocukların hemen hemen hepsin-

7


de hipertansiyon ortaya çıkar. İlk 7 yaş içinde çocukların %20’sine hemodializ ihtiyacı doğar. Bir yaşından sonra tanı koyulan olgular-da belli başlı şikayet ve bulgular hipertansiyon, proteinüri, böbrek yetmezliği ve ele gelen böbreklerdir. Karaciğer tutulumu daha na-dirdir. Resesif geçişli polikistik hastalığın aksine bu bebeklerde periportal fibrozis ve portal hipertansiyon yoktur. Sadece biliyer sisteme ait kistler vardır. Pankreas ve dalakta da kistler olabilir.

Tedavi resesif hastalıktakinin aynısıdır.

BASİT BÖBREK KİSTLERİ Çocuklarda nadirdir. Hastaların %50'i 50 yaşın üzerindedir.

Renal kortekste tek veya multipl kistler olabilir. Tedavi gerekli değildir. Takip edilmeleri yeterlidir. Cerrahi tedavi gerektiğinde aspirasyon veya unroofing önerilir.

ÜRETER ANOMALİLERİ

Agenezi Üreter tomurcuğunun Wolffian kanalından dallanmaması veya

doğrudan Wolffian kanalarının gelişmemiş olması gibi olaylar sonu-cu üreter agenezisi ortaya çıkar. Böbreğin gelişimi de, nefrojenik kitleye temas eden üreter tomurcuğundan etkilendiğinden, üreter agenezisi ile birlikte aynı taraftaki böbrek de agenetiktir.

Atrezi Bazen, üreter tomurcuğu normal gelişimini yapmış olma-

sına rağmen, böbreğin migrasyonu sırasında oluşan vasküler bir kaza sonucu, üreter boyunca herhangi bir yerleşimde, kı-sa veya uzun bir atrezik segment oluşabilir.

Tam ve parsiyel üreter duplikasyonu. Vajen, üretra ve vestibülde muhtemel ektopik üreter açılım noktaları.

Üreter Duplikasyonu Üreter duplikasyonu en sık karşılaşılan üreter anomalisidir.

Değişik tipleri ortalama 125-150 kişide bir görülür. IVP taramala-rında sıklığı %1.8-4.2’dir. Kızlarda erkeklerden iki kat daha fazla-dır. Tek taraflı görülme olasılığı iki taraflı olma olasılığından altı kat fazladır. Sağda ve solda eşit sıklıktadır. Tesadüfen tespit edi-lenler dışında üreter duplikasyonları kendilerini üriner enfeksiyon-la belli ederler. Özellikle komplet duplikasyonlarda geçirilmiş en-

feksiyonlara bağlı böbrekte değişik derecelerde skarlaşma da vardır.

Üreter tomurcuğunun erken bölünmesi veya mezonefrik ka-naldan aynı anda iki adet üreter tomurcuğunun ayrılması tam (komplet) veya kısmi (inkomplet-bifid) üreter duplikasyonuyla so-nuçlanmaktadır.

Dupleks veya duplike sistem terimi iki pelvikalikseal sisteme sahip bir böbreği ifade eder. Parsiyel veya inkomplet duplikasyon-da tek veya bifid bir üreter, komplet duplikasyondaysa mesaneye ayrı ayrı açılan iki üreter vardır. Dupleks böbreğin üst kutbunu drene edenine üst kutup üre eri, alt kutbunu drene edenine de alt kutup üreteri denir. Üst kutup üreterinin mesane içindeki ağ-zına üst kutup o ifisi, alt kutup üreterinin ağzına da alt kutup orifisi denir.

t

r

Üreter duplikasyonlarının embriyopatogenezi

İnkomplet duplikasyonda üreter tomurcuğu normal yerinden ve zamanında belirmiş ama hemen sonra ikiye ayrılmıştır. Her iki tomurcuk metanefrik blastemle normal temasını sağlamış oldu-ğundan bifid bir pelvise ve her pelvisin ayrı bir üreterle drene e-dildiği normal bir böbrek oluşmuştur. Yani çift toplayıcı sistem vardır. Metanefrik doku kendi renal pelvisi ve üreteri ile birlikte ikiye bölünmüş de olabilir Bu tip olgular tüm duplikasyonların %10’unu meydana getirirler. İki pelvikalikseal sistem üreteropelvik

8


birleşim noktasında birleşiyorlarsa hastanın tek üreteri ama bifid bir pelvisi vardır. Eğer iki pelvikalikseal sistem üreteropelvik bir-leşim noktasının altında ama mesaneye girmeden önce birleşiyor-larsa hastanın Y şeklinde iki üretere sahip olduğu görülür. Ama üreterin distal ucu mesaneye normal anatomik pozisyonda tek bir orifis halinde açılır. Her iki üreter olguların %50’sinde üreterin orta kesimlerinde, geri kalanı da eşit şekilde üst ve distal kesimle-rinde birleşirler.

Parsiyel üreter duplikasyonunun en nadir tipi ters Y şeklinde olanıdır. Bu tip bir anomalinin mezonefrik kanaldan ayrılan iki adet üreter tomurcuğunun metanefrik dokuyla birleşmeden önce kay-naşmasından kaynaklandığı sanılmaktadır.

Üst üriner sistemin bir başka nadir anomalisi de üre er trip-likasyonu hatta kuadruplikasyonudur. Bu anomali de büyük olasılık-la çok sayıda üreter tomurcuğu oluşmasından veya üreter tomur-cuğunun erken dallanması sonucu oluşmaktadır. Olguların çoğunda üç üreter birleşip mesaneye tek orifisle açılırlar. Triplikasyon en-feksiyon, inkontinans veya obstrüksiyon nedeni olabilir. Üreter triplikasyonuna ektopi ve üreterosel eşlik edebilir.

t

Weigert-Myer kanunu

Komplet üreter duplikasyonu mezonefrik kanaldan bir yerine iki adet üreter tomurcuğunun ayrılmasıyla ortaya çıkar. Komplet üreteral duplikasyonda üreterler mesaneye ayrı ayrı girerler. Yani her üreterin ayrı bir orifisi vardır. İki üreter tomurcuğu mezo-nefrik kanaldan olması gereken bölgeden ayrılmış oldukları takdir-de bu durum bir soruna yol açmaz. Buna karşılık tomurcuklardan birinin mezonefrik kanalın daha aşağı veya yukarısından ayrılması klinik soruna yol açacak bir duplikasyonun ortaya çıkmasına neden

olur. Mezonefrik kanalın daha yukarı kesimlerinden ayrılan tomur-cuk böbreğin üst kutbunu, daha aşağıdan ayrılan tomurcuk da alt kutbunu drene eder. Bu tomurcuklar ürogenital sinüsün yapısına karışırlarken, ürogenital sinüsle önce alt kutbu drene eden orifis temas eder. Tomurcuklardan biri mezonefrik kanalın olması gere-ken yerinden daha aşağısından ayrıldığı takdirde alt kutup üreteri, üst kutup üreterine nazaran daha uzun süreyle üreterleri ve mezonefrik kanalı etkileyen migrasyon ve rotasyon güçlerinin etki-sinde kalır.

Sonuçta, alt kutup üreteri tıpkı üreter ektopisinde olduğu gi-bi, üst kutup üreterinin orifisine göre mesaneye daha yukardan ve lateralden giriş yapar ve aynı zamanda daha kısa bir intramural segmente sahip olur. Üst ve alt kutup üreterlerinin orifisleri ara-sındaki bu ilişki, Weigert-Myer kanununda tanımlandığı biçimiyle, üst kutup üreterinin orifisinin daha lateral ve yukardaki alt kutup üreterine nazaran daha aşağıda ve medialde yer alması şeklinde-dir. Reflü alt kutbu drene eden üreterin anatomik yapısı ve yerle-şimi nedeniyle daha çok böbreğin alt kutbuna olur. Bu nedenle alt kutup üreterinde vezikoüreteral reflü neredeyse bir kuraldır. Reflünün olduğu kutup da genellikle displastiktir. Orifislerin birbi-rine yakın olduğu durumlarda üst kutba da reflü olabilir. VUR’nün alt kutba olmasının nedeni daha önce anlatıldığı gibi alt kutbu dre-ne eden üreterin daha lateralde ve yukarda yer alması yüzünden arkasında güçlü bir kas desteğine sahip olmamasıdır. Bu nedenle, pyelonefritik değişikliklere de daha çok alt böbrek kutbunda rast-lanır. Üreter duplikasyonu ve buna bağlı VUR, çocuk bir üriner en-feksiyon geçirdikten sonra yapılan görüntüleme çalışmalarıyla veya bazen de antenatal hidronefroz için yapılan postnatal değerlen-dirme sırasında saptanır. Antenatal dönemde hidronefrozu olduğu saptanan bebeklerin postnatal değerlendirmesi sırasında VSÜG çekilmesinin önemi burada da görülmektedir.

Üreter duplikasyonu IVP

Eskiden dupleks üretere bağlı VUR erken üreter reim-plantasyonu için mutlak bir endikasyon olarak kabul edilirdi. Ancak yakın dönemde yapılan çalışmalar, dupleks sistemlerde ortaya çı-kan düşük ve orta dereceli reflülerin (I-III) kendiliğinden düzel-

9


me olasılığının tek toplayıcı sisteme sahip olgulardan daha farklı olmadığını ortaya koymuştur. Bu nedenle günümüzde artık çocuk ürologlarının bir çoğu dupleks sistemlerdeki hafif ve orta dereceli reflüleri tıpkı tek toplayıcı sistemlerde yaptıkları gibi antibiyotik profilaksisi altında kendiliğinden düzelme sürecine bırakmaktadır-lar. Tek ve çift toplayıcı sistemlerdeki reflüler arasındaki en ö-nemli farklılık çift toplayıcı sistemlerde ortaya çıkan veziko-üreteral reflülerin tek toplayıcı sistemlere nazaran daha yüksek dereceli olduğudur. Tek toplayıcı sistemlerde IV ve V derece ref-lülere %7.6 sıklığında, çift toplayıcı sistemlerde ise %27.1 oranın-da rastlanmaktadır.

Semptomatik üreter duplikasyonlarında üreteroüreterostomi

Dupleks sistemlerde anti-reflü cerrahisine ihtiyaç duyuldu-ğunda her iki üreterin ortak kılıfı açılmadan birlikte re-implante edilmesi önerilmektedir. Anatomik olarak, üst ve alt kutup üreter-lerinin distal uçlarında ortak bir fasya kılıfı vardır. Üreterlerden birinin bu kılıfın içinden diseke edilerek ayrılması üreterlerden bi-rinin devaskülarize olmasına neden olabilmektedir. Bu komplikas-yondan kaçınabilmek için cerrahi tedaviye ihtiyaç duyulan olgular-da her iki üreter bu ortak kılıf bozulmadan birlikte re-implante edilmelidir. Bir başka alternatif reflünün gerçekleştiği alt kutup üreterinin, üst kutup üreterine anastomoz edilerek (alçak üre-

teroüreterostomi) böbrek alt kutbunda yapılan idrarın mesaneye reflü olmayan üreter orifisinden ulaşmasını sağlamaktır.

Reflü yüksek dereceliyse ve DMSA sintigrasiyle böbrek alt kutbunda ciddi pyelonefritik değişiklikler varsa, tek taraflı olgu-larda heminefrektomi yapılabilir. Ancak iki taraflı olgularda, pye-lonefritik değişikliklerin varlığına rağmen böbrek dokusunun müm-kün olduğunca korunması gerektiğinden heminefrektomi kararını verirken iyi düşünmek gerekir.

Parsiyel veya inkomplet üreter duplikasyonları kliniğe yansıyan bir soruna yol açmazlar ve bir çoğu tesadüfen saptanır. Ancak ba-zen her iki üreterin birleşim yerine yakın bölgelerde peristaltik hareketler arasında bir koordinasyon bozukluğu olabilmektedir. Bir üreterden aşağı akan idrar mesaneye geçeceğine, diğer koldan yukarı çıkmaktadır (yoyo fenomeni). Bu olay üreterin dilate olması ve klinik olarak da yan ağrısına neden olur. Nadiren üriner enfeksi-yona da yol açabilir. Üriner enfeksiyon üreterler ne kadar distal-den birleşirlerse ve üreterler ne kadar dilate iseler o kadar fazla görülür. Y şeklindeki üreter duplikasyonlarında cerrahi tedavi endikasyonu, üreterlerde aşırı şekilde dilatasyon olması, tekrarla-yan enfeksiyonlar ve hastanın ciddi şekilde yan ağrısından yakın-masıdır. Cerrahi tedavide Y’nin birleşim noktası mesaneye çok ya-kınsa üreterlerden biri birleşim noktasından kesilir ve mesaneye implante edilir. Yani inkomplet duplikasyon komplete çevrilir. Diğer seçenekler üreteropyelostomi veya üreteroüreterostomidir. Ge-nellikle üst polü drene eden üreter kısaltılır ve uç-yan şeklinde pelvise anastomoz edilir. İnkomplet duplikasyonlarda vezikoürete-ral reflü (VUR) daha az görülür. VUR olduğu takdirde, idrar ortak gövdeden yukarı çıkarak her iki üreteri de doldurur. Bifurkasyon mesaneye yakınsa, her iki üreter bifurkasyonun üzerinden kesilir ve ayrı ayrı orifisler halinde mesaneye antireflü tekniğiyle implan-te edilir.

Semptomatik üreter duplikasyonlarında pyelopyelostomi

Komplet üreter duplikasyonlarında vezikoüreteral reflü yanın-da üreter ektopisi veya üreterosel gibi başka anormalliklere de sık rastlanır. Üreter tomurcuklarından biri mezonefrik kanalın normalden daha yukarı bir bölgesinden ayrıldığı takdirde üst kutup üreteri mezonefrik kanalla birlikte aşağı inip vajen, üretra, vesti-bül, vas, epididim veya seminal veziküle açılabilir. Anlaşıldığı gibi ektopik üreter genellikle kızlarda eksternal sfinkterin distaline,

10


erkeklerdeyse proksimaline açıldığından ektopik üreterden kay-naklanan inkontinansa daha çok kızlarda rastlanır. Üreterin intra-mural segmentinin dilatasyonu demek olan üreterosel tek sistem üzerinde de çift sistem üzerinde de olabilir. Dupleks sistemlerde üreterosel üst kutbu drene eden üreter üzerindedir.

Ektopik Üreter Normalde üreteral orifisler mesane trigonu üzerinde yer al-

malıdır. Üreter orifisinin mesane boynuna veya trigon dışında bir noktaya açılmış olmasına ektopik üreter denir. Üreteral orifis normale göre daha lateralden açılıyorsa buna lateral ektopi, daha medialde veya mesane boynunun alt kısımlarında üretraya yakın bir pozisyonda açılıyorsa buna da medial veya kaudal ektopi denir.

Üreter tomurcuğu mezonefrik kanaldan normalde ayrılması gereken yerin daha yukarısından ayrıldığı takdirde, mesaneye u-laşmadan önce mezonefrik kanalın yolunu izleyerek daha uzun sü-ren bir göç yapmak zorunda kalmaktadır. Bu durumda üreter mezonefrik kanaldan tamamen ayrıldığında mesaneye daha medial ve aşağıdan giriş yapmak zorunda kalacaktır. Üreter mezonefrik kanaldan ayrılamadığı takdirde bu sefer de mezonefrik kanaldan gelişen bir başka yapının içinde sonlanacaktır. Duplikasyonun olma-dığı sistemlerde üreter ektopisinin nasıl geliştiğini açıklayan bu embriyopatogenez, duplike sistemlerdeki üst kutup üreteri için de geçerlidir. Bu nedenle ektopik bir üreter her iki cinste de trigona olması gereken yerin dışında bir noktaya, mesane boynuna veya üretraya açılmış olabilir. Üreteral ektopi 2000 kişide 1 sıklığında görülür. Kızlarda ektopik üreter %80 duplikasyonla birlikteyken, erkeklerde daha çok tekli üreterin ektopisi görülür. Ektopilerin %20’si iki taraflıdır.

Ektopik açılımlı üreterlerin üst uçlarında da genellikle bir so-run vardır. Ektopik üreter mezonefrik kanaldan anormal bir dü-zeyde ayrıldığından metanefrik blastemi yeterince uyaramamakta ve bunun sonucu ektopik üreterlerin drene ettiği böbrekler de ge-nellikle displazik olmaktadır.

Kız çocuklarında görülen ektopik üreterlerin 1/3’ü mesane boynuna, 1/3’ü üretra veya vestibüle, geri kalan 1/3’ü de üretral bir divertikül, vajen, serviks, uterus veya Gartner kanalına açılır. Ektopik üreter bağlı klinik şikayetler kız çocuklarında daha sıktır. Üreterin mesane boynuna veya üretraya açılmış olduğu durumlar-da hem obstrüksiyon hem de vezikoğretral reflü sık olduğundan çocukların belli başlı şikayeti tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonla-rıdır. Zaten ektopik üreterlerin %69’u idrar yolu enfeksiyonlarının incelenmesi sırasında saptanmaktadır. Kızlarda mezonefrik kanalın distali serviksten himene doğru vajen yan duvarında yer alan Gartner kanalına dejenere olur. Gartner kanalına açılan ektopik bir üreter kanalın idrarla dolarak yırtılmasına yol açabilir ve bu durumda idrar vajen yoluyla dışarı akar. Perforasyon olmadığı tak-dirde ise, idrar himen kenarından sızar. Bu nedenle üreterin vajen, serviks, uterus, Gardner kanalı gibi üretral sfinkter mekanizması-nın dışında sonlandığı olgularda temel şikayetler idrar kaçırma ve kötü kokulu vajinal akıntıdır. Normal işeme paternine sahip bir kızın sürekli altını ıslatıyor olması ektopik üreteri akla getirmeli-dir.

Erkek çocuklarında ektopik üreterin olguların %57’sinde pros-tatik üretraya veya utriküle %43’ünde de seminal vezikül, ejaküla-tuar kanal veya vas deferense açılmaktadır. Erkek çocuklarda üretraya açılan ektopik üreterler hiçbir zaman sfinkterin distaline açılmadığından inkontinans görülmez. Seminal vesikül veya vas deferense açılan ektopik üreterlerle ilgili şikayetler çocuk seksüel olgunluğa eriştikten sonra prostatit, seminal vezikülit veya epidi-dimit şeklinde ortaya çıkar. İdrarın prostatik üretrada göllenmesi nedeniyle çocuk işedikten sonra idrar damlatabilir ama bu gerçek bir inkontinans değildir.

Erkek ve kızlarda ektopik üreterlerin açıldığı anatomik böl-geler

Ektopik üreterlerin tanınması bazen çok kolay bazen de çok zordur. Fizik muayene, sistoskopi, vajinoskopi, ultrasonografi, IVP, retrograd pyelografi, sistografi ve BT tanı amacıyla kullanılabile-cek çalışmalardır. Ektopik üreterin drene ettiği böbreğin fonksi-yonu genellikle iyi olmadığından IVP’nin olayın aydınlatılmasında sı-nırlı bir rolü vardır.

Ektopiyle birlikte olsun olmasın dupleks sistemlerde cerrahi tedavi kararı böbreğin işlevi ve vezikoüreteral reflünün olup ol-maması tarafından belirlenir. Üreterin genital organlara açıldığı tek sisteme sahip böbreklerde genellikle böbrek displazik ve fonksiyonsuzdur. Böyle olgularda nefroüreterektomi yapılması uy-gun bir seçim olabilir. Ektopik üretere sahip olan dupleks böbrek-lerde de üst kutup parankimi genellikle fonksiyonsuz ve displastik-tir. Bu nedenle, tedavide böbrek fonksiyonlarına katkıda bulunma-yan ve hatta enfeksiyona neden olan parankimin bu parçasının çı-karılması hem enfeksiyonu önler hem de ektopik üreter devre dışı kalacağından küratiftir. Böbreğin çıkarılan kutbunu drene eden ektopik üreterde reflü yoksa üreterin aşağıda kalan parçasının çı-karılması şart değildir. Reflü varsa heminefrektomiyle birlikte üreter de total olarak çıkarılmalıdır. Ektopik üst kutup üreterin drene ettiği üst böbrek kutbunun fonksiyonları iyiyse, cerrahi te-davi üst kutup üreterinin alt kutup pelvisi (üreteropyelostomi) ve-ya üreterine (üreteroüreterostomi) anastomoz edilmesi şeklinde olabilir. Burada da üst kutba reflü saptanmışsa anastomoz hattının altındaki üreterin çıkarılması önerilir.

11


Üreterosel Üreterin intravezikal parçasının distal kısmının kistik dilatas-

yonuna üreterosel denir. Üreterosel sıklıkla dupleks sistemlerde üst kutbu drene eden üreterin (%80) veya ektopik bir üreterin ucunda (%60) yer alır. Üreteroselin çift toplayıcı sistemlerde alt kutup üreteri veya tek sistem üreteri üzerinde bulunması nadirdir. Tek sistem üzerindeki üreterosellere nedense daha çok erkek ço-cuklarında rastlanır. Görülme sıklığı otopsi serilerinde 500-4000’de 1, klinikte ise, 5000-12.000’de 1’dir. Kızlarda erkeklerden 3-7 kez daha sık görülür. Sol tarafta sağa göre biraz daha sık, ol-guların % 10-15’inde de iki taraflıdır.

Üreterosel tipleri

Üreterosel tümüyle mesane içinde kalmaktaysa buna intra-vezikal üreterosel, mesane boynu veya üretraya prolabe olmak-taysa ektopik üreterosel denir. Tek sistem üreteri üzerinde yer alan üreterosellerin bir çoğu intravezikaldir ve çocuklardan ziyade daha çok erişkinlerde karşımıza çıkarlar. Dupleks sistem üretero-sellerinin çoğu ektopiktir. Yani üreteroselin bir parçası mesane boynuna veya üretraya doğru sarkmıştır.

Üreterosellerin %60’ı antenatal dönemde tespit edilebilir. Prenatal ultrasonografide tipik biçimde ya hidroüreteronefroz ya da dilate bir üreterle birlikte üst kutupta hidronefroz görülür. Olguların %10-15’i iki taraflıdır. Geri kalan olguların %50-90’ında üreteroselin ilk belirtisi idrar yolu enfeksiyonudur. Çocukların %30’u ilk 6 ay içinde %70’ten fazlası da 3 yaşından önce tanı almış olurlar. Hastaların %10’unda mesane boynu obstrüksiyonu, kız ço-cuklarının %5-10’unda da ektopik üreteroselin üretradan prolabe olduğu görülebilir.

Dupleks sistem üzerinde yer alan üreterosellerin üriner sis-tem üzerinde sayısız etkileri vardır. Bu nedenle özellikle dupleks sistem üzerinde yer almış üreterosellerde tedaviye başlamadan önce üst üriner sistem ve mesane dikkatle incelenmelidir. Bu a-maçla ultrasonografi, IVP, renal sintigrafi, VSÜG ve sistoskopiden yararlanılabilir. Hemen her zaman ucunda üreterosel bulunan üst kutup üreteri dilatedir ve drene ettiği kutup da hidronefrotiktir. Çok azında reflü de olabilir. Buna karşılık üreteroselin hemen ya-nında bulunan alt kutup üreterlerinin yaklaşık yarısında veziko-üreteral reflü vardır. Üreterosel sadece aynı tarafta değil %20-

25 olguda karşı taraf üreterinde de reflüye neden olur. Yine reflüyle birlikte veya reflü olmadan karşı taraf üreterlerinin %30-40’ında hidronefroz vardır. Üreterosel üretradan prolabe olmadığı takdirde işeme sırasında dekomprese olduklarından mesane boynu tıkanıklığı çok nadirdir. Üreterosel IVP veya sistografide mesane içinde kobra başına benzer bir dolma defekti şeklinde görüntü verir (%90). IVP'de aynı taraf üreter ve böbreğinde hidroüre-teronefrotik değişiklikler ve parankimal fonksiyonlarda azalma ve-ya displazi vardır. Ektopik üreterosellerin %25'inde karşı taraf-taki üreter ağzına da bası olabilir. Sistoskopi mesane hem dolu hem de boşken yapılmalıdır. Bazı üreteroseller mesane tam doluy-ken divertikül sanılabilir.

A

B

Üreteroselde cerrahi tedavi seçeneklerinden biri: Pyelopyelostomi

Üreterosel tedavisinin ne olması gerektiği konusunda fikir bir-liği olduğunu söylemek zordur. Septik bebekler dışında üretero-selin cerrahi tedavisinde acele edilmesi için herhangi bir neden de yoktur. Öyle bir tedavi planı hazırlanmalıdır ki, en az işlemle en büyük yarar elde edilsin. Tedavi yaklaşımının ana hedefi, enfeksi-yonun önlenmesi ve her iki böbreğin fonksiyonlarının korunması olmalıdır. Bu nedenle antenatal tanısı olan bebeklere koruyucu dozda antibiyotik başlanmalıdır. İzleme döneminin antibiyotik profilaksisi yapılmadan geçirilmesi iyi bir seçim değildir.

Öncelikle karar verilmesi gereken nokta alt ucunda üreterosel bulunan üst kutup üreterinin drene ettiği böbrek kutbunun korun-maya değip değmeyeceğidir. Genel görüş dupleks sistem üzerinde-ki üreterosel intravezikalse üst kutup fonksiyonlarının makul ölçü-de iyi, ektopikse kötü olduğu yönündedir. İlk değerlendirmede

12


böbrek sintigrafisiyle böbrek üst kutbunda hatırı sayılır bir fonk-siyon saptandığı takdirde böbreği koruyabilmek için yaşamın ilk haftaları içinde üreteroselin transüretral yoldan insize edilmesi düşünülebilir. Transüretral insizyona daha eski bir seçenek de açık cerrahi yöntemle üreteroselin tavanının açılmasıdır (unroofing). Bu işlemin endikasyonları ve sonuçları transüretral insizyonla aynıdır. Ektopik üreterosellerde üreteroselin transüretral insizyonla dre-ne edilmesinin dupleks sistemi dekomprese ederek üst kutup böb-rek parenkim fonksiyonlarını düzeltmesi umulur. Gerçekten de er-ken dönemde yapılan transüretral ponksiyon veya insizyonu üst kutbun dekompresyonunu %85 oranında sağlayabilmektedir. Bazı durumlarda üreteroselin sadece transüretral yoldan insize edil-mesi kalıcı bir iyilik sağlayabilmektedir. Özellikle tek sistem üze-rinde yer alan, reflünün olmadığı ve fonksiyonel bir böbrek paren-kimasının mevcut olduğu intravezikal üreterosellerin transüretral inzisyonla tedavi edilmeleri reflüye neden olmadan hastanın soru-nunu kalıcı biçimde çözebilmektedir. Transüretral insizyon dupleks sistem üzerinde yer alan intravezikal üreterosellerde de tek sis-temdeki kadar başarılı olmasa da olguların en az %50’sinde kalıcı bir kür sağlamaktadır. Ama olguların %30’unda olmayan bir reflüyü de ortaya çıkarabilmektedir. Fonksiyon göstermeyen bir üst kutup üreterinin alt ucunda yer alan üreteroselin transüretral ponksiyo-nu ise üst kutup fonksiyonlarının yerine gelmesini hiçbir zaman sağlanayacağı gibi üstüne üreteroselin sönmesiyle bu kutba reflü-nün başlamasına da yol açabilir. Çok gerekliyse erken dönemde yapılabilecek bir başka şey de, üst kutbu drene eden üreterin alt kutbu drene eden üretere anastomoz edilmesi (üreteropyelos-tomi) olabilir. Ancak küçük bebeklerde köktenci bir üriner sistem rekonstrüksiyonu yapılması da yüksek komplikasyon oranları nede-niyle hiçbir şekilde önerilmez.

A B

Üreteroselde diğer cerrahi tedavi seçenekleri: A. Ponksiyon.

B.Unroofing

Dupleks sistem ektopik üreterosel olgularının çoğunda üst ku-tup böbrek fonksiyonları zaten yetersiz olduğundan ve bir bebek-te mesane içinde yapılacak rekonstrüktif bir cerrahi oldukça kar-maşık ve zor olduğundan son yirmi yıl içinde üreteroselin üst kutup heminefrektomisi ve kısmi üst kutup üreterektomisi gibi daha basit bir yöntemle dekomprese edilmesi yaygınlaşmıştır. Bu cerra-hi seçenek, özellikle alt kutba reflüsü olmayan olgularda flank kesiden yapılacak tek bir işlemle hem displastik üst kutbun çıka-rılmasını hem de mesane içindeki üreteroselin kollabe olmasını sağ-layan küratif bir işlem özelliği taşımaktadır. Ancak, birlikte böb-

reğin alt kutbuna vezikoüreteral reflüsü olan olgularda bu işleme rağmen çocuğun sorunlarının devam edeceği açıktır. Buna rağmen düşük dereceli reflülerde üst kutup heminefrektomisi ve ürete-rektomisi sonrasında üreteroselin kollapsıyla hem aynı taraftaki hem de karşı taraftaki reflünün olguların %45’inde kendiliğinden düzelebildiği bildirilmiştir. Heminefrektomi ve üreterektomi son-rası üreteroselektomi ve üreter reimplantasyonu gereksinimine olguların %10 ile %62 arasında değişmektedir. Yine de, III ve da-ha yüksek dereceli reflülerde heminefrektominin küratif olabile-ceğini söylemek zordur. Bu konuda bilinmesi gereken bir başka nokta da, üst kutup heminefrektomisinin başlangıçta alt kutba reflüsü olmayan olguların %20’sinde vezikoüreteral reflüyü ortaya çıkarmasıdır. Çok şükür böyle heminefrektomi sonrası ortaya çı-kan reflülerin önemli bir kısmı kendiliğinden geçmektedir. Bu ne-denlerle, aynı tarafta veya karşı tarafta ciddi reflünün de olduğu dupleks sistem ektopik üretersellerinde aynı seansta, flank kesiy-le üst kutbun üreteriyle birlikte çıkarılması (heminefrektomi + üreterektomi), suprapubik kesiyle üreteroselektomi ve reflünün olduğu aynı ve/veya karşı taraftaki tüm üreterlerin reimplantas-yonu daha doğru ve küratif özellik taşıyan bir seçenektir. Ürete-roselektomi işlemi küçük bebeklerde hem mesane boynundaki kontinans mekanizmasını hem de böbreğin alt kutbunun fonksiyon-larını etkileyebileceğinden önce transüretral insizyon yapılarak definitif ameliyat için bebeğin biraz daha büyümesinin beklenmesi önerilmektedir. Transüretral inzisyon bazen daha önce söz edilen vezikoüreteral reflü gibi bir komplikasyona yol açabilirse de aynı zamanda küratif sonuçlar da verebildiğinden dupleks sistem üze-rinde bulunan ektopik üreterosellerde en azından definitif ameli-yat için zaman kazanılmasını sağlamak amacıyla kullanılabilir.

Üst kutup fonksiyonlarının iyi olduğu dupleks sistem üzerinde-ki intravezikal üreterosellerde cerrahi tedavinin temel hedefi böbreği korumak olmalıdır. Böyle olgularda 3 seçenek vardır: (1) mesaneye girilerek üreteroselin eksize edilmesi ve üst kutup üre-terini daraltarak veya daraltmadan dupleks sistem reimplantas-yonu, (2) böbrek düzeyinde üst kutup üreterini alt kutup üreterine veya pelvisine anastomoz etmek, (3) hem böbrek hem de mesane düzeyinde çalışarak üreteropyelostomi veya üreteroüreterostomi yaptıktan sonra üst kutup üreterinin arta kalanını ve üreteroseli çıkartmak ve reflünün olduğu tüm üreterleri reimplante etmek.

Üreterosele müdahale edilmesini gerekli kılan diğer durumlar, üreteroselin everte olarak bir mesane divertikülü halini alması, mesane boynuna bası yapması veya çekoüreterosel şeklinde mesa-ne boynunu intraluminal olarak tıkaması veya üretradan dışarı prolabe olmasıdır. Prolabe olan üreteroseller önce redükte edilme-li sonra da gereken cerrahi tedavi uygulanmalıdır.

Megaüreter

Megaüreter bir tanıdan ziyade genişlemiş üreterin tanımlama-yan bir terimdir. Çocuklarda üreter çapı çok ender olarak 5 mili-metrenin üzerindedir ve 7 miimetreden daha geniş çaplı üreterler megaüreter olarak tanımlanabilir. Üreter ya reflü ya da bir tıka-nık sonucu genişlemiştir. Üçüncü bir megaüreter tipindeyse ne reflü vardır ne de tıkanıklık. Üre-ter bunların dışında idrar hacmi üreterin boşlatım kapasitesini aştığında (diabetes insipidus) ve en-feksiyonlar sırasında da dilate görünümde olabilir.

13


Üreterovezikal darlığa bağlı bir megaüreter

Megaüreter nedenleri arasında en ilgi çekici olanları tıkanıklık grubunda yer alan “adinamik üreter segmenti” ve reflü veya tıka-nıklığın olmadığı “idiyopatik megaüreterdir”.

Megaüreterin üretral stenoz, striktür, posterior üretral valv, üreterosel, nörojenik mesaneyle birlikte olduğu veya üreterin tü-mör veya retroperitoneal fibrozisle sıkışmasına bağlı olanlarına sekonder megaüreter denir.

Uluslararası sınıflandırmaya göre megaüreter nedenleri

Vezikoüreteral Reflüye Bağlı Olanlar Primer Sekonder (posterior üretral valv, nörojenik mesane, üretral striktür vb) Obstrüksiyona Bağlı Megaüreter Primer (adinamik segment) Sekonder (üreterosel, intrinsik veya ekstrinsik kitle basısı) Reflü veya Obstrüüksiyonun Olmadığı Megaüreter Primer (idiyopatik) Sekonder (poliüri, enfeksiyon, ameliyat sonrası residü)

Adinamik Üreteral Segment

Üreterin terminal ucunda yer alan adinamik üreteral seg-ment, proksimalindeki üretere nazaran daha dar görünmesine rağ-men, çoğu kez normal kalibrededir ve üreteral kataterin geçişine de genellikle izin verir. Dar segmentin uzunluğu 5-60 mm (ortala-ma 17 mm) arasında değişir. Adinamik üreteral segmente sahip ço-cukların mesane ve karşı taraftaki üreterleri normaldir. Segmen-tin peristaltik dalgaları aşağı iletememesi fonksiyonel bir tıkanık-lığa neden olmaktadır. Histopatolojik incelemelerde bu adinamik segmentte fibrozis ve kas lifleri arasında liflerin devamlılığını bo-

zan kollajen birikiminin olduğu gösterilmiştir. Bu segmentteki peristaltizm eksikliğinin nedeni megakolonda veya akalazyada ol-duğu gibi ganglion hücrelerinin yokluğu değildir. Adinamik üreter segment erkeklerde 2-5 kez daha sıktır. Solda görülme oranı da sağ tarafa göre 2-3 kat daha yüksektir. Olguların %17-34 de bilateral tutulum vardır. Bir yaş altında tespit edilen olgularda iki taraflı görülme sıklığı daha yüksektir. %10 olguda kontralateral renal agenezise rastlanır. Bu patolojinin ultrasonografik bulgusu dilate bir üreter ve renal pelvis ve değişken bir parenkimal atrofi-dir Dilatasyon daha çok üreterin pelvis içi segmentinde belirgin-dir.. Olguların çoğunda VSÜG ile reflü olmadığı görülür. Böbrek fonksiyonlarında, tüm sistemin masif dilatasyonu meydana gelene kadar bozulma görülmez. Böbrek fonksiyonlarındaki bozukluk, VUR veya sekonder obstrüksiyon nedenlerine bağlı olarak gelişen hid-roüreteronefroz olgularına göre daha azdır.

Sonografi öncesi yıllarda bu hastalar kliniğe yan ağrısı, kitle, pyelonefrit, hematüri veya taş hastalığıyla başvururlardı. Tedavisi de aperistaltik segmentin eksizyonunun ardından, gerekiyorsa üreterin çapının daraltılarak mesaneye yeniden implantasyonu şek-lindeydi. Ancak daha sonra görülmüştür ki megaüreterler hidro-nefroza neden olabilecekleri gibi bazen bir kaç yıl içinde kendili-ğinden de gerileyebilmektedirler. Hastaların çoğunluğunun antibi-yotik profilaksisi ve böbrek fonksiyonlarının düzenli kontrolüyle, böbrek fonksiyonlarında bozulma olmadan iyileştikleri dikkati çe-ker. Dolayısıyla adinamik üreteral segment olgularında da başlan-gıç yaklaşımı UPT olan bebeklerdeki yaklaşımdan farksızdır. Ka-rında palpe edilen kitlesi varsa, tek böbrekliyse veya bilateral hidroüreteronefrozu varsa ultrasonografinin hemen ardından di-üretik renogram çekilmelidir. Yoksa diüretik renogram 6-8 hafta-lara ertelenebilir. Differansiyel böbrek fonksiyonu %35-40’ın üzerindeyse hasta izlenebilir ve 3-6 ay aralıklarla diüretik reno-gramlar alınır. Bu arada, renogramda görülmeyen bir kaliksiyel dilatasyonu ve küntleşmeyi görebilmek amacıyla IVP yapılması da yerinde olur. IVP’de kaliklerin dilate olmadığının ve küntleşmemiş olduğunun görülmesi obstrüksiyondan uzaklaştırıcı bir bulgudur.

Megaüretere yönelik cerrahi girişimler bebek ne kadar kü-çükken yapılırsa o kadar daha fazla komplikasyonla karşılaşılmak-tadır.

Reflü veya Tıkanıklığın Olmadığı Primer İdiyopatik Megaüreter

Reflüye veya tıkanıklığa bağlı olmayan megaüreterlerin sekon-der formu daha sıktır. Bunlar diabetes insipidus veya psikojenik polidipsili hastalarda idrar hacminin yüksek olmasına veya üriner enfeksiyonlar sırasında bakteriyel toksinlerin meydana getirdiği dilatasyona bağlıdırlar.

Reflünün veya tıkanıklığın olmadığı primer idiopatik mega-üreter daha nadir görülür ve etyolojisi de bilinmez. Üreter genel-likle böbrekten mesaneye kadar dilatedir ama böbrek fonksiyonla-rında bozukluk yoktur. Neonatal dönemde görülen primer idiopatik megaüretere, neonatal üreteral dilatasyon adı verilir. Üretero-pelvik bileşke tıkanıklıkları gibi primer megaüreterlerin bir çoğu antenatal ultrasonografiyle saptanabilir. Geri kalanı da kendini be-bek doğduktan sonra enfeksiyonla gösterir. Reflünün veya tıkanık-lığın olmadığı primer idiopatik megaüreterin tanısının koyulması

14


zordur. Çünkü yıllar boyunca üreterdeki dilatasyonun mutlaka ya reflüye ye da tıkanıklığa bağlı olduğu düşünülmüştür. Ancak sonra görülmüştür ki üreterlerde tıkanıklık ve reflü olmadan gelişimsel bir dilatasyon da olabilmektedir. Bu tip megaüreterlerin tanısı reflü veya tıkanıklığın gösterilememesiyle dolaylı olarak koyulur.

Antenatal ultrasonun kullanımının yaygınlaşması ile daha çok rastlanmaya başlanan neonatal üreteral dilatasyonların çoğunluğu linear büyüme ile kendiliğinden düzelmektedir. Ancak, neonatal üreteral dilatasyonların hangisinin obstrüksiyona bağlı olduğu veya hangisinin organın büyümesi sırasında oluştuğu sanılan geçici bir görünüm olduğu ve ne yapılması gerektiği konusu net değildir. Non-operatif tedavi planı hem hidronefrotik hem de karşı taraf-taki böbreğin diüretik renogramdaki T1/2 sürelerine ve diferansi-yel fonksiyon yüzdelerine göre yapılır. Diferansiyel fonksiyonu ye-terli düzeyde olan böbrekler diüreik renogramda obstrüktif gö-rünseler bile non-operatif tedavi için iyi birer adaydırlar. İzlen-mesine karar verilen bebekler profilaktik antibiyotik koruması al-tına alınır ve belli aralıklarla ultrasonografik ve sintigrafik çalış-malarla takip edilirler.

İzlenen bebeklerde cerrahi tedavi endikasyonları böbrek fonksiyonlarının bozulma eğilimi içinde olması veya tekrarlayan üriner enfeksiyonlardır. Bu durumla da hastaların sadece %10-25’ inde karşılaşılmaktadır. Cerrahi tedavi üreterin distal segmentinin daraltıldıktan sonra mesaneye anti-reflü tekniklerle implante e-dilmesinden ibarettir. Tüm üreterin daraltılması gereksizdir. Üreteroneosistostomi sonrasında proksimaldeki dilate segment bir süre sonra kendiliğinden daralmaktadır. Cerrahi tedavinin ba-şarı oranı %85-95 arasındadır. Belli başlı komplikasyonlar vezikoüre-teral reflü, üreterovezikal tıkanıklık ve idrar ekstravazasyonudur.

İlk değerlendirmede cerrahi tedavi gereksinimi duyulan olgu-larda çok geniş bir üreterin nispeten küçük bir mesaneye implan-tasyonu zor olabileceğinden önce geçici bir süre için uç ürete-rostomi yapılabilir. Üreterostomi implantasyon zamanı geldiğinde üreterin daraltılması ihtiyacını ortadan kaldıracaktır.

Posterior Üretral Valv

Çocuklardaki en ciddi obstrüktif üropatiye prostatik üretrada yer alan ve eksternal sfinktere doğru uzanan pos-terior üretral valv’ler (PÜV) neden olur. PÜV olgularının yaklaşık 1/3’ünde kronik böbrek yetmezliği ve son dönem böbrek yetmezliği gelişir. Pre-natal ultrasonografiyle gestasyonun 24. haftasından önce sapta-nan olgularda prognoz daha kötüdür. İyi prognoz açısından dikkate alınabilecek parametreler ise mesanenin dekompresyonundan son-ra serum kreatinin düzeyinin %0.8-1.0 miligramın altına düşmesi, fonksiyon görmeyen böbreğe tek taraflı reflü olması “VURD sen-dromu”, asit ve böbrek ultrasonografisinde kortikomedüller birle-şim hattının seçilebilmesidir.

İki taraflı renal displazisi olan PÜV’li bebeklerde sıklıkla akci-ğer hipoplazisi de vardır. Bu nedenle bebek doğduğunda klinik tablonun içinde bir de solunum problemi olacaktır. Solunum sıkıntı-sı olsun olmasın bebek doğduktan sonra yapılması gereken ilk şey ince bir kataterin mesaneye yerleştirilmesi ve bebeğin elektrolit, BUN ve kreatinin değerlerinin normale dönmesini beklemektir.

VSÜG ve DMSA ve Mag3 sintigrafileri bebeğin genel durumu el-verdiğinde yapılmalıdır, acelesi yoktur.

VSÜG’de valvlerin neden olduğu üretral tıkanıklık sonucu prok-simal üretra genişlemiş ve uzamıştır. Detrüsör kası da sekonder olarak hipertrofiktir, mesane duvarı trabeküledir ve divertiküler yapılar içerebilir. Anterior üretra normaldir. Olguların %50’sinde üst sistemlerde vezikoüreteral reflüye sekonder hidroüretero-nefroz vardır. Posterior üretral valvi olan çocukların 1/3' de bilateral reflü, 1/3'de de tek taraflı reflü görülürken, bir grup hastada da üreteral obstrüksiyona benzer bir tablo vardır. Böb-rekler zedelenmiştir. Perkütan renal pelvis basınç ölçümleriyle, posterior üretral valvli hastalarda reflü olmamasına karşılık üre-terlerin dilate olduğu tespit edilmiştir. Bu hastalarda, mesanenin dolmaya başlaması ile renal pelvis içindeki basınç artmaktadır. Me-sane içi basıncındaki 1-2 cm H2O'luk bir artış, renal pelvis basın-cında 10-20 cm H2O'luk bir artışa neden olmaktadır. Posterior üretral valv’li hastaların mesaneleri nörojenik mesanedeki gibi hi-pertonik değildir ancak oldukça kalın duvarlıdır. Üreter içindeki idrarın mesaneye akmasını engelleyen primer faktör, üreteri me-sane duvarından geçmekteyken çevreleyen kalınlaşmış detrusor adelesidir. Mesane dolmaya başlar başlamaz, kalın ve inelastik ya-pıdaki mesane duvarında tansiyon artmakta, bu da intramural üre-ter üzerinde bir basının oluşmasına yol açmaktadır. Mesanenin dolmaya başlamasının, üreterlerde dilatasyona neden olduğu, IVP, ultrason ve radyonüklid sintigrafi ile de gözlenebilmektedir. Me-sane dolu veya yarı dolu olduğunda üreterler dilatedir. Mesanenin boşalmasını takiben, tekrar dolum başlayana kadar üreterlerdeki dilatasyon azalmaktadır. Ancak, bu hastaların post voiding residü-leri fazla olduğundan, yeniden dolum çok kısa bir süre sonra başla-dığından üreterler kısa süre içinde tekrar dilate olmaktadır. Film çekilirken mesanede katater bulunmaktaysa yukarda sözü edilen değişiklikler olmamaktadır.

M e

Valv

Posterior üretral valvinPosterior üretrad

15

esan

Pü

voidingaki dilat

osterior retra

sistografideki görünümü. asyona dikkat ediniz.


Antenatal tanısı olmayan posterior üretral valvlere bağlı belir-ti ve bulgular hastanın yaşına ve yol açtıkları tıkanıklığın şiddetine göre değişir. Uretral valvlerin hafif formları tıkanıklığa yol açma-dığından çoğu kez tanısız kalırken, ileri formları zamanında gide-rilmedikleri takdirde iki taraflı hidronefroz ve böbrek zedelen-mesi nedeni olabilmektedir. Olguların %25-50’si yenidoğan döne-minde 2/3’ü de 1 yaşından önce belirti verirler. Ama yine de daha büyük yaşlarda enürezis, idrar kaçırma, sık idrar çıkma, sıkışma gibi şikayetlerin incelenmesi sırasında saptanan posterior üretral valv’ler de vardır.

e

Valv

Endoskopik valv ablasyonu

Yenidoğan dönemindeki tedavi seçenekleri, trandoskopik valv ablasyonu, kütanöz vezikostomi veya plostomidir. İdeali valv ablasyonudur. Ancak yenidoğantoskoplar üretradan geçemeyecek kadar büyüktür. Kkostomi daha çok mesane dekompresyonuna rağmenatinin düzeyleri hala yüksek kalan olgulara saklanmalıpyelostominin çok fazla değeri yoktur.

Üretral obstrüksiyon giderilmiş olmasına rağmenlarda vezikoüreteral reflü devam edebilir. Böbrek gerektirecek ölçüde zedelenmiş olabilir. Böbrek fonkse üreteral re-implantasyon denenebilir. Ancak hipertbir mesanede yapılan re-implantasyonun sonuçları norde yapılanlardan daha kötüdür. Bazı hastalar mesanyonundan yarar görebilirler. Sonuç olarak posterior çocukların uzun dönemdeki prognozlarının pek de iyi lenebilir. Bu hastaların bir bölümü böbrek yetmezliğininde sonunda transplantasyon adayları haline gelirlnemdeki diğer sorunlar arasında infertilite, inkontingeriliği ve hipertansiyon yer alır.

Mesan
Posterior üretra
süretral en-erkütan pye-larda rezek-ütanöz vezi- serum kre-

dır. Perkütan

bazı hasta-nefrektomiyi siyonları iyiy-rofik duvarlı mal mesane-e ogmentas-üretral valv’li olmadığı söy- nedeniyle e-er. Uzun dö-ans, gelişme

16

Ürİner malformasyonlar

Documents